hematologi 7,blok

Author: sabrina-hayes

Post on 10-Oct-2015

46 views

Category:

Documents


1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

nnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnn

TRANSCRIPT

  • **HEMATOLOGI**Anemia :a. Defisiensi zat besi / as. folat.b. Hemolitik.c. Aplastik.d. Post haemoragik.2. Perdarahan :Gangguan vascular.Gangguan pembekuan.Gangguan trombosit.ANEMIA DEFISIENSI ZAT BESI- Sering pd negara yg berkembang.

  • - Anemia Defisiensi Fe :Penyebabnya terutama krn makanan yg tdk mengandung zat besi yg cukup terutama zat besi heme, yg berasal dr daging, telur, hati, susu, ikan.- Zat besi non heme berasal dr sayur2an.- Gejala :Hb dibawah normal.Pucat, lemah, lesu.Sukar konsentrasi.- Diagnosa :Utk daerah yg perifer, tanpa dukungan pemeriksaan lab yg lengkap, yi :Ada riwayat faktor predisposisi & faktor etiologi.Ada anemia hipokromik mikrositik.

  • c. Pd pemeriksaan fisis, hanya tdpt gejala pucat tanpa gejala fisis hematologik lain, spt : tdk ada perdarahan. tdk ada ikterus. tdk ada hepatomegali / organomegali.d. Adanya respons thdp pemberian senyawa besi, misal : sulfus ferrosus, dosisnya : 10 mg/kgBB per kali pemberian.2. Kriteria diagnosa defisiensi zat besi oleh WHO sbb :Hb dibawah normal, sesuai dgn usia. Nilai Hb normal : usia 6 bln 6 thn : 11gr/100ml. usia 6 thn 14 thn : 12gr/100ml.b. Konsentrasi Hb eritrosit rata2 ( KHER ).< 31 % ( N : 32 35 % ).

  • c. Besi serum < 50 gr/100ml. ( N : 80 100 gr/100ml ).d. Saturasi transferin < 15 %. ( N : 20 50 % ).e. Serum feritin < 10 g/L. ( N : 10 150 g/L ).f. Nilai FEP / free erythrocyte prophyrin > 100 g/100 ml eritrosit.Bila ditemukan 2 diantara 3 kriteria tsb seperti :Saturasi transferin.Serum feritin.FEP.Maka diagnosa anemia defisiensi zat besi dpt ditegakkan.- Tingkatan defisiensi zat besi :Tingkatan I ( iron depletion / laten ).Ditandai : berkurangnya / tdk adanya cadangan besi jika diperiksa :

  • Serum feritin
  • B12). Meliputi pengobatan & pencegahan yi :suplementasi, meliputi :Pemberian preparat besi ( oral / parenteral ) utk anemia defisiensi besi, yi : ferosulfat, dosis : 3x10 mg/kgBB/hari.lama : 4 6 mggu setelah nilai darahnya normal.Pd defisiensi as. folat dan defisiensi vit B12, diberi : folic acid dan vit B12, dosis : folic acid : 1 5 mg/hari, dpt ditingkatkan jika ada tjd gangguan absorbsi.Mengurangi hal2 yg dpt menimbulkan defisiensi, yi : terapi kausal & eradikasi cacing.Transfusi PRC / packet red cell bila perlu.Fortifikasi makanan : besi / as. folat dpt ditambahkan dlm makanan sehari2 yg dikonsumsi masyarakat spt : gula, garam, susu.

  • e. Edukasi : Membiasakan makan makanan yg kaya akan besi heme & as. folat.Mencegah memasak sayuran yg terlalu lama.Memperbaiki sanitasi.

  • ANEMIA APLASTIK- Tjd ok berkurangnya eritrosit dlm darah tepi ok terhentinya pembentukan sel hemopoetik dlm sumsum tulang ,Bisa mengenai :Sistem eritropoetik.Sistem granulopoetik.Sistem trombopoetik.

  • - Etiologi :1. Kongenital ( syndroma Fanconi ).Yi : anemia aplastik dgn kelainan bawaan lain spt :Mikrosefali.Strabismus.Anomail jari.Kelainan ren, dll.2. Acquired :a. Bahan kimia, spt : insektisida, benzene, senyawa Au, Ar, Pb.b. Obat2an, spt : kloramfenikol, antikonvulsan, sitostatika, dsb.c. Radiasi, mis : Ro, radioaktif.d. Faktor individu, mis : alergi obat, bahan kimia.e. Infeksi, mis : TBC milier, hepatitis.f. Lain2, mis : keganasan, penyakit ren.g. Idiopatik, merupakan penyebab paling sering.

