presus miastenia gravis

7/25/2019 presus miastenia gravis

1/28

BAB I

LAPORAN KASUS

I.1. IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. Wahid/ 71 tahun

Alamat : Jakarta Timur

Jenis Kelamin : Laki-laki

Pekerjaan : Pensiunan (Siil!

A"ama : #slam

Status Pernikahan : Sudah $enikah

N% &$ : 1'-71-)Tan""al $asuk : Pasien P%li ) *kt%+er )1,

Tan""al Pemeriksaan : ) *kt%+er )1,

II.2. ANAMNESA

Pasien k%ntr%l rutin di %li SPA at%t S%e+r%t%. ilakukan aut%-

anamnesa ada tan""al ) *kt%+er )1,.

Keluhan UtamaPasien men"eluh adan0a kelemahan ada kedua tan"an 0an" terasa setelah

melakukan aktiitas sejak kuran" le+ih , tahun 0an" lalu. Namun2 saat ini

keluhan dirasakan sudah semakin mem+aik.

Keluhan Tambahan

Pasien ju"a men"eluh adan0a kesulitan mem+uka kel%ak mata dan

men"eluhkan suaran0a lama kelamaan melemah +ila +er+i3ara terlalu +an0ak

dan lama.

Riwayat Penyait Sea!an"

Sejak kuran" le+ih , tahun 0an" lalu asien men"eluh adan0a kelemahan

ada kedua tan"an 0an" setia harin0a dirasakan semakin mem+erat.

Kelemahan ada kedua tan"an2 dirasakan setelah melakukan aktiitas2 dan

daat mem+aik setelah asien +eristirahat. Kemudian kelemahan terse+ut ju"a

,


2/28

daat mun3ul ada saat s%re hari atau menjelan" malam. Selain itu2 asien ju"a

men"eluh adan0a kesulitan mem+uka kel%ak mata 0an" dirasakan sejak

+e+eraa +ulan se+elum adan0a kelemahan ada kedua tan"an. Kesulitan

mem+uka mata dirasakan semakin mem+erat ada s%re dan malam hari. Pasien

ju"a men"eluh suaran0a lama kelamaan melemah +ila +er+i3ara terlalu +an0ak

dan lama.

Keluhan- keluhan terse+ut diakui san"at men""an""u akti4itas asien saat

itu. N0eri keala2 mual2 muntah2 demam disan"kal %leh asien. 5A5 dan 5AK

tidak ada keluhan.

Selama 6 tahun terkahir asien telah +er%+at di SPA at%t S%e+r%t%.

Setelah men"%nsumsi %+at-%+at 0an" di+erikan di SPA at%t S%e+r%t%

asien sudah men"alami +an0ak er+aikan hin""a saat ini.

Pasien men0an"kal adan0a en0akit hiertensi2 dia+etes mellitus2 en0akit

jantun". ari ri8a0at keluar"a tidak ditemukan keluhan serua den"an asien2

en0akit hiertensi2 dia+etes melitus2 str%ke atauun "an""uan jantun".

Keluhan seerti ini +aru ertama kali dirasakan %leh asien.

Riwayat Penyait Dahulu

9iertensi : isan"kal

ia+etes $ellitus : isan"kal

Sakit jantun" : isan"kal

Trauma keala : isan"kal

Sakit keala se+elumn0a : isan"kal

Ke"emukan : isan"kal

Riwayat Penyait Kelua!"a

Tidak ada ri8a0at serua den"an asien2 hiertensi2 dia+etes melitus2

str%ke atauun "an""uan jantun" ada keluar"a

Riwayat Kelahi!an#Pe!tumbuhan#Pe!emban"an

Pasien dilahirkan n%rmal. Pertum+uhan dan erkem+an"an selama masa

kanak-kanak dalam +atas n%rmal.


3/28

I.$. PEMERIKSAAN %ISIK

A. STATUS INTERNUS

1. Keadaan ;mum : Tamak Sakit in"an

). i,!

+. Sika Tu+uh : 5aik

3. &ara 5erjalan : 5aik

d. erakan A+n%rmal : Tidak itemukan

e. Keala :

5entuk : N%rm%3ehal

Simetris : Simetris

Pulsasi A.Tem%ralis : Tera+a

N0eri Tekan : Tidak Ada

. Leher :

Sika : N%rmal

erakan : 5e+as

>erte+rae : alam 5atas N%rmal

N0eri Tekan : Tidak Ada

D. 'E(ALA RAN'SAN' MENIN'EAL

NO 'RM KANAN KIRI

1 Kaku Kuduk (-!

) Lase"ue C 7D C 7D

7


4/28

= Kerni" C 1=,D C 1=,D

5rud


5/28

e. Ner4us >## (N. Easialis!

- Pasi

- Kerutan Kulit ahi : Simetris kanan dan kiri

- Kedian $ata : Simetris kanan dan kiri

- Liatan Nas%la+ial : Simetris kanan dan kiri- Sudut $ulut : Simetris kanan dan kiri

- Akti

- $en"erutkan ahi : Simetris kanan dan kiri

- $en"erutkan Alis : Simetris kanan dan kiri

- $enutu $ata : Simetris kanan dan kiri

- $erin"is : Simetris kanan dan kiri

- $en""em+un"kan Pii : Simetris kanan dan kiri

- erakan 5ersiul : Simetris kanan dan kiri

- a0a Pen"e3aan Lidah )/= ean: Tidak ilakukan

- 9ierlakrimasi : Tidak itemukan

- Lidah Kerin" : Tidak itemukan. Ner4us >### (N. >esti+ul%3%3hlearis!

Suara esekan Jari Tan"an : (@/@!

$enden"arkan etik Jam Arl%ji : (@/@!

Tes inne : Tidak ilakukan

Tes We+er : Tidak ilakukan

Tes S8a+a3h : Tidak ilakukan

". Ner4us #? (N. l%ss%har0n"eus!

