REFERAT

KOLESTASIS

Septa Tio Emeralda Simbolon

0961050062

Pembimbing

dr. Supriyadi Bekti Wibowo, Sp.A

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan AnakFakultas Kedokteran

Universitas Kristen IndonesiaRSUD Cibinong

PENDAHULUAN

• Penghentian atau supresi aliran empedu keduodenum

• Empedu

– bilirubin terkonjugasi

– kolesterol

– asam empedu

SISTEM HEPATOBILIER

SISTEM HEPATOBILIER

KOLESTASIS

• Kolestasis = gejala

• Kolestasis pada neonatus biasanya ditandaidengan peningkatan jumlah bilirubin terkonjugasi dalam serum yang lebih dari 14 hari pertama kehidupan

• Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total <5 mg/dl atau bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total >5 mg/dl.

KOLESTASIS

• Trias Kolestasis

– bayi akan terlihat kuning,

– terdapat pembesaran hati,

– feses yang pucat, urin yang gelap.

ETIOLOGI

Kolestasis Neonatus

Intrahepatik

Cedera hepatosit

Penyakit Metabolik

Penyakit Virus"Idiopatik" Neonatal Hepatitis

Cedera Duktus Biliaris

Hipoplasia Duktus Biliaris

Intrahepatik

Ekstrahepatik (Obstruksi atau Cedera Duktus

Biliaris)

Biliaris Atresia Ekstrahepatik

EPIDEMIOLOGI

• Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup.

• Rasio– Atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki

adalah 2:1,

– Pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.

• Sub divisi hepatologi anak RSCM dalam kurunwaktu dua tahun 2002-2003 telah merawatsebanyak 119 (73,5%) kasus kolestasisintrahepatik dari 162 kasus kolestasis pada bayi

FISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIK

MANIFESTASI KLNIK

• Akumulasi empedu dalam darah :– Ikterus– Gatal-gatal– Hiperkolesterolemia

• Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empeduAnatomis– Akumulasi pigmen– Reaksi keradangan dan nekrosis

Fungsional– Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase

meningkat)– Transaminase serum meningkat (ringan)– Gangguan ekskresi sulfobromoftalein

Diagnosis

• Anamnesis – Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang

persisten– Hepatitis neonatal anak laki-laki, lahir prematur atau berat

badan lahir rendah– Atresia bilier anak perempuan dengan berat badan lahir

normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal.– Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila

ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi.– Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka

kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-antitripsin).

• Pemeriksaan Fisik

– Ikterik sklera

kadar bilirubin 7 mg/dl

– Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus costae

– Limpa membesar hipertensi portal

– Asites fungsi hati ↓

– Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, gangguan organ infeksi kongenital

• Pemeriksaan Laboratorium

– Kadar bilirubin direk & indirek

– Pemeriksaan darah tepi

– Fungsi hati

– Gamma GT

• Pencitraan

USG

– Ukuran dan keadaan hati dan kandung empedu

– Adanya obstruksi oleh batu atau endapan

– Asites

– 3 fase puasa, saat minum, sesudah minum

– Triangular cord

Skintigrafi hati

– isotop Technetium-99m

– Sensitif terhadap atresia biliaris, spesifisitas rendah

– Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari selama 5 hari

Kolangiografi

– ERCP membedakan atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik

– Kurang direkomendasikan akurasi tinggi namun berbahaya

• Biopsi Hati

Intrahepatik Ekstrahepatik

Giant Cells +++ +

Lobulus Berantakan Normal

Reaksi portal Inflamasi / fibrosis

minimal

Fibrosis

Proliferasi

neoduktular

Jarang Sangat jelas

Lain-lain

Steatosis,

hematopoiesis

ekstramoduler

Portal duct

plugging, bile

lakes

Tatalaksana

• Portoenterostomi Kasai atresia bilier• Transplantasi gagal hati• Medikamentosa

– Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari– Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari– Rifampin 10 mg/kgBB/hari– Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari

• Nutrisi– Vitamin A, D, E, K– Medium chain triglyceride tidak memerlukan

garam empedu

Prognosis

• Kasai pada usia < 8 minggu keberhasilan 71-86%

> 8 minggu keberhasilan 34-43,6%

tidak dilakukan operasi angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%, meninggal pada usia 12 bulan

• Penyulit hipertensi portal, sirosis, tidak ada duktus bilier yang paten

Kesimpulan

• Deteksi dini sangat penting

• Ikterus pada usia >2 minggu

• Etiologi ekstrahepatik/intrahepatik

• Tatalaksana tindakan bedah atau medikamentosa yang tepat

DAFTAR PUSTAKA

• Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia: WB Saunders Company, 2007; 1133-5

• Black DD, Kirschner B., Kolestasis Neonatus dalam Nelson Esensi Pediatri Ed4. Jakarta; 549• Arief, Sjamsul. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. J pediatr gastroenterol [Serial Online]. Surabaya: FK

UNAIR. Tanggal akses 21 Agustus 2013. • Budi P, Hegar B. Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. Volume 12, Number 3, December

2011• Bisanto J. Kolestasis Intra Hepatik Pada Bayi Dan Anak dalam Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi

FK UI. Ed1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; 365-83• Moyer V, Freese DK, Whintington PF, Olson AD, Brewer F, Colleti RB, et al. Guidelines for the

evaluation of cholestatic jaundice in infants : recommendation of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:115

• Diagnosis and Management of Cholestatic Liver Disease E. JENNY HEATHCOTEUniversity Health Network, University of Toronto, Hepatology, Toronto, Ontario, Canada

• Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and NutritionMoyer, Virginia MD, MPH; Freese, Deborah K. MD; Whitington, Peter F. MD; Olson, Alan D. MD; Brewer, Fred MD; Colletti, Richard B. MD; Heyman, Melvin B. MD, MPH

• Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009