Rinawati RohsiswatmoDivisi Neonatologi FKUI-RSCMTatalaksana Pedoman Hiperbilirubinemia pada Bayi Baru Lahir

*DefinisiHiperbilirubinemia: peningkatan total bilirubin serum >5 mg/dL; yang ditandai dengan kuning atau jaundice di kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin indirek. Insidens pada NCB: 60%Insidens pada NKB: >60%

*TujuanJaundice umumnya tidak berbahaya, tetapi karena toksisitas bilirubin yang potensial merusak sel-sel neuron, maka diperlukan pemantauan.Pedoman hiperbilirubinemia:Menurunkan insidens hiperbilirubinemia berat dan ensefalopati bilirubin (undertreatment)Untuk mengurangi risiko yang tidak diinginkan seperti kecemasan ibu, produksi ASI berkurang, dan biaya atau terapi yang tidak diperlukan (overtreatment)

*Etiologi Meningkatnya produksi bilirubinTurnover sel darah merah yang lebih tinggiPenurunan usia sel darah merahMenurunnya ekskresi bilirubinPenurunan uptake dalam hatiPenurunan konyugasi oleh hatiPeningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu

*Ikterus Fisiologis

*ikterus fisiologisPerhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan Awitan terjadi setelah 24 jamMemuncak pada 3 sampai 5 hariMenurun setelah 7 hari. Bayi cukup bulan memiliki rerata kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dl. Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar bilirubin

*Ikterus pada Bayi Prematur Awitan terjadi lebih diniPuncak lebih lambatKadar puncak lebih tinggiMemerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang sampai dengan 2 mingguKadar apa yang dianggap seperti fisiologis?

*Kadar Bilirubin Serum pada Bayi Cukup Bulan dan Prematur

*Ikterus Non FisiologisAwitan terjadi sebelum usia 24 jamTingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jamTingkat cutoff Lihat grafikIkterus bertahan > 8 hari pada bayi cukup bulan > 14 hari pada bayi prematurTanda penyakit lain

*Hiperbilirubinemia Fisiologis vs Non-fisiologis

*Metabolisme BilirubinHEME + GlobinBILIVERDINBILIRUBINAlbUCBHATICO(Heme Oksigenase)Bilirubin terkonyugasiBilirubin bebas/ tidak terkonyugasi

*Hiperbilirubinemia Penyebab Produksi Berlebihan (Hemolisis) Hematoma darah ekstravaskuler, memarKetidaksesuaian golongan darah feto-maternalIbu Rh neg / bayi Rh pos Ibu golongan darah O/ bayi A atau BKelainan sel darah merah intrinsikDefisiensi G-6-PD Sferositosis herediter Polisitemia

*Hiperbilirubinemia Penyebab Kekurangan Sekresi (Undersecretion)PrematuritasHipotiroidismeBayi dari ibu penderita diabetesDefisiensi enzim konyugasi uridin difosfat glukuronil transferase herediterKelainan metabolisme lain

*Hiperbilirubinemia PenyebabDisekresi, Tetapi Diabsorbsi Kembali dari Lambung SIRKULASI ENTEROHEPATIKPenurunan asupan enteralStenosis pilorikAtresia/stenosis ususIleus mekoniumSumbatan/plug mekoniumPenyakit Hirschsprung

*GANGGUAN OBSTRUKTIF :Hiperbilirubinemia DirekKolestasisAtresia biliarisKista koledokus

Bilirubin direk > 2 mg/dLWaktu timbulWarna tinjaWarna urine

*Hiperbilirubinemia- Penyebab Campuran Berbagai SebabSepsis bakterialInfeksi intra uterus: TORCHAsfiksia

*RiwayatPemeriksaan fisis:Usia kehamilanAktivitas/pemberian minumKadar ikterus pucathepatosplenomegalimemar, cephalhematoma Hiperbilirubinemia Diagnosis

*Ikterus yang berkembang secara cepat pada hari ke-1Kemungkinan besarRhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lainSferositosisKemungkinan yang lebih jarangInfeksi kongenital Defisiensi G-6-P-D

*Ikterus yang berkembang secara cepat setelah usia 48 jamKemungkinan besarInfeksiDefisiensi G-6-P-DKemungkinan yang lebih jarangRh, ABO, sferositosis

*Hiperbilirubinemia- DiagnosisUji LaboratoriumKadar bilirubin: total dan direkGolongan darah ibu dan tipe Rh-nyaGolongan darah bayi dan tipeRh-nyaUji Coomb direk pada bayiHemoglobinSediaan apus darahHitung retikulosit

