ASKEP ANAK DENGAN KOLESTASIS

LAPORAN PENDAHULUAN ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN

CHOLESTASIS

A. KONSEP DASAR PENYAKIT

1.   DEFINISI

         Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal.

Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat

masuk saluran empedu ke dalam duodenum. Dari segi klinis didefinisikan sebagai

akumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan

kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh. Secara patologi-anatomi kolestasis adalah

terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier (Arief, 2010).

         Cholestasis adalah kondisi yang terjadi akibat terhambatnya aliran empedu dari saluran

empedu ke intestinal. Kolestasis terjadi bila ada hambatan aliran empedu dan bahan-bahan

yang harus diekskresi hati (Nazer, 2010).

 

2.   EPIDEMIOLOGI

      Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal

1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1 antitripsin 1:20000.

Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, sedang pada hepatitis

neonatal, rasionya terbalik.

 

3.   ETIOLOGI/PENYEBAB

      Penyebab cholestasis dibagi menjadi 2 bagian: intrahepatic cholestasis dan ekstrahepatic

cholestasis.

Pada intrahepatic cholestasis terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi akibat:

infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati, biliary cirrhosis primer, virus

hepatitis, lymphoma, cholangitis sclerosing primer, infeksi tbc atau sepsis, obat-obatan

yang menginduksi cholestasis.

Pada extrahepatic cholestasis, disebabkan oleh tumor saluran empedu, cista, striktur

(penyempitan saluran empedu), pankreatitis atau tumor pada pankreas, tekanan tumor

atau massa sekitar organ, cholangitis sklerosis primer. Batu empedu adalah salah satu

penyebab paling umum dari saluran empedu diblokir. Saluran empedu Diblokir mungkin

juga hasil dari infeksi, kanker atau jaringan parut internal. Parut dapat memblokir saluran

empedu, yang dapat mengakibatkan kegagalan hati (Richard, 2002)

Gambar 1. Batu empedu yang terjadi di kantung empedu (Sumber:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/bileductdiseases.html)

Cholestasis dapat terjadi akibat atresia biliary yang merupakan suatu kondisi kongenital.

 

4. PATOFISIOLOGI

           

Gambar  2. Empedu di hasilkan di hati dan disimpan di kantung empedu

(Sumber://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000215.htm)

 

Empedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau kekuningan merupakan

kombinasi produksi dari hepatosit dan kolangiosit. Empedu mengandung asam empedu,

kolesterol, phospholipid, toksin yang terdetoksifikasi, elektrolit, protein, dan bilirubin

terkonyugasi. Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu sedang

bilirubin terkonyugasi merupakan bagian kecil. Bagian utama dari aliran empedu adalah sirkulasi

enterohepatik dari asam empedu. Hepatosit adalah sel epetelial dimana permukaan

basolateralnya berhubungan dengan darah portal sedang permukaan apikal (kanalikuler)

berbatasan dengan empedu. Hepatosit adalah epitel terpolarisasi berfungsi sebagai filter dan

pompa bioaktif memisahkan racun dari darah dengan cara metabolisme dan detoksifikasi

intraseluler, mengeluarkan hasil proses tersebut kedalam empedu.Salah satu contoh adalah

penanganan dan detoksifikasi dari bilirubin tidak terkonyugasi (bilirubin indirek).

Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari darah oleh transporter

pada membran basolateral, dikonyugasi intraseluler oleh enzim UDPGTa yang mengandung

P450 menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut air dan dikeluarkan kedalam empedu oleh

transporter mrp2. mrp2 merupakan bagian yang bertanggungjawab terhadap aliran bebas asam

empedu. Walaupun asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu oleh transporter

lain, yaitu pompa aktif asam empedu. Pada keadaan dimana aliran asam empedu menurun,

sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia

terkonyugasi. Proses yang terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik, dan

iskemia menimbulkan gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan penurunan aliran

empedu dan hiperbilirubinemi terkonjugasi (Areif, 2010)

Perubahan fungsi hati pada kolestasis

Pada kolestasis yang berkepanjangan terjadi kerusakan fungsional dan struktural:

A.  Proses transpor hati

Proses sekresi dari kanalikuli terganggu, terjadi inversi pada fungsi polaritas dari hepatosit

sehingga elminasi bahan seperti bilirubin terkonyugasi, asam empedu, dan lemak kedalam

empedu melalui plasma membran permukaan sinusoid terganggu.

 

 

B.  Transformasi dan konyugasi dari obat dan zat toksik

Pada kolestasis berkepanjangan efek detergen dari asam empedu akan menyebabkan

gangguan sitokrom P-450. Fungsi oksidasi, glukoronidasi, sulfasi dan konyugasi akan

terganggu.