  • - Gejala & tanda klinis :Anemia dgn / tanpa perdarahan.Sering disertai demam & tanda2 infeksi.3. Perdarahan krn trombositopenia , spt : purpura, epistaxis, perdarahan gastrointestinal.Infeksi mdh tjd krn granulositopenia.Kematian tjd krn infeksi sekunder, dimana :Tdk ada pembesaran kel. limfe.Tdk ada pembesaran limpa.Sering ulserasi mulut.Ulserasi tenggorokan.Selulitis ringan pd leher.

  • - Gejala bisa timbul / berlangsung :Lambat ( bbrp mggu bbrp bln ).Akut ( cepat & tiba2 ) ok anemia dgn gejala : pucat, anoreksia, lemah, sesak, palpitasi cordis sampai dgn DC.- Gmbran darah :1. Kadar Hb
  • - Gmbran sumsum tulang :Menurunnya aktifitas seluruh seri hemopoetik.Sel megalokariosit tdk dijumpai ( sgt jarang ).Sel lemak : banyak.Tdpt jar. ikat, sel2 RES ( sel plasma, mast cell, histiosit, dll ).- Diagnosa :1. Gejala klinis, yi : pucat, demam, perdarahan, (-) hepatomegali. 2. Trias : a, anemia. b, leukopenia ( neutropenia < 2500/mm3 ). c, trombositopenia ( < 150.000/mm3 ).3. Sumsum tulang :

  • 4. Jika trias (+) maka diagnosa sdh bisa ditegakkan.5. Jika pemeriksaan sumsum tulang (+), maka diagnosa sdh pasti.- Prognosa : Buruk, bila :Neutrofil < 500/mm3.Trombosit < 20.000/mm3.Retikulosit < 0,1 %.Biopsi sumsum tulang menunjukkan selularitis < 10 %.Kans utk bisa hdp > 2 thn, Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.

  • Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.- DD :ITP (idiopatik trombositopenik purpura) / ATP (amegakariositik trombositopenik purpura).trombositopenia tanpa retikulositopenia / leukopenia.gbr sumsum tlg normal, kecuali pd ATP tdk dijumpai megalokariositik.ALL / akut limfositik leukemia dgn jlh leukosit < 50.00/mm3, bila tdpt :Sel blast pd darah tepi.Limfositosis > 90 %.Limfoblast sumsum tlg > 5 %.Hal ini condong pd ALL.

  • 3. Stadium preleukemik dari ALL hanya bisa dibedakan :Setelah observasi 2 7 bln ditemukan gejala khas ALL lbh jelas.Respons thdp prednison lambat berarti : aplastic anemia.- Pengelolaan :Pengobatan suportif :Koreksi thdp anemia.Atasi perdarahan.Cegah & atasi infeksi :Isolasi.Pemberian granulosit.Pengobatan infeksi.Terapi suportif :

  • Transfusi PRC dimana Hb tdk perlu terlalu tinggi.Platelets concentrate 0,1 0,2 /kgBB diulang bila perlu sampai tdk ada perdarahan.Pencegahan & pengobatan infeksi :Isolasi.Pemberian granulosit 20 million / hari pd kadar granulosit < 200/mm3.AB.Terapi spesifik :Stimulasi & regenerasi sumsum tlg.Transplantasi sumsum tlg.Splenectomy.Infusion of fetal liver cell.

  • e. Anti thymocyte globulin.Stimulasi & regenerasi sumsum tlg :Beri testosteron oral, dosis 1 2 mg/kgBB/hari.Bila gagal, beri OXYMETHOLONE oral, dosis : 1 2 mg/kgBB/hari.Remisi (+) bila seri trombopoetik meningkat maka dosis diturunkan mjd separuh.Lama terapi : bulanan tahunan.Bila 4 6 bln, respons negatif maka lakukan transplantasi sumsum tlg.Transplantasi sumsum tlg : Th yg terbaik.Splenectomy :Pd penderita yg telah memberi respons dgn AB / kortikosteroid.

