hiperbilirubinemia neonatus

Click here to load reader

Post on 02-Jan-2016

388 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Hiperbil neonatus

TRANSCRIPT

STATUS PASIENI. IDENTITAS PASIEN Nama

: By. Ny. TMJenis kelamin

: Laki-lakiTempat dan tanggal lahir: Jakarta, 1 Juni 2011Umur

: 8 hariPendidikan

: -

Suku bangsa/Bangsa: Sunda/ Indonesia

Agama

: Islam

Alamat

: Jl. Masalembo RT 05/RW 04 Nomor 2A Cijantung No. Rekam Medik

: 373936Masuk RS tanggal

: 6 Juni 2011

IDENTITAS ORANGTUA

OrangtuaAyahIbu

Nama

Umur sekarang

Perkawinan ke

Umur saat nikah

Pendidikan terakhir

Pekerjaan

Pangkat

Agama

Suku bangsaTn. AAH31 tahun

1

23 tahun

D3PerawatPNS II CIslam

SundaNy. TM31 tahun

1

32 tahun

S I

Wiraswasta-

Islam

Sunda

II. ANAMNESIS

Alloanamnesis dari ibu pasien tanggal 8 Juni 2011, pukul 11.40 WIB

Keluhan utama: Bayi tampak kuning

Keluhan tambahan: -Riwayat penyakit sekarang:

Pasien seorang bayi laki-laki, berusia 7 hari dibawa oleh orang tuanya karena tampak kuning pada wajahnya. Menurut ibu pasien saat perawatan di RS bayi tampak sehat sehingga diizinkan pulang oleh dokter yang merawat. Warna kuning mulai tampak sejak hari ketiga kelahiran, setelah pulang perawatan di RS. Saat pasien berusia empat hari hari kuning terlihat semakin jelas di wajah, dada, perut dan makin jelas terlihat di kedua mata, sedangkan pada bagian tangan dan kaki tidak terlihat kuning. Riwayat demam disangkal, kejang disangkal, muntah disangkal, sesak nafas disangkal oleh ibu pasien. Buang air kecil 8 kali sehari berwarna kuning jernih. Buang air besar pasien berwarna kuning. Riwayat ibu minum jamu selama kehamilan dan saat setelah melahirkan disangkal, ibu pasien hanya mengkonsumsi obat dari RS setelah operasi seksio caesarea, pasien hanya minum ASI saja. Golongan darah ibu O, bapak A dan golongan darah pasien A.

Riwayat penyakit sebelumnya yang ada hubungannya dengan penyakit sekarang

Tidak ada

Riwayat penyakit keluarga yang ada hubungannya dengan penyakit sekarang

Tidak adaRiwayat kehamilan

Kehamilan ini merupakan kehamilan yang ketiga. Anak pertama perempuan, lahir Seksio Caesarea, cukup bulan, riwayat sakit kuning (-), usia saat ini 5 tahun dan sehat. Kehamilan kedua mengalami keguguran saat usia kehamilan 10 minggu.Selama kehamilan ibu pasien juga tidak merasakan keluhan, hanya perasaan mual diawal kehamilan. Riwayat DM dan hipertensi selama kehamilan juga tidak ada, Ibu juga tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan, jamu, minum-minuman beralkohol dan tidak merokok. Ibu pasien juga mengatakan rutin kontrol kehamilannya di RSPAD.

Riwayat kelahiran

Riwayat kelahiran lahir bayi laki-laki tanggal 1/6/2011 pukul 10.50 WIB SC a/i BSC 1x SBU tipis, G3P1A1 hamil 38 minggu. Masa kehamilan cukup bulan. Langsung menangis. Kelainan bawaan (-). Berat badan lahir 3800 gram. Panjang badan 53 cm. APGAR Score 8/9. Ketuban jernih. Lahir di RSPAD. Dirawat selama 3 hari 2 malamRiwayat perkembangan

Pertumbuhan gigi I: belum

Psikomotor

:

Tengkurap: belum

Berjalan

: belum

Duduk

: belum

Bicara

: belum

Berdiri

: belum

Merangkak

: belumRiwayat makanan

UmurASI/PASI

Merk/TakaranBuah/

biskuitBubur susuNasi tim

0-2 bulan

2-4 bulan

4-6 bulan

6-8 bulan

8-10 bulan

10-12 bulanASI saja sampai dengan hari ke 6-

-

-

-

- -

-

-

-

-

--

-

-

-

-

--

-

-

-

-

-

Riwayat ImunisasiJenis imunisasiIIIIIIIV

BCG

DPT

Polio

Campak

Hepatitis B-

-

-

-

--

-

-

-

--

-

-

-

--

-

-

-

-

Kesan : Belum mendapatkan imunisasi dasarIII. PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 7 Juni 2011, jam 11.00 WIB

Berat badan

: 3900 g

Panjang badan

: 53,0 cm

Keadaan umum: Bayi menangis kuat, gerak aktif.Tanda vital

:

TD

: Tidak dilakukan

HR

:150 x/menit, teratur,

RR

: 40 x/menit, teratur

Suhu

: 36.5 0C (axilla)

Data antropometri

Berat badan lahir: 3800 gramBerat badan sekarang: 3900 gramPanjang badan

: 53,0 cm

Kepala: Normocephal, rambut hitam merata, tipis, ubun-ubun besar belum menutup.Mata: Palpebra superior kanan dan kiri tidak edema, konjungtiva

tidak anemis, sklera tidak ikterik, kornea jernih, pupil isokor,

reflek cahaya langsung dan tidak langsung positif, Pupil bulat isokor 2/2, air mata +/+

Telinga : Daun telinga simetris kanan dan kiri, lekukan sempurna, liang

telinga lapang, tidak ada serumen, tidak ada sekret.

