SGD 3, Skenario 4

Arnila Meina

Asrul Hasehatan

Atrova Bella Dona

SKENARIO 4

Seorang karyawati berusia 25 tahun datang ke klinik karena sering mengalami menstruasi yang panjang sejak 2 tahun belakangan ini dan memar di kulit walau tidak ada mengalami benturan. Karyawati ini sudah pernah konsultasi ke dokter kebidanan dan dinyatakan tidak ditemukan kelainan di bidang kebidanan dan kandungan.

Pemeriksaan fisik hanya didapati adanya hematome di daerah lengan kanan dan di paha kiri.

Pada pemeriksaan laboratorium didapati: Hb 11 g/dl, leukosit 9600/mm3, trombosit 60000/mm3, masa perdarahan 8 menit, kadar gula darah adrandom 120 mg/dl

TERMINOLOGI

• Menstruasi proses keluarnya cairan darah pada endometrium

• Hematom sekelompok sel darah yang telah mengalami ekstravasasi

• Kadar gula darah adrandom uji glukosa darah yang dapat dilakukan sewaktu-waktu

IDENTIFIKASI MASALAH

• Menstruasi yang panjang sejak 2 tahun• Memar dikulit walau tidak ada benturan

ANALISA MASALAH

1. Apa penyebab menstruasi yang berkepanjangan pada os ? Jawab:• Karena terjadinya gangguan metabolisme hormon yaitu

kadar estrogen yang rendah pada saat hormon progesteron masih terus terbentuk.

• Karena pembesaran rahim, polipendometrium dan hiperplasia endometrium.

• Karena tidak keseimbangan jumlah estrogen dan progesteron dalam tubuh. Ketidakseimbangan tersebut menyebabkan endometrium terus terbentuk.

ANALISA MASALAH

Perbaikan Jawaban : Os dengan trombositopenia kebanyakan mengalami perdarahan. perdarahan ini terjadi karena peristiwa agregasi pada trombosit dan dapat menyumbat kapiler-kapiler yang kecil, pada proses ini kapiler-kapiler dirusak dan mengakibatkan perdarahan dalam jaringan Menstruasi berkepanjangan.

ANALISA MASALAH

2. Apa penyebab memar dikulit os walau tidak ada benturan ?

Jawab:- Terjadinya penggumpalan darah akibatnya

dinding pembuluh darah pecah.- Terjadi pembekuan darah yang terganggu akibat

pembuluh darah yang sudah tipis, kekurangan trombosit dan kelainan pada plasma.

ANALISA MASALAH

Perbaikan Jawaban : Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut dengan purpura.

ANALISA MASALAH

3. Mengapa timbulnya hematome di daerah lengan kanan dan paha kiri os ?

Jawab:karena terjadi penggumpalan darah dinding pembuluh darah pecah gangguan pada proses pembekuan darah darah tidak dapat membeku dengan sendirinya hematome.

ANALISA MASALAH

Perbaikan Jawaban :

ANALISA MASALAH

4. Apakah ada hubungan antara menstruasi dengan hematom?Jawab:Ada. Karena terjadinya gangguan dalam darah dan kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan terganggunya proses pembekuan darah.

Perbaikan Jawaban :

ANALISA MASALAH

5. Berapakah kadar nilai normal pada pemeriksaan laboratorium (Hb, leukosit, trombosit, bleeding time, KGD adrandom) ?

Jawab:Hb wanita: 12-16 g/dlLeukosit: 5000-10000 u/lTrombosit: 150000-400000/mm3Bleeding time: 1-6 menitKGD adrandom: 100-140 mg/dl

ANALISA MASALAH

Perbaikan Jawaban :Hb : Laki-laki 4,5-5,5

Wanita 4-5Leukosit : 5000-10.000 mm3Trombosit : 200.000-500.000 ul/darahBleeding Time : 1-6 menitKGD at random : < 140 mg/dl

ANALISA MASALAH

6. Apakah ada hubungan keluhan os dengan pemeriksaan laboratorium ?

Jawab:Ada, untuk menilai ada tidaknya gangguan dalam darah pada os. bleeding time untuk menilai masa perdarahannya

Perbaikan Jawaban : Ada. Pemeriksaan darah sangat diperlukan untuk menentukan kadar atau jumlah platelet dalam darah. Rendahnya jumlah platelet dalam darah dapat menyebabkan terjadinya trombositopenia purpura.

