hemato nama penyakit

11

NAMA PENYAKIT

ETIOLOGI MANIFESTASI KLINIK

PEMERIKSAN PENUNJANG

DIAGNOSIS TERAPI

Anemia Defisiensi Fe

-- ↓ masukan Fe- Kebutuhan besi ↑:

prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan, & kehamilan

- Gangguan absorbsi Fe: gastrektomi, tropical sprue, kolitis kronik

- Kehilangan Fe akibat perda-rahan menahun: divertikulosis, hemoroid, in-feksi cacing tambang, men-orrhagia, hematuria, hemo-ptoe, tukak peptik, pemaka-ian salisilat/NSAID, kanker lambung, kanker kolon

- Faktor nutrisi: ↓ vitamin C, ↓ daging (11).

- Gejala umum anemia:Badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, telinga berdenging, pucat pada konjungtiva & jaringan dibawah kuku

Gejala Khas : koilonychia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, atrofi mukosa gaster, pica, splenomegali (2).

Lab: Hb↓, mikrositik hipokromik (MCV <80 fl, MCH <27 Pg, MCHC <31%),

RDW ↑(anisositosis)

jumlah retikulosit

apusan darah tepi (poikilositosis) (2).

- Fe serum <50 mg/dl- TIBC >350 mg/dl- saturasi transferin <15%- Feritin serum <20 mg/l

Biopsi/ aspirasi sumsum tulang untuk memperkirakan simpanan besi→Hemosiderin (pengecatan sumsum tulang dengan biru prusia untuk melihat cadangan besi secara langsung),

Serum transferin reseptor protein (TRP) normalnya <30 πg/dL. Pada ADB >

100 πg/dL (11).

- Terapi kausal- Sulfas ferosus (oral)

200 mg 3x/hari (1 jam sebelum makan), jika ada gangguan gastrointestinal dosis diturunkan menjadi 100 mg 3x/hari selama 3-6 bulan setelah kadar hemoglobin normal

- Preparat besi lainnya : Fe-gluconate (5 tablet/ hari)Fe-fumarate (3 tablet/hari)

- Iron Dextran (IM / IV) - Iron Sorbitol (IM) (11).- Transfusi sel darah

merah Anemia akut, ketidakstabilan kardiovaskular dan kehilangan darah berlebih (2).

Anemia Defisiensi Asam Folat/ vitamin B12

- ↓ asupan vitamin B12 dan asam folat

- Malabsorbsi- Defek enzim

kongenital (jarang)

- Kebutuhan asam folat ↑:Kehamilan, bayi, keganasan, hemolisis, dermatitis eksfoliatif

- Obat-obatan : antagonis purin, antagonis pirimid-in, prokarbazin, hidroksi-urea, acyclovir, zidofudin dll

- Nitrous OxideIdiopatik (11).

- Defisiensi vitamin B12:Lemah, nyeri kepala ringan, vertigo,tinitus, palpitasi, angina,pucat, Kulit sedikit kekuningan, nyeri lidah,anoreksia, diare, nadi↑, biasanya ada bising sistolik, gangguan neurologis (Parestesia pada ekstremitas,kelemahan, dan ataksia)

- Defisiensi asam folat:Diare, cheilosis dan glos-sitis, tidak ada gangguan neurologik (7,11).

Lab: HB↓, Hct↓, retikulosit↓, trombosit, makrositik normokromik (MCV > 100 fl, MCH >34 pg, MCHC normal), RDW↑, apusan darah tepi→ jumlah neutrofil lobus(hipersegmen),Bilrubin total dan Indirect↑, LDH↑,↓ vitamin B12: dapat dikoreksi dengan pemberian vitamin B12tetapi tidak oleh tetrahidrofolat (THF) begitupun sebaliknya pada ↓ asam folat (4).

- Pemeriksaan sumsum tulang (biopsi/aspirasi)

- Serum vitamin B12↓ (pada defisiensi B12 namun serum folat normal/meningkat)

- Serum asam folat↓ (pada defisiensi asam folat dan B12 normal/perbatasan)

- Analisis gastric (konfir-masi achlorhydria)

- Uji schilling (gangguan absorbsi vit.B12 dengan faktor intrinsikELISSA (Ab sel parietal) (4).

- Terapi kausal

- Vitamin B12 1000 ug IM tiap minggu sampai 8 minggu kemudian suntukan dilanjutkan tiap bulan dari sisa kehidupan

- Asam folat (oral) 1 mg/hari (6).

Anemia pada Penyakit kronis

- Terjadi 1-2 bulan setelah terjadinya penyakit kronik Tuberkulosis, abses paru, endokarditis bakteri subakut, infeksi kronis, HIV, sarkoma, limfoma, enteritis regional, penyakit kolagen dan artritis reumatoid, penyakit endokrin, penyakit ginjal kronik, penyakit hati, osteomielitis, kolitis ulseratif (11).

- AsimptomatikKonjungtiva pucat tanpa kelainan yang khas (11).

Lab: HB↓, Hct, retikulosit normal/↓, MCV, MCH,MCHC dalam batas normal→ Normositik normokromik (70%) / Mikrositik hipokromik (30%), RDW normal (11).

- Anemia sedang- Pemeriksaan sumsum

tulang→selularitas normal- TIBC ↓,Fe serum↓, Feritin

serum↑- LED↑ - CRP↑

Periksa haptoglobin, bilirubin, LDH, dan tes coombs (11).

- Terapi penyakit dasar- Pada beberapa kasus

anemia asimptomatik perlu transfusi

- Preparat besi- Eritropoietin :

hasil efektif untuk anemia pada gagal ginjal dan anemia sekunder (6,11).

Anemia Aplastik - Didapat- Anemia aplastik

sekunder akibat radiasi, obat-obatan dan bahan kimia

- Virus (EBV, HIV, HAV,

- Perdarahan (memar, epistaksis, menorhagia, perdarahan gusi)

- Pusing- Lemah- pucat- Dispnea

Pemeriksaan darah tepi menunjukkan :

- Pansitopenia(anemia, neutropenia & trombositopenia)

- Anemia

- Pemeriksaan sumsum tulangLihat tabel 1(11).

- Terapi Suportif

(Antibiotik, Transfusi produk darah)

- Terapi Definitif- Transplantasi sum-

Hematologi

HBV/HCV)- Penyakit imun- PNH- Kehamilan- Idiopatik

- Diwariskan- Anemia Fanconi- Diskeratosis

kongenital- Anemia aplastik

familial- Trombositopenia

amegakariositik- preleukemia- Sindrom

Shwachman-diamond , dll (9).

- >30 tahun , pria(4).

- Jantung berdebar-debar- Rentan →Infeksi

(demam) (4,11).

normokrom normositer

- Retikulositopenia (kegagalan sumsum tulang)

- LED- Faal hemostasis- Pemeriksaan

Virus- Pemeriksaan

radiologis- Nuclear MRI- Radionuclide

Bone Marrow Imaging (11).

sum tulang- ATG / CSA,

metilprednisolon, G/GM-CSF

- Terapi sitokin (IL-1 & IL-3)

- siklofosfamid (9).

Anemia hemolitik intrinsik (intracorpuscular)

Herediter- Kelainan membran sitoskeleton (sferositosis)- Kelainan enzim / metabolik (defisiensi G6PD)- Kelainan sintesis globin (thalassemia, Hb-pathy/sicklecell anemia, HbC, HbE) (5).

- Gejala anemia :Pucat, takikardi, tanda gagal jantung

- Riwayat ikterus → bervariasi

- Splenomegali → derajat bervariasi

- Abnormalitas kerangka (berat dan tahap lanjut)

- Tanda fisik bergantung kompensasi sumsum tulang

- Recurrent, semakin pucat- Herediter: onset sejak bayi

muda, riwayat keluarga (10).

Lab : - MDT: abnormalitas

morfologi sel, retikulositosis

- Hiperbilirubinemia indirek

- ¯Kadar haptoglobin, LDH serum

- Pemeriksaan Coomb’s direk biasanya (+) pada kasus anemia hemolitik imun (11).

- Fragilitas osmotik (resistensi ↓), autohemolisis → defek pada membran- Elektroforesis Hb, uji kerapuhan osmotik (resistensi↑), pemeriksaan HbF & HbA2→Thalasemia & Hb pathy (11).