Arkus Earin" : Simetris

P%sisi ;4ula : i ten"ah

a0a Pen"e3a Lidah 1/= 5elakan" : Tidak ilakukan

eleks $untah : Tidak ilakukan

h. Ner4us ? (N. >a"us!

en0ut Nadi : Tera+a2 e"uler

Arkus Earin" : Simetris kanan kiri

5ersuara : 5aik

$enelan : Tidak ada kelainan

i. Ner4us ?# (N. Asses%rius!

$emalin"kan Keala : 5aik

Sika 5ahu : Simetris kanan dan kiri $en"an"kat 5ahu : Simetris kanan dan kiri

j. Ner4us ?## (N. 9i%"l%sus!

$enjulurkan Lidah : Tidak ada de4iasi

Kekuatan Lidah : 5aik

Atr%i Lidah : Tidak ditemukan

Artikulasi : Jelas

Trem%r Lidah : Tidak ditemukan

%. MOTORIK

erakan : 3uku 3uku


6/28

3uku 3uku

Kekuatan : ,,,, ,,,,

,,,, ,,,,

T%nus %t%t : N%rm%t%nus N%rm%t%nus

N%rm%t%nus N%rm%t%nus Tr%i : Butr%i Butr%i

Butr%i Butr%i

elek Eisi%l%"is

eleks tend%n :

eleks +ises : (@/@!

eleks trises : (@/@!

eleks atella : (@/@!

eleks ar3hilles : (@/@!

eleks eri%steum : tidak dilakukan

eleks ermukaan: indin" erut : tidak dilakukan

&remaster : tidak dilakukan

Sin3ter ani : tidak dilakukan

elek Pat%l%"is

9%man trimmer : (-/-!

5a+inski : (-/-!

&hadd%3k : (-/-!

*enheim : (-/-!

%rd%n : (-/-!

S3haeer : (-/-!

%s%lim% : (-/-!

$endel +e3htere8 : (-/-!

Kl%nus aha : (-/-!

Kl%nus kaki : (-/-!

'. SENSIBILITAS

Bkster%seti:

N0eri : (@/@!

Suhu : Tidak ilakukan

Taktil : (@/@!

Pr%i%seti:

P%sisi : (@/@!

>i+rasi : Tidak ilakukan

Tekanan alam : (@/@!

*. KOORDINASI DAN KESEIMBAN'AN

a. Tes %m+er" : N%rmal

+. Tes Tandem : N%rmal

3. Tes Eukuda : N%rmal

d. isdiad%kinesis : N%rmal

e. e+%und Phen%men : N%rmal

. ismetri : N%rmal

1


7/28

". Tes Telunjuk 9idun" : N%rmal

h. Tes Telunjuk Telunjuk : N%rmal

i. Tes Tumit Lutut : Tidak dilakukan

I. %UN'SI OTONOMa. $iksi

#nk%ntinensia : Tidak Ada

etensi ;rin : Tidak Ada

Anuria : Tidak Ada

+. eekasi

#nk%ntinensia : Tidak Ada

etensi : Tidak Ada

(. %UN'SI LU*UR

a. Eun"si 5ahasa : 5aik

+. Eun"si *rientasi : 5aik3. Eun"si $em%ri : 5aik

d. Eun"si Bm%si : 5aik

e. Eun"si K%"nisi : 5aik

I.+. PEMERIKSAAN PENUN(AN'

Lab,!at,!ium

Pemeriksaan la+%rat%rium ada tan""al )1 $aret )1, menunjukkan 9+2

9t2 eritr%sit2 leuk%sit2 ureum2 kreatinin2 kalium2 natrium2 "ula uasa dan "ula

) jam PP dalam +atas n%rmal. Pemeriksaan la+%rat%rium ada tan""al )=

$aret )1, menunjukkan kadar 9+2 9t2 eritr%sit leuk%sit2 kimia darah2 dan

urin dalam +atas n%rmal.

Peme!i-aan hu-u-

Pemeriksaan Warten+er" (@!: kel%mak mata sedikit menutu ada

detik ke ).

Pemeriksaan ita suara (@!: samai an"ka ke-'

I./. RESUME

1. Anamne-a

Pasien laki-laki usia 71 tahun meruakan asien dari %li 0an" telah

k%ntr%l rutin terhada keluhan a8al +erua kelemahan ada kedua tan"an sejak

11


8/28

6 , tahun 0an" lalu. Keluhan terse+ut mun3ul setelah melakukan aktiitas2

kemudian mem+aik ada saat isirahat2 dan serin"kali mun3ul ada saat s%re

hari atau menjelan" malam. Selain itu asien ju"a men"eluh adan0a kesulitan

mem+uka kel%ak mata 0an" dirasakan sejak +e+eraa +ulan se+elum adan0a

kelemahan ada kedua tan"an dan suaran0a lama kelamaan melemah +ila

+er+i3ara terlalu +an0ak dan lama.

2. Peme!i-aan

Statu- Inte!nu-

a. Keadaan ;mum : Tamak Sakit in"an

+. i


9/28

N,n %a!ma,l,"i-

a. Bdukasi asien dan keluar"an0a dalam kaitann0a den"an meminimalisir

akt%r risik%

+. Peri%de istirahat 0an" serin" selama sian" hari untuk men"hemat

kekuatan

%a!ma,l,"i-

a. $estin%n =G1 m" P*

+. Prednis%l%n )G1 , m" P*

3. $e3%+alamin =G1 , m" P*

PEMERIKSAAN AN(URAN

a. Pemeriksaan %nt"en Th%raG

+. Pemeriksaan B$

3. Pemeriksaan la+%rat%rium kadar anti-asetilk%lin reset%r anti+%di

I.3. PRO'NOSIS

a. Ad >itam : 5%nam

+. Ad Eun"si%nam : u+ia ad +%nam

3. Ad Sanam : u+ia ad +%nam

d. Ad &%smeti3um : u+ia ad +%nam

BAB II

ANALISA KASUS

ia"n%sis dite"akkan +erdasarkan hasil anamnesa2 emeriksaan umum2

emeriksaan neur%l%"is2 dan emeriksaan enunjan".

