laporan tutorial skenario 3 blok hematologi - kelompok b7 angkatan 2012

Upload: reinitavany

Post on 01-Mar-2018

263 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    1/34

    Laporan Tutorial

    BLOK HEMATOLOGISKENARIO III

    Kelompok B7

    Anton Giri M. G0012022

    Amanda Diah M. G0012012

    Putu Putri Andiyani D. G0012014

    Atika Iffa Syakira G0012034

    Bramasta Agra Sakti G0012044

    Dei !aresari G00120"#

    Gra$e %a&'ika (aru&i S. G00120#)

    Muhammad *usuf %. G0012140

    Mutiani +i,ki G0012142

    +einita -any G00121)

    +ianita Pa&u'i G00121#0

    /ahyu (ri %. G001222#

    *akous Amnan G001224#

    dr. Bulan Kakanita Hermasari

    AK!LTAS KE"OKTERAN

    !NI#ERSITAS SEBELAS MARET S!RAKARTA $%&$

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    2/34

    BAB I

    'EN"AH!L!AN

    aa& hemostasis ia&ah suatu fungsi tuuh yang ertuuan untuk

    mem'ertahankan keen$eran darah sehingga darah teta' menga&ir da&am 'emu&uh

    darah dan menutu' kerusakan dinding 'emu&uh darah sehingga mengurangi

    kehi&angan darah 'ada saat teradinya kerusakan 'emu&uh darah.

    Pemeriksaan faa& hemostasis ertuuan untuk mengetahui faa& hemostasis

    serta ke&ainan yang teradi.

    Skenario III

    ( Masi) Merem*es+ "ok,

    Seorang anak &aki&aki erusia # tahun diaa orang tuanya ke tem'at 'raktek

    dokter dengan ke&uhan 'erdarahan e&um erhenti sete&ah dikhitan o&eh mantra

    sehari see&umnya. Pada riayat 'enyakit di'ero&eh keterangan aha seak ke$i&

    'asien mudha memar ahkan ika hanya menga&ami trauma ringan. Sa&ah seorang

    se'u'u &aki&aki 'asien uga menga&ami 'enyakit yang sama. Pada 'emeriksaan

    fisik dida'atkan darah masih meremes di 'eran yang mema&ut 'enis 'asien.

    Dokter meminta 'emeriksaan skrining hemostasis untuk 'asien terseut. ntuk

    'enanganan sementara5 dokter memerikan oat hemostatik terhada' 'asien.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    3/34

    BAB II

    "ISK!SI "AN ST!"I '!STAKA

    A. Se-en umps

    I. Lan/ka) &

    Da&am diskusi tutoria& skenario ke3 da&am B&ok 6meato&ogi ini5

    kami mengk&arifikasi eera'a isti&ah seagai erikut7

    a. 6emostatis

    . 8at hemostatis$. (rauma

    d. Pemeriksaan fisik

    e. Perdarahan

    f. Pemeriksaan s$reening hemostasis

    g. Memar

    II. Lan/ka) $

    a. Pasien yang datang erenis ke&amin &aki&aki dan masih erusia #

    tahun

    . Pasien menga&ami 'erdarahan yang tidak kunung erhenti sete&ah

    sehari see&umnya dikhitan

    $. Pasien seak ke$i& mudah memar meski hanya dikarenakan trauma

    ringan

    d. Dari hasi& anamnesis dida'atkan riayat 'enyakit ke&uarga dari

    se'u'u &aki&aki 'asien yang menga&ami ke&ainan mudah memar

    yang sama

    e. Dari hasi& 'emeriksaan dida'atkan 'erdarahan di 'enis 'asien yang

    meremesf. S$reening hemostatik

    g. (era'i oat hemostatik

    III. Lan/ka) 0

    1. A'akah huungan antara enis ke&amin serta usia 'asien dengan

    'enyakit yang diderita 'asien da&am skenario9

    2. Menga'a masih teradi 'erdarahan 1 hari sete&ah dikhitan9

    3. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'rosedur 'enghentian 'erdarahan

    'ada khitan9

    4. Bagaimanakah 'roses fisio&ogis hemostasis norma& teradi9

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    4/34

    ". A'a saakah ke&ainan hemostasis yang mungkin dia&ami o&eh

    'asien9

    ). %ena'a seak ke$i& 'asien mudah menga&ami memar a&au hanya

    trauma ringan9

    . A'akah kemungkinan ke&ainan yang dia&ami yang sesuai dengan

    gea&a yang dimi&iki 'asien9

    #. Adakah huungan 'enyakit yang diderita se'u'u 'asien dengan

    'asien terseut9 Bagaimanakah huungan terseut9

    :. %ena'a 'erdarahan yang teradi meremes dan ukan meman$ar

    atau menga&ir9 Dari manakah sumer 'erdarahan terseut9

    10. Bagaimanakah manifestasi k&inik dari 'erdarahan911. Bagaimanakah res'on tuuh terhada' 'erdarahan yang teradi9

    12. A'a saakah enisenis s$reening hemostasis yang erhuungan

    dengan skenario dan agaimana 'rosedurnya9

    13. Bagaimanakah indeks norma& s$reening hemostasis dan inter'retasi

    hasi&nya9

    14. A'a saakah indikasi di&akukannya 'emeriksaan s$reening

    hemostasis9

    1". A'a saakah enisenis oat hemostatik dan agaimanakah

    mekanisme keranya91). A'a saakah indikasi5 kontra indikasi5 serta efek sam'ing

    'emerian oat hemostatik9

    1. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'asien da&am skenario9

    1#. Bagaimanakah mekanisme firino&isis9

    I#. Lan/ka) 1

    Terlampir dalam Langkah 7.

    #. Lan/ka) 2

    Pada diskusi yang di&akukan da&am 'ertemuan 'ertama diskusitutoria& dida'atkanLearning Objective seagai erikut7

    1. A'akah huungan antara enis ke&amin serta usia 'asien dengan

    'enyakit yang diderita 'asien da&am skenario9

    2. Menga'a masih teradi 'erdarahan 1 hari sete&ah dikhitan9

    3. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'rosedur 'enghentian 'erdarahan

