case hiperbilirubinemia

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA

UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAJl. Terusan Arjuna No.6 Kebun Jeruk Jakarta BaratKEPANITERAAN KLINIK

STATUS ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA

Hari / Tanggal Presentasi Kasus :Senin, 14 Desember 2015

SMF ILMU KESEHATAN ANAKRUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOJA - JAKARTA

Periode 26 Oktober 2015 2 Januari 2016Nama Mahasiswa: Vanya Genevieve Orapau

Tanda Tangan NIM

: 112014105Dokter Pembimbing: dr. Afaf Susilawati, Sp.A

I. IDENTITAS PASIEN

Nama

: An. ZNRTanggal Lahir (Umur): 23 Oktober 2015Umur

: 14 hari

Jenis kelamin

: Perempuan

Alamat : Jl. Kelapa HijauSuku Bangsa : JawaAgama

: Islam

Pendidikan : -Tanggal masuk RS : 5 November 2015

IDENTITAS ORANG TUAAyah

Nama lengkap: Tn. M Umur

: 31 Tahun Suku Bangsa : Jawa Alamat

: Jl. Kelapa Hijau

Pendidikan: SMA

Pekerjaan: Karyawan

Penghasilan: Rp. 3.000.000,-/bulanHubungan dengan orang tua: Anak Kandung

Ibu

Nama lengkap: Ny. E Umur

: 29 Tahun Suku Bangsa : Jawa Alamat

: Jl. Kelapa Hijau Agama

: Islam

Pendidikan: SD Pekerjaan: Ibu Rumah Tangga

Penghasilan: -Hubungan dengan orang tua: Anak Kandung

II. ANAMNESIS

Alloanamnesis dengan ibu pasien pada Sabtu, 7 November 2015, Pukul 13.00 WIB.

Keluhan UtamaKuning sejak 2 hari yang lalu.Keluhan Tambahan

-Riwayat Penyakit Sekarang

Dua hari SMRS, pasien dibawa ke Puskesmas untuk melakukan kontrol rutin. Setelah diperiksa oleh dokter Puskesmas, didapatkan tampak kuning pada matanya dan tidak ada keluhan lain, kemudian pasien pun dirujuk ke RSUD Koja. Ibu pasien mengatakan bahwa pasien sering dijemur matahari pagi secara rutin Satu hari SMRS, pasien pun dibawa oleh ibu kandungnya ke poliklinik anak RSUD Koja untuk berobat. Saat diperiksa, pasien tampak kuning pada matanya, wajah dan leher serta perutnya. Ibunya mengatakan pasien selalu diberi ASI setiap kali menangis dan tetap aktif menyusu. Pasien sebelumnya juga tidak ada keluhan seperti demam, muntah serta tidak rewel. BAK dan BAB pasien lancar.

Pasien merupakan anak pertama dan dilahirkan secara spontan di puskesmas dan ditolong bidan. BBLR 3100 gram dan PB 49 cm, apgar score tidak tahu akan tetapi pasien langsung menangis kuat. Ketika dalam masa kehamilan, ibu pasien tidak menderita penyakit apapun, dan tidak mengkonsumsi obat-obatan. Selama kehamilan ibu pasien selalu melakukan perawatan antenatal ke puskesmas. Makanan pertama pasien adalah ASI eksklusif dan tidak diberi makanan lain selain ASI. Golongan darah ibu pasien adalah A Rh (+) dan ayah O Rh (+). Golongan darah pasien A Rh (+). RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Sepsis

(-) Meningoencephalitis (-)Kejang Demam(-)

Tuberkulosis(-) Pneumonia

(-) ISK

(-)

Asma

(-) Alergic Rhinitis(-) Amoebiasis

(-)

Polio

(-)Difteri

(-)Sindrom Nefrotik(-)Diare akut(-) Diare kronis

(-) Disentri

(-)

Kolera

(-) Tifus abdominalis(-) DHF

(-)

Cacar air(-) Campak

(-) Batuk rejan

(-)

Tetanus(-) Glomerulonephritis(-) Operasi

(-)

Lain-lain:

Batuk/Pilek

(-) Penyakit Jantung Bawaan (-)RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

PenyakitYaTidakHubungan

Alergi

Asma

Tuberkulosis

Hipertensi

Diabetes

Kejang Demam

Epilepsi

RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN

Kehamilan

Perawatan antenatal:Teratur ke puskesmas tiap bulanPenyakit kehamilan:-

Kelahiran

Tempat kelahiran :PuskesmasPenolong persalinan:BidanCara persalinan:Spontan Masa gestasi:Cukup bulan (38 mingu)Keadaan bayi:Berat badan lahir:3100 gram

Panjang badan lahir:49 cm

Lingkar kepala: Ibu pasien tidak ingat

Nilai APGAR: Ibu pasien tidak tahu, tetapi bayi langsung menangis, gerak aktif, kulit kemerahan

Kelainan bawaan:Tidak adaRIWAYAT PERKEMBANGAN

Refleks menghisap (+)RIWAYAT IMUNISASI

ImunisasiWaktu Pemberian

Imunisasi Dasar

BulanBoosterTahun

012345691218235

BCG

DPT

Polio (OPV)

Hepatitis BI

Campak

Riwayat Nutrisi

Susu

: ASI Makanan padat: belum Jumlah

: setiap 2-3 jam Frekuensi

: semau pasienRiwayat Sosial Personal

Pasien tinggal bersama kedua orang tuanya. Rumahnya merupakan rumah pribadi di kawasan padat penduduk. Terdapat penerangan listrik dan sumber air berasal dari PAM. Sinar matahari banyak masuk ke dalam rumah karena ventilasi baik. Higiene keluarga cukup baik.III. PEMERIKSAAN FISIK

Sabtu, 7 November 2015, Pukul 14.00 WIB.PEMERIKSAAN UMUMKeadaan umum: Tampak sakit ringanKesadaran

: Compos MentisTanda-tanda vital:

HR

: 145 x /menit (kuat)

Suhu: 37,7o C

RR

: 45 x /menitData Antropometri

Berat badan: 3,08 kg Tinggi badan: 48 cm

Status gizi

:BB/U = 3,08 / 3,8 = 81 %

TB/U = 48 / 51 = 94,11 %BB/TB = 3,08 / 3,36 = 91,66 %

Kesan: Status gizi baik Lingkar Kepala: 37 cm Lingkar Dada: 34 cm Lingkar Lengan: 10 cmPemeriksaan Fisik SistematisKepala

Kepala

: normosefali, rambut warna hitam, distribusi merataMata: pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, reflex cahaya tidak langsung+/+, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik +/+Hidung: bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping hidung -/-, sekret -/-