- Terapi sesuai penyebab anemia

Anemia hemolitik ekstrinsik (ekstracorpuscular)

Anemia hemolitik imun

- Anemia hemolitik aloimun (eritroblastosis fetalis, transfusi)- Autoimmun Hemolytic Anemia (SLE)- Drug-Induced- Infeksi virus

Anemia hemolitik non-imun

- Mekanikal (penggunaan katup jantung buatan)- anemia hemolitik mikroangiopati (TTP, KID)- Paparan kimia

- Parasit malaria (5,9).

Anemia hemolitik imun- Anemia hemolitik aloimun- Anemia neonatus, ikterus gravis neonatorum, dan edema menyeluruh janin→ eritroblastosis fetalis (5).- syok, kelainan pembekuan, gagal ginjal (keparahan respons klinis sangat bervariasi) → transfusi- Autoimmun Hemolytic- tipe hangat : gejala timbul perlahan, ikterus, demam disertai nyeri abdomen dan anemia berat (11).- tipe dingin : terjadi aglutinasi pada suhu dingin, sianosis akral, & fenomena Raynaud (9).Anemia hemolitik non-imun- Malaria : menggigil

dan demam periodik(11).

Anemia hemolitik imun- Anemia hemolitik aloimun

- Rx transfusi hemolitik ↑IgM & ↑IgG

- Hemolitik pada bayi baru lahir ↑IgG

- Autoimmun Hemolytic

- SLE &obat ↑IgGAnemia hemolitik non-imunRetikulositosis

- ¯Kadar haptoglobin, LDH2, SGOT serum (9,10,11).

- Periksa darh lengkap

- Morfologi darah tepi

- Pemeriksaan Coomb’s direk biasanya (+) pada kasus anemia hemolitik imun

- Anemia hemolitik non-imun- TTP → Pemeriksaan

Coomb’s direk (-)- Tes koagulasi- Uji serologiMalaria → Fragilitas osmotik↑, adanya parasit pada pulasan darah tebal/ adanya sekuens parasit pada analisis DNA (9,10,11).

Terapi sesuai penyebab anemia

Thalassemia-β heterozigot (minor)

Defek pada gen β(mutasi, delesi) menyebabkan kelainan sintesis rantai β -globin (autosomal resesif inherited)

- Tampilan klinis normal- Anemia hemolitik

ringan (asimptomatik).- Hepatomegali &

splenomegali ditemukan pada sedikit penderita

- Kadar HB terentang 10 -13 g% ,

- Leukosit ↓- mikrositik

hipokromik - Morfologi darah

tepi poikilositosis, sel target, berinti, basofilik, elipsosit, dan ↑ eritrosit stippled dan leukosit imatur

- (MCV <80 fl, MCH <27 Pg, MCHC <31%)

- Ras, riwayat keluarga, usia awal penyakit, dan pertumbuhan

- Elektroforesis hemoglobin→Hb A2↑ (antara 3,5 – 8% ) atau dapat turun sampai kisaran normal bila terdapat komplikasi dengan anemia defisiensi besi, HbF (1-5% )

- Distribusi HbF intraselular

- Analisis struktural Hb varian (4, 9,10).

- Sumsum tulang

- Manajemen seumur hidup

- Transfusi- Kelator besi- Transplantasi

sumsum tulang- Terapi gen

(9,10). menunjukkan hiperplasia eritroid ringan-sedang dengan eritropoiesis yang sedikit tidak efektif

(9,10).Thalassemia-β homozigot (mayor)

Mutasi delesi pada gen globin β atau mutasi yang menyebabkan kelainan pemprosesan mRNA yang diturunkan secara herediter menyebabkan penurunan sintesis rantai β -globin (9).

- Pada umur 6-12 bulan, bayi tampak pucat, iritabel, anoreksia, demam dan pembesaran abdomen

- Bila tidak dilakukan hipertransfusi akan terjadi hepatosplenomegali, ikterus,

- Perubahan tulang yang nyata (hiperplasia eritroid yang ekstrim), penonjolan tulang frontal dan parietal (11).

- Kadar Hb 3 atau 4 g%

- Eritrosit mikrositik hipokromik , sangat poikilositosis, sel target, sel teardrop, elipsosit, fragmen eritrosit, mikrosferosit,↑ eritrosit stippled & eritrosit berinti.

- Leukosit↓- (MCV 50-60 fl)- Retikulosit 1%- 8%- Serum fe ↑- TIBC normal/↑- Saturasi transferin

80%/ lebih- Ferritin serum

biasanya↑ (6,9,10,11).

- Ras, riwayat keluarga, usia awal penyakit, dan pertumbuhan

- Pemeriksaan Hb melalui pewarnaan cresyl blue dan elektroforesis Hb di temukan

- HbF - Hb A2 sedikit↑ - HbA ↓/tidak ada sama

sekali- Distribusi HbF

intraselular- Sintesis rantai globin- Analisis struktural Hb

varian- SGOT↑, Alp↑,

GGT↑(9,10,11).

- Transfusi teratur 3-4 minggu dengan mempertahankan kadar Hb minimum 100 g/L (“hipertransfusi”)atau bahkan 120 g/L(“supertransfusi”)

- Kelator besi →Deferioksamin

subkutan- Splenektomi

(dipertimbangkan)- Transplantasi sumsum

tulang alogenik (4).

Hemofilia - Gangguan X-linked recessive, 30% kasus di sebabkan oleh mutasi spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen.

- Ada dua macam hemofilia yang diturunkan secara X-linked recessive :1. Hemofilia A

(↓/disfungsi F VIIIc)

2. Hemofilia B (↓/disfungsi F IX)

- Hemofilia C diturunkan secara autosomal recessive (↓ F XI) (11).

Lihat tabel 2 dibawah - Analisis genetika →DNA Probe

- Jumlah trombosit normal

- Masa perdarahan normal

- Masa protrombin normal

- Masa tromboplastin parsial memanjang

- APTT abnormal- PT normal- Pemeriksaan

faktor VIII dan IX

- Anamnesis- Riwayat keluarga- Dx antenatal

Lihat tabel 3 dibawah

1.Kriopresipitat faktor antihemofili (AHF) untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi)

2. RICE RestImmobilizationCompressionElevation

3. Obat- obatan suportif- Kortikosteroid- Analgetika

4. Rehabilitasi medik- latihan pasif/aktif- terapi dingin dan panas- penggunaan ortosis- terapi psikososial - terapi rekreasi dan edukasi (11).

Koagulasi Intravaskular Diseminata

Disebabkan oleh pembentukan trombin di kompartemen vaskular

-Keadaan yang berkaitan dengan KID :1. Penyulit obstetri2. Hemolisis intravaskular3. Septikemia4. Viremia (varisela)5. Leukemia6. Asidosis/ alkalosis7 . Luka bakar8. Trauma mekanis berat & nekrosis jaringan9. Gangguan vaskular (11).

- Tanda umumPerdarahan ( biasanya dari 3 tempat yang tidak berkaitan), demam, hipotensi, asidosis, hipoksia, proteinuria, hematuria

- Tanda spesifikPetekie, purpura, gangren.

- Mikrotrombus

- Disfungsi organ akhir (9).

- Hipofibrinogenemia

- PT abnormal- PTT abnormal- Waktu trombin

abnormal- Hitung trombosit

abnormal- Faktor V dan VIII

abnormal- Produk

penguraian Fibrin +

- Leukositosis- Trombositopenia- Retikulositosis (9).

- Dx Laboratorium harus mempertimbangkan

- Pengaktifan koagulasi →trombin & fibrin

- Kemungkinan konsumsi faktor-faktor koagulasi→ F VIII dan V

- Pengaktifan sekunder jalur fibrinolitik→ bagian-bagian FDP dan D-Dimer ↑ didalam darah

- Manifestasi klinis dan laboratorium inheren dari sindrom klinis yang memicu KID (9).

- Segera terapi kausal- Terapi suportif yang

agresif, mengatasi hipovolemia & hipoksemia

- Terapi KID berdasarkan usia, penyebab, lokasi dan beratnya perdarahan/ trombosis

- Jika perdarahan & menjalani tindakan invasif→ Kriopresipitat dan plasma beku segar/ trombosit konsetrat

- Jika ada tanda trombosis ( nekrosis kulit, iskemia akral/ tromboemboli vena) →Heparin (9,11)

Purpura Trombositopenia Imun

- Akut→( anak) Post infeksi virus rubela, varisela, rubeola, dan infeksi saluran nafas (5).

- ITP akut sembuh sendiri, remisi spontan terjadi pada 90% kasus,

- Kronik→ (dewasa) timbul secara tersebdiri/ berkaitan dengan suatu penyakit seperti limfoma, SLE

- Awitan pendarahan tidak menentu serta memiliki perjalanan klinis yang flukuatif remisi spontan jarang terjadi (6,9).