Hidung : Bentuk normal, deviasi septum tidak ada, mukosa tidak

hiperemis, sekret tidak ada, napas cuping hidung tidak ada.

Mulut : Bibir tidak pucat dan tidak sianosis, mukosa bibir basah, lidah

tidak kotor dan tidak tremor, faring tidak hiperemis,

Tonsil T1-T1 tenang.

Leher: Tidak teraba pembesaran KGB, trakea ditengah.

Thoraks: Normochest, tidak ada retraksi, simetris saat statis dan

dinamis, tidak ada sikatriks, tidak ada pelebaran vena.

Paru

Inspeksi

: Simetris saat statis dan dinamis, tidak ada retraksi supraclavicular, intercostalis, epigastial.

Palpasi: Tidak teraba masa, vokal fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi: tidak dilakukanAuskultasi: Suara napas dasar vesikuler

Suara napas tambahan tidak ada rhonki, tidak ada wheezing

Jantung

Inspeksi: Iktus kordis tampak pada sela iga IV LMC kiri

Palpasi: Iktus kordis teraba di sela iga IV LMC kiri,

Perkusi: Tidak dilakukan

Auskultasi: Bunyi jantung I-II reguler, gallop tidak ada, murmur tidak adaAbdomen

Inspeksi : Cembung, tidak ada benjolan / luka / sikatrik / venektasi / perdarahan.

Auskultasi: Bising usus normal

Palpasi: Supel, nyeri tekan tidak ada, hati tidak teraba,

limpa tidak teraba, ginjal tidak teraba

Perkusi: tidak dilakukanEkstremitas: Akral hangat, edema tidak ada,

tidak ada pitting edema, tidak ada sianosis, tonus dan klonus

baik, perfusi perifer baikKulit: Kuning pada wajah (+), dada, perut (-), tungkai, kaki, lengan, dan tangan (-). (kramer I)Pemeriksaan neurologis: Refleks Moro (+)

Refleks Hisap (+)

Refleks Rotting (+)

Refleks Palmar graps (+)

Refleks Plantar graps (+)

Refleks fisiologis: tidak dilakukanRefleks patologis: tidak dilakukanTanda rangsang meningeal: tidak dilakukan

Berdasarkan Grafik Ballard dengan menilai kematangan fisik dan neuromuskular, masa gestasi sesuai dengan kehamilan 38 minggu (Neonatus Cukup Bulan).

Maturitas fisikKulit

: bercak-bercak, pucat dan retak, vena jarang: 4

Lanugo

: bercak-bercak tanpa lanugo

: 3Permukaan plantar : garis kaki sampai 2/3 anterior

: 3

Payudara

: areola menimbul, benjolan 2-3 mm

: 3

Mata/telinga: pinna lenkung baik, lunak, rekoil cepat

: 2Genital

: testis berada dibawah

: 3

Maturitas NeuromuscularSikap tubuh

: 3

Jendela pergelangan

: 3

Rekoil lengan

: 3

Sudut popliteal

: 3

Tanda selempang

: 3

Tumit ke kuping

: 3

Total score : 36 Tingkat maturitas 38 minggu

(Neonatus Cukup Bulan)IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil laboratorium RSPAD (06 Juni 2011)

Bilirubin total

18 mg/dl

Golongan Darah Ibu

O

Golongan Darah Bayi

A Rhesus (+)V. RESUME

Pasien seorang bayi Laki-laki, berusia 7 hari. Saat pasien berusia empat hari kuning terlihat semakin jelas di wajah, dada, perut dan makin jelas terlihat di kedua mata, sedangkan pada bagian tangan dan kaki tidak terlihat kuning. Riwayat demam disangkal, kejang disangkal, muntah disangkal, sesak nafas disangkal. Buang air kecil 8 kali sehari berwarna kuning jernih. Buang air besar pasien berwarna kuning. Riwayat ibu minum jamu selama kehamilan dan saat setelah melahirkan disangkal, ibu pasien hanya mengkonsumsi obat dari RS setelah operasi seksio caesarea, pasien hanya minum ASI saja. Golongan darah ibu O, bapak A dan golongan darah pasien A.

Tidak terdapatnya penyakit serupa dalam keluarga.Pada pemeriksaan fisik didapatkan : Keadaan umum: menangis kuat, gerakan aktif. Tanda vital :

HR: 150 x/menit, teratur,

RR: 40 x/menitSuhu: 36.5 0C

Kulit: Kuning pada wajah (+), dada, perut (-), tungkai, kaki, lengan, dan tangan (-). (kramer I)Ekstremitas: Akral hangat, edema tidak adaBerdasarkan Grafik Ballard dengan menilai kematangan fisik dan neuromuskular, masa gestasi sesuai dengan kehamilan 38 minggu (Neonatus Cukup Bulan).

