pbl hemato s3

Muhammad Fathan Adrianto 1102011175

LI 1. MEMAHAMI DAN MENJELASKAN HEMOSTATIS

LO 1.1 DEFINISISistem hemostasis merupakan mekanisme tubuh dalam mengontrol respon terhadap perdarahan atau terjadinya trombosis yang berlebihan sehingga proses trombogenesis dan proses fibrinolysis dalam keadaan seimbang. Proses hemostasis pada keadaan normal membantu menghentikan perdarahan dan bila berlebihan akan menimbulkan oklusi trombotik dan infark sistemik. Trombosis terjadi bila ada ketidakseimbangan antara faktor trombogenik dan mekanisme proteksi.

LO 1.2 PROSESUrutan mekanisme hemostasis dan koagulasi dapat dijelaskan sebagai berikut:1. Segera setelah pembuluh darah terpotong atau pecah, rangsangan dari pembuluh

darahyang rusak itu menyebabkan dinding pembuluh berkontraksi sehingga dengan segeraaliran darah dari pembuluh darah yang pecah akan berkurang (terjadi vasokontriksi).

2. Setelah itu, akan diikuti oleh adhesi trombosit, yaitu penempelan trombosit pada kolagen.ADP (adenosin difosfat) kemudian dilepaskan oleh trombosit kemudian ditambah dengantromboksan A2 menyebabkan terjadinya agregasi (penempelan trombosit satu sama lain).Proses aktivasi trombosit ini terus terjadi sampai terbentuk sumbat trombosit, disebut jugahemostasis primer.

3. Setelah itu dimulailah kaskade koagulasi (lihat gambar.1) yaitu hemostasis sekunder,diakhiri dengan pembentukan fibrin. Produksi fibrin dimulai dengan perubahan faktor Xmenjadi faktor Xa. Faktor X diaktifkan melalui dua jalur, yaitu jalur ekstrinsik dan jalur intrinsik. Jalur ekstrinsik dipicu oleh tissue factor/tromboplastin. Kompleks lipoproteintromboplastin selanjutnya bergabung dengan faktor VII bersamaan dengan hadirnya ionkalsium yang nantinya akan mengaktifkan faktor X. Jalur intrinsik diawali oleh keluarnya plasma atau kolagen melalui pembuluh darah yang rusak dan mengenai kulit. Paparankolagen yang rusak akan mengubah faktor XII menjadi faktor XII yang teraktivasi.Selanjutnya faktor XIIa akan bekerja secara enzimatik dan mengaktifkan faktor XI. Faktor XIa akan mengubah faktor IX menjadi faktor IXa.

4. faktor IXa akan bekerja sama dengan lipoprotein trombosit, faktor VIII, serta ion kalsium untuk mengaktifkan faktor X menjadi faktor Xa.

5. faktor Xa yang dihasilkan dua jalur berbeda itu akan memasuki jalur bersama. Faktor Xaakan berikatan dengan fosfolipid trombosit, ion kalsium, dan juga faktor V sehingga membentuk aktivator protrombin.

6. Selanjutnya senyawa itu akan mengubah protrombin menjadi trombin. Trombin selanjutnyaakan mengubah fibrinogen menjadi fibrin (longgar), dan akhirnya dengan bantuan factor VIIa dan ion kalsium, fibrin tersebut menjadi kuat. Fibrin inilah yang akan menjeratsumbat trombosit sehingga menjadi kuat.

7. Selanjutnya apabila sudah tidak dibutuhkan lagi, bekuan darah akan dilisiskan melalui proses fibrinolitik. Proses ini dimulai dengan adanya proaktivator plasminogen yangkemudian dikatalis menjadi aktivator plasminogen dengan adanya enzim streptokinase,kinase jaringan, serta faktor XIIa. Selanjutnya plasminogen akan diubah


menjadi plasmindengan bantuan enzim seperti urokinase. Plasmin inilah yang akan mendegradasifibrinogen/fibrin menjadi fibrin degradation product.