Telinga: normotia +/+, nyeri tekan tragus (-), serumen -/-, sekret -/-

Mulut

: mukosa mulut tidak hiperemis

Bibir

: bibir merah muda, tidak kering, sianosis (-), trismus (-),Lidah

: normoglosia, warna merah muda, lidah kotor (-), tremor (-)

Uvula

: simetris di tengah, tidak hiperemis

Tonsil

: T1-T1, tidak hiperemis

Tenggorok: faring tidak hiperemis, granular (-)

Leher

KGB tidak teraba membesar, trakea letak di tengah

Thorax

Inspeksi: gerakan dada simetris, retraksi (-)

Palpasi : fremitus taktil simetris

Perkusi : sonor di kedua lapang paru

Auskultasi : suara napas vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung

Inspeksi: ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : ictus cordis teraba

Perkusi : tidak ada pembesaran jantung

Auskultasi : BJ I-II reguler, murni, gallop (-), murmur (-)Abdomen

Inspeksi: bentuk abdomen datar

Palpasi : supel, turgor kulit baik, nyeri tekan (-), pembesaran hati (-), pembesaran limpa(-)

Perkusi : terdengar timpani di seluruh permukaan abdomen

Auskultasi : bising usus (+) Anus dan rectum

Anus (+)Genitalia

Tidak di lakukan Anggota gerakTonus: normotonus

Sendi

:

Kekuatan:

+5+5Edema:--

+5+5

--

Sianosis

--

-

Capillary Refill Time : < 3 detik Tulang belakang

Tulang belakang normal dan lurus, tidak terdapat benjolan

Kulit

Kulit normal, tidak terdapat lesi di kulit, tampak ikterikRambut

Pertumbuhan rambut merata, rambut berwarna hitamKelenjar Getah Bening

Tidak ada pembesaran kelenjar getah beningPemeriksaan Neurologis

Kesadaran: Compos Mentis, tingkat kesadaran: GCS 15

Delirium: tidak ada

Rangsang meningeal: tidak dilakukanSaraf kranialis I-XII kesan dalam batas normalPEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan Laboratorium Tanggal 6 November 2015

Pemeriksaan

Hasil

SatuanNilai Rujukan

HematologiABO/Rh Typing

A Rh (D) PositifKimia Klinik

Bilirubin Total

14,56

mg/dL

< 0,9

Bilirubin Direk

1,70

mg/dL

< 0,3

Bilirubin Indirek

12,86

mg/dL

< 0,75

RESUME

Seorang bayi perempuan dengan keluhan kuning sejak 2 hari SMRS. Sebelumnya pasien juga tidak ada keluhan seperti demam, muntah dan tidak rewel. Ibunya pun selalu memberikan ASI setiap kali pasien menangis dan tidak mengkonsumsi obat-obatan saat ini. BAK dan BAB pasien normal. Dari hasil pemeriksaan fisik ditemukan sklera ikterik +/+, wajah dan leher tampak kuning serta perut juga tampak kuning. Dari hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan bilirubin total 14,56 mg/dL, bilirubin direk 1,70 mg/dL, bilirubin indirek 12,86 mg/dL.DIAGNOSISHiperbilirubinemia

Dari anamnesis didapatkan bahwa bayi terlihat kuning pada saat usia bayi berumur 10 hari. Kuning tampak pada mata, wajah dan leher serta perut. Pada pemeriksaan fisik juga didapatkan sclera ikterik, tampak ikterik pada wajah, leher dan perut. Pada pemeriksaan laboratorium terjadi peningkatan bilirubin direk 1,70 mg/dL dan bilirubin indirek 12,86 mg/dL.DIAGNOSIS BANDING

a. Breastmilk jaundice

b. Breastfeeding jaundicePENATALAKSANAAN

a. ASI dihentikan sementara 2-3 harib. FototerapiPROGNOSIS

Ad vitam :bonam

Ad functionam:bonam

Ad sanationam:bonam

FOLLOW UP

Tanggal 7 November 2015 jam 07.00S

: Tampak kuning di mata, wajah dan leher serta perut. Bayi menangis kuat, gerak aktif. O

:Keadaan umum: tampak sakit ringan

Kesadaran: compos mentis (GCS 15)

TTV: Frekuensi nadi 140x/m, frekuensi pernapasan 40x/m, suhu 36,5C

Kepala: normosefal

Mata: SI +/+, CA -/-

Hidung: sekret (-), nafas cuping hidung (-)

Mulut: mukosa lembab, sianosis (-)

Paru: suara napas vesikuler +/+, Wh-/-, Rh-/-

Jantung: BJ I-II murni reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen: supel, BU (+) normal, tidak ada pembesaran organ di abdomen

Ekstremitas: akral hangat A

: Hiperbilirubinemia P: Fototerapi

Tanggal 9 November 2015 jam 08.00 S: Tampak kuning pada mata, wajah dan leher serta perut. Bayi menangis kuat, gerak aktif.O:Keadaan umum: tampak sakit ringan

Kesadaran: compos mentis


Kepala: normosefal






Abdomen: lembut, BU (+) normal, tidak ada pembesaran organ di abdomen

Ekstremitas: akral hangatA

: HiperbilirubinemiaP:Fototerapi, cek ulang bilirubin total, bilirubin direk dan bilirubin indirekTanggal 10 November 2015 jam 08.00 S: Tampak kuning pada mata, wajah dan leher. Bayi menangis kuat, gerak aktif.O:Keadaan umum: tampak sakit ringan



Kepala: normosefal







Ekstremitas: akral hangat

A

: Hiperbilirubinemia

Pemeriksaan Laboratorium Tanggal 10 November 2015

Pemeriksaan

Hasil

SatuanNilai Rujukan

Kimia Klinik

Bilirubin Total

12,94

mg/dL

< 0,9

Bilirubin Direk

1,28

mg/dL

< 0,3

Bilirubin Indirek

11,65

mg/dL

< 0,75P:FototerapiTanggal 11 November 2015 jam 07.00 S: Tampak sedikit kuning pada mata sedangkan sudah berkurang di area wajah dan leher. Bayi menangis kuat, gerak aktif.O:Keadaan umum: tampak sakit ringan



Kepala: normosefal








A

: HiperbilirubinemiaP:Fototerapi

Tanggal 12 November 2015 jam 08.00 S: Masih tampak sedikit kuning pada mata. Bayi menangis kuat, gerak aktif.O:Keadaan umum: tampak sakit ringan



Kepala: normosefal








A

: HiperbilirubinemiaP:Dibolehkan pulangTinjauan Pustaka

HIPERBILIRUBINEMIAPendahuluan

Peningkatan kadar bilirubin serum (hiperbilirubinemia) merupakan masalah yang sering dijumpai pada minggu pertama kehidupan. Keadaan ini dapat merupakan kejadian sesaat yang dapat hilang spontan. Sebaliknya, hiperbilirubinemia dapat juga merupakan hal yang serius, bahkan mengancam jiwa. Sebagian besar bayi cukup bulan yang kembali ke rumah sakit dalam minggu pertama kehidupan berhubungan dengan keadaan hiperbilirubinemia. Peningkatan kadar bilirubin serum dapat bersifat toksik terhadap bayi baru lahir.

