miastenia gravis kuliah 07

7/25/2019 Miastenia Gravis Kuliah 07

1/32

MIASTENIA GRAVIS


2/32

MIASTENIA GRAVIS

DEFINISI :

PENYAKIT AUTOIMUN AKIBAT

GANGGUAN PENGHANTARAN IMPULSYANG DISEBABKAN ADANYA

ANTIBODI

RESEPTOR ASETILKOLIN PADA NM.

JUNCTION DITANDAI KELEMAHAN /

KELUMPUHAN OTOT-OTOT LURIK

SETELAH MLK MELAKUKAN

AKTIVITAS


3/32

KLASIFIKASI : GOLONGAN I : M. OCULAR

GGN SATU ATAU BRP OTOT OKULAR

YANG MENYEBABKAN PTOSIS ATAU

DIPLOPIA, SERINGKALI PTOSISNYA

UNILATERAL.BENTUK RINGAN TETAPI SERING

RESISTEN TERHADAP

PENGOBATAN.


4/32

GOLONGAN II : M. BENTUK UMUMRGN

PERLSGN LAMBAT, DIMULAI GEJALA

OKULAR KEMUDIAN MUKA,

ANGGOTA BADAN DAN OTOTBULBAR.

OTOT PERNAPASAN BELUM

TERKENA.


5/32

GOL. III : M. BENTUK UMUM BERAT

SAMA DGN GOL. II TETAPI PERLSGN

CEPAT

DISERTAI GANGGUAN OTOTPERNAPASAN.

SERING BERESPONS BURUK TERHDPTERAPI ANTIKOLINESTERASE DAN

BERKEMBANG

MENJADI KRISIS MIASTENIA.


6/32

GOL. IV : KRISIS MIASTENIA

KELEMAHAN OTOT MENYELURUH

DISERTAI PARALISIS OTOT

PERNPSAN.

KONDISI KEDARURATAN MEDIK

DIPROVOKASI OLEH ISPA ATAU

HORMONAL (MENSTRUASI)


7/32

ETIOLOGI

PENYAKIT AUTOIMUN

ERAT KAITANNYA PENY.

AUTOIMUN LAINNYA :

TIROTOKSIKOSIS, MIKSEDEMA,

ARTHRITIS,

RA. LES


8/32

kerusakan reseptor asetilkolin

postsinaps (achrs) neuromuscular

junction akibat antibody spesifik

human nicotinic acetylcholinereceptor (achr). (sekarang)

Igg autoimun merangsang

pelepasan thymin sehingga

kadar astilkolin . (dulu)

TOFISIOLOGI


9/32

PATOFISIOLOGI


10/32

GAMBARAN KLINIK

KELEMAHAN / KELUMPUHAN OTOT

YANG BERULANG SETELAH AKTIVITAS

DAN MEMBAIK SETELAH ISTIRAHAT.

* UMUMNYA MENYERANG OTOT-OTOT

(TERSERING S/D JARANG) :

OKULER EKSTERNA : DIPLOPIA, PTOSIS

BULBAR : KESULITAN MENGUNYAH,

MENELAN DAN BERBICARA


11/32

GAMBARAN LINIK


12/32

GAMBARAN KLINIS


13/32

LEHER : KESULITAN MENGANGKAT

KEPALA DARI POSISI TIDUR

!PRO"IMAL LIMB# :

KESULITAN MENGANGKAT

LENGAN DIATAS LEVEL BAHU

BERDIRI DARI KURSI RENDAH,

KELUAR DARI BATH MANDI.

TRUNKUS : GANGGUAN PERNAPASAN,

SULIT DUDUK DARI POSISI

TIDUR. !DISTAL LIMB# : LEMAH OTOT TANGAN,

PERGELANGAN KAKI DANKAKI.


14/32

$. TES KLINIK SEDERHANA

* TEST %ERTENBER

CARA : MEMANDANG OBYEK DI ATAS

BIDANG ANTARA KEDUA BOLA MATA,

LAMA KELAMAAN AKAN TERJADIPTOSIS POSITIF

* TEST PITA SUARA

CARA : PENDERITA DISURUH HITUNG

$ - $&& MAKA SUARA AKAN MENGHILANG

POSITIF

PEMERIKSAAN


15/32

. .

* TEST EDROPHONIUM (TEST

TENSILON)

CARA : ' MG EDROFONIUM

DIBERIKAN

INTRAVENA, BILA TAK ADA EFEKDIBERIKAN MG, EFEK BISA

DILIHAT

$ - MENIT DAN POSITIF BILA

TERJADI

PERBAIKAN KLINIS.


16/32

* TEST NEOSTIGMIN

CARA : $ MG NEOSTIGMINDIBERIKAN

INTRAVENA DILIHAT DALAM

%AKTU &

DETIK, POSITIF BILA TERJADI

PERBAIKAN KLINIS.


17/32

. PEMERIKSAAN ANTIBODI RESEPTOR

ASETILKOLIN,

DAN AKURASINYA & + MENDETEKSI

ADANYA MIASTENIA

4. EMG (REPETITIVE NERVESTIMULATION): MENUNJUKKAN

BERKURANGNYA AMPLITUDO

(DECREMENT POSITIP)


18/32

. FOTO TORAKS DAN CT SCAN

MEDIATINUM ANTERIOR

MEMPERLIHATKAN ADANYA

PEMBESARAN KELENJAR TIMUS(TIMOMA), $ MEMPERLIHATKAN

TIMOMA, &-&+ HIPERPLASIA

TIMUS.