- PTI akut :

- Riwayat infeksi - Perdarahan biasanya

ringan (perdarahan kedalam kulit, spontan/ setelah trauma ringan) (5,6).

- PTI kronik :

- Riwayat perdarahan ringan – sedang berupa ekimosis, peteki, purpura (5).

-Lab : -Pemeriksaan apusan darah tepi→ ↓ trombosit dan megatrombosit

- Trombositopenia < 50.000/ mL

- Monoclonal Antigen-Capture Assay →Mengukur trombosit yang berkaitan dengan antibodi

- Pemeriksaan sumsum tulang :↑ jumlah megakariosit dan megakariosit imatur (11).

- Anamnesis

- Pemeriksaan fisik

- Hitung darah lengkap- Jumlah trombosit

> 50.000/mL : Asimptomatik30.000- 50.000/mL : luka memar/ hematom10.000-30.000/mL :Perdarahan spontan, menorrhagia, perdarahan memanjang bila ada luka<10.000/mL : perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal, genitourinari, & risiko perdarahan sistem saraf pusat) (11).

- uji penapisan koagulasiAPTT, PPT, TT,fibrinogen normal (11).

- Terapi penyakit yang mendasari

- Observasi tanpa terapi yang spesifik diindikasikan pada mayoritas anak

- Hindari pemakaian obat-obatan penghambat trombosit(Aspirin)

- Hindari aktivitas fisik berlebihan

- Terapi awal PTI standar

Prednison IgIV (immunoglobulin intravena)Splenektomi (9).

LLA(Leukemia Limfoblastik akut)

- Herediter:sindrom Down, sindrom Fanconi, Sindrom Bloom, Ataksia telangiektasia, pengaktifan onkogenik

- Didapat:Obat (klorambusil, melfalan, siklofosfamid)Zat kimia (benzen)RadiasiVirus (EBV dan HTLV-I-Jamaika, Jepang)Onkogen ( C-abl, C-sis, C-myo) (7).

Asimptomatik / memiliki gejala berupa

- kegagalan fungsi sumsum tulang - Anemia : pucat,

lethargi, sesak nafas, sakit kepala, angina

- Infeksi : infeksi pyogenik minor → septikemia

- Trombositopenia: Perdarahan gusi, hematuria, ekhimosis, petekiae, diperberat oleh demam dan infeksi

- Infiltrasi hepatospleno-megali dan/ limfadenopati

- sindroma mediastinal superior

- sakit tulang/ persendian

- pembesaran & sakit pada skrotum

- Keterlibatan sistim Syaraf Pusat (7,11)

Lab :- Darah rutin

anemia,hiperleukositosis (AL > 100.000/mmk) dan trombositopenia, netropenia (5).

- Morfologi darah tepi:- Kesan eritrosit :

anemia normositik-normokromik

- Kesan leukosit : limfoblast +

- Kesan trombosit : jumlah menurun

- Morfologi sumsum tulang :Hiperseluler, eritropoesis & trombopoesis ↓, didominasi sel limfoblas

- Sitokimia membedakan LLA dan LMA. Pada LLA pewarnaan sudan black dan mieloperoksidase negatif. TdT yang diekspresikan limfoblas positif.

- Imunofenotip :- Sel prekusor B (CD10,

CD19, CD79A, CD22)- Sel B (Kappa/lambda,

CD19,CD20)- Sel T (CD1a,

CD2,CD3,CD8)- Sitogenetik- Biologi molekuler- Parameter koagulasi- Kimia darah- Golongan darah ABO

dan Rh

Foto toraks atau computed tomography(11).

Kemoterapi - Induksi Remisi

(prednison, vinkristin, daunorubisin, dan L-asparginase)

- Terapi intensifikasi/ konsolidasi

- Profilaksis SSP (metotreksat)Pemeliharaan jangka panjang (10,11).

LLKLeukemia Limfositik Kronik

- Kemungkinan disebabkan oleh retrovirus

- Onkogen- Abnormalitas

kromosom (trisomi 12, delesi kromosom 6 dan 11).

- Idiopatik- Puncak insidensi

usia 60-80 tahun.

Asimptomatik / memiliki gejala berupa limfadenopati generalisata, BB↓, kelelahan, ↓ nafsu makan,↓ kemampuan latihan/olahraga, demam, keringat malam, infeksi pada tahap lanjut, splenomegali, hepatomegali , ikterus obstruktif, disfagia uropati obstruktif, edema ekstremitas bawah, obstruksi usus parsial (6, 10,

11).

Lab :- Darah rutin

Leukosit 10.000/μL sampai 100.000/μL

- 95% dari leukosit didarah perifer adalah limfosit kecil yang penampakannya normal

- Trombosito-penia & anemia

- Beberapa pasien mengalami ↓ IgM

(10).

- Darah rutin menunjukkan lekositosis

- Gambaran darah tepi tampak limfositosis dengan gambaran limfosit kecil matur dan smudge cell dominan

- Imunofenotip khas limfosit (CD5+, CD+19, CD20+, CD23+)

- limfosit daam darah (>5000/uL) (10, 11).

- LLK stadium dini yang stabil : Klorambusil secara kontinu/ intermiten

- LLK stadium lanjut dengan batas tumor luas dan gagal sumsum tulang : Kemoterapi tunggal (klorambusil/siklofosfamid) dengan prosilaksis allopurinolKemoterapi kombinasi (COP/ COP dan doksurobisin) diindikasikan ketika gagal kemoterapi tunggal

- Radioterapi- Splenektomi- Pengobatan lini ke-2 :

Analog purin- Transplantasi sumsum

tulang (11).

Limfoma Non- Hodgkin

- Idiopatik- Klasifikasi menurut WHO:

- Neoplasma sel B1. Neoplasma prekursor sel B →B-ALL, LBL2. Neoplasm a sel B perifer→B-CLL, limfoma sel mantel, limfoma burkit, limfoma folikular, limfoma sel B besar difus dll

-Neoplasma sel T dan sel NK1. Neoplasma prekusor sel T2. Neoplasma sel T dan sel NK perifer (11).

- Perkembangan penyakit berjalan lambat

- Limfadenopati yang tidak nyeri yang terisolasi/ tersebar luas(ekstranodal) sering dijumpai adanya keterlibatan sumsum tulang

- Limfonodi yang teribat adalah limfonodi di retroperitoneum, mesenterium, dan pelvis

- Gejala-gejala konstitusi : demam, keringat malam berlebih, ↓BB

- Pasien limfoma Burkitt→ nyeri/ rasa penuh pada abdomen (6,11).

- Lab- Biopsi- Aspirasi Sumsum

tulang- Radiologi

- RutinToraks foto PA dan lateralCT scan seluruh abdomen (atas & bawah)\- KhususCT scan toraksUSG abdomenLimfografi, Limfosintigrafi (6,11).

- AnamnesisUMUMPembesaran limfonodi dan malaise umumKeluhan anemiaKeluhan organ ( lambung, nasofaring)KHUSUSAutoimun (SLE, Sjogren, Reuma)Penyakit infeksi-Pembesaran limfonodi Kelainan/pembesaran organ-Lab :-Hematologi RutinGambaran darah tepi- Urinalisis- Kimia klinik

SGOT, SGPT,LDH,Alp, protein tot,albumin, asam urat, gula darah puasa dan 2 jam pp, elektrolit

- Khusus- GGT,Cholinesteras

e, Serum protein Elektroforesis, Tes Coombs

- Immunophenotyping : parafin panel : CD 20. CD 3 (6, 9,10,11).

- Terapi tergantung dari stadium/ derajat penyakit serta status klinis pasien.

- Jika hanya 1 limfonodi yang abnormal → terapi radiasi terlokalisir

- Kombinasi kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi stem sel autologous.

- Transplantasi stem sel allogenik menjadi pilihan untuk pasien muda (kontroversi) (6).

Penyakit Hodgkin - EBV → infeksi mononukleus infeksiosa

- Pada penyakit SLE, RA, AIDS,

- Klasifikasi WHO- Nodular

Lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma : Indolent B cell Non-Hodgkin

- Classic Hodgkin lymphoma:Lymphosit rich, Nodular sclerosis, Mixed celluraricity, Lymphosit depleted (11).

-Limfadenopati dengan konsistensi rubbery, mengenai satu atau lebih limfonodi dan tidak nyeri

- Demam ringan (kadang siklik , tipe Pel-Ebstein, berkeringat malam hari,↓BB

- Hepatosplenomegali- Pruritus, sakit pada

daerah tumor sesudah minum alkohol

- Neuropati- Nyeri tulang - Ikterus kolestatik (gejala

paraneoplastik)

Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstremitas, sindrom vena cava, kompresi ,medula spinalis, disfungsi hollow viscera (4, 6, 9,11).