    'ada khitan9

    4. Bagaimanakah 'roses fisio&ogis hemostasis norma& teradi9

    ". A'a saakah ke&ainan hemostasis yang mungkin dia&ami o&eh

    'asien9

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    5/34

    ). %ena'a seak ke$i& 'asien mudah menga&ami memar a&au hanya

    trauma ringan9

    . A'akah kemungkinan ke&ainan yang dia&ami yang sesuai dengan

    gea&a yang dimi&iki 'asien9

    #. Adakah huungan 'enyakit yang diderita se'u'u 'asien dengan

    'asien terseut9 Bagaimanakah huungan terseut9

    :. %ena'a 'erdarahan yang teradi meremes dan ukan meman$ar

    atau menga&ir9 Dari manakah sumer 'erdarahan terseut9

    10. Bagaimanakah manifestasi k&inik dari 'erdarahan9

    11. Bagaimanakah res'on tuuh terhada' 'erdarahan yang teradi9

    12. A'a saakah enisenis s$reening hemostasis yang erhuungan

    dengan skenario dan agaimana 'rosedurnya9

    13. Bagaimanakah indeks norma& s$reening hemostasis dan inter'retasi

    hasi&nya9

    14. A'a saakah indikasi di&akukannya 'emeriksaan s$reening

    hemostasis9

    1". A'a saakah enisenis oat hemostatik dan agaimanakah

    mekanisme keranya9

    1). A'a saakah indikasi5 kontra indikasi5 serta efek sam'ing

    'emerian oat hemostatik91. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'asien da&am skenario9

    1#. Bagaimanakah mekanisme firino&isis9

    Learning Objective yang dida'atkan kurang &eih sama guna

    me&engka'i dan &eih mem'erda&am &agi informasi yang sudah

    dida'atkan see&umnya.

    #I. Lan/ka) 3;angkah keenam da&am Seven Jumps di&akukan mandiri o&eh

    mahasisa di antara 'ertemuan 'ertama serta kedua diskusi tutoria&

    eru'a 'engum'u&an informasiinformasi yang e&um dida'atkan 'ada

    'ertemuan 'ertama diskusi tutoria&.

    #II. Lan/ka) 7

    1. Apakah hubungan antara jenis kelamin serta usia pasien dengan

    penyakit yang diderita pasien dalam skenario

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    6/34

    tromosit? akan menutu' &uka

    'ada 'emu&uh. %ekurangan um&ah faktor 'emeku darah

    tertentu mengakiatkan anyaman 'enutu' tidak terentuk

    sem'urna5 sehingga darah tidak erhenti menga&ir ke&uar

    'emu&uh5 &a&u darah ke&uar dari 'emu&uh.

    ). *agaimanakah penatalaksanaan prosedur penghentian

    perdarahan pada khitan

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    7/34

    (erda'at 4 tindakan fisik sirkumsisi yaitu5 'enekanan daerah

    kaitan >dee' 'ress?5 &igasi >die'it5 'engk&eman?5 katerisasi untuk

    mengkonstruksi >menahan? 'emu&uh darah5 dan kasa untuk

    menahan darah yang ke&uar. Ada uga ge&atin s'onge untuk

    mem'er$e'at 'ementukan 'rotromin menadi tromin dan

    firinogen menadi firin. Pada skenario karena tidak terda'at

    informasi &eih &anut mengenai 'emerian oat sete&ah khitan5

    adi tidak isa di&akukan 'emahasan &eih &anut. Pada kondisi

    norma& anak dikhitan5 sete&ah dikasa tidak akan menga&ami

    'erdarahan dan memi&iki masa semuh 2 hari. arterC@ena?5

    dan ukuran 'emu&uh darah

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    8/34

    Ad@entitia 7 terdiri atas memran e&astis eksterna dan

    aringan ikat 'enyokong. (romosit

    (romosit di'roduksi di sumsum tu&ang dengan $ara

    fragmentasi sito'&asma megakariosit. Diameter tromosit

    erkisar antara 24 nm5 @o&ume f&. 6itung tromosit antara

    1"040010:C;5 sedangkan umur tromosit erkisar 10 hari.

    %irakira se'ertiga dari um&ah tromosit yang dike&uarkan

    dari sumsum tu&ang tertangka' di &im'a norma&= namun 'ada

    kondisi s'&enomega&i masif5 um&ah ini isa mengingkat

    sam'ai :0E. Produksi tromosit diatur o&eh hormone

    tromo'oietin yang di'roduksi o&eh he'ar dan gina&. >.

    Suharti5 200:?

    (romosit mem'unyai anyak $iri khas fungsiona& se&

    &engka'5 a&au'un tidak mem'unyai inti dan tidak da'at

    ere'roduksi. Di da&am sito'&asma nya terda'at faktorfaktor

    aktif se'erti 7

    (olekul aktin dan miosin- yang meru'akan 'rotein

    kontrakti& dan uga 'rotein kontrakti& &ainnya5 yaitu

    trombostenin5 yang da'at menyeakan tromosit

    erkontraksi

    Sisasisa +F dan a''aratus Go&gi yang mensintesis

    eragai en,im dan terutama menyim'an seum&ah esar

    ion ka&isum

    Mitokondria dan sistem en,im yang mam'u mementuk

    A(P dan ADP

    Sistem en,im yang mensintesis prostaglandin5 yang

    meru'akan hormon &oka& yang menyeakan eragai

    reaksi 'emu&uh darah dan reaksi aringan &o$a& &ainnya

    Suatu 'rotein 'enting yang diseut ,aktor stabilisasi

    ,ibrin. !actor pertumbuhan gro/th ,actor0 yang

    menyeakan 'enggandaan dan 'ertumuhan se& endote&

    'emu&uh darah5 se& otot 'o&os 'emu&uh darah5 dan

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    9/34

    firo&ast5 sehingga menimu&kan 'ertumuhan se&u&ar

    yang akhiranya mem'eraiki dinding 'emu&uh yang

    rusak. >Guyton dan 6a&&5 200)?

    $. %askade faktor koagu&asi

    d. Inhiitor koagu&asi

    e. irino&isis

    . Apa sajakah kelainan hemostasis yang mungkin dialami oleh

    pasien

    a. 6emofi&ia

    "e4inisi

    6emofi&ia ada&ah 'enyakit 'erdarahan akiat kekuranganfaktor 'emekuan darah yang diturunkan >herediter? se$ara

    se23linked recessive 'ada kromosom >h?. Sam'ai saat ini

    dikena& 2 ma$am hemofi&ia yang diturunkan se$arase23linked

    recessiveyaitu 7

    6emofi&ia A >hemofi&ia k&asik?5 akiat defisiensi atau

    disfungsi faktor 'emekuan -III > -III$?

    6emofi&ia B >$hristmas disease? akiat defisiensi atau

    disfungsi I >faktor $hristmas?

    Sedangkan hemofi&ia meru'akan 'enyakit 'erdarahan akiat

    kekurangan faktor I yang diturunkan se$ara autosomal

    recessive'ada kromosom 4323".

    Gen -III dan I ter&etak 'ada kromosom serta ersifat

    resesif5 maka 'enyakit ini diaa o&eh 'erem'uan >karier5

    h

    ? dan ermanifestasi k&inis 'ada &aki&aki >'asien h

    *?=

    da'at ermanifestasi k&inis 'ada 'erem'uan i&a kedua

    kromosom 'ada 'erem'uan terda'at ke&ainan >hh?.

    >+otty5 200:?