19/32

KRITERI !I"#$%I%

GAMBARAN KLINIK TEST %ARTENBERG / DAN TEST PITA

SUARA POSITIF

TES EDROFONIUM ATAU TESTNEOSTIGMIN POSITIF

PEMERIKSAAN EMNG

ADANYA PEMBESARAN TIMUS PENINGKATAN LEVEL ANTIBODI

RESEPTOR ASETILKOLIN


20/32

KELEMAHAN VASKULER,NEUROPATI, MIOPATI,

MIASTENIK SINDROM (EATON

LAMBERT),

KELAINAN BIDANG MATA,

PERIODIK PARALISIS,

KERACUNAN GOLONGAN ORGANO

FOSFAT (OBAT-OBAT PESTISIDA).

DIAGNOSA BANDING


21/32

PENATALAKSANAAN

$. ANTIKOLIN ESTERASE

PIRIDOSTIGMIN BROMIDA (MESTINON

) : & - $'& MG SETIAP - 0 JAM

PERORAL SAMBIL EFEK OPTIMAL.

DOSIS PARENTERAL - MG SETIAP 0- JAM, BILA TIDAK MEMUASKAN

TIMEKTOMI ATAU KORTIKOSTEROID.


22/32

NEOSTIGMIN BROMIDA (PROSTIGMIN)

DOSIS :

PERORAL : 1, - 0 MG SETIAP ' -

JAM. S PARENTERAL 2 MG - $ MG

( IM / IV) / 0 JAM.


23/32

'. IMMUNOSUPRESANT

A. KORTIKOSTEROID (PREDNISOLON)

INDIKASI :

POSTTIMEKTOMI (TIMOMA INVASIF),

TAK TERKONTROL R/ ORAL.

USIA 3 & TH, TIPE OCULER MURNI.

CARA :DOSIS A%AL $& - '& MG,

DINAIKKAN BERTAHAP ( - $&

MG/MINGGU) $ " SEHARI SELANG

SEHARI (ALTERNATE DAYS) MA"IMAL

$'& MG.


24/32

B. A4ATIOPRIN (IMURAN)

DOSIS : ' - MG / KG BB,

MINGGU I

(PERIKSA DARAH LENGKAP DAN

FUNGSI HATI SETIAP MINGGU).

PEMBERIAN BERSAMA

PREDNISOLON

SANGAT DIANJURKAN.

MIASTENIA GRAVIS UMUM YG


25/32

MIASTENIA GRAVIS UMUM YG

TIDAK

DPT DIKONTROL DAN PADA

TIMOMA.

0. PLASMAFARESIS: SETIAP

PERGANTIAN PLASMA -0 LTSEBANYAK " DALAM ' MINGGU.

.IMUNOGLOBULIN: DIBERIKAN

0&& MG/KG BB / HARI SELAMA HARI

BERTURUT-TURUT.


26/32

KRISIS

$. KRISIS MIASTENIK

KRISIS INI DITANDAI DENGAN PUPIL

MIDRIASIS, TEKANAN DARAH

MENINGKAT,TAKIKARDI, MUKA KEMERAHAN,

PENURUNAN SEKRESI KELENJAR AIR

MATA, MULUT KERING, SESAK

NAPAS.

PENAN ANAN :


27/32

PENAN ANAN :

* PERA%ATAN ICU

* PROSTIGMIN &, MG IV

DILANJUTKAN

'0 MG MESTINON DALAM && ML

GLUKOSE INTRAVENA.* DIBERIKAN METIL PREDNISOLON

$&&

MG INTRAVENA PERHARI.* BILA DIPERLUKAN

PLASMAFERESIS.


28/32

'. KRISIS KOLINERGIK.

KRISIS INI DITANDAIDENGAN PUPIL MIOSIS,

TEKANAN DARAH MENURUN

SAMPAI SYOK, BRADIKARDI,

KERINGAT BANYAK, KOLIK,

DIARE DAN MUKA PUCAT.


29/32

PENANGANAN :

PERA%ATAN ICU

PENGHENTIAN ANTIKOLINESTERASISEGERA

PEMBERIAN SULFAS STROPIN ' MG

IV SECARA PELAN.

BILA DIPERLUKAN IMUNOSUPRESAN

ATAU PLASMEFERESIS.


30/32

KOMPLIKASI:

KRISIS MIASTENIA, KRISIS

KOLINERGIK, PNEUMONIA.

PROGNOSIS:

TERGTG BERAT RINGANNYA PENYAKIT

PENYULIT DAN RESPON TERAPI


31/32

PROGNOSIS

BAIK USIA MUDA

TIDAK MEMERLUKAN PERNAPASAN

BUATAN ONSET LAMBAT

TIDAK TERJADI KELUMPUHAN TOTAL

TGTG BERAT RINGANNYA PENYAKIT

PENYULIT DAN RESPON TERAPI


32/32

Terima Kasih

miastenia gravis kuliah 07

Documents