DefinisiIkterus adalah warna kuning pada kulit, membran mukosa, mukosa, dan sklera akibat peningkatan kadar bilirubin darah. Pada neonatus akan tampak kuning bila kadar bilirubin serum >5mg/dl. Hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kern ikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan. Ikterus lebih mengacu pada gambaran klinis berupa pewaranaan kuning pada kulit, sedangkan hiperbilirubinemia lebih mengacu kepada gambaran bilirubin serum total.1Etiologi

Terdapat 4 mekanisme umum dimana hiperbilirubinemia dan ikterus dapat terjadi, yakni:

a. Pembentukan bilirubin secara berlebihan

Penyakit hemolitik atau peningkatan kecepatan destruksi sel darah merah merupakan penyebab utama dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering disebut ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer pigmen empedu berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan. Beberapa penyebab ikterus hemolitik yang sering adalah hemoglobin abnormal (hemoglobin S pada animea sel sabit), sel darah merah abnormal (sterositosis herediter), antibodi dalam serum (Rh atau autoimun), pemberian beberapa obat-obatan. Sebagian kasus ikterus hemolitik dapat di akibatkan oleh peningkatan destruksi sel darah merah atau prekursornya dalam sum-sum tulang (talasemia, anemia persiosa). Proses ini dikenal sebagai eritropoiesis tak efektif.

b. Gangguan pengambilan bilirubin

Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi yang terikat abulmin oleh sel-sel hati dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan mengikatkan pada protein penerima. Hanya beberapa obat yang telah terbukti menunjukkan pengaruh terhadap pengambilan bilirubin oleh sel-sel hati, asam flafas pidat (dipakai untuk mengobati cacing pita), nofobiosin, dan beberapa zat warna kolesistografik. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi dan ikterus biasanya menghilang bila obat yang menjadi penyebab di hentikan. c. Gangguan konjugasi bilirubin

Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang ringan (< 12,9/100 ml) yang mulai terjadi pada hari ke dua sampai ke lima lahir disebut ikterus fisiologis pada neonatus. Ikterus neonatal yang normal ini disebabkan oleh kurang matangnya enzim glukoronik transferase. Aktivitas glukoronil tranferase biasanya meningkat beberapa hari setelah lahir sampai sekitar minggu ke dua, dan setelah itu ikterus akan menghilang.Kern ikterus atau bilirubin enselopati timbul akibat penimbunan bilirubin tak terkonjugasi pada daerah basal ganglia yang banyak lemak. Bila keadaan ini tidak di obati maka akan terjadi kematian atau kerusakan neorologik berat.

d. Penurunan eksresi bilirubin terkonjugasi

Gangguan eskresi bilirubin, baik yang disebabkan oleh faktor-faktor fungsional maupun obstruksi, terutama mengakibatkan hiperbilirubinemia terkonjugasi.Karena bilirubin terkonjugasi larut dalam air,maka bilirubin ini dapat di ekskresi ke dalam kemih, sehingga menimbulkan kemih berwarna gelap. Urobilinogen feses dan urobilinogen kemih sering berkurang sehingga terlihat pucat. Peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi dapat di sertai bukti-bukti kegagalan ekskresi hati lainnya, seperti peningkatan kadar fostafe alkali dalam serum, AST, Kolesterol, dan garam-garam empedu. Peningkatan garam-garam empedu dalam darah menimbulkan gatal-gatal pada ikterus. Ikterus yang diakibatkan oleh hiperbilirubinemia terkonjugasi biasanya lebih kuning di bandingkan dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi. Perubahan warna berkisar dari kuning jingga muda atau tua sampai kuning hijau bila terjadi obstruksi total aliran empedu perubahan ini merupakan bukti adanya ikterus kolestatik, yang merupakan nama lain dari ikterus obstruktif. Kolestasis dapat bersifat intrahepatik (mengenai sel hati, kanalikuli, atau kolangiola) atau ekstra hepatik (mengenai saluran empedu di luar hati).Tabel 1. Etiologi Hiperbilirubinemia Tidak Terkonjugasi.Ada HemolisisTidak Ada Hemolisis

UmumInkompabilitas golongan darah; ABO. Rh, Kelly, Duffy

InfeksiIkterus fisiologis, ikterus ASI, perdarahan interna, polisitemia, bayi dari ibu diabetes.

JarangDefek enzim eritrosit: glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase

Gangguan membran eritrosit: sferositosis, ovalositosis

Hemoglobinopati: thalasemiaMutasi enzim glukorinil transferase (Sindrom Crigler Najjar, penyakit Gilbert), stenosis pilorus, hipotiroidisme, trombositopenia imun

Tabel 2. Etiologi Hiperbilirubinemia Terkonjugasi.Umum

Kolestasis Hiperalimentasi

Infeksi CMV

Infeksi Kongenital Perinatal lain (TORCH)

Pengentalan empedu akibat hemolisis yang lama

Hepatitis Neonatus

Sepsis

Tidak Umum

Infark hati

Kesalahan metabolisme bawaan (galaktosemia, tirosinosis)

Fibrosis kistik

Atresia Biliaris

Kista koledokus

Defisiensi alfa1-antitripsin

Penyakit penyimpanan besi neonatus

Sindrom Alagile (displasia arteriohepatika)

Penyakit Byler

EpidemiologiInsidensi ikterus pada neonatus bervariasi sesuai dengan etnis dan geografik. Insiden paling tinggi didapatkan di Asia Timur dan Indian Amerika dan insidens lebih rendah pada orang kulit hitam.Orang Yunani yang tinggal di Yunani memiliki insidensi lebih tinggi dibanding keturunan Yunani yang tinggal di luar Yunani.

Insidens lebih tinggi pada populasi yang hidup di dataran tinggi. Tahun 1984, Moore et all melaporkan 32,7% bayi dengan kadar serum bilirubin lebih dari 12 mg/dL berada pada ketinggian 3100 m dari permukaan laut.Sebuah studi di Turki melaporkan adanya ikterus yang lebih jelas pada 10,5% bayi cukup bulan dan 25,3% pada bayi yang mendekati cukup bulan. Ikterus yang lebih signifikan ini terkait dengan masa gestasi dan umur postnatal, dengan puncak tertinggi 14 mg/dL pada hari ke-4 untuk bayi prematur, dan 17 mg/dL pada bayi cukup bulan.

