CASE REPORT

KOLESTASIS

Disusun oleh :Imba Wahyu G, S.Ked

Pembimbing :dr. Eko Jainuddin, Sp. A

IDENTITAS PASIEN

Nama : By. FTanggal lahir/umur : 15 Desember 2015/ 10 hariJenis kelamin : Laki-lakiNama ayah : Tn. SNama ibu : Ny. PAlamat : Kismantoro, WonogiriMasuk RS tanggal :18 Desember 2015

ANAMNESISKELUHAN UTAMA : Bayi kuningKELUHAN TAMBAHAN : Demam, kembung Riwayat penyakit sekarang HMRS : Pukul 12.30 WIB sebelum masuk rumah sakit, orangtua

pasien mengeluhkan keadaan pasien yang kembung dengan disertai warna kulit yang mulai menguning. Selain itu menurut Ibu pasien, BAB bayinya cair, pasien juga mengalami demam disaat yang sama. Muntah (-), BAK (+), menangis (+), gerak aktif (+), kejang (-), sesak napas (-). Pasien sempat dibawa berobat ke bidan terdekat, kemudian langung dirujuk ke RSUD dr. Harjono tanpa mendapat pengobatan apapun.

Hari saat pemeriksaan : Pasien menangis (+), gerak aktif (+), nafas teratur (+), retraksi dinding dada (-), sianosis (-), demam(-), BAB (+) ikterus (+),

Riwayat penyakit keluarga• Riwayat sakit serupa : disangkal• Riwayat demam : disangkal• Riwayat asma : disangkal• Riwayat alergi obat : disangkal• Riwayat TBC : disangkal• Riwayat sakit kuning : disangkal• Riwayat infeksi atau gangguan saat hamil : disangkal

Riwayat penyakit pada lingkungan Riwayat sakit serupa : disangkal

Riwayat paparan obat : disangkal

Riwayat TBC : disangkal

POHON KELUARGA

pasien

ayahibu

RIWAYAT PRIBADIRiwayat kehamilan dan persalinana. Riwayat kehamilan ibu pasien / ANC

Ibu G2P1A0 Hamil saat usia 37 tahun. Ibu memeriksakan

kehamilannya ke bidan setiap bulan, ibu tidak pernah mengeluh mual

dan muntah berlebihan, tidak ada riwayat trauma maupun infeksi saat

hamil, sesak saat hamil (-), merokok saat hamil (+) dengan frekuensi

jarang, kejang saat hamil (-). Ibu hanya minum obat penambah darah

dan vitamin dari bidan karena pasien mengaku kurang darah. Tekanan

darah ibu dalam batasan normal. Berat badan ibu dinyatakan normal

dan mengalami kenaikan berat badan selama kehamilan.

Perkembangan kehamilan dinyatakan normal.

b. Riwayat persalinan ibu pasien / NC

Ibu melahirkan seorang bayi laki-laki pasien dibantu oleh

bidan terdekat, usia kehamilan 40 minggu, persalinan normal,

presentasi kepala, bayi langsung menangis dengan berat lahir

3.500 gram, tidak ditemukan cacat bawaan saat lahir.

c. Riwayat paska lahir pasien / PNC

Bayi laki-laki BB 3.500 gram, setelah lahir langsung menangis, gerak

aktif, warna kulit kemerahan, tidak ada demam atau kejang. ASI

keluar hari ke-1, bayi dilatih menetek dari hari pertama keluar ASI.

Kesan : Riwayat ANC baik, riwayat persalinan baik, riwayat PNC

baik.

• Riwayat MakananPasien hanya mendapatkan ASI

• Riwayat perkembangan dan kepandaian

Kesan : Motorik kasar, motorik halus, sesuai usia

• Riwayat vaksinasi

Motorik Kasar Motorik Halus

Mampu menggerakkan tangan dan kaki Menggenggam jari

Jenis I II III IV V VI

HEPATITIS B 0 hari - - - - -

BCG - - - - - -

DPT - - - - - -

POLIO - - - - - -

CAMPAK - - - - - -

Sosial, ekonomi, dan lingkungan • Sosial dan ekonomi

Ayah (32 tahun, petani) dan ibu (37 tahun, petani) penghasilan keluarga ± Rp 1.100.000,00/bulan (keluarga merasa cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari).

• Lingkungan

Di rumah, ibu pasien tinggal bersama ayah pasien). Rumah terdiri dari ruang tamu, dapur, 1 kamar mandi dan 3 kamar tidur. Lantai rumah menggunakan batu bata dan sumber mata air minum berasal dari sumur yang direbus Ventilasi udara dan penerangan cukup. Pasien memiliki ayam dan sapi sebagai hewan ternak.

Kesan : keadaan sosial ekonomi kurang dan kondisi lingkungan rumah cukup.

ANAMNESIS SISTEM Cerebrospinal : demam (-), kejang (-) Kardiopulmoner : sianosis (-) Respiratori : sesak (-), nafas cuping hidung

(-), retraksi dada (-), batuk (-)

Gastrointestinal : perdarahan lambung (-), muntah (-), kembung (-), BAB (+)

warna hijau Urogenital : BAK (+) Muskuloskeletal: kelainan bentuk (-), gerakan aktif (+) Integumentum : ikterik (++), pucat (-), sianosis (-),

cutis marmorata (-), lanugo (+), kulit

keriput (-), mengelupas (-)

PEMERIKSAAN FISIKVital Sign

• HR : 140 x/menit

• RR : 36 x/menit

• Suhu : 36,8 ºC

Status Gizi

• BB/U : 3,5 kg/10 hari

• Kesan : status gizi baik (Menurut tabel baku WHO NCHS)

Pemeriksaan Khusus

• Kulit : petekie (-), ikterik (++)

• Kepala : ukuran normocephal, rambut warna hitam,

• Mata : ca (-/-), si (+/+), reflek cahaya (+/+), pupil isokor (+)

• Hidung : sekret (+/+), epistaksis (-/-), nafas cuping hidung (-/-)

• Mulut : berdarah (-), sianosis (-), lidah tifoid (-)

• Leher : pembesaran limfonodi leher (-), massa (-) kaku kuduk (-)

- Ballard Score digunakan untuk mengetahui lamanya masa gestasi bayi

saat bayi di lahirkan dengan mencocokan hasil pemeriksaan fisik

eksternal. Dari pemeriksaan fisik pada pasien didapatkan hasil 49 usia

gestasi 39 Minggu.

- Kurva Lubchenco digunakan untuk mengetahui berat badan lahir sesuai

dengan masa gestasi atau tidak. Pada pasien berat badan lahir 3500

gram dan usia gestasi 39 Minggu SMK ada di persentil 50.

Thorax : simetris, retraksi (-), ketinggalan gerak (-) Cor

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak Palpasi : ictus cordis kuat angkat Perkusi : sulit dievaluasi Auskultasi : BJ I-II normal reguler (+), bising jantung (-)

Pemeriksaan Kanan Kiri

InspeksiSimetrisKetinggalan gerak (-)Retraksi dinding dada (-)

SimetrisKetinggalan gerak (-)Retraksi dinding dada (-)

Palpasi Fremitus normalMassa (-)

Fremitus normalMassa (-)

Perkusi Sonor (+) Sonor (+)

AuskultasiSDV (+)Rhonki (-)Wheezing (-)

SDV (+)Rhonki (-)Wheezing (-)

Paru

Kesan : jantung dan paru dalam batas normal

• Abdomen

• Inspeksi : distended (-), ruam (-), ikterik (+)

• Auskultasi : peristaltik (+) normal

• Perkusi : timpani (+), meteorismus (-)

• Palpasi : turgor kulit baik,

• Hati : tidak teraba membesar

• Lien : tidak teraba membesar

• Anogenital : anus (+), kelainan (-)

Ekstremitas : akral dingin (+), deformitas (-), kaku sendi (-), sianosis (-),

edema (-), ikterik(+)

Tungkai Lengan

Kanan Kiri Kanan Kiri

Gerakan : bebas bebas bebas bebas

Tonus : normal normal normal normal

Trofi : entrofi eutrofi eutrofi eutrofi

Klonus Tungkai : (-) (-) (-) (-)

Reflek fisiologis : sulit dievaluasi

Reflek primitive : reflek moro (+), reflek rooting dan sucking (+) lemah , reflek palmar

grasp (+)

Refleks patologis : babinski (+), chaddock (-), oppenheim (-), gordon (-), rosolimo (-)

Meningeal Sign : kaku kuduk (-), brudzinski k I (-), brudzinski II (-), brudzinski III (-)

brudzinski IV (-)

Sensibilitas : dalam batas normal

Kesan : extremitas superior et inferior dalam batas normal, reflek rooting dan sucking (+)

lemah

(19 Desember 2015)

Pemeriksaan Darah Lengkap

No Parameter Jumlah Satuan Nilai Rujukan

1. Leukosit 20,7 10uL 4000-10000 /uL

2. Eritrosit 3,29 uL 3,5-5,5 / uL

3. Hemoglobin 12,1 gr/dl 11-16 g/dl

4. Hematokrit 38,3 % 37-54%

5. MCV 116,5 femtoliter 82-92 fl

6. MCH 36,8 Pikograms 27-31 pg

7. MCHC 31,6 g/dl 32-36 g/dl

8. Trombosit 213 uL 150.000-300.000/uL

9. Limfosit 37,2 % 20-40%

Pemeriksaan Kimia Darah Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

1 Bilirubin Total 7,59 mg/dl 0,20-1,00

2 Bilirubin Direk 3,11 mg/dl 0,05-0,3

3 Bilirubin Indirek 4,48 mg/dl 0,15-0,7

(21 Desember 2015)

Pemeriksaan Kimia Darah

Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

1 Bilirubin Total 22,11 mg/dl 0,20-1,00

2 Bilirubin Direk 20,29 mg/dl 0,05-0,3

3 Bilirubin Indirek 1,82 mg/dl 0,15-0,7

4 SGOT 53 U/l 35-140

5 SGPT 24,2 U/l 6-50

RINGKASAN ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN JASMANI

Anamnesis Pemeriksaan Fisik Laboratorium

Berat lahir 3500 gram

UK 39 minggu

Diare dan bayi kuning

Demam dan

kembung

Nadi = 140 x/menit

RR = 36 x/menit

Suhu = 36,8 ºC

Apgar Skor: 7-9

Kulit ikterik (++)Kramer V

WBC 20,7

B. Direk 20,29

B. Total 22,11

• Daftar MasalahAKTIF INAKTIF

- Ikterus - Masalah ekonomi

DIAGNOSA KERJA : Kolestasis

RENCANA PENGELOLAAN

Rencana Terapi

- Infus D5 – ¼ NS 10 tpm mikro

- Amoxilin 3x25 mg

- Urdahex 2x15mg

- Alinamin-F 3 x 0,25cc

- Aminosteril 3 x 5 cc

TGL S O A P 23

Des 2015

24 Des 2015

Tangis (+), gerak aktif (+), sianosis (-), ikterik (++), lanugo (+), kembung (-), muntah (-), hipersalivasi (-), R. Moro (+), R. Hisap (+) lemah, R. Genggam (+), BAK (+), BAB (+) hijau

Tangis (+), gerak aktif (+), sianosis (-), ikterik (++), lanugo (+), kembung (-), muntah (-), hipersalivasi (-), R. Moro (+), R. Hisap (+) lemah, R. Genggam (+), BAK (+), BAB (+) hijau sedikit.

TANDA VITAL :HR : 151 x/menitRR : 35 x/menitSuhu : 36,8ºCK/L : CA (-/-), SI (+/+), PKGB (-/-), nafas cuping hidung (-)Thorak : retraksi dada (-/-), sonor (+/+), SDV (+/+), Rhonkhi (-/-), wheezing (-/-)Cor : ictus cordis tampak, BJ I dan II reguler, bising (-)Abdomen : sejajar dinding dada, kembung (-), peristaltik (N), perkusi timpani (+)Anogenitasl : anus (+), Ekstremitas : akral dingin tangan dan kaki (+/+), sianosis (-), edema (-), ikterik (+)

TANDA VITAL :HR : 145 x/menitRR : 42 x/menitSuhu : 36ºCK/L : CA (-/-), SI (+/+), PKGB (-/-), nafas cuping hidung (-)Thorak : retraksi dada (-/-), sonor (+/+), SDV (+/+), Rhonkhi (-/-), wheezing (-/-)Cor : ictus cordis tampak, BJ I dan II reguler, bising (-)Abdomen : sejajar dinding dada, kembung (-), peristaltik (N), perkusi timpani (+)Anogenitasl : anus (+), Ekstremitas : akral dingin tangan dan kaki (+/+), sianosis (-), edema (-), ikterik (+)

Kolestasis

Kolestasis

- O2 nasal

- Inf d5 ¼ ns

- Inj amox 2x50 mg

- Urdahex 2x15 mg

- O2 nasal

- Inf d5 ¼ ns

- Inj cefo 2x150 mg

- Urdahex 2x15 mg

- Alinamin F

3 x0,25cc

- Aminos 3 x 5 cc

25Des

2015

Tangis (+), gerak aktif (+), sianosis (+), ikterik (+), lanugo (+), kembung (-), muntah (-), hipersalivasi (+), R. Moro (+), R. Hisap (+) lemah, R. Genggam (+), BAK (+), BAB (+)

TANDA VITAL :HR : 130 x/menitRR : 50 x/menitSuhu : 36,4ºCK/L : CA (-/-), SI (+/+), PKGB (-/-), nafas cuping hidung (-)Thorak : retraksi dada (-/-), sonor (+/+), SDV (+/+), Rhonkhi (-/-), wheezing (-/-)Cor : ictus cordis tidak tampak, BJ I dan II reguler, bising (-)Abdomen : sejajar dinding dada, kembung (+), peristaltik (N), perkusi timpani (+)Anogenitasl : anus (+)Ekstremitas : akral dingin tangan dan kaki (-/-), sianosis (-), edema (-), ikterik (+)

Kolestasis - O2 nasal

- Inf d5 ¼ ns

- Inj cefo 2x150 mg

- Urdahex 2x15 mg

- Alinamin-F 3x 0,25cc

- Aminosteril 3 x 5 cc

26Des

2015

Tangis (+), gerak aktif (-), sianosis (+), ikterik (+), lanugo (+), kembung (-), muntah (-), hipersalivasi (+), R. Moro (+), R. Hisap (+) lemah, R. Genggam (+), BAK/BAB (+/+)

TANDA VITAL :HR : 151 x/menitRR : 40 x/menitSuhu : 36,1ºCK/L : CA (-/-), SI (+/+), PKGB (-/-), nafas cuping hidung (-)Thorak : retraksi dada (-/-), sonor (+/+), SDV (+/+), Rhonkhi (-/-), wheezing (-/-)Cor : ictus cordis tidak tampak, BJ I dan II reguler, bising (-)Abdomen : sejajar dinding dada, kembung (-), peristaltik (N), perkusi timpani (+)Anogenitasl : anus (+)

Kolestasis - O2 nasal

- Inf d5 ¼ ns

- Inj mero 2x50 mg

- Urdahex 2x15 mg

- Alinamin-F 3x 0,25cc

- Aminosteril 3 x 5 cc

INTRODUKSI

Kolestasis : semua kondisi yang menyebabkan terganggunya sekresi dan ekskresi empedu ke duodenum tertahannya bahan-bahan atau substansi yang seharusnya di keluarkan bersama empedu

Klinis akumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh.