C.  Sintesis protein

Sintesis protein seperti alkali fosfatase dan GGT, akan meningkat sedang produksi serum

protein albumin-globulin akan menurun.

D.  Metabolisme asam empedu dan kolesterol

Kadar asam empedu intraseluler meningkat beberapa kali, sintesis asam empedu dan

kolesterol akan terhambat karena asam empedu yang tinggi menghambat HMG-CoA

reduktase dan 7 alfa-hydroxylase menyebabkan penurunan asam empedu primer sehingga

menurunkan rasio trihidroksi/dihidroksi bile acid sehingga aktifitas hidropopik dan

detergenik akan meningkat. Kadar kolesterol darah tinggi tetapi produksi di hati menurun

karena degradasi dan eliminasi di usus menurun.

E.  Gangguan pada metabolisme logam

Terjadi penumpukan logam terutama Cu karena ekskresi bilier yang menurun. Bila kadar

ceruloplasmin normal maka tidak terjadi kerusakan hepatosit oleh Cu karena Cu mengalami

polimerisasi sehingga tidak toksik.

F.  Metabolisme cysteinyl leukotrienes

Cysteinyl leukotrienes suatu zat bersifat proinflamatori dan vasoaktif dimetabolisir dan

dieliminasi dihati, pada kolestasis terjadi kegagalan proses sehingga kadarnya akan

meningkat menyebabkan edema, vasokonstriksi, dan progresifitas kolestasis. Oleh karena

diekskresi diurin maka dapat menyebabkan vaksokonstriksi pada ginjal.

G.  Mekanisme kerusakan hati sekunder

         Asam empedu, terutama litokolat merupakan zat yang menyebabkan kerusakan hati

melalui aktifitas detergen dari sifatnya yang hidrofobik. Zat ini akan melarutkan kolesterol

dan fosfolipid dari sistim membran sehingga intregritas membran akan terganggu. Maka

fungsi yang berhubungan dengan membran seperti Na+, K+-ATPase, Mg++-ATPase, enzim-

enzim lain dan fungsi transport membran dapat terganggu, sehingga lalu lintas air dan

bahan-bahan lain melalui membran juga terganggu.Sistem transport kalsium dalam

hepatosit juga terganggu. Zat-zat lain yang mungkin berperan dalam kerusakan hati adalah

bilirubin, Cu, dan cysteinyl leukotrienes namun peran utama dalam kerusakan hati pada

kolestasis adalah asam empedu.

         Proses imunologis

      Pada kolestasis didapat molekul HLA I yang mengalami display secara abnormal pada

permukaan hepatosit, sedang HLA I dan II diekspresi pada saluran empedu sehingga

menyebabkan respon imun terhadap sel hepatosit dan sel kolangiosit. Selanjutnya akan

terjadi sirosis bilier (Nazer, 2010)

 

5.   KLASIFIKASI

      Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi:

a.       Kolestasis ekstrahepatik, obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik.

Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. Merupakan

kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran

empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. Penyebab utama yang

pernah dilaporkan adalah proses imunologis,infeksi virus terutama CMV   dan Reo virus tipe

3, asam empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik. Biasanya penderita terkesan sehat

saat lahir dengan berat badan lahir, aktifitas dan minum normal. Ikterus baru terlihat setelah

berumur lebih dari 1 minggu. 10-20% penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti

asplenia, malrotasi dan gangguan kardiovaskuler.  Deteksi dini dari kemungkinan adanya

atresia bilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi (Kasai) akan

menurun apabila dilakukan setelah umur 2 bulan.  

Pada pemeriksaan ultrasound terlihat kandung empedu kecil dan atretik disebabkan

adanya proses obliterasi, tidak jelas adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik.

Gambaran ini tidak spesifik, kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita

obstruksi saluran empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya

atresi bilier.

Gambaran histopatologis ditemukan adanya portal tract yang edematus dengan

proliferasi saluran empedu, kerusakan saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli.

Pemeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan visualisasi langsung untuk

mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan operasi Kasai (Anonym, 2010)

 

b.      Kolestasis intrahepatik

      Saluran Empedu

Digolongkan dalam 2 bentuk, yaitu: (a) Paucity saluran empedu, dan (b) Disgenesis saluran

empedu. Oleh karena secara embriologis saluran empedu intrahepatik (hepatoblas) berbeda

asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut) maka kelainan saluran empedu dapat

mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja.  Beberapa

kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan hepatik fibrosis kongenital, tidak mengenai

saluran ekstrahepatik.  Kelainan yang disebabkan oleh infeksi virus CMV, sklerosing

kolangitis, Caroli’s disease mengenai kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik.Karena

primer tidak menyerang sel hati maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi

hepatoseluler. Serum transaminase, albumin, faal koagulasi masih dalam batas normal.

