Slide 1

Dr. hj berlian hasibuan sp.A (k)Kolestasis pada bayiChole : empedu Stasis : hambatan Insiden pada bayi 1 : 2500 bayi

kolestasisDefinisi : fisiologis : stasis aliran empedu : hepatosit duodenum Histopatologis : akumulasi pada hepatosis sistem bilier.Subtansi empedu : Bilirubin Asam empedu Kolesterol yang menumpuk darah dan jaringan sehingga menimbulkan warna kuning (bilirubin direct meningkat)Kolestasis : bilirubin direct > 1,6 mg/dl total bilirubin > 5 mg/dl (20%) Kolestasis : Intrahepatal Obstruksi extrahepatal atresia biliar Anamnesis : riwayat terjadinya sindrom kolestasis Riwayat prenatal, perinatal, morbiditas selama kehamilanRiwayat keluarga (konsanguinitas, ras, riwayat keluarga dengan kolestasis)Riwayat obat-obatan (hepatotoksik) sebelumnya. Riwayat parenteral nutrisi Riwayat transfusi Faktor risiko infeksi virus, bakteri.

Atresia biliaris Segera dikenali Diagnosis cepat dan tepat Tindakan operasi sebelum usia 2 bulan Mekanisme Outcome dari proses destruksi, idiopatik? dan proses inflamasi yang dapat mengenai duktus biliaris ekstrahepatal, intrahepatal dan dapat menyebabkan fibrosis dan obliterasi duktus biliaris Atresia biliaris Penyebab tersering kolestasis kronis dan transplantasi hari Kejadian: 1 dalam 8000 sampai 12000 kelahiran hidup. Di indonesia?Ada 2 tipe: tipe embrional dan tipe post natalBayi wanita sedikit lebih sering Biasanya lahir dengan berat lahir cukup dan naik pada awal kehidupan Perlu diingat.Keadaan umum biasanya baik Kenaikkan kadar bilirubin lambatJarang menimbulkan pruitus dan xanthoma Hepatomegali Splenomegali (apabila terjadi sirosis)Sterkoblin feses positif berturut2 mungkin bukan atresia biliaris Gejala klinis Timbulnya klinis ikterus usia 2 minggu dan 3 minggu Bayi aterm biasanya wanita Tinja akolik warna dempul Urine warna pekat teh pekat Atresia biliaris vs hepatitis neonatal Hepatitis neonatal: Laki - laki lebih sering Berat badan lahir rendah Onset ikterus lebih lambat Tanda tanda infeksi sering dijumpaiKeadaan umum kurang baik DiagnosaBaku emas Cholangiography Atresia biliaris Tatalaksana Operasi kasai Transplatasi hati