kolestasis oke

Download Kolestasis Oke

Post on 13-Apr-2018

224 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 7/24/2019 Kolestasis Oke

    1/29

    1

    LAPORAN KASUS

    KOLESTASIS

    Oleh:

    Putu Eka Kristi Permatasari

    (1570080!"

    Pem#im#i$%:

    &r' IN Oka Nur)a*a+ S,' A

    -AIAN S./ IL.U PENAKIT ANAK

    RU.A SAKIT U.U. 2AERA SAN3I4ANI IANAR

    /AKULTAS KE2OKTERAN 2AN IL.U KESEATAN

    UNIERSITAS 4AR.A2E4A

    015

  • 7/24/2019 Kolestasis Oke

    2/29

    2

    -A- I

    PEN2AULUAN

    Ikterus adalah kekuningan pada kulit, sklera, membran mukosa dan cairan tubuh.

    Ikterus merupakan penemuan klinis umum yang ditemukan pada 2 minggu pertama

    kelahiran, terjadi pada 15% sampai 24% bayi baru lahir. Ikterus paling umum adalah

    ikterus yang tidak langsung (indirect)bilirunin yang tidak terkonyugasi dan dapat

    sembuh secara spontan tanpa inter!ensi. Ikterus persisten merupakan kondisi yang

    abnormal dan merupakan tanda dari kerusakan hepatobilier dan metabolik. "aat ikterus

    lebih dari 2 minggu (persisten), harus dipikirkan kolestasis atau hiperbilirubin

    terkonyugasi. #olestasis menandakan rusaknya aliran empedu yang disebabkan oleh

    gangguan intrahepatik atau ekstrahepatik. $ntuk membedakan kolestasis dari ikterus

    lainnya, serum bilirubin harus diraksikan ke dalam konyugasi atau le!el bilirubin direk

    lebih besar dari 1mgd& ketika jumlah total bilirubin kurang dari 5mgd& atau lebih dari

    2'% dari jumlah bilirubin total jika jumlah total bilirubin lebih dari 5mgd&.

    iperbilirunin terkonyugasi bukan merupakan hal yang isiologis. "erbaliknya,

    hiperbilirubin yang tidak terkonyugasi merupakan hal yang umum terjadi akibat ikterus

    isiologis, breasteeding and human milkassociated jaundice, hemolisis sel darah

    merah, hipotiroid, sidrom gilbert atau sindrom rigler*+ajjar. #unci untuk

    mendiagnosis kolestasis diantaranya hepatomegali, diare, peningkatan berat badan yang

    rendah, hipopigmentasi atau eses alkolik, dan urin yang berarna pekat atau

    memberikan arna pada popok1.

    #olestasis merupakan suatu gejala dengan etiologi yang bermacam*macam dan

    salah satu penyebabnya, yakni ineksi !irus, bakteri, dan parasit. #olestasis pada

    neonatus terjadi pada -12.5'' kelahiran hidup. /i Instalasi 0aat Inap nak 0"$ /r.

    "utomo "urabaya antara tahun 1*2''4 terdapat 1.23' pasien raat inap, di

    antaranya pasien dengan neonatal kolestasis. ada periode 6anuari sampai dengan

    /esember 2''7 di /epartemen Ilmu #esehatan nak 8#$I0"9 tercatat pasien

    dengan kolestasis, : di antaranya dengan kolestasis intrahepatik. enelitian ;achtiar

    menunjukkan berbagai aktor risiko seperti nilai laboratorium (leukosit, C-reactive

  • 7/24/2019 Kolestasis Oke

    3/29

    3

    protein/ CRP, imature total ratio/IT ratio) serta gejala klinis sepsis neonatorum tidak

    bermakna secara statiskik dengan kejadian kolestasis, sedangkan lama raat 15 hari

    2,45 kali berisiko untuk terjadi kolestasis. enelitian

  • 7/24/2019 Kolestasis Oke

    4/29

    4

    -A- II

    TIN3AUAN PUSTAKA

    '1 -atasa$ K6lestasis

    #olestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah

    normal. =angguan dapat terjadi mulai dari membrana*basolateral dari hepatosit sampai

    tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum4. /ari segi klinis dideinisikan

    sebagai akumulasi >at*>at yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam

    empedu, dan kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh. "ecara patologi*anatomi

    kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier7.

    ' E,i&emi6l6%i K6lestasis

    #olestasis pada bayi terjadi pada - 125.''' kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal

    15''' kelahiran hidup, atresia bilier 11''''*117''', deisiensi ?*1 antitripsin

    12''''. enyebab hepatoseluler ( intrahepatal) sekitar 45 hingga %, sementara

    penyebab obstrukti 1 hingga 55% dari seluruh kasus. "ekitar 2' hingga 7'%

    penyebab kolestasis neonatal adalah idiopatik pada studi terakir ini, laporan yang terakir

    menunjukan baha proporsi ini lebih randah. ublikasi yang terakir dilakukan

    menunjukan baha i*@ dan i*" alleles gen bertanggujng jaab untuk terjadinya

    de!isiensi en>im alpha *1 antitrypsin yang meskipun jarang terjadi di populasi kita. 1.

