25605611 hiperbilirubinemia pada neonatus
TRANSCRIPT
KELOMPOK TUTORIAL B-13 STAMBUK 08
FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN2009
Bayi K, usia 3 hari dikonsul ke divisi perinatologi RS H.Adam Malik karena wajah dan dadanya terlihat kuning. Bayi lahir spontan di klinik bersalin ditolong oleh bidan, G1P0A0, cukup bulan, segera menangis. Berat lahir 3600 gram. Panjang badan 51 cm, Lingkar kepala 35 cm. Riwayat pecah ketuban sebelum lahir dialami ibuu lebih kurang 14 jam sebelum bayi lahir. Pada pemeriksaan fisik bayi terlihat aktif, menangis kuat dan mengisap kuat, pada pemeriksaan fisik di kepala terlihat adanya caput suksedaneum dan pemeriksaan ikterus didapati hasil ikterus Kramer II. Pemeriksaan fisik lain dalam batas normal.Apa yang terjadi pada bayi tersebut dan pemeriksaan lanjutan apa yang perlu dilakukan?
Pemeriksaan laboratorium, darah rutin dalam batas normal, kadar bilirubin total 9 g/dL, bilirubin direk 0,55 g/dL.Bagaimana pendapat saudara mengenai bayi ini sekarang?
Mekanisme persalinan normal. Adaptasi fisiologi neonatus. Penilaian maturitas janin. Trauma lahir. Ikterus fisiologis dan non fisiologis. Ikterus ASI. Kern Ikterus. Penatalaksanaan.
Kala persalinan terdiri dari 4 kala1. Kala 12. Kala 2 3. Kala 34. Kala 4
DIMULAI waktu serviks membuka karena his : kontraksi uterus teratur, makin lama, makin kuat, makin sering, makin terasa nyeri, disertai pengeluaran lendir darah
BERAKHIR waktu pembukaan serviks telah lengkap (bibir portio tidak dapat diraba)
Selaput ketuban biasanya pecah spontan pada akhir kala I
Fase laten : pembukaan sampai mencapai 4 cm, berlangsung ± 8 jam
Fase aktif : pembukaan dari 4 cm sampai lengkap. Terdiri dari :Fase akselerasi (± 2 jam)Fase dilatasi maksimal (± 2 jam)Fase deselerasi (± 2 jam)
Peristiwa penting pada kala I :
1. Keluar lendir darah (bloody show) lepasnya mucous plug, terbukanya vaskular pembuluh darah serviks, pergeseran antara selaput ketuban dgn dinding dalam uterus
2. Ostium uteri internum dan eksternum terbuka serviks menipis dan mendatar
3. Selaput ketuban pecah spontan
4. Pada primi (± 20 jam), pada multi (± 14 jam)
DIMULAI pembukaan serviks telah lengkap
BERAKHIR saat bayi telah lahir lengkap His menjadi lebih kuat, lebih sering, lebih
lama, sangat kuat Selaput ketuban mungkin juga pecah
spontan pada awal Kala II
Peristiwa penting pada kala II :1. Bagian terbawah janin turun hingga dasar
panggul2. Ibu timbul perasaan ingin mengedan yang
makin berat3. Perineum meregang dan anus membuka4. Kepala dilahirkan lebih dahulu, dgn
suboksiput di bawah simfisis, selanjutnya dilahirkan badan dan anggota badan
5. Mungkin diperlukan episiotomi6. Pada primi ± 1,5 jam, pada multi ± 0,5 jam
DIMULAI pada saat bayi telah lahir lengkap
BERAKHIR lahirnya plasentaLepasnya plasenta dari insersinya :
mungkin dari sentra (Schultze) ditandai perdarahan baru. Atau dari tepi/marginal (Matthews-Duncan) tidak disertai perdarahan
Pd keadaan normal, kontraksi uterus bertambah keras, fundus setinggi pusat, plasenta lepas 5-15 menit setelah bayi lahir
Observasi hingga 2 jam post partumHal-hal yang diperhatikan :
◦ Vital sign ibu dalam batas normal◦ Kontraksi uterus baik◦ Perdarahan per vaginam < 500 cc◦ Plasenta dan selaput ketuban harus sudah lahir
lengkap◦ Kandung kemih harus kosong◦ Luka-luka di perineum harus dirawat◦ Resume keadaan ibu dan janin
Kepala: Ekstrakranial Kranial Intrakranial Syaraf Wajah Tulang Intra abdomen
17
Paling sering ditemui Tekanan pada kulit kepala
terhadap serviks Akumulasi darah/serum
subkutan, ekstraperiosteal Melintasi garis sutura Menghilang dalam
beberapa hari TIDAK diperlukan terapi
Komplikasi Jarang Kaput hemorargik Infeksi Ikterus Anemia Diagnosa banding : sefalhematoma
18
19
KulitEpicranial aponeuroses
Periosteum
Tengkorak
Duramater
Kaput SefalhematomaPerdarahan subgaleal
Perdarahan extradural
Hati berfungsi sebagai sumber energi pada bayi yg baru lahir. Bayi mendapat energi dari glikogen yg disimpan dalam hati, otot dan jantung.