  • - Penelitian masih kurang.- Diharapkan tjd perbaikan mikroenvironment shg stem cell kembali shg mampu berdiferensiasi mjd sel2 hemopoetik.ANEMIA ASAM FOLAT- Merupakan penyebab utama anemia megaloblastik pd anak.- As. folat merupakan bahan esensial utk sintesis DNA dan RNA.- DNA diperlukan utk mitosis, RNA utk pematangan sel.- Bila as. folat berkurang maka bnyk sel yg antri utk memperoleh DNA agar dpt membelah / matang.- Etiologi :Kurangnya intake folat.kebutuhan : 50 g/hari.intake folat berkurang krn :

  • Lansia.Alkoholik.Bayi prematur.Bayi yg minum susu sapi tanpa makanan tambahan spt telur, daging, sayuran hijau.2. Malabsorbsi.3. Meningkatnya kebutuhan krn masa pertumbuhan cepat.- Gmbran klinis :Pucat.Letih.Berdebar2.Lemah.Pusing.

  • 6. Insomnia.7. Pd pemeriksaan jasmani didapati :Anemia.Tdk ada ikterus.Hati / limpa tdk membesar.Gmbran klinisnya serupa dgn gmbran klinis anemia defisiensi besi.- Pemeriksaan lab :Hb rendah.Darah tepi : makrositik ( MCV > 96 c ).Hipersegmentasi netrofil darah tepi ( diagnosa dini ).Serum folat menurun.- Gmbran sumsum tlg :

  • Eritropoetik megaloblastik.Hipersegmentasi : granulopoetik, trombopoetik.ANEMIA DIMORFIK- Merupakan campuran anemia mikrositik hipokromik & anemia megaloblastik.- Etiologi : defisiensi besi dan as. folat.- Pemeriksaan lab : hipokromik makrositik atau mikrositik normositik.ANEMIA DEFISIENSI VIT B12- Jarang sekali, ok diet yg cukup vit B12.- Etiologi :Kurangnya faktor intrinsik yg berasal dr mukosa gaster.Masukan vit B12 yg kurang.

  • 3. Terhambatnya pembentukan kompleks B12 intrinsik faktor.4. Kelainan yg meliputi reseptor pd ileum terminalis.- Dikenal ada 2 jenis, yi :Anemia pernisiosa juvenile, tjd pd anak2 besar.Congenital pernisiosa anemia, tjd pd usia < 3 thn.- Diagnosa :Disangkakan defisiensi vit B12 bila : vit B12 serum < 100 g/ml. Folat serum : N / lbh tinggi.- Penatalaksanaan anemia nutrisi ( besi/as. folat/B12 ) : Meliputi pengobatan & pencegahan, yi :Suplementasi, meliputi :a. Pemberian preparat besi oral / parenteral utk anemia defisiensi besi, mis : ferosulfat 8 x 10 mg/kgBB/hari.

  • lama : 4 6 mggu setelah nilai darah normal.b. Pd defisiensi folat & vit B12, beri : Folat / B12. Dosis folat : 1 5 mg/hari. Dosis dpt ditingkatkan bila ada gangguan absorbsi.2. Mengurangi hal2 yg dpt menimbulkan defisiensi, yi : Pengobatan kausal.Eradikasi cacing.3. Transfusi PRC ( bila perlu ).

  • ANEMIA HEMOLITIK- Ok : umur eritrosit mjd lbh pendek ( N : 100 120 hari ).- Dibagi atas 2 golongan besar :Penyebab hemolisis dlm eritrosit ( intracorpuscular = intraselular ), biasanya kongenital.2. Penyebab hemolisis extraselular, biasanya acquired.

  • Apa akibat hemolisa ?Umur eritrosit pendek krn hemolisa, akibatnya :Sumsum tlg hiperaktif membentuk eritrosit ( 6 8 x ).Hemolisis eritrosit mengakibatkan bilirubin >> ok hiperaktif sumsum tlg ( sistem eritropoetik ), shg dlm darah tepi : Bnyk tdpt eritrosit berinti. Retikulosit meninggi.Kekurangan bahan pembentuk sel darah ( vit, protein, dll ) shg tjd gangguan keseimbangan pembentukan-penghancuran, ini disebut krisis aplastik.Limpa membesar ok tempat deposit eritrosit hancur. Jika kronis akan menyebabkan kelainan tulang ok hiperplasia.