II.1. ANAMNESA

Pada kasus diatas +erdasarkan anamnesis 0an" telah dilakukan2 enderita

men"alami "ejala klinis +erua kelemahan ada kedua tan"an 0an" terjadi

sejak , tahun 0an" lalu2 0an" mun3ul setelah melakukan aktiitas2 kemudian

mem+aik +ila telah +eristirahat. Selain itu2 asien ju"a men"eluh adan0a

kesulitan mem+uka kel%ak mata sejak +e+eraa +ulan se+elum mun3uln0a

kelemahan ada kedua tan"an dan suaran0a dirasakan lama kelamaan melemah

1=


10/28

+ila +er+i3ara terlalu +an0ak dan lama. Keluhan-keluhan terse+ut

men"arahkan ada "ejala en0akit miastenia "ra4is.

$iastenia "ra4is adalah suatu kelainan aut%imun 0an" ditandai %leh

suatu kelemahan a+n%rmal dan r%"resi ada %t%t ran"ka 0an" dier"unakan

se3ara terus menerus dan disertai den"an kelelahan saat melakukan akti4itas.

Karakteristik miastenia "ra4is terutama ditunjukkan den"an adan0a

kelemahan 0an" +erluktuasi ada %t%t ran"ka dan kelemahan ini 3enderun"

menin"kat aa+ila enderita sedan" melakukan akti4itas dan kemudian

+erkuran" aa+ila enderita +eristirahat2 sesuai seerti 0an" dialami %leh

asien diatas. Pen0akit ini tim+ul karena adan0a "an""uan dari synaptic

transmission atau ada neuromuscular junction

1

. imana jumlah reset%rasetilk%lin ada mem+ran as3asinatik (%t%t! menurun aki+at 3edera

aut%imun.

Pada ke+an0akan asien (H! akan dimulai den"an adan0a

kelemahan ada %t%t-%t%t %3ular men0e+a+kan t%sis unilateral/+ilateral.

Kemudian kelemahan %t%t men0e+ar ke %t%t-%t%t +ul+ar2 hin""a ada taha

0an" le+ih lanjut daat men0e+ar ke %t%t n%n-+ul+ar.

II.2. PEMERIKSAAN

Statu- Inte!nu-

ari keadaan umum asien didaatkan asien dalam keadaan

sehat2 karena asien telah menjalani en"%+atan hamir 6 tahun di

SPA at%t S%e+r%t%. Pasien masih mamu menja8a+ ertan0aan 0an"

diajukan sehin""a disimulkan +ah8a kesadaran asien dalam keadaan

3%m%s mentis &S B$>,.

ari emeriksaan tanda 4ital didaatkan +ah8a hasil emeriksaan

dalam +atas n%rmal. Tidak diketemukan adan0a hiertensi ada asien saat

dilakukann0a emeriksaan.

Pada emeriksaan kedua kel%ak mata asien masih daat

mem+uka mata namun tidak maksimal. Pada emeriksaan m%t%rik

didaatkan kekuatan kedua ekstremitas n%rmal 0aitu +ernilai ,. elek

isi%l%"is dalam +atas n%rmal dan tidak ditemukan adan0a relek at%l%"is

ada asien. Sensi+ilitas ada asien dalam keadaan n%rmal2 simetris antara

1


11/28

kanan dan kiri. Eun"si luhur tidak ditemukan adan0a kelainan. Eun"si

4e"etati tidak ditemukan kelainan. Pada emeriksaan neur%l%"is

didaatkan +ah8a tidak ditemukan adan0a "ejala ran"san" menin"eal.

Tidak terdaat "erakan 0an" a+n%rmal. Pemeriksaan k%%rdinasi dan

keseim+an"an dalam +atas n%rmal.

Peme!i-aan Penun0an"3

Pemeriksaan test 8arten+er" (@!2 den"an 3ara emeriksaan 0aitu

asien memandan" %+jek diatas +idan" antara kedua +%la mata selama C =

detik2 lama kelamaan akan terjadi t%sis. Pada saat emeriksaan ada asien

kel%mak mata terlihat sedikit menutu setelah ) detik.

Pemeriksaan test ita suara (@!2 den"an 3ara enderita disuruh

men"hitun" 1 I 12 kemudian suara akan men"hilan" se3ara +ertaha.

Pada asien terse+ut suara mulai melemah setelah men"hitun" samai

an"ka ke '.

Pemeriksaan Anjuran

Pemeriksaan anjuran 0an" dianjurkan untuk asien ini ialah

1. Pemeriksaan %nt"en Th%raG

Pemeriksaan ini dierlukan untuk men3ari kemun"kinan adan0a

tim%ma. imana sekitar 1,H enderita $ memiliki tum%r atau

hierlasia kelenjar timus2 0an" dimana timus sendiri terli+at dalam

erkem+an"an sistem imun.

). Pemeriksaan B$

=. Pemeriksaan kadar anti-asetilk%lin reset%r anti+%di

Pemeriksaan ini untuk mendia"n%sis suatu miastenia "ra4is2

dimana terdaat hasil 0an" %stiti ada 7H asien2 'H dari

enderita miastenia "ra4is "eneralisata dan ,H dari enderita den"an

miastenia %kular murni menunjukkan hasil test anti-asetilk%lin

reset%r anti+%di 0an" %siti.

II.$. TERAPI

N,n4%a!ma,l,"i-

1,


12/28


akt%r risik%


kekuatan

%a!ma,l,"i-

a. $estin%n

Sediaan: injeksi , m"/ml2 ta+let m" 1' m"2 s0ru m"/,ml

%sis de8asa: d%sis a8al =- m" (1/)-1 ta+! setia - jam dan

ditin"katkan samai -1' m" +ila dierlukan. %sis harian =-1) m"

(, ta+-) ta+!

