laporan tutorial skenario 3 blok hematologi - kelompok b7 angkatan 2012
Embed Size (px)
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
1/34
Laporan Tutorial
BLOK HEMATOLOGISKENARIO III
Kelompok B7
Anton Giri M. G0012022
Amanda Diah M. G0012012
Putu Putri Andiyani D. G0012014
Atika Iffa Syakira G0012034
Bramasta Agra Sakti G0012044
Dei !aresari G00120"#
Gra$e %a&'ika (aru&i S. G00120#)
Muhammad *usuf %. G0012140
Mutiani +i,ki G0012142
+einita -any G00121)
+ianita Pa&u'i G00121#0
/ahyu (ri %. G001222#
*akous Amnan G001224#
dr. Bulan Kakanita Hermasari
AK!LTAS KE"OKTERAN
!NI#ERSITAS SEBELAS MARET S!RAKARTA $%&$
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
2/34
BAB I
'EN"AH!L!AN
aa& hemostasis ia&ah suatu fungsi tuuh yang ertuuan untuk
mem'ertahankan keen$eran darah sehingga darah teta' menga&ir da&am 'emu&uh
darah dan menutu' kerusakan dinding 'emu&uh darah sehingga mengurangi
kehi&angan darah 'ada saat teradinya kerusakan 'emu&uh darah.
Pemeriksaan faa& hemostasis ertuuan untuk mengetahui faa& hemostasis
serta ke&ainan yang teradi.
Skenario III
( Masi) Merem*es+ "ok,
Seorang anak &aki&aki erusia # tahun diaa orang tuanya ke tem'at 'raktek
dokter dengan ke&uhan 'erdarahan e&um erhenti sete&ah dikhitan o&eh mantra
sehari see&umnya. Pada riayat 'enyakit di'ero&eh keterangan aha seak ke$i&
'asien mudha memar ahkan ika hanya menga&ami trauma ringan. Sa&ah seorang
se'u'u &aki&aki 'asien uga menga&ami 'enyakit yang sama. Pada 'emeriksaan
fisik dida'atkan darah masih meremes di 'eran yang mema&ut 'enis 'asien.
Dokter meminta 'emeriksaan skrining hemostasis untuk 'asien terseut. ntuk
'enanganan sementara5 dokter memerikan oat hemostatik terhada' 'asien.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
3/34
BAB II
"ISK!SI "AN ST!"I '!STAKA
A. Se-en umps
I. Lan/ka) &
Da&am diskusi tutoria& skenario ke3 da&am B&ok 6meato&ogi ini5
kami mengk&arifikasi eera'a isti&ah seagai erikut7
a. 6emostatis
. 8at hemostatis$. (rauma
d. Pemeriksaan fisik
e. Perdarahan
f. Pemeriksaan s$reening hemostasis
g. Memar
II. Lan/ka) $
a. Pasien yang datang erenis ke&amin &aki&aki dan masih erusia #
tahun
. Pasien menga&ami 'erdarahan yang tidak kunung erhenti sete&ah
sehari see&umnya dikhitan
$. Pasien seak ke$i& mudah memar meski hanya dikarenakan trauma
ringan
d. Dari hasi& anamnesis dida'atkan riayat 'enyakit ke&uarga dari
se'u'u &aki&aki 'asien yang menga&ami ke&ainan mudah memar
yang sama
e. Dari hasi& 'emeriksaan dida'atkan 'erdarahan di 'enis 'asien yang
meremesf. S$reening hemostatik
g. (era'i oat hemostatik
III. Lan/ka) 0
1. A'akah huungan antara enis ke&amin serta usia 'asien dengan
'enyakit yang diderita 'asien da&am skenario9
2. Menga'a masih teradi 'erdarahan 1 hari sete&ah dikhitan9
3. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'rosedur 'enghentian 'erdarahan
'ada khitan9
4. Bagaimanakah 'roses fisio&ogis hemostasis norma& teradi9
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
4/34
". A'a saakah ke&ainan hemostasis yang mungkin dia&ami o&eh
'asien9
). %ena'a seak ke$i& 'asien mudah menga&ami memar a&au hanya
trauma ringan9
. A'akah kemungkinan ke&ainan yang dia&ami yang sesuai dengan
gea&a yang dimi&iki 'asien9
#. Adakah huungan 'enyakit yang diderita se'u'u 'asien dengan
'asien terseut9 Bagaimanakah huungan terseut9
:. %ena'a 'erdarahan yang teradi meremes dan ukan meman$ar
atau menga&ir9 Dari manakah sumer 'erdarahan terseut9
10. Bagaimanakah manifestasi k&inik dari 'erdarahan911. Bagaimanakah res'on tuuh terhada' 'erdarahan yang teradi9
12. A'a saakah enisenis s$reening hemostasis yang erhuungan
dengan skenario dan agaimana 'rosedurnya9
13. Bagaimanakah indeks norma& s$reening hemostasis dan inter'retasi
hasi&nya9
14. A'a saakah indikasi di&akukannya 'emeriksaan s$reening
hemostasis9
1". A'a saakah enisenis oat hemostatik dan agaimanakah
mekanisme keranya91). A'a saakah indikasi5 kontra indikasi5 serta efek sam'ing
'emerian oat hemostatik9
1. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'asien da&am skenario9
1#. Bagaimanakah mekanisme firino&isis9
I#. Lan/ka) 1
Terlampir dalam Langkah 7.
#. Lan/ka) 2
Pada diskusi yang di&akukan da&am 'ertemuan 'ertama diskusitutoria& dida'atkanLearning Objective seagai erikut7
1. A'akah huungan antara enis ke&amin serta usia 'asien dengan
'enyakit yang diderita 'asien da&am skenario9
2. Menga'a masih teradi 'erdarahan 1 hari sete&ah dikhitan9
3. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'rosedur 'enghentian 'erdarahan
'ada khitan9
4. Bagaimanakah 'roses fisio&ogis hemostasis norma& teradi9
". A'a saakah ke&ainan hemostasis yang mungkin dia&ami o&eh
'asien9
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
5/34
). %ena'a seak ke$i& 'asien mudah menga&ami memar a&au hanya
trauma ringan9
. A'akah kemungkinan ke&ainan yang dia&ami yang sesuai dengan
gea&a yang dimi&iki 'asien9
#. Adakah huungan 'enyakit yang diderita se'u'u 'asien dengan
'asien terseut9 Bagaimanakah huungan terseut9
:. %ena'a 'erdarahan yang teradi meremes dan ukan meman$ar
atau menga&ir9 Dari manakah sumer 'erdarahan terseut9
10. Bagaimanakah manifestasi k&inik dari 'erdarahan9
11. Bagaimanakah res'on tuuh terhada' 'erdarahan yang teradi9
12. A'a saakah enisenis s$reening hemostasis yang erhuungan
dengan skenario dan agaimana 'rosedurnya9
13. Bagaimanakah indeks norma& s$reening hemostasis dan inter'retasi
hasi&nya9
14. A'a saakah indikasi di&akukannya 'emeriksaan s$reening
hemostasis9
1". A'a saakah enisenis oat hemostatik dan agaimanakah
mekanisme keranya9
1). A'a saakah indikasi5 kontra indikasi5 serta efek sam'ing
'emerian oat hemostatik91. Bagaimanakah 'enata&aksanaan 'asien da&am skenario9
1#. Bagaimanakah mekanisme firino&isis9
Learning Objective yang dida'atkan kurang &eih sama guna
me&engka'i dan &eih mem'erda&am &agi informasi yang sudah
dida'atkan see&umnya.