    Epidemiolo/i

    Penyakit ini ermanifestasi k&inik 'ada &aki&aki. Angka

    keadian hemofi&ia A sekitar 1710000 dan hemofi&ia B sekitar

    172"00030000 orang. %asus hemofi&ian A &eih sering

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    10/34

    dium'ai diandingkan hemofi&ia B yaiut erturutturut

    men$a'ai #0#"E dan 101"E. Mutasi gen se$ara s'ontan

    di'erkirakan men$a'ai 2030E yang teradi 'ada 'asien tan'a

    riayat ke&uarga. >+otty5 200:?

    6emofi&ia erat iasanya sudah ter&ihat 'ada anak umur H 1

    tahun. 6emofi&ia sedang sudah ter&ihat 'ada anak umur 12

    tahun dan hemofi&ia ringan 'ada anak umur 2 tahun.

    Klasi4ikasi Hemo4ilia

    ;egg mengk&asifikasikan hemofi&ia erdasarkan kadar atau

    akti@itas faktor 'emekuan >-III atau I? da&am '&asma.

    %adar faktor 'emekuan norma& sekitar 05"15" Cd& >"0

    1"0E?= sedangkan 'ada hemofi&ia erat i&a kadar faktor

    'emekuan H1E5 sedang 1"E5 serta ringan "30E. Pada

    hemofi&ia erat da'at teradi 'erdarahan s'ontan atau akiat

    trauma ringan >trauma yang tidak erarti?. Pada hemofi&ia

    sedang5 'erdarahan teradi akiat trauma yang $uku' kuat=

    sedangkan hemofi&ia ringan arang seka&i terdeteksi ke$ua&i

    'asien mena&ani trauma $uku' erat se'erti ekstraksi gigi5

    sirkumsisi5 &uka iris dan atuh terentur >sendi5 &utu5 siku d&&?.

    >+otty5 200:?

    Gam*aran klinik

    Pada orang yang menderita hemofi&ia iasanya teradi

    eera'a 'erdarahan yaitu 'erdarahan aah ku&it >ekimosis?5

    'erdarahan otot5 'erdarahan sendi5 &utut5 ank&e >khas?5

    'erdarahan gastrointestina& dan 'ada kasus yang erat

    'erdarahan teradi s'ontan. >Maryono5 2013?

    . Penyakit -on /i&&erand

    "e4inisi

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    11/34

    Penyakit -on /i&&erand >P-/? ada&ah ke&ainan 'erdarahan

    herediter diseakan o&eh defisiensi aktor -on /i&&erand

    >-/?. -/ memantu tromosit me&ekat 'ada dinding

    'emu&uh darah dan antara sesamanya5 yang di'er&ukan untuk

    'emekuan darah yang norma&. >Sugianto5 200:?

    Epidemiolo/i

    Penyakit ini meru'akan ke&ainan herediter yang 'a&ing umum.

    Diturunkan seagai suatu sifat >trait? dominan autosoma&

    dengan 're@a&ensi sekitar 1C100 sam'ai 3C100000 orang.

    !amun5 P-/ erat dengan riayat 'erdarahan yang

    mengan$am ia teradi 'ada kurang dari " orang 'er 1 uta

    'enduduk di negara arat. >Sugianto5 200:?

    Klasi4ikasi dan 'ato4isiolo/i

    P-/ diseakan o&eh ke&ainan kuantitatif danCatau kua&itatif

    -/5 suatu 'rotein faktor 'emekuan yang di'er&ukan untuk

    interaksi antara tromositdinding 'emu&uh darah dan untuk

    'emaa faktor -III. Pada anyak kasus uga terda'at

    defisiensi faktor -III. %e&ainana yang nyata 'ada -/

    ertanggung aa terhada' 3 ti'e utama P-/ yaitu ti'e 15 2

    dan 3. >Sugianto5 200:?

    Gam*aran Klinik

    Gea&a 'a&ing sering teradi me&i'uti 7 'erdarahan gusi5

    hematuri5 e'istaksis5 'erdarahan sa&uran kemih5 darah da&am

    feses5 mudah memar5 menoragi. >Sugianto5 200:?

    Pasien P-/ simtomatik5 se'erti 'ada gangguan fungsi

    tromosit &ainnya5 iasanya tam'i& dengan 'erdarahan

    mukokutan5 terutama e'istaksis5 mudah memar5 menoragi5

    'erdarahan gusi dan gastrointestina&. >Sugianto5 200:?

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    12/34

    Pasien dengan kadar faktor -III yang sangat rendah ahkan

    da'at menunukkan hemartrosis dan 'erdarahan aringan

    da&am tuuh. Seringka&i gamaran ke&ainan itu tidak nyata

    sam'ai terda'at faktor 'emerat se'erti trauma atau

    'emedahan. >Sugianto5 200:?

    4. 5enapa sejak kecil pasien mudah mengalami memar /alau hanya

    trauma ringan

    Permeai&itas5 fragi&itas dan @asokonstriksi meru'akan sifat

    yang dimi&iki o&eh 'emu&uh darah. Pengingkatan 'ermeai&itas

    mengakiatkan ke&uarnya darah dari 'emu&uh darah eru'a

    'etekie5 'ur'ura dan ekimosis yang esar. Peningkatan fragi&itas

    'emu&uh darah memungkinkan teradinya ru'tur yang

    menimu&kan 'etekie5 'ur'ura >terutama 'ada ku&it dan mukosa?5

    ekimosis yang esar5 serta 'erdarahan heat 'ada aringan yang

    &eih da&am. -asokonstriksi da'at mengakiatkan ostruksi yang

    ersifat 'arsia& mau'un tota&5 iskemia5 dan akhirnya terentuk

    thromus. >. Suharti5 200:?

    Penyea dari 'emu&uh darah $e'at 'e$ah dikarenakan

    adanya anorma&itas 'ementukan 'emu&uh darah terutama 'ada

    dinding yang ti'is sehingga dengan mudah 'emu&uh darah $e'at

    'e$ah a&au hanya dengan trauma ringan. Di sam'ing itu5 sifat

    sifat dari 'emu&uh darah uga da'at mendukung teradinya

    'e$ahnya 'emu&uh darah karena adanya 'eningkatan dari

    eera'a sifat yang ada.

    7. Apakah kemungkinan kelainan yang dialami yang sesuai dengan

    gejala yang dimiliki pasien

    Diagnosis hemofi&ia ditegakkan erdasar ke&uhan 'erdarahan

    yang khas5 adanya riayat ke&uarga5 'emeriksaan fisik serta

    'emeriksaan &aoratorium yang menunukkan AP(( yang

    memanang dan adanya 'enurunan faktor -III.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    13/34

    Diagnosis anding terdekat hemofi&ia A ada&ah hemofi&ia B

    dan 'enyakit @on /i&&erand.

