Kolestasis Pada BayiSjamsul Arief, Boerhan Hidajat, Bagus Setyoboedi

 BATASANKolestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi dan pengaliran empedu mulai dari hepatosit, saluran empedu intrasel, ekstrasel dan ekstra-hepatal. Hal ini dapat menyebabkan perubahan indikator biokimia, fisiologis, morfologis, dan klinis karena terjadi retensi bahan-bahan larut dalam empedu. Dikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk melebihi 2.0 mg/dl atau 20% dari bilirubin total. PATOFISIOLOGIKolestasis pada bayi dibagi dalam dua golongan besar yaitu hepato-seluler dan bilier, intra dan ekstra hepatal. Penyebab terbanyak kolestasis pada neonatus adalah kerusakan jaringan hati akibat infeksi virus intra uterin, terutama TORCH. Penyebab lain diantaranya gangguan metabolik, genetik, autoimun, dan gangguan embrional. Secara klinis maupun laboratoris sangat sukar untuk membedakan kolestasis intra dan ekstra hepatal, sehingga diperlukan langkah diagnostik yang kompleks. GEJALA KLINIS    Kuning    Gatal-gatal di kulit    Urin berwarna gelap    Tinja pucat seperti dempul    Pembesaran perut DIAGNOSISA.  Anamnesis

Riwayat kehamilan dan kelahiran: infeksi ibu pada saat hamil atau melahirkan, berat lahir, lingkar kepala, pertumbuhan janin (kolestasis intrahepatik umumnya berat lahirnya < 3000 g dan pertumbuhan janin terganggu).Riwayat keluarga : riwayat kuning, tumor hati, hepatitis B, hepatitis C, hemokro-matosis,   perkawinan antar keluarga. Resiko hepatitis virus B/C (transfusi darah, operasi, dll) paparan terhadap toksin/obat-obat.

B.  Pemeriksaan fisik1.      Pertumbuhan (berat badan, lingkar kepala)2.      Kulit : ikterus, spider angiomata, eritema palmaris, edema3.      Abdomen :

a.       Liver : pembesaran/ukuran, konsistensi, permukaan.b.      Splenomegali.c.       Vena kolateral, asites.

4.      Mata : ikterik5. Lain-lain : jari tabuh, asteriksis, foetor hepaticus

C.  Pemeriksaan penunjang1. Gambaran darah tepi2.  Biokimia darah

        Serum bilirubin direk dan indirek        ALT (SGPT), AST (SGOT)        Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT)        Masa protrombin        Albumin, globulin        Kolesterol, trigliserida        Gula darah puasa        Ureum, kreatinin        Asam empedu

3. Urin : rutin (leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan kultur urin4. DAT (aspirasi cairan duodenum)5. Pemeriksaan etiologi : TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks), hepatitis

virus B, C, skrining sederhana penyakit metabolik (gula darah, trigliserida).6. Pencitraan :

        USG dua fase (puasa 4-6 jam dan sesudah minum)        CT scan, MRI        Skintigrafi

   7.  Kolangiografi intraoperatif untuk kasus kolestasis ekstrahepatik   8.  Biopsi hati

 Gambaran laboratoris kolestasis intrahepatis dan ekstrahepatis secara kasar

Intrahepatis Ekstrahepatis

ALT/AST +++ +

GGT + ++++

Bilirubin serum +++ ++

 DIAGNOSIS BANDING•         Anatomi       : atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier•         Infeksi          : toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, simplek herpes, sipilis•         Metabolik     : galaktosemi, tirosinemi•         Endokrin      : hipotiroit, hipokortisol•         Genetik        : sindrom Alagille, PFIC•         Lain-lain       : infeksi bakteri TERAPI

A.  Terapi operasi untuk kolestasis ekstrahepatikB.  Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui penyebabnyaC.  Terapi suportif

1.    Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg dalam 2-3 dosis2.      Kebutuhan kalori mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal dan

mengandung lemak rantai sedang (Medium chain trigliseride-MCT), misalnya panenteral, progrestimil

3.   Vitamin yang larut dalam lemak-          A : 5000-25.000 IU-          D : calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari-          E : 25-200 IU/kk/hari-          K1 : 2,5-5 mg : 2-7 x/ minggu

4.   Mineral dan trace element  : Ca, P, Mn, Zn, Se,Fe5.   Terapi komplikasi lain: misalnya hiperlipidemia/xantelasma: Obat HMG-coA

reductase inhibitor contohnya kolestipol, simvastatin6.   Pruritus :

-          Atihistamin : difenhidramin 5-10 mg/kg/hati, hidroksisin 2-5 mg/kg/hati-          Rifampisin : 10 mg/kg/hari-          Kolestiramin : 0,25-0,5g/kg/hari

 PEMANTAUANA.  Terapi

  Dilihat progresifitas kondisi klinis seperti ikterus (berkurang, tetap, semakin kuning), besarnya hati, limpa, asites, vena kolateral. Kadar bilirubin direk dan indirek, ALT, AST, GGT, albumin, tes koagulasi dan pencitraan.

B.   Tumbuh KembangPertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan perlambatan sejak awal. Pada pasien dengan kolestasis ekstrahepatik umumnya bertumbuh dengan baik pada awalnya tetapi kemudian akan mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan perkembangan penyakit. Pasien dengan kolestasis perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak.

  DAFTAR PUSTAKA1.      Balisteri WF. Cholestasis. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds.

Nelson Text Book of Pediatrics, 17th ed. Philadelphi : WB Saunders, 2004; 1203-7.2.      Emerick KM, Whitington PF. Molecular Basis of Neonatal Cholestasis. Pediatrics

Clinics of North America 2002; 49 (1) : 1-3.3.      Haefelin DN, Griffiths P, Rizetto M. Systemic Virosis Producing Hepatitis. In:

Bircher J, et al, eds. Oxford textbook of clinical hepatology, 2nd ed. Oxford: Oxford University Press, 1999; 955-63.

4.      Rosenthal P. Neonatal Hepatitis and Congenital Infections. In: Suchy FJ, ed. Liver  disease in children, 1st ed. St. Louis : Mosby year book, 1994; 414-24.                      

 

Bagan Tata Laksana Kolestasis pada Bayi