Beberapa studi juga menunjukkan bahwa adanya variasi etnis/suku yang berpengaruh pada insidens dan tingkat keparahan ikterus neonatus ini, dan hal ini diduga berkaitan dengan perbedaan distribusi varian genetik dalam memetabolisme bilirubin.RasInsidens dari ikterus neonatus ini meningkat pada bayi Asia Timur, Indian Amerika dan keturunan Yunani, walaupun pada akhirnya bayi yang lahir di Yunani lebih dipengaruhi oleh lingkungan dibandingkan oleh ras aslinya. Bayi berkulit gelap memiliki insidens ikterus lebih rendah dibanding bayi berkulit putih. Pada tahun 1985, Linn et al melaporkan bahwa pada 49% bayi Asia Timur, 20% bayi berkulit putih dan 12% bayi berkulit gelap memiliki kadar bilirubin serum di atas 10 mg/dL. Bayi-bayi Asia lebih cenderung untuk memiliki kadar bilirubin di atas 12 mg/dL dan hal ini dikaitkan dengan polimorfisme genetik yang mempengaruhi gene UDPGT atau defisiensi G-6-PD.Jenis Kelamin

Bayi laki-laki memiliki insidens ikterus lebih tinggi dibanding bayi berjenis kelamin perempuan. Hal ini tidak berkaitan dengan faktor rata-rata produksi bilirubin, karena faktor produksi ini sama untuk kedua jenis kelamin.UsiaRisiko ikterus yang signifikan berbanding terbalik dengan masa gestasi proporsional. Bayi-bayi prematur biasanya lenih sering mengalami kondisi intake enteral yang buruk, BAB yang terlambat/tertunda, dan sirkulasi enterohepatik yang meningkat. Bahkan, pada usia gestasi 37 minggu, kelompok ini 4x lebih mungkin memiliki kadar bilirubin di atas 13 mg/dL dibandingkan dengan kelompok bayi dengan masa gestasi 40 minggu.2Tabel 3. Faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat pada bayi usia gestasi 35 mingguPatofisiologi Pembentukan bilirubin Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir dari pemecahan katabolisme heme melalui proses reaksi oksidasi reduksi.Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang di bentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam sel hati, dan organ lain. Pada reaksi tersebut juga terdapat besi yang digunakan kembali untuk pembentukan haemoglobin dan karbon monoksida yang dieksresikan ke dalam paru. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase.Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan dirubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hydrogen serta pada pH normal bersifat tidak larut. Jika tubuh akan mengeksresikan, diperlukan mekanisme transport dan eliminasi bilirubin. Pada bayi baru lahir, sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari katabolisme heme haemoglobin dari eritrosit sirkulasi. Satu gram hemoglobin akan menghasilkan 34 mg bilirubin dan sisanya (25%) disebut early labelled bilirubin yang berasal dari pelepasan hemoglobin karena eritropoesis yang tidak efektif didalam sumsum tulang, jaringan yang mengandung protein heme (mioglobin, sitokrom, katalase, peroksidase) dan heme bebas.Bayi akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/kgBB/hari, sedangkan orang dewasa sekitar 3-4 mg/kgBB/hari. Peningkatan produksi bilirubin pada bayi baru lahir disebabkan masa hidup eritrosit bayi lebih pendek (70-90 hari) dibandingkan dengan orang dewasa (120 hari), peningkatan degradasi heme, turn over sitokrom yang meningkat dan juga reabsorpsi dari usus yang meningkat (sirkulasi enterohepatik).Dalam keadaan normal, sejumlah kecil bilirubin direabsorpsi oleh usus untuk kembali ke darah, dan sewaktu akhirnya dikeluarkan melalui urin.1

Gambar 1. Pembentukan bilirubin

Transportasi BilirubinPembentukan bilirubin yang terjadi di sistem retikuloendotelial (RES), selanjutnya dilapaskan kesirkulasi yang akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang. Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat non polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan di transportasi kedalam sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat nontoksik.Selain itu albumin juga mempunyai afinitas yang tinggi terhadap obat-obatan yang bersifat asam seperti penicillin dan sulfonamide. Obat-obat tersebut akan menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersifat competitor serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin. Obat- obat yang dapat melepaskan ikatan bilirubin dari albumin dengan cara menurunkan afinitas albumin adalah digoksin, gentamisin, furosemide.1Bilirubin dalam serum terdapat dalam 4 bentuk yang berbeda, yaitu : 1. Bilirubin tak terkonjugasi yang terikat dengan albumin dan membentuk sebagian besar bilirubin tak terkonjugasi dalam serum.

2. Bilirubin bebas

3. Bilirubin terkonjugasi (terutama monoglukuronida dan diglukuronida) yaitu bilirubin yang siap dieksresikan melalui ginjal atau sistem bilier.

