miastenia gravis fix ppt

62

Upload: theresia-apsari-dewi

Post on 18-Dec-2015

64 views

Category:

Documents


5 download

DESCRIPTION

saraf

TRANSCRIPT

  • Identitas PasienNama: Ny. SIUmur: 36 TahunJenis Kelamin: PerempuanStatus Marital:Belum menikahPekerjaan :Pekerja Lepas Agama : IslamAlamat : Merak Rejo RT 5 RW 8 Bawean Kab. SemarangTanggal masuk RS: 25 April 2015 (09:30)No. RM:050254-2013

  • AnamnesisKeluhan Utama:Seluruh badan terasa lemasRPSSeluruh badan lemas dan punggung terasa nyeri 1 minggu SMRSMata kanan menyipitDaya kunyah dan menelan berkurangMeredakan gejala dengan beristirahat

  • Riwayat Penyakit DahuluRiwayat keluhan serupa sebelumnya: disangkalRiwayat hipertensi : disangkalRiwayat DM : disangkalRiwayat dislipidemia : disangkalRiwayat penyakit jantung : disangkalRiwayat stroke : disangkalRiwayat kejang : disangkalRiiwayat trauma : disangkalRiwayat Penyakit Keluarga: Riwayat kebiasaan : Rokok-, alkohol-, lembur-, paparan ac-, paparan kipas angin-Anamnesis Sistem: Sistem musculoskeletal : kelemahan pada otot wajah dan mulut

  • Resume Anamnesa:

    Seorang wanita berusia 36 tahun datang ke RS dengan keluhan seluruh badan lemas sejak 1 minggu yang lalu. Disertai menyipitnya mata sebelah kanan, susah mengunyah dan menelan makanan. Pasien ttidak bisa mengatakan huruf R. Pasien belum pernah mencoba mengobat sendiri, pasien hanya tirah baring di rumah. Pasen tidak terpapar AC karena hanya disediakan kipas angin d tempat kerja, untuk hal bekerja pasien tidak pernah lembur. Pasien menyangkal pernah mengalami hal yang sama sebelumnya, pasien juga menyangkal tidak memiliki penyakit darah tinggi, kencing manis dan jantung. Pasien masih merasa sama saja setelah diberikan terapi..

  • Diskusi 1

    1 minggu SMRS badan pasien dirasa lemas >>>> FATIGUE karena adanya faktor kelelahan dalam bekerja dan mungkin asupan makanan yang kurang atau waktu istirahat yang kurang, namun pasien menyangkal.Mata kanan menyipit>>>>>>adanya kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis. Tidak bisa mengucapkan huruf R + keadaan otot-otot di mulut yang menjadikan susah mengunyah dan menelan.>>>>>gejala yang dialami pasien adalah bells palsy. Bells palsy adalah kelumpuhan nervus fasialis perifer yang mendadak timbul pada orang sehat tanpa sebab yang jelas.Keadaan pasien yang susah untuk mengunyah dan menelan makanan>>>>>asupan kurang>>>>>lemas

    Diagnosa sementara: Suspek Bells Palsy dan Fatigue

  • Bells PalsyDefinisiBells palsy adalah kelumpuhan nervus fasialis perifer (N.VII), terjadi secara akut dan penyebabnya tidak diketahui (idiopatik)Epidemologi usia 2130 tahun, wanita > pria, riwayat terpapar udara dingin seperti naik kendaraan dengan kaca terbuka, tidur di lantai atau bergadang sebelum menderita bells palsy.

  • Etiologi:Faktor herediterInfeksi virusIskemik vaskulerAutoimunPatofisiologi: masih dalam perdebatanN.VII berjalan melalui bagian dari tulang temporal yang disebut dengan kanalis fasialis. Adanya edema dan ischemia menyebabkan kompresi dari N.VII dalam kanalis tulang ini, karena itu ia terjepit di dalam foramen stilomastoideum dan menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN.Gambaran Klinistimbul secara mendadak dan Bells palsy hampir selalu unilaterallipatan nasolabialis akan menghilangsudut mulut menurunkelopak mata tidak dapat dipejamkan kerut dahi menghilang.