Serum alkali fosfatase dan GGT akan meningkat. Apabila proses berlanjut terus dan

mengenai saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus, hepatomegali,

hepatosplenomegali, dan tanda-tanda hipertensi portal.

Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal

dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Dinamakan paucity

apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal tract.Contoh dari sindromik adalah

sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene

JAGGED 1.Sindroma ini ditemukan pada tahun 1975 merupakan penyakit multi organ pada

mata (posterior embryotoxin), tulang belakang (butterfly vertebrae), kardiovaskuler (stenosis

katup pulmonal), dan muka yang spesifik (triangular facial yaitu frontal yang dominan, mata

yang dalam, dan dagu yang sempit).Nonsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa

disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing

kolangitis neonatal, sindroma hiper IgM, sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan

kerusakan pada saluran empedu (Anonym, 2010)

 

 

      Kelainan hepatosit

Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan

aliran empedu. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi

transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga

mudah terjadi kolestasis.  Infeksi merupakan penyebab utama yakni virus, bakteri, dan

parasit. Pada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap

sitokin yang dihasilkan pada sepsis.

Hepatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari variasi yang luas dari neonatal

hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik, endokrin,

metabolik, dan infeksi intra-uterin. Mempunyai gambaran histologis yang serupa yaitu

adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel

radang, disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Diagnosa hepatitis

neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila penyebab

virus, bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat ditemukan (Reksoprodjo, 1995)

 

6.   GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis pada kolestasis pada umunya disebabkan karena keadaan-keadaan:

1. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus

      Tinja akolis/hipokolis

      Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja menurun/negatif

      Urobilin dalam air seni negatif

      Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak

      Steatore

      Hipoprotrombinemia

2. Akumulasi empedu dalam darah

      Ikterus

      Gatal-gatal

      Hiperkolesterolemia

 

3. Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu

      Anatomis

-          Akumulasi pigmen

-          Reaksi peradangan dan nekrosis

      Fungsional

-          Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase

meningkat)

-          Transaminase serum meningkat (ringan)

-          Gangguan ekskresi sulfobromoftalein

-          Asam empedu dalam serum meningkat

Tanda-tanda non-hepatal sering pula membantu dalam diagnosa, seperti sindroma

polisplenia (situs inversus, levocardia, vena cava inferior tidaka ada), sering bersamaan

dengan atresia bilier: bentuk muka yang khas, posterior embriotokson, serta adanya bising

pulmunal stenosis perifer, sering bersamaan dengan “paucity of the intrahepatic bile

ductules” (arterio hepatic displasia/Alagille’s syndrome) nafsu makan yang jelek dengan

muntah, “irritable”, sepsis, sering karena adanya kelainan metabolisme seperti galaktosemia,

intoleransi froktosa herediter, tirosinemia.

Neonatal hepatitis lebih banyak pada anak laki, sedangkan atresia bilier ekstrahepatal

lebih banyak pada anak perempuan.

 

7.   PEMERIKSAAN FISIK

Pada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin sekitar

7 mg/dl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Warna kehijauan bila kadar

bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliverdin. Jaringan sklera mengandung

banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin, sehingga pemeriksaan

sklera lebih sensitif.

      Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3,5 cm dibawah arkus kota pada

garis midklavikula kanan. Pada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam dan permukaan

noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba pada epigastrium

mencerminkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan yang normal). Nyeri

tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul Glisson karena edema. Bila limpa

membesar, satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi portal, penyakit storage, atau

keganasan harus dicurigai. Hepatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan

gangguan fungsi hati yang minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. Perlu diperiksa

adanya penyakit ginjal polikistik. Asites menandakan adanya peningkatan tekanan vena

portal dan fungsi hati yang memburuk. Pada neonatus dengan infeksi kongenital, didapatkan

bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, dan gangguan

organ lain (Arief, 2010)

 

8.  PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

     Pada bayi dengan kolestasis harus dibedakan antara kolestasis intra- atau ekstrahepatal

dengan tujuan utama memperbaiki/ mengobati keadaan-keadaan yang memang dapat

diperbaiki/diobati.

Sebagai tahap pertama dalam pendekatan diagnosa, harus dibuktikan apakah ada kelainan

hepatobilier atau tidak. Pemeriksaan yang perlu dilakukan pada tahap ini adalah:

            Hapusan darah tepi

            Bilirubin dalam air seni

            Sterkobilinogen dalam air seni

            Tes fungsi hepar yang standar: Heymans vd Bergh, SGOT, SGPT, alkali fosfatase serta

serum protein

Bila dari pemeriksaan tersebut masih meragukan, dilakukan pemeriksaan lanjutan yang lebih

sensitif seprti BSP/kadar asam empedu dalam serum. Bila fasilitas terbatas dapat hanya dengan

melihat pemerikasaan bilirubin air seni. Hasil positf menunjukkan adanya kelainan hepatobilier.