4. Bilirubin terkonjugasi yang terikat dengan albumin serum (-bilirubin). Pada 2 minggu pertama kehidupan, -bilirubin tidak tampak. Peningkatan -bilirubin secara signifikan dapat ditemukan pada bayi baru lahir normal yang lebih tua dan pada anak. Konsentrasinya meningkat bermakna pada keadaan hiperbilirubinemia terkonjugasi persisten karena berbagai kelainan pada hati.Asupan bilirubin Saat kompleks bilirubin-albumin mencapai membran plasma hepatosit, albumin terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin ditransfer melalui sel membran yang terikat dengan ligandin (protein Y), dapat juga dengan protein lainnya.Keseimbangan antara jumlah bilirubin antar jaringan, pengambilan bilirubn oleh sel hati dan konjugasi bilirubin akan menentukan konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi dalam serum, baik pada keadaan normal ataupun tidak.Berkurangnya kapasitas pengambilan hepatik bilirubin tak terkonjugasi akan berpengaruh terhadap pembentukan ikterus fisiologis.1Konjugasi bilirubinBilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam air di retikulum endoplasma dengan bantuan enzim uridine diphosphate glucuronosyl tranferase (UDPG-T). Katalisa oleh enzim ini akan merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida yang selanjutnya akan dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Enzim ini akan memindahkan satu molekul asam glukuronida dari satu molekul bilirubin monoglukuronida ke yang lain dan menghasilkan pembentukan satu molekul bilirubin diglukuronida. Bilirubin ini kemudian dieksresikan ke dalam kanalikulus empedu. Sedangkan satu molekul bilirubin tak terkonjugasi akan kembali ke retikulum endoplasmik untuk rekonjugasi berikutnya.1Eksresi bilirubin Setelah mengalami proses konjugasi, bilirubin akan dieksresi ke dalam kandung empedu, kemudian memasuki saluran cerna dan dieksresikan melalui feses. Proses eksresinya sendiri merupakan proses yang memerlukan energi. Setelah berada dalam usus halus, bilirubin yang terkonjugasi tidak langsung direabsorpsi, kecuali jika dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim beta-glukoronidase yang terdapat dalam usus. Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk dikonjugasi kembali disebut sirkulasi enterohepatik.Terdapat perbedaan antara bayi baru lahir dan orang dewasa, yaitu pada mukosa usus halus dan feses bayi baru lahir mengandung enzim -glukoronidase yang dapat menghidrolisa monoglukoronida dan diglukoronida kembali menjadi bilirubin yang tak terkonjugasi yang selanjutnya dapat diabsorpsi kembali. Selain itu pada bayi baru lahir, lumen usus halusnya steril sehingga bilirubin konjugasi tidak dapat dirubah menjadi sterkobilin (suatu produk yang tidak dapat diabsorbsi).1Klasifikasi1. Hiperbilirubinemia fisiologisKadar bilirubin tidak terkonjugasi (unconjugated bilirubin, UCB) pada neonatus cukup bulan dapat mencapai 6-8 mg/dL pada usia 3 hari, setelah itu berangsur turun. Pada bayi prematur, awitan ikterus terjadi lebih dini, kadar bilirubin naik perlahan tetapi dengan kadar puncak lebih tinggi, serta memerlukan waktu lebih lama untuk menghilang, mencapai 2 minggu. Kadar bilirubin pada neonatus prematur dapat mencapai 10-12 mg/dL pada hari ke-5 dan masih dapat naik menjadi >15 mg/dL tanpa adanya kelainan tertentu. Kadar bilirubin akan mencapai < 2 mg/dL setelah usia 1 bulan, baik pada bayi cukup bulan maupun prematur.3 Hiperbilirubinemia fisiologis dapat disebabkan beberapa mekanisme:a. Peningkatan produksi bilirubin, yang disebabkan oleh: Masa hidup eritrosit yang lebih singkat

Peningkatan eritropoiesis inefektif

b. Peningkatan sirkulasi enterohepatikc. Defek uptake bilirubin oleh hati

d. Defek konjugasi karena aktivitas uridin difosfat glukuronil transferase (UDPG-T) yang rendah

e. Penurunan ekskresi hepatik

2. Hiperbilirubinemia nonfisiologisKeadaan di bawah ini menandakan kemungkinan hiperbilirubinemia nonfisiologis dan membutuhkan pemeriksaan lebih lanjut:

a. Awitan ikterus sebelum usia 24 jamb. Peningkatan bilirubin serum yang membutuhkan fototerapic. Peningkatan bilirubin serum >5 mg/dL/24 jamd. Kadar bilirubin terkonjugasi >2 mg/dLe. Bayi menunjukkan tanda sakit (muntah, letargi, kesulitan minum, penurunan berat badan, apne, takipnu, instablilitas suhu)f. Ikterus yang menetap >2 minggu.3Derajat IkterusDaerah IkterusPerkiraan Kadar Bilirubin

IKepala dan leher5,0 mg%

IISampai badan atas (diatas umbilikus)9,0 mg%

IIISampai badan bawah (dibawah umbilikus hingga tungkai atas diatas lutut)11,4 mg%

IVSampai lengan, tungkai bawah lutut12,4 mg%

VSampai telapak tangan dan telapak kaki16,0 mg%

Tabel 4. Pembagian derajat ikterus menurut Kramer Penatalaksanaan

Tatalaksana UmumPemberian obat umumnya tidak dilakukan pada bayi dengan ikterus yang fisiologis, namun pada beberapa kondisi dapat diberikan fenobarbital untuk menginduksi kerja metabolisme bilirubin oleh hati dan pada beberapa studi, fenobarbital dikatakan efektif untuk menurunkan rata-rata kadar bilirubin serum selama minggu pertama kehidupan. Fenobarbital dapat diberikan sebelum melahirkan pada ibu ataupun setelah melahirkan pada bayi.1Penggunaan fenobarbital terutama diberikan untuk populasi dengan insidens ikterus yang signifikan, obat-obatan yang dapat menginduksi metabolisme bilirubin selain fenobarbital juga tersedia namun masih terdapat kekurangan data lapangan yang kuat mengenai keamanan obat-obatan ini. Selain itu, dapat pula diberikan immunoglobulin secara intravena 500 mg/kg yang ternyata telah menunjukkan penurunan berarti kebutuhan untuk melalukan transfusi ganti pada bayi dengan penyakit hemolisis iso-imun. Mekanismenya belum jelas, namun diduga berkaitan dengan sistem imun yang menjaga sel darah merah yang telah diselimuti antibodi.Terapi baru yang saat ini masih di bawah perkembangan ialah inhibisi produksi bilirubin dengan memblokade enzim heme oksigenase, dan dapat dilakukan dengan penggunaan protoporfirin. Namun, terapi ini masih menimbulkan banyak pertanyaan dan masih harus dipikirkan secara matang, terutama mengenai efek samping obat yang digunakan dan juga pemahaman bahwa bilirubin mungkin berperan sebagai agen penangkal radikal bebas pada bayi.5,6Penggunaan farmakoterapi

Farmakoterapi telah digunakan untuk mengelola hiperbilirubinemia dengan merangsang induksi enzim-enzim hati dan protein pembawa, guna mempengaruhi penghancuran heme, atau untuk mengikat billiiubin dalam usus halus sehingga reabsorpsi enterohepatik menurun, antara lain :

1. Imunoglobulin intravena telah digunakan pada bayi-bayi dengan Rh yang berat dan inkompabilitas ABO untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan tranfusi ganti.

2. Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif, merangsang aktivitas, dan konsentrasi UDPGT dan ligandin serta dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin. Penggunaan fenobarbital setelah lahir masih kontroversial dan secara umum tidak direkomendasikan. Diperlukan waktu beberapa hari sebelum terlihat perubahan bermakna, hal ini membuat penggunaan fototerapi nampak jauh lebih mudah. Fenobarbital telah digunakan pertama kali pada inkompabilitas Rh untuk mengurangi jumlah tindakan tranfusi ganti. Penggunaan fenobarbital profilaksis untuk mengurangi pemakaian fototerapi atau tranfusi ganti pada bayi dengan defisiensi G6PD ternyata tidak membuahkan hasil.

3. Pencegahan hiperbilirubinemia dengan menggunakan metalloprotoporphyrin juga telah diteliti. Zat ini adalah analog sintetis heme. Protoporphyrin telah terbukti efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme oksigenase, enzim ini diperlukan untuk katabolisme heme menjadi biliverdin. Dengan zat-zat ini heme dicegah dari katabolisme dan diekskresikan secara utuh didalam empedu.