  • ANEMIA HEMOLITIK KONGENITAL- Etiologi :Faktor intrinsik, krn :Kelainan struktur eritrosit, spt : sferositosis, eliptositosis, ovalositosis.Kelainan enzim, mis : defisiensi G6PD, defisiensi ini, glutation tdk dpt direduksi. Glutation yg tereduksi merupakan pelindung eritrosit dr bahan oksidasi ( terutama obat2an ). Bila menurun, eritrosit menurun perlindungannya dari hemolisa akibat oksidasi oleh : Obat2an, mis : sulfa, asetosal, antimalaria, dll. Serbuk bunga. Kacang2an.c. Kelainan sintesa Hb / haemoglobinopatia : thalasemia, Hb abnormal.

  • Faktor extrinsik ( extraselular ) :- Acquired.- Tjd ok gangguan imunologik.Ab didapat secara pasif, mis : pd hemolitik disease of the new born, akibat : Rh isoimunisasi, ABO isoimunisasi.Pembentukan Ab yg aktif, mis pd : Autoimmune hemolitik anemia idiopatik.Drug induced.Simptomatik, mis : malaria.

  • HEMOGLOBINOPATIA1. Gangguan jlh ( 1 atau lbh ) rantai globin, mis : thalasemia.2. Gangguan struktural pembentukan Hb ( Hb abnormal ).- Hb normal ada 3 tipe :Hb A ( 98% ) : 22 = Hb adult.Hb F ( 3% ) : 22 = fetal Hb.pd bayi baru lahir ( 95% ) 1 thn. ( N )Hb A2 ( 2% ) : 22dpt mengenai : Hb A, Hb F, Hb A2- Hb abnormal :Berdasarkan abjad.Berdasarkan nama keluarga.- Perbedaan dgn Hb normal :Adanya penggantian as. amino dlm rantai polipeptida pd tempat tertentu.Tdk ada as. amino pd tempat2 tertentu.

  • Talasemia Merupakan salah satu jenis anemia hemolitik merupakan penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal paling banyak dijumpai di Indonesia dan Italia Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang Indonesia membawa gen penyakit ini. Kalau sepasang dari mereka menikah, kemungkinan untuk mempunyai anak penderita talasemia berat adalah 25%.

  • THALASEMIA- Merupakan peny hemolitik herediter yg diturunkan dari kedua ortu kpd anak secara resesif menurut hukum Mendel.

    = normal.= carrier / trait / penderita ringan ( minor ).= penderita thalasemia berat ( mayor ).

  • Klasifikasi talasemia

    Talasemia dapat kita klasifikasikan berdasarkan jenis rantai globin apa yang terganggu. Berdasarkan dasar klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa jenis talasemia, yaitu :1.talasemia alfa,2.Talasemia beta,3.Talasemia delta.

  • Talasemia alfa

    Pada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin. Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai alfa. Maka dapat terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut HbH dan tetramer dari rantai gamma yang disebut Hb Barts. Talasemia alfa sendiri memiliki beberapa jenis.

  • Talasemia beta

    Disebabkan karena penurunan sintesis rantai beta. Dapat dibagi berdasarkan tingkat keparahannya, yaitu :Talasemia mayor, intermedia, dan karier. Pada kasus talasemia mayorHb sama sekali tidak diproduksi. Akibatnya, penderita akan mengalami anemia berat. Jika tidak diobati, bentuk tulang wajah berubah dan warna kulit menjadi hitam. Selama hidupnya penderita akan tergantung pada transfusi darah. Ini dapat berakibat fatal, karena efek sampingan transfusi darah terus menerus yang berupa kelebihan zat besi (Fe).

  • Gmbran klinis 1.Anemia berat tipe mikrositik.2. Hepatosplenomegali.3. Keadaan gizi kurang / memburuk.4. Muka : facies Mongoloid / facies Cooley.

  • 5. Darah : Jlh eritrosi : >>.Anisositosis.Hipokrom.Poikilositosis.Sel target ( fragmentosis, bnyk sel normoblast ).Kadar Fe dlm serum : >>.IBC ( daya ikat serum thdp besi ) : > ( biasanya > 30 % ).b. Kadang2 ada Hb patologik, jika tdpt Hb E, penderita dpt hdp sampai dewasa.c. Hb A2 > 3%.