MAPPING CONCEPT

Os 25 thn Keluhan: menstruasi yang berkepanjangan, memar dikulit

Pem.fisik: hematome di daerah lengan kanan dan paha kiri

Pem.lab: Hb 11 g/dl, Leukosit 9600/mm3, trombosit 60000/mm3m bleeding time 8 m, KGD adrandom 120 mg/dl

DD: Idiopatik trombositopenik purpura, purpura trombositopenik trombotik, hemofilia

DP: Idiopatik trombositopenia purpura

Learning Objective

Mahasiwa/I mampu mengetahui, mempelajari dan menjelaskan tentang:

- Idiopatik trombositopenik purpura: Definisi, epidemiologi, klasifikasi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosa banding, pemeriksaan penunjang, diagnosa pasti, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis.

Idiopatik trombositopenik purpura

Definisi Idiopatik Trombositopenik Purpura

• Idiopatik Trombositopenik Purpura Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.

• Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.

Epidemiologi Idiopatik Trombositopenik Purpura

Perkiraan insiden adalah 100 kasus per 1 juta orang per tahun, dan sekitar setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak. Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28 % anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.

Klasifikasi Idiopatik Trombositopenik Purpura

1. Berdasarkan etiologi,dibagi menjadi:• Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI)

primer/idiopatik.• Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) sekunder

2. Berdasarkan awitan penyakit, dibagi menjadi:• Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) tipe akut bila kejadiannya kurang atau samadengan 6 bln, umumnya pada anak-anak.

Etiologi Idiopatik Trombositopenik Purpura

Penyebab ITP ini tidak diketahui. Seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri.

Patofisiologi Idiopatik Trombositopenik Purpura

• Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system retikuloendotel limpa dan umumnya di hepar.

Gejala Idiopatik Trombositopenik Purpura

• Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut, dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit.

• Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut dengan purpura.

Gejala dan tanda dari penyakit ITP, di antaranya:- Perdarahan gusi- Mudah memar- Epistaksis (perdarahan dari hidung/mimisan)- Purpura (perdarahan kecil di dalam kulit)- Petekia (bintik merah kecil)- Perdarahan saluran pencernaan- Menometrorrhagia & menoragia (perdarahan dari uterus

yang berlebihan/siklus menstrulasi yang abnormal)- Akibat kurangnya jumlah trombosit darah tidak dapat

dibekukan.

Manifestasi Klinis Idiopatik Trombositopenik Purpura

• Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut, dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit.

• Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Manifestasi Klinis Idiopatik Trombositopenik Purpura

• Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses. Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit.

• Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi.

Diferensial Diagnosa Idiopatik Trombositopenik Purpura

Anemia Aplastik Leukemia Limfositik Akut

Pemeriksaan Penunjang Idiopatik Trombositopenik Purpura

Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunanhemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.

Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis.

Pemeriksaan Penunjang Idiopatik Trombositopenik Purpura

Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.

Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. Jika terindikasi menunjukkan seri granulosit dan eritrosit yang normal dan sering kali ada eosinofilia ringan.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuanabnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

Diagnosa Idiopatik Trombositopenik Purpura

Diagnosis ditegakkan melalui riwayat penyakit penderita (atau keluarga) penderita serta melalui pemeriksaan fisik. Beliau juga akan menganalisa hasil pemeriksaan laboratorium terhadap sampel darah penderita.

• Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.

• Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.

Pencegahan Idiopatik Trombositopenik Purpura

Penatalaksanaan Idiopatik Trombositopenik Purpura

–Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit.

a) Terapi kortikosteroid menekan aktivitas makrofag, mengurangi pengikatan IgG oleh trombosit, dan untuk menekan sintesis antibodi.

Penatalaksanaan Idiopatik Trombositopenik Purpura

b) Jika dalam 3 bulan tidak memberi respon pada kortikosteroid (trombosit <30×109/l) atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan splenektomi, atau obat-obatan immunosupresif lain seperivincristine, cyclophospamide, atau azathiprim.

Penatalaksanaan Idiopatik Trombositopenik Purpura

Terapi suportif, terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia.

a) Pemberian androgen (danazol).b) Pemberian high dose immunoglobulin untuk

menekan fungsi makrofag.

Komplikasi Idiopatik Trombositopenik Purpura

- Perdarahan intrakranial (pada kepala). Ini penyebab utama kematian penderita ITP.

- Kehilangan darah yang luar biasa- Efek samping dari kortikosteroid- Infeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah

pasien mendapat terapi splenektomi. Si penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar 38,8 C.

Prognosis Idiopatik Trombositopenik Purpura

Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

Referensi

Dorland N. Kamus Saku Kedokteran Dorland. Edisi 28. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran.

Leonhardt H. 1988. Atlas dan Buku Teks Anatomi Manusia. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran.

Limantara W. 1994. Penyakit Infeksi. Cetakan I. Jakarta : Hipokrates.