Selepas bbrp jam, glikogen pada bayi akan menurun.
Ini menyebabkan proses glukoneogenesis diaktifkan untuk mendapkan sumber energi.
Jika proses ini mengalami gangguan atau gagal KGD pula akan menurun hingga 30-40 mg/dl.
Bayi perlu diberikan glukosa bg mengelakkan terjadinya gangguan saraf, apnea,cyanosis dan koma.
Fungsi hati pada bayi baru lahir kurang efisien berbanding org kanak2 dan org dewasa.
Bayi yg baru lahir dapat sintesis dan menyimpan protein (utk pertumbuhan)
90% dari asam amino yg diserap akan digunakan utk pembentukan protein tubuh
Lemak tidak dapat diabsorsi di GI pada bayi
Motilitas : GET 3-4 jam Sekresi : terdapat enzim lambung (rennin
dan pepsin) dan HCL, pH <3; enzim intestinal dan empedu cukup, enzim amilase kurang.
Absorpsi : baik terhadap semua zat nutrisi yg diperlukan kecuali lemak.
Berat otak bayi Cuma 26% dr otak org dewasaGROSS
MOTORVISION AND FINE MOTOR
HEARING,LANGUAGE,SPEECH
SOCIAL,EMOTIONAL,BEHAVIOR
Flexed posture
Fixes and follow face
Stills to voice,startles to loud noise
Smile- only at 6 week
Bayi mendapat antibodi dari ibunya, tetapi bayi baru lahir tidak membentuk antibodinya sendiri.
Pada akhr bulan pertama, gamma globulin pd bayi ini akan berkurang lebih dr separuh drpd level awal mybbkn sistem imun akan menurun.
Ketika ini, sistem imun bayi akan mula membentuk antibodi sendiri. Konsentrasi gama globulin ini akan kembali nilai normal pada 12-20 bulan.
Bayi akan diproteksi oleh antibodi yg didapat dr ibunya selama 6bulan dari terkena infeksi seperti campak(measles) dan polio.
oleh Citra Aryanti
Ikterus fisiologis adalah ikterus yang ditimbulkan karena proses mekanisme tubuh yang bersifat fisiologis/normal.
Ikterus patologis adalah ikterus yang ditimbulkan bukan karena proses mekanisme tubuh yang bersifat normal, melainkan suatu keadaan abnormal. Sekarang, ikterus patologis disebut ikterus non fisiologis.
1.Peningkatan produksi bilirubinmelebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya.
Hemolisis yang meningkat. Misalnya, inkompalibilitas darah fetomaternal(Rh dan ABO).
Peningkatan jumlah hemoglobinpolistemia(twin to twin syndrome), keterlambatan klem tali pusat.
Peningkatan penghancuran hemoglobindefisiensi enzim kongenital(G6PD, piruvat kinase), pendarahan tertutup(trauma lahir), sepsis.
2.Gangguan konjugasi dan transportasi Defisiensi albuminmalnutrisi, obat-
obatan(aspirin, sulfadiazin), hipoksia menggangu ikatan protein.