  • 7. Radiologis :Tulang medulla lebar.Cortex tipis.Tulang tengkorak diploe / brush appearance.

  • Pengobatan Th simptomatik, blm ada Th kausal ok peny ini diturunkan menurut hukum Mendel secara autosomal resesif.Pengobatan meliputi :Transfusi darah. Sampai saat ini merupakan th yg utama. Terbaik, diberi PRC ok anemia kronis.

  • Bila diberi jenis whole blood maka akan menambah beban cor. Dosis PRC : 6 x BB x ( Hb yg dinginkan Hb sekarang ) Dari whole blood dibuat mjd PRC, dgn cara : Pengendapan sel 24 jam dlm lemari es. Terbaik, dgn cara centrifuge. Hb terbaik yg di inginkan : 10 gr%. Transfusi diberi secara perlahan2.b. Mengatasi infeksi yg timbul, dgn pemberian AB.c. splenectomy, krn : Ok limpa makin lama makin besar akan mengganggu pergerakan dan bahaya akan ruptur. Jarak transfusi darah makin dekat ( terlalu dekat ).

  • Dgn splenectomy, kebutuhan akan transfusi akan berkurang.d. Vitamin.e. Pemakaian iron chelating agent.f. Pencegahan.menghindari perkawinan antara pembawa sifat Uji talasemia pra-kelahiranWanita hamil yang mempunyai resiko mengandung bayi talasemia dapat melakukan uji untuk melihat apakan bayinya akan mederita talasemia atau tidak. Di Indonesia, uji ini dapat dilakukan di Yayasan Geneka Lembaga Eijkman di Jakarta. Uji ini melihat komposisi gen-gen yang mengkode Hb

  • - Komplikasi :Ok anemia berat / lama, tjd DC.Ok transfusi darah berulang & proses hemolitik, kadar Fe darah bertambah shg menumpuk dlm berbagai jar. tbh, spt : ren, hepar, cor, lien, cutis, dll shg tjd gangguan fgs organ tsb, inilah disebut : hemokromatosis.Lien rapuh dimana trauma ringan saja mjd ruptur.Kematian, ok infeksi & DC.

  • THROMBOSITOPENIK PURPURA1. ITP ( idiopathic trombocytopenia purpura ).2. Trombositopenia lain :Drug induced trombositopenia purpura.Trombositoplastic deficiency.Trombositopenik dgn hemangioma cavernosa.3. Neonatal trombositopenia.4. Trombositosis ( trombositopenia ).ITP / idiopathic trombositopenia purpuraKasus terbanyak.Terbnyk pd anak2 dgn manifestasi perdarahan pd mucocutaneus & jar akibat kurangnya sirkulasi platelets & bnyk sel megakariosit dlm sumsum tlg.- Etiologi :Ada hubungannya dgn kepekaan thdp infeksi virus Rubella / virus saluran nafas lain.

  • - Dasarnya : immune mechanism.- Manifestasi klinik :Sering sakit.1 4 mggu setelah suatu infeksi virus / tanpa suatu peny. pencetus tjd ptechiae yg luas dan hematoma / ekimosis.Perdarahan2 pd membran mukosa, spt bullae haemorrhagic pd gusi / bibir.Epistaxis, bisa berat krn sukar dikontrol.Komplikasi terberat ialah : intracranial bleeding ( 1% ).Tdk ada pembesaran hepar, lien, lymphnode.Selain tanda2 perdarahan tsb, anak kelihatan tdk sakit.Fase akut yg sehubungan dgn perdarahan spontan, biasanya berakhir 1 2 mggu ( kendatipun trombositopenia masih menetap ).

  • - Gmbran klinis / lab. ITP :Jlh platelets bisa
  • Aplastic anemia.Leukemia.Manifestasi permulaan SLE dan limfoma.- Prognosa & Th :Prognosa baik walaupun tanpa Th.75 % akan sembuh sempurna dlm 3 bln ( kebnykan dlm 8 mggu ).Intracranial bleeding biasanya tjd setelah fase inisial & cenderung menghilang.9 12 bln setelah serangan, 50 % anak jlh trombositnya N.Pd kasus berat, dpt diberikan kortikosteroid ( prednison 1 2 mg/kgBB/hari/oral ).Pd kasus ringan, tdk perlu Th spesifik.

