ppt case report miastenia gravis

32
HERDY RIZKY S DOKTER PEMBIMBING : DR DJATI,SP. S KEPANITERAAN KLINIK SARAF RSUD CIANJUR Laporan Kasus Myasthenia Gravis

Upload: herdy-susetyo

Post on 07-Aug-2015

249 views

Category:

Documents


33 download

TRANSCRIPT

Page 1: ppt case report miastenia gravis

HERDY RIZKY SDOKTER PEMBIMBING : DR DJATI,SP. S

KEPANITERAAN KLINIK SARAFRSUD CIANJUR

Laporan KasusMyasthenia Gravis

Page 2: ppt case report miastenia gravis

Pendahuluan

DefinisiMiastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas

Page 3: ppt case report miastenia gravis

Epidemiologi

Dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak

pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini

dibandingkan pria.

Page 4: ppt case report miastenia gravis

Etiologi

Etiologi : belum diketahui, mungkin suatu penyakit autoimmune dan thymus mungkin membuat antibody terhadap end plate protein otot.

Kausa lain diantaranya : aktivitas cholinesteras yang berlebihan, hambatan depolarisasi oleh choline dan kompetitif blok dari reseptor protein oleh suatu zat yang mirip curare.

Page 5: ppt case report miastenia gravis

Patofisiologi

terjadi ikatan antibodi pada reseptor asetilkolin, → akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular

(pengurangan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction)

atrofi membran post sinaptik akan menyebabkan celah sinaptik melebar → penyeberangan acetylcholin akan memerlukan waktu yang lebih lama, → banyak terjadi penguraian dari acetylcholin. → acetylcholin yang sampai pd membran post sinap tidak lg mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi .

Page 6: ppt case report miastenia gravis

Gejala Klinik

Gejala klinik MG diakibatkan oleh kelemahan otot dengan sifat karakteristik yaitu bertambah berat sesudah aktivitas, dan berkurang atau menghilang setelah istirahat; siang hari lebih berat dari pada pagi hari

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis

Page 7: ppt case report miastenia gravis
Page 8: ppt case report miastenia gravis

Lanjutan..

timbul kelemahan dari otot masseter sehingga mulut penderita sukar untuk ditutup.

timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbulah kesukaran menelan dan berbicara.

Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau.

Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.

Page 9: ppt case report miastenia gravis

Lanjutan..

Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.

Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot leher, hingga ke otot ekstremitas.

Page 10: ppt case report miastenia gravis

Klasifikasi Myasthenia GravisMyasthenia Gravis Foundation of

America (MGFA)

a. Klas I : Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.

b. Klas II : Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

Page 11: ppt case report miastenia gravis

c. Klas IIa : Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.

d. Klas IIb : Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.

Page 12: ppt case report miastenia gravis

e. Klas III : Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

f. Klas IIIa : Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

Page 13: ppt case report miastenia gravis

g. Klas IIIb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.

h. Klas IV : Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.

Page 14: ppt case report miastenia gravis

i. Klas Iva : Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.

j. Klas Ivb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.

Page 15: ppt case report miastenia gravis

k. Klas V : Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Page 16: ppt case report miastenia gravis

Myasthenia gravis dibagi dalam 4kelompok:

Kelompok I : Okuler myastheniaKelompok II :Mild Generalised Myasthenia.Kelompok III : Severe Generalised

MyastheniaKelompok IV : Krisis

Page 17: ppt case report miastenia gravis

Kelompok I : Okuler myasthenia

Satu atau lebih otot mata yang diserang. Timbul ptosis dan diplopia yang pada permulaan nampak pada sore hari dan menghilang pada keesokan harinya.

Bentuk ini biasanya ringan, akan tetapi seringkali relatif resisten terhadap terapi. Bila terjadi progresi maka ini biasanya terjadi dalam waktu 2 tahun sesudah onset.

Page 18: ppt case report miastenia gravis

Kelompok II :Mild GeneralisedMyasthenia

Onset berangsur-angsur. Mulai dengan gejala okuler menyebar ke otot-otot muka, ekstremitas dan bulbus. Terjadi dysphonia dan dysartria yang bertambah berat bila penderita terus berbicara.

Otot-otot pengunyah menjadi lemah dan terjadi dysphagia dan regurgitasi makanan dari hidung.

Otot-otot pernapasan biasanya tidak diserang.

Page 19: ppt case report miastenia gravis

Kelompok III : Severe GeneralisedMyasthenia

Onset biasanya berat dengan diserangnya otot-otot okuler, ekstremitas dan pernapasan secara menyeluruh.

Respons terhadap terapi anticholinesterase baik hanya pada 50% dari kasus, yang memberi respons jelek berada dalam bahaya, oleh karena dapat timbul krisis myasthenia atau cholinergis.

Page 20: ppt case report miastenia gravis

Kelompok IV : Krisis

Timbul kelemahan otot berat yang menyeluruh dengan paralyse otot-otot pernapasan, sehingga merupakan keadaan darurat.

Krisis myasthenia terjadi:– Pada penderita kelompok III yang refrakter terhadap obat anticholinesterase saat infeksi.– “Overmedication” yang dinamakan “cholinergic crisis”. Sejumlah factor-faktor seperti penyakit demam, kehamilan, haid dapat memperberat kelemahan.

Page 21: ppt case report miastenia gravis

Diagnosa

1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.

2. Penderita ditugaskan untuk membuka matanya secara terus-menerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis.

Page 22: ppt case report miastenia gravis

Lanjutan..

Test farmakologis1. Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon

secara intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena.Sesudah 20-30 detik dilihat bahwa kekuatan dari beberapa kelompok otot yang lemah membaik.

Page 23: ppt case report miastenia gravis

2. Uji Prostigmin (neostigmin)Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara intramuskular, bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.

Page 24: ppt case report miastenia gravis

3. Uji KininDiberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat

Page 25: ppt case report miastenia gravis

Pemeriksaan Penunjang

EMG : terlihat penurunan progresif amplitudo potensial aksi otot ketika pasien melakukan kontraksi volunter berulang.

Pemeriksaan Laboratorium Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Imaging Chest x-ray (foto roentgen thorak)

Page 26: ppt case report miastenia gravis

Diagnosa Banding

Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit selain miastenia gravis, antara lain : Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika) Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii Paralisis pasca difteri Pseudoptosis pada trachoma

Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)

Page 27: ppt case report miastenia gravis

Penatalaksanaan

Secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan 3 prinsip :

· Mempengaruhi transmisi neuromuskuler.· Mempengaruhi proses imunologik.· Penyesuaian penderita terhadap kelemahan

otot

Page 28: ppt case report miastenia gravis

Penatalaksanaan

Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan Akut : Neostigmin bromide (prostigmin) 15 mg per tab,

biasa diberikan 3x1 tab Neostigmin methylsulfat (prostigmin) 0,5mg/amp.

(im/iv)Endrophonium chloride (tensilon) 10mgr/amp secara

iv.pyrisdostigmin bromide (mestinon) 60mgr/tab Plasma Exchange (PE)Intravenous Immunoglobulin (IVIG)Intravenous Methylprednisolone (IVMp)

Page 29: ppt case report miastenia gravis

Pengobatan Jangka Panjang

KortikosteroidAzathioprine : 2-3 mg/kgbb/hariCyclosporine : 5 mg/kgbb/hari terbagi dalam

dua atau tiga dosisCyclophosphamideThymectomy (Surgical Care)

Page 30: ppt case report miastenia gravis

Komplikasi

1. Krisis CholinergicKarena kelebihan pemberian pengobatan

anticholinesterase. Ditandai oleh : kram otot abdomen, diare,

nausea, vomiting, sekresi liur berlebihan, miosis, hiperhidrosis, kesadaran sopor atau ‘’confused’’.

Page 31: ppt case report miastenia gravis

2. Krisis Myastenic

Akibat pengobatan yang tidakadekuat dan dipercepat adanya infeksi.

Ditandai olah : kesukaran bernapas, henti napas, sianosis, nadi cepat, tekanan darah meningkat, tidak mampu batuk , disfagia, kelemahan umum.

Page 32: ppt case report miastenia gravis