LO 1.3 FAKTOR-FAKTOR YANG MEMPENGARUHI

FAKTOR-FAKTOR PEMBEKUAN1. F.I = FIBRINOGEN, merupakan prekursor fibrin (protein terpolimerasi)2. F.II = PROTROMBIN, merupakan prekursor enzim proteolitik trombin dan mungkin

akselerator lain pada konversi protombin3. F.III = TROMBOPLASTIN JARINGAN, aktifator lipoprotein jaringan pada protombin4. F. IV = ION CA, diperlukan untuk aktivasi protombin dan pembentukan fibrin5. F.V. = PROAKSELERIN, merupakan akselerator plasma globin : suatu factor plasma

yang mempercepat konversi protombin menjaditrombin6. F.VI. = BENTUK AKTIF F.V.


7. F.VII-PROKONVERTIN, akselator konversi protombin serum : suatu factor serum yang mempercepat konversi protombin

8. F.VIII = ANTI HEMOFILIK FAKTOR(AHG), suatu factor plasma yang berkaitan dengan factor III trombosit dan factor Christmas (IX),mengaktifasi protombin .

9. F.IX = CHRISTMAS FAKTOR, factor serum yang berkaitan dengan faktor-factor trombosit III dan VIIIAHG, mengaktifasi protombin.

10. F.X = STUART PROWER FAKTOR, suatu Factor plasma dan serum ,akselerator konversi protombin

11. F.XI = PLASMA TROMBOPLASTIN ANTECEDENT, akselator pembentukan trombin.12. F.XII = HAGEMEN FAKTOR, suatu Factor plasma, mengaktifasi faktorXI13. F.XIII = FIBRINASE FAKTOR, mengaktifasi bekuan fibrin yang lebih kuat.

LO 1.4 KELAINANGangguan hemostasis (perdarahan abnormal) dapat disebabkan oleh beberapa hal dibawah ini:1. Kelainan vaskuler

Kelainan vaskuler adalah sekelompok kelompok keadaan heterogen, yang ditandai oleh mudah memar dan perdarahan spontan dari poembuluh darah kecil. Kelainanyang mendasari terletak pada pembuluh darah itu sendiri atau dalam jaringan ikatperivaskular. Pada keadaan dseperti ini, uji penyaring standart member hasil normal.Masa perdarahan normal, uji hemostasis lain juga normal. Kelainan vaskular initerdapat dua jenis yakni herediter yang berupa Telangiektasia hemoragik herediter,serta kelainan jaringan ikat. Jenis yang lain adalah Defek vaskular didapat .

2. Trombositopenia Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm3.Biasanya ditandai dengan purpura kulit spontan, perdarahan mukosa, danperdarahan berkepanjangan setelah trauma. Beberapa penyebab trombositopeniaantara lain:(1)Kegagalan produksi trombosit .Ini merupakan penyebab tersering trombositopeniayang biasanya juga merupakan bagian dari kegagalan sumsum tulang generalisataPenekanan megakarisit selektif dapat disebabkan oleh toksisitas obat atau infeksivirus.(2)Peningkatan destruksi trombosit, Hal ini dibagi menjadi beberapa jenis yakni:a.Trombositopenia imun,termasuk di dalamnya ITP, karena infeksi, purpurapascatranfusi, Trombositopenia imun karena diinduksi obat,b.Purpura trombositopenia trombotikc.Koagulasi intravaskular diseminata,(3)Distribusi trombosit abnormal,(4)Kehilangan akibat dilusi, yakni berupa transfuse masif darah simpan pada pasiendengan perdarahan.

3. Gangguan koagulasiBisa karena herediter maupun didapat, yang umumnya menggangu faktor-faktor koagulasi.a.Herediter : hemofilia A dan hemofilia Bb.Didapat : defisiensi vitamin K dan penyakit hati

4. Gangguan fungsi trombosit Dibagi menjadi dua jenis, yakni:a.Didapat1) karena obat anti trombosit seperti aspirin,2).hiperglobulinemia,3).kelainan mieloproliferatif dan mielodisplastik , serta


4).Uremia.b.Kelainan herediter1) Trombastenia,2) Sinsrom Bernard soulier,3) Penyakit penyimpanan

KELAINAN KOAGULASI•Hemofili A•Hemofili B•Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI)Ganggan fungsi hati•DICAAdanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll)TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian.Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun, FDP <•Anti koagulan sirkulasi (IgG) AIDS, SLE,•Penyakit Hati Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali -> squestras

LI 2. MEMAHAMI DAN MENJELASKAN HEMOFILIA

LO 2.1 DEFINISIHemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembeku darah yangdisebabkan oleh kerusakan kromosom X. Darah pada penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah berjalan amat lambat, tak seperti mereka yang normal.