#ndikasi: $2 ileus aralitik2 retensi urin as3a %erasi

- A+s%rsi: +i%a4aila+ilitas ada P* sekitar 1H- istri+usi: %nset aksi sekitar 1,-) menit2 k%nsentrasi un3ak sekitar

12,-) jam setelah em+erian.

- $eta+%lisme: dimeta+%lisme menjadi =-hidr%ksi-N-metiliridin dan

metan%lit lainn0a 0an" tidak teridentiikasi

- Bliminasi: 8aktu aruh sekitar = jam setelah em+erian %ral2 7,-'1H

dieliminasi melalui "injal

+. Prednis%l%n

Sediaan: ta+let dan kasul ,m"

%sis: d%sis ertama 1 m" (1G sehari! kemudian ditin"katkan 1

m"/hari samai 1 m"/hari. %sis diertahankan samai asien

men"alami remisi (+e+eraa +ulan!. %sis daat dikuran"i / 1 m" setia

=- min""u samai ) m"/selan" sehari. %sis kemudian dikuran"i 1

m"/+ulan.

3. $e3%+alamin

Sediaan: amul , u"2 ta+let , u"

%sis: Ta+let ,-1, m3"/hari

#ndikasi: neur%ati erier

##.. Pr%"n%sis

;ntuk r%"n%sis ad 4itam adalah +%nam karena emeriksaan tanda 4ital2

keadaan umum dan kesadaran asien dalam keadaan sta+il dan +aik

tekanan darah masih terk%ntr%l.

Pr%"n%sis ad un"si%nam du+ia ad +%nam karena ada asien ini tidak

ditemukan adan0a enurunan se3ara un"si%nal.

1


13/28

;ntuk ad sanam du+ia ad +%nam karena jika +enar ada asien ini

terdia"n%sa se+a"ai miastenia "ra4is sekaliun2 keluhann0a daat

dik%ntr%l den"an en"%+atan 0an" teratur.

Pr%"n%sis ad 3%smeti3um du+ia ad +%nam karena aa+ila t%sis sudah

ter%+ati mata daat ter+uka kem+ali.

BAB III

LANDASAN TEORI

III.1. PENDA*ULUAN

$iastenia ra4is ($! adalah suatu "an""uan neur%muskular 0an"

ditandai den"an kelemahan dan kelelahan dari %t%t skelet. Kelainan ini dise+a+kan

%leh +erkuran"n0a jumlah reset%r asetilk%lin ada sam+un"an neur%muskular

aki+at adan0a anti+%di aut%imun.1

E%t% mata t%sis

Pre4alensi $ +er4ariasi diseluruh dunia2 sekitar ,/1.. %ulasi di

9%n"k%n" sedan"kan di ;SA men3aai )/1...) Pada tahun )2 di

;SA2 dierkirakan jumlah enderita $ sekitar )' juta.= i #nd%nesia2

dila%rkan %leh a0asan $iastenia ra4is #nd%nesia2 +ah8a enderita $ ada

17


14/28

tahun )1 sejumlah )) asien diseluruh #nd%nesia.An"ka m%rtilitas $ ini

san"at rendah 0aitu sekitar 1/1...)

III.2. KLASI%IKASI

1. $ %nset 3eat: %nset M tahun2 hierlasia timus2 +iasan0a 8anita.

). $ %nset lam+at: %nset C tahun2 atr%i timus2 +iasan0a ria.

=. Thymoma-associated$ (1HI1,H!.

. $ den"an anti+%di terhada muscle-specific tyrosine kinase($uSK!.

,. $ %kular (%$!: "ejala han0a men"enai %t%t ekstra%kuler.

. $ ser%ne"ati (tana anti+%di terhada reset%r asetilk%lin (A3h! dan $uSK!.

Selain klasiikasi diatas ada ula 0an" mem+a"i $ +erdasarkan $ tie umum

(seluruh tu+uh! dan $ %kular.1

isamin" klasiikasi terse+ut di atas2 dikenal ula adan0a +e+era +entuk 4arian

miastenia "ra4is112 ialah:

1. Kel%m%k #: $iastenia %kular

9an0a men0eran" %t%t-%t%t %3ular2 disertai t%sis dan dil%ia. San"at rin"an2

tidak ada kasus kematian.

). Kel%m%k ## A: $iastenia umum rin"an

A8itan lam+at2 +iasan0a ada mata2 lam+at laun men0e+ar ke %t%t-%t%t ran"ka

dan +ul+ar. Sistem ernaasan tidak terkena. es%n terhada terai %+at +aik.

An"ka kematian rendah.

=. Kel%m%k ## 5: $iastenia umum sedan"

A8itan +ertaha dan serin" disertai "ejala-"ejala %3ular2 lalu +erlanjut semakin

+erat den"an terseran"n0a seluruh %t%t ran"ka dan +ul+ar. isartria2 disa"ia2 dan

sukar men"un0ah le+ih n0ata di+andin"kan den"an miastenia "ra4is umum

rin"an. *t%t-%t%t ernaasan tidak terkena. es%n terhada terai %+at kuran"

memuaskan dan aktiitas asien ter+atas2 tetai an"ka kematian rendah.

. Kel%m%k ###: $iastenia +erat akut

A8itan 0an" 3eat den"an kelemahan %t%t-%t%t ran"ka dan +ul+ar 0an" +erat

disertai mulai terseran"n0a %t%t ernaasan. 5iasan0a en0akit +erkem+an"

maksimal dalam 8aktu +ulan. #nsiden krisis miastenik2 k%liner"ik2 mauun

krisis "a+un"an keduan0a tin""i. Tin"kat kematian tin""i.

,. Kel%m%k #>: $iastenia +erat lanjut

$iastenia +erat lanjut tim+ul alin" sedikit ) tahun sesudah a8itan "ejala-"ejala

kel%m%k # atau ##. $iastenua "ra4is +erkem+an" se3ara erlahan-lahan atau

se3ara ti+a-ti+a. es%n terhada %+at dan r%"n%sis +uruk.