    Ta*el 'er*andin/an Hemo4ilia A+ Hemo4ili B dan 'en5akit #on 6ille*rand

    Hemo4ilia A Hemo4ilia B 'en5akit -on

    6ille*rand

    'earisan &inked &inked autosomal

    dominant

    "e4isiensi 4aktor -III >coagulant0 I @/ dan -III 7

    A6

    Lokasi utama otot5 sendi otot 5 sendi mokokutaneus5

    Perdarahan

    'aska trauma

    Hitun/ tram*osit !orma& !orma& !orma&

    6aktu

    perdara)an

    !orma& !orma& Memanang

    'T !orma& !orma& !orma&

    A'TT Memanang Memanang Memanang

    aktor #III 8 +endah !orma& +endah

    -6 !orma& !orma& +endahaktor I9 !orma& +endah !orma&

    Tes ristosetin !orma& !orma& !egatif

    /a&au'un tidak di&akukan 'emeriksaan faktor -III dan I

    serta se$ara k&inis hemofi&ia A dan B su&it diedakan5 namun 'ada

    'enderita terseut di atas kemungkinan menderita hemofi&ia A

    dengan eera'a a&asan yaitu7 >i? se$ara e'idemio&ogis hemofi&ia

    A &eih sering dium'ai >ii? se'u'u 'enderita uga menga&ami

    'enyakit yang sama. ntuk memastikan diagnosis seharusnya

    di&akukan 'emeriksaan kadar faktor -III.

    6. Adakah hubungan penyakit yang diderita sepupu pasien dengan

    pasien tersebut *agaimanakah hubungan tersebut

    Pada ke&ainan hemostasis ada eera'a 'enyakit yang ersifat

    herediter >diturunkan? di antaranya ada&ah 6emofi&i A5 6emofi&i

    B5 dan Penyakit -on /i&&erand. 6emofi&i A dan B diturunkan

    tertaut kromosom sedangkan 'enyakit @on i&&erand

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    14/34

    diturunkan 'ada kromosom autosom dominan. Da&am kasus ini

    yang menga&ami 'anyakit se'erti yang diderita anak itu ada&ah

    se'u'u &aki &akinya. Maka hi'otesis kami mengarah ke 6emofi&i

    A atau B.

    Gamar. Pedigree 6emofi&ia

    Berikut ini ada&ah sa&ah satu $ontoh 'edigree yang

    mem'er&ihatkan anak &aki &aki dan se'u'u yang terkena hemofi&i5

    karena kurangnya informasi5 kami tidak da'at memuat 'edigree

    se$ara 'asti.

    . 5enapa perdarahan yang terjadi merembes dan bukan memancar

    atau mengalir %ari manakah sumber perdarahan tersebut

    ntuk mengetahui menga'a darah meremes kita harus &eih

    du&u mengetahui sumer J sumer 'erdarahan. Bi&a darah ke&uar

    me&a&ui 'emu&uh arteri maka darah ke&uar meman$ar dan

    erarna merah terang karena anyak mengandung oksigen. Bi&a

    darah ke&uar me&a&ui 'emu&uh @ena maka darah ke&uar menga&ir

    dan erarna merah ge&a' karena anyak mengandung

    karondioksida. A'ai&a darah ke&uar me&a&ui 'emu&uh ka'i&er

    maka darah ke&uar meremes dan erarna merah.

    Se&ain mengetahui sumer J sumernya kita uga harus

    mengtahui &etak 'erdarahan. A'ai&a teradi 'ada 'ermukaan ku&it

    dan erukuran 1 J 2 mm diseut 'erdarahan ke$i& dan hanya

    ke&uar intik intik merah5 diseut uga 'ete$hiae. A'ai&a teradi

    di 'ermukaan ku&it dan erukuran 3 J " mm da'at diseut

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    15/34

    'ete$hiae atau trauma. A'ai&a teradi 'ada daerah sukutan maka

    diseut uga hematom sukutan. 6ematom sukutan a'ai&a

    erukuran 1 J 2 $m diseut ekimosis. A'ai&a teradi di rongga

    tuuh da&am um&ah esar diseut hemo 'eritonia5 hemo toraks

    > tergantung rongga mana yang terisi darah?

    %ita uga da'at me&ihat 'erdarahan dari aktu teradinya.

    /aktu 'rimer 7 'emu&uh darah ter'utus 4 J " am. /aktu

    sekunder 7 'emu&uh darah ter'utus non sto' se&ama 24 am.

    /aktu tersier 7 'emu&uh darah ter'ututs &eih dari 24 am. Da'at

    uga teradi 'erdarahan 'as$a edah5 karena masa&ah 'ada

    'enahitan atau katerisasi.

    Dari skenario ini da'at disim'u&kan aha anak ini

    menga&ami 'erdarahan dari 'emu&uh arteri5 teradi 'ada

    'ermukaan ku&it5 dan da&am riayatnya uga 'ernah teradi

    hematomC memar. /aktu 'erdarahan tersier karena 'erdarahan

    &eih dari 24 am.

    18. *agaimanakah mani,estasi klinik dari perdarahan

    Perdarahan meru'akan 'roses yang memi$u teradinya

    hemostasis. Perdarahan da'at diagi erdasarkan eera'a ha&.

    >+oins5 200?

    a. Berdasarkan &etak ke&uarnya darah

    Perdarahan teruka

    %erusakan 'ada arteri 7 darah meman$ar dengan

    arna merah terang%erusakan 'ada @ena7 darah menga&ir dengan arna

    merah tua

    %erusakan 'ada ka'i&er 7 darah meremes dengan

    arna merah terang

    Perdarahan tertutu'

    Darah mengisi aringan sekitar 'emu&uh darah5 terutama

    aringan otot. ontoh 'ada teradinya memar.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    16/34

    . Berdasarkan aktu teradinya 'erdarahan

    Primer 7 Perdarahan teradi 4 J " menit

    'as$a 'emu&uh ter'utus.

    Intermediet 7 Perdarahan teradi da&am aktu 24 am

    sete&ah 'emu&uh ter'utus

    Sekunder 7 Perdarahan yang teradi da&am

    aktu &eih dari 24 am sete&ah 'emu&uh darah ter'utus

    $. Berdasarkan &etak teradinya 'erdarahan

    Arteri

    -ena

    %a'i&er

    d. Berdasarkan sifat dan esarnya

    Perdarahan ke$i& >1 J 2 mm? 'ada ku&it5 memran mukosa

    atau 'ermukaan serosa5 diseut 'ti$heae. Biasanya disertai

    dengan tekanan intra@asku&ar &oka&5 'enurunan tromosit5

    gangguan fungsi tromosit5 defisiensi faktor 'emekuan.

    Perdarahan sedikit &eih esar >3 J " mm? diseut 'ur'ura5

    meru'akan konf&uensi 'ada 'ti$heae mau'un ekimosis.

    (eradi inf&amasi 'emu&uh darah 'ada trauma.

