MIASTENIA GRAVISdr. Usman G Rangkuti, Sp.S.SMF Saraf RSUD dr.Soebandi Jember

BATASAN :Miastenia Gravis adalah suatu penyakit yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif dari otot-otot lurik yang dipergunakan secara terus menerus, akibat proses autoimun pada reseptor asetilkolin post sinaps.

PATOFISIOLOGI : Miastenia Gravis timbul karena gagalnya transmisi impuls saraf pada hubungan neuromuskuler dimana asetilkolin tidak sampai pada membran post sinaptik dalam jumlah yang cukup. Gangguan ini timbul karena adanya suatu reaksi autoimunologik di tempat tersebut.

ETIOLOGI : Tidak diketahui. Dari penelitian diketahui Miastenia Gravis berhubungan dengan timus yang membesar (timoma ).

EPIDEMIOLOGI :Terdapat di seluruh dunia,dan pada semua rasTidak dipengaruhi sosial ekonomiTerbanyak usia antara 10 - 30 tahunPada umur kurang dari 40 th lebih banyak pada wanita, sedang diatas 40 th lebih banyak pada pria.

GEJALA KLINIS : Khas ditandai dengan kelemahan otot lurik yang bertambah berat dengan aktivitas dan membaik dengan istirahatDistribusi bervariasi dan sering asimetrisPertama kali terkena otot mata ( ptosis, diplopia,optalmoplegi )Disfagi, disfoni, dispnoe.

PEMBAGIAN KLINIS :I. Okular Miastenia.Terkenanya otot-otot mata saja dengan ptosis dan diplopia ringan dan tidak ada kematian . Sering pada laki-laki.

II A. Generalized Myasthenia Ringan. - Progresif lambat - Tidak terdapat krisis - Responsif terhadap obat.

II.B. Generalized Myasthenia Sedang

Otot lurik bulber terkena dengan beratTidak ada krisisRespon terhadap obat kurang memuaskan.

III.Acute Fulminating MyastheniaProgresif cepatGejala berat disertai krisis pernafasanRespon terhadap obat jelekInsiden timoma tinggi

Late Severe Myasthenia

Progresif > 2 th dari I & IIPresentasi timoma ke 2 paling tinggiRespon terhadap obat dan prognosis jelek

DIANOSA : 1.Anamnese : Adanya kelemahan otot yang makin berat setelah aktifitas dan ada perbaikan setelah istirahat.2.Pemeriksaan Test WartenbergPenderita menatap tanpa berkedip suatu benda yang terletakdiatas bidang kedua mata beberapa waktu lamanya. Pada MG kelopak mata yang terkena akan ptosis. Tensilon testBila tidak ada efek samping setelah pemberian Tensilon 2 mg i.v, dilanjutkan dengan 5 8 mg. Reaksi dianggap positip bila terjadi perbaikan.

Test Progstigmin

Neostigmin 0,5 mg + Atropin sulfat 0,6 mg i.m, terjadi perbaikan setelah 10 15 menit dan berakhir dalam 2-3 jam Test Quinine & Curare, memperberat MG.

Elektromiografi( E.M.G ) Terjadi penurunan amplitudo potensial unit motorik.

Pemeriksaan Antibodi.

PENGOBATAN : Antikholin esterase1.Piridostigmin bromide ( Mestinon ,60 mg ) 30 120mg / 3 jam.

2. Neostigmin bromide ( Prostigmin ,15 mg) 15 45 mg. Bila diperlukan dapat diberi subkutan atau i.m, didahului dengan pemberian atropin 0,5 1 mg . Sangat bermanfaat pada MG gol. II A & II B.

Kortikosteroid. Prednisolon paling sesuai untuk MG , diberikan secara selang-seling untuk menghindari efek samping. Dosis awal harus kecil ( 10 mg ) dan dinaikkan secara bertahap 5 15 mg / mgg.

Indikasi : - Setelah timektomi dari timoma invasif - Penderita yang tidak dapat dikontrol secara memuaskan - Kelompok usia lanjut > 50 th - Tipe okular murni.

Azatrioprin Obat ini deberikan dengan dosis 2,5 mg / kg BB selama 8 mgg. Dianjurkan pemberian bersama-sama dengan prednisoslon.TimektomiIndikasi : - Timoma - MG (generalized ) yang tak dapat dikontrol dg antikolinesterase - penderita < 50 th - 6 12 bl setelah MG tidak ada remisi spontan.

Miastenia Krisis Keadaan penderita yang cepat memburuk, terjadi karena ; - pekerjaan fisik berlebihan - emosional - infeksi - melahirkan - obat-obat yang menyebabkan neuromuskular blok ( Strepto, Neomicyn, curare, quinine).

Tindakan terhadap kasus ini adalah sbb : bebaskan jalan nafaspemberian antikholin esteraseobat imunosupresan dan plasmaferesis.

Kholinergik Krisis Karena overdosis / mendekati dosis bahaya dari obat antikholin esterase.

Gejala-gejala :- muntah-muntah - berkeringat- hipersalivasi- lakrimasi- miosis- pucat- hipotensi

Tindakan :

- Penghentian antikholin esterase sementara, kemudian diberi lagi dengan dosis yang lebih rendah. - Atropin sulfat ( 0,3 0,6 mg i.v )