modul 1 kelompok 1 blok hematologi

Download Modul 1 Kelompok 1 Blok Hematologi

Post on 16-Jul-2015

729 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Ema, seorang gadis berusia 19 tahun di bawa oleh ibunya ke rumah sakit karena Ema kelihatan semakin pucat dan letih lesu. Dokter menanyakan perihal riwayat kelahiran, kebiasaan makan, dan penyakit serta obat yang diminum oleh Ema sebelumnya. Sang ibu menceritakan bahwa Ema sejak bayinya seperti kurang nafsu makan. Pernah sang ibu berpikir Ema cacingan tetapi tidak pernah terlihat pada buang air besarnya. 3 bulan yang lau Ema menderita demam, dan menurut dokter umum menderita demam tifoid dan diberi obat kloramfenikol selama 2 minggu. Dokter melakukan pemeriksaan dan didapatkan konjungtiva yang anemis, tetapi tidak ditemukan hepatosplenomegali dan limfadenopati. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan anemia, leukopenia, dan trombositopenia. Dokter menyatakan diperlukan pemeriksaan darah lanjutan dan BMP (bone marrow punction). Bagaimana anda menjelaskan keadaan Ema diatas ?

Demam tifoid Typhoid fever is an infection named after the bacterium that causes it,

Salmonella typhi. The primary symptom is a gradually increasing fever.(http://www.hmc.psu.edu/healthinfo/t/typhoidfever.htm)

Anemis Yang berkenaan dengan atau yang ditandai dengan anemia

Hepatosplenomegali Pembesaran Hati dan Limpa

Limfadenopati Penyakit kelenjar limfe

Anemia Penurunan di bawah normal dalam jumlah eritrosit per mm kubik,

banyaknya hemoglobin, atau volume sel darah merah (packed red cells) dalam 100 ml darah yang terjadi ketika keseimbangan antara kehilangan darah dan produksi darah terganggu.

Leukopenia Penurunan jumlah leukosit

Trombositopenia Penurunan jumlah trombosit

BMP (bone marrow punction) Aspirasi Sumsum Tulang

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Gadis 19 tahun Kelihatan pucat dan letih lesu Sejak bayi kurang nafsu makan 3 bulan yang lalu menderita demam tifoid Diberi obat kloramfenikol selama 2 minggu konjungtiva yang anemis Hepatosplenomegali dan limfadenopati (-) Pemeriksaan laboratorium: anemia, leukopenia, trombositopenia.

o Perempuan 19 tahun mengalami pucat dan letih lesu.

PERTANYAAN1. 2. 3. 4. 5. 6.

7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18.

Bagaimana mekanisme pucat dan letih lesu ? Apa hubungan keluhan Ema dengan kurangnya nafsu makan ? Apakah demam tifoid mempengaruhi penyakit sekarang ? Apa penyebab dari pucat dan letih lesu ? Apa penyebab dari anemia, leukopenia, dan trombositopenia? Apakah obat kloramfenikol berhubungan dengan penyakit yang diderita oleh Ema ? Bagaimana life cycle dari pembentukan dan penghancuran darah ? Organ apa yang terlibat ? Bagaimana manifestasi klinis dari konjungtiva yang anemis ? Berapa nilai normal dari pemeriksaan laboratorium darah ? Klasifikasi dari anemia ? Apa itu pemeriksaan lanjutan dan BMP (bone marrow punction) ? Apa hubungan hepatosplenomegali dan limfadenopati dengan darah ? Bagaiman penegakan diagnosanya ? Apa differential diagnosanya ? Bagaimana penatalaksanaannya ? Bagaimana komplikasinya ? Bagaimana prognosisnya ?

