ILMU KESEHATAN ANAK

HEMATO-ONKOLOGI IALERGI-IMUNOLOGI

SISTEM HEMATOPOESIS (SH)

KARAKTERISTIK:

Pergantian sel yg konstan utk

mempertahankan populasi eritrosit, leukosit

dan trombosit

Sistem Hematopoesis terbagi 3

Sel Stem (progenitor awal)

Colony Forming Unit(CFU)

Faktor regulator ( sitokin-2)

Perkembangan SH, 3 periode

Hematopoesis Yolksac

Hematopoesis Hati

Hematopoesis Medular

1. Hematopoesis Yolk sac (Periode

Mesoblastik)Sel darah dibuat: Dari jar mesenkim

2-3 minggu pasca fertilisasi

Awalnya terbentuk Pulau2 darah(di yolksac), merupakan: Pelopor vaskuler dan hematopoesis

Masa gestasi 16 hari: Eritrosit dan megakariosit Terus berkembang s/d usia 9 minggu selanjutnya regresi

2. Hematopoesis Hati (Periode

Hepatik)Mulai embrio sebesar 5-7 mmDari jar mesenkim hati : eritroblas definitif

leukosit,& mgkariositLimpa (sampai bln V) : eritro & leukopoesis

3. Hematopoesis Medular (Periode

Mieloid)SST: eritropoesis & leukopesis

Kemampuan sel mesenkim: ↓↓(tetap ada: SST, hepar, lien, KGB)

HEMOGLOBINDibentuk dalam: SSTTerdiri dari Hem

Globin= 2 psg rantai polipeptida

Normal:HbA 98% : 2 α + 2 β HbF 2%(usia 1th) : 2 α + 2 φ(gama) HbA2 3% : 2 α + 2 δ

diatur oleh gen(gen regulator:

jumlah ) (gen struktural: urutan)

Neonatus: HbF 90% perbedaan pd susunan as amino

I. ANEMIA1. Anemia pasca perdarahan2. Anemia defisiensi.3. Anemia hemolitik

a. Faktor intrasel.b. Faktor ekstrasel.

4. Anemia aplastik.II. PERDARAHAN.

1. Gangguan vaskular.2. Gangguan pebekuan.3. Gangguan trombosit.

III. KELAINAN LAIN SISTEM HEMATOPETIK

I. ANEMIA DEFISIENSI

Def: anemia krn kekurangan satu atau lebih bahan yg diperlukan untuk pematangan

eritrosit

Klasifikasi: morfologis & etiologis:

1. Mikrositik hipokromik: Def Fe, piridoksin, tembaga.2. Makrositik normokromik: Def As folat, B123. Anemia dimorfik(campuran)

Beberapa istilah: nilai Ht X 10 nilai Hb X 10

MCV= MCH = Jml ery (juta/mm) Jml ery

(juta/mm)

nilai Hb X 100MCHC=

nilai Ht

ANEMIA DEF FEBanyak ditemukan di seluruh duniaMengenai anak yg sedang tumbuh/ibu hamil

Metabolisme besijml besi : dewasa 4-5 gram

: bayi 400 mg 60% masa eritrosit 30% feritin & hemosiderin 5-10% mioglobin 1% hemenzim 0,1% besi plasma

Makanan (besi)

Lambung : M F+++ HCl Fe+++ + M

alkali

Usus : Fe++ (fero) absorpsi

Sel mukosa: Fe+++ feritin (mikrovili)

Plasma: transferin labile

iron poolSST sintesis Hb

Dihambat: Fosfat, oksalat,

fitat

Eksresi : sangat sedikit (urin, tinja, prdarahan,dll) sisa metabolisme dipakai lagi

Kebutuhan : sangat sedikit

Pemberian >>: hemosiderosis

Sumber besi: (bayi cukup bulan 6 bln: cukup) (bayi prematur 3 bln: cukup)

Hati, ginjal, daging , telur, buah & sayur (klorofil)

Etiologi:1. Masukan < : KEP, diet << atau kbutuhan >>2. Absorpsi : KEP, diare kronis,dll.3. Sintesis < : transferin <<.4. Kbutuhan > : infeksi, pertumbuhan cepat5. Eskresi >> : anklostomiasis, amebiasis, polip,dll.

Klinis:Lemas, cepat lelah, berdebar-debar, sakit kepala, dll.PF/: Pucat, jantung >, bising sistolik fgsioal.