4. Pada penelitian terhadap bayi kurang dan cukup bulan, bayi dengan atau tanpa penyakit hemolitik, tin-protoporphyrin (Sn-PP) dan tin-mesoporphyrin (Sn-MP) dapat menurunkan kadar bilirubin serum. Penggunaan fototerapi setelah pemberian Sn-PP berhubungan dengan timbulnya eritema foto toksik. Sn-MP kurang bersifat toksik, khususnya jika digunakan bersamaan dengan fototerapi. Pada penelitian terbaru dengan penggunaan Sn-MP maka fototerapi pada bayi cukup bulan tidak diperlukan lagi, sedangkan pada bayi kurang bulan penggunaanya telah banyak berkurang. Pemakaian obat ini masih dalam percobaan dan keluaran jangka panjang belum diketahui, sehingga pemakaian obat im sebaiknya hanya digunakan untuk bayi yang mempunyai risiko tinggi terhadap kejadian hiperbilirubinemia yang berkembang menjadi disfungsi neurologi dan juga sebagai clinical trial.5. Baru-baru ini dilaporkan bahwa pemberian inhibitor -glukuronidase pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat ASI, seperti asam L-aspartik dan kasein hoidrolisat dalam jumlah kecil (5 ml/dosis - 6 kali/hari) dapat meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan ikterus menjadi berkurang dibandingkan dengan bayi kontrol. Kelompok bayi yang mendapat campuran whey/kasein (bukan inhibitor -glukuronidase) kuningnya juga tampak menurun dibandingkan dengan kelompok kontrol, hal ini mungkin disebabkan oleh peningkatan ikatan bilirubin konjugasi yang berakibat pada penurunan jalur enterohepatik.4Foto Terapi dan Tranfusi Tukar4Jika kadar bilirubin total serum tidak menurun atau terus meningkat walaupun telah mendapat fototerapi intensif, kemungkinan telah terjadi hemolisis dan direkomendasikan untuk menghentikan fototerapi.

a. Dalam penggunaan petunjuk fototerapi dan tranfusi ganti, kadar bilirubin direk atau konjugasi tidak harus dikurangkan dari bilirubin total. Dalam kondisi dimana kadar bilirubin direk 50% atau lebih dari bilirubin total, tidak tersedia cara yang baik untuk petunjuk terapi dan direkomendasikan untuk berkonsultasi kepada ahlinya.

b. Jika kadar bilirubin total serum berada pada angka untuk rekomendasi dilakukan tranfusi ganti (Gambar) atau jika kadar bilirubin total sebesar 25 mg/dL atau lebih tinggi pada setiap waktu, hal ini merupakan keadaan emergensi dan bayi harus segera masuk dan mendapatkan perawatan fototerapi intensif. Bayi-bayi ini tidak harus dirujuk melalui bagian emergensi karena hal ini dapat menunda terapi.

c. Tranfusi ganti harus dilakukan hanya oleh personel yang terlatih di ruangan NICU dengan observasi ketat dan tnompu melakukan resusitasi.

d. Penyakit isoimun hemolitik, pemberian -globulin (0,5-1 g/ kgBB selama 2 jam) direkomendasikan jika kadar bilirubin total serum meningkat walaupun telah mencapai fototerapi intensif atau kadar bilirubin total serum berkisar 2-3 mg/dL dari kadar tranfusi ganti. Jika diperlukan dosis ini dapat diulang dalam 12 jam.

Rasio albumin serum dan rasio bilirubin/albumina. Merupakan suatu pilihan untuk mengukur kadar serum albumin dan mempertimbangkan kadar albumin kurang dari 3 g/dl sebagai satu faktor risiko untuk menurunkan ambang batas penggunaan fotorerapi.

b. Jika dipertimbangkan transfusi ganti, kadar albumin serum harus diukur dan digunakan rasio bilirubin/albumin yang berkaitan dengan kadar bilirubin total serum dan faktor-faktor lainnya yang menentukan dilakukannya transfusi ganti.

Bilirubin ensefalopati akuta. Direkomendasikan untuk segera melakukan tranfusi ganti pada setiap bayi ikrerus dan tampak manifestasi fase menengah sampai lanjur dari akut bilirubin ensefolopati (hipertonia, archin, retrocollis, opistotonus, demam, menangis melengking) meskipun kadar bilirubin total serum telah turun.

b. Semua fasilitas perawatan dan pelayanan bayi harus memiliki peralatan untuk fototerapi intensif

Manajemen bayi ikterus pada rawat jalana. Pada bayi yang menyusu yang memerlukan fototerapi, AAP merekomendasikan bahwa, jika memungkinkan, menyusui harus diteruskan. Juga terdapat pilihan memilih antuk menghentikan menyusui sementara dan menggantinya dengan tormula. Hal ini dapat mengurangi kadar bilirubin dan atau meningkatkan efektifitas fototerapi. Pada bayi menyusui yang mendapat fototerapi, suplementasi dengan pemberian ASI yang dipompa atau formula adalah cukup jika asupan bayi tidak adekuat. berat badan turun berlebihan, atau bayi tampak dehidrasi.Tabel 5. Penatalaksanaan bayi dengan hiperbilirubinemia

Terapi

Lakukan fototerapi intensif dan atau transfusi tukar sesuai indikasi (lihat Diagram 1 dan Diagram 2)

Lakukan pemeriksaan laboratorium:

a. Bilirubin total dan direk

b. Tes antibodi direct (ABO. Rh)

c. Test antibodi direct (Coombs)

d. Serum albumin

e. Pemeriksaan darah tepi lengkap dengan hitung jenis dan morfologi

f. Jumlah retikulosit

g. G6PD (bila terdapat kecurigaan (berdasarkan etnis dan geografis) atau respon terhadap foto terapi kurang)

h. Urinalisis

i. Bila anamnesis dan atau tampilan klinis menunjukkan kemungkinan sepsis lakukan pemeriksaan kultur darah, urine, dan liquor untuk protein, glukosa, hitung sel dan kultur

Tindakan:

a. Bila bilirubin total >25 mg atau >20 mg pada bayi sakit atau bayi < 56 minggu, lakukan pemeriksaan golongan darah dan cross match pada pasien yang akan direncanakan transfusi ganti

b. Pada bayi dengan penyakit otoimun hemolitik dan kadar bilirubin total meningkat walau telah dilakukan foto terapi intensif atau dalam 2-3 mg/dL kadar transfusi ganti, berikan imunoglobulin intravena 0,5-1 g/kg selama 2 jam dan boleh diulang bila perlu 12 jam kemudian.

c. Pada bayi yang mengalami penurunan berat badan lebih dari 12% atau secara klinis atau bukti secara biokimia menunjukan tanda dehidrasi dianjurkan pemberian susu formula atau ASI tambahan. Bila pemberian peroral sulit dapat diberikan intravena

Pada bayi mendapat foto tetap intensif

a. Pemberian minum dilakukan setiap 2-3 jam

b. Bila Bilirubin total > 25 mg/dL, pemeriksaan ulangan dilakukan dalam 2-3 jam

c. Bila bilirubin total 20-25 mg/dL, pemeriksaan ulangan dilakukan dalam 3-4 jam, bila 72( 17 (290)( 20 (340)( 25 (430)( 30 (510)

Tabel 7. Petunjuk Pelaksanaan Hiperbilirubinemia pada bayi sehat cukup bulan berdasarkan American Academy of Pediatrics.