- Lab- pemeriksaan darah- pemeriksaan faal

hati- pemeriksaan faal

ginjal- Radiologi

- foto torak→ limfadenopati hilar dan mediastinal, efusi pleura/lesi parenkim paru

- CT scan torak- CT scan Abdomen- Biopsi sumsum

tulang (untuk menentukan staging) (11).

Lab :

anemi, eosimofilia, LED↑, Limfositosis, adanya gangguan faal hati, Alp ↑, ↑kreatinin dan ureum, hiperkalsemiahiperurikemiaLDH↑Poliklonal hipergamaglo-bulinemia

- Biopsi limfonodi :

secara histopatologis, yaitu ditemukannya sel-sel Reed-Sternberg pada limfoma Hodgkin(11).

- Radioterapi hanya digunakan sebagai terapi inisial pada pasien stadium IA dan IIA dengan resiko rendah

- Kemoterapi kombinasi ABVD (Adriamycin, bleomycin, vincristin, dan darcabazine) adalah terapi terbaik untuk sebagian besar pasien penyakit Hodgkin( termasuk stadium IIIB dan IVA(6).

Multiple mieloma - Kejadian keganasan sel plasma dapat disebabkan oleh faktor genetik.

- Faktor resiko dapat meliputi:

- Ras Afrika-Amerika

- Laki-laki- Usia tua >40 tahun- Rangsangan imun

kronik- Paparan radiasi- Predisposisi

genetik- Dll (6).

- Confusion, disfungsi organ cerebral,kelainan penglihatan, gejala SSP, payah jantung → sindrom hiperviskositas, hiperkalsemia, atau infeksi (ISK, septikemia)

- Lelah, sesak napas, dan letih akibat anemia.

- Fraktur osteoporotik dan nyeri tulang di daerah pinggang, tulang rusuk, tengkorak, dan punggung → tinggi badan dapat berkurang 3-4 inci

- Gagal ginjal→malaise, anoreksia, deposit Ig pada ginjal (11).

- Kecenderungan perdarahan abnormal

- Lab :- Hitung darah

lengkap:Anemia normokrom normositik/ makrositikNeutropenia, trombositopenia pada penyakit lanjut

- Pemeriksaan sumsum tulang :

- Sel plasma abnormal, pembentukan “rouleaux”

- LED↑- Kalsium serum↑ - Tes Ginjal : Urea>

14 mmol/L, kreatinin ↑ pada

- Kriteria MayorI. Plasmasitoma pada

biopsi jaringanII. Sel Plasma sum-sum

tulang >30%III. M protein pada IgG

> 35g/dl, IgA >200 g/dl, kappa/lambda rantai ringan pada elektroforesis urin

- Kriteria MinorA. Sel plasma sumsum

tulang 10%-30%B. M protein pada serum

dan urin (kadar lebih kecil dari III)

C. Normal residual IgG <500 mg/L, IgA <1 g/Latau IgG < 6 g/L

Diagnosis MM bila terdapat kriteria 1 mayor

- Obat anti-angiogenik dan mengatur produksi TNFα tapi aksinya pada MM belum diketahui → Thalidomide / lenalidomide

- Proteasome inhibitor seperti bortezomib → untuk menginduksi apoptosis sel plasma

- Kombinasi obat-obat diatas dengan kortikosteroid (prednison)

- Pasien berumur < 60 tahun dapat dilakukan transplantasi sel stem autolog

- Pasien yang gagal merespom terapi standar secara efektif

Kadang-kadang terdapat makroglossia, carpal turnel syndrome, diare (4,11)

20% kasus, proteinuria Bence-Jones

- CRP- Pemeriksaan

darah perifer ↓CD4 dan ↑CD8.

- Elektroforesis protein→Ig monoklonal

- Radiologis .MRI→ Fraktur kompresi patologis T8 dan T10 (8,11)

dan 1 minor atau 3 kriteria minor yang harus meliputi kriteria A+B. Kombinasi I dan A bukan merupakan diagnosis MM (11).

ditolong dengan terapi infus kontinu dosis rendah dengan regimen VAD(vincristin, adriamisin, deksametason)Pamidronal bifosfonat IV 90 mg tiap bulan, dapat ↓ fraktur patologis pada pasien dengan penyait tulang yang signifikan (6).

Akut Myelogenous Leukemia

- Paparan Lingkungan : radiasi ionisasi dan benzene

- Gangguan Genetik - Sindrom Down- Sindrom Bloom- Anemia Fanconi- Aataksia

telangiektasia- Sindrom

Klinelfelter- Gangguan

Hematologik- MDS- PNH- Gangguan

Myeloproliferative- Terkait Pengobatan

Alkylating agent, topoisomerase II inhibitor, radioterapi/ kombinasi dengan kemoterapi.(3)

- Anemia, malaise → Kegagalan sumsum tulang

- Perdarahan→ trombositopenia

- Infeksi→neutropenia- Demam- Nyeri tulang- Spenomegali ringan- Infiltrasi jaringan seperti

gusi, kulit, meninges oleh sel blast leukemik

- Jumlah sel blast > 100.000 dapat menyebabkan leukostasis dan hiperviskositas→konfusion, gangguan penglihatan dan pemendekan napas.(3)

- Lab :- Hematologi :- ↑ jumlah sel darah

putih dengan sel blast di perifer

- Anemia, granulositopenia, trombositopenia, DIC

- Hiperuricemia- Hipokalermia- LDH- Hiperkalsemia- Imaging :

CT Scan →Perdarahan intracranialMRI. (3)

- Biopsi sumsum tulang, diagnosis AML di tegakkan paling tidak terdapat 20% sel blast myeloid di sel darah perifer / sumsum tulang

- Diagnosis morfologi AML: adanya Auer rods pada sitoplasma, pemeriksaan positif dengan sitokimia (sudan black), pewarnaan MPO, dan esterase. (3)

- Kemoterapi

- Terapi induksi

- Pengobatan setelah penyembuhan

- Transplantasi stem sel hematopoietik. (3)

Polisitemia Vera Penyebab belum

diketahui , tetapi ada pendekatan penelitian yang mendefinisikan karena kelainan molekul (11).

Biasanya muncul secara perlahan usia (40-60 tahun) , Rasio pria dan wanita 2 : 1 (6,11)

- Gejala awal : sakit kepala, telinga berdenging, mudah lelah, gangguan daya ingat, susah bernapas, darah tinggi, gangguan penglihatan, gatal, perdarahan hidung, ulkus lambung atau sakit tulang

- Gejala akhir dan komplikasi : sebagai penyakit progresif dengan perdarahan atau trombosis

- Fase splenomegali (11)

- ↑ Hematokrit- ↑volume eritrosit- ↑Leukosit

(10.000-20.000)- ↑Platelet > 1juta/µL- Morfologi

eritrosit, leukosit dan trombosit normal

- Sum-sum tulang hiperseluler, panhiperplasia dari semua elemen hematopoetik

- Dapat terjadi defisiensi besi

- Alkalin fosfatase↑- ↑asam urat darah

6).

- Peningkatan Volume eritrosit

- Splenomegali- Saturasi oksigen normal- Biasanya terjadi

peningkatan angka leukosit dan platelet (6)

Terapi pilihan adalah flebotomi. Satu unit darah (+ 500 ml) diambil perminggusampai kadar hematokrit dibawah 45%

Pada kondisi tertentu terapi mielosupresif dapat diindikasikan bila kebutuhan flebotomi meningkat

- Hidroksiurea 500-`1500 µg/ hari peroral

- Aspirin dapat dipertimbangkan jika trombosis kambuhan

- Alopurinol jika terjadi hiperurikemia(6)

Agranulositosis Merupakan neutropenia akut berat yang ditandai hilangnya prekusor neutrofil disumsum tulang & ↓ hebat hitung granulosit didarah perifer (10).

Penyebab :- Gangguan sumsum

tulang : anemia aplastik, aplasia pure white cell, kongenital, neutropenia siklik, obat-obatan (Tabel 4)

- Gangguan perifer:Hipersplenisme, sepsis, imun, infeksi HIV, limfositosis granular besar (6).

Gejala awal : malaise, menggigil, demam, mudah lelah yang mencolok, Adanya infeksi mulut dan tenggorok berupa lesi ulseratif nekrotikans di ginggiva, dasar mulut, mukosa pipi, faring atau tempat lain didalam rongga mulut.