Defisiensi UDPGtCriggler-Najjar Syndrome, hipotiroidisme, imaturitas hepar, hipoglikemia.
Defisiensi ligandin(protein Y, glutation S-transferase B)anoksia/hipoksia.
3. Gangguan ekskresi Obstruksi pada hepar. Misalnya, hepatitis,
toksoplasmosis dan sifilis yang menghasilkan toksin yang langsung menyerang hati, anomali kongenital.
Obstruksi pada saluran empedu. Misalnya, batu saluran empedu.
Peningkatan siklus enterohepatikpenurunan asupan enteral, stenosis pilorik, ileus mekonium, atresia/stenosis usus, Hirschprung Disease.
Hiperbilirubinemia: hiperbilirubinemia regurgitasi, hiperbilirubinemia retensi.
Ikterus: Ikterus fisiologis, ikterus non fisiologis
1. Ikterus fisiologis Terjadi umumnya pada hari ke-2/3. Peningkatan konsentrasi bilirubin tidak melebihi
0,5 mg/dL/jam atau 5 mg/dL/hari. Kadar bilirubin serum tidak melebihi 10 mg/dL
pada neonatus kurang bulan dan 12,5/15 mg/dL pada neonatus cukup bulan.
Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg %. Ikterus yang hilang setelah 8 hari pada bayi cukup
bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan. Tidak mempunyai dasar patologis Kadang-kadang ikterus fisiologik dapat
berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu, seperti pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus.(IKA Nelson: 611)
2.Ikterus non fisiologis/ hiperbilirubinemia Terjadi pada umur 24 jam atau ikterus yang menetap
setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.
Peningkatan konsentrasi bilirubin lebih dari 0,5 mg/dL/jam atau 5 mg/dL/hari.
Kadar bilirubin serum tidak melebihi 10 mg/dL pada neonatus kurang bulan dan 12,5/15 mg/dL pada neonatus cukup bulan.
Ikterus disertai faktor resiko lain. Misalnya, BBLR(< 2000 gr), masa gestasi <36 minggu, asfiksia, hipoksia, sindrom gangguan pernafasan, infeksi, hipoglikemia, hiperkapnia, hiperosmolalitas darah, penyakit gangguan hemolisis.
Adanya tanda-tanda penyakit yang timbul. Misalnya, muntah, letargi, malas menyusu, takikardia, suhu yang tidak stabil, apnea, takipnea, BB cepat menurun.
Ketuban Pecah Dini
Infeksi(Faktor resiko makin tinggi
seiring dengan lamanya waktu infeksi)
Persalinan terganggu
Merangsang Kontraksi(Kontraksi kuat yang belum
waktunya)
Tidak ada bantalan pelindung gerakan bayi
Kontraksi makin kuat, tekanan intrabdominal makin menekan ke
bawahJanin terdorong ke bawah
Menimbulkan proses biomekanik pada selaput
ketuban
Janin makin turun
Ekstraksi Vakum/Forsep
Tanpa bantalan dan kontraksi yang kuat
Tekanan jalan lahir pada kepala anak
Tekanan vena tertutuptekanan dalam kapiler meninggi
Cairan ektraseluler masuk ke dalam jaringan longgar di bawah lingkaran tekanan dan pada
tempat terendah
Cairan berupa: cairan serosanguineous, subcutaneous, ekstraperiosteal
Kaput Suksedaneum
Faktor Resiko: Primigravida, Janin presentasi kepala
Dengan resiko CPD
Cairan akan direabsorpsi <24 jam/3-4 hari
Darah mengandung banyak hemoglobin
Katabolisme hemoglobin meningkat
Produksi bilirubin ↑
Bilirubin indirek ↑
Penumpukan bilirubin indirek
Ikterus fisiologis
Kern ikterus
Ikterus patologis
1. Produksi Bilirubin.2. Uptake, konjugasi dan sekresi bilirubin dari
hepatosit.3. Ekskresi dan reabsorpsi bilirubin.