Mahasiswa mengerti dan mampu menjelaskan histologi dari darah (bentuk gambarannya) Mahasiswa mengerti dan mampu menjelaskan fisiologi dari darah (khususnya sel darah merah, dari pembentukkan hingga pemecahan serta metabolisme besi) Mahasiswa mengerti dan mampu menjelaskan biokimia dari darah (Eritropoiesis dan sintesis hemoglobin dalam sel darah merah) Mahasiswa mengerti dan mampu menjelaskan klasifikasi dari anemia Mahasiswa mengerti dan mampu menjelaskan faktor predisposisi dari anemia Mahasiswa mengerti dan mampu menjelaskan penegakan diagnosis pada skenario (Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang) Mahasiswa mengerti dan mampu menjelaskan differential diagnosis (Anemia Aplastik dan Anemia defisiensi besi) yang mengacu pada skenario (Definisi, Epidemiologi, Manifestasi klinis, etiologi, patofisiologi, hingga penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis)

Klasifikasi

Faktor predisposisi

Etiologi

Hematopoiesis

120 days Breakdown by itself/ in by macrophages in the circulation liver and spleen Mature RBC s Hemoglobin was released Porfirin itself will be changed intoIron from and itself will bilirubin heme will be transferred to the transferin to bound with bile bone marrow and will be used to make new RBC s

The erythroid differentiation pathway

Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena : 1. Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang - Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit - Kerusakan sumsum tulang 2. Perdarahan - Perdarahan akut - Perdarahan kronik 3. Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya (hemolisis) 4. Obat obatan * Kloramfenikol * Analgesik

A. ANEMIA KARENA GANGGUAN PEMBENTUKAN ERITROSIT DALAM SUMSUM TULANG 1. Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit. 2. Gangguan penggunaan (utilisasi) besi. 3. Ganguan sumsum tulang.

B. ANEMIA AKIBAT HEMORAGIK

C. ANEMIA HEMOLITIK

D. ANEMIA DENGAN PENYEBAB YANG TIDAK DIKETAHUI ATAU DENGAN PATOGENESIS YANG KOMPLIT

1. Anemia pasca perdarahan akut. 2. Anemia akibat perdarahan kronik.

1. Anemia hemolitik intra korpuskular. 2. Anemia hemolitik Ekstrakorpuskul ar

ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM ( MCV < 80 fl dan MCH 27 pg ) a. Anemia defisiensi besi b. Thalasemia major c. Anemia akibat penyakit kronik d. Anemia sideroblastik

ANEMIA NORMOSITIK NORMOKROM ( MCV 80 95 fl dan MCH 27 34 ) a. Anemia pasca perdarahan akut b. Anemia aplastik c. Anemia hemolitik didapat d. Anemia akibat penyakit kronik e. Anemia pada gagal ginjal kronik f. Anemia pada sindrom mielodisplastik g. Anemia pada keganasan hematologik

ANEMIA MAKROSITER (MCV > 95 fl )

a. Bentuk megaloblastik 1. Anemia defesiensi asam folat 2. Anemia defisiensi B12, termasuk anemia pernisiosa b. Bentuk nonmegaloblastik 1. Anemia pada penyakit hati kronik 2. Anemia pada hipotiroidisme 3. Anemia pada sindroma miediodisplastik

1.

Anamnesa Identitas, Keluhan utama, riwayat perdarahan, kebiasaan makanan, pucat, kebiasaan makanan, penggunaan obat, riwayat keluarga. 2. Pemeriksaan Fisik 3. Pemeriksaan Penunjang a. Rutin Hb, Hematokrit, Hitung eritrosit, MCH, MCV, MCHC, Hitung retikulosit, Hitung lekosit, Hitung trombosit, LED. b. pemeriksaan lanjutan darah tepi dan sumsum tulang

PEMERIKSAAN RUTIN Menilai

Hb Cara sianmethemoglobin, kadar Hb Anak anak 6 bln 6 thn = 11 Anak anak 6 14 thn = 9,5-12,5 Dewasa laki laki = 13 - 16 Dewasa wanita = 12 - 14 Dewasa wanita hamil = 11 kadar Hb < normal = anemia, kanker, penyakit ginjal Kadar Hb > normal = polisitemia, PPOK, luka bakar hebat.