Semua lesi ini memperlihatkan pertumbuhan besar-besaran mikroorganisme, dengan respon leukosit yang relatif lemah (5).

- Hitung sel darah putih total dan deferensial

- Hitung sel darah putih total rendah

- Limfosit matang satu-satunya leukosit didarah perifer

- Kadar sel darah merah disumsum tulang maupu n perifer normal

- Trombosit normal

- Padakondisi leukemia , sumsum tulang biasanya ada ↑ sel blas dan sel imatur, hiperselular walaupun dalam sirkulasi sedikit(10).

- AnamnesisTanyakan mengenai pajanan obat-obatan yang beresiko menyebabkan penurunan neutrofil dan aditif makanan serta mengenai bahan –bahan yang berkaitan dengan aktivitas dirumah, industri, rekreasi, dan lingkungan(10).

Lab- Hitung sel darah putih

total rendahHitung jenis leukosit memperlihatkan tidak adanya neutrofil atau jumlah neutrofil atau sel granulosit < 500 / µL(10).

- Bila penyebab agranulositosis ini adalah obat-obatan, maka penggunaan obat yang berpotensi tersebut harus dihentikan.

- Infeksi yang terjadi harus dihentikan dengan kombinasi antibiotik spektrum luas. Biasanya sefalosporin generasi ketiga(6).

- Atau terapi sesuai penyebab penyakit

Sindrom Mielodisplastik

Merupakan kelompok kelainan pertumbuhan klon sel stem hemopoetik dapatan , tidak stabil dan ditandai gangguan pematangan , ketidak-responsivan terhadap terapi vitamin dan besi standar

Kecenderungan mengalami leukemia akut(6,10).

- Asimptomatik- Mudah lelah- Infeksi berulang- Perdarahan yang

berhubungan dengan kegagalan sumsum tulang

- Penyakit ini mungkin berjalan lambat

- Terkadang pasien demam dan ↓ berat badan karena hipermetabolik

- Bisa tampak gejala seperti gout akibat hiperurisemia Splenomegali(6,10).

- Anemia- MCV normal / ↑- Dapat ditemukan

makroovalosit pada pemeriksaan apusan darah tepi

- Retikulosit ↓- Neutropenia- Neutrofil

menunjukan adanya abnormalitas : ↓ jumlah granula/nukleus berlobus (Pelger-Huet)Sumsum tulang hiperseluler(6).

- Sitopenia dengan sumsum tulang hiperseluler

- Abnormalitas morfologi pada 2 atau lebuh sel hemopoetikHiperplasi eritroid sering terjadi, disertai abnormalitas eritropoesis meliputi megaloblastik, nukleus bertangkai, atau prekursor multinuklear dan seri mieloid bergeser ke kiri(6).

- Bila gejala anemianya nyata perlu transfusi eritrosit /pemberian eritropoetin untuk mengurangi seringnya transfusi

- Bila neutropenia/trombositopenia berat: kemoterapi dosis rendah

- Myeloid growth factor ( filgastrim dan sargramostim) 5 mg/kg/hariAzacitidin (6).

Trombositopenia - Kegagalan sumsum tulang untuk menghasilkan trombosit

- ↑ destruksi perifer / sekuetrasi tombosit.Klasifikasi

1.Trombositopenia didapat akibat ↓ produksi trombosit

2.Trombositopenia akibat sekuetrasi trombosit (sindrom trombositopenia pada kehamilan)

3.Trombositopenia akibat destruksi imunologik trombosit (destruksi diperifer)

4.Trombositopenia Nonimun dengan destruksi trombosit(10).

1. Akibat ↓ produksi trombositanemia aplastik, Hemoglobinuria Nockturnal Paroksismal, sindrom mielodisplastik, mielofibrosis, ↓ folat & vitamin B12 dll

2. Akibat sekuetrasi trombosittrombositopenia gestational, purpura trombositopenik imun, sindrom hipertensi akibat kehamilan, vaskulitis dll

3. Akibat destruksi imunologik trombositTrobositopenia aloimun neonatus, purpura pasca-transfusi, obat & pembentukan kompleks imun, trombositopenia autoimun

4. Nonimun dengan destruksi trombositKID, TTP, HUS(10).

1.Akibat ↓ produksi trombositpemeriksaan aspirasi dan biopsi sumsum tulang untuk memastikan diagnosis

2.Akibat sekuetrasi trombositaspirasi sumsum tulang , pemeriksaan darah perifer , uji fungsi hati, uji hemostasis

3.Akibat destruksi imunologik trombositPemeriksaan antibodi IgG pada trombosit

4.Nonimun dengan destruksi trombositbilirubin, LDH, untuk menilai adanya hemolisis, ↑ leukosit mencerminkan panhiperplasia(10).

1. Akibat ↓ produksi trombosit↓ sel hematopoetik utama disumsum tulang, anemia, leukopenia dan trombositopenia

2.Akibat sekuetrasi trombositTerdapatnya megakariosit normal dalam aspirasi sumsum tulang , trombositopenia perifer, ↑ uji fungsi hati, pemanjangan PTT

3.Akibat destruksi imunologik trombositAdanya antibodi IgG pada trombosit

4.Nonimun dengan destruksi trombosit↑bilirubin, ↑ LDH,

- ↑ leukosit(10).

- Terapi sesuai penyebab penyakit

Trombositosis - Sindrom mieloproliferatif

Pada trombositosis esensial biasanya

Peningkatan trombosit yang

- Apusan darah tepi memperlihatkan adanya

- Pasca splenektomi akan ↑ hitung trombosit, tapi

Trombositemia (trombositosis esensial), polisitemia vera, mielofibrosis dengan metaplasia mieloid agnogenik, leukemia mielogenosa kronis.

- Trombositosis sekunder reaktifPasca splenektomi, keganasan, penyakit peradangan kronis, infeksi kronis (TB, osteomielitis) (10).

mengalami episode trombosis berupa lesi oklusi vaskular berupa episode iskemia transient pada retina, susunan saraf pusat , sampai manifestasi angina pektoris, infark miokard akut, strok dan trombosis vena dalam. Disertai pula perdarahan & splenomegali

Pada trombosis reaktif tidak terjadi iskemia, perdarahan dan splenomegali(10,11).

meningkat mencolok

- \↑kalium plasma - Pemeriksaan

fungsi trombosit biasanya normal, kecuali pada trombositosis esensial

- Pemeriksaan sumsum tulang(10,11).

trombosit raksasa /besar pada trombositosis esensial namun pada trombositosis reaktif pada apusan darah tepi trombosit normal

- Gambaran sumsum tulang :Jumlah trombosit ↑, morfologi trombositosis reaktif normal, namun pada trombositosis esensial morfologinya glant, diysplastic form with increassed ploydy assosiated with large masses of platelet debris(1011).

dapat pulih ke normal atau normal tinggi dalam 1 sampai 2 bulan

- Hidroksiurea 15 mg/kgBB merupakan terapi pilihan pada trombositosis esensial, Anagrelide dan interferon alfa untuk pasien muda, Aspirin sebagai terapi adjungtive(11).

- Terapi sesuai penyebab

Sindrom antibodi antifosfolipid (APS)

Merupakan penyakit trombofilia autoimun . Fosfolipid anti koagulan disebut juga sebagai antifosfolipid (aPL. Salah satu antibodi aPL adalah “Lupus antikoagulan” (LA) pada penderita SLE.

Terdapat 2 subgrup dari LA yaitu :

1.LA sensitif tromboplastin yang menghambat kompleks VIIa, III, PL, dan Ca++

2.LA non-sensitif ynag menghambat kompleks VIIIa, IXa, PL, Ca++. (4,11)

- Trombosis pembuluh darah arteri, vena atau pembuluh darah kecil pada jaringan/ organ (mata, kardiorespirasi, gastrointestinal, musculoskeletal, kulit, neurologi, endokrin dan urogenital.

- Morbiditas kehamilan1. Satu atau lebih

kematian janin berusia 10 minggu/ kurang, yang tidak dapat dijelaskan-diketahui dengan ultrasonografi/ pemeriksaan langsung atau

2. Satu/ lebih kelahiran prematur dari neonatus normal berusia 34 minggu/kurang, akibat eklampsia/ insufisiensi plasenta berat, atau

3. Tiga atau lebih aborsi spontan konsekutif sebelum usia kehamilan 10 minggu yang tidak dapat dijelaskan dimana kelainan anatomi, genetika, atau hormonal telah disingkirkan(11)

Pemeriksaan laboratorium

- Antibodi antifosfolipid

- Identifikasi trombosis intrarenal,arteri renalis atau vena renalis: analisis urin dipstik (Hb/protein), pemeriksaan urin (adanya eritrosit), urin 24 jam (protein& klirens kreatinin)

- Identifikasi trombositopenia persisten/anemia hemolitik: darah perifel lengkap, LDH,bilirubin,haptoglobin, tes Coombs direk/indirek

- Defisiensi sistem koagulasi : protein C dan S, antitrombin III,protrombin.

