Download - kolestasis
REFERAT
KOLESTASIS
Septa Tio Emeralda Simbolon
0961050062
Pembimbing
dr. Supriyadi Bekti Wibowo, Sp.A
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan AnakFakultas Kedokteran
Universitas Kristen IndonesiaRSUD Cibinong
PENDAHULUAN
• Penghentian atau supresi aliran empedu keduodenum
• Empedu
– bilirubin terkonjugasi
– kolesterol
– asam empedu
SISTEM HEPATOBILIER
SISTEM HEPATOBILIER
KOLESTASIS
• Kolestasis = gejala
• Kolestasis pada neonatus biasanya ditandaidengan peningkatan jumlah bilirubin terkonjugasi dalam serum yang lebih dari 14 hari pertama kehidupan
• Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total <5 mg/dl atau bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total >5 mg/dl.
KOLESTASIS
• Trias Kolestasis
– bayi akan terlihat kuning,
– terdapat pembesaran hati,
– feses yang pucat, urin yang gelap.
ETIOLOGI
Kolestasis Neonatus
Intrahepatik
Cedera hepatosit
Penyakit Metabolik
Penyakit Virus"Idiopatik" Neonatal Hepatitis
Cedera Duktus Biliaris
Hipoplasia Duktus Biliaris
Intrahepatik
Ekstrahepatik (Obstruksi atau Cedera Duktus
Biliaris)
Biliaris Atresia Ekstrahepatik
EPIDEMIOLOGI
• Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup.
• Rasio– Atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki
adalah 2:1,
– Pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.
• Sub divisi hepatologi anak RSCM dalam kurunwaktu dua tahun 2002-2003 telah merawatsebanyak 119 (73,5%) kasus kolestasisintrahepatik dari 162 kasus kolestasis pada bayi
FISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIK
MANIFESTASI KLNIK
• Akumulasi empedu dalam darah :– Ikterus– Gatal-gatal– Hiperkolesterolemia
• Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empeduAnatomis– Akumulasi pigmen– Reaksi keradangan dan nekrosis
Fungsional– Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase
meningkat)– Transaminase serum meningkat (ringan)– Gangguan ekskresi sulfobromoftalein
Diagnosis
• Anamnesis – Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang
persisten– Hepatitis neonatal anak laki-laki, lahir prematur atau berat
badan lahir rendah– Atresia bilier anak perempuan dengan berat badan lahir
normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal.– Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila
ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi.– Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka
kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-antitripsin).
• Pemeriksaan Fisik
– Ikterik sklera
kadar bilirubin 7 mg/dl
– Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus costae
– Limpa membesar hipertensi portal
– Asites fungsi hati ↓
– Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, gangguan organ infeksi kongenital
• Pemeriksaan Laboratorium
– Kadar bilirubin direk & indirek
– Pemeriksaan darah tepi
– Fungsi hati
– Gamma GT
• Pencitraan
USG
– Ukuran dan keadaan hati dan kandung empedu
– Adanya obstruksi oleh batu atau endapan
– Asites
– 3 fase puasa, saat minum, sesudah minum
– Triangular cord
Skintigrafi hati
– isotop Technetium-99m
– Sensitif terhadap atresia biliaris, spesifisitas rendah
– Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari selama 5 hari
Kolangiografi
– ERCP membedakan atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik
– Kurang direkomendasikan akurasi tinggi namun berbahaya
• Biopsi Hati
Intrahepatik Ekstrahepatik
Giant Cells +++ +
Lobulus Berantakan Normal
Reaksi portal Inflamasi / fibrosis
minimal
Fibrosis
Proliferasi
neoduktular
Jarang Sangat jelas
Lain-lain
Steatosis,
hematopoiesis
ekstramoduler
Portal duct
plugging, bile
lakes
Tatalaksana
• Portoenterostomi Kasai atresia bilier• Transplantasi gagal hati• Medikamentosa
– Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari– Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari– Rifampin 10 mg/kgBB/hari– Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari
• Nutrisi– Vitamin A, D, E, K– Medium chain triglyceride tidak memerlukan
garam empedu
Prognosis
• Kasai pada usia < 8 minggu keberhasilan 71-86%
> 8 minggu keberhasilan 34-43,6%
tidak dilakukan operasi angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%, meninggal pada usia 12 bulan
• Penyulit hipertensi portal, sirosis, tidak ada duktus bilier yang paten
Kesimpulan
• Deteksi dini sangat penting
• Ikterus pada usia >2 minggu
• Etiologi ekstrahepatik/intrahepatik
• Tatalaksana tindakan bedah atau medikamentosa yang tepat
DAFTAR PUSTAKA
• Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia: WB Saunders Company, 2007; 1133-5
• Black DD, Kirschner B., Kolestasis Neonatus dalam Nelson Esensi Pediatri Ed4. Jakarta; 549• Arief, Sjamsul. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. J pediatr gastroenterol [Serial Online]. Surabaya: FK
UNAIR. Tanggal akses 21 Agustus 2013. • Budi P, Hegar B. Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. Volume 12, Number 3, December
2011• Bisanto J. Kolestasis Intra Hepatik Pada Bayi Dan Anak dalam Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi
FK UI. Ed1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; 365-83• Moyer V, Freese DK, Whintington PF, Olson AD, Brewer F, Colleti RB, et al. Guidelines for the
evaluation of cholestatic jaundice in infants : recommendation of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:115
• Diagnosis and Management of Cholestatic Liver Disease E. JENNY HEATHCOTEUniversity Health Network, University of Toronto, Hepatology, Toronto, Ontario, Canada
• Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and NutritionMoyer, Virginia MD, MPH; Freese, Deborah K. MD; Whitington, Peter F. MD; Olson, Alan D. MD; Brewer, Fred MD; Colletti, Richard B. MD; Heyman, Melvin B. MD, MPH
• Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009