Bila ada bukti keterlibatan hepar maka dilakukan tahap berikutnya untuk membuktikan:

1. Kelainan intra/ekstrahepatal

2. Mencari kemungkinan etiologi

3. Mengidentifikasi kelainan yang dapat diperbaiki/diobati

Pemeriksaan yang dilakukan adalah:

1. Terhadap infeksi/bahan toksik

2. Terhadap kemungkinan kelainan metabolik

3. Mencari data tentang keadaan saluran empedu

Untuk pemeriksaan terhadap infeksi yang penting adalah:

Virus:

  Virus hepatotropik: HAV, HBV, non A non B, virus delta

  TORCH

  Virus lain: EBV, Coxsackie’s B, varisela-zoster

Bakteri: terutama bila klinis mencurigakan infeksi kuman leptospira, abses piogenik

Parasit: toksoplasma, amuba, leismania, penyakit hidatid

Bahan toksik, terutama obat/makanan hepatotoksik

Pemeriksaan kelainan metabolik yang penting:

  Galaktosemia, fruktosemia

  Tirosinosis: asam amino dalam air seni

  Fibrosis kistik

  Penyakit Wilson

  Defisiensi alfa-1 antitripsin

Data tentang saluran empedu diperoleh melalui pemeriksaan:

1.      Rose Bengal Excretion (RBE)

2.      Hida Scan

3.      USG

4.      Biopsi hepar

Ket: no. 1 dan 2 belum dapat dilakukan di Indonesia

Bila dicurigai ada suatu kelainan saluran empedu dilakukan pemeriksaan kolangiografi.

9.   DIAGNOSIS

Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis intrahepatik

dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan

meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau

endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.

 

10. PENATALAKSANAAN

            Pengobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam

usus. Pada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi pedoman dalam

penatalaksanaannya, yaitu:

1. Sedapat mungkin mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran empedu

2. Mengobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis

3. Memantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya keadaan fatal yang

dapat mengganggu proses regenerasi hepar

4. Melakukan usaha-usaha yang dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan

5. Sedapat mungkin menghindari segala bahan/keadaan yang dapat mengganggu/merusak

hepar

Dalam hal ini pengobatan dibagi dalam 2 golongan besar, yaitu:

1. Tindakan medis

      Perbaikan aliran empedu: pemberian fenobarbital dan kolestiramin, ursodioxy

cholic acid (UDCA).

      Aspek gizi: lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk MCT (medium chain

triglyceride) karena malabsorbsi lemak.

       Diberikan tambahan vitamin larut lemak (A, D, E, dan K)

2. Tindakan bedah

Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap kelainan saluran empedu

yang ada.

      Operasi Kasai (hepatoportoenterostomy procedure)

diperlukan untuk mengalirkan empedu keluar dari hati, dengan menyambungkan

usus halus langsung dari hati untuk menggantikan saluran empedu (lihat gambar

di bawah). Untuk mencegah terjadinya komplikasi cirrhosis, prosedur ini

dianjurkan untuk dilakukan sesegera mungkin, diupayakan sebelum anak berumur

90 hari. Perlu diketahui bahwa operasi Kasai bukanlah tatalaksana definitif dari

atresia biliaris, namun setidaknya tindakan ini dapat memperbaiki prognosis anak

dan memperlambat perjalanan menuju kerusakan hati (Nezer, 2010).

 

 

 

 

B. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

1.  PENGKAJIAN

a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten harusdicurigai

adanya penyakit hati dan saluran bilier.

b.  Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir

rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan

lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal.

c.  Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau

disertai tanda-tanda infeksi.

d.  Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu

kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-antitripsin).

 

2.   DIAGNOSA KEPERAWATAN

a.       Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan berhubungan dengan penurunanekspansi paru

ditandai dengan pasien sesak nafas

b.      PK anemia

c.       Gangguan keseimbangan cairan dan eklektrolit berhubungan dengan pengeluaran cairan

yang berlebih ditandai dengan diare

 

3.   RENCANA KEPERAWATAN

      Terlampir

 

4.   EVALUASI

a)      Dx 1: RR 40-60  x/menit, auskultasi bunyi nafas vesikuler, tidak menggunakan otot bantu

pernafasan

b)      Dx 2: Konjungtiva tidak pucat (berwarna merah muda), Pasien tidak tampak lemah, Hasil

laboratorium DL dalam batas normal , RBC : 4,0-5,2 μ/uL, HGB : 12-16 g/dL, HCT : 36-

46%

c)       Dx 3: Balance cairan normal,  kebutuhan cairan terpenuhi (antara intake dan output

seimbang),  tidak ada mual dan muntah,  BAB normal (frekuensi 1-3/hari, konsistensi feses

lembek, warna kekuningan)