referat ppt miastenia gravis ok

29

Click here to load reader

Upload: agrita-eka-wulandari

Post on 02-Aug-2015

327 views

Category:

Documents


18 download

TRANSCRIPT

Page 1: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

REFERAT

MIASTENIA GRAVISDisusun Oleh:Agrita Eka Wulandari 0608120161Diana Lestari 0608120093Rosi Amalia 0708112073  Pembimbing : dr. Sutantri Edi Prabowo, SpAndr. Soni, SpAndr. Dino Irawan, SpAn

Page 2: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

BAB IPENDAHULUAN

Page 3: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

1.1 LATAR BELAKANG

Miastenia gravis merupakan penyakit neuromuscular yg merupakan gabungan antara cepatnya terjadi kelelahan otot-otot volunter & lambatnya pemulihan.

MG timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada paut saraf otot (neuromuscular junction).

Page 4: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Kematian dari penyakit miastenia gravis biasanya disebabkan oleh insufisiensi pernafasan, tetapi dpt dilakukannya perbaikan dlm perawatan intensif.

Page 5: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

1.2 BATASAN MASALAH Referat ini membahas tentang definisi,

epidemiologi, klasifikasi, patogenesis, diagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan serta prognosis dari miastenia gravis dan permasalahannya.

Page 6: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

1.3 TUJUAN PENULISAN

1.  Mengetahui dan memahami tentang miastenia gravis dan permasalahannya.

2. Meningkatkan kemampuan penulisan ilmiah di bidang kedokteran khususnya di Bagian Ilmu Bedah.

3. Memenuhi salah satu syarat kelulusan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran Universitas Riau dan Rumah Sakit Umum Daerah Arifin Achmad.

Page 7: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

 1.4 METODE PENULISAN

Penulisan referat ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu kepada beberapa literatur.

Page 8: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

Page 9: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.1 DEFINISI MIASTENIA GRAVIS Miastenia gravis adalah suatu gangguan

autoimun yg menyebabkan otot skelet menjadi lemah & lekas lelah.

Pada penyakit ini IgG mengingat reseptor asetilkolin pd membran pascasinaptik persambungan neuromuskuler (nerromuskuler junction).

Jumlah reseptor asetilkolin yg menurun krn terikat IgG ini menyebabkan amplitude potensial lempeng ujung (end-plate) berkurang, dg akibat tdk timbulnya potensial aksi.4

Page 10: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.2 EPIDEMIOLOGI

Miastenia gravis lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun.

Wanita >> pria dengan rasio 6:4. Pada wanita, penyakit ini tampak pada

usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun.5,6

Page 11: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.3 ANATOMI, FISIOLOGIS, DAN BIOKIMIA NEUROMUSCULAR JUNCTION2.3.1 Anatomi Neuromuscular Junction Ujung-ujung saraf membuat suatu sambungan

yang disebut neuromuscular junction atau sambungan neuromuskular.6,7

Bagian terminal dari saraf motorik melebar pd bagian akhirnya yg disebut terminal bulb.

Membran presinaptik (membran saraf), membran post sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian pembentuk neuromuscular junction.6

Page 12: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Gambar 1. Anatomi suatu Neuromuscular Junction6

Page 13: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.3.2 Fisiologi dan Biokimia Neuromuscular Junction

Celah sinaps merupakan jarak antara membran presinaptik dan membran post sinaptik.

Terminal presinaptik mengandung vesikel yang didalamnya berisi asetilkolin (ACh) yg terdapat di bagian terminal motor end plate.6,7

Bila impuls saraf tiba di neuromuscular junction, asetilkolin dilepaskan dari terminal masuk ke dlm celah sinaps. Asetilkolin yg dilepaskan berdifusi sepanjang sinaps dan berikatan dg reseptor asetilkolin (AChRs) pd membran post sinaptik.6,7

Page 14: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

proses pada neuromuscular junction berlangsung dalam 6 tahap, yaitu:8

1. Sintesis asetil kolin terjadi dalam sitosol terminal saraf dg menggunakan enzim kolinasetiltransferase : Asetil-KoA + Kolin à Asetilkolin + KoA

2. Asetilkolin kemudian disatukan ke dlmvesikel sinap dan disimpan.

3. Dalam keadaan istirahat vesikel akan dilepaskan shg menghasilkan potensial end plate miniature yg kecil.kemudian akhir saraf mengalami depolarisasi membuka saluran Ca2+ yg memungkinkan aliran masuk Ca2+ dari ruang sinaps ke terminal saraf.

4. Asetilkolin berdifusi dlm lipatan taut (junctional fold), jika terikat pd reseptor, maka reseptor membuka saluran dalam reseptor shg aliran kation melintasi membran. Masuknya ion Na+ akan menimbulkan depolarisasi membran otot shgterbentuk potensial end plate depolarisasi membran otot potensial aksi kontraksi otot.

5. Kalau saluran tersebut menutup, asetilkolin akan terurai dan dihidrolisis oleh enzim asetilkolinesterase yang mengkatalisasi reaksi berikut: Asetilkolin + H 2O à Asetat + Kolin.

6. Kolin didaur ulang ke dalam terminal saraf melalui mekanisme transport aktif di mana protein tersebut dapat digunakan kembali bagi sintesis asetilkolin.

Page 15: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Gambar 2. Fisiologi Neuromuscular Junction7

Page 16: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.4 PATOFISIOLOGI

Pada miatenia gravis terdapat antibodi pada reseptor nikotinik asetilkolin.

Miastenia gravis dikatakan sebagai “penyakit terkait sel B”, dimana antibodi produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin. Abnormalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau thymoma, biasanya muncul lebih awal pada pasien dengan gejala miastenik.6

Pada miastenia gravis, antibodi IgG secara langsung melawan area imunogenik utama pada subunit alfa yang merupakan binding site dari asetilkolin. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular.

Page 17: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.5 GEJALA KLINIS

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis.

Gambar 3. Penderita Miastenia Gravis yang mengalami kelemahan otot esktraokular (ptosis).

Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.

Page 18: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.6 KLASIFIKASI MIASTENIA GRAVIS1. Miastenia gravis dengan ptosis atau diplopia

ringan.

2. Miastenia gravis dengan ptosis, diplopia, dan kelemahan otot-otot untuk untuk mengunyah, menelan, dan berbicara. Otot-otot anggota tubuh pun dapat ikut menjadi lemah. Pernapasan tidak terganggu.

3. Miastenia Gravis yang berlangsung secara cepat dengan kelemahan otot-otot okulobulbar. Pernapasan tidak terganggu. Penderita dapat meninggal dunia.

Page 19: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.7 DIAGNOSIS MIASTENIA GRAVISAnamnesis dan Pemeriksaan fisik : Kelemahan pada otot wajah (a mask-like face ) Kelemahan otot bulbar Kelemahan otot-otot palatum nasal twang to the voice &regurgitasi

makanan Kesulitan dalam mengunyah &menelan makanan aspirasi cairan batuk

dan tersedak saat minum. Kelemahan otot-otot rahang sulit untuk menutup mulutnya Kelemahan otot-otot leher gangguan pada saat fleksi serta ekstensi dari

leher. Pada ekstremitas atas: kelemahan fungsi ekstensi dari otot-otot pergelangan

tangan serta jari-jari tangan . Pada ekstremitas bawah: kelemahan saat fleksi panggul, serta dorsofleksi

jari-jari kaki Biasanya kelemahan otot-otot ekstraokular terjadi secara asimetris. Kelemahan otot-otot pernapasan

Page 20: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara lain: 5

Uji Tensilon (edrophonium chloride). Uji Prostigmin (neostigmin). Uji Kinin.

Page 21: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

 Pemeriksaan Penunjang untuk Diagnosis Pasti Pemeriksaan Laboratorium:1. Anti-asetilkolin reseptor antibodi.2. Antistriational antibodies. 3. Anti-muscle-specific kinase (MuSK)

antibodies. 4. Antistriated muscle (anti-SM) antibody.

Page 22: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Imaging:1. Chest x-ray (foto roentgen thorak). Dapat

dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum.

2. MRI pada otak dan orbita

3. CT scan dada memperlihatkan suatu massa di mediastinal anterior (thymoma) pada pasien dengan miastenia gravis.

Page 23: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Pendekatan Elektrodiagnostik Pendekatan elektrodiagnostik dapat

memperlihatkan defek pada transmisi neuromuscular melalui 2 teknik: 6

1. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)2. Single-fiber Electromyography (SFEMG)

Page 24: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.7.3 Diagnosis Banding

Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit selain miastenia gravis, antara lain : Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika) Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii Paralisis pasca difteri Pseudoptosis pada trachoma

Apabila terdapat suatu diplopia yang transient maka kemungkinan adanya suatu sklerosis multipleks.

Page 25: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

2.8 PENATALAKSANAAN Terapi Jangka Pendek untuk

Intervensi Keadaan Akut: Plasma Exchange (PE) Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Intravenous Methylprednisolone (IVMp)

Page 26: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Pengobatan Farmakologi Jangka Panjang:

1. Kortikosteroid2. Azathioprine3. Cyclosporine4. Cyclophosphamide (CPM)5. Thymectomy (Surgical Care)

Page 27: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

BAB IIIKESIMPULAN

Page 28: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok

Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun saraf perifer berupa terbentuknya antibodi terhadap reseptor pascasinaptik asetilkolin (Ach) nikotinik pada myoneural junction. Penurunan jumlah reseptor Ach ini menyebabkan penurunan kekuatan otot yang progresif dan terjadi pemulihan setelah beristirahat.

Membran presinaptik (membran saraf), membran post sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian pembentuk neuromuscular junction.6

Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin.6

Penatalaksanaan miastenia gravis dapat dilakukan dengan obat-obatan, thymomectomy ataupun dengan imunomodulasi dan imunosupresif terapi .

Page 29: Referat Ppt Miastenia Gravis Ok