Hasil laboratorium RSPAD (06 Juni 2010)

Bilirubin total

18 mg/dl

Golongan Darah Ibu

O

Golongan Darah Bayi

A Rhesus (+)VI. DIAGNOSIS KERJA

Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan Hiperbilirubinemia et causa Inkompatibilitas ABOVII. DIAGNOSIS BANDING

Breast milk Jaundice Defisiensi G6PDVIII. PENATALAKSANAAN

Non medika mentosa-Fototerapi 2 lampu

-ASI ad Libitum

IX. RENCANA PEMERIKSAAN

Pemeriksaan kadar bilirubin berkala

X. PROGNOSIS

Ad. Vitam

: dubia ad bonam

Ad. Fungsionam: dubia ad bonam

Ad. Sanationam: dubia ad bonamXI. FOLLOW UP PASIEN

7 Juni 2011

UP : 2 hari

US : 6 hari

BL : 3800 gram

BS : 3900 gram8 Juni 2011

UP : 3 hari

US : 7 hari

BL : 3800 gram

BS : 3700 gram9 Juni 2011

UP : 4 hari

US : 8 hari

BL : 3800 gram

BS : 3800 gram

SBayi bergerak aktif, minum ASI, muntah (-), kembung (-) BAB (+), BAK (+) Terpasang fototerapi 2 lampu. Kuning sudah berkurang, minum per sendok habis, BAK (+), BAB (+), kembung (-), muntah (-), Bayi minum susu persendok, muntah (-), muntah (-), BAB (+), BAK (+), kembung (-),

O

-TTV

-kepala

-Mata

-hidung

-Mulut

-Thorax

-Cor

-Pulmo

-Abd

-Eks

-kulit

-LabKu : Bayi menangis kuat, gerakan aktif

HR : 150 x/m

RR : 40 x/m

T : 36.5 C

Normocephal

CA -/- , SI -/-

air mata +

NHC

Bibir tdk kering

sianosis

Simetris statis & dinamis

BJ 1-2 reg, murmur-

gallop-

SN vesikuler

Ronkhi-/-, Wheezing-/-

Datar, supel, turgor cukup, BU +normal, H/L ttrb

Akral hangat, perfusi perifer baik, udem-, sianosis-, Kramer I

Lab (6/6/2011)

B. total: 18 mg/dl

Gol.darah ibu : OBayi A/+Ku : Bayi menangis kuat, gerakan aktif

HR : 160 x/m

RR : 48 x/m

T : 36,1 C

Normocephal, CA -/- , SI -/-

air mata +

NCH

Bibir tdk kering

sianosis

Simetris statis dan dinamis

BJ 1-2 reg, murmur-

gallop-

SN vesikuler

Ronkhi-/-, Wheezing-/-

Datar, supel, turgor cukup, BU +normal, H/L ttrb

Akral hangat, perfusi perifer baik, udem-, sianosis-, kuning (-)Lab (8/6/2011)

B total 11.8 mg/dL

B. direct 0.8 mg/dL

B. indirect 10.2 mg/dLKu : Bayi menangis kuat, gerakannya aktif

HR : 140 x/mnt

RR : 45 x/m

T : 36.6 C

Normocephal, UUB

CA -/- , SI -/-

air mata +

NCH -

Bibir tdk kering

sianosis

Simetris statis dan dinamis

BJ 1-2 reg, murmur-

gallop-

SN vesikuler

Ronkhi-/-, Wheezing-/-

Datar, supel, turgor cukup, BU +normal, H/L ttrb

Akral hangat, perfusi perifer baik, udem-, sianosis-,kuning (-)Lab (9/6/2011)

B.total: 8.7 mg/dl

A Neonatus cukup bulan- sesuai

masa kehamilan

Hiperbilirubinemia et causa inkompatibilitas ABO Neonatus cukup bulan- sesuai

masa kehamilan

Hiperbilirubinemia et causa inkompatibilitas ABO Neonatus cukup bulan- sesuai

masa kehamilan

Hiperbilirubinemia et causa inkompatibilitas ABO

P-kebutuhan cairan 120 cc/kgBB/hr + 20% = 547.2 cc/hr

-fototerapi 2 lampu

-ASI 8 x 65 70 cc

Rencana pemeriksaan :

tidak ada-Kebutuhan cairan

150cc/kgbb/hari + 20%

-ASI/ PASI ad Libitum-Fototerapi 2 lampu

-Vit E 1 x 1/10 tab

-jaga kehangatan-toleransi pemberian susu

Rencana pemeriksaan :

Cek bilirubin total, direct, indirect

Jika hasil BilTot 0.5 mg/dL/jam Terdapat tanda-tanda yang mendasari pada setiap bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apneu, takipneu, dan suhu yang tidak stabil) Icterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan. Konsentrasi bilirubin serum sewaktu 10 mg % pada neonatus < bulan dan

12,5 % pada neonatus cukup bulan

Ikterus disertai berat lahir < 2000 gr, masa gestasi < 36 minggu, asfiksia, hipoksia, sindrom gangguan pernafasan, infeksi, hipoglikemia, hiperkapnia, hiperosmolalitas darah.