    6ematom sukutan >1 J 2 $m? diseut ekimosis5

    meru'akan ekstra@asasi darah 'ada ku&it. (eradi

    fagositosis eritrosit o&eh makrofag.

    Penum'ukan darah da&am um&ah esar 'ada satu rongga5

    'enamaan sesuai dengan rongga yang terisi darah

    $ontohnya hemotoraks5 hemo'erikardium5

    hemo'eritoneum5 hemartrosis.

    Pada 'asien da&am skenario5 memar tergo&ong da&am

    manifestasi k&inis 'erdarahan eru'a hematom sukutan5

    sedangkan darah yang meremes termasuk da&am 'erdrahan

    teruka 'ada ka'i&er.

    11. *agaimanakah respon tubuh terhadap perdarahan yang terjadi

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    17/34

    +es'on tuuh terhada' adanya 'erdarahan ada&ah dengan

    me&akukan mekanisme hemostasis dengan mementuk ekuan

    darah. rutan mekanisme hemostasis da'at die&askan seagai

    erikut7

    a. ase -asku&er

    Segera sete&ah 'emu&uh darah ter'otong atau 'e$ah5

    rangsangan dari 'emu&uh darah yang rusak itu menyeakan

    dinding 'emu&uh erkontraksi sehingga dengan segera a&iran

    darah dari 'emu&uh darah yang 'e$ah akan erkurang >teradi

    @asokontriksi?. >Dian Ariningrum5 2013?. ase (romosit

    Sete&ah fase @asku&er5 akan diikuti o&eh adhesi tromosit5 yaitu

    'enem'e&an tromosit 'ada ko&agen suendote& yang

    distimu&asi o&eh "on 9illebrand !actor >@/? dan rese'tor

    GP ICI >integrin?. %emudian5 tromosit akan mensekresi

    ka&sium5 ADP serta tromoksan A2 yang erasa& dari

    'enguahan asam arakhidonat o&eh $y$&ooygenase. ADP

    >adenosin difosfat? kemudian di&e'askan o&eh tromosit5

    ditamah dengan tromoksan A2 menyeakan teradinya

    agregasi >'enem'e&an tromosit satu sama &ain?. Proses

    akti@asi tromosit ini terus teradi sam'ai terentuk sumat

    tromosit5 diseut uga hemostasis 'rimer. Sumat yang

    dihasi&kan masih ersifat &ai& dan akan distai&kan dengan

    firin da&am fase koagu&asi. Pada mekanisme ini uga er'eran

    rese'tor GP IICIIIa >Gamar 1?. >Dian Ariningrum5 2013?

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    18/34

    Gamar 1. ase tromosit hemostasis >Dian Ariningrum5 2013?

    $. ase %oagu&asi

    ase koagu&asi termasuk da&am 'roses hemostasis sekunder.

    ase ini er&angsung me&a&ui mekanisme yang diseut kaskade

    koagu&asi >Gamar 2?. %askade koagu&asi me&i'uti tiga a&ur7

    1? P%5 6M/%?. Se&anutnya5 IIa dengan

    antuan ion a

    2K

    akan mengaktifkan I menadi Ia5yang akan mengaktifkan I dengan antuan ion a2K5 III5

    dan -II yang erasa& dari a&ur ekstrinsik. Ia ersama

    dengan kom'&eks tenase >-IIIa5 Ia5 a2K5 fosfo&i'id?

    akan mengaktifkan . yang te&ah aktif >a?

    kemudian akan masuk ke a&ur ersama.

    3? -a5 P&ate&et a$tor

    3 >P3?5 a5 a2K

    5 fosfo&i'id >P;?? menguah 'rotromin

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    19/34

    >II? menadi tromin. (romin yang terentuk akan

    menguah firinogen menadi firin monomer yang e&um

    stai&5 yang masih &arut di da&am '&asma. (romin uga

    mengaktifkan -III5 -5 dan IIIa ersama dengan a2K5

    yang akan menguah firin monomer menadi firin

    'o&imer yang stai&. >Dian Ariningrum 2013?

    Gamar 2. %askade koagu&asi >Dian Ariningrum5 2013?

    d. Sistem irino&itik

    Se&anutnya a'ai&a sudah tidak diutuhkan &agi5 ekuan darah

    akan di&isiskan me&a&ui 'roses firino&itik >Gamar 3?. Sistem

    firino&itik erguna untuk menaga keseimangan hemostasis.

    Proses ini dimu&ai dengan adanya 'roakti@ator '&asminogen

    yang kemudian dikata&is menadi akti@ator '&asminogen

    dengan adanya en,im stre'tokinase5 kinase aringan5 serta

    faktor IIa. Se&anutnya '&asminogen akan diuah menadi

    '&asmin dengan antuan en,im se'erti urokinase. P&asmin

    ini&ah yang akan mendegradasi firinogenCfirin menadi

    ,ibrin degradation product. >Dian Ariningrum5 2013?

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    20/34

    Gamar 3. Proses firino&itik >Dian Ariningrum5 2013?

    1'. Apa sajakah jenis3jenis screening hemostasis yang berhubungan

    dengan skenario dan bagaimana prosedurnya

    Pemeriksaan S$reening hemostasis terdiri dari 'emeriksaan

    darah &engka'5 e@a&uasi darah a'us5 aktu 'erdarahan5

    prothrombin time >P(?5 activated partial thromboplastin time

    >aP((?5 dan agregasi tromosit.

    1. Pemeriksaan darah &engka'Pemeriksaan darah &engka' terdiri dari eera'a enis

    'arameter 'emeriksaan5 yaitu 6emog&oin5 6ematokrit5

    ;eukosit >/hite B&ood e&& C /B?5 Trom*osit :platelet;5

    Fritrosit >+ed B&ood e&& C +B?5 Indeks Fritrosit >M-5

    M65 M6?5 ;au Fnda' Darah atau :rithrocyte

    Sedimentation ;ate :S;?5 6itung Diff

    ount?5 P&ate&et Disriution /idth >PD/?5 +ed e&&

    Distriution /idth >+D/?.

    2. F@a&uasi darah a'us

    F@a&uasi darah a'us erguna untuk menentukan tromosit5

    &eukosit5 eritrosit5 dan untuk hitung enis. >Syamsunir Adam5

    1::2?

    3. /aktu Perdarahan

    uku' sensitif untuk meni&ai defisiensi firinogen atau adanya

    hamatan terhada' thromin. Berguna untuk 'emeriksaan

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    21/34

    fungsi tromosit anorma&5 misa&nya 'ada defisiensi fa$tor

    @/. !i&ai norma&nya antara 141) detik.

    +. Prothromin (ime >P(?

    ntuk mengukur fa$tor -II5 5 -5 'rotromin dan firinogen.