#I. Lan/ka) 3;angkah keenam da&am Seven Jumps di&akukan mandiri o&eh
mahasisa di antara 'ertemuan 'ertama serta kedua diskusi tutoria&
eru'a 'engum'u&an informasiinformasi yang e&um dida'atkan 'ada
'ertemuan 'ertama diskusi tutoria&.
#II. Lan/ka) 7
1. Apakah hubungan antara jenis kelamin serta usia pasien dengan
penyakit yang diderita pasien dalam skenario
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
6/34
tromosit? akan menutu' &uka
'ada 'emu&uh. %ekurangan um&ah faktor 'emeku darah
tertentu mengakiatkan anyaman 'enutu' tidak terentuk
sem'urna5 sehingga darah tidak erhenti menga&ir ke&uar
'emu&uh5 &a&u darah ke&uar dari 'emu&uh.
). *agaimanakah penatalaksanaan prosedur penghentian
perdarahan pada khitan
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
7/34
(erda'at 4 tindakan fisik sirkumsisi yaitu5 'enekanan daerah
kaitan >dee' 'ress?5 &igasi >die'it5 'engk&eman?5 katerisasi untuk
mengkonstruksi >menahan? 'emu&uh darah5 dan kasa untuk
menahan darah yang ke&uar. Ada uga ge&atin s'onge untuk
mem'er$e'at 'ementukan 'rotromin menadi tromin dan
firinogen menadi firin. Pada skenario karena tidak terda'at
informasi &eih &anut mengenai 'emerian oat sete&ah khitan5
adi tidak isa di&akukan 'emahasan &eih &anut. Pada kondisi
norma& anak dikhitan5 sete&ah dikasa tidak akan menga&ami
'erdarahan dan memi&iki masa semuh 2 hari. arterC@ena?5
dan ukuran 'emu&uh darah
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
8/34
Ad@entitia 7 terdiri atas memran e&astis eksterna dan
aringan ikat 'enyokong. (romosit
(romosit di'roduksi di sumsum tu&ang dengan $ara
fragmentasi sito'&asma megakariosit. Diameter tromosit
erkisar antara 24 nm5 @o&ume f&. 6itung tromosit antara
1"040010:C;5 sedangkan umur tromosit erkisar 10 hari.
%irakira se'ertiga dari um&ah tromosit yang dike&uarkan
dari sumsum tu&ang tertangka' di &im'a norma&= namun 'ada
kondisi s'&enomega&i masif5 um&ah ini isa mengingkat
sam'ai :0E. Produksi tromosit diatur o&eh hormone
tromo'oietin yang di'roduksi o&eh he'ar dan gina&. >.
Suharti5 200:?
(romosit mem'unyai anyak $iri khas fungsiona& se&
&engka'5 a&au'un tidak mem'unyai inti dan tidak da'at
ere'roduksi. Di da&am sito'&asma nya terda'at faktorfaktor
aktif se'erti 7
(olekul aktin dan miosin- yang meru'akan 'rotein
kontrakti& dan uga 'rotein kontrakti& &ainnya5 yaitu
trombostenin5 yang da'at menyeakan tromosit
erkontraksi
Sisasisa +F dan a''aratus Go&gi yang mensintesis
eragai en,im dan terutama menyim'an seum&ah esar
ion ka&isum
Mitokondria dan sistem en,im yang mam'u mementuk
A(P dan ADP
Sistem en,im yang mensintesis prostaglandin5 yang
meru'akan hormon &oka& yang menyeakan eragai
reaksi 'emu&uh darah dan reaksi aringan &o$a& &ainnya
Suatu 'rotein 'enting yang diseut ,aktor stabilisasi
,ibrin. !actor pertumbuhan gro/th ,actor0 yang
menyeakan 'enggandaan dan 'ertumuhan se& endote&
'emu&uh darah5 se& otot 'o&os 'emu&uh darah5 dan
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
9/34
firo&ast5 sehingga menimu&kan 'ertumuhan se&u&ar
yang akhiranya mem'eraiki dinding 'emu&uh yang
rusak. >Guyton dan 6a&&5 200)?
$. %askade faktor koagu&asi
d. Inhiitor koagu&asi
e. irino&isis
. Apa sajakah kelainan hemostasis yang mungkin dialami oleh
pasien
a. 6emofi&ia
"e4inisi
6emofi&ia ada&ah 'enyakit 'erdarahan akiat kekuranganfaktor 'emekuan darah yang diturunkan >herediter? se$ara
se23linked recessive 'ada kromosom >h?. Sam'ai saat ini
dikena& 2 ma$am hemofi&ia yang diturunkan se$arase23linked
recessiveyaitu 7
6emofi&ia A >hemofi&ia k&asik?5 akiat defisiensi atau
disfungsi faktor 'emekuan -III > -III$?
6emofi&ia B >$hristmas disease? akiat defisiensi atau
disfungsi I >faktor $hristmas?
Sedangkan hemofi&ia meru'akan 'enyakit 'erdarahan akiat
kekurangan faktor I yang diturunkan se$ara autosomal
recessive'ada kromosom 4323".
Gen -III dan I ter&etak 'ada kromosom serta ersifat
resesif5 maka 'enyakit ini diaa o&eh 'erem'uan >karier5
h
? dan ermanifestasi k&inis 'ada &aki&aki >'asien h
*?=
da'at ermanifestasi k&inis 'ada 'erem'uan i&a kedua
kromosom 'ada 'erem'uan terda'at ke&ainan >hh?.
>+otty5 200:?