TransportasiSetelah mengalami berbagai tahapan, bilirubin indirek yang bebas akn diikat oleh albumin. Bayi baru lahir memiliki kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena kapasitas ikatan molarnya lemah. Bilirubin indirek yang tidak terikat albumin dapat bersifat toksis, misalnya ke otak yang menimbulkan kern ikterus.
IntakeSel parenkim hepar(pengaturan oleh sitosol) mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma. Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin tidak, albumin akan terikat ke reseptor permukaan sel. Di dalam hepatosit, bilirubin diikat ligandin(protein Y, glutation S-transferase B) dan sebagian kecil pada glutation S-transferase lain dan protein Z. Proses ini merupakan proses dua arah, tergantung dari konsentrasi dan afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit. Sebagian besar bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu.
(Sumber: Kern icterus, Shelley C Springer, MD, MBA, MSc, FAAP, JD LS-3, http://emedicine.medscape.com/article/975276-media)
Pengukuran bilirubin sendiri harus dilakukan secara klinis karena pengamatan kasat mata belum dianggap reliable dalam menentukan ada tidaknya ikterus.How Accurate are Neonatologists in Identifying Clinical Jaundice in Newborns?, Arieh Riskin, MD , Martha Abend-Weinger, MD, David Bader, MD, Department of Neonatology, Bnai Zion Medical Center, The B. Rappaport Faculty of Medicine, Technion, Israel Institute of Technology, Haifa, Israel, Clinical Pediatrics, Vol. 42, No. 2, 153-158(2003), DOI: 10.1177/000992280304200209.
Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama.• Inkomptabilitas darah Rh, ABO, dll.• Infeksi Intra Uterin.• Kadang-kadang oleh Defisiensi Enzim G6PD.
Ikterus yang timbul 24 - 72 jam sesudah lahir.• Biasanya Ikterus fisiologis.• Masih ada kemungkinan inkompatibilitas
darah Rh, ABO, dll.• Defisiensi enzim UDPGt, G6PD atau enzim
lainnya.• Hemolisis perdarahan tertutup(pendarahan
hepar, trauma lahir, dll).• Hipoksia.
3. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama.• Sepsismayoritas.• Dehidrasi dan Asidosis.• Defisiensi Enzim G6PD.• Pengaruh obat-obat.• Sindroma Criggler-Najjar, Sindroma Gilbert.
4. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya:• Karena ikterus obstruktif.• Hipotiroidisme• Breast milk Jaundice.• Infeksi.• Hepatitis Neonatal.
Metode KramerCara pemeriksaannya ialah dengan menekan jari telunjuk ditempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, tulang dada, lutut dan lain-lain. Kemudian penilaian kadar bilirubin dari tiap-tiap nomor disesuaikan dengan angka rata-rata pada tabel
Derajat
Ikterus
Daerah Ikterus Perkiraan kadar Bilirubin (rata-rata)
Aterm prematur
1 Kepala sampai leher 5,4 -
2 Kepala, badan sampai dengan umbilicus
8,9 9,4
3 Kepala, badan, paha, sampai dengan lutut
11,8 11,4
4 Kepala, badan, ekstremitas sampai dengan tangan dan kaki
15,8 13,3
5 Kepala, badan, semua ekstremitas sampai dengan ujung jari
Pemeriksaan laboratorium
Tujuannya lebih kepada menentukan arah etiologi hiperbilirubinemia.Bilirubin total dan direk.CBC dan hitung Rt.Golongan darah dan Rh ibu dan BBL.Uji tes Coombs.Serum albumin.Tes urin.Skrining hari dengan kolesterol serum, TG, albumin, amonia.Glukosa darah.Kultur darah untuk menilai ada tidaknya infeksi. Misalnya oleh TORCH, hepatitis, dll.Alpha-fetoprotein(AFP) menilai ada tidaknya anomali kongenital.
Radiologi
USG, foto hepatobilier.
Untuk melihat adanya obstruksi saluran empedu, usus, hati.
Transcutaneous bilirubimentry(TcB)
Mengukur derajat kekuningan ikterus melalui refleksi panjang gelombang.