  • Diagnosa:Anamnesa : Rasa nyeri.Gangguan atau kehilangan pengecapan.Riwayat pekerjaan dan adakah aktivitas yang dilakukan pada malam hari di ruangan terbuka atau di luar ruangan.Riwayat penyakit yang pernah dialami oleh penderita seperti infeksi saluran pernafasan, otitis, herpes, dan lain-lain.Pemeriksaan:Pemeriksaan neurologi : motorik nervus fasialis, sensorik pada nervus fasialis, RefleksRadiologis: MRI (Magnetic Resonance Imaging)Diagnosa Banding:Otitis Media Supurativa dan MastoiditisHerpes Zoster OticusTrauma kapitisSindroma Guillain Barre dan Miastenia GravisTumor IntrakranialisLeukimia

  • Terapi:medikamentosa Kortikosteroid Penggunaan obat antiviral (acyclovir) dengan kortioksteroidTerapi operatif (Indikasi bila) :Produksi air mata berkurang menjadi < 25%Aliran saliva berkurang menjadi < 25%Respon terhadap tes listrik antara sisi sehat dan sakit berbeda 2,5 mA.Rehabilitasi MedikKomplikasiCrocodile tear phenomenonSynkinesisKontraktur

  • FatigueDefinisi Fatigue berasal dari kata fatigare yang berarti hilang atau lenyap (waste-time). Secara umum dapat diartikan sebagai perubahan dari keadaan yang lebih kuat ke keadaan yang lebih lemah. Kelelahan merupakan kondisi yang ditandai dengan perasaan lelah dan penurunan kesiagaan serta berpengaruh terhadap produktivitas kerja .

  • 25 APRIL 2015S: Ku: seluruh badan terasa lemasRPS: seluruh badan terasa lemas, sejak 1 minggu SMRS, mata sebelah kanan menyipit dan terasa kaku, daya kunyah dan menelan kurang.RPD: HT-, DM-O: Status generalisKeadaan Umum : Tampak lemas, kesan status gizi baikKesadaran compos mentis, GCS: E4V5M6Tanda Vital:T : 110/80 mmHgN : 104x/mntRR : 20x/mnt S : 36,8o CKulit:Turgor kulit baikKepala : Normocephal, rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut.Mata : Edema palpebra -/-, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil isokor diameter 3/3 mm, reflek cahaya +/+, reflek kornea +/+, PTOSIS +/-

  • Telinga:Bentuk normal, simetris, serumen -/-Hidung: Bentuk normal, tidak ada septum deviasi, sekret -/-Mulut:Faring tidak hiperemis, Tonsil T1-T1 tenang. Bila meringis tidak miring ke salah satu sisi, lidah tidak deviasiLeher:Simetris, tidak tampak pembesaran kelenjar tiroid, tidak ada deviasi trakhea, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening, kaku kuduk (-), Meningeal sign (-), Kaku leher (+).Dada:Pulmo : I= Normochest, dinding dada simetrisP = Fremitus taktil kanan = kiri, ekspansi dinding dada simetrisP= Sonor di kedua lapang paruA= Vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-) Cor : I= Tidak tampak ictus cordis P = Iktus cordis tidak terabaP = Batas atas ICS III linea parasternal sinistra Batas kiri ICS VI linea midklavicula sinistra Batas kanan ICS IV linea stemalis dextraA=BJ I dan II reguler, Gallop -/-, Murmur -/-

  • Status NeurologisStatus Psikiatrik

    Abdomen:I = SupelP = Dinding perut supel, turgor kulit baik Hepar Lien tidah teraba membesar, tidak ada nyeri tekan P= Timpani A= Bising usus (+) normalEkstremitas:Edema (-), sianosis (-), atrofi otot (-), capillary refill

  • Nervi CranialisKananKiriN IDaya Penghidu(+) baikN IIDaya Penglihatan(+) baik Lapang Pandang(+) baik, lapang pandang luasPengenalan warna(+) baikN IIIPtosis(+)(-)Gerakan Mata (Medial, Atas, Bawah)(+)(+)Ukuran Pupil3 mm3 mmBentuk PupilBulatBulatRefleks Cahaya (langsung dan tidak langsung)(+)(+)Refleks AkomodasiBaikN IVStrabismus Divergen(-)(-)Gerakan Mata Ke Lateral Bawah(+) baikStrabismus Konvergen(-)(-) N VMenggigit(+)Membuka MulutSensibilitas MukaNNRefleks Cornea(+)(+)Trismus(-)N VIGerakan Mata Ke Lateral(+) baikStrabismus Konvergen(-)(-)Diplopia(-)N VIIKedipan Mata(+)(+)Lipatan NasolabialSimetrisSudut MulutSimetrisMengerutkan Dahi(+)Mengerutkan Alis(+)Menutup Mata(+)Meringis(+)Menggembungkan Pipi(+)Daya Kecap Lidah 2/3 DepanTidak dilakukan