LO 2.2 KLASIFIKASIHemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : - Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :

- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.

- Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

- Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang

bernama Steven Christmas asal Kanada- Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX)

protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

LO 2.3 ETIOLOGI


Faktor GenetikHemofilia atau pennyakit gangguan pembekuan darah memang menurun dari generasi ke generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya, yang bisa secara langsung, bisa tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiap sel tubuh manusia terdapat 23 pasang kromosom dengan bebagai macam fungsi dan tugasnya. Kromosom ini menentukan sifat atau ciri organisme, misalnya tinggi, penampilan, warna rambut, mata dan sebagainya. Sementara, sel kelamin adalah sepasang kromosom di dalam initi sel yang menentukan jenis kelamin makhluk tersebut. Seorang pria mempunyai satu kromosom X dan satu kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai dua kromosom X. Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya protein faktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar pembeku darah (fibrin). (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-proses penyakit vol.1.)

Faktor komunikasi antar selSel-sel di dalam tubuh manusia juga mempunyai hubungan antara sel satu dengan sel lain yang dapat saling mempengaruhi. Penelitian menunjukkan, peristiwa pembekuan darah terjadi akibat bekerjanya sebuah sistem yang sangat rumit. Terjadi interaksi atau komunikasi antar sel, sehingga hilangnya satu bagian saja yang membentuk sistem ini, atau kerusakan sekecil apa pun padanya, akan menjadikan keseluruhan proses tidak berfungsi.. Jalur intrinsik menggunakan faktor-faktor yang terdapat dalam sistem vaskular atau plasma. Dalam rangkaian ini, terdapat reaksi air terjun, pengaktifan salah satu prokoagulan akan mengakibatkan pengaktifan bentuk seterusnya. Faktor XII, XI, dan IX harus diaktivasi secara berurutan, dan faktor VIII harus dilibatkan sebelum faktor X dapat diaktivasi. Zat prekalikein dan kiininogen berat molekul tinggi juga ikut serta dan juga diperlukan ion kalsium. Koagulasi terjadi di sepanjang apa yang dinamakan jalur bersama. Aktivasi faktor X dapat terjadi sebagai akibat reaksi jalur ekstrinsik atau intrinsik. Pengalaman klinis menunjukkan bahwa kedua jalur tersebut berperan dalam hemostasis. Pada penderita hemofilia, dalam plasma darahnya kekurangan bahkan tidak ada faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan IX. Semakin kecil kadar aktivitas dari faktor tersebut maka, pembentukan faktor Xa dan seterusnya akan semakin lama. Sehingga pembekuan akan memakan waktu yang lama juga (terjadi perdarahan yang berlebihan). (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003.)

Faktor epigenikHemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein. Faktor VIII menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifasi faktor X yang kompleks (”Xase”), sehigga hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsi mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jiaka trombin mengalami penurunan pembekuanyang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan mengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka.

LO 2.4 PATOFISIOLOGI


Hemofili A disebabkan oleh defisiensi F VIII clotting activity (F VIIIC) dapat karena sintesis menurun atau pembentukan F VIIIC dengan struktur abnormal.

Hemofili B disebabkan oleh defisiensi F IX.F VIII diperlukan dalam pembentukan tenase complex yang akan mengaktifkan F X. Defisiensi F VIII mengganggu jalur intrinsik sehingga menyebabkan berkurangnya pembentukan fibrin. Akibatnya terjadilah gangguan koagulasi. Hemofili diturunkan secara sex-linked recessive. Lebih dari 30% hemofili tidak disertai riwayat keluarga, mutasi timbul secara spontan.