Kadar Bilirubin Total Serum (mg/dL)

SehatSakit

Berat BadanFoto TerapiTransfusi TukarFototerapiTransfusi Tukar

Kurang bulan < 1000g5-7Bervariasi4-6Bervariasi

1001-1500g7-10Bervariasi6-8Bervariasi



Cukup bulan > 2500g15-1820-2512-2518-20

Tabel 8.Petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berdasarkan berat badan dan bayi baru lahir yang relatif sehat.

Komplikasi transfusi tukar:a. Hipokalsemia dan hipomagnesia

b. Hipoglikemia

c. Gangguan keseimbangan asam basa

d. Hiperkalemia

e. Gangguan kardiovaskular seperti perforasi pembuluh darah, emboli, infark, anemia, volume overload, arrestf. Pendarahan dikarenakan trombositopenia dan defisiensi faktor pembekuan

g. Infeksi

h. Hemolisisi. Graft versus host diseasej. Lain-lain: hipotermia, hipertemia, dan kemungkinan terjadinya enterokolitis nekrotikansKomplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada hiperbilirubinemia neonatus adalah toksisitas bilirubin yang berupa bilirubin enselopati akut dan bilirubin enselopati kronik (kernikterus).Agen Bilirubin tak terkonjugasi adalah agen neurotoksisitas bilirubin. Anion yang mengikat fosfolipid (gangliosida) dari membran plasma neuron menyebabkan cedera, yang kemudian memungkinkan lebih anion untuk masuk neuron.Intraseluler anion bilirubin berikatan dengan membran fosfolipid organel subselular, menyebabkan gangguan metabolisme energi dan kematian sel. Sawar darah-otak diragukan lagi memiliki peran dalam melindungi bayi dari kerusakan otak, tetapi integritas tidak mungkin untuk mengukur secara klinis. Jumlah albumin yang tersedia untuk mengikat bilirubin tak terkonjugasi anion dan adanya anion lain yang dapat menggantikan bilirubin dari situs albumin mengikat juga penting. Tidak diketahui apakah ada tingkat tetap bilirubin di atas yang kerusakan otak selalu terjadi.Kernikterus menggambarkan temuan patologis dari pewarnaan basal ganglia dan batang otak inti, serta sindrom klinis cedera otak kronis akibat hiperbilirubinemia. Istilah ensefalopati bilirubin akut menggambarkan tanda dan gejala berkembang kerusakan otak pada bayi baru lahir.Risiko bilirubin ensefalopati kecil di bayi sehat yang tidak mempunyai faktor resiko, neonatus jangka bahkan pada tingkat bilirubin 25-30 mg/dL (430-516 mmol / L).Risiko tergantung pada durasi hiperbilirubinemia, konsentrasi serum albumin, penyakit terkait, asidosis, dan konsentrasi anion bersaing seperti sulfisoxazole dan ceftriaxone.Bayi prematur memiliki risiko lebih besar daripada bayi cukup bulan karena frekuensi yang lebih besar dari penyakit yang terkait mempengaruhi integritas sawar darah-otak, mengurangi tingkat albumin, dan penurunan afinitas pengikatan albumin.Untuk alasan ini, "tingkat pertukaran" (tingkat di mana bilirubin encephalopathy diperkirakan mungkin terjadi) pada bayi prematur mungkin lebih rendah daripada bayi aterm.Hubungan antara tingkat total bilirubin serum dan neurotoksisitas lemah. Meskipun 65% dari baru-baru ini melaporkan kasus kernikterus memiliki kadar total bilirubin serum di atas 35 mg / dL, 15% memiliki tingkat di bawah 30 mg / dL, dan 8% berada di bawah 25 mg/dL. Pada pasien yang tidak mempunyai faktor resiko, neurotoksisitas baru terlihat ketika kadar total bilirubin serummencapai 31.5 mg / dL. Sedangkan pada bayi yang mempunyai faktor resiko, neurotoksisitas terlihat di kadarbilirubin 25.4 mg/dL. Resiko hearing loss juga bergantung dari kadar bilirubin, semakin rendah kadar bilirubin saat diterapi, maka kemungkinan terkena akan juga semakin kecil. Pengukuran bebas, tidak terikat, bilirubin tak terkonjugasi mungkin menjadi prediktor yang lebih bermakna dari risiko untuk cedera otak, meskipun tes ini belum tersedia secara klinis.6Secara umum, maka dapat dibagi menjadi 2, yaitu periode akut (tahap awal) dan periode kronik (berkelanjutan):41. Ensefalopati bilirubin akut

Bayi dengan disfungsi neurologik oleh karena bilirubin setidaknya sekitar 20-30% memperlihatkan beberapa abnormalitas neurologik dan 15% bahkan tidak menunjukkan pertanda neurologik berarti. Ada 3 tahap, yaitu:

a. Fase 1 (beberapa hari kehidupan)Kesadaran menurun, hipotoni, dan pola makan yang buruk menjadi pertanda khas, walaupun ketiga gejala klinis ini berisfat non-spesifik dan dapat diindikasikan untuk abnormalitas neonatal lain. Kecurigaan tinggi pada fase ini dapat membantu menekan progresivitas penyakit dan dapat secara signifikan mengurangi gejala sisa yang berkelanjutan. Kejang, tidak selalu dikaitkan dengan ensefalopati bilirubin akut.b. Fase 2 (onset dan durasi yang bervariasi)Hipertoni pada otot ekstensor adalah tanda khasnya. Pasien umumnya menampilkan kondisi retrocollis (leher menekuk ke belakang), opistotonus (punggung menekuk ke arah berlawanan) atau bahkan keduanya. Bayi yang sampai pada fase ini akan mulai mengalami defisit neurologik jangka panjang.c. Fase 3 (bayi dengan usia di atas 1 minggu)Hipotoni ialah tanda khasnya.Tabel 9. Skor BIND (Bilirubin Induced Neurologic Dysfunction)0 Poin1 Poin2 Poin3 Poin

Status MentalNormalMengantuk, makan sedikitLetargi + irritabilitySemi-koma, kejang, apnea

Tonus OtotNormalPerlahan menurunHipertonus ayau hipotonus, tergantung status kegairahanMeningkat (opistotonus) atau menurun.