    !i&ai norma&nya 1014 detik. P( sering dieks'resikan seagai

    I!+ #nternational um&ah tromosit meningkat? iasanya

    teradi 'ada 'enyakit 'o&isitemia @era5 idio'atik

    tromositemia5 kronik mie&ogenik &eukemia5 dan

    s'&enektomi. Sedangkan 'ada saat um&ah tromosit turun

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    22/34

    atau tromosito'enia iasa teradi 'ada 'enyakit

    tromosito'enia 'ur'ura5 anemia a'&astik5 &eukemia akut5

    Gau$herLs disease5 anemia 'ernisiosa dan kadangkadang

    'ost tera'i radiasi dan oatoatan.

    2. F@a&uasi darah a'us

    %e&ainan morfo&ogi tromosit me&i'uti7

    Megakario&ast7 ukuran 204" u. Sito'&asma sangat

    asofi&ik5 tidak mengandung granu&a dan 'inggirnya

    erumai. !uk&eus sering tetra'&oidCokta'oid5 kromatin

    ha&us dengan 12 nuk&eus tersemunyi disertai sentrofer

    ke$i&.

    Promegakariosit7 kuran esar5 'o&i'oid. Sito&asma

    asofi&ik &emah5 mengandung granu&a a,urofi&ik erarna

    iru kemerahan >menunukkan akti@itas tromo'oetik?.

    !u$&eus tak er&ous5 kromatin sa&ing ertautan dengan

    nu$&eus.

    Megakariosit7 meru'akan se& hema'oetik teresar da&am

    sumsum tu&ang norma&. Sito'&asma mengandung anyak

    granu&a a,urofi&ik ha&us5 yang kemudian me&e'askan diri

    dan mementuk tromosit. !uk&eus anyak.

    3. /aktu 'erdarahan

    !i&ai norma&7 1) menit

    /aktu 'erdarahan di'engaruhi o&eh fungsi tromosit5

    gangguan 'emu&uh darah tertentu dan @on /i&&erand

    Disease J ukan o&eh faktor koagu&asi &ain se'erti

    hemofi&ia. Penyakit yang menyeakan 'er'anangan

    aktu 'endarahan me&i'uti tromosito'enia5 koagu&asi

    intra@as$u&ar diseminata >DI?5 'enyakit BernardSou&ier5

    dan G&an,mann yang tromoastenia. Inhiitor

    sik&ooksigenase dan as'irin da'at mem'er'anang aktu

    'erdarahan se$ara signifikan. Sementara arfarin dan

    he'arin memi&iki efek esar terhada' faktor koagu&asi5

    'eningkatan aktu 'erdarahan kadangkadang ter&ihat

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    23/34

    dengan 'enggunaan oat ini uga. 8rang dengan 'enyakit

    @on /i&&erand iasanya menga&ami 'eningkatan aktu

    'erdarahan. aktor @on /i&&erand ada&ah 'rotein adhesi

    '&ate&et5 teta'i ha& ini tidak diangga' seagai tes diagnostik

    yang efektif untuk kondisi ini. 6a& ini uga erke'anangan

    da&am hy'ofirinogenemia.

    4. >rothrombin Time>P(?

    !i&ai !orma& 7 1014 detik

    Per'anangan P( seagai akiat dari kekurangan @itamin

    %5 tera'i arfarin5 ma&asor'si5 atau kurangnya ko&onisasi

    usus o&eh akteri >misa&nya 'ada ayi yang aru &ahir?.

    Se&ain itu5 kekurangan sintesis fa$tor -II >karena 'enyakit

    hati? atau 'eningkatan konsumsi >'ada disseminated

    intravascular koagulasi? da'at mem'er'anang P(.

    I!+ iasanya digunakan untuk memantau 'asien 'ada

    arfarin atau tera'i antikoagu&an ora& yang terkait. %isaran

    norma& untuk orang yang sehat tidak menggunakan

    arfarin ada&ah 05:1535 dan agi orangorang dengan

    tera'i arfarin !+ dari 250350 iasanya ditargetkan5

    meski'un target I!+ mungkin &eih tinggi da&am situasi

    tertentu5 se'erti agi mereka dengan katu' antung

    mekanik.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    24/34

    II. %hususnya5 kekurangan faktor -II atau III tidak

    akan terdeteksi dengan tes P((. AP(( erke'anangan

    da'at menunukkan7

    Penggunaan he'arin >atau kontaminasi sam'e&?

    Antiodi antifosfo&i'id >terutama &u'us anti$oagu&an5

    yang 'arado meningkatkan ke$enderungan untuk

    tromosis?

    Defisiensi faktor 'emekuan >misa&nya hemofi&ia?

    Se'sis J koagu&asi faktor konsumsi

    ). Agregasi (romosit

    !i&ai ruukan 'emeriksaan agregasi tromosit dengan

    adenosine difosfat 'ada orang Indonesia deasa norma& di

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    25/34

    defisiensi faktor koagu&asi5 'ada tera'i antikoagu&an yang

    er&eihan5 dan antiiotik tertentu. Menurun dengan tera'i

    kortikosteroid.

    e. Internatioa& norma&i,ed ratio >I!+? 7 seagai standardisasi

    aktu 'rotromin. Pen$egahan dan 'ongoatan tromus @ena

    250350. Digunakan seagai 'enuntun untuk tera'i

    antikoagu&an ora& yang direse'kan.

    ,. /aktu 'rotromin >P(? 7 untuk mengukur a&ur 'emekuan

    ekstrinsik dan iasa. !orma& 111) detik. Memanang 'ada

    defisiensi faktor -II55 dan firinogen5 tera'i dikumaro& yanger&eihan5 'enyakit hati erat5 dan defisiensi @itamin %.

    g. /aktu tromo'&astin 'arsia& terakti@asi >AP((? 7 untuk

    megukur a&ur 'emekuan ekstrinsik dan ersama. !orma&

    2)42 detik. Memanang 'ada defisiensi faktor -III sam'ai

    II dan firinogen5 'ada tera'i antikoagu&an di da&am

    sirku&asi5 'ada 'enyakit hati dan DI5 dan defisiensi @itamin

    %.

    h. /aktu tromin >((? 7 mengukur 'ementukan firin dari

    firinogen. !orma& 1013 detik. Memanang 'ada kadar

    firinogen rendah5 DI dan 'enyakit hati5 tera'i antikoagu&an

    dan dis'roteinemia.

    i. (es 'ementukan tromo'&astin >(G(? 7 untuk mengukur

    'ementukan tromo'&astin. !orma& 12 detik atau kurang.

    Memanang 'ada tromosito'enia5 defisiensi faktor -III

    sam'ai II5 dan antikoagu&an da&am sirku&asi.

    j. (es Ddimer 7 mengukur 'eme$ahan 'roduk ekuan firin

    '&asma. !orma& H"00. Meningkat 'ada DI5 emo&i 'aru5

    infark tera'i tromo&itik5 'emedahan5 trauma.

    k. (es agregasi tromosit 7 untuk tes fungsi tromosit. (romosit

    menga&ami agregasi da&am aktu tertentu ika ter'aan dengan

    ,at,at se'erti adenin difosfat5 ko&agen5 e'inefrin. Agregasi

    erkurang atau tidak ada 'ada tromastenia5 ingesti as'irin5

    gangguan mie&o'ro&iferatif5 'enyakit hati erat5

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    26/34

    dis'roteinemia5 'enyakit @on i&&erand. >Pri$e and /i&son5

    2012?