- Polimorfisme genetikPemeriksaan radiologis

- Untuk kejadian trombosis : USG Doppler, venografi,ventilation, CT, MRI, arteriografi, ekokardiografi.

(11)

Diagnosis Sindrom antibodi antifosfolipid , ditegakkan dengan 1 kriteria klinis dan 1 kriteria laboratorium sesuai dengan konsensus pada simposium internasional mengenai antibodi antifosfolipid di sapporo pada 1998.

Klriteria laboratorium- IgG antibodi

antikardiolipin, dan/ isotipe IgM pada titer sedang/ tinggi pada 2 / lebih pemeriksaan dengan interval kurang lebih 6 minggu, diukur dengan ELISA terstandarisasi untuk antibodi dependen β2GPI.

- Adanya antikoagulan lupus dalam plasma pada 2 atau lebih pemeriksaan dengan interval sekurang-kurangnya 6 minggu, dideteksi menurut panduan dari The International Society on Trombosis dan Hemostasis. (11)

- Aspirin 1-2 mg/kg/hari

- Tiklopidin 250 mg, 2 kali sehari

- Dipiridamol 75-400/hari , 3 atau 4 kali sehari

- Heparin : dosis awal 40-170 U/kg IV, infus pemeliharaan 18 U/kg/jam IV

- Enoksaparin

Profilaksis :(dosis rata-rata) 30 mg subkutan , setiap 12 jam

Terapi : 1 mg/kg, subkutan setiap 12 jam

- Warfarin 5-15 mg/hari, dosis dinaikkan berdasarkan INR yang ingin dicapai. (11)

Histiositosis Sel Langerhans

Kata histiositosis adalah suatu penamaan yang “memayungi” berbagai gangguan proliferatif histiosit atau makrofag. Penyakit ini dapat bersifat tunggal atau multisistem.(4,5)

Biasanya muncul sebelum usia 2 tahun walaupun kadang-kadang juga mengenai orang dewasa.

- Timbulnya lesi kulit mirip dengan erupsi kulit seboroik

- Hepatosplenomegali- Limfadenopati- Lesi paru- Lesi tulang osteolitik

destruktif- Infeksi berulang seperti

otitis media dan mastoiditis.

- Demam..(5)

- Pemeriksaan darah : Hb , leukosit dan trombosit

- Pemeriksaan mikroskopis dari lesi menggunakanMikroskop cahaya maupun mikroskop elektron. (4,5)

- Anemia- Trombositopenia- Pada pemeriksaan

mikroskop cahaya : tampak sel langerhans yang berproliferasi tidak mirip dengan sel dendritik normal lainnya, sitoplasmanya banyaksering bervakuola, dengan inti sel vesikular

- Pada pemeriksaan mikroskop cahaya , sel ini memiliki badan HX (granula Birbeck) didalam sitoplasmanya, badan ini memiliki gambaran “raket tenis”.

- Banyak pasien mengalami regresi spontan

- Dapat pula diterapi dengan kemoterapi intensif dan 50% pasien dapat bertahan hidup hingga 5 tahun. (5)

(4,5)

LAMPIRAN

Tabel 1

Klasifikasi anemia aplastik

klasifikasi KriteriaAnemia aplastik berat- Selularitas sumsum

tulang- Sitopenia sedikitnya 2

dari 3 sel darah< 25%

- Neutrofil< 500/μL

- Trombosit < 20.000/μL- Retikulosit absolut

< 60.000/μLAnemia aplastik sangat berat

Sama seperti diatas kecuali neutrofil < 200/μLAnemia aplastik tidak berat Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak

memenuhi kriteria berat

Tabel 2

Hubungan aktifitas F VIII & F IX dengan manifestasi klinis perdarahan

Berat Ringan sedangAktifitas F VIII/F IX % <1% 1-5% > 5%Usia awitan ≤ 1 tahun 1- 2 tahun > 2 tahunGejala neonatus Sering PBC

Kejadian ICH

Sering PBC

JarangICH

Tak pernah PBC

Jarang sekali ICHPerdarahan otot/ sendi Tanpa trauma Trauma

ringanTrauma cukup kuat

Perdarahan SSP Risiko tinggi Risiko sedang

jarang

Perdarahan post operasi Sering dan fatal Butuh bebat

Pada operasi besar

Perdarahan oral (trauma/cabut gigi)

sering Dapat terjadi

Kadang terjadi

Ket : PCB : Post Circumcisional bleeding

ICH : Intracranial hemorrhage

Tabel 3

Gambaran klinis dan laboratorium pada Hemofilia A,Hemofilia B dan Penyakit von Willebrand

Hemofili A Hemofili B Penyakit von WillebrandPewarisan X-linked recessive X-linked recessive Autosomal dominanLokasi Sendi, otot, Sendi, otot, Mukosa, kulit post trauma/ operasi

perdarahan utama

pascatrauma/operasi pascatrauma/operasi

Jumlah trombosit

Normal Normal Normal

BT Normal Normal MemanjangPPT Normal Normal NormalaPTT Memanjang Memanjang Memanjang/ normalF VIIIc Rendah normal RendahF VIII AG normal normal RendahF IX normal Rendah NormalTes ristosetin

normal normal terganggu

Tabel 4

OBAT YANG SERING MENYEBABKAN NEUTROPENIA DAN AGRANULOSITOSIS YANG TIDAK DIHARAPKAN

Anti-inflamasiAntimikrobaAntikejangPenenangAntitiroidObat hipoglikemiLain-lain

Fenilbutazon, oksifenbutazonKloramfenikol, sulfonamid, trimetoprimFenitoin, karbamazepinGolongan FenotiazinGolongan tiourasilTolbutamidAlopurinol, klorotiazid, simetidin, emas, isoniazid, ibuprofen

Nilai normal untuk metabolisme vitamin B12 dan Asam folat

Asam folat Serum Sel darah merah

3 – 20 ng/mL165 – 600 ng/mL

Asam formiminoglutamat (FIGLU) Ekskresi urine sampai 17 ng/hariMetilmalonat Ekskresi urine sampai 10 ng/hari, <5μg/mg kreatininUji schiling 15–40% dari dosis 0,5μg

5–40% dari dosis 1,0μg

Vitamin B12 (serum) 200-900 pg/mL

Angka normal untuk metabolisme besi

Besi serum (Fe) 50 – 150 μg/dLKapasitas mengikat besi total 240 – 360 μg/dLPersen saturasi 20 – 45%Feritin serum 12 –300 μg/LProtoporfirin 15 – 18 μg/L

Angka normal uji biokimia

Serum glutamic-oxaloacetic transaminase (SGOT)

7 – 40 IU/L

Alkaline phosphatase (Alp) 40 – 120 IU/LGamma glutamyl (GGT) 10 – 120 IU/LGula darah puasa < 125 mg/dLLactic dehydrogenase (LDH) 230 – 450 IU/LBilirubin 0,3 – 1,1 mg/dl

Sumber : McCann S, et al. 2009. Clinical Cases Uncovered Haematology. Wiley-Blackwell

Nilai normal hitung darah lengkap dewasa

Perempuan Laki-laki

Hemoglobin 11,5 −16,4 g/dL 13,5 −18,0 g/dL

Hematokrit 38 – 47% 40 – 54%

1

Jumlah sel darah merah 4,0 − 5,2 x 106/μL 4,6 − 5,7 x 106/μL

Volume sel rerata (Mean corpuscular volume, MCV) 80 – 98 fl 81 – 99 fl

Hemoglobin sel rerata (Mean corpuscular hemoglobin, MCH) 26 – 32 pg/selKonsentrasi hemoglobin sel rerata (Mean corpuscular hemoglobin concentration, MCHC ) 32 – 36%

Lebar distribusi sel darah merah (RDW) 11,6 – 14,6%

Jumlah platelet 150 – 450 x 103/μL

Jumlah sel darah putih 4,0 – 11,0 x 103/μL

Neutrofil 2,0 – 7,5 x 103/μL

Limfosit 1,5 – 3,5 x 103/μL

Monosit 0,2 – 0,8 x 103/μL

Eosinofil 0,04 – 0,40 x 103/μL

Retikulosit 0,5 – 1,5 %

Laju endap darah 1,0 – 30,0 mm/jam 1,0 – 22,0 mm/jam

Sumber : McCann S, et al. 2009. Clinical Cases Uncovered Haematology. Wiley-Blackwell.