AtauAtau

Kaku pada leher dan batang tubuh (membusur)Seperti mengayuh sepeda

TangisanNormalTangisan dengan suara tinggiTangisan yang melengkingTangisan tidak dapat ditenangkan atau menangis lemah atau tidak menangis lagi

Skor BIND (Bilirubin Induced Neurologic Dysfunction) adalah skor yang digunakan untuk melakukan pengawasan terhadap perkembangan ensefalopati bilirubin. Skor 4-6 menggambarkan ensefalopati yang progresif, dimana masih bisa reversible jika diberikan terapi yang agresif. Skor 7-9 menggambarkan ensefalopati lanjut yang mungkin tidak bisa kembali normal.2. Ensefalopati bilirubin kronik

Gejala klinis pada tipe kronik biasanya berkembang secara lambat selama tahun-tahun pertama bayi yang terkena. Penampakan klinis yang dapat terlihat, antara lain:a. Abnormalitas ekstrapiramidal, berupa atetosis yang seringkali muncul sebagai kelainan pergerakan, walaupun korea juga dapat muncul. Ekstremitas atas lebih sering terkena dibandingkan ekstremitas bawah. Hal ini disebabkan oleh kerusakan pada ganglia basalis.Abnormalitas penglihatan, berupa kelainan pergerakan okuler yang dikarenakan kerusakan pada nukleus nervus kranial yang bersangkutan.b. Abnormalitas pendengaran, berupa kehilangan kemampuan untuk mendengar bunyi dengan frekuensi tinggi yang bisa bersifat ringan maupun berat. Hal ini dikarenakan rusaknya nukleus koklearis pada batang otak yang sensitif terhadap toksisitas bilirubin. Secara klinis, gangguan dapat pula bermanifestasi sebagai keterlambatan anak dalam berbahasa.

c. Defisit kognitif, dengan penurunan fungsi kognitif yang relatif, dapat ringan maupun sedang dan jarang sekali terjadi penurunan fungsi kognitif yang berat. Walaupun hampir sebagian besar anak dengan ensefalopati bilirubin kronik dianggap mengalami retardasi mental oleh karena pergerakan koreaoatetoidnya dan fungsi pendengarannya yang buruk.PencegahanSetiap bayi baru lahir harus dievaluasi terhadap kemungkinan mengalami hiperbilirubinemia berat. Evaluasi ini dapat dilakukan dengan 2 cara, yaitu dengan memeriksa kadar bilirubin serum total atau pengkajian terhadap faktor risiko secara klinis. Dengan memeriksa bilirubin serum total dan memplot hasilnya pada nomogram, kita dapat mengetahui apakah bayi berada pada zona risiko rendah, menengah, atau tinggi untuk terjadinya hiperbilirubinemia berat. Studi terbaru menyatakan bahwa kombinasi kadar bilirubin sebelum dipulangkan dan usia gestasi merupakan prediktor terbaik untuk terjadinya hiperbilirubinemia berat.3Saat ini tersedia alat noninvasif untuk memperkirakan kadar bilirubin pada kulit dan jaringan subkutan, yaitu transcutaneus bilirubinometer (BiliCheck, Minolta JM). Hasil yang didapat akan berbeda dari kadar bilirubin serum total, karena bilirubinyang diukur bukan bilirubin dalam serum, melainkan bilirubin yang terdeposisi pada jaringan. Belum ada studi yang mempelajari apakah bilirubin serum atau bilirubin kulit yang lebih akurat untuk menggambarkan deposisi bilirubin pada susunan saraf pusat. Hasil pemeriksaan trartscutaneus bilirubinometer dipengaruhi oleh usia gestasi, keadaan sakit, edema, dan pigmentasi kulit Penggunaan kadar bilirubin transkutan membutuhkan nomogram tersendiri. Setiap ibu hamil harus menjalani pemeriksaan golongan darah dan faktor Rhesus.3PrognosisPrognosis umumnya baik apabila pasien mendapatkan perawatan sesuai dengan alur tatalaksana yang telah disetujui bersama. Kerusakan otak oleh karena kernicterus masih menjadi risiko berat dan insidens kernicterus yang meningkat di tahun-tahun terakhir ini disebabkan karena adanya miskonsepsi bahwa ikterus pada bayi sehat cukup bulan tidak berbahaya dan tidak perlu dievaluasi sehingga kadang pertanda dini hiperbilirubinemia tidak dikenali. Sejatinya, harus tetap dipantau.2Kesimpulan

Kejadian hiperbilirubinemia pada neonatus dapat berupa fisiologis dan patologis. Hal ini dapat kita bedakan dengan secara teliti melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien serta dibantu dengan pemeriksaan penunjang. Ketika kita sudah menegakan diagnosis, kita juga perlu memikirkan jenis terapi apa yang akan diberikan kepada pasien, sesuai dengan kriteria atau kondisi-kondisi yang sudah dijelaskan pada makalah ini. Namun kita juga harus memikirkan komplikasi-komplikasi yang dapat terjadi baik dari penyakit itu sendiri maupun dari pengobatan yang terjadi. Pencegahan-pencegahan juga harus dipikirkan sedemikian rupa sehingga tidak timbul komplikasi lebih lanjut dan mencapai prognosis yang lebih baik disertai dukungan kecepatan dan ketepatan dari diagnosa dan tatalaksana yang diberikan. Daftar Pustaka

1. Kosim MS, Yunanto A, Dewi R, dkk. Buku ajar neonatologi. Edisi ke-1. Jakarta : Badan penerbit IDAI ; 2008 .h. 147-68.2. Hansen TWR. Neonatal jaundice. Medscape 2015 Nov 11. Available from URL: http://emedicine.medscape.com/article/974786-overview#a0101.3. Pudjiadi AH, Hegar B, Hamdrayastuti, et all. Pedoman pelayanan medis ikatan dokter anak indonesia. Jilid Ke-II. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2011. h. 112-22.4. Behrman RE, Kliegman RM. Nelson esensi pediatri. Edisi ke-4. Jakarta: EGC; 2010. h. 244-7.5. Wolff M, Schinasi DA, Lavelle J, Boorstein N, Zorc JJ. 2015. Management of neonates with hyperbilirubinemia: improving timeliness of care using a clinical pathway. Diunduh dari http://pediatrics.aappublications.org , Nov 2015.6. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment: pediatrics. Colorado: Lange; 2010.31

case hiperbilirubinemia

Documents