KOLE…..STASIS

INTRODUKSI

Secara patologi-anatomi terdapat timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier.

Kolestasis neonatal meningkatnya bilirubin direk serum lebih dari 14 hari pertama kehidupan neonates

.Jaundice yang baru muncul setelah usia 14 hari, berlangsung >14 hari pertama, atau tidak berkurang setelah usia 14 hari, evaluasi kadar bilirubin direknya.

ETIOLOGI

IntrahepatikEkstrahepatik

INTRAHEPATIK EKSTRAHEPATIK

Obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik

( atresia biliaris) Disebabkan lesi kongenital atau

didapat. Kelainan nekroinflamatori kerusakan

pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik saluran empedu intrahepatik.

Penyebab utama Imunologis : infeksi virus

terutama CMV dan Reo virus tipe 3

Asam empedu yang toksik Iskemia Kelainan genetik.

Paucity lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis sindromik dan nonsindromik.

Sindromik sindrom Alagille, Nonsindromik paucity saluran empedu

tanpa disertai gejala organ lain Kelainan hepatosit : Kelainan primer terjadi pada hepatosit gang. pembentukan dan aliran empedu, infeksi merupakan penyebab utama virus, bakteri, dan parasite, hepatitis neonatal.

PADA KOLESTASIS

Proses yang

terjadi di hati

gangguan pada

transporter hepatobilier

penurunan aliran empedu

sekresi dari bilirubin

terkonjugasi juga

terganggu

hiperbilirubinemia

terkonyugasi.

MANIFESTASI KLINIS

Ikterus

Tinja akholis

Urine yang gelap.

Perut cembung

Manifestasi perdarahan

ANAMNESIS• Ikterus muncul sejak kapan?

• Warna feces dan warna urin?

• Pelacakan etiologi

• Riwayat kehamilan dan kelahiranRiwayat obstetric ibu ( infeksi TORCH), berat badan Infeksi intrapartum pemberian nutrisi parentral.

• Riwayat keluarga Ibu penghidap hepatitis BHemokromatosis perkawinan antar keluarga adanya saudara kandung yang menderita penyakit serupa

• Paparan terhadap toksin atau obat-obatan hepatotoksik

PEMERIKSAAN FISIK

1. Ikterik

• Terlihat bila kadar bilirubin sekitar 7 mg/dl.

• Klinis mulai terlihat pada bulan pertama

• Sklera ikterik +/+

• Kuning dapat terlihat di seluruh tubuh hingga telapak kaki & tangan.

• Ikterik bisa terlihat kuning kehijauan akibat akumulasi bilirubin direk yang tinggi

2. Hepatomegali

• Tepi hati 3,5cm bawah arcus costae

PEMERIKSAAN FISIK3. Fibrosis /sirosis hepar

• Pada perabaan hati yang keras

• tepi yang tajam

• permukaan noduler

4. Splenomegali akibat hipertensi portal

5. Asites peningkatan tekanan vena portal dan fungsi hati yang memburuk.

6. Distensi abdomen akibat hepatomegali, ascites, splenomegali

PEMERIKSAAN PENUNJANG(LABORATORIUM)

• Leukosit, Hb, Ht, Trombosit

Pemeriksaan darah tepi

• Bilirubin total, direk, indirek• ALT/AST• GGT• Albumin, kolesterol, protrombin

Pemeriksaan biokimia hati

• Leukosit• Biakan urin (KP)

Pemeriksaan Urin

• Pemeriksaan tinja 3 porsi

Pemeriksaan tinja

• Infeksi TORCH, hepatits B

Pemeriksaan utk menetukan etiologi

PEMERIKSAAN PENUNJANG LAIN

Ultrasonografi (USG)

Biopsi hati Kolangiografi intraoperatif

DIAGNOSIS

Bayi dengan kolestasis neonatus datang ke pelayanan medis

Membedakan antara hiperbilirubinemia terkonjugasi dengan tidak terkonjugasi kenaikan bermakna kadar

bilirubin total , > 20% adalah bilirubin terkonjugasi.