III. EPIDEMIOLOGIDi Indonesia, didapatkan data ikterus neonatorum dari beberapa rumah sakit pendidikan. Sebuah studi cross-sectional yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Pusat Rujukan Nasional Cipto Mangunkusumo selama tahun 2003, menemukan prevalensi ikterus pada bayi baru lahir sebesar 58% untuk kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 29,3% dengan kadar bilirubin di atas 12 mg/dL pada minggu pertama kehidupan. RS Dr. Sardjito melaporkan sebanyak 85% bayi cukup bulan sehat mempunyai kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 23,8% memiliki kadar bilirubin di atas 13 mg/dL. Pemeriksaan dilakukan pada hari 0, 3 dan 5. Dengan pemeriksaan kadar bilirubin setiap hari, didapatkan ikterus dan hiperbilirubinemia terjadi pada 82% dan 18,6% bayi cukup bulan. Sedangkan pada bayi kurang bulan, dilaporkan ikterus dan hiperbilirubinemia ditemukan pada 95% dan 56% bayi. Tahun 2003 terdapat sebanyak 128 kematian neonatal (8,5%) dari 1509 neonatus yang dirawat dengan 24% kematian terkait hiperbilirubinemia.3Prosentase kejadian hiperbilirubinemia Akibat Inkompatibilitas ABO sebanyak 21,74 %, asfiksia sedang sebanyak 4,35%, infeksi sebanyak 30,43%, BBLR sebanyak 43,48%. Diketahui juga hiperbilirubinemia Akibat Inkompatibilitas ABO terjadi pada ibu yang bergolongan darah O melahirkan bayi yang bergolongan darah A sebanyak 13% dan ibu yang bergolongan darah O melahirkan bayi yang bergolongan darah B sebanyak 8,8 % dengan derajat hiperbilirubinemia yaitu derajat I sebanyak 13 %, derajat II sebanyak 4,4 % dan derajat IV sebanyak 4,4 %. Kesimpulan Kejadian hiperbilirubinemia akibat inkompatibilitas ABO ditemukan sebanyak 21,74 % atau 5 bayi dari 23 bayi yang mengalami hiperbilirubinemia dengan persalinan sejumlah 235 persalinan.3IV. ETIOLOGI

Hiperbilirubin dapat disebabkan oleh bermacam-macam keaadaan. Penyebab yang tersering ditemukan disini adalah hemolisis yang timbul akibat inkompibilitas golongan darah ABO atau defesiensi enzim G6PD. Hemolisis ini juga timbul akibat perdarahan tertutup (hematoma cefal, perdarahan subaponeurotik) atau inkompibilitas darah Rh, infeksi juga memegang peranan penting dalam terjadinya hiperbilirubinemia. Keadaan ini terutama terjadi pada penderita sepsis atau gastroenteritis. Beberapa faktor lain adalah hipoksia/anoksia, dehidrasi dan asidosis, hipoglikemia dan polisitemia.1,3,4

Pada Inkompatibilitas ABO, hiperbilirubinemia lebih menonjol dibandingkan dengan anemia dan timbulnya pada 24 jam pertama. Reaksi hemolisis terjadi selagi zat anti dari ibu masih terdapat dalam serum bayi.4 Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis atau patologis atau kombinasi keduanya. Risiko hiperbilirubinemia meningkat pada bayi yang mendapat ASI, bayi kurang bulan dan bayi mendekati cukup bulan. Neonatal hiperbilirubinemia terjadi karena peningkatan produksi atau penurunan clearance bilirubin dan lebih sering terjadi pada bayi imatur. Bayi yang diberikan ASI memiliki kadar bilirubin serum yang lebih tinggi dibanding bayi yang diberikan susu formula. Hal tersebut mungkin disebabkan oleh beberapa faktor antara lain; frekuensi menyusui yang tidak adekuat, kehilangan berat badan/dehidrasi.1 Defisiensi G6PD merupakan penyakit dengan gangguan herediter pada aktivitas eritrosit (seldarah merah), di mana terdapat kekurangan enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD).Enzim G6PD ini berperan pada perlindungan eritrosit dari reaksi oksidatif. Karena kurangnya enzim ini, eritrosit jadi lebih mudah mengalami penghancuran (hemolisis). Terjadinyahemolisis ditandai dengan demam yang disertaijaundice (kuning) dan pucat di seluruh tubuh dan mukosa. Urin juga berubah warna menjadi jingga-kecoklatan; ditemukan tanda syok(nadi cepat dan lemah, frekuensi pernapasan meningkat), dan tanda kelelahan umum.5Defisiensi G6PD merupakan suatu kelainan enzim tersering pada manusia, yang terkait kromosom sex (x-linked). Kelainan dasar biokimia defisiensi G6PD disebabkan mutasi pada gen G6PD. Peranan enzim G6PD dalam mempertahankan keutuhan sel darah merah serta menghindarkan kejadian hemolitik, terletak pada fungsinya dalam jalur pentosa fosfat.6Faktor etiologi yang mungkin berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada bayi yang mendapat ASI1Asupan cairan :

Kelaparan

Frekuensi menyusui

Kehilangan berat badan/dehidrasi

Hambatan eksresi bilirubin hepatik

Pregnandiol

Lipase-free fatty acids

Unidentified inhibitor

Intestinal reabsorption of bilirubin

Pasase mekonium terlambat

Pembentukan urobilinoid bakteri

Beta-glukoronidase

Hidrolisis alkaline

Asam empedu

Sumber : Gourley. Hiperbilirubinemia yang signifikan dalam 36 jam pertama biasanya disebabkan karena peningkatan produksi bilirubin (terutama karena hemolisis), karena pada periode ini hepatic clearance jarang memproduksi bilirubin lebih 10 mg/dL. Peningkatan penghancuran hemoglobin 1% akan meningkatkan kadar bilirubin 4 kali lipat.1Penyebab neonatal hiperbilirubinemia indirekDasarPenyebab