III.$. PATO%ISIOLO'I

1'


15/28

Asetilk%lin (A&h! disintesis ada ujun" sara m%t%rik dan disiman di 4esikel.

Ketika %tensial aksi men0e+ar hin""a men3aai ner4us terminal2 asetilk%lin dari 1,-

) 4esikel dileaskan dan +erikatan den"an reset%r asetilk%lin (A&h!. Struktur

asetilk%lin terdiri atas , su+unit ()21O212 dan 1 Q/R!. Ketika asetilk%lin +erikatan den"an

su+unit 2 maka kanal reset%r akan ter+uka dan men0e+a+kan masukn0a kati%n terutama

Na@2 0an" men0e+a+kan de%larisasi ada daerah end-plate serat %t%t. Jika de%larisasi

0an" terjadi 3uku kuat2 maka akan men"inisiasi %tensial aksi diseanjan" serat %t%t dan

terjadi k%ntraksi %t%t. Pr%ses ini diterminasi den"an 3eat melalui hidr%lisis %leh en


16/28

es%n aut%imun 0an" mendasari terjadin0a miastenia "ra4is adalah adan0a

anti+%di terhada r%tein ada sam+un"an neur%muskular ("am+ar )!2 diantaran0a 0aitu

anti+%di terhada reset%r asetilk%lin2 muscle-specific kinase ($uSK!2 dan low density

lipoprotein receptor related protein 4(Lr!. =

am+ar ). Blemen ada sam+un"an neur%muskular2 dan struktur mem+ran 0an" terkait.

a. Anti+%di terhada reset%r asetilk%lin (A&h-$!

A+n%rmalitas neur%muskular ada $ 0an" terjadi aki+at res%n aut%imun %leh

anti+%di 0an" sesiik terhada reset%r asetilk%lin ditemukan ada ',H asien. Anti+%di

antiA&h men"uran"i jumlah reset%r A&h ada sam+un"an neur%muskular melalui ti"a

mekanisme:1

1. $emer3eat turnoverdari A&h melalui mekanisme cross-linking dan

end%sit%sis reset%r asetilk%lin den"an 3eat.). $em+l%k active siteA&h2 temat asetilk%lin +erikatan se3ara n%rmal.

=. $erusak mem+ran %t%t %stsinas aki+at anti+%di dan k%mlemen.

A&h-$ daat dikate"%rikan +erdasarkan "ejala klinis dan at%"enesisn0a

menjadi %nset 3eat atau %nset lam+at $ dan $ den"an tim%ma. A3h-$ +iasan0a

+erhu+un"an den"an a+n%rmalitas timus2 seerti h0erlasia dan tim%ma.=

A&h-$ %nset 3eat terjadi ada usia kuran" dari tahun. ejala alin"

serin" dia8ali den"an kelemahan %t%t %3ular dan kemudian +erlanjut menjadi kelemahan

)


17/28

%t%t seluruh tu+uh. Pasien ju"a +iasan0a memiliki h0erlasia timus. Presentase

ter+an0ak untuk $ tie ini adalah dari jenis kelamin eremuan 0an" +erhu+un"an

den"an ditemukann0a 9LA-5'=. Pada A&h-$ %nset lam+at terjadi ada usia

diatas tahun2 dan asien +iasan0a memiliki kelenjar timus 0an" n%rmal. 5iasan0a ada

jenis kelamin laki-laki dan +erhu+un"an den"am 9LA 511,:1. Sekitar 1H asien

$ tim%ma2 den"an %nset tim+uln0a en0akit 0an" +er4ariasi namun le+ih serin" ada

usia lanjut.=

+. Anti+%di terhada muscle-specific kinase($uSK!

Anti+%di terhada $uSK ditemukan ada tahun )1 ada 7H serum asien

0an" a8aln0a dian""a ser%ne"atiU $. Anti+%di at%"enik terse+ut adalah #" dan

+ersiat T cell dependent. en"an demikian2 strate"i imun%terai terhada sel T akan

eekti ada en0akit 0an" dierantarai %leh anti+%di ini.12,

Sekaran" diketahui +ah8a terdaat er+edaan antara $usK-$ den"an A&h-

$ ada +e+eraa asek entin" 0aitu:

1. Pada "ejala klinisn0a2 terdaat er+edaan distri+usi kelemahan %t%t 0an"

di+iasan0a d%minan ada leher dan %t%t ernaasan2 serin" disertai den"an krisis

ernaasan2 dan serin" ditemukan atr%i lidah. #nsiden un3akn0a ada usia

dekade keemat2 di+andin"kan ada A&h-$ didekade keti"a. Selain itu2

$uSK-$ san"at jaran" terjadi ada usia diatas tahun. Pasien $uSK-$

ju"a le+ih jaran" men"alami kelemahan %kular murni ada saat %nset2 namun

le+ih serin" men"enai %kul%+ul+ar.

). Pen""unaan %+at antik%linesterase tidak selalu +ermanaat ada asien $uSK-

$. 9an0a ,7H asien 0an" menunjukkan eek 0an" diharakan. $alahan disisi

lain2 eek samin" antik%linesterase serin" dila%rkan2 termasuk asikulasi 0an"

n0ata2 kram %t%t dan er+urukan "ejala. $a0%ritas asien ini tidak merasakan

manaat jan"ka anjan" dari %+at ini2 se+aikn0a dihentikan en""unaann0a ada

asien ini. isamin" itu2 hal 0an" menarik terlihat ada em+erian rituGima+2

suatu anti+%di m%n%kl%nal 0an" mendelesi sel 52 0aitu terjadi er+aikan jan"ka

anjan" dan le+ih eekti untuk asien $uSK-$ dariada asien A&h-$.27

3. Anti+%di terhada low-density lipoprotein receptor related protein 4(Lr!

5er+eda den"an anti+%di A&h dan $uSK2 anti+%di terhada Lr daat

ditemukan ada le+ih dari satu +entuk miastenia2 termasuk $uSK-$2 neur%mielitis

)1


18/28

%tika dan Lambert Eaton myasthenic syndrome2 dan ada Vser%ne"ati $ tana

anti+%di A&h dan $uSK.=

Peran timus ada miastenia "ra4is

Kelenjar timus namakn0a memiliki eran 0an" 3uku entin" dalam r%ses en0akit ini.