  • LEUKEMIA- Merupakan penyakit proliferasi patologis yg kronis sel2 pembentuk darah dan selalu berakhir dgn kematian.LLA / leukemia limfositik akut- Etiologi :Sampai saat ini blm jelas.Dugaan krn virus ( virus oncogenik ).Faktor lain yg turut berperan :Faktor exogen : sinar X, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia, infeksi virus / bakteri.Faktor endogen : Ras ( yahudi mudah menderita LLK ). Konsistensi, mis : Downs syndrome sering LMK. Herediter.

  • - Patogenesa :Bila dianggap virus oncogenik yg mempunyai struktur Ag tertentu, virus mudah masuk tbh manusia bila punya Ag yg sama / sesuai dgn Ag manusia, bila tdk sama maka akan ditolak.- Gejala klinis :Gejala khas :Pucat.Panas / demam.Perdarahan.Splenomegali.Kadang2 hepatomegali.Lymphadenopathy.

  • Secara klinis, bila gejala tsb lengkap, maka di diagnosa leukemia, dimana syaratnya : a. pucat tjd secara mendadak, dimana penyebabnya sukar dijelaskan, maka sdh hrs waspada thdp leukemia.b. perdarahan, yi : ekimosis, epistaxis, petekia, perdarahan gusi, dsb.c. Splenomegali pd stadium permulaan mungkin tdk tdpt.2. Gejala tdk khas :Sakit sendi.Sakit tlg.- Pemeriksaan lab :Darah tepi, ditemukan :a. Pansitopenia.

  • b. Limfositosis.c. Sel blast = gejala patognomik utk leukemia.2. Sumsum tlg :gmbran monoton, yi hanya tdd sel limfopoetik patologis sdgkan sistem lain terdesak.3. Pemeriksaan lain :Biopsi lien :proliferasi sel leukemia & sel yg berasal dr jar. lien terdesak.Kimia darah : Kolesterol . Hipogammaglobulinemia.c.CSF :

  • Pd leukemia meningeal : Peningkatan jlh sel ( sel patologis ). Peningkatan protein.d. Sitogenetik :50 70 % LLA mengalami kelainan : Jlh kromosom. Bertambah / hilangnya bagian kromosom.- Diagnosa :Gejala klinis.Darah tepi, utk diagnosa pasti.Biopsi sumsum tlg / lien.- DD :1. ITP

  • Ciri2 ITP :Organomegali : ( - ).Leukosit : N.Hb : N. ( kecuali perdarahan hebat (+) ).2. Infeksius mononukleosus :Ciri2 :Hb / trombosit : N.Darah tepi : pleomorfik mononuclear cell.BMP / bone marrow punction : megakariosit : N.3. Aplastic anemia :Ciri2 :Organomegali : ( - ).Blast cell : ( - ).

  • - Th :Setiap centrum berbeda, tapi prinsipnya sama, yi :Fase induksi.Fase konsolidasi.Fase maintenance.Fase reinduksi.Imunoterapi.Perbedaan antar centrum hanya pd jenis obat pd fase diatas.Fase induksi :Bertujuan : mengubah sumsum tlg dr keadaan leukemia mjd btk morfologi darah normal / remisi dimana blast cell < 5%.Remisi bisa dilakukan dgn 1 obat atau gabungan bbrp obat shg remisi lbh baik.

  • 3. Obat yg dipakai bergantung pd dpt bekerjanya pd fase2 cellular kinetic. Fase G1 Fase M

    Fase S Fase I fase istirahat

    Fase induksi, meliputi :Sistemik : VCR (vincristine) : 20mg/m2/mggu/i.v. diberikan 6x. ADR (adriablastina) : 40mg/m2/2mggu/i.v. diberikan 3x, dimulai

  • hari III pengobatan. Prednison : 50mg/m2/hari/oral, selama 5 mggu, taf of 1 mggu.b. SSP : Profilaksis : MTX IT : 10mg/m2 : 5x, dimulai bersamaan / setelah VCR I Radiasi cranial : dosis total 2400 Rad, dimulai setelah konsolidasi fase terakhir.Fase konsolidasi :MTX.15mg/m2/hari/i.v. diberikan 3x, dimulai 1 mggu setelah VCR VI kemudian dilanjutkan dgn :GMP.50mg/m2/hari/oral, diberikan 3x.