- Peningkatan produksi bilirubinIncomptabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO)

- Peningkatan penghancuran hemoglobin- Defisiensi enzim kongenital (G6PD, galakrosemia)

Perdarahan tertutup (sefalhematom, memar) Sepsis- Peningkatan jumlah hemoglobin- Polisitemia (twin-to-twin transfusion, SGA)

Keterlambatan klem tali pusat- Peningkatan sirkulasi enterohepatik- Keterlambatan pasase mekonium, ileus mekonium,

Meconium plug syndrome

Puasa atau keterlambatan minum

Atresia atau stenosis intestinal- Perubahan clearance bilirubin hati- Imaturitas

- Perubahan produksi atau aktivitas uridine- Gangguan metabolik/endokrin (Criglar-Najjar disease

Diphosphoglucoronyl transferaseHipotiroidisme, gangguan metaholisme asam amino)

- Perubahan fungsi dan perfusi hati Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi. (kemampuan konjugasi) Sepsis (juga proses imflamasi) Obat-obatan dan hormon (novobiasin, pregnanediol)

- Obstruksi hepatik (berhubungan dengan- Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik)

hiperbilirubinemia direkStasis biliaris (hepatitis, sepsis)

Billirubin load berlebihan (sering pada hemolisis berat)

Sumber : Blackburn ST

PATOFISIOLOGI1,7Pembentukan Bilirubin

Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir dari pemecahan katabolisme heme melalui proses reaksi oksidasi reduksi. Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang di bentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam sel hati, dan organ lain. Pada reaksi tersebut juga terdapat besi yang digunakan kembali untuk pembentukan haemoglobin dan karbon monoksida yang dieksresikan ke dalam paru. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase. Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan dirubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hydrogen serta pada pH normal bersifat tidak larut. Jika tubuh akan mengeksresikan, diperlukan mekanisme transport dan eliminasi bilirubin.1 Bayi akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/kgBB/hari, sedangkan orang dewasa sekitar 3-2 mg/kgBB/hari. Peningkatan produksi bilirubin pada bayi baru lahir disebabkan masa hidup eritrosit bayi lebih pendek (70-90 hari) dibandingkan dengan orang dewasa (120 hari), peningkatan degradasi heme, turn over sitokrom yang meningkat dan juga reabsorpsi dari usus yang meningkat (sirkulasi enterohepatik).1Dalam keadaan normal, sejumlah kecil bilirubin direabsorpsi oleh usus untuk kembali ke darah, dan sewaktu akhirnya dikeluarkan melalui urin.7

Transportasi BilirubinPembentukan bilirubin yang terjadi di system retikulo endothelial, selanjutnya dilapaskan kesirkulasi yang akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang. Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat non polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan di transportasi kedalam sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat nontoksik. Selain itu albumin juga mempunyai afinitas yang tinggi terhadap obat obatan yang bersifat asam seperti penicillin dan sulfonamide. Obat obat tersebut akan menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersifat competitor serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin. Obat- obat yang dapat melepaskan ikatan bilirubin dari albumin dengan cara menurunkan afinitas albumin adalah digoksin, gentamisin, furosemide.1DIAGNOSISBerbagai faktor risiko dapat meningkatkan kejadian hiperbilirubinemia yang berat. Perlu penilaian pada bayi baru lahir terhadap berbagai risiko, terutama untuk bayi-bayi yang pulang lebih awal. Selain itu juga perlu dilakukan pencatatan medis bayi dan disosialisasikan pada dokter yang menangani bayi tersebut selanjutnya.1a. anamnesis : riwayat ikterus pada anak sebelumnya, riwayat keluarga anemi dan pembesaran hati dan limpa, riwayat penggunaan obat selama ibu hamil, riwayat infeksi maternal, riwayat trauma persalinan, asfiksia.b.Pemeriksaan fisik : Umum : keadaan umum (gangguan nafas, apnea, instabilitas suhu, dll) Khusus : Dengan cara menekan kulit ringan dengan memakai jari tangan dan dilakukan pada pencahayaan yang memadai. Berdasarkan Kramer dibagi :8

Tampilan ikterus dapat ditentukan dengan memeriksa bayi dalam ruangan dengan pencahayaan yang baik, dan menekan kulit dengan tekanan ringan untuk melihat warna kulit dan jaringan subkutan. Ikterus pada kulit bayi tidak terperhatikan pada kadar bilirubin kurang dari 4 mg/dL.

Derajat ikterusDaerah ikterusPerkiraan kadar bilirubin

IKepala dan leher5-7 mg%

IISampai badan atas (di atas umbilikus)7-10 mg%

IIISampai badan bawah (di bawah umbilikus) hingga tungkai atas (di atas lutut)10-13 mg/dl

IVSampai lengan, tungkai bawah lutut13-17 mg/dl

VSampai telapak tangan dan kaki>17 mg/dl

c.Pemeriksaan laboratorium: kadar bilirubin, golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak, darah rutin, hapusan darah, Coomb tes, kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan defisiensi enzim G6PD).d.Pemeriksaan radiologis : USG abdomen (pada ikterus berkepanjangan)Guna mengantisipasi komplikasi yang mungkin timbul, maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total beserta faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia yang berat

Faktor risiko hiperbilirubinemia berat bayi usia kehamilan 35 mg1Faktor risiko major

Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko tinggi (Gambar. 2)

Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan

Inkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang positif atau penyakit hemolitik lainnya (defisiensi G6PD, peningkatan ETCO).