Pot belly(perut buncit) + edema ankilostomiasis

H & L: N, diatesis hemoragik - ; kecuali pd KEP berat

P.PenunjangLab: Hb < 10mg%, MCV <79cμ, MCHC< 32%

Mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel targetLeuko & trombosit: NSST: hiperaktif eritropoetik, normoblas

polikromatofilBesi di SST: - (pewarnaan khusus)SI << & IBC >>

Ro: tlg tengkorak: pe >> diploe & penipisan tab eksterna

(mirip dg Talasemia)

Diagnosis:A/ + PF/ + P/L

Tata LaksanaDiet adekuatSF 3 X 10 mg/kgBB/hr (oral)

parenteral, bila oral gagal

Transfusi darah, bila Hb < 5 gr% disertai dg KU berat, spt ggl jantung, BPAntelmintik: cacing; pirantel p. 10mg/kgBB/

ANEMIA DEF AS FOLATANEMIA DIMORFIK

II. ANEMIA HEMOLITIKUmur eritrosit << ( N: 100-120 hari)

1. INTRASEL/KORPUSKULER:a. Ggn struk dinding: SFEROSITOSIS

OVALOSITOSIS A-β LIPOPROTEINEMIA

b. Ggn enzim: DEF G-6PD, GLUTATION/GR, PK, DLL

c. Hemoglobinopatia:Ggn struk Hb : HbS, HbE, dll (Hb abnormal)Ggn jml : satu atau > rantai:

TALASEMA

TALASEMIAPeny An hemolitik herediter kedua OT resesifCooley 1925, pertama kaliBanyak di daerah Mediteranian & sekitar khatulistiwaIndonesia: an hemolitik intrakorps ter >>

Klasifikasi: secara molekul : T-α, T-β, T-β-δ, dan T-δscara klinis : T-mayor , T-minor dan

T-intermediaKilinis:

Keluhan anemia:…H & L >>>, Lab: An mikr-hip, poikil, sel target, retikulositosis.

SI>>, IBC <<, HbF >>(30%) + Hb Patologis.

Rad: Tulang: medula>, korteks <, trabek kasar Kepala: diploe >, brush app + ggn

pneumatisasi sinus paranasalis.

TALASEMIA-αKerusakan pd rantai – α, dpt 1 or 2 gen

pd 1 or 2 Crh

Jlh rusak Penyakit gej Saat lahir1 gen- α Tal- α tipe 2 gej - HbBart’s 3%2 gen- α Tal- α tipe 1 gej rgn 6%3 gen- α Peny Hb H gej nyata 15%4 gen- α Hidrop fetalis gej berat 90%

Pd Fetus: ggn rantai- α rantai-φ >> 4-φ =Hb Bart’s anak/dws ..,,… rantai-β >> 4-β =Hb H

elektroforesis

TALASEMIA-β

Tal- β0 : tdk terbentuk rantai globinTal- β+ : terdapat pe < rantai 10-50%Klinis: heterezigot ringan

homozigot T-may berat

Tal-β0 = homozigot T-may: HbF98%, HbA2 2% hete T-min

Tal-β+= homozigot T-may : HbF 70-95% hetero T-min

TALASEMIA INTERMEDIABerasal dari T- βKlinis: ringan

Diagnosis prenatal: analisis DNA fetoscopi: 18-20 minggu

Tata Laksana:1. Transfusi: PRC = 6 X BB(kg) X kenaikan HB2. Iron chelating agent: desferal(deferoksamin)

sc/iv/im: 25-50 mg/kgBB 1 th transfsi teratur.3. Splenektomi usia > 5 th.4. Komplikasi infeksi: Hepatitis

Yersinia enterokolitika5. Transplantasi SST:

2. EKSTRAKORPUSKULERBiasanya didapat:

1. Obat-2 an, bisa ular, bahan kimia (bensin), toksin, virus, malaria, dll.

2. Hipersplenismus.3. Akibat rx Ag-Ab: ABO / Rh-inkompantbilitas autoimun, dll.

Tata laksana:Berat: transfusiTransfusi tukarObat: KS

ANEMIA APLASTIKAnemia aplastik eritropoetik

granulopoetik hipoplastik trombopoetik (eritroblastopenia)

ATP….?? Agranulositosis…??

Etiologi1. Kongenital: sindr Fanconi (ada gej lain:

mikrosefali, strabismus, anomali jari, kel ginjal, dll)

2. Didapat:a. Bahan kimia: benzene, Au, Pb, As

b. Obat: kloramf, mesantoin, piribenzamin, sitostatik,dll

c. Radiasi: Ro, radioaktif, dll.d. Infeksi: Tbc millier, Hepatitis, dlle. Lain: keganasan, peny ginjal, endokrinf. Idiopatik:

Klinis:Pucat, + gejala lain..??? + Perdarahan ???Ikterus ?H ?L ?KGB ?

Lab darah : Nilai Hb, Ht, dan Hitung eritrosit ? SST : hiposeluler sel eritropoetik 5-10%

aseluler + banyak jar penyokong

DiagnosisA/ + PF/ + Lab

DD:1. ITP2. Leukemia jenis aleukemik3. Leukemia Akut (std preleukemik)

Tata laksana1. Prednison (2-5mg/kg/hr) Testosteron (1-2mg/kg/hr) Oksimetolon

(daya anabolik & rangsangan) (eritropoetik nya kuat)

Kombinasi Pred-Oksimet: lebih baik remisi 2-3 bln EGT

2. Transfusi darah: ber >> tdk b’guna ?? 3. Mengatasi infeksi sekunder4. Diet5. Istirahat

Bahaya/kematian: infeksi, perdarahan otak.