Demam Tinggi,gelisah Demam Tinggi,gelisah dan ngigau...dan ngigau...

Kelompok 14Pemicu 325 Oktober 2010

Anggota kelompok:Anggota kelompok:1. Maria Marcella 4050900072. C. Elisa Nancylia W 4050900293. Maria Yosephine Hibono 4050900634. Shinta Kharisma Dewi 4050900665. Raymond Harris 4050900676. Tania Dewi 4050900757. Angga Permana 4050900768. Rafiqa Dewi 4050900779. Anggita Tri Lestari (ketua) 40509009310. Budianto 40509009511. Dian Ayu Stephanie Lavi(scribber) 40509009912. Nicholas Johan 40509010113. Adinda Nourmalyta(sekretaris) 405090104

Pria berumur 24 tahun,dirawat dirumah sakit karena demam tinggi,gelisah dan ngigau. Dari pemeriksaan fisik didapat: pasien tampak sakit berat , kesadaran delirium. Dari anamnesa diketahui bahwa penderita sering tidak kerja karena sakit demam. Tekanan darah 110/70 mmHg; nadi = 100x/menit ; frekwensi pernafasan =32x/menit;suhu 39 derajat celcius;conjuctiva tidak anemis,sklera tidak ikterik,ujung-ujung jari agak dingin(biru).Hasil pemeriksaan laboratorium didapat: Hb=14 g/dL(normal:14-18);Ht=42 Vol% (normal:40-48);jumlah leukosit 75.000 (normal :4000-10.000);LED=40 mm/jam (normal:<15).Pemeriksaan morfologi darah tepi didapat,Eritrosit :Normokrom normositerLeukosit :Kesan jumlah meningkat,neutrofilia

pergeseran kekiri dengan granulasi toxic dan vakuolisasi,tampak adanya metameilosit,

mielosit dan bebeberapa sel mencurigakanblast

Trombosit :Kesan jumlah meningkat,morfologi normalDari hasil pemeriksaan diatas dokter merencanakan pemeriksaan laboraturium lanjutan dengan pewarnaan citokimia Neutrofil Alkaline Fosfatase(NAP)Apa yang dapat dipelajari dari pemicu ini?

Unfamilier termsUnfamilier terms Delirium : Gangguan mental yang

berlangsung singkat biasanya mencerminkan keadaan toksik yang ditandai oleh ilusi,halusinasi,delusi,kegirangan kurang istirahat

dan koheren Granula toxic :Granula biru kehitaman

dan kasar terdapat pada

infeksi bakteri akut dan

luka bakar Vakuolisasi :Lubang yang muncul pada

inti/

sitoplasma akibat proses

degenerasi karena infeksi berat

Pewarnaan sitokimia(NAP) : Pewarnaan untuk menentukan jenis leukimia

Rumusan masalahRumusan masalah1. Mengapa pasien mengalami demam tinggi,

gelisah dan mengigau ?2. Mengapa sebelumnya ada demam

berulang?3. Bagaimana evaluasi pemeriksaan fisik?4. Bagaimana evaluasi pemeriksaan

laboraturium?5. Bagaimana morfologi darah tepi?6. Mengapa dokter merencanakan

pemeriksaan laboraturium dengan pemeriksaan citokimia (NAP)?

Curah PendapatCurah Pendapat1 -Demam tinggi karena mekanisme pertahanan tubuh terhadap

infeksi

-Gelisah dan mengigau karena efek demam tinggi

2 -Karena infeksi berat

3 -Tampak sakit berat dan delirium karena demam tinggi dan RR tinggi

-Ujung jari dingin(biru) karena fase awal demam

4 -Hb dan Ht normaltidak anemia

-Jumlah leukosit: 75.000leukositosis berat karena adanya infeksi

-LED meningkat karena peradangan

5 -Neutrofil meningkat dan pergeseran kekiri karena infeksi

- Granula toxic dan vakuolisasi karena infeksi

-Reaksi leukemoid ditandai adanya sel imatur(mieloblast,pramielosit,mielosit,metamielosit)