Expired CO breath analyzer
Mengukur bilirubin indirek yang terbentuk melalui CO yang dilepaskan.
Histopatologi
Biopsi jaringan.
Pada 1-2% bayi ASI ikterus dapat disebabkan karena bahan yang dihasilkan dalam ASI yang menyebabkan kadar bilirubin meningkat. Bahan ini dapat mencegah pengeluaran bilirubin melalui usus
Sangat jarang berlaku,1 dalam 200 bayi Jarang mengancam jiwa Breast milk jaundice tends to run in families. It
occurs equally often in males and females and affects approximately 0.5% to 2.4% of all newborns
Untuk kuning yang dipicu ASI itu sendiri, para ahli belum bisa memastikan prosesnya. Diduga ada zat yang bernama pregnanediol yang memecahkan eritrorosit lebih banyak sehingga menimbulkan kuning
Sebelumnya, pregnanediol diduga lebih berperan ke arah proses pemecahan darah janin yang tidak dipakai untuk membantu menghilangkannya. Maksudnya supaya bayi memproduksi darah baru, dengan cara menimbulkan kuning tersebut
Ciri-ciri BMJ yang bisa dideteksi: * Lebih sering terjadi beberapa hari setelah
kelahiran, seminggu misalnya, atau tidak sesaat setelah bayi dilahirkan. Kuningnya bisa menetap hingga 2-3 bulan.
* Pertumbuhan bayi normal, misalnya berat badan bayi bagus, aktif, tampak sehat, minumnya giat, dan sebagainya.
* Umumnya kadar bilirubin Breast Milk Jaundice tidak terlalu tinggi, meskipun terkadang bisa sampai 15. bila sudah di atas 12, perlu diobservasi, terutama bila bayi jadi lemas dan tampak sakit karena mungkin terjadi infeksi. Tapi kalau kuningnya sedang dan memanjang, tapi anak sehat, biasanya kuningnya tidak terlalu berbahaya.
PENCEGAHAN Ikterus ASI tidak boleh dicegah Bila kondisi ini timbul,maka sangat penting
untuk mendeteksi/mengenal warna kuning pada bayi secepat yang mungkin.
Kadar bilirubin diperiksa untuk memastikan tiada masalah liver yang lain
PENYEBAB 1 Pd sebagian ibu,ASI mengandungi metabolite
yg mengandungi progesterone yg dikenali sbg ‘3 –alpha-20-beta-pregnanediol’
Substance ini menghalang (inhibit)kerja enzim uridine diphosphoglucuronic acid(UDPGA)glucuronyl transferase yg bertanggungjawab dalam proses konjugasi dan ekskresi bilirubin
↓konjugasi bilirubin akan ↑ kadar bilirubin dalam darah
PENYEBAB 2 Suatu enzim dalam ASI yg disebut sebagai
‘lipoprotein lipase’ menghasilkan nonesterified free fatty acids.
Konsentrasi fatty acids yg tinggi akan menghalang hepatic glucuronyl transferase di mana sekali lagi ↓ konjugasi dan diikuti ekskresi bilirubin
Kern ikterus adalah perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah otak terutama pada ganglia basalis dan pons, serebelum.
Bilirubin enselopati adalah manifestasi klinis yang timbul akibat efek toksis bilirubin pada sistem saraf pusat tersebut.
Subcommittee on Hyperbilirubinemia, American Academy Pediatrics 2004;114:297-
316
PENATALAKSANAAN IKTERUS
Sr Bilirubin (mg/dl)
Birth weight
Age in hrs
< 24 24 – 48 49 – 72 >72
<5 All
5-9 AllPhototherapy if hemolysis
10-14
< 2500g Phototherapy if hemolysis
PHOTOTHERAPY
> 2500gInvestigate if bilirubin
> 12mg%
15-19< 2500g
EXCHANGE Consider Exchange
> 2500g Phototherapy
> 20 All EXCHANGE
Bayi K mengalami ikterus fisiologis dan lakukan observasi lanjutan untuk menentukan ada tidaknya ikterus patologis dengan faktor resiko: kemungkinan infeksi karena KPD dan kaput suksedaneum.