LO 2.5 MANIFESTASI KLINIKGejala bisa berupa perdarahan abnormal dan biasanya terletak didalam,seperti sendi otot atau jaringan lunak lain, dan kulit, ini biasanya ditemukan pada bayi yang mulai merangkak, atau bisa terjadi perdarahan hidung, saluran kemih, bahkan perdarahan otak. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memilikikadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalamdarahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Penderita hemophilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat.Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu,seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Gejala akut yang dialami penderita hemofilia adalah sulit menghentikan perdarahan, kaku sendi, tubuh membengkak, muncul rasa panas dan nyeri pasca perdarahan. Sedangkan pada gejala kronis, penderita mengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat peradangan parah, perubahan bentuk sendi dan pergeseran sendi, penyusutan otot sekitar sendi hingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya. Hemofilia dapat membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

LO 2.6 PEMERIKSAAN FISIK & PENUNJANGPemeriksaan Fisik Adanya perdarahan yang dapat berupa :-hematom di kepala atau tungkai atas/bawah-hemarthrosis-sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan menyebabkan atrofi dariotot, pergerakan terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang seringterkena adalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu.Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan laboratorium untuk menentukan aktivitas dan jenis factor koagulasi merupakan hal yang sangat penting dalam menegakkan diagnostik dan menentukan jenis hemofilianya. Sebelum dilakukan pemeriksaan faktor koagulasi sebaiknya perlu dilakukan pemeriksaan penyaring fungsi hemostasis karena hal ini merupakan langkah pertama kita menduga dan memprediksi kemungkinan adanya defisiensi dari faktor koagulasi. Pemeriksaan penyaring untuk menilai adanya kelainan fungsi pembekuan darah di antaranya yaitu: pemeriksaan massa prothrombin (PT), massa activated parsiel tromboplastin(aPT) dan massa thrombin (TT).


Dugaan kemungkinan seseorang menderita hemofilia bila hasil pemeriksaan aPTT memanjang dari kontrol normal, hal ini merupakan indikasi bagi kita untuk melakukan pemeriksaan lanjutan F VIII danF IX, bila pemeriksaan F VIII atau F IX hasilnya menunjukkan aktivitas yang menurun, maka ini merupakan petunjuk bahwa pasien menderita hemofilia Aatau hemofilia B.APTT/masa pembekuan memanjangPPT (Plasma Prothrombin Time) normalSPT (Serum Prothrombin Time) pendekKadar fibrinogen normalRetraksi bekuan baik Assays fungsional untuk memeriksa faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

LO 2.7 DIAGNOSIS & DIAGNOSIS BANDINGDiagnosisDiagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan, pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT( prothrombin time- masa protrombin plasma), APTT (activated partial thromboplastin time– masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time– masa trombin).AnamnesisKeluhan penyakit ini dapat timbul saat :- Lahir : perdarahan lewat tali pusat.- Anak yang lebih besar : perdarahan sendi sebagai akibat jatuh pada saat belajar berjalan.- Ada riwayat timbulnya ”biru-biru” bila terbentur (perdarahan abnormal).

Diagnosis BandingPenyakit Von WillebrandHemofilia A perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand,karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII yang rendah. Penyakit vonWillebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand.Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang, karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik. Faktor Von Willebrand adalahsuatu protein yang memiliki dua peranan yaitu menunjang adesi trombosit padaendotel yang rusak dan merupakan molekul pembawa faktor VIII. Defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena proses adesi trombosit terganggu. Pada penyakit von Willebrand hasil pemeriksaanlaboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan, APTT bisa normal ataumemanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah. Di samping itu akanditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah. Sebaliknya padahemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal, kadar dan fungsi faktor vonWillebrand juga normal.

LO 2.8 KOMPLIKASI Penyulit dari hemofilia umumnya timbul akibat terjadi perdarahan baik olehkarena trauma maupun spontan. Perdarahan sendi yang berulang-ulang dapatmenyebabkan terjadinya pembengkakan pada sendi dengan gejala gejalanyamenyerupai arthritis serta menimbulkan rasa sakit yang luar biasa disertaikerusakan kartilage dan sinovial persendian, akhirnya persendian menjadi kaku(kontraktur) dan kemudian akan diikuti