Epidemiolo/i
Penyakit ini ermanifestasi k&inik 'ada &aki&aki. Angka
keadian hemofi&ia A sekitar 1710000 dan hemofi&ia B sekitar
172"00030000 orang. %asus hemofi&ian A &eih sering
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
10/34
dium'ai diandingkan hemofi&ia B yaiut erturutturut
men$a'ai #0#"E dan 101"E. Mutasi gen se$ara s'ontan
di'erkirakan men$a'ai 2030E yang teradi 'ada 'asien tan'a
riayat ke&uarga. >+otty5 200:?
6emofi&ia erat iasanya sudah ter&ihat 'ada anak umur H 1
tahun. 6emofi&ia sedang sudah ter&ihat 'ada anak umur 12
tahun dan hemofi&ia ringan 'ada anak umur 2 tahun.
Klasi4ikasi Hemo4ilia
;egg mengk&asifikasikan hemofi&ia erdasarkan kadar atau
akti@itas faktor 'emekuan >-III atau I? da&am '&asma.
%adar faktor 'emekuan norma& sekitar 05"15" Cd& >"0
1"0E?= sedangkan 'ada hemofi&ia erat i&a kadar faktor
'emekuan H1E5 sedang 1"E5 serta ringan "30E. Pada
hemofi&ia erat da'at teradi 'erdarahan s'ontan atau akiat
trauma ringan >trauma yang tidak erarti?. Pada hemofi&ia
sedang5 'erdarahan teradi akiat trauma yang $uku' kuat=
sedangkan hemofi&ia ringan arang seka&i terdeteksi ke$ua&i
'asien mena&ani trauma $uku' erat se'erti ekstraksi gigi5
sirkumsisi5 &uka iris dan atuh terentur >sendi5 &utu5 siku d&&?.
>+otty5 200:?
Gam*aran klinik
Pada orang yang menderita hemofi&ia iasanya teradi
eera'a 'erdarahan yaitu 'erdarahan aah ku&it >ekimosis?5
'erdarahan otot5 'erdarahan sendi5 &utut5 ank&e >khas?5
'erdarahan gastrointestina& dan 'ada kasus yang erat
'erdarahan teradi s'ontan. >Maryono5 2013?
. Penyakit -on /i&&erand
"e4inisi
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
11/34
Penyakit -on /i&&erand >P-/? ada&ah ke&ainan 'erdarahan
herediter diseakan o&eh defisiensi aktor -on /i&&erand
>-/?. -/ memantu tromosit me&ekat 'ada dinding
'emu&uh darah dan antara sesamanya5 yang di'er&ukan untuk
'emekuan darah yang norma&. >Sugianto5 200:?
Epidemiolo/i
Penyakit ini meru'akan ke&ainan herediter yang 'a&ing umum.
Diturunkan seagai suatu sifat >trait? dominan autosoma&
dengan 're@a&ensi sekitar 1C100 sam'ai 3C100000 orang.
!amun5 P-/ erat dengan riayat 'erdarahan yang
mengan$am ia teradi 'ada kurang dari " orang 'er 1 uta
'enduduk di negara arat. >Sugianto5 200:?
Klasi4ikasi dan 'ato4isiolo/i
P-/ diseakan o&eh ke&ainan kuantitatif danCatau kua&itatif
-/5 suatu 'rotein faktor 'emekuan yang di'er&ukan untuk
interaksi antara tromositdinding 'emu&uh darah dan untuk
'emaa faktor -III. Pada anyak kasus uga terda'at
defisiensi faktor -III. %e&ainana yang nyata 'ada -/
ertanggung aa terhada' 3 ti'e utama P-/ yaitu ti'e 15 2
dan 3. >Sugianto5 200:?
Gam*aran Klinik
Gea&a 'a&ing sering teradi me&i'uti 7 'erdarahan gusi5
hematuri5 e'istaksis5 'erdarahan sa&uran kemih5 darah da&am
feses5 mudah memar5 menoragi. >Sugianto5 200:?
Pasien P-/ simtomatik5 se'erti 'ada gangguan fungsi
tromosit &ainnya5 iasanya tam'i& dengan 'erdarahan
mukokutan5 terutama e'istaksis5 mudah memar5 menoragi5
'erdarahan gusi dan gastrointestina&. >Sugianto5 200:?
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
12/34
Pasien dengan kadar faktor -III yang sangat rendah ahkan
da'at menunukkan hemartrosis dan 'erdarahan aringan
da&am tuuh. Seringka&i gamaran ke&ainan itu tidak nyata
sam'ai terda'at faktor 'emerat se'erti trauma atau
'emedahan. >Sugianto5 200:?
4. 5enapa sejak kecil pasien mudah mengalami memar /alau hanya
trauma ringan
Permeai&itas5 fragi&itas dan @asokonstriksi meru'akan sifat
yang dimi&iki o&eh 'emu&uh darah. Pengingkatan 'ermeai&itas
mengakiatkan ke&uarnya darah dari 'emu&uh darah eru'a
'etekie5 'ur'ura dan ekimosis yang esar. Peningkatan fragi&itas
'emu&uh darah memungkinkan teradinya ru'tur yang
menimu&kan 'etekie5 'ur'ura >terutama 'ada ku&it dan mukosa?5
ekimosis yang esar5 serta 'erdarahan heat 'ada aringan yang
&eih da&am. -asokonstriksi da'at mengakiatkan ostruksi yang
ersifat 'arsia& mau'un tota&5 iskemia5 dan akhirnya terentuk
thromus. >. Suharti5 200:?
Penyea dari 'emu&uh darah $e'at 'e$ah dikarenakan
adanya anorma&itas 'ementukan 'emu&uh darah terutama 'ada
dinding yang ti'is sehingga dengan mudah 'emu&uh darah $e'at
'e$ah a&au hanya dengan trauma ringan. Di sam'ing itu5 sifat
sifat dari 'emu&uh darah uga da'at mendukung teradinya
'e$ahnya 'emu&uh darah karena adanya 'eningkatan dari
eera'a sifat yang ada.
7. Apakah kemungkinan kelainan yang dialami yang sesuai dengan
gejala yang dimiliki pasien
Diagnosis hemofi&ia ditegakkan erdasar ke&uhan 'erdarahan
yang khas5 adanya riayat ke&uarga5 'emeriksaan fisik serta
'emeriksaan &aoratorium yang menunukkan AP(( yang
memanang dan adanya 'enurunan faktor -III.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
13/34
Diagnosis anding terdekat hemofi&ia A ada&ah hemofi&ia B
dan 'enyakit @on /i&&erand.