Penyebab kolestasis intrahepatik/ekstrahepatik

Tentukan terapi

PENATALAKSANAAN

Terapi medikamentosa fenobarbital, asam ursodeoksikolat.

Terapi operatif kolestasis ekstrahepatis

(prosedur Kassai)

Terapi supportif bila tidak ada terapi spesifik

TERAPI SUPPORTIF

Stimulasi asam empedu : asam ursodeoksikolat 10-

30mg/kgBB dibagi 2-3 dosis.

Nutrisi pertumbuhan

optimal

Vitamin larut lemak • Vitamin A : 5.000-25.000 IU/hari• Vitamin D : calcitriol 0,05-0,2

ug/kgBB/hari• Vitamin E : 25-200 IU /kgBB/hari• Vitamin K1 : 2,5-5mg/hari diberikan 2-

7X/minggu

Mineral dan trace elements• Kalsium : 25-100mg/kgBB/hari• Fosfat : 25-50mg/kgBB/hari• Mn : 1-2meq/kgBB/hari (oral)• Zinc : 1mg/kgBB/hari (oral)• Slenium : 1-2 uq/kgBB/hari (oral)• Ferum : 506mg/kgBB/hari (oral)

Terapi komplikasi lain• Hiperlipidemia/xanthelasma t HMG-CoA

reduktase inhibitor seperti kolestipol, simvestatin.

• Terapi untuk mengatasi pruritus : Atihistamin : difenhidramin, Rifampisin, Kolestiramin

PROGNOSIS

Usia

penyulit

Aliran bilirubin

inisial

Histologi

Pasien ini datang dengan keluhan badan berwarna kuning (+), kuning tidak muncul sejak lahir. Bayi diketahui kuning oleh ibunya bersamaan saat bayi mengalami kembung. Berdasarkan gejala ini, sekilas mirip dengan icterus fisiologis yang muncul di hari kedua atau ketiga setelah lahir. Menurut ibu pasien, BAB bayinya berwarna kuning-hijau dan sedikit cair, BAK juga berwarna kuning normal tidak seperti teh. Hal ini menunjukkan tidak terdapat gangguan pada ekskresi bilirubin.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda icterus mulai dari kepala sampai ekstremitas. Ikterus yang muncul pada pemukaan kulit ini merupakan bentuk akumulasi bilirubin. Secara garis besar icterus dapat muncul karena pembentukan bilirubin yang berlebihan, gangguan intake bilirubin tak terkonjugasi oleh hepar, gangguan konjugasi bilirubin, ataupun gangguan ekskresi bilirubin terkonjugasi akibat factor intrahepatic dan ekstrahepatik yang bersifat obstruksi fungsional atau mekanik.

Selanjutnya pada pemeriksaan fisik didapatkan bahwa terjadi peningkatan bilirubin tipe direk sebesar 20,29, sedangkan bilirubin indirek sebesar 1,82. Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium, kecurigaan penyebab icterus dapat mengarah adanya obstruksi post hepatic parsial karena masih terdapat pigmen pada BAB bayi. Untuk memastikan obstruksi tersebut dapat menggunakan kolangiografi.

Kegagalan dalam deteksi dini etiologi kolestasis menyebabkan terlambatnya tindakan sehingga mempengaruhi pgrognosis. Pada evaluasi diagnostik selanjutnya harus segera dibedakan antara kolestasis hepatoseluler ( intrahepatik ) dan kolestasis obstruktif terutama atresia bilier agar terapi dini yang tepat(berdasarkan etiologinya)yaitu tindakan bedah maupun medikamentosa yang tepat dapat dilakukan sehingga kerusakan hati yang lanjut dapatdicegah dan tumbuh kembang dipertahankan optimal. Dalam tatalaksana suportif, tidak boleh dilupakan terapi nutrisi serta simtomatik gejala komplikasi yang sudah terjadi. Pada stadium yang lanjut, pilihan terapi adalah transplantasi

THANK YOU