Umur kehamilan 35-36 minggu

Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi

Sefalhematom atau memar yang bermakna

ASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan kehilangan berat badan yang berlebihan

Ras Asia Timur

Faktor risiko minor

Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko sedang (gambar 2)

Umur kehamilan 37-38 minggu

Sebelum pulang, bayi tampak kuning

Riwayat anak sebelumnya kuning

Bayi makrosomia dari ibu DM

Umur ibu 25 tahun

Laki-laki

Faktor risiko kurang

Faktor-faktor ini berhubungan dengan menurunnya resiko ikterus yang signifikan, besarnya resiko sesuai dengan urutan yang tertulis makin ke bawah resiko makin rendah

Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko rendah

Umur kehamilan 41 minggu

Bayi mendapat susu formula penuh

Kulit hitam

Bayi dipulangkan setelah 72 jam

Sumber : AAP1V. PENATALAKSANAAN / TERAPI1Berbagai cara telah digunakan untuk mengelola bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia indirek. Strategi tersebut termasuk : pencegahan, penggunaan farmakologi, fototerapi dan tranfusi tukar.

Strategi pencegahan

American Academy of Pediatrics tahun 2004 mengeluarkan strategi praktis dalam pencegahan dan penanganan hiperbilirubinemia bayi baru lahir (< 35 minggu atau lebih ) dengan tujuan untuk menurunkan insidensi dari neonatal hiperbilirubinemia berat dan ensefalopati bilirubin serta meminimalkan risiko yang tidak menguntungkan seperti kecemasan ibu, berkurangnya breastfeeding atau terapi yang tidak diperlukan.Pencegahan dititik beratkan pada pemberian minum sesegera mungkin, sering menyusui untuk menurunkan shunt enterohepatik, menunjang kestabilan bakteri flora normal , dan merangsang akitifitas usus halus.

Strategi pencegahan hiperbilirubinemia

1. Pencegahan primer

Rekomendasi 1.0 : Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk beberapa hari pertama. :

Rekomendasi 1.1 : Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.

2. Pencegahan sekunder

Rekomendasi 2.0

Harus melakukan penilaian sistematis terhadap risiko kemungkinan terjadinya hiperbilirubinemia berat. selama periode neonatal

Rekomendasi 2.1 tentang golongan darah : Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan serum untuk antibodi isoimun yang tidak biasa.

Rekomendasi 2.1.1: Bila golongan darah ibu tidak diketahui atau Rh negatif, dilakukan pemeriksaan antibody direk (tes coombs), golongan darah dan tipe Rh(D) darah tali pusat bayi.

Rekomendasi 2.1.2 : Bila golongan darah ibu 0, Rh positif, terdapat pilihan untuk dilakukan tes golongan darah dan tes Coombs pada darah tali pusat bayi, tetapi hal itu tidak diperlukan jika dilakukan pengawasan, penilaian terhadap risiko sebelum keluar Rumah Sakit (RS) dan tindak lanjut yang memadai.

Rekomendasi 2.2 tentang penilaian klinis : Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protokol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda vital bayi,tetapi tidak kurang dari setiap 8-12 jam.

Rekomendasi 2.2.1: Protokol untuk penilaian ikterus haws melihatkan seluruh staf perawatan yang dituntut untuk dapat memeriksa tingkat bilirubin secara transkutaneus atau memeriksakan biliruhin serum total.3. Evaluasi laboratorium

Rekomendasi 3.0 : Pengukuran biliruhin transkutaneus dan atau bilirubin serum total harus dilakukan pada setiap bayi yang mengalami ikterus dalam 24 jam pertama setelah lahir. Penentuan waktu dan perlunya pengukuran ulang bilirubin transkutaneus atau biliruhin serum total tergantung pada daerah dimana kadar bilirubin serum total terletak umur bayi, dan evolusi hiperbilirubinemia.

Rekomendasi 3.1 : Pengukuran bilirubin transkutaneus dan atau bilirubin serum total harus dilakukan bila tampak ikterus yang berlebihan. Jika derajat ikterus meragukan, pemeriksaan bilirubin transkutaneus atau biliruhin serum hams dilakukan, terutama pada kulit hitam, oleh karena pemeriksaan derajat ikterus secara visual seringkali salah.Rekomendasi 3.2 : Semua kadar bilirubin harus diinterpretasikan sesuai dengan umur bayi dalam jam.

4. Penyebab kuning

Rekomendasi 4.1 : Memikirkan Kemungkinan penyebab ikterus pada bayi yang menerima fototerapi atau bilirubin serum total meningkat cepat dan tidak dapat dijelaskan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis.

Rekomendasi 4.1.1: Bayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjugasi harus dilakukan analisis dan kultur urin. Pemeriksaan laboratorium tambahan untuk mengevaluasi sepsis harus dilakukan bila terdapat indikasi berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis.

Rekomendasi 4.1.2: Bayi sakit dan ikterus pada atau umur lebih 3 minggu harus dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk atau bilirubin konjugasi untuk mengidentifikasi adanya kolestasis. Juga dilakukan penyaringan terhadap tiroid dan galaktosemia.