Ta*el 'er*andin/an Hemo4ilia A+ Hemo4ili B dan 'en5akit #on 6ille*rand
Hemo4ilia A Hemo4ilia B 'en5akit -on
6ille*rand
'earisan &inked &inked autosomal
dominant
"e4isiensi 4aktor -III >coagulant0 I @/ dan -III 7
A6
Lokasi utama otot5 sendi otot 5 sendi mokokutaneus5
Perdarahan
'aska trauma
Hitun/ tram*osit !orma& !orma& !orma&
6aktu
perdara)an
!orma& !orma& Memanang
'T !orma& !orma& !orma&
A'TT Memanang Memanang Memanang
aktor #III 8 +endah !orma& +endah
-6 !orma& !orma& +endahaktor I9 !orma& +endah !orma&
Tes ristosetin !orma& !orma& !egatif
/a&au'un tidak di&akukan 'emeriksaan faktor -III dan I
serta se$ara k&inis hemofi&ia A dan B su&it diedakan5 namun 'ada
'enderita terseut di atas kemungkinan menderita hemofi&ia A
dengan eera'a a&asan yaitu7 >i? se$ara e'idemio&ogis hemofi&ia
A &eih sering dium'ai >ii? se'u'u 'enderita uga menga&ami
'enyakit yang sama. ntuk memastikan diagnosis seharusnya
di&akukan 'emeriksaan kadar faktor -III.
6. Adakah hubungan penyakit yang diderita sepupu pasien dengan
pasien tersebut *agaimanakah hubungan tersebut
Pada ke&ainan hemostasis ada eera'a 'enyakit yang ersifat
herediter >diturunkan? di antaranya ada&ah 6emofi&i A5 6emofi&i
B5 dan Penyakit -on /i&&erand. 6emofi&i A dan B diturunkan
tertaut kromosom sedangkan 'enyakit @on i&&erand
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
14/34
diturunkan 'ada kromosom autosom dominan. Da&am kasus ini
yang menga&ami 'anyakit se'erti yang diderita anak itu ada&ah
se'u'u &aki &akinya. Maka hi'otesis kami mengarah ke 6emofi&i
A atau B.
Gamar. Pedigree 6emofi&ia
Berikut ini ada&ah sa&ah satu $ontoh 'edigree yang
mem'er&ihatkan anak &aki &aki dan se'u'u yang terkena hemofi&i5
karena kurangnya informasi5 kami tidak da'at memuat 'edigree
se$ara 'asti.
. 5enapa perdarahan yang terjadi merembes dan bukan memancar
atau mengalir %ari manakah sumber perdarahan tersebut
ntuk mengetahui menga'a darah meremes kita harus &eih
du&u mengetahui sumer J sumer 'erdarahan. Bi&a darah ke&uar
me&a&ui 'emu&uh arteri maka darah ke&uar meman$ar dan
erarna merah terang karena anyak mengandung oksigen. Bi&a
darah ke&uar me&a&ui 'emu&uh @ena maka darah ke&uar menga&ir
dan erarna merah ge&a' karena anyak mengandung
karondioksida. A'ai&a darah ke&uar me&a&ui 'emu&uh ka'i&er
maka darah ke&uar meremes dan erarna merah.
Se&ain mengetahui sumer J sumernya kita uga harus
mengtahui &etak 'erdarahan. A'ai&a teradi 'ada 'ermukaan ku&it
dan erukuran 1 J 2 mm diseut 'erdarahan ke$i& dan hanya
ke&uar intik intik merah5 diseut uga 'ete$hiae. A'ai&a teradi
di 'ermukaan ku&it dan erukuran 3 J " mm da'at diseut
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
15/34
'ete$hiae atau trauma. A'ai&a teradi 'ada daerah sukutan maka
diseut uga hematom sukutan. 6ematom sukutan a'ai&a
erukuran 1 J 2 $m diseut ekimosis. A'ai&a teradi di rongga
tuuh da&am um&ah esar diseut hemo 'eritonia5 hemo toraks
> tergantung rongga mana yang terisi darah?
%ita uga da'at me&ihat 'erdarahan dari aktu teradinya.
/aktu 'rimer 7 'emu&uh darah ter'utus 4 J " am. /aktu
sekunder 7 'emu&uh darah ter'utus non sto' se&ama 24 am.
/aktu tersier 7 'emu&uh darah ter'ututs &eih dari 24 am. Da'at
uga teradi 'erdarahan 'as$a edah5 karena masa&ah 'ada
'enahitan atau katerisasi.
Dari skenario ini da'at disim'u&kan aha anak ini
menga&ami 'erdarahan dari 'emu&uh arteri5 teradi 'ada
'ermukaan ku&it5 dan da&am riayatnya uga 'ernah teradi
hematomC memar. /aktu 'erdarahan tersier karena 'erdarahan
&eih dari 24 am.
18. *agaimanakah mani,estasi klinik dari perdarahan
Perdarahan meru'akan 'roses yang memi$u teradinya
hemostasis. Perdarahan da'at diagi erdasarkan eera'a ha&.
>+oins5 200?
a. Berdasarkan &etak ke&uarnya darah
Perdarahan teruka
%erusakan 'ada arteri 7 darah meman$ar dengan
arna merah terang%erusakan 'ada @ena7 darah menga&ir dengan arna
merah tua
%erusakan 'ada ka'i&er 7 darah meremes dengan
arna merah terang
Perdarahan tertutu'
Darah mengisi aringan sekitar 'emu&uh darah5 terutama
aringan otot. ontoh 'ada teradinya memar.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
16/34
. Berdasarkan aktu teradinya 'erdarahan
Primer 7 Perdarahan teradi 4 J " menit
'as$a 'emu&uh ter'utus.
Intermediet 7 Perdarahan teradi da&am aktu 24 am
sete&ah 'emu&uh ter'utus
Sekunder 7 Perdarahan yang teradi da&am
aktu &eih dari 24 am sete&ah 'emu&uh darah ter'utus
$. Berdasarkan &etak teradinya 'erdarahan
Arteri
-ena
%a'i&er
d. Berdasarkan sifat dan esarnya
Perdarahan ke$i& >1 J 2 mm? 'ada ku&it5 memran mukosa
atau 'ermukaan serosa5 diseut 'ti$heae. Biasanya disertai
dengan tekanan intra@asku&ar &oka&5 'enurunan tromosit5
gangguan fungsi tromosit5 defisiensi faktor 'emekuan.
Perdarahan sedikit &eih esar >3 J " mm? diseut 'ur'ura5
meru'akan konf&uensi 'ada 'ti$heae mau'un ekimosis.
(eradi inf&amasi 'emu&uh darah 'ada trauma.
6ematom sukutan >1 J 2 $m? diseut ekimosis5
meru'akan ekstra@asasi darah 'ada ku&it. (eradi
fagositosis eritrosit o&eh makrofag.