dengan atrofi otot kaki, komplikasi dan penyulit seperti ini menyebabkan penderita hemofilia mengalami gangguan berjalan dan beraktivitas sehingga dia tidak dapat menjalani kehidupan sepertilayaknya orang normal serta akhirnya dapat menyebabkan cacat fisik. Penyulit dan komplikasi lainnya terjadinya rasa sakit yang luar biasa di perut hal ini sering disebabkan oleh karena terjadinya perdarahan retroperitonealdan intraperitoneal, namun dapat juga terjadi rasa sakit perut kanan bawah yanggejala-gejalanya menyerupai infeksi akut usus buntu (appendisitis akut), bila hal initerjadi kita harus waspada dan tidak cepat-cepat untuk mengambil keputusandilakukannya appendektomi karena dampaknya pascaoperasi akan terjadi perdarahan yang hebat serta dapat menyebabkan kematian. Hematemesis danmelena juga dapat terjadi oleh adanya perdarahan pada saluran cerna dan dapat terjadi gross hematuria. Penyulit dan komplikasi yang sangat fatal bila terjadi perdarahan otak (stroke hemoragik) dan hal ini yang sering menimbulkan kematian bagi penderita hemofilia. Dalam 20 tahun terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat faktor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal.

LO 2.9 TATALAKSANAPada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang. Namun, langkah pertama yang harus diambil apabilamengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan RICE (Rest, Ice,Compression, Evaluation) pada lokasi perdarahan untuk menghentikan ataumengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum pengobatan definitif dapat diberikan.Pengobatan definitive yang diberikan bertujuan untuk mengganti faktor VIII ataufaktor IX.

a. Hemofilia A1. Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh pooled plasma, fresh frozen plasma, cryoprecipitate atau AHF (antihemophlic factor)concentrate.2. Transfusi darah atau plasma segar jika efek preparat AHF kurang memuaskan3. Kortikosteroid: mengurangi kebutuhan faktor VIII, meningkatkan resistensi kapiler dan mengurangi reaksi radang. Dapat diberikan pada hematuria.4. Pencegahan perdarahan: pasien hemofilia klasik seharusnya selalu mendapat AHF sebagai profilaksis. Dosis AHF 20 unit/kg bb/tiap 48 jamakan mempertahankan kadar faktor VIII diatas 1% sehingga perdarahan spontan terhindarkan.Suportif :

Perdarahan akut, bagian yang mengalami perdarahan : R : Rest (diistirahatkan) I : Ice (dikompres es) C : Compression (ditekan / dibebat) E : Elevation (ditinggikan)


Analgetika, indikasi pada pasien dengan hemartrosis dengan nyeri hebat, dipilih yang tidak mengganggu agregasi trombosit.

Kortikosteroid, untuk menghilangkan inflamasi pada sinovitis akut setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian Prednisone 0,5-1 mg/kg BB selama 5-7 hari untuk mencegah kaku sendi (artrosis)

Hindari antikoagulan dan aspirin Hindari trauma

Kausa : Terapi pengganti faktor pembekuan, pemberian faktor VIII atau faktor IX

(rekombinan/konsentrat/komponen darah yang mengandung banyak faktor pembekuan tersebut). Diberikan dalam beberapa hari sampai luka / pembengkakan membaik. Untuk pencegahan diberikan 3 x/minggu.

Desmopressin, untuk merangsang peningkatan faktor VIII Antifibrinolitik, untuk menstabilkan bekuan fibrin dengan menghambat aktivitas

fibrinolisis. Terapi gen

Pencegahan : Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak

berlebihan. Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendidi bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).

Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa halberikut:- Olah raga akan membuat kondisi otot yangkuat, sehingga bila terbentur otot tidakmudah terluka dan perdarahan dapat dihindari.- Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofiliaakan sangat bermanfaat.- Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang beresiko adu fisikseperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. Olah raga yang sangat di anjurkanadalah renang.- Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalamkegiatan melatih otot pasca perdarahan.

Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusisecara berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi.

Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah suntikanimunisasi harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit 5 menit.

Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan.Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan.Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter.

Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yangada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat secara bijaksana.


Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia.

LO 2.10 PROGNOSIS1. Prognosis baik bila diterapi dengan benar, dan pasien dapat hidup secara normal.2. Pasien harus secara rutin berkonsultasi dengan dokter spesialisnya untuk menentukan manajemen

LO 2.11 EPIDEMIOLOGI1. Mengenai 1 dari 10.000 laki-laki di dunia.2. Hemofilia A mendominasi 80% kasus dari keseluruhan3. Laki-laki terdiagnosa secara klinis, perempuan apabila karier bersifat asimtomatik.

pbl hemato s3

Documents