  • 3. CPA.800mg/m2/kali, diberi sekaligus pd akhir mggu II dr konsolidasi.Fase reinduksi :Diberi 3 bln sejak VCR terakhir secara :Sistemik :VCR, dosis induksi diberi 2x.Prednison, dosis induksi diberi 1 mggu penuh, lalu 1 mggu taf of ( jadi 2 mggu ).SSP :MTX IT, dosis profilaksis 2x.Pengobatan dihentikan bila selama 2 thn remisi terus.

  • PROTOKOL AAL : MTX MTX MTX MTX MTX Radiasi cranial MTX CPA GMP ADR ADR ADRMaintenance

    VCR VCR VCR VCR VCR VCR

    weeks 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 BMP BMP induksi konsolidasi

  • Hemofilia

    Pendahuluan : Bila terjadi pendarahan pada seseorang yang normal dan sehat, misalnya terluka, maka dalam waktu yang tidak terlalu lama perdarahan tersebut akan berhenti sendiri, apakah itu dengan bantuan penekanan pada tempat luka ataupun tidak. Mekanisme tubuh untuk menghentikan perdarahan itu dinamakan mekanisme pembekuan darah. Dalam mekanisme itu terlibat sebagai faktor yang berinteraksi satu sama lain membentuk sumbat pembekuan.

  • Proses penghentian darahpada luka .

  • Bila ada kekekurangan faktor pembeku darah

  • HEMOFILIA- Ialah penyakit herediter yg diturunkan oleh ibu kpd anak secara heterosomal resesif ( sex linked resesif ), berupa gangguan mekanisme pembekuan darah ok kekurangan faktor bekuan darah.

    - Jenis2 :Hemofilia A ( hemofilia classic ), krn defisiensi faktor VIII.Hemofilia B ( Xmas disease ), krn defisiensi faktor IX.Hemofilia C = Rosenthals syndrome, defisiensi faktor XI.

    Hemofilia A & B merupakan kelainan bawaan lahir, yg manifestasi pd laki2 sdgkan pd wanita pembawa sifat kebakatan.

    Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi.

  • Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.- Hemofilia dpt digolongkan :a. Berat : aktifitas faktor bekuan < 1 %.b. Sedang : aktifitas faktor bekuan 1 5 %.c. Ringan : aktifitas faktor bekuan 5 30 %.

  • Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

    - Hemofilia merupakan penyakit darah shg perlu screening darah, mencakup :Masa perdarahan.Masa pembekuan.Jlh trombosit.Rumple Liede ( RL ).

    - Utk hemofilia :Masa perdarahan : N.Masa pembekuan : memanjang.Jlh trombosit : N.RL : jarang ( + ).

  • - Management anak dgn hemofilia :Bila ada perdarahan / bila ingin melakukan tindakan yg dpt menyebabkan perdarahan ( cabut gigi, tindakan bedah, dll ).bila ada perdarahan / bila ingin tindakan yg menyebabkan perdarahan, dpt diberi :Darah segar.Plasma segar.Plasma segar beku.Kriopresipitat.Tindakan profilaksis.Pengobatan psikiatris.Home therapy.Ad. 1. Kriopresipitat :

  • . Kriopresipitat :Choice utk hemofilia A.1 bagian mengandung + 100 IU faktor VIII.Dosis maintenance :unit dr faktor VIII = BB (kg) x % faktor VIII yg di inginkan 1,5 Loading dose : 2x dosis maintenance.- Pd hamarthosis : Level maintenance yg diharapkan ialah 15 % dr normal.- Pd minor surgery ( ekstraksi gigi, aspirasi hamarthosis ) : Level maintenance : 30 % dr normal.- Pd mayor surgery : Level maintenance : 60 % dr normal. - Pd suspect intracranial bleeding : Level maintenance : 50 % dr normal.

