Hiperbiliruminemia Neonatorum

Oleh : Andi Syahrul Mubarak

Hiperbilirubinemia neonatorum adalah peningkatan kadar bilirubin total pada

minggu pertama kelahiran aterm. Sering ditemukan pada bayi baru lahir terutama

pada bayi kurang bulan (80%) karena memiliki kandungan albumin yang lebih

rendah. Hal ini disebabkan pada masa transisi setelah lahir, hepar belum berfungsi

secara optimal, sehingga proses glukorodinasi bilirubin tidak terjadi secara

maksimal. Keadaan ini akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi

dalam darah sehingga muncul gambaran klinis berupa pewarnaan kuning pada

kulit dan mukosa akibat deposisi bilirubin.

Etiologi hiperbilirubinemia neonatorum dapat dibedakan menjadi:

1. Produksi yang berlebihan

2. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar

3. Gangguan transportasi

4. Gangguan dalam ekskresi

Hiperbilirubinemia dapat dibedakan menjadi:

1. Hiperbilirubinemia Fisiologi

- Dapat mengenai bayi cukup bulan atau kurang bulan

- Nilai bilirubin total < 12 mg/dL

- Muncul pada hari ketiga kehidupan, menghilang pada akhir

minggu pertama pada bayi cukup bulan dan dapat lebih lama pada bayi

kurang bulan.

- Peningkatan bilirubin karena polisitemia relatif, pemendekan masa

hidup eritrosit (pada bayi 80 hari dibandingkan dewasa 120 hari), proses

pengambilan dan konjugasi di hepar yang belum matur dan peningkatan

sirkulasi enterohepatik.

2. Hiperbilirubinemia pada bayi mendapat ASI (Breastmilk jaundice)

- Ditemukan pada bayi yang mendapat ASI eksklusif karena

adanya zat tertentu di dalam ASI

- ASI tidak perlu dihentikan dan frekuensi ditambah

3. Hiperbilirubinemia patologi

- Terjadi pada bayi cukup bulan dengan kadar bilirubin > 18 mg/dL.

- Muncul pada hari pertama atau disebabkan oleh proses yang abnormal.

Ditemukan pada anemia hemolitik, biasanya dari inkompatibilitas tipe

darah, polisitemia, dan hematoma.

Penentuan kadar bilirubin secara klinis bisa dilakukan dengan cara Kramer

sesuai gambar dan tabel berikut :

Pembagian hiperbilirubinemia menurut Kramer

Hubungan kadar bilirubin (mg/dL) dengan daerah hiperbilirubinemia menurut Kramer.

Daerah hiperbilirubinemia

Penjelasan

Kadar bilirubin (mg/dL)

Prematur Aterm

1

2

3

4

Kepala dan leher

Dada sampai pusat

Pusat bagian bawah sampai lutut

Lutut sampai pergelangan kaki dan bahu

4 – 8

5 – 12

7 – 15

9 – 18

4 – 8

5 – 12

8 – 16

11 – 18

5

sampai pergelangan tangan

Kaki dan tangan termasuk telapak kaki dan telapak tangan

> 10 > 15

Diagnosis

Jika muncul tanda-tanda kuning pada kulit dan mukosa, dapat

dilakukan pemeriksaan sebagai berikut:

Kadar bilirubin serum berkala (total, indirek dan direk)

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji Coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G6PD, biakan darah atau

biopsi hepar bila perlu.

Pemeriksaan tersebut diatas tidak semuanya rutin dikerjakan dan

untuk menentukan penyebab hiperbilirubinemia dibutuhkan suatu

pendekatan khusus agar dapat memperkirakan penyebabnya yang dilihat

dari pola hari munculnya kuning pada anak dan penyebab tersering pada

usia tertentu.

II. PENATALAKSANAAN

a. Memberikan substrat yang kurang toksik untuk transportasi atau

konjugasi 2

Contohnya ialah pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang

bebas. Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20

mg/kgBB. Albumin biasanya diberikan sebelum transfusi tukar dikerjakan

oleh karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin dari

ekstravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah

dikeluarkan dengan transfusi tukar. Glukosa perlu diberikan untuk

konyugasi hepar sebagai sumber energy.

b. Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi 2

Indikasi terapi sinar adalah:

1. Bayi kurang bulan atau bayi

berat lahir rendah dengan kadar bilirubin >10 mg/dL.

2. Bayi cukup bulan dengan

kadar bilirubin >15 mg/dL.

Lama terapi sinar adalah selama 24 jam terus-menerus, istirahat 12 jam,

bila perlu dapat diberikan dosis kedua selama 24 jam.

c. Transfusi tukar pada umumnya dilakukan dengan indikasi sebagai

berikut 2

a.Kadar bilirubin tidak langsung >20 mg/dL

b. Kadar bilirubin tali pusat >4 mg/dL dan Hb <10 mg/dL

c.Peningkatan bilirubin >1 mg/dL

Gambar 3. Kurva fototerapi berdasarkan America Association of Pediatry

Tabel 3. Penanganan Bilirubinemia Berdasarkan Kadar Bilirubin Serum 2

Usia

Terapi Sinar Tranfusi Tukar

Bayi Sehat Faktor Resiko Bayi Sehat Faktor resiko

mg/dL mmol/L mg/dL mmol/L mg/dL mmol/L mg/dL mmol/L

Hari 1 Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari 2 15 260 13 220 19 330 15 260

Hari 3 18 310 16 270 30 510 20 340

Hari 4 dst 20 340 17 290 30 510 20 340

d. Terapi suportif, antara lain : 2

a. Minum ASI atau pemberian ASI peras.

b. Infus cairan dengan dosis rumatan.

III. PENCEGAHAN

Hiperbilirubinemia dapat dicegah dan dihentikan laju peningkatannya

dengan : 2

a. Pengawasan antenatal yang baik

b. Menghindari obat yang dapat meningkatkan hiperbilirubinemia pada

bayi pada masa kehamilan dan kelahiran, mislnya sulfafurazol,

novobiotin, oksitosin, dan lain-lain.

c. Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

d. Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

e. Pemberian makanan yang dini

f.Pencegahan infeksi

g. Pemberian ASI eksklusif

h. Bila memungkinkan, skrining golongan darah ibu dan ayah sebelum

lahir.

i.Bila ada riwayat bayi kuning dalam keluarga, periksa kadar G6PD

IV. MONITORING

Monitoring yang dilakukan antara lain :2

1. Bilirubin dapat menghilang dengan cepat dengan terapi sinar. Warna

kulit tidak dapat digunakan sebagai petunjuk untuk menentukan kadar

bilirubin serum selama bayi mendapat terapi sinar dan selama 24 jam

setelah dihentikan.

2. Pulangkan bayi bila terapi sinar sudah tidak diperlukan, bayi minum

dengan baik, atau bila sudah tidak ditemukan masalah yang

membutuhkan perawatan di RS.

V. KOMPLIKASI

Komplikasi yang ditakuti dari hiperbilirubinemia adalah kern

icterus. Kern icterus atau ensefalopati bilirubin adalah sindrom neurologis

yang disebabkan oleh deposisi bilirubin tidak terkonjugasi (bilirubin tidak

langsung atau bilirubin indirek) di basal ganglia dan nukleus batang otak.

Patogenesis kern icterus bersifat multifaktorial dan melibatkan interaksi

antara kadar bilirubin indirek, pengikatan oleh albumin, kadar bilirubin

yang tidak terikat, kemungkinan melewati sawar darah otak, dan

suseptibilitas saraf terhadap cedera. Kerusakan sawar darah otak, asfiksia,

dan perubahan permeabilitas sawar darah otak mempengaruhi risiko

terjadinya kern icterus.7

Pada bayi sehat yang menyusu, kern icterus terjadi saat kadar

bilirubin >30 mg/dL dengan rentang antara 21-50 mg/dL. Onset umumnya

pada minggu pertama kelahiran tapi dapat tertunda hingga umur 2-3

minggu.

Gambaran klinis kern icterus antara lain :7

1) Bentuk akut :

a. Fase 1(hari 1-2) : tidak kuat menyusui, stupor, hipotonia, kejang.

b. Fase 2 (pertengahan minggu I) : hipertoni otot ekstensor,

opistotonus, retrocollis, demam.

c. Fase 3 (setelah minggu I) : hipertoni.

2) Bentuk kronis :

a. Tahun pertama : hipotoni, active deep tendon reflexes, obligatory

tonic neck reflexes, keterampilan motorik yang terlambat.

b. Setelah tahun pertama : gangguan gerakan (choreoathetosis,

ballismus, tremor), gangguan pendengaran.

Oleh karena itu terhadap bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu

dilakukan tindak lanjut sebagai berikut: 2

1. Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2. Penilaian berkala pendengaran

3. Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa