resp kolestasis

7/24/2019 Resp Kolestasis

1/40

DM : NAGASANGKARI GOVINDASAMY

KALAIVANI SUPPIAH

PEMBIMBING: DR.

KOLESTASIS


2/40

PENDAHULUAN


3/40

PENDAHULUAN

www.themegallery.comCompany Logo

Kolestasis keadaan patologis pada hepatobilierikterus

Kolestasis neonatalmasalahkrn

pen!ebabn!a luas tidak ada pemeriksaan superior utk diagnosis "epat

Tugas klinisi #enegakkan diagnosis kolestasis sedini mungkin

mengetahui pen!ebabn!a $intra atau ekstrahepatik% prognosis

Inter&ensi dinimen"egah sekuele 'angka pan'ang(anak tumbuh dan berkembang dg optimal(


4/40

TIN)AUAN PUSTAKA


5/40

DE*INISI


Kolestasis adl hambatan aliranempedu dan bahan+bahan !ang harusdiekskresi hati kadar bilirubindirek dan garam empedu dlm hati dandarah

Perlu pemeriksaan intensif sedini mungkin utk

mencegah hati yang progresif dan permanen


6/40

EPIDE#IOLO,I


Kolestasis pada ba!i ter'adi pada - ./0111 kelahiran hidup(

Di Kings 2ollege Hospital England $.341+.331% atresia bilier 544 $56748% hepatitis neonatal 55. $51708% 9+. antitripsin de:isiensi .;3 $.4768%

hepatitis lain 36 $;748%7 sindroma Alagille at inap (

DI Lab?S#* Ilmu Kesehatan Anak7 *K Unud?=SUP Sanglah Dps $)anuari .33/ +No&ember .335%55 kasus kolestasis

/< $4


7/40

KLASI*IKASI


INTRAHEPATAL EKSTRAHEPATAL

Kelainan di hepatosit

dan duktus bilier

Intra hepatal

obstruksi saluran

empedu ekstrahepatal


8/40

PATO*ISIOLO,I


Bilirubinpigmen dari sisa sel+sel darah merah!ang rusak atau mati

Bilirubin tidak terkon!ugasi $larut dalam lemak%

bilirubin terkon!ugasi $larut dlm air%7 dikeluarkankedalam empedu

In:lamasi7 obstruksi7 gangguan metabolik7 daniskemia di hatigangguan transporter hepatobilier

aliran empeduhiperbilirubinemi terkon!ugasi


9/40


Penumpukan bilirubin di kulit dan mukosakuning7 gatal

Penumpukan bilirubin di gin'al>arna ken"ing

tampak gelap atau kemerahan sprti air teh*eses penderitapu"at keputihan seperti dempul

$steatorrhea)


10/40


Kekurangan empedu di dalam usus halusgangguan pen!erapan nutrient !ang larut dalamlemak 2a7 &itamin A7 D7 E dan K

,e'ala+ge'ala pen!erta n!eri perut terutama pada regio hipokondrium kanan mual dan muntah serta kehilangan na:su makan demam

tergantung pen!ebab dan pen!akit !g mendasari


11/40

#ANI*ESTASI KLINIS


Konsentrasi asam empedu

intraluminal sedikit

Retensi/Regurgitasi

1Asam empedu Pruritus Hepatotoksik

2Bilirubin kterus

3Kolesterol !antelasma Hiperkolesterolemia

4Penumpukan trace

elements "tembaga dll#

$alabsorpsi

1 Lemak

$alnutrisi Retardasi pertumbuhan2 %itamin larut dalam lemak

A & kulit tebal' rabun sen(a ) & *steopenia + & )egenerasi neuromuskuler K & Hipoprotrombinemia

3 )iare/steatorea

Penyakit hati progresi, "sirosis bilier#

Hipertensi porta -agal Hati

Hipersplenisme Ascites Perdarahan "arises#

K*L+0A


12/40

DIA,NOSIS


Anamnesis =i>a!at keluarga =i>a!at kehamilan dan kelahiran

Pemeriksaan fisik

Alagille $.3;0%6 Patokan Klinis membedakan Kolestasis Intra ?

ekstrahepatal + BB lahir+ Carna Tin'a

+ Umur saat tin'a akolik

+ Keadaan Hepar

Pemeriksaan penn!an" Laboratorium rutin $DL7 *L7 UL7 L*T% dan khusus $DAT ?UAD% Pen"itraanmenentukan patensi saluran empedu dan menilai

parenkim hati Biopsi hatiterutama utk d atresia bilier(


13/40

Data klinis Kolestasis

Ekstrahepatik

Kolestasis

Intrahepatik

Kemaknaan

(P)Warna tinja selama dirawat- Puat- Kunin!