Hematokrit Pengukuran volume Eritrosit

Nilai normal HMT: Anak Laki-laki Dewasa Perempuan Dewasa

: 33-38% : 40-50% : 36-44%

Penurunan Ht = anemia, leukimia, defisiensi vit B dan C Peningkatan Ht = Dehidrasi, diare berat, luka bakar.

Hitung Eritrosit jumlah eritrosit permilimeterkubik atau mikroliter darah. Nilai Rujukan Dewasa laki-laki : 4.50 6.50 (x106/ L) Dewasa perempuan : 3.80 4.80 (x106/ L) Bayi baru lahir : 4.30 6.30 (x106/ L) Anak usia 1-3 tahun : 3.60 5.20 (x106/ L) Anak usia 4-5 tahun : 3.70 5.70 (x106/ L) Anak usia 6-10 tahun : 3.80 5.80 (x106/ L)

Penurunan Eritrosit = perdarahan, leukimia, anemia Peningkatan Eritrosit = polisitemia

Hitung Retikulosit Nilai normal 0,5 2,5 %.

Indeks

Eritrosit Hematokrit (vol% x 10) Jumlah eritrosit (juta/mm3)

RUMUS MCV =

MCH = Hemoglobin ( g/dl x 10 ) Jumlah eritrosit ( juta/mm3) MCHC = Hemoglobin (g/dl x 10) Hematokrit (vol% x 10) Nilai normal MCV = 80 95 MCH = 27 34 MCHC = 30 35 Hitung Leukosit

Nilai normal Leukosit Bayi baru lahir = 9000 30000 Bayi / anak = 9000 12000 Dewasa laki laki = 4000 11000 Dewasa wanita = 5000 10000 Leukositosis Fisiologik = kerja fisik yang berat, kejang, emosi, haid.

Hitung trombosit

Berfungsi dalam proses pembekuan darah. Jumlah normal 150.000 400.000 100.000/ L berpotensi untuk terjadinya perdarahan dan hambatan pembekuan darah. LED

kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku. Metode pemeriksaan: 1. Wintrobe nilai rujukan Laki-laki : 0 9 mm/jam Perempuan 0 15 mm/jam 2. Westergreen Nilai rujukan Laki-laki : 0 15 mm/jam Perempuan : 0 20 mm/jam LED di jumpai meningkat selama proses inflamasi akut, infeksi akut dan kronis

PEMERIKSAAN LANJUTAN Sedian apus darah anemia kekurangan zat besi, asam folat, dan vit b12, dapat diketahui secara tepat Pemeriksaan sumsum tulang Aspirasi Biopsi Trephin

Anemia Aplastik

Salah satu kelompok anemia yang di tandai dengan kegagalan sumsum tulang dengan penurunan sel-sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak, menyebabkan pansitopenia, sering di sertai granulositopenia dan trombositopenia

Insidensi anemia aplastik di dapat bervariasi di seluruh dunia dan berkisar 2 sampai 6 kasus per 1 juta penduduk per tahun dengan variasi geografis. Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15 sampai 25 tahun.Puncak insiden kedua yanhg lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun

EtiologiAnemia Aplastik

Primer : -Kongenital (jenis Faconi dan nonfaconi) -Idiopatik didapat

Sekunder : Radiasi Pengion : pemajanan tidak sengaja (radioterapi, isotop radioaktif, stasiun pembangkit tenaga nuklir) Zat kimia : Benzena dan pelarut organik lain, TNT, insektisida, pewarna rambut, klordan, DDT Obat : busulfanm siklofosfamid, antrasiklin, nitrosourea, kloramfenikol, sulfonamida, emas Infeksi : Hepatitis virus (A atau non-A non B) *source : Hematologi A.V. Hoffbrand hal 83 and Patofisiologi Sylvia hal 258

Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar. Defesiensi leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain. Defesiensi trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.

1. 2. 3. 4.