  • - Pd suspect intracranial bleeding : Level maintenance : 50 % dr normal.Plasma segar beku :- Indikasi terutama Christmas disease, dosis :Loading : 20 30 ml/kgBB/I.v.Maintenance : 10 15 ml/kgBB/I.v./6jam.1 unit AHG = 1 ml plasma = 2,5 ml sanguis.Ad. 2. Tindakan profilaksis :- Ada pendapat yg mengatakan :Pemberian faktor VIII 3x/mggu.Pemberian faktor VIII 1x/mggu.- Kedua jenis pemberian itu maksudnya utk mencapai level 50 % atau lbh shg dpt mencegah tjdnya hamarthosis akut.- Pemberian kortikosteroid jangka pendek akan mengurangi ke-

  • butuhan replacement therapy, sdgkan pemberian jangka panjang tdk dianjurkan.- Th fisik yg kontiniu utk mempertahankan mobilitas sendi.Ad. 3. Th psikiatri.Ad. 4. Home therapy :Kalau mungkin, terapi dpt dilakukan di rumah utk mengurangi biaya perawatan. Apabila terjadi perdarahan pada penderita, misalnya di sendi, tindakan sementara yang dapat dilakukan Segera ialah RICE. (Rest,Ice,Compression,Elevation)Jadi, sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan (Rest), dikompres es (Ice), ditekan/dibebat (Compression), dan ditinggikan (Elevation). Kemudian, dalam dua jam, sudah harus diberikan pengobatan komprehensif dengan memberikan faktor pembekuan yang kurang (faktor VIII atau IX).

  • TRANSFUSI DARAHDefinisi : pemindahan darah dari donor ke dalam peredaran darah penerima ( resipien ).Darah tersusun atas komponen :- eritrosit- leukosit- trombosit- plasma( mengandung factor factor pembekuan)masing-masing komponen mempunyai sifat antigenic yang multiple. imunologis dan ekonomis.Komponen darah yang diperlukan saja dapat dibenarkan daripada pemberian whole blood yang lengkap terutama pada bayi/anak yang sedang tumbuh tidak perlu diganggu system imunologisnya oleh antigen yang tidak diperlukan.Whole blood umumnya untuk indikasi anemia pasca perdarahan.

  • PACKED RED CELLSMerupakan komponen terdiri dari eritrosit yang telah dipekatkan dengan memisahkan komponen-komponen lain.Packed red cell, banyak digunakan pada :- talasemia- anemia aplastik- leukemia- anemia karena keganasan lainTujuan : memperbaiki oksigenasi jaringan dan alat tubuh. biasanya tercapai bila Hb sudah > 8 gr %.Dosis darah : makin anemis resipien makin sedikit jumlah darah yang diberi per et mal dalam satu seri transfuse darah dan makin lambat tetesan diberikan.Tujuannya : menghindari komplikasi gagal jantung.Kebutuhan darah : 6 x BB ( kg) x kenaikan Hb yang diinginkan.

  • SUSPENSI GRANULOSITPada penderita granulosit, penyakit keganasan lainnya, anemia aplastik yang leukositnya = 39 derajat.Jumlah granulosit yang diperlukan dalam suatu episode serangan infeksi ialah sejumlah granulosit dari darah ( darah donor ) yang sama dengan jumlah darah penderita.Mis: BB penderita 15 kg jumlah darahnya 1200 mlDiperlukan 3 donor darah masing-masing : 3 x 400= 1200 ml.Dalam 400 ml darah ini ( 1 kantong yang berisi 25-50 ml susp granulosit )Bisa dari 1 orang donor ( dengan mesin haemonetic ) diberi i.v. langsung atau dengan tetesan cepat efek penurunan suhu.SUSPENSI TROMBOSIT- pendarahan spontan oleh karena trombositopenia- operasi besar dengan trombosit < 50000 mm3misalnya pendarahan pada ITP, leukemia, anemia aplastik, DHF.Kebutuhannya seperti menghitung pada pemberian granulosit.

  • KRIOPRESIPITAT :Komponen utamanya factor VIII setiap kantong (PMI) : 100 unit factor VIII.Dosis : 10-50 unit / kgBB bergantung pada beratnya pendarahan.PLASMA- pada hiperbilirubinemia dosis 35 ml / kgBB- pada rejatan- substansi protein pada kesulitan masukan oralkomplikasi transfuse darah :- reaksi pirogen - reaksi alergi- reaksi sirkuler oleh karena overloading dari peredaran darah sebab transfuse darah terlalu cepat atau darah terlalu banyak.- Reaksi hemolitik- Penularan penyakit- Intoksikasi: citrate, K, Fe- Tromboplebitis dan embolus udara