Sacher R.A, McPherson R. A, 2004. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium, Ed 11. EGC. Jakarta.

Penggolongan Darah Berdasarkan Sistem ABOGolongan Darah Antigen Antibodi

A A Anti-BB B Anti-A

AB A dan B Tidak adaO Tidak ada Anti-A, anti-B, anti-A, B

Penggolongan Darah Berdasarkan Sistem Rhesus

Anti Rh0 (D) Kontrol Rh Tipe Rh

Positif Negatif D+Negatif Negatif D-Positif positif Harus diulang atau diperiksa

dengan Rh0 (D) typing (Saline tube test)

Sumber : Sudoyo A.W, Setiyohadi B, Alwi I, dkk, 2010. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II, Ed V. InternaPublishing. Jakarta.

LATIHAN SOAL

1. Seorang bayi berusia 5 bulan mengalami anemia berat. Ia terlihat pucat, adanya penonjolan dahi, tulang pipi, serta terdapat hepatosplenomegali. Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan, basophilic stippling, sel target, ear drop. Penyebabnya adalah ...

a. anemia hemolitikb. defisiensi folatc. defisiensi vitamin B12

d. defisiensi Fee. talasemia

2. Seorang wanita 32 tahun riwayat DM tipe 2 sejak satu tahun lalu, pasien juga menderita gagal ginjal progesif sejak dua tahun, belum dilalukan dialisis. Saat ini pasien mengeluhkan lemah dan pucat. Dari hasil pemeriksaan fisik tidak didapatkan abnormalitas Hb 9 gr/dL, leukosit 9800/uL, trombosit 152.000/uL. Menurut anda apakah penyebab pendarahan pasien ini?a. Leukemia akutb. Anemia sideroblastikc. Defisiensi eritropoietind. Defisiendi enzim eritrosite. Anemia defisiensi besi

3. Pria berusia 36 tahun, didiagnosis menderita hemoroid eksterna stadium III. Beberapa hari lalu ia mengeluh mengalami perdarahan dari duburnya, badannya terasa lemah, dan sering pusing. Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan hemoglobin 6 g/dL, MCV 71 fl, MCH 23 pg, LED 50 mm/jam, jumlah leukosit 12.000 sel/mm3, dan jumlah trombosit 350.000 sel/mm3. Dari hasil pemeriksaan laboratorium tersebut, terdapat kemungkinan pasien ini menderita ...

a. anemia aplastikb. anemia megaloblastikc. anemia defisiensi besid. anemia displastike. anemia hemolitik

4. Pada kasus di atas, pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis anemianya adalah ...

a. elektroforesis proteinb. serum iron (SI), total iron binding

capacity(TIBC)c. pungsi sumsum tulangd. tes fragilitas osmotice. tes schilling

5. Seorang anak perempuan, berusia 18 bulan datang dengan keluhan bintik-bintik merah pada tungkai, trombosit 20.000/cm. Apa diagnosa yang tepat untuk penyakit tersbeut?

a. Acute leukemiab. Von Willabrand's diseasec. Anemia aplasticd. ITPe. TTP

6. Seorang wanita 35 tahun datang dengan anemis, petekie, hepatosplenomegati, keluhan ini dirasakan sejak 2 minggu lalu. Hasil laboratorium menunjukkan Hb 6,5, Ht 19%, leukosit 90.000 x 103/μL, trombosit 25.000 x 103/μL, pada hapusan terdapat distribusi sel mieloblas. Apa diagnosa penyakit di atas?

a. leukemia limfoblastik akutb. leukemia Mielobtastik akutc. leukemia Limfositik kronis

d. leukemia mielositik kronise. sindrorn mielodisplastik

7. Pasien laki –laki 58 tahun datang ke praktik dokter umum dengan keluhan pucat dan cepat lelah. dari hasil pemeriksaan laboratorium didapat Hb 6 mg/dl, leukosit 120.000/UI, trombosit 70.000/UI. Morfologi darah didominasi sel blast seri meiloid. Diagnosis pasien tersebut adalah:

a. Reaksi leukomiodb. Leukemia meiloid akutc. Leukemia meiloid kronisd. Multiple meilomae. Meilodiasis

8. Pasien perempuan 45 tahun datang dengan keluhan pucat, sulit konsentrasi, kurang nafsu makan, muntah, BAB seperti ter (-). Pemeriksaan fisik menunjukkan Nadi 100 x/menit, konjungtiva anemis, pembesaran lien (-). Pemeriksaan Hb 9 gr/dL, Ht 35%, eritrosit. Diagnosis penyakit tersebut adalah...

a. anemia pernisiosab. anemia hemolitikc. anemia megaloblastikd. anemia sideroblastike. anemia aplastik

9. Seorang wanita 18 tahun kecelakaan lalu lintas, lalu dibawa ke rumah sakit. Dari pemeriksaan tanda-tanda vital didapatkan: tekanan darah 90/70, nadi 80 x/menit, laju respirasi 20 kali, Hb 10,8 g/dL. Anti A positif, anti B positif, anti Resus positif. Apakah golongan darah pasien ini?a. Ab. Bc. Od. ABe. Tidak dapat ditentukan

10. Seorang perempuan berusia 19 tahun datang ke praktek dokter umum dengan keluhan lemah badan. Keluhan tersebut disertai pusing dan sukar konsentrasi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda- tanda vital dalam batas normal, konjungtiva anemis. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 11.5 g/dL, MCV 95 fl kadar besi serum 20 µg/dL, saturasi transferin 15%, feritin serum 5 µg/L. Bagaimana status besi yang paling tepat pada pasien ini?

a. Normalb. Iron depletionc. Iron deficient erytrophoesisd. Iron deficiency anemiae. defesiensi asam folat

11. Laki-laki 50 tahun, hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan Hb 8.9 g/dL, leukosit 90.000/UI, trombosit 730.000/UI, normokromik normositer, normoblas, sel muda sampai mieloblas didominasi oleh promieloblast dan mieloblast, trombosit meningkat. Diagnosis yang mungkin adalah

a. Limfoma Malignab. CLL (Leukemia Limfositik Kronik)c. Sezzary syndromed. AMLe. CML

12. Seorang pria, usia 45 tahun, mengeluh sering lemas dan mudah lelah. Hb 9.6, Eritrosit 35 x 106/μL, Ht 28%, leukosit 80,7%, limfosit 16%, Monosit 2%, eosinofil 1.2%, basofil 0 .1 %. Diagnosis yang mungkin adalah...

a. anemia disebabkan gizi kurangb. anemia akibat penyakit kronikc. anemia yang disebabkan cacingd. anemia akute. anemia akibat infeksi bakteri

13. Perempuan 8 tahun, datang ke rumah sakit mengeluh lesu sejak 1 bulan yang lalu. Pada pemeriksaan fisik BB: 21 kg, TB: 120 cm, sklera ikterik (-), extremitas pucat (+). Hasil laboratorium, Hb: 7, basofil: 0, eosinofil: 4, netrofil batang: 6, netrofil segment: 37, limfosit: 30, monosit: 3, apusan darah: mikrositik hipokromik, anisitosis, polikilositosis dan jumlah leukosit dan trombosit normal. Feses cacing tambang (+). Apa diagnosis pasien ini?

a. Anemia defisiensi besib. Anemia defisiensi asam folatc. Anemia aplasiad. Anemia hemolitike. Anemia pernisiosa

14. Seorang anak laki-laki usia 4 tahun, datang dengan keluhan merah di dada dan tungkai, seminggu sebelumnya demam karena infeksi virus. Terdapat trombositopeni, petekie. Tidak dijumpai adanya hepatomegali dan splenomegali. Diagnosis yang paling mungkin adalah...