"#$21$

2%$"4$

&'''1

erat lahir (!r) 322% *4+, 2%" *++, &'''1

.sia tinja akolik (hari) 1% *1+, 3' *2, &'''1/am0aran klinis hati1 ormal2 epatome!ali,,Konsistensi normalKonsistensi padat

Konsistensi keras

1312%324

4"3+4"%

&'''1

iopsi hati,,,1 5i0rosis porta2 Proli6erasi duktuler3 7rom0us empedu

intraportal

#4$%$%3$

4"$3'$1$

,8ean*9D: ,,;umlah pasien: ,,,8odi6ikasi 8o


14/40

Data Laboratorium a>al pada ba!i kolestasis

Kolestasis

Intrahepatik

Kolestasis

Ekstrahepatik

iliru0in 7otal(m!=d>)

121 #% 1'2 4+

iliru0in Direk(m!=d>)

' % %2 2%

9/?7 ( penin!katandari )

@ 1' A B + A

9/P7 (penin!katandari )

@ 1' A B + A

/7 (penin!katan

dari )

B + A @ + A



15/40

PENATALAKSANAAN


Dasar pengobatan kolestasis

Pengobatan !ang memperbaiki aliran empedu

Pengobatan nutrisi

Pengobatan etiologik


16/40


.( #emperbaiki aliran empedu+ *enobarbital 0 mg?kgBB ++ bagi / dosis po

Ker'a Induksi ,lukoronil Trans:erase

Induksi Sitokrom P 601

Induksi Na + K ATP ase

+ Kolestiramin 1(0 gram?kgBB ++ bagi 5 dosis po

Ker'a #emotong sirkulasi enterohepatik

asam empedu sekunder

/( #elindungi hati dari at toksis

+ Asam Ursodioksikolat $Urda:alk%5+.1 mg?kgBB ++ bagi 5 dosis po

Ker'a #emperbaiki da!a ikat kompetiti: terhadap

asam litokolat !ang toksis

a. 0erapi $edikamentosa


17/40


Agar anak tumbuh dan berkembang optimal

+ #engatasi malabsorpsi lemak #edium

2hain Trigliserida $#2T%+ #engatasi de:( &itamin !g larut dlm lemak

Fit A .1 111 U? hr7 Fit D 0111+;111 IU

Fit E .01 IU ? hr7 Fit K /(0 + 0 mg?hr

Gin" . mg?Kg7 2a dan P bila perlu

b. 0erapi 1utrisi


18/40


Bila D? Atresia Bilier sudah ditegakkaninter&ensi bedah portoentrostomi

+ Transplantasi7 bila

+ Sirosis

+ Pas"a operasi portoenterostomi

aliran empedu tetap 'elek

C. 0erapi Bedah


19/40


KOLESTASIS EKST=AHEPATAL

Bila tidak dikoreksi sebelum ./ minggu7 maka +

01 8 meninggal pada tahun I

+ /0 8 meninggal pada tahun II

+ Sisan!a meninggal pada usia @ 3 tahun

KOLESTASIS INT=AHEPATAL

Prognosis tergantung pada luas kerusakan hepar

Hepatitis neonatal kesembuhan


20/40

TIN)AUAN KASUS


21/40

IDENTITAS PASIEN


Nama B!( KDTUmur 0 bulan /1 hari

)enis kelamin Laki+laki

Suku BaliBangsa Indonesia

Agama Hindu

Alamat )alan Pulau Sula Denpasar

#=S /3 April /1./

Tgl pmn /3 April /1./


22/40

HETE=OANA#NESIS


Ke#$an %ama :Kuning pd >a'ah7 badan7 mata untuk lebihkurang /5 hari dan disertai batuk7 pilek dan panas badan se'ak 5hari sebelum ke =S

Ri&a'a% Pen'aki% Sekaran"

Penderita p kolestasis !g #=S utk menelusuripen!ebab pen!akitn!a

kuning se'ak /5 hari sebelum ke =S $/3?6?/1./%sampai sekarang tetapi minimal $han!a di mata%

seperti kuning muda7 mun"ul di mata7 >a'ah7 badanhingga tangan dan kaki sekarang keluhan sudahberkurangmasih tampak di bagian mata(

=i>a!at panas badan $%7 menggigil$+%7 ke'ang$+%7batukdan pilek $%


23/40


=i>a!at pendarahan dari hidung7 gusi atau bagiantubuh lainn! $+%

Kulit kering dan bersisik $+%7 lebih re>el$+%

#inum baikASI dan susu :ormulaBAB 5+6 ?hr7 &ol - .1+/1 ""7 lendir $+%7 darah $+%7

>arna selalu kuning7 lembek7 bau busuk $+%( =i>a!atBAB >arna dempul $+%7 >arna hitam $+%7 perut

kembung $+%BAK -


24/40


Kontrol Poli

Kontrol kolestasis)isarankan cek lab

"0*RCH' 2L' L30#

Kontrol Poli

$embawa hasil lab)isarankan $R utk

men(alani 2- 4 ,ase


25/40

Ri&a'a% Imnisasi


B2, pada umur 4 hari

Polio I7II dan III pada umur /757 dan 6 bulan

Hepatitis B I7II pada umur 4 hari7 . bulan dosis !ang

ketiga masih belum diberikanDPT I7II7III pada umur /757 dan 6 bulan

2ampak masih belum


26/40

Ri&a'a% Perina%a#


Ibu pasien menikah satu kali se'ak tahun .333(Pasien merupakankehamilan !ang ketiga(

Selama hamil7 ibu pasien rutin melakukan antenatal caredi dokterspesialis kandungan sesuai 'ad>al AN2(

Ibu pasien selalu mengkonsumsi makanan bergii selama kehamilandan mengkonsumsi obat+obatan !ang diberikan oleh dokter spesialiskandungan berupa &itamin selama kehamilan(

Ibu pasien pernah mengalami tekanan darah tinggi $pree"lampsia%selama masa kehamilann!a


27/40

Ri&a'a% In%rana%a#

Pasien lahir pada usia kehamilan ; bulan( Ibu pasienmerasakan kontraksi sehingga langsung diba>a ke=S Sanglah dan melahirkan se"ara bedah spontandengan peransang



28/40

Ri&a'a% Persa#inan


Os lahir spontan di =S Sanglah

Pasien lahir ketika umur kehamilan ; bulan

dibantu dokter

langsung menangistangisan lemah

BBL /501 gram7 PB 63 "m

=i>a!at keluar air ketuban ber>arna 'ernih . 'amS#=S


29/40

Ri&a'a% N%risi


Saat ini ASI $%7 susu :ormula $% merk La"togen7

:rekuensi 'arang7 dan dlm keadaan tertentu


30/40

Ri&a'a% (m)$ Kem)an"


Personal Sosial

Tersen!um spontan dan membalas sen!uman @.bln

#enepuk+nepuk tangan $+%

#elambaikan tangan $+%

#eniru kegiatan $+%

#inum dari "angkir $+%


31/40

M*%*rik Ha#s

#engamati benda+benda di sekitarn!a / bulan

Berusaha meraih benda+benda dihadapann!a 0 bln

Ba$asa

Bereaksi terhadap suara / bulan

Terta>a / bulan

Berteriak $+%Papa?mama asal bun!i belum bisa

Kombinasi / suku kata !ang samabelum bisa



32/40

M*%*rik Kasar

#enegakkan kepala 6 bulan

Berbalik 6 bulan

Duduk belum bisaBerdiri belum bisa

Ber'alan belum bisa



33/40

Ri&a'a% Pen'aki% Ke#ar"a


5 anggota keluarga dg keluhan sama $+%

ri>a!at D# di keluarga Ibu $%

ri>a!at hipertensi di keluarga A!ah $%

Ri&a'a% S*sia# +an Ek*n*miPasien merupakan anak ketiga dari 5 bersaudara(

Keluarga pasien termasuk kategori keluarga menengah keba>ah( A!ah pasien beker'a sebagai >iras>ata( Ibu pasienadalah I=T

Penghasilan perbulan keluarga pasien !ang han!amengandalkan ga'i dari peker'aan a!ah


34/40

PE#E=IKSAAN *ISIK


S%a%s presen% KU : )aik Kesa+aran : ,*mp*s Men%is Na+i : -/ ka#i0meni%1 re"#er1 isi 2kp Respirasi : / ka#i0meni% S$ aksi#a : 3. 4, Bera% Ba+an : 5. k" BB I+ea# : 6.7 k" Pan!an" Ba+an : 34 2m

Lin"kar kepa#a : 7 2m Lin"kar L"n A%as: -4 2m Ska#a 8a%er#*& : 6-.3 9 s%a%s "i;i kran"

resp kolestasis

Documents