Se+an0ak 7,H asien $ memiliki timus 0an" a+n%rmal2 ,H memiliki timus 0an"

hierlastik2 dan 1H asien memiliki tum%r timus.1

III.+. 'AMBARAN KLINIK

ejala umum $ adalah kelemahan dan kelelahan %t%t. Kelemahan menin"kat

selama en""unaan %t%t +erulan" dan daat mem+aik ketika +eristirahat atau tidur.

Perjalanan en0akit $ serin" +er4ariasi. Pada satu tahun ertama sejak %nset en0akit2

daat terjadi +e+eraa kali eksarse+asi dan remisi. Jaran" terjadi remisi 0an" k%mlit atau

ermanen. #neksi2 en0akit sistemik lain2 anas dan stres2 daat memi3u enin"katan

kelemahan miastenia dan memi3u krisis miastenik.12,

istri+usi kelemahan %t%t memilki %la 0an" khas2 +iasan0a %t%t %kular2 +ul+ar2

ekstrimitas r%ksimal2 leher2 dan ada sedikit asien ju"a terkena %t%t ernaasann0a.

*t%t didaerah kranial2 khususn0a kel%ak mata dan %t%t ekstra%kular serin" terli+at adaa8al %nset $2 dan keluhan a8aln0a adalah dil%ia dan t%sis. Kesulitan menelan

mun3ul aki+at kelemahan alatum2 lidah atau arin"2 0an" men0e+a+kan terjadin0a

re"ur"itasi atau asirasi 3airan dan makanan ke saluran naas.12,

Kelemahan +ul+ar men%nj%l ada $uSK-$. Pada ',H asien2 kelemahan

+erlanjut menjadi kelemahan umum aki+at terkenan0a %t%t ekstrimitas. Jika kelemahan

%t%t ter+atas ada %t%t ekstra%kuler selama = tahun2 maka kelemahann0a tidak akan

+erlanjut menjadi kelemahan umum2 dan asien ini dikatakan han0a menderita $

%kular. an jika terjadi kelemahan ada %t%t resirasi2 maka daat +erkem+an" semakin

+erat dan asien jatuh ada k%ndisi krisis miastenik 0an" mem+utuhkan alat +antu

ernaasan.1

Pene"akan dia"n%sis

Anamnesis1

i8a0at dil%ia2 t%sis2 kelemahan

istri+usi kelemahan 0an" khas

Eluktuasi kelemahan: mem+uruk saat akti4itas +erulan" dan mem+aik saat

istirahat.

Bek dari en"%+atan se+elumn0a.

))


19/28

Pemeriksaan isik1

Pt%sis2 dil%ia

Pemeriksaan kekuatan %t%t

Waktu a+duksi len"an (, menit!

Kaasitas 4ital ernaasan Tidak terdaat kelainan neur%l%"i lain.

Pemeriksaan la+%rat%rium 12

adi%immun%esai Anti-A&h: %siti ada @',H asien $ umum ,H ada

asien $ %kular hasil %siti memastikan dia"n%sis2 namum hasil ne"ati tidak

men0in"kirkan $2 karena sekitar H asien den"an anti+%di A&h ne"ati

memiliki anti+%di anti$uSK.1

Single-fiber electromyography(SEB$! meruakan alat dia"n%stik 0an" sensiti

untuk $. en"an men""unakan jarum elektr%da khusus 0an" daatmen"identiikasi mutensial aksi dari suatu serat %t%t. Namun emeriksaan ini

tidak sesiik untuk $2 karena hasil 0an" %siti ju"a +isa terjadi ada

%limi%sitis2 neur%ati erier2 Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LB$S!2

dan en0akit meur%muskular lainn0a.,2

Stimulasi sara +erulan": jika terdaat enurunan C1,H ada = 9: highly probable jika hasil

%siti. Bdr%%nium kl%rida meruakan inhi+it%r asetilk%linesterasi kerja sin"kat

0an" daat memeranjan" masa kerja asetilk%lin ada N$J. Bdr%%nium

di+erikan se3ara #> ada asien2 lalu dilihat er+aikan kekuatan %t%tn0a2 seerti

+erkuran"n0a t%sis. Tekanan darah dan jantun" asien harus dim%nit%r karena

daat men0e+a+kan hi%tensi dan aritmia. Atr%in harus disiaakan untuk

men"atasi eek samin" %+at ini. Tes ini memiliki sensiti4itas 712, - ,H untuk

dia"n%sis $.12, Pada $ %kular atau kranial: sin"kirkan lesi intrakranial den"an &Tscan/ $#.1

III./. DIA'NOSIS

! Pemeriksaan la+%rat%rium

Anti-asetilk%lin reset%r anti+%di

*sserman &lass $ean anti+%d0

Titer

Per3ent %siti4e

27 )

)=


20/28

# )217 ,,

## A 2' '

## 5 ,72 1

### 7'2, 1

#> ),2= 'Klasiikasi : X remissi%n2 # X %3ular %nl02 ## A X mid "enerali


21/28

neur%mus3ular i+er +erua enin"katan jitter dan i+er densit0 0an"

n%rmal.

4! ;ji Tensil%n (edrophonium chloride$

;ntuk uji tensil%n2 disuntikkan ) m" tensil%n se3ara intra4ena2 +ila tidak

terdaat reaksi maka disuntikkan la"i se+an0ak ' m" tensil%n se3ara

intra4ena. Se"era setelah tensil%n disuntikkan kita harus memerhatikan

%t%t-%t%t 0an" lemah seerti misaln0a kel%ak mata 0an" memerlihatkan

adan0a t%sis. 5ila kelemahan itu +enar dise+a+kan %leh miastenia "ra4is2

maka t%sis itu akan se"era len0a. Pada uji ini kel%ak mata 0an" lemah

harus dierhatikan den"an san"at seksama2 karena eekti4itas tensil%n

san"at sin"kat.%! ;ji Pr%sti"min (neostigmin!