Penum'ukan darah da&am um&ah esar 'ada satu rongga5
'enamaan sesuai dengan rongga yang terisi darah
$ontohnya hemotoraks5 hemo'erikardium5
hemo'eritoneum5 hemartrosis.
Pada 'asien da&am skenario5 memar tergo&ong da&am
manifestasi k&inis 'erdarahan eru'a hematom sukutan5
sedangkan darah yang meremes termasuk da&am 'erdrahan
teruka 'ada ka'i&er.
11. *agaimanakah respon tubuh terhadap perdarahan yang terjadi
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
17/34
+es'on tuuh terhada' adanya 'erdarahan ada&ah dengan
me&akukan mekanisme hemostasis dengan mementuk ekuan
darah. rutan mekanisme hemostasis da'at die&askan seagai
erikut7
a. ase -asku&er
Segera sete&ah 'emu&uh darah ter'otong atau 'e$ah5
rangsangan dari 'emu&uh darah yang rusak itu menyeakan
dinding 'emu&uh erkontraksi sehingga dengan segera a&iran
darah dari 'emu&uh darah yang 'e$ah akan erkurang >teradi
@asokontriksi?. >Dian Ariningrum5 2013?. ase (romosit
Sete&ah fase @asku&er5 akan diikuti o&eh adhesi tromosit5 yaitu
'enem'e&an tromosit 'ada ko&agen suendote& yang
distimu&asi o&eh "on 9illebrand !actor >@/? dan rese'tor
GP ICI >integrin?. %emudian5 tromosit akan mensekresi
ka&sium5 ADP serta tromoksan A2 yang erasa& dari
'enguahan asam arakhidonat o&eh $y$&ooygenase. ADP
>adenosin difosfat? kemudian di&e'askan o&eh tromosit5
ditamah dengan tromoksan A2 menyeakan teradinya
agregasi >'enem'e&an tromosit satu sama &ain?. Proses
akti@asi tromosit ini terus teradi sam'ai terentuk sumat
tromosit5 diseut uga hemostasis 'rimer. Sumat yang
dihasi&kan masih ersifat &ai& dan akan distai&kan dengan
firin da&am fase koagu&asi. Pada mekanisme ini uga er'eran
rese'tor GP IICIIIa >Gamar 1?. >Dian Ariningrum5 2013?
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
18/34
Gamar 1. ase tromosit hemostasis >Dian Ariningrum5 2013?
$. ase %oagu&asi
ase koagu&asi termasuk da&am 'roses hemostasis sekunder.
ase ini er&angsung me&a&ui mekanisme yang diseut kaskade
koagu&asi >Gamar 2?. %askade koagu&asi me&i'uti tiga a&ur7
1? P%5 6M/%?. Se&anutnya5 IIa dengan
antuan ion a
2K
akan mengaktifkan I menadi Ia5yang akan mengaktifkan I dengan antuan ion a2K5 III5
dan -II yang erasa& dari a&ur ekstrinsik. Ia ersama
dengan kom'&eks tenase >-IIIa5 Ia5 a2K5 fosfo&i'id?
akan mengaktifkan . yang te&ah aktif >a?
kemudian akan masuk ke a&ur ersama.
3? -a5 P&ate&et a$tor
3 >P3?5 a5 a2K
5 fosfo&i'id >P;?? menguah 'rotromin
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
19/34
>II? menadi tromin. (romin yang terentuk akan
menguah firinogen menadi firin monomer yang e&um
stai&5 yang masih &arut di da&am '&asma. (romin uga
mengaktifkan -III5 -5 dan IIIa ersama dengan a2K5
yang akan menguah firin monomer menadi firin
'o&imer yang stai&. >Dian Ariningrum 2013?
Gamar 2. %askade koagu&asi >Dian Ariningrum5 2013?
d. Sistem irino&itik
Se&anutnya a'ai&a sudah tidak diutuhkan &agi5 ekuan darah
akan di&isiskan me&a&ui 'roses firino&itik >Gamar 3?. Sistem
firino&itik erguna untuk menaga keseimangan hemostasis.
Proses ini dimu&ai dengan adanya 'roakti@ator '&asminogen
yang kemudian dikata&is menadi akti@ator '&asminogen
dengan adanya en,im stre'tokinase5 kinase aringan5 serta
faktor IIa. Se&anutnya '&asminogen akan diuah menadi
'&asmin dengan antuan en,im se'erti urokinase. P&asmin
ini&ah yang akan mendegradasi firinogenCfirin menadi
,ibrin degradation product. >Dian Ariningrum5 2013?
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
20/34
Gamar 3. Proses firino&itik >Dian Ariningrum5 2013?
1'. Apa sajakah jenis3jenis screening hemostasis yang berhubungan
dengan skenario dan bagaimana prosedurnya
Pemeriksaan S$reening hemostasis terdiri dari 'emeriksaan
darah &engka'5 e@a&uasi darah a'us5 aktu 'erdarahan5
prothrombin time >P(?5 activated partial thromboplastin time
>aP((?5 dan agregasi tromosit.
1. Pemeriksaan darah &engka'Pemeriksaan darah &engka' terdiri dari eera'a enis
'arameter 'emeriksaan5 yaitu 6emog&oin5 6ematokrit5
;eukosit >/hite B&ood e&& C /B?5 Trom*osit :platelet;5
Fritrosit >+ed B&ood e&& C +B?5 Indeks Fritrosit >M-5
M65 M6?5 ;au Fnda' Darah atau :rithrocyte
Sedimentation ;ate :S;?5 6itung Diff
ount?5 P&ate&et Disriution /idth >PD/?5 +ed e&&
Distriution /idth >+D/?.
2. F@a&uasi darah a'us
F@a&uasi darah a'us erguna untuk menentukan tromosit5
&eukosit5 eritrosit5 dan untuk hitung enis. >Syamsunir Adam5
1::2?
3. /aktu Perdarahan
uku' sensitif untuk meni&ai defisiensi firinogen atau adanya
hamatan terhada' thromin. Berguna untuk 'emeriksaan
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
21/34
fungsi tromosit anorma&5 misa&nya 'ada defisiensi fa$tor
@/. !i&ai norma&nya antara 141) detik.
+. Prothromin (ime >P(?
ntuk mengukur fa$tor -II5 5 -5 'rotromin dan firinogen.
