Kolestasis Pada BayiOleh : Dr. Sukardi, SpA RSU Mataram

Tugas KlinisiTegakkan diagnosis sedini mungkin Mencari penyebab : intrahepatal atau ekstrahepatal Intervensi dini Cegah sekuele

Kolestasis pada bayiDefinisi : kolestasis adl hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekresi hati kadar bilirubin direk dan garam empedu dalam hati dan darahKeadaan patologis hepatobiller

Perlu pemeriksaan intensif sedini mungkin untuk mencegah hati yang progresif dan permanen

EtiologiINTRAHEPATAL EKSTRAHEPATAL

KELAINAN DI HEPATOSIT DAN DUKTUS BILLER INTRA HEPATAL

OBSTRUKSI SALURAN EMPEDU EKSTRA HEPATAL

Diagnosis Banding Kolestasis1.

Kelainan Ekstra Hepatala. b. c. d. e. Atresia biller Hipoplasia Biller, Stenosis Duktus Biller Perforasi Spontan Duktus Biller Massa (neoplasma, batu) Inspissated Bile Syndrome

2.

Kelainan Intrahepatala. Idopatik1. 2. 3. 4. 5.

Idiopathic Neonatal Hepatitis Kolestasis Intrahepatal Persisten Sindrom Alagille Sindrome Zellweger Intrahepatic Bile Duct Paucity

b. Anatomik 1. Fibrosis hepatik Kongenital 2. Penyakit Caroli c. Kelainan metabolisme 1. Asam amino: Tyrosinemia 2. Lipid : Peny. Gaucher. Peny. Niemann Pick 3. Kabohidrat : Galaktosemia 4. Penyakit Empedu 5. Penyakit metabolik tdk khas : Defisiensi Antitripsin, Kistik Fibrosis

Manifestasi UmumKolestasisRetensi/ Regugitasi Kosentrasi asam empedu di usus

Asam empedu : pruritus Hepatotoksik Bilirubin : Ikterus Kolesterol : Xantelasma Hiperkolesterolemia

Malabsorpsi Lemak : malnutrisi Vitamin : Kulit tebal, osteopenia Degenerasi neuromuskular Hipoprotombinemia Diare/ steatorea, feses dempul

Penyakit Hati Progresif (Sirosis Biller)

Manifestasi UmumPenyakit Hati Progresif (Sirosis Biller)

Hipertensi Porta

Gagal Hati

Hipersplenisme Asites Varises

Evaluasi KolestasisUntuk membedakan antara kolestasis intara hepatal dan ektra hepatal 1. Anamnesis a. Riwayat keluarga Saudara kandung kolestasis : mungkin kelainan genetik/ metabolik b. Riwayat Kehamilan atau Kelahiran TORCH, Hepatitis B, BB lahir

2. KLINISAlagille (1985) : 4 patokan klinis untuk membedakan Kolestasis Intra/ ekstrahepatal BB lahir Warna Tinja Umur saat tinja akolik Keadaan Hepar

Kriteria Klinis Untuk Membedakan Kolestasis Intra / EkstrahepatalKlinis Warna tinja slm dirawat Pucat/ dempul Kuning BB lahir Usia Tinja Akolik Klinis hati Hati Normal Hepatomegali Konsist : Normal Padat keras Biopsi Hati Fibrosis Forta Prolif, Duktus Tromb Empedu Intrapotal Ekstra hepatal 79 % 21 % > 3000 gram + 2 minggu 13 % 12 % 63 % 24 % 94 % 86 % 63 % Intra Hepatal 26 % 74 % < 3000 gram 4 minggu 47 % 35 % 47 % 6% 47 % 30 % 1%

Usaha tahap pertama untuk membedakan Intra/ ekstrahepatal Mengunpulkan tinja 3 porsi Ditempat berwara gelap Porsi I : pkl.06.00-14.00 Porsi II : pkl.14.00-22.00 Porsi III : pkl.22.00-06.00 Bila warna tetap dempul : kol. Ekstrahepatal Bila warna fluktuaktif : Kol. Intrahepatal

3. Pemeriksaan penunjang

a. Laboratorium rutin : DL,FL,UL,LFT Khusus : DAT (UAD) b. Pencitraan : menentukan patensi duktus menilai parenkim hati c. Biopsi hati Lab rutin : DL,UL,FL LFT : SGOT, SGPT, GT,AP Protrombin Time, Tromboplastin Time

Data Lab Awal bayi dgn KolestasisEkstra hep Bil Total Bil Direk SGOT (dari N) SGPT (dari N) GT (dari N) 10.2 + 4.5 6.2 + 2.6 10x Darah:SGPT N/ me

EKSTRA HEPATIK

INTRA HEPATIK

USG : Atresia BilierSGOT/SGPT N/ AP > 10 x N GLDH > 10 x N GGT > 10 x N Bill Direk > 2 mg

TerapiLuminal 5 mg/ kgBB --> 2 ds Kolestiramin 0.5 gr/kgBB/hr 3 ds

UAD (Uji Aspirasi Duodenum)

UAD (Uji Aspirasi Duodenum)

UAD 3 x (-)

UAD (+) Terapi Intrahepatal

Bili me Operasi

Bili me

Uji Prednison 2 mg/ kgBB/hr ~ 5 hr

Bili me

Bili me

Prednison me