Pada tes ini disuntikkan = 33 atau 12, m" r%sti"min meth0lsulat se3ara

intramuskular (+ila erlu2 di+erikan ula atr%in Y atau Z m"!. 5ila

kelemahan itu +enar dise+a+kan %leh miastenia "ra4is maka "ejala-"ejala

seerti misaln0a t%sis2 stra+ismus atau kelemahan lain tidak lama

kemudian akan len0a.

&! ;ji Kinin

i+erikan = ta+let kinina masin"-masin" ) m". = jam kemudian di+erikan

= ta+let la"i (masin"-masin" ) m" er ta+let!. ;ntuk uji ini2 se+aikn0a

disiakan ju"a injeksi r%sti"min2 a"ar "ejala-"ejala miastenik tidak

+ertam+ah +erat. 5ila kelemahan itu +enar dise+a+kan %leh miastenia

"ra4is2 maka "ejala seerti t%sis2 stra+ismus2 dan lain-lain akan +ertam+ah

+erat

III.. DIA'NOSIS BANDIN'

1. Sindr%ma Bat%n Lam+ert

Serin" terjadi +ersamaan den"an small 3ell 3a dari aru2 lesi terjadi di mem+ran

resinatik dimana release A3h tidak +erlan"sun" +aik2 B$ deek ada

transmisi neur%mus3ular terjadi ada rekuensi ()9

stimulasi ada rekuensi 0an" tin""i (9

). 5%tulism

),


22/28

Pen0e+a+ : neur%t%ksin dari &l%stridium +%tulinum2 0an" daat masuk melalui

makanan 0an" terk%ntaminasi den"an 3ara men"ham+at atau men"halan"i

eleasan A3h dari ujun" terminal aks%n resinatik.

III.. KOMPLIKASI

1. a"al naas

). isa"ia

=. Krisis miastenik

. Krisis 3h%liner"ik

,. K%mlikasi sekunder dari terai %+at en""unaan ster%id 0an" lama:

%ste%%r%sis2 katarak2 "astritis2 neum%30tis 3ranii

III.3. PENATALAKSANAAN

1. N%n-Earmak%l%"is:


akt%r risik%


kekuatan

). Earmak%l%"is :

Pemilihan %+at didasarkan ada ertim+an"an risik% dan manaatn0a ada

indi4idual asien dan tujuan en"%+atan. Se+aikn0a diren3anakan

en"%+atan +erdasarkan tujuan jan"ka endek2 menen"ah atau jan"ka

anjan".1Prinsi enatalaksanaan $:,

Terai simt%matis den"an antik%linesterase.

Terai imun%m%dulat%r jan"ka endek: lasmaeresis dan #>#".

Terai imun%m%dulat%r jan"ka menen"ah-anjan": "luk%k%rtik%id dan

%+at imun%suresan lain.

1. Antik%linesterase

)


23/28

Pilihan terai simt%matik lini ertama ada $ adalah inhi+it%r

asetilk%linesterase. Pirid%sti"min meruakan antik%linesterase 0an" alin"

+an0ak di"unakan. Pem+erian antikh%linesterase mem+erikan er+aikan

0an" arsial ada se+a"ian +esar asien $2 dan sedikit asien 0an"

men"alami er+aikan 0an" k%mlit. Se+a"ian +esar asien tidak

mem+erikan res%n 0an" adekuat2 sehin""a harus dik%m+inasi den"an

imun%suresan. Pada asien $uSK-$2 71H tidak +eres%n2

di+andin"kan den"an asien A&h-$ dan ser%ne"ati 0an" han0a 1'H

0an" tidak +eres%n den"an em+erian antik%linesterase. ,2=

Pirid%sti"min ($estin%n[!

Pirid%sti"min meruakan antik%linesterase 0an" alin" +an0ak

di"unakan ada miastenia "ra4is. A+s%rsi irid%sti"min er%ral +uruk2

sehin""a +utuh d%sis 0an" jauh le+ih +esar dariada em+erian

arenteral. Kerja irid%sti"min %ral terjadi mulai 1,-= menit hin""a =-

jam. *+at ini dirusak %leh esterase dilasma2 8aktu aruhn0a 1-) jam

dan eksresin0a di"injal. Terai dimulai den"an d%sis sedan" =- m"2

=- G sehari. %sis maksimal 1) m" tia =- jam ada sian" hari.