*TatalaksanaHidrasi Pemberian asupanFototerapiTransfusi tukar

*Pedoman Hiperbilirubinemia pada Bayi Usia Gestasi 34 mingguPediatrics 2005;115;824-5

*Panduan untuk Terapi Sinar pada Bayi dengan Usia Gestasi 35 Minggu atau LebihAmerican Academy of Pediatrics, Juli 2004

*Gunakan bilirubin total. Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi, instabilitas suhu, sepsis, asidosis, atau albumin

*Pedoman Terapi HiperbilirubinemiaPediatrics 1994;94;558-565-5Kadar bilirubin dalam mg/dLAngka dalam kurung merupakan kadar bilirubin untuk bayi dengan faktor risiko

FototerapiTransfusi Tukar24 jam10-12 (7-10)20 (18)25-48 jam12-15 (10-12)20-25 (20)49-72 jam15-18 (12-15)25-30 (>20)>72 jam18-20 (12-15)25-30 (>20

*Faktor RisikoRiwayat keluarga jaundice atau hemolisisBayi hampir cukup bulan (34-38 minggu)PolisitemiaPerdarahaninternal atau eksternalHemolisis postnatalPeningkatan kadar bilirubinPeningkatan produksi bilirubinHipoksemia,Asidosis, sepsis, hipoalbunemia ABO inkompatibilitasRh inkompatibilitasG6PD deficiencyPediatrics 2005;115;824-5

*Penilaian klinis untuk beratnyaikterusLaju sefalokaudalWajah: 5 mg/dl (kurang lebih)Dada atas: 10 mg/dl (kurang lebih)Abdomen dan paha atas: 15 mg/dl (kurang lebih)Telapak kaki: 20 mg/dl (kurang lebih)Pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi

* Bilirubinometer TranskutanBerguna sebagai alat penapisanPengukuran TcB cukup akurat pada sebagian besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL.Tidak bergantung pada usia, ras, dan berat badanTidak akurat setelah fototerapi

*FOTOTERAPIBUKAN SINAR UV!

Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nmGelombang sinar biru: 425 sampai 475 nmGelombang sinar putih: 380 sampai 700 nmSpectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm

*Fototerapi Intensif Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida. Jarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihanDaerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup.Berkala versus kontinyuHidrasi

*Komplikasi fototerapi Komplikasi bermakna jarang sekali terjadiPemisahan ibu dengan bayiPeningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi prematurBronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)

*Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat. Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.

*Kapan fototerapi harus dihentikan? Bergantung kepada: usia bayipenyebab hiperbilirubinemia

*Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi dengan Usia Gestasi 35 Minggu atau Lebih American Academy of Pediatrics, Juli 2004

*panduan untuk transfusi tukar pada bayi dengan usia gestasi 35 minggu atau lebihGaris putus-putus pada 24 jam pertama menunjukkan hal yang tidak pasti karena rentang gejala klinis dan respon terhadap fototerapi yang lebarTransfusi tukar harus segera dilakukan jika bayi memperlihatkan tanda-tanda ensefalopati bilirubin akut (hipertoni, arching, retrocollis, opistotonus, demam, tangis melengking) atau jika BST 5 mg/dL di atas garis batas transfusi tukar.Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi yang signifikan, instabilitas suhu, sepsis, asidosis.Ukur albumin serum dan hitung rasio bilirubin/albumin (B/A).Gunakan bilirubin total. Jika bayi sehat dan UG 35-37 6/7 minggu (risiko menengah) dapat menggunakan kadar BST untuk transfusi tukar berdasarkan UG aktual.American Academy of Pediatrics, Juli 2004

*Transfusi TukarProduk sisaPartially packedRed Blood CellsVolume GandaTransfusi Tukar2 X 85 mL/ kg

*Gagal jantungHipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas sitratEmboli udaraTrombositopeniaSepsis bakteriPenyakit virus yang ditularkan melalui transfusiEnterokolitis nekrotikansTrombosis vena portalAngka kematian/gejala sisa menetap 1-12% Transfusi Tukar - Komplikasi

*Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR (Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)???

Memulai fototerapi

(mg/ dl)

Berat (g)

Pertimbangkan transfusi tukar (mg/ dl)

5- 8

500 - 750

12- 15

6 - 10

750 - 1000

> 15

8 - 10

1000 - 1250

15 - 18

10 - 12

1250 1500

17 - 20

*Breastmilk jaundice

*Terima kasih

*