-Mieloblast bisa karena reaksi leukomoid dan keganasan

6 -Untuk membedakan reaksi leukomoid dan leukemia

- NAP meningkat : reaksi leukomoid dan leokositosis

-NAP menurun :reaksi leukemia

Mind mappingMind mappingGelisah

Ngigau

Tampak sakit

Berat(RR ) Demam (39 derajat) Infeksi berat

Delirium

Ujung jari LED

dingin(biru) Neutrofilia Leukositosis

Pergeseranberat

kekiri,Granulasi

toxic,vakuolisasi

sel muda matur

reaksi leukomoid

leukositosis beratPemeriksaan sitokimia

NAP

leukemia

Learning ObjectiveLearning Objective

1. Mm.Leukopoiesis2. Mm.Leukosit3. Mm.Kelainan Leukosit

(Kuantitas dan Kualitas)4. Mm.Kelainan Leukosit Proliferatif5. Mm.Pemeriksaan Laboraturium

NAP6. Mm.Penatalaksanaan

LO1LO1Mm.LeukopoiesisMm.Leukopoiesis

MieloblastMieloblast Merupakan sel mieloid

pertama yang dapat diamati.

Nukleus yang besar berbentuk bundar hingga lonjong

Terdapat kromatin kasar (immature) yang diffuse dan nukleolus yang jelas

Sitoplasma basofilik tanpa granula.

Terkadang dapat ditemukan adanya badan golgi kecil yang di sekitar nukleus.

Dalam keadaan normal tidak ditemukan di darah tepi.

PromielositPromielosit Berukuran sedikit lebih

besar daripada sel blast Pada nukleus mulai terjadi

kondensasi kromatin dan nukleolusnya mulai terlihat kabur

Sitoplasmanya mengandung granula azurophilic (granula primer)

Granula ini mengandung myeloperoxidase, asam fosfatase, and enzim esterase.

Dalam keadaan normal tidak ditemukan di darah tepi.

Bila granula sekunder sudah mulai tampak myelocyte.

MielositMielosit Berukuran sedikit lebih kecil

daripada promielosit Nukleus nya eksentrik &

berbentuk bulat hingga lonjong.

Adanya kromatin terkondensasi

Nukleolus hanya terlihat pada tahapan awal dari mielosit, pada tahap akhir sudah tidah terlihat lagi.

Terdapat granula primer, tetapi granula sekundernya lebih banyak.

Granula sekunder ini pertama terlihat di sekitar nukleus

Dalam keadaan normal tidak ditemukan di darah tepi.

MetamielositMetamielosit Berukuran sedikit lebih

kecil daripada mielosit. Nukleusnya membentuk

lekukan seperti ginjal & di sepanjang membran nukleusnya terdapat kromatin padat

Sitoplasmanya sedikit kemerahan

Granula sekundernya lebih banyak daripada granula primer

Terdapat sekitar 0 - 1 % di darah tepi (pada anak-anak).

Sel batangSel batangBerukuran sedikit lebih

kecil Berbentuk seperti

huruf U atau adanya lekukan yang dalam pada nukleus

Kromatinnya mengelompok

Granula sekunder nya mendominasi

Dalam keadaan normal, pada pemeriksaan darah tepi ditemukan sel batang sekitar 0-6 %.

Sel SegmenSel Segmen Terdapat filamen kromatin

yang tipis (seperti benang) yang menghubungkan 2-5 lobus.

Kromatin dari sel segmen neutrofil terlihat kasar & mengelompok

Sitoplasmanya berwarna merah muda sesuai dengan jumlah granula sekunder yang banyak.

Dalam keadaan normal, pada pemeriksaan darah tepi ditemukan sel segmen neutrofil sekitar 45-75 %.

LYMPHOPOIESISLYMPHOPOIESIS

Lymphopoiesis adalah pertumbuhan dan pematangan limfosit. Limfosit sendiri adalah sel darah putih terbanyak kedua yang beredar didarah perifer. Limfosit berperan dalam pertahanan tubuh. Hampir 20% dari SSTL normal terdiri dari limfