5. hiperbilirubinemia

8/10/2019 5. Hiperbilirubinemia

1/30

Dr. Elsye Souvriyanti, SpA

Bagian Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran Universitas YARSI


2/30

Ikterus neonatorum- Pewarnaan kuning pada sklera, kulit

dan mukosa yang disebabkan oleh

penumpukan bilirubin

-Terlihat pada kulit bila kadar >5 mg/dl

-Terlihat pada >50% neonatus

- Pada bayi prematur > bayi cukup bulan


3/30

Metabolisme bilirubin

HemoglobinGlobinHe

meBilirubin indirek

1 gram HB34 mg

bilirubin

Bil.ind terikat albumin

diangkut ke hati

Diambil oleh ligandin

masuk kehati

Dikonyugasi oleh enzim

glucoronil transferase

bilirubin direk


4/30

Metabolisme bilirubin

Bilirubin direk (empedu) disalurkan melalui duktus

biliaris ke usus

Di dalam usus oleh bakteriasterkobilindikeluarkan dengan sisa makanan sebagai feses

Sebagian diuraikan oleh enzim B-glucoronidase

Bilirubin indirekdiserap kembali ke darah

terikat albuminhati (sirkulasi enterohepatik)


5/30

Ikterus yang cenderung menjadi

patologis Terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

Peningkatan bilirubin 5 mg/dL setiap 24 jam

Disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, deff. G6PD, atau

sepsis) Ikterus yg disertai dengan :

- berat lahir 8 hr (NCB) atau >14 hr (NKB)


6/30

Sifat dan bahayahiperbilirubinemia

Bilirubin indirek mudah larut dalam lemak bila

kadar tinggi, tidak terikat albumin, sawar darah

otak rusak

melalui sawar darahotak

terikat sel otakKERN IKTERUS

Bilirubin direk larut dalam air.

Bila ada atresia atau obstruksi duktus biliaris

ber tumpuk di dalam hatimerusak sel hatisirosis hepatis


7/30


8/30

Mengapa terjadi ikterus pada

neonatus Peningkatan bilirubin karena hemolisis

Tidak cukup albumin sebagai pengangkut Kurang ligandin untuk mengambil ke hati

Kurang konyugasi di dalam hati

Ekskresi yang tidak cukup Meningkat sirkulasi entero-hepatik


9/30

Ikterus fisiologik

Timbul setelah 24 jam

Kadar tertinggi pada hari ke 5 pada NCB;

pada hari ke 7 pada NKB

Kadar bilirubin total < 15 mg/dl

Hilang dalam 14 hari

Hilang tanpa perlu pengobatan


10/30

Ikterus patologik

Timbul dalam 24 jam pertama

Kenaikan kadar bilirubin > 5 mg / dl / hari

Bilirubin total >15 mg / dl Bilirubin direk > 2 mg / dl

Ikterus berlangsung lebih dari 14 hari

Warna feses dempul dan urin kuning tua


11/30

Penyebab ikterus

Timbul dalam 24 jam pertama

* Penyakit hemolitik pada BBL:

Inkompatibilitas Rh,ABO

* Infeksi ; TORCH, malaria, bakteri

* Defisiensi enzim G6PD


12/30

penyebab ikterus

Timbul antara 24-72 jam

* Fisiologik

* Sepsis

* Polisitemia* Perdarahan tertutup

* Perdarahan intraventrikular

* Peningkatan sirkulasi entero-hepatik


13/30


14/30

Gejala dan tanda klinis

Gejala utama : kuning di kulit, sklera, dan mukosa

Dapat disertai gejala:

- dehidrasi

- pucat, berkaitan dg anemia hemolitik

- trauma lahir, contoh sefal hematoma- pletorik

- letargi

- petekie

- mikrosefali, korioretinitis- hepatomegali

- omfalitis, hipotiroidisme

- feses dempul, urin coklat tua, pikirkan ikterus obstruktif


15/30

Pendekatan bayi dengan ikterus

Perlu diketahui

* Berat lahir

* Masa gestasi

* Usia dalam jam* Apakah ikterus fisiologik atau patologik

* Bila ikterus adalah fisiologik dan keadaan bayi

baik hanya perlu diobservasi

* Bila ikterus berat periksa kemungkinan telahterjadi kernikterus


16/30

Pemeriksaan untuk ikterus patologik

Riwayat kehamilan dan persalinan* Riwayat keluarga adanya penyakit hati* Adanya riwayat inkompatilitas darah