    1. Apa sajakah jenis3jenis obat hemostatik dan bagaimanakah

    mekanisme kerja- indikasi- kontraindikasi serta e,ek samping

    masing3masing obat

    6emostatik ada&ah ,at atau oat yang digunakan untuk

    menghentikan 'erdarahan yang 'emeriannya disesuaikan dengan

    'atogenesis 'erdarahan >Deoto5 +. Dedi 5 2012?.

    8at hemostatik diedakan menadi dua yaitu hemostatik

    &oka& dan hemostatik sistemik .

    1? 6emostatik &oka&

    a. 6emostatik sera'

    Mekanisme menghentikan 'erdarahan dengan memuat

    suatu ekuan uatan atau memerikan a&a serat yang

    mem'ermudah 'emekuan i&a di&etakkan &angsung 'ada

    tem'at yang menga&ami 'erdarahan. Indikasi dierikan

    'ada 'erdahan ke$i& se'erti 'erdarahan ka'i&er teta'i tidak

    efektif 'ada 'erdarahan arteri dan @ena karena tekanann

    intra@asku&er esar. *ang termasuk hemostatik sera' yaitu

    s'ons ge&atin5 oksise& >se&u&osa oksida?5 dan usa firin

    insani >human firin foam?.

    . Astringen

    Mekanisme kera oat ini ada&ah mengenda'kan 'rotein

    darah sehingga 'erdarahan erhenti. Indikasi dierikan

    'ada 'erdarahan ka'i&er ta'i kurang efektif diandingkan

    dengan @asokonstriktor &oka&. (ermasuk oat ini ada&ah feri

    k&orida5 nitras argenti5 dan asam tanat.

    $. %oagu&an

    Pada 'enggunaan &oka& ada dua $ara yaitu mem'er$e'at

    'ementukan tromin dari 'rotromin dan se$ara &angsung

    menggum'a&kan firinogen.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    27/34

    Akti@ator 'rotromin 7 da'at diuat dari aringan otak

    yang dio&ah se$ara kering dengan asetat. Beera'a

    ra$un u&ar memi&iki akti@itas tromo'&astinyang da'at

    menimu&kan 'emekuan darah se'erti +usse&Ls @i'er

    @enom. Indikasi 'ada hemostatik &oka& sehais ekstraksi

    gigi 'ada 'asien hemofi&ia

    (romin 7 tersedia da&am entuk uuk dan &arutan.

    (idak o&eh dierikan me&a&ui intra@ena karena da'at

    menyeakan emo&i.

    d. -asokonstriktorIndikasi mengatasi 'erdarahan 'as$aedah 'ersa&inan

    untuk @aso'resin5 sedangkan untuk e'inefrin dan

    nore'inefrin memi&iki efek @asokonstriksi untuk

    menghentikan 'erdarahan ka'i&er di 'ermukaan.

    2? 6emostatik sistemik

    a. aktor antihemofi&ik dan $ryo're$i'itate A6

    Ada&ah kom'onen darah non se&u&ar yang meru'akan

    konsentrat '&asma tertentu yang mengandung fator -III5

    firiogen dan faktor @on i&&erand. Indikasi 'ada 'asien

    hemofi&i A dan 'asien yang darahnya mengandung

    'enghamat faktor -III. Dierikan se$ara intra@ena dengan

    dosis tungga& 1"20E unitCkgBB5 'erdarahan ringan 10

    unitCkgBB5 'asien hemofi&i 'reo'erasi "0E dari norma&5

    'as$aedah 202"E norma& 10 hari. Ffek sam'ing

    he'atitis @irus5 anemia hemo&itik5 hi'erfirinogenemia5

    mennggigi&5 demam5 dan reaksi hi'ersensiti@itas atau a&ergi.. %om'&eks faktor I

    Indikasi 'ada 'asien hemofi&ia B atau 'ada 'asien

    'erdarahan yang memutuhkan faktor yang dikadung untuk

    menghentikan 'erdarahan. Sediaan ini mengandung faktor

    II5 -II5 I5 dan . %ontraindikasi 'ada 'asien

    nonhemofi&ia. Dosis tergantung keadaan 'asien5 satu

    unitCkgBB meningkatkan akti@itas faktor I 15"E dan 'ada

    'as$ao'erasi diutuhkan 2"30E dari norma&. Ffek

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    28/34

    sam'ing tromosis5 demam5 sakit ke'a&a5 f&ushing5 syok

    anafi&aksis.

    $. Desmo'ressin

    Mekanisme meningkatkan kadar faktor -II dan @/ 4 ka&i

    norma& ersifat sementara. Indikasi hemostatik angka

    'endek 'ada 'asien defisiensi faktor -III ringan sam'ai

    sedang5 anita karier asimtomatik dan 'asien @on

    i&&erand ti'e 1. Digunakan se$ara i@ dengan dosis 053 g

    se$ara infus 1"30 menit. Ffek sam'ing sakit ke'a&a5 mua&5

    f&ushing5 'emengkakan 'ada tem'at suntikan5 takikardi5tromosis5 hi'onatremia5 dan angina 'ada P

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    29/34

    dengan dosis 0."1 gram 23 ka&i sehari atau 'erora& 1"

    mgCkgBB diikuti 30 mgCkgBB tia' ) am.

    Se&ain itu ada tera'i 'engganti faktor 'emekuan yang

    di&akukan untuk menghidari ke$a$atan fisik >terutama sendi?

    sehingga 'asien hemofi&ia da'at mena&ankan akti@itas fisik se$ara

    norma& >Sudoyo5 et a&. 200:?.

    a. %onsentrat -IIICI

    Indikasi 'ada 'asien hemofi&i A erat5 ringan5 sedang5 dan

    'erdarahan yang memutuhkan -III. Ada da&am dua entuk

    yaitu 'rothromin $om'&e $on$entrate >P? yang erisi

    faktor II5 -II5 I5 dan da&am entuk 'urified I

    $on$entrate yang hanya erisi I tan'a konsentrasi &ain.

    Dosis dierikan erdasar rumus 7

    o -o&ume '&asma >-P? Q 40m&CkgBB BB>kg?

    -IIICI yang diinginkan >? Q-P >kadar yang diinginkan

    >E?kadar sekarang >E?? C 100

    o -III yang diinginkan >? Q BB>kg? kadar yang diinginkan

    >E? C 2

    I yang diinginkan >? Q BB>kg? kadar yang diinginkan

    >E?