*4erd%sis antik%linesterase daat men0e+a+kan enin"katan

kelemahan dan eek samin" lain. Pada +e+eraa asien2 tim+uln0a

eek samin" muskarinik 0aitu diare2 kram erut2 sali4asi dan mual2

meruakan +atas d%sis 0an" daat dit%leransi asien. Pem+erian

atr%in/dien%ksilat atau l%eramid +ermanaat untuk terai "ejala

"astr%intestinal. ,2)7

). Plasmaeresis. Tindakan ini daat memer+aiki k%ndisi asien $ den"an

3eat melalui en"eluaran anti+%di antiA&9 dari sirkulasi se3ara masi.1

5iasan0a ertukaran lasma dilakukan setia hari se+an0ak - kali. Bek

samin" lasmaeresis diantaran0a adalah hi%tensi2 arestesia2 ineksi2

tr%m+%sis a+ikat akses 4ena2 dan risik% erdarahan aki+at +erkuran"n0a

akt%r k%a"ulasi.,

=. 'ntravenous 'mmunoglobulin Therapy (#>#"!. Terai ini meli+atkan

immun%"l%+ulin 0an" telah diis%lasi dari lasma manusia dan di+erikan

selama , hari den"an d%sis 2"/k"55/hari. $ekanisme kerja #>#" ini

)7


24/28

3uku k%mleks. iantaran0a 0aitu terjadin0a ham+atan terhada de%sisi

k%mlemen2 ham+atan k%metisi sit%kin den"an aut%anti+%di2 +erikatan

den"an reset%r E3 ada makr%a"2 +erikatan ada reset%r #" ada sel 52

dan men""an""u en"enalan anti"en %leh sel T. Saat ini telah

dikem+an"kan teknik 0an" le+ih sesiik untuk men"atasi anti+%di

antiA&h melalui imun%ads%rsi.,

#>#" termasuk tindakan 0an" 3uku aman2 karena k%mlikasi 0an" serius

san"at jaran" terjadi ke3uali ada asien den"an en0akit jantun"2atau

"a"al "injal.,

Suatu uji klinik ada asien $ late-onsetuntuk melihat eektiitas

dan enurunan titer titin antibodies (Titin-a+!2 acetylcholine receptor

antibodies (A&h-a+!2 presynaptic membrane antibody (Prsm-a+!2

menunjukkan lasmaeresis dan imun%ads%rsi menunjukkan eekti4itas

klinis 0an" le+ih +aik ada dariada #>#" (P M .,!2 dan se3ara 3eat

mem+ersihkan anti+%di at%"enik ada asien $ late-onset2 khususn0a

ada Titin-a+.

. #mmun%suresan

Pen""unaan imun%suresan misaln0a "luk%k%rtik%id2 atau a


25/28

eekti4itasn0a ada terai $ sekitar 7-H. Bekti4itasn0a

terlihat setelah 1, +ulan en""unaan2 dan jika dik%m+inasi

den"an rednis%n le+ih eekti. A


26/28

sparring2 +ahkan asien 0an" mendaatkan $T?

mem+utuhkan rednis%n den"an d%sis 0an" le+ih rendah

di+andin"kan AFA (21, m"/k"55 4s 2=1m"/k"55! ada 1

+ulan ( X .7! dan 1) +ulan ( X .=!.=2

Obat4,batan yan" 5a6at menyebaban e-a-eba-i mia-tenia "!a7i-

alam em+erian %+at-%+atan ada asien miastenia "ra4is harus +erhati-

hati. 9indari em+erian %+at 0an" daat men3etuskan eksarse+asi "ejala

miastenia ada ta+el.

Ta+el %+at-%+atan 0an" daat men0e+a+kan eksaser+asi $7

Nama ,bat Kete!an"an

-enisilamin aat men"induksi mistenia "ra4is

T%ksin +%tulinum 9am+atan en"leasan asetilk%lin

$a"nesium 9am+atan en"leasan asetilk%lin

Amin%"lik%sida ("entamisin2

kanamisin2 ne%misin2

stret%misin2 t%+ramisin!

$en""an""u transmisi neur%muskular

$akr%lida $emen"aruhi neur%n resinas

Elu%r%kuin%l%n $en""an""u transmisi neur%muskular

Kuinin2 kuinidin2 r%kainamid 9am+atan em+entukan dan en"leasan

asetilk%lin

luk%k%rtik%id d%sis +esar $emen"aruhi transmisi neur%muskular

melalui enurunan en"leasan asetilk%lin2

ham+atan trans%r k%lin2 ham+atan $BPP.

Litium Terakumulasi ada ner4us terminal resinas

dan +erk%metisi den"an kati%n (kalsium!.

Amitritilin2 hal%erid%l2

imiramin2 ametamin

$en""an""u transmisi neur%muskular

III.8. PRO'NOSIS

=


27/28

- Tana en"%+ata an"ka kematian $ ), I =1H

- $ 0an" mendaat en"%+atan2 an"ka kematian H

- H han0a "ejala %kuler

DA%TAR PUSTAKA

1. ra3hman 5. $0asthenia ra4is. #n 9auser SL2 ed. 9arris%ns

Neur%l%"0 in &lini3al $edi3ine. )nd editi%n.Ne8 %rk: $3ra8-

9ill)1:.,,-.

). Pekmeers3huuren JJ2 et al. Path%h0si%l%"0 % m0asthenia "ra4is 8ith

anti+%dies t% the a3et0l3h%line re3et%r2 mus3le-se3ii3 kinase and l%8-

densit0 li%r%tein re3et%r-related r%tein . Aut%immun e4. )1=

Jul1)(!:1'-)=.

. Le8is A. $0asthenia "ra4is: ne8 theraeuti3 ar%a3hes +ased %n

ath%h0si%l%"0. J Neur%l S3i. )1= *3t 1,===(1-)!:=-'.

,. 9%3h W2 $3&%n4ille J2 9elms S2 Ne8s%m-a4is J2 $elms A2 >in3ent A.

Aut%-anti+%dies t% the re3et%r t0r%sine kinase $uSK in atients 8ith

m0asthenia "ra4is 8ith%ut a3et0l3h%line re3et%r anti+%dies. Nat $ed.

)1 $ar7(=!:=,-'.

. utill JT2 Sanders 52 B4%li A. Anti-$uSK anti+%d0 m0asthenia "ra4is:

3lini3al indin"s and res%nse t% treatment in t8% lar"e 3%h%rts. $us3le

Ner4e )11:= I .

7. ia


28/28

. 9ars%n%. Kaita Selekta Neur%l%"i. Bdisi ke-). adjah $ada ;ni4ersit0

ress. %"0akarta. )=.

1. Lum+ant%+in"2 S.$. Neur%l%"i Klinik Pemeriksaan Eisik dan $ental. EK

;#. Jakarta.)'.

11. L%m+ard%2$.&.2 1,2 Pen0akit de"enerati dan an""uan Lain Pada

Sistem Sara2 dalam S.A. Pri3e2 L.$. Wils%n2 (eds!2 (atofisiologi )onsep

)linis (roses-(roses (enyakit 4thed.2 B&2 Jakarta

=)

presus miastenia gravis

Documents