* Penyakit ibu selama hamil* Trauma lahir, asfiksia,* Penundaan pengikatan tali pusat

* Penundaan makanan per os, pengeluaran

mekoneum

* Pemberian ASI


17/30

pem.ikterus patologik

Pemeriksaan fisik

* Prematuritas

* KMK : polisitemia* Trauma lahir

* Pucat : hemolisis

* Petekhie

* Hepatosplenomegali Iso-imunisasi, sepsis


18/30

pem.ikterus patologik

Pemeriksaan laboratorium

* Bilirubin serum total dan direk

* Darah tepi lengkap dan gambaran apusandarah tepi* Golongan darah dan Rhesus ibu dan bayi* Uji Coombs* Kadar enzim G6PD

* Skrining sepsis* Fungsi hati dan tiroid untuk ikterus lanjut


19/30

Tatalaksana ikterus neonatorum

Tujuan :Mencegah keracunan oleh bilirubin

Cara

1. Pencegahan hiperbilirubinemia- Pemberian makan dini

- Hidrasi adekuat

2. Penurunan kadar bilirubin

- Terapi sinar- Transfusi tukar


20/30

Terapi Sinar

Prinsip :Bilirubin oleh cahaya dengan gelombang

450-460 nanometerphotoisomer

yang larut dalam air Perlengkapan

- lampu neon 6-8 buah

- tempat tidur atau inkubator- alat penutup mata


21/30

Indikasi terapi sinar

Pertimbangkan terapi sinar pada:

- NCB-SMK sehat : bil.tot 12 mg/dl

- NKB sehat : bil tot > 10 mg/dl


22/30

indikasi terapi sinar

Kadar bil

mg/dl

Berat lahir Usia

5-9bila hemolisis semua < 24 jam

10-14 < 2500 g

> 2500 g

(observasi)

>24

15-19 > 2500 g >48 jam


23/30

Terapi sinar

Letakkan bayi dalam keadaan telanjangdibawah lampu dengan jarak 45 cm

Tutup mata

Setiap 2 jam bayi disusui Ubah posisi bayi setiap selesai menyusui

Ukur suhu setiap 4 jam

Timbang bayi setiap hari

Periksa kadar bilirubin setiap 12 jam

Hentikan terapi sinar bila kadar < 10 mg/dl


24/30

Efek samping terapi sinar

Meningkatkan kehilangan cairan insensibel

Defekasi encer

Warna kemerahan pada kulit

Bronze baby syndrome

Hipertermia


25/30

Transfusi tukar

Indikasi :

kadar bil Berat lahir Usia

10-14 mg/dl


26/30

Transfusi tukar

Pilihan darah untuk transfusi tukarInkompatilitas ABO

darah golongan O + dalam plasma AB

Isoimunisasi Rhesusdarah gol Oatau

darah golongan bayi yang Rhesus

negatifUntuk lain

darah golongan bayi


27/30

Hiperbilirubinemia indirek yangmemanjang

Sindrom Crigler Najjar

Breastmilk jaundice

Hipothiroidism Stenosis pilorus

Hemolisis yang berlangsung terus

Malaria


28/30

Hiperbilirubinemia direk yangmemanjang

Hepatitis neonatal idiopatik

Inspissated bile syndrome

Infeksi

Malformasi- atresia biliaris, kista kholedokus

Penyakit metabolisme- galaktosemia

Nutrisi parenteral total yang lama


29/30

Komplikasi

Ensefalopati

Kern ikterus

- toksisitas bilirubin pd otak- diagnosis post mortem

- nekrosis neuron di basal ganglia,

hipokampus, talamus, serebellum- bilirubin > 25 mg/dl


30/30

5. hiperbilirubinemia

Documents