  • N VIIIMendengar Suara Berbisik(+) baikMendengar Detik Arloji(+) baikTes RinneTidak dilakukanTidak dilakukanTes WeberTidak dilakukanTidak dilakukanTes SchwabachTidak dilakukanTidak dilakukanN IXArkus FaringSimetrisDaya Kecap Lidah 1/3 BelakangTidak dilakukanRefleks MuntahTidak dilakukanSuara Sengau(-)Tersedak(-)N XDenyut Nadiregular, 89 x / menitArkus FaringSimetris, di tengahBersuaraBicara jelasMenelanTidak ada kelainanN XIMemalingkan Kepala(+)(+)Sikap BahuSimetrisMengangkat Bahu(+) kuat(+) kuatTrofi Otot BahuEutrofiEutrofiN XIISikap LidahDi tengahArtikulasiJelasTremor Lidah(-)(-)Menjulurkan LidahSimetrisTrofi Otot LidahEutrofiEutrofiFasikulasi Lidah(-)(-)

  • A: Miastenia GravisP: - Inf. RL 20 tpmInj. Ranitididin 2x1 ampInj. Metycoblamin 2x1 ampInj. Dexametason 2x1 amp

  • Foto Ro tgl 25/4/15

  • Miastenia GravisDefinisiMiastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas

  • EpidemiologiDapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria.

  • Etiologi Etiologi : belum diketahui, mungkin suatu penyakit autoimmune dan thymus mungkin membuat antibody terhadap end plate protein otot. Kausa lain diantaranya : aktivitas cholinesteras yang berlebihan, hambatan depolarisasi oleh choline dan kompetitif blok dari reseptor protein oleh suatu zat yang mirip curare.

  • Patofisiologi terjadi ikatan antibodi pada reseptor asetilkolin, akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular

    (pengurangan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction)

    atrofi membran post sinaptik akan menyebabkan celah sinaptik melebar penyeberangan acetylcholin akan memerlukan waktu yang lebih lama, banyak terjadi penguraian dari acetylcholin. acetylcholin yang sampai pd membran post sinap tidak lg mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi .

  • Gejala KlinikGejala klinik MG diakibatkan oleh kelemahan otot dengan sifat karakteristik yaitu bertambah berat sesudah aktivitas, dan berkurang atau menghilang setelah istirahat; siang hari lebih berat dari pada pagi hari

    Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis

  • Lanjutan..timbul kelemahan dari otot masseter sehingga mulut penderita sukar untuk ditutup. timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbulah kesukaran menelan dan berbicara.Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau. Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.

  • Lanjutan..Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk. Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot leher, hingga ke otot ekstremitas.

  • Klasifikasi Myasthenia GravisMyasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)Klas I : Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.

    b. Klas II : Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

  • c. Klas IIa : Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.

    d. Klas IIb : Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.

  • e. Klas III : Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

    f. Klas IIIa : Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

  • g. Klas IIIb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.

    h. Klas IV : Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.

  • i. Klas Iva : Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.

    j. Klas Ivb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.

  • k. Klas V : Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

  • Myasthenia gravis dibagi dalam 4kelompok:Kelompok I : Okuler myastheniaKelompok II :Mild Generalised Myasthenia.Kelompok III : Severe Generalised MyastheniaKelompok IV : Krisis

  • Kelompok I : Okuler myastheniaSatu atau lebih otot mata yang diserang. Timbul ptosis dan diplopia yang pada permulaan nampak pada sore hari dan menghilang pada keesokan harinya. Bentuk ini biasanya ringan, akan tetapi seringkali relatif resisten terhadap terapi. Bila terjadi progresi maka ini biasanya terjadi dalam waktu 2 tahun sesudah onset.

  • Kelompok II :Mild GeneralisedMyastheniaOnset berangsur-angsur. Mulai dengan gejala okuler menyebar ke otot-otot muka, ekstremitas dan bulbus. Terjadi dysphonia dan dysartria yang bertambah berat bila penderita terus berbicara.Otot-otot pengunyah menjadi lemah dan terjadi dysphagia dan regurgitasi makanan dari hidung.Otot-otot pernapasan biasanya tidak diserang.

  • Kelompok III : Severe GeneralisedMyastheniaOnset biasanya berat dengan diserangnya otot-otot okuler, ekstremitas dan pernapasan secara menyeluruh.Respons terhadap terapi anticholinesterase baik hanya pada 50% dari kasus, yang memberi respons jelek berada dalam bahaya, oleh karena dapat timbul krisis myasthenia atau cholinergis.

  • Kelompok IV : KrisisTimbul kelemahan otot berat yang menyeluruh dengan paralyse otot-otot pernapasan, sehingga merupakan keadaan darurat.Krisis myasthenia terjadi: Pada penderita kelompok III yang refrakter terhadap obat anticholinesterase saat infeksi. Overmedication yang dinamakan cholinergic crisis. Sejumlah factor-faktor seperti penyakit demam, kehamilan, haid dapat memperberat kelemahan.

  • Diagnosa1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.

    2. Penderita ditugaskan untuk membuka matanya secara terus-menerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis.

  • Lanjutan.. Test farmakologis1. Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena.Sesudah 20-30 detik dilihat bahwa kekuatan dari beberapa kelompok otot yang lemah membaik.

  • 2. Uji Prostigmin (neostigmin)Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara intramuskular, bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.

  • 3. Uji KininDiberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat

  • Pemeriksaan PenunjangEMG : terlihat penurunan progresif amplitudo potensial aksi otot ketika pasien melakukan kontraksi volunter berulang.Pemeriksaan LaboratoriumAnti-asetilkolin reseptor antibodiImagingChest x-ray (foto roentgen thorak)

  • Diagnosa BandingAdanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit selain miastenia gravis, antara lain : Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaringAneurisma di sirkulus arteriosus WillisiiParalisis pasca difteriPseudoptosis pada trachomaSindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)

  • Penatalaksanaan Secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan 3 prinsip : Mempengaruhi transmisi neuromuskuler. Mempengaruhi proses imunologik. Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot

  • Penatalaksanaan Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan Akut : Neostigmin bromide (prostigmin) 15 mg per tab, biasa diberikan 3x1 tab Neostigmin methylsulfat (prostigmin) 0,5mg/amp. (im/iv)Endrophonium chloride (tensilon) 10mgr/amp secara iv.pyrisdostigmin bromide (mestinon) 60mgr/tab Plasma Exchange (PE)Intravenous Immunoglobulin (IVIG)Intravenous Methylprednisolone (IVMp)

  • Pengobatan Jangka Panjang

    KortikosteroidAzathioprine : 2-3 mg/kgbb/hariCyclosporine : 5 mg/kgbb/hari terbagi dalam dua atau tiga dosisCyclophosphamideThymectomy (Surgical Care)

  • Komplikasi1. Krisis CholinergicKarena kelebihan pemberian pengobatan anticholinesterase. Ditandai oleh : kram otot abdomen, diare, nausea, vomiting, sekresi liur berlebihan, miosis, hiperhidrosis, kesadaran sopor atau confused.

  • 2. Krisis MyastenicAkibat pengobatan yang tidakadekuat dan dipercepat adanya infeksi.Ditandai olah : kesukaran bernapas, henti napas, sianosis, nadi cepat, tekanan darah meningkat, tidak mampu batuk , disfagia, kelemahan umum.

  • Lab tgl 26/4/15

  • FOLLOW UP

  • FOLLOW UP

  • FOLLOW UP

  • FOLLOW UP

  • FOLLOW UP

  • FOLLOW UP

  • FOLLOW UP

  • FOLLOW UP

  • Diskusi 2Pasien dalam perawatan cenderung belum ada perbaikan yang signifikan. Guna menegakkan diagnosis dan sebagai terapi maka diberikan Mestinon. Apabila gejala dapat hilang dengan dengan obat tersebut makan dipastkan diagnose akhir adalah Mistenia Gravis.

  • Mestinon SAMPLE

  • Pyridostigmine adalah agen anticholinesterase yang digunakan untuk pengobatan simtomatik Myasthenia Gravis (MG). Di Amerika Serikat , pyridostigmine diproduksi dalam tablet 60 miligram, 60 miligram/5 mililiter sirup rasa raspberry, dan 180 miligram rilis berkelanjutan (efek yang bereaksi lebih lama) berupa tablet berwarna coklat kekuningan dengan nama dagang Mestinon . Prydostigmine regular tablet 60 miligram juga tersedia dalam formula generik. Prydostigmine dalam bentuk suntikan 5 miligrams/milliliter juga bisa didapatkan dengan nama dagang Regonol Solution for Injection. Pyridostigmine mencegah penguraian acetylcholine pada sambungan syaraf otot. Acetylcholine melintasi jarak menuju serat otot yang berada di sambungan syaraf otot dan mengikat reseptor. Kontraksi otot terjadi ketika acetycholine mengaktifkan cukup reseptor. Pyridostigmine memungkinkan lebih banyak acetycholine tetap berada di sambungan syaraf otot lebih lama dari pada biasanya sehingga reseptor bisa diaktifkan.

  • KESIMPULAN

    Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas.Bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction..Dengan menggunakan atau memberikan obat Mestinon yang berisi Pyrodocstigmin sebagai penguji dan terapi Miastenia Gravis dapat dilihat bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.