!i&ai norma&nya 1014 detik. P( sering dieks'resikan seagai
I!+ #nternational um&ah tromosit meningkat? iasanya
teradi 'ada 'enyakit 'o&isitemia @era5 idio'atik
tromositemia5 kronik mie&ogenik &eukemia5 dan
s'&enektomi. Sedangkan 'ada saat um&ah tromosit turun
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
22/34
atau tromosito'enia iasa teradi 'ada 'enyakit
tromosito'enia 'ur'ura5 anemia a'&astik5 &eukemia akut5
Gau$herLs disease5 anemia 'ernisiosa dan kadangkadang
'ost tera'i radiasi dan oatoatan.
2. F@a&uasi darah a'us
%e&ainan morfo&ogi tromosit me&i'uti7
Megakario&ast7 ukuran 204" u. Sito'&asma sangat
asofi&ik5 tidak mengandung granu&a dan 'inggirnya
erumai. !uk&eus sering tetra'&oidCokta'oid5 kromatin
ha&us dengan 12 nuk&eus tersemunyi disertai sentrofer
ke$i&.
Promegakariosit7 kuran esar5 'o&i'oid. Sito&asma
asofi&ik &emah5 mengandung granu&a a,urofi&ik erarna
iru kemerahan >menunukkan akti@itas tromo'oetik?.
!u$&eus tak er&ous5 kromatin sa&ing ertautan dengan
nu$&eus.
Megakariosit7 meru'akan se& hema'oetik teresar da&am
sumsum tu&ang norma&. Sito'&asma mengandung anyak
granu&a a,urofi&ik ha&us5 yang kemudian me&e'askan diri
dan mementuk tromosit. !uk&eus anyak.
3. /aktu 'erdarahan
!i&ai norma&7 1) menit
/aktu 'erdarahan di'engaruhi o&eh fungsi tromosit5
gangguan 'emu&uh darah tertentu dan @on /i&&erand
Disease J ukan o&eh faktor koagu&asi &ain se'erti
hemofi&ia. Penyakit yang menyeakan 'er'anangan
aktu 'endarahan me&i'uti tromosito'enia5 koagu&asi
intra@as$u&ar diseminata >DI?5 'enyakit BernardSou&ier5
dan G&an,mann yang tromoastenia. Inhiitor
sik&ooksigenase dan as'irin da'at mem'er'anang aktu
'erdarahan se$ara signifikan. Sementara arfarin dan
he'arin memi&iki efek esar terhada' faktor koagu&asi5
'eningkatan aktu 'erdarahan kadangkadang ter&ihat
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
23/34
dengan 'enggunaan oat ini uga. 8rang dengan 'enyakit
@on /i&&erand iasanya menga&ami 'eningkatan aktu
'erdarahan. aktor @on /i&&erand ada&ah 'rotein adhesi
'&ate&et5 teta'i ha& ini tidak diangga' seagai tes diagnostik
yang efektif untuk kondisi ini. 6a& ini uga erke'anangan
da&am hy'ofirinogenemia.
4. >rothrombin Time>P(?
!i&ai !orma& 7 1014 detik
Per'anangan P( seagai akiat dari kekurangan @itamin
%5 tera'i arfarin5 ma&asor'si5 atau kurangnya ko&onisasi
usus o&eh akteri >misa&nya 'ada ayi yang aru &ahir?.
Se&ain itu5 kekurangan sintesis fa$tor -II >karena 'enyakit
hati? atau 'eningkatan konsumsi >'ada disseminated
intravascular koagulasi? da'at mem'er'anang P(.
I!+ iasanya digunakan untuk memantau 'asien 'ada
arfarin atau tera'i antikoagu&an ora& yang terkait. %isaran
norma& untuk orang yang sehat tidak menggunakan
arfarin ada&ah 05:1535 dan agi orangorang dengan
tera'i arfarin !+ dari 250350 iasanya ditargetkan5
meski'un target I!+ mungkin &eih tinggi da&am situasi
tertentu5 se'erti agi mereka dengan katu' antung
mekanik.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
24/34
II. %hususnya5 kekurangan faktor -II atau III tidak
akan terdeteksi dengan tes P((. AP(( erke'anangan
da'at menunukkan7
Penggunaan he'arin >atau kontaminasi sam'e&?
Antiodi antifosfo&i'id >terutama &u'us anti$oagu&an5
yang 'arado meningkatkan ke$enderungan untuk
tromosis?
Defisiensi faktor 'emekuan >misa&nya hemofi&ia?
Se'sis J koagu&asi faktor konsumsi
). Agregasi (romosit
!i&ai ruukan 'emeriksaan agregasi tromosit dengan
adenosine difosfat 'ada orang Indonesia deasa norma& di
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
25/34
defisiensi faktor koagu&asi5 'ada tera'i antikoagu&an yang
er&eihan5 dan antiiotik tertentu. Menurun dengan tera'i
kortikosteroid.
e. Internatioa& norma&i,ed ratio >I!+? 7 seagai standardisasi
aktu 'rotromin. Pen$egahan dan 'ongoatan tromus @ena
250350. Digunakan seagai 'enuntun untuk tera'i
antikoagu&an ora& yang direse'kan.
,. /aktu 'rotromin >P(? 7 untuk mengukur a&ur 'emekuan
ekstrinsik dan iasa. !orma& 111) detik. Memanang 'ada
defisiensi faktor -II55 dan firinogen5 tera'i dikumaro& yanger&eihan5 'enyakit hati erat5 dan defisiensi @itamin %.
g. /aktu tromo'&astin 'arsia& terakti@asi >AP((? 7 untuk
megukur a&ur 'emekuan ekstrinsik dan ersama. !orma&
2)42 detik. Memanang 'ada defisiensi faktor -III sam'ai
II dan firinogen5 'ada tera'i antikoagu&an di da&am
sirku&asi5 'ada 'enyakit hati dan DI5 dan defisiensi @itamin
%.
h. /aktu tromin >((? 7 mengukur 'ementukan firin dari
firinogen. !orma& 1013 detik. Memanang 'ada kadar
firinogen rendah5 DI dan 'enyakit hati5 tera'i antikoagu&an
dan dis'roteinemia.
i. (es 'ementukan tromo'&astin >(G(? 7 untuk mengukur
'ementukan tromo'&astin. !orma& 12 detik atau kurang.
Memanang 'ada tromosito'enia5 defisiensi faktor -III
sam'ai II5 dan antikoagu&an da&am sirku&asi.
j. (es Ddimer 7 mengukur 'eme$ahan 'roduk ekuan firin
'&asma. !orma& H"00. Meningkat 'ada DI5 emo&i 'aru5
infark tera'i tromo&itik5 'emedahan5 trauma.
k. (es agregasi tromosit 7 untuk tes fungsi tromosit. (romosit
menga&ami agregasi da&am aktu tertentu ika ter'aan dengan
,at,at se'erti adenin difosfat5 ko&agen5 e'inefrin. Agregasi
erkurang atau tidak ada 'ada tromastenia5 ingesti as'irin5
gangguan mie&o'ro&iferatif5 'enyakit hati erat5
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
26/34
dis'roteinemia5 'enyakit @on i&&erand. >Pri$e and /i&son5
2012?