a. von willebrand diseaseb. leukemia akutc. ITPd. TTPe. demam berdarah dengue

15. Seorang laki laki berusia 55 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan badan lemah dan lesu, mual muntah. Pada pemeriksaan fisik

didapatkan pasien tampak pucat, konjungtiva anemis, abdomen ruang troube terisi, tensi 120/80 mmhg, nadi 80x/ menit, respirasi 24 x/menit, suhu 36.50C, Hb 13, leukosit 98 x 103/μL, trombosit 160 x 103/μL. Diagnosis yang mungkin :

a. leukemiab. polisitemiac. Thalasemiad. Trombositopeniae. Anemia

16.Seorang laki-laki berusia 59 tahun mengalami nyeri tulang yang berasal dari fraktur tulang rusuk akibat trauma minor, 6 bulan lalu laki-laki tersebut juga mengeluh adanya nyeri pada daerah pinggang (LBP), hasil laboratorium menunjukkan Hb 8,5 g/dl, MCV 90 fl, leukosit 11,6 x 109/L, kreatinin serum 215 mmol/L, kalsium 3,37 mmol/L, M protein pada IgG meningkat dan adanya plasmasitoma pada biopsi jaringan. Diagnosis yang mungkin adalah...

a. Akut Myelogenous Leukemiab. Kronik Myelogenous Leukemiac. Limfoma Non-Hodgkind. Leukemia limfositik kronike. Multiple Myeloma

17. Seorang pria berusia 50 tahun mempunyai keluhan lemah dan mudah lelah sejak 2 bulan yang lalu. Sejak 1 minggu terakhir mengeluh agak susah bernapas bila bekerja sehari-hari. Keluhan sebelumnya tidak ada riwayat perdarahan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pucat, sedangkan lain-lainnya dalam batas normal. Hb = 6,6; retikulosit normal; RBC = 3,4 juta, leukosit dan trombosit normal; MCV = 87 fl: MCH = 29 fl, CRP dan LED meningkat. Diagnosis kelainan di atas adalah ...

a. anemia hemolitik

b. anemia penyakit kronis

c. anemia mikrositik

d. anemia megaloblastik

e. anemia sideroblastik

18. Seorang bayi berusia 8 bulan terlihat pucat sejak 2 bulan yang lalu. Pemeriksaan fisik nenunjukkan gizi kurang, iritabel, anemia,

ikterik. Hepatosplenomegali, lirnfadenopati (-) riwayat keluarga yang mengalami sakit serupa tidak ada, Hb 4 g/dL, morfologi darah tepi menunjukkan mikrositik hipokromik, sel target, berinti, basophilic stippling dan leukosit imatur. trombosit normal, dan hitung jenis leukosit normal. Diagnosisnya adalah ...

a. talasemia mayor

b. anemia sideroblastik

c. anemia karena penyakit kronis

d. LLA

e. LLK

19. Seorang bayi laki-laki yang mulai belajar merangkak menderita luka di kakinya akibat benturan kecil dan terjadi perdarahan yang sulit untuk berhenti. Pada pemeriksaan diperoleh adanya pemanjangan aPTT dan PTT normal dan penurunan aktifitas F VIII. Kemungkinan diagnosisnya adalah...

a. Hemofilia Ab. Hemofilia Bc. Hemofilia C d. Hemofilia De. Hemofilia E

20. Seorang wanita berusia 22 tahun datang ke poliklinik hematologi onkologi medik dengan keluhan kulit tangan dan kakinya mudah menjadi kebiruan tanpa sebab yang jelas. Tidak ada riwayat demam. Pada pemeriksaan fisik didapatkan petekie dan ekimosis yang banyak pada kedua tungkai bawah. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan trombosit 30.000/mm3. Diagnosis yang paling mungkin untuk kasus ini adalah ...

a. leukemia limfoblastik kronikb. leukemia mieloblastik akutc. DHF (dengue hemorrhagic fever)d. ITP (idiophatic thrombocytopenic

purpura)e. Von Willebrand disease

21. Seorang pria muda datang ke dokter umum dengan keluhan luka memar yang disertai dengan hematom pada kulit tangan dan kakinya, serta tanpa disertai dengan adanya riwayat demam. Pemeriksaan fisik

menunjukkan adanya ekimosis dan petekie pada kedua tungkai bawah. Jika pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar trombosit 55.000/mm3, maka diagnosis penyakit yang diderita pria tersebut adalah

a. DHF (dengue hemorrhagic fever)b. ITP (idiophatic thrombocytopenic

purpura)c. Von Willebrand diseased. leukemia mieloblastik akute. leukemia limfoblastik akut

B22. Seorang wanita penderita osteoarthritis

datang ke dokter umum dengan keluhan hematemesis, badan terasa lemas, dan sering pusing. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar hemoglobin 8 g/dL, MCV 75 fL, MCH 24 pg, LED 40 mm/jam, PCV 18%, jumlah leukosit 12.000 sel/mm3, dan jumlah trombosit 360.000 sel/mm3. Dari hasil pemeriksaan laboratorium tersebut, terdapat kemungkinan pasien ini menderita

a. anemia hemolitikb. Thalasemia c. Anemia megaloblastikd. anemia displastike. anemia defisiensi besiE23. Talasemia mayor dapat diturunkan kepada

seseorang melaluia. Ibub. Ayah c. Ayah dan ibud. Kakek dari ayah e. Nenek dari ibuJawaban: A24. Seorang anak berusia 4 tahun tdatang ke

dokter umum dengan keluhan gangguan pertumbuhan dan pucat Ditemukan splenomegali, anemia hipokromik mikrositik, dan sel target(+) pada anak tersebut. Apabila terapi yang sering ia dapatkan adalah transfusi darah, maka diagnosis yang paling tepat adalah ...

a. anemia displastikb. talasemia hemolitikc. anemia defisiensi besid. anemia hemolitike. anemia sel sabitB25. Seorang pria berusia 40 tahun memiliki

keluhan lemah dan mudah lelah sejak 6 bulan

yang lalu. Beberapa minggu belakangan ia mengeluh napasnya tersensal-sengal, yang tidak pernah ia alami sebelumnya. Dari anamnesis diperoleh informasi bahwa tidak ada riwayat pendarahan pada dirinya maupun riwayat hemofilia keluarga, serta adanya riwayat perjalanan dinas ke Sulawesi Tengah tahun lalu. Pemeriksaan fisik menunjukkan wajahnya pucat dan suhu tubuhnya 38,5℃. Dari pemeriksaan laboratorium diperoleh hasil Hb 8 g/d, MCV = 75 fL, dan MCH = 27 fL. Diagnosis anemia yang diderita pria di atas adalah

a. anemia hemolitikb. anemia defisiensi besic. anemia penyakit kronisd. anemia megaloblastike. anemia sideroblastik

Jawaban: C

26. Pasien laki –laki 58 tahun datang ke praktik dokter umum dengan keluhan pucat dan cepat lelah. dari hasil pemeriksaan laboratorium didapat Hb 6 mg/dl, leukosit 120.000/UI, trombosit 70.000/UI. Morfologi darah didominasi sel blast seri meiloid. Diagnosa pasien tersebut adalah:

a. Reaksi leukomiodb. Leukemia meiloid akutc. Leukemia meiloid kronisd. Multiple meilomae. Meilodiasis27. Pasien perempuan 45 tahun datang dengan

keluhan pucat, sulit konsentrasi, kurang nafsu makan, muntah, dan BAB seperti TER (-). Pemeriksaan fisik menunjukkan Nadi: 100 kali/menit, konjungtiva anemis, dan pembesaran lien (-). Pemeriksaan laboratorium menunjukkan Hb: 9 gr/dl dan Ht: 35. Diagnosa:

a. Anemia pernisiosab. Anemia hemolitikc. Anemia megaloblastikd. Anemia defesiensi besie. Anemia aplastik

28. Seorang wanita 18 tahun kecelakaan lalu lintas, lalu dibawa ke rumah sakit. Dari pemeriksaan fisik didapatkan: tekanan darah 90/70, nadi 80 kali, RR:20 kali, Hb 10,8. Anti a positif, anti b positif, anti resus positif. Apakah golongan darah pasien ini:

a. Ab. Bc. Od. ABe. Tidak dapat ditentukan29. Seorang wanita 32 tahun riwayat DM tipe 2

sejak satu tahun lalu, pasien juga menderita gagal ginjal progesif sejak dua tahun, belum dilalukan dialysis. Saat ini pasien mengeluhkan lemah dan pucat. Dari hasil

pemeriksaan fisik tidak didapatkan abnormalitas. HB: 9 gr/dl, leukosit 9800/ul, trombosit 152000. Menurut anda apakah penyebab pendarahan pasien ini:

a. Leukemia akutb. Anemia sideroblastikc. Defisiendi eritopointind. Defisiendi enzim eritrosite. Defisiensi besi

Kunci Jawaban

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10E C C B D B B D D E11 12 13 14 15 16 17 18 19 20D C A E B E D D A D21 22 23 24 25 26 27 28 29 30B E A B C B D D C

hemato nama penyakit

Documents