    Purified I $on$etrate &eih disukai dianding P sea

    P da'at menyeakan tromosis dan koagu&asi intra@ena.

    . Antifirino&itik

    Mekanismenya yaitu menstai&kan ekuan atau firin dengan

    $ara menghamat firino&isis ysng da'at memantu 'asien

    dengan 'erdarahan mukosa mu&ut akiat ekstraksi gigi.

    Indikasi 'ada 'asien hemofi&ia B. Dierikan se$ara ora& dan

    intra@ena dengan dosis aa& 200mgCkgBB diikuti

    100mgCkgBB tia' ) am untuk entuk e'si&&on amino$a'roi$

    a$id >FAA?. ntuk asam traneksamat 'erora& 2" mgCkgBB

    dan i@ 10mgCkgBB.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    30/34

    $. (era'i gen

    Dengan 'erantara @ektor retro@irus5 adeno@irus5 dan

    adenoasso$iated @irus.

    ntuk 'engoatan ini hindari 'enyertaan oat se'erti as'irin5

    dy'iridamo&5 $&o'idogre& R ti$&o'idine yang memi&iki efek

    antitromosit dan oatoatan se'erti arfarin5 he'arin5 hirudin5

    dire$t tromin inhiitor5 dire$t a inhiitor karena memi&iki efek

    antikoagu&an.

    14. *agaimanakah penatalaksanaan pasien dalam skenarioPengoatan dan 'en$egahan yang da'at di&akukan untuk

    'enyakit hemo'hi&ia antara &ain7

    (era'i su'ortif. Pengoatan rasiona& 'ada hemo'hi&ia ada&ah

    menorma&kan kadar faktor anti hemofi&ia yang kurang.

    !amun5 ada eera'a ha& yang 'er&u di'erhatikan.

    1. Me&akukan 'en$egahan aik menghindari &uka atau

    enturan.

    2. Meren$anakan suatu tindakan o'erasi serta

    mem'ertahankan kadar akti@itas 'emekuan darah sekitar

    30"0E.

    3. ntuk mengatasi 'erdarahan akut yang teradi maka

    di&akukan tindakan 'ertama se'erti +est5 I$e5

    om'ression5 F&e@ation >+IF? 'ada &okasi 'erdarahan.

    4. Pemertian kortikosteroid sangat memantu untuk

    menghi&angkan 'roses inf&amasi 'ada sino@itis akut yang

    teradi sete&ah serangan akut hemarthrosis. Pemerian

    'rednison 0."1mgCkg BBChari se&ama " hari da'at

    men$egah teradinya gea&a sisa eru'a kaku sendi

    >arthrosis? yang mengganggu akti@itas harian serta

    menurunkan kua&itas hidu' 'asien hemofi&ia.

    ". Pemakaian ana&getika diindikasikan 'ada 'asien

    hemarthrosis dengan nyeri heat dan seaiknya di'i&ih

    ana&getika yang tidak mengganggu aggregasi tromosit.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    31/34

    ). Seaiknya di&akukan rehai&itasi medi$ sedini mungkin

    se$ara kom'rehensif dan ho&isti$ da&am seuah tim5 karena

    keter&amatan 'enge&o&aan akan menyeakan ke$a$atan

    dan ketidakmam'uan aik fisik5 oku'asi mau'un

    'sikososia& dan edukasi.

    (era'i 'engganti faktor 'emekuan darah. Di&akukan 3 ka&i

    seminggu untuk menghindari ke$a$atan fisik5 terutama 'ada

    sendi sehingga 'asien hemo'hi&ia da'at me&akukan akti@itas

    norma&. !amun5 untuk men$a'ai tuuan terseut diutuhkan

    antihemofi&ia yang $uku' anyak dengan iaya yang tinggi.

    %onsentrat faktor -III atau faktor I. Pada hemofi&ia A erat

    mau'un hemo'hi&ia ringan dan sedang dengan e'isode

    'erdarahan yang serius memutuhkan koreksi faktor

    'emekuan dengan kadar yang tinggi yang harus ditera'i

    dengan konsentrasi faktor -III yang te&ah di&emahkan

    @irusnya.

    %rio'resi'itat A6. Ini ada&ah suatu kom'onen darah non

    se&u&er yang meru'akan konsentrat '&asma tertentu yang

    mengandung faktor -III5 firinogen5 dan faktor @on

    /i&&erand. Ffek sam'ing yang da'at teradi eru'a reaksi

    a&ergi dan demam.

    (era'i gen. Pene&itian tera'i gen dengan menggunakan @ektor

    retro@irus5 adeno@irus5 dan adenoasso$iated @irus

    memerikan hara'an aru agi 'asien hemofi&ia. Saat ini5

    sedang intensif di&akukan 'ene&itian in @i@o dengan

    memindahkan @ektor adeno@irus yang memaa gen

    antihemofi&ia ke da&am se& hati. Gen faktor -III re&ati@e &eih

    su&it diandingkan gen faktor I karena ukurannya &eih

    esar= namun5 akhir tahun 1::#5 'ara ah&i erhasi& me&akukan

    'emindahan plasmid3based ,actor -III se$ara e @i@o ke

    firo&as.

    17. *agaimanakah mekanisme ,ibrinolisis

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    32/34

    %ijelaskan dalam pembahasan Learning Objective nomor 18.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    33/34

    BAB III

    KESIM'!LAN

    A. Kesimpulan

    Dari hasi& diskusi tutoria& skenario ini dida'atkan aha 'asien

    menga&ami gangguan hemostastis herediter eru'a hemofi&i. 6a& ini

    di'erkuat dengan 'asien yang masih anakanak5 &aki&aki dengan

    manifestasi k&inik memar seaktu ke$i&5 'erdarahan terus menerus 'as$a

    o'erasi minor dan dida'atkan keterangan aha se'u'u 'asien dengan

    gea&a seru'a. !amun5 untuk menda'atkan diagnosis 'asti enis 'enyakit

    terseut5 diutuhkan s$reening ke&ainan hemostasis eru'a defisiensi

    faktor 'emekuan darah yang su&it ditera'kan 'ada &ingku' 'e&ayanan

    'rimer.

    B. Saran

    Dari diskusi tutoria& yang sudah di&akukan dihara'kan mahasisa

    &eih aktif untuk mengungka'kan 'enda'at dan $urah ana&isis. Peran ketua

    diskusi sangat 'enting untuk mema$u anggota ke&om'ok untuk erdiskusi.

    Se&ain itu diutuhkan &eih &anut 'emahaman &angkah se@en um's o&eh

    mahasisa sehingga diskusi tutoria& era&an efektif dan terarah.

    Dihara'kan mahasisa mam'u mengga&i dan memahas se&uruh ;8

    >Learning Objective? dengan mem'ersia'kan materi seak aa&

    'ertemuan.

  • 7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012

    34/34

    "ATAR '!STAKA

    (ortora5 G.