Rekomendasi 4.1.3 : Bila kadar bilirubin direk atau bilirubin konjugasi.meningkat, dilakukan evaluasi tambahan untuk mencari penyebab kolestasis.

Rekomendasi 4.1.4 : Pemeriksaan terhadap kadar glucose-6-phosphatase deh-vdrogenase (G6PD) direkomendasikan untuk bayi ikterus yang mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau etnis/asal geografis yang menunjukkan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada bayi dengan respon terhadap fototerapi yang buruk.

5. Penilaian risiko sebelum bayi dipulangkan

Rekomendasi 5.1 : Sebelum pulang dari rumah sakit, setiap bayi harus dinilai terhadap risiko berkembangnya hiperbilirubinemia berat, dan semua perawatan harus menetapkan protokol untuk menilai risiko ini. Penilaian ini sangat penting pada bayi yang pulang sebelum umur 72 jam.Rekomendasi 5.1.1 : Ada dua pilihan rekomendasi klinis yaitu:

Pengukuran kadar bilirubin transkutaneus atau kadar bilirubin serum total sebelum keluar RS , secara individual atau komhinasi untuk pengukuran yang sistimatis terhadap risiko.

Penilaian faktor risiko klinis.

6. Kehijakan dan prosedur rumah sakit

Rekomendasi 6.1 : Harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orangtua saat keluar dari RS, termasuk penjelasan tentang kuning, perlunya monitoring terhadap kuning, dan anjuran bagaimana monitoring harus dilakukan.

Rekomendasi 6.1.1: tindak lanjut : Semua bayi harus diperiksa oleh petugas kesehatan profesional yang berkualitas beberapa hari setelah keluar RS untuk menilai keadaan bayi dan ada tidaknya kuning. Waktu dan tempat untuk melakukan penilaian ditentukan berdasarkan lamanya perawatan, ada atau tidaknya faktor risiko untuk hiperbilirubinemia dan risiko masalah neonatal lainnya.

Rekomendasi 6.1.2 : saat tindak lanjut : berdasarkan tabel dibawah :

Saat tindak lanjut

Bayi Keluar RSHarus Dilihat Saat Umur

Sebelum umur 24 jam

Antara umur 24 dan 47,9 jam

Antara umur 48 dan 72 jam

72 jam

96 jam

120 jam

Sumber : AAP

Untuk beberapa bayi yang dipulangkan sebelum 48 jam, diperlukan 2 kunjungan tindak lanjut yaitu kunjungan pertama antara 24-72 jam dan kedua antara 72- 120 jam.Penilaian klinik harus digunakan dalam menentukan tindak lanjut.

Pada bayi yang mempunyai faktor risiko terhadap hiperbilirubinemia, harus dilakukan tindak lanjut yang lebih awal atau lebih sering. Sedangkan bayi yang risiko kecil atau tidak berisiko, waktu pemeriksaan kembali dapat lebih lama.

Rekomendasi 6.1.3: Menunda pulang dari Rumah Sakit : Bila tindak lanjut yang- memadai tidak dapat dilakukan terhadap adanya peningkatan risiko timbulnya hiperbilirubinemia berat, mungkin diperlukan penundaan kepulangan dari RS sampai tindak lanjut yang memadai dapat dipastikan atau periode risiko terbesar telah terlewati (72-96 jam)

Rekomendasi 6.1.4 : penilaian tindak lanjut

Penilaian tindak lanjut harus termasa berat badan bayi dan perubahan persentase berat lahir, asupan yang adekuat, pola buang air besar dan buang air kecil, serta ada tidaknya kuning. Penilaian klinis harus digunakan untuk menentukan perlunya dilakukan pemeriksaan bilirubin. Jika penilaian visual meragukan, kadar bilirubin transkutaneus dan bilirubin total serum harus diperiksa. Perkiraan kadar bilirubin secara visual dapat keliru, terutama pada bayi dengan kulit hitam.

7. Pengelolaan bayi dengan ikterus

Pengelolaan bayi ikterus yang mendapat ASI

Berikut ini adalah elemen-elemen kunci yang perlu diperhatikan pada pengelolaan early jaundice pada bayi yang mendapat ASI.Pengelolaan ikterus dini (early jaundice) pada bayi yang mendapat ASI

1. Observasi semua feses awal bayi. Pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika feses tidak keluar dalam waktu 24 jam

2. Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin. Menyusui yang sering dengan waktu yang singkat lebih efektif dibandingkan dengan menyusui yang lama dengan frekuansi yang jarang walaupun total waktu yang diberikan adalah sama

3. Tidak dianjurkan pemberian air, dekstrosa atau formula penganti.

4. Observasi berat badan, bak dan bab yang berhubungan dengan pola menyusui

5. Ketika kadar bilirubin mencapai 15 mg/dL, tingkatkan pemberian minum, rangsang pengeluaran/ produksi ASI dengan cara memompa, dan menggunakan protocol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP

6. Tidak terdapat bukti bahwa early jaundice berhubungan dengan abnormalitas ASI, sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat di atas 20 mg/dL atau ibu memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning.

Sumber : Blackburn ST

Penggunaan farmakoterapi

Farmakoterapi telah digunakan untuk mengelola hiperbilirubinemia dengan merangsang induksi enzim-enzim hati dan protein pembawa, guna mempengaruhi penghancuran heme, atau untuk mengikat billirubin dalam usus halus sehingga reabsorpsi enterohepatik menurun. antara lain :

1. Imunoglobulin intravena telah digunakan pada bayi-bayi dengan Rh yang berat dan inkompatibilitas ABO untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan tranfusi ganti.

2. Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif, merangsang aktivitas, dan konsentrasi UDPGT dan ligandin serta dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin. Penggunaan fenobarbital setelah lahir masih kontroversial dan secara umum tidak direkomendasikan. Diperlukan waktu beberapa hari sebelum terlihat perubahan bermakna , hal ini membuat penggunaan fototerapi nampak jauh lebih mudah. Fenobarbital telah digunakan pertama kali pada inkompatabilitas Rh untuk mengurangi jumlah tindakan tranfusi ganti. Penggunaan fenobarbital profilaksis untuk mengurangi pemakaian fototerapi atau tranfusi ganti pada bayi dengan defisiensi G6PD ternyata tidak membuahkan hasil.

3. Pencegahan hiperbilirubinemia dengan menggunakan metalloprotoporphyrin juga telah diteliti. Zat ini adalah analog sintetis heme. ProtOporphyrin telah terbukti efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme oksigenase, enzim ini diperlukan untuk katabolisjne heme menjadi biliverdin. Dengan zat-zat ini heme dicegah dari katabolisme dan diekskresikan secara utuh didalam empedu.

4. Pada penelitian terhadap bayi kurang dan cukup bulan, bayi dengan atau tanpa penyakit hemolitik, tin-protoporphyrin (Sn-PP) dan tin-mesoporphyrin (Sn-MP) dapat menurunkan kadar bilirubin serum. Penggunaan fototerapi setelah pemberian Sn-PP berhubungan dengan timbulnya eritema foto toksik. Sn-MP kurang bersifat toksik, khususnya jika digunakan bersamaan dengan fototerapi. Pada penelitian terbaru dengan penggunaan Sn-MP maka fototerapi pada bayi cukup bulan tidak diperlukan lagi, sedangkan pada bayi kurang bulan penggunaanya telah banyak berkurang. Pemakaian obat ini masih dalam percobaan dan keluaran jangka panjang belum dike tahui, sehingga pemakaian obat ini sebaiknya hanya digunakan untuk bayi yang mempunyai risiko tinggi terhadap kejadian hiperbilirubinemia yang berkembang menjadi disfungsi neurologi dan juga sebagai clinical trial.

5. Baru-baru ini dilaporkan bahwa pemberian inhibitor -glukuronidase pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat ASI, seperti asam L-aspartik dan kasein hoidrolisat dalam jumlah kecil (5 ml/dosis - 6 kali/hari) dapat meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan ikterus menjadi berkurang dibandingkan dengan bayi kontrol. Kelompok bayi yang mendapat campuran whey/kasein (bukan inhibitor (-glitkitronidase) kuningnya juga tampak menurun dibandingkan dengan kelompok kontrol, hal ini mungkin disebabkan oleh peningkatan ikatan bilirubin konjugasi yang berakibat pada penurunan jalur enterohepatik.

Foto terapi dan tranfusi tukar

Rekomendasi 7.1 : Jika kadar bilirubin total serum tidak menurun atau terus meningkat walaupun telah mendapat fototerapi intensif, kemungkinan telah terjadi hemolisis dan direkomendasikan untuk menghentikan fototerapi.

Penatalaksanaan bayi dengan hiperbilirubinemia.

Terapi

Lakukan fototerapi intensif dan atau transfusi tukar sesuai indikasi

Lakukan pemeriksaan laboratorium:

Bilirubin total dan direk

Golongan darah (ABO, Rh)

Test antibodi direct ( Coombs)

Serum albumin

Pemeriksaan darah tepi lengkap dengan hitung jenis dan morfologi

Jumlah retikulosit

ETCO (bila tersedial

G6PD1bila terdapat kecurigaan (berdasarkan etnis dan geografis) atau respon terhadap foto terapi kurang)

Urinalisis

Bila anamnesis dan atau tampilan klinis menunjukkan kemungkinan sepsis lakukan pemeriksaan kultur darah, urine, dan liquor untuk protein, glukosa, hitung sel dan kultur

Tindakan:

Bila billirubin total 25 mg atau 20 mg pada bayi sakit atau bayi < 38 minggu, lakukan pemeriksaan golongan darah dan cross match pada pasien yang akan direncanakan transfusi anti

Pada bayi dengan penyakit otoimun hemolitik dan kadar bilirubin total meningkat walau telah dilakukan foto terapi intensif atau dalam 2-3 mg/dL kadar transfusi ganti, berikan imunoglohulin intravena 0,5-1 g/kg selama 2 jam dan boleh diulang bila perlu 12 jam kemudian.

Pada bayi yang mengalami penurunan herat hadan lebih dari 12% atau secara klinis atau bukti secara biokimia menunjukan tanda dehidrasi, dianjurkan pemberian susu formula atau ASI tamhahan.Bila pemberian peroral sulit dapat diberikan intravena

Pada bayi mendapat foto terapi intensif

Pemberian minum dilakukan setiap 2-3 jam

Bila Bilirubin total 25 mg IdL, pemeriksaan ulangan dilakukan dalam 2-3 jam

Bila biliruhin total 20-25 mg/dL , pemeriksaan ulangan dilakukan dalam 3-4 jam, bila