1. Apa sajakah jenis3jenis obat hemostatik dan bagaimanakah
mekanisme kerja- indikasi- kontraindikasi serta e,ek samping
masing3masing obat
6emostatik ada&ah ,at atau oat yang digunakan untuk
menghentikan 'erdarahan yang 'emeriannya disesuaikan dengan
'atogenesis 'erdarahan >Deoto5 +. Dedi 5 2012?.
8at hemostatik diedakan menadi dua yaitu hemostatik
&oka& dan hemostatik sistemik .
1? 6emostatik &oka&
a. 6emostatik sera'
Mekanisme menghentikan 'erdarahan dengan memuat
suatu ekuan uatan atau memerikan a&a serat yang
mem'ermudah 'emekuan i&a di&etakkan &angsung 'ada
tem'at yang menga&ami 'erdarahan. Indikasi dierikan
'ada 'erdahan ke$i& se'erti 'erdarahan ka'i&er teta'i tidak
efektif 'ada 'erdarahan arteri dan @ena karena tekanann
intra@asku&er esar. *ang termasuk hemostatik sera' yaitu
s'ons ge&atin5 oksise& >se&u&osa oksida?5 dan usa firin
insani >human firin foam?.
. Astringen
Mekanisme kera oat ini ada&ah mengenda'kan 'rotein
darah sehingga 'erdarahan erhenti. Indikasi dierikan
'ada 'erdarahan ka'i&er ta'i kurang efektif diandingkan
dengan @asokonstriktor &oka&. (ermasuk oat ini ada&ah feri
k&orida5 nitras argenti5 dan asam tanat.
$. %oagu&an
Pada 'enggunaan &oka& ada dua $ara yaitu mem'er$e'at
'ementukan tromin dari 'rotromin dan se$ara &angsung
menggum'a&kan firinogen.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
27/34
Akti@ator 'rotromin 7 da'at diuat dari aringan otak
yang dio&ah se$ara kering dengan asetat. Beera'a
ra$un u&ar memi&iki akti@itas tromo'&astinyang da'at
menimu&kan 'emekuan darah se'erti +usse&Ls @i'er
@enom. Indikasi 'ada hemostatik &oka& sehais ekstraksi
gigi 'ada 'asien hemofi&ia
(romin 7 tersedia da&am entuk uuk dan &arutan.
(idak o&eh dierikan me&a&ui intra@ena karena da'at
menyeakan emo&i.
d. -asokonstriktorIndikasi mengatasi 'erdarahan 'as$aedah 'ersa&inan
untuk @aso'resin5 sedangkan untuk e'inefrin dan
nore'inefrin memi&iki efek @asokonstriksi untuk
menghentikan 'erdarahan ka'i&er di 'ermukaan.
2? 6emostatik sistemik
a. aktor antihemofi&ik dan $ryo're$i'itate A6
Ada&ah kom'onen darah non se&u&ar yang meru'akan
konsentrat '&asma tertentu yang mengandung fator -III5
firiogen dan faktor @on i&&erand. Indikasi 'ada 'asien
hemofi&i A dan 'asien yang darahnya mengandung
'enghamat faktor -III. Dierikan se$ara intra@ena dengan
dosis tungga& 1"20E unitCkgBB5 'erdarahan ringan 10
unitCkgBB5 'asien hemofi&i 'reo'erasi "0E dari norma&5
'as$aedah 202"E norma& 10 hari. Ffek sam'ing
he'atitis @irus5 anemia hemo&itik5 hi'erfirinogenemia5
mennggigi&5 demam5 dan reaksi hi'ersensiti@itas atau a&ergi.. %om'&eks faktor I
Indikasi 'ada 'asien hemofi&ia B atau 'ada 'asien
'erdarahan yang memutuhkan faktor yang dikadung untuk
menghentikan 'erdarahan. Sediaan ini mengandung faktor
II5 -II5 I5 dan . %ontraindikasi 'ada 'asien
nonhemofi&ia. Dosis tergantung keadaan 'asien5 satu
unitCkgBB meningkatkan akti@itas faktor I 15"E dan 'ada
'as$ao'erasi diutuhkan 2"30E dari norma&. Ffek
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
28/34
sam'ing tromosis5 demam5 sakit ke'a&a5 f&ushing5 syok
anafi&aksis.
$. Desmo'ressin
Mekanisme meningkatkan kadar faktor -II dan @/ 4 ka&i
norma& ersifat sementara. Indikasi hemostatik angka
'endek 'ada 'asien defisiensi faktor -III ringan sam'ai
sedang5 anita karier asimtomatik dan 'asien @on
i&&erand ti'e 1. Digunakan se$ara i@ dengan dosis 053 g
se$ara infus 1"30 menit. Ffek sam'ing sakit ke'a&a5 mua&5
f&ushing5 'emengkakan 'ada tem'at suntikan5 takikardi5tromosis5 hi'onatremia5 dan angina 'ada P
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
29/34
dengan dosis 0."1 gram 23 ka&i sehari atau 'erora& 1"
mgCkgBB diikuti 30 mgCkgBB tia' ) am.
Se&ain itu ada tera'i 'engganti faktor 'emekuan yang
di&akukan untuk menghidari ke$a$atan fisik >terutama sendi?
sehingga 'asien hemofi&ia da'at mena&ankan akti@itas fisik se$ara
norma& >Sudoyo5 et a&. 200:?.
a. %onsentrat -IIICI
Indikasi 'ada 'asien hemofi&i A erat5 ringan5 sedang5 dan
'erdarahan yang memutuhkan -III. Ada da&am dua entuk
yaitu 'rothromin $om'&e $on$entrate >P? yang erisi
faktor II5 -II5 I5 dan da&am entuk 'urified I
$on$entrate yang hanya erisi I tan'a konsentrasi &ain.
Dosis dierikan erdasar rumus 7
o -o&ume '&asma >-P? Q 40m&CkgBB BB>kg?
-IIICI yang diinginkan >? Q-P >kadar yang diinginkan
>E?kadar sekarang >E?? C 100
o -III yang diinginkan >? Q BB>kg? kadar yang diinginkan
>E? C 2
I yang diinginkan >? Q BB>kg? kadar yang diinginkan
>E?
Purified I $on$etrate &eih disukai dianding P sea
P da'at menyeakan tromosis dan koagu&asi intra@ena.
. Antifirino&itik
Mekanismenya yaitu menstai&kan ekuan atau firin dengan
$ara menghamat firino&isis ysng da'at memantu 'asien
dengan 'erdarahan mukosa mu&ut akiat ekstraksi gigi.
Indikasi 'ada 'asien hemofi&ia B. Dierikan se$ara ora& dan
intra@ena dengan dosis aa& 200mgCkgBB diikuti
100mgCkgBB tia' ) am untuk entuk e'si&&on amino$a'roi$
a$id >FAA?. ntuk asam traneksamat 'erora& 2" mgCkgBB
dan i@ 10mgCkgBB.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
30/34
$. (era'i gen
Dengan 'erantara @ektor retro@irus5 adeno@irus5 dan
adenoasso$iated @irus.
ntuk 'engoatan ini hindari 'enyertaan oat se'erti as'irin5
dy'iridamo&5 $&o'idogre& R ti$&o'idine yang memi&iki efek
antitromosit dan oatoatan se'erti arfarin5 he'arin5 hirudin5
dire$t tromin inhiitor5 dire$t a inhiitor karena memi&iki efek
antikoagu&an.
14. *agaimanakah penatalaksanaan pasien dalam skenarioPengoatan dan 'en$egahan yang da'at di&akukan untuk
'enyakit hemo'hi&ia antara &ain7
(era'i su'ortif. Pengoatan rasiona& 'ada hemo'hi&ia ada&ah
menorma&kan kadar faktor anti hemofi&ia yang kurang.
!amun5 ada eera'a ha& yang 'er&u di'erhatikan.
1. Me&akukan 'en$egahan aik menghindari &uka atau
enturan.
2. Meren$anakan suatu tindakan o'erasi serta
mem'ertahankan kadar akti@itas 'emekuan darah sekitar
30"0E.
3. ntuk mengatasi 'erdarahan akut yang teradi maka
di&akukan tindakan 'ertama se'erti +est5 I$e5
om'ression5 F&e@ation >+IF? 'ada &okasi 'erdarahan.
4. Pemertian kortikosteroid sangat memantu untuk
menghi&angkan 'roses inf&amasi 'ada sino@itis akut yang
teradi sete&ah serangan akut hemarthrosis. Pemerian
'rednison 0."1mgCkg BBChari se&ama " hari da'at
men$egah teradinya gea&a sisa eru'a kaku sendi
>arthrosis? yang mengganggu akti@itas harian serta
menurunkan kua&itas hidu' 'asien hemofi&ia.
". Pemakaian ana&getika diindikasikan 'ada 'asien
hemarthrosis dengan nyeri heat dan seaiknya di'i&ih
ana&getika yang tidak mengganggu aggregasi tromosit.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
31/34
). Seaiknya di&akukan rehai&itasi medi$ sedini mungkin
se$ara kom'rehensif dan ho&isti$ da&am seuah tim5 karena
keter&amatan 'enge&o&aan akan menyeakan ke$a$atan
dan ketidakmam'uan aik fisik5 oku'asi mau'un
'sikososia& dan edukasi.
(era'i 'engganti faktor 'emekuan darah. Di&akukan 3 ka&i
seminggu untuk menghindari ke$a$atan fisik5 terutama 'ada
sendi sehingga 'asien hemo'hi&ia da'at me&akukan akti@itas
norma&. !amun5 untuk men$a'ai tuuan terseut diutuhkan
antihemofi&ia yang $uku' anyak dengan iaya yang tinggi.
%onsentrat faktor -III atau faktor I. Pada hemofi&ia A erat
mau'un hemo'hi&ia ringan dan sedang dengan e'isode
'erdarahan yang serius memutuhkan koreksi faktor
'emekuan dengan kadar yang tinggi yang harus ditera'i
dengan konsentrasi faktor -III yang te&ah di&emahkan
@irusnya.
%rio'resi'itat A6. Ini ada&ah suatu kom'onen darah non
se&u&er yang meru'akan konsentrat '&asma tertentu yang
mengandung faktor -III5 firinogen5 dan faktor @on
/i&&erand. Ffek sam'ing yang da'at teradi eru'a reaksi
a&ergi dan demam.
(era'i gen. Pene&itian tera'i gen dengan menggunakan @ektor
retro@irus5 adeno@irus5 dan adenoasso$iated @irus
memerikan hara'an aru agi 'asien hemofi&ia. Saat ini5
sedang intensif di&akukan 'ene&itian in @i@o dengan
memindahkan @ektor adeno@irus yang memaa gen
antihemofi&ia ke da&am se& hati. Gen faktor -III re&ati@e &eih
su&it diandingkan gen faktor I karena ukurannya &eih
esar= namun5 akhir tahun 1::#5 'ara ah&i erhasi& me&akukan
'emindahan plasmid3based ,actor -III se$ara e @i@o ke
firo&as.
17. *agaimanakah mekanisme ,ibrinolisis
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
32/34
%ijelaskan dalam pembahasan Learning Objective nomor 18.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
33/34
BAB III
KESIM'!LAN
A. Kesimpulan
Dari hasi& diskusi tutoria& skenario ini dida'atkan aha 'asien
menga&ami gangguan hemostastis herediter eru'a hemofi&i. 6a& ini
di'erkuat dengan 'asien yang masih anakanak5 &aki&aki dengan
manifestasi k&inik memar seaktu ke$i&5 'erdarahan terus menerus 'as$a
o'erasi minor dan dida'atkan keterangan aha se'u'u 'asien dengan
gea&a seru'a. !amun5 untuk menda'atkan diagnosis 'asti enis 'enyakit
terseut5 diutuhkan s$reening ke&ainan hemostasis eru'a defisiensi
faktor 'emekuan darah yang su&it ditera'kan 'ada &ingku' 'e&ayanan
'rimer.
B. Saran
Dari diskusi tutoria& yang sudah di&akukan dihara'kan mahasisa
&eih aktif untuk mengungka'kan 'enda'at dan $urah ana&isis. Peran ketua
diskusi sangat 'enting untuk mema$u anggota ke&om'ok untuk erdiskusi.
Se&ain itu diutuhkan &eih &anut 'emahaman &angkah se@en um's o&eh
mahasisa sehingga diskusi tutoria& era&an efektif dan terarah.
Dihara'kan mahasisa mam'u mengga&i dan memahas se&uruh ;8
>Learning Objective? dengan mem'ersia'kan materi seak aa&
'ertemuan.
-
7/25/2019 Laporan Tutorial Skenario 3 Blok Hematologi - Kelompok B7 Angkatan 2012
34/34
"ATAR '!STAKA
(ortora5 G.