    /i Instalasi 0aat Inap nak 0"$ /r. "utomo "urabaya antara tahun 1*

    2''4 dari 123' penderita raat inap, didapat penderita dengan neonatal kolestasis.

    +eonatal hepatitis : (3',:%), atresia bilier (,4%), kista duktus koledukus 5 (5,2%),

    kista hati 1 (1,'4%), dan sindroma inspissated*bile 1 (1,'4%). re!alensi kolestasis

    yang disebabkan oleh sepsis berkisar 7%*:%. enelitian ;achtiar di 6akarta,

    menemukan 5,% angka kejadian kolestasis pada sepsis neonatorum. 9ortalitas sepsis

    neonatorum cukup tinggi berkisar 17%*25% dan angka mortalitas tersebut meningkat

    pada bayi kurang bulan dan bayi dengan sakit berat pada saat aal. "epsis sendiri dapat

    menyebabkan kolestasis intrahepatik serta berperan dalam meningkatkan angka

  • 7/24/2019 Kolestasis Oke

    5/29

    5

    kematian 52,:%. "epsis sebagai penyebab kolestasis umumnya disebabkan oleh bakteri

    =ram negati!e2.

    '! Klasiikasi

    "ecara garis besar kolestasis dapat diklasiikasikan menjadi

    1. #olestasis ekstrahepatik, obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik

    "ecara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. 9erupakan

    kelainan nekroinlamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya

    pembuntuan 2 saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu

    intrahepatik. enyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis,

    ineksi !irus terutama 9A dan 0eo !irus tipe 7, asam empedu yang toksik,

    iskemia dan kelainan genetik. ;iasanya penderita terkesan sehat saat lahir

    dengan berat badan lahir, aktiitas dan minum normal. Ikterus baru terlihat

    setelah berumur lebih dari 1 minggu. 1'*2'% penderita disertai kelainan

    kongenital yang lain seperti asplenia, malrotasi dan gangguan kardio!askuler4.

    /eteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab

    eikasi pembedahan hepatik*portoenterostomi (#asai) akan menurun apabila

    dilakukan setelah umur 2 bulan. 12 ada pemeriksaan ultrasound terlihat

    kandung empedu kecil dan atretik disebabkan adanya proses obliterasi, tidak

    jelas adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik. =ambaran ini tidak

    spesiik, kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita

    obstruksi saluran empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan

    kemungkinan adanya atresia bilier. =ambaran histopatologis menemukan

    adanya portal tract yang edematus dengan prolierasi saluran empedu,

    kerusakan saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli. emeriksaan

    kolangiogram intraoperati dilakukan dengan !isualisasi langsung untuk

    mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan operasi #asai4.

    ' #olestasis intrahepatik

    a. "aluran Bmpedu /igolongkan dalam 2 bentuk, yaitu (a) aucity saluran

    empedu, dan (b) /isgenesis saluran empedu. Cleh karena secara embriologis

    saluran empedu intrahepatik (hepatoblas) berbeda asalnya dari saluran

    empedu ekstrahepatik (oregut) maka kelainan saluran empedu dapat

  • 7/24/2019 Kolestasis Oke

    6/29

    6

    mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja.

    ;eberapa kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan hepatik ibrosis

    kongenital, tidak mengenai saluran ekstrahepatik. #elainan yang disebabkan

    oleh ineksi !irus 9A, sklerosing kolangitis, aroliDs disease mengenai

    kedua bagian saluran intra dan ekstra*hepatik. #arena primer tidak

    menyerang sel hati maka secara umum tidak disertai dengan gangguan

    ungsi hepatoseluler. "erum transaminase, albumin, aal koagulasi masih

    dalam batas normal. "erum alkali osatase dan ==E akan meningkat.

    pabila proses berlanjut terus dan mengenai saluran empedu yang besar

    dapat timbul ikterus, hepatomegali, hepatosplenomegali, dan tanda*tanda

    hipertensi portal4.

    aucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada

    saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan

    nonsindromik. /inamakan paucity apabila didapatkan F ',5 saluran empedu

    per portal tract. ontoh dari sindromik adalah sindrom lagille, suatu

    kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsuisiensi pada gene

    6==B/. "indroma ini ditemukan pada tahun 135 merupakan penyakit

    multi 7 organ pada mata (posterior embryotoGin), tulang belakang (butterly

    !ertebrae), kardio!askuler (stenosis katup pulmonal), dan muka yang

    spesiik (triangular acial yaitu rontal yang dominan, mata yang dalam, dan

    dagu yang sempit) +onsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa

    disertai gejala organ lain. #elainan saluran empedu intrahepatik lainnya

    adalah sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper Ig9, sindroma

    imunodeisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu4

    .b. #elainan hepatosit

    #elainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan

    dan aliran empedu. epatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu

    yang sedikit, ungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam

    empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. Ineksi merupakan

    penyebab utama yakni !irus, bakteri, dan parasit. ada sepsis misalnya

    kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang

  • 7/24/2019 Kolestasis Oke

    7/29

    7

    dihasilkan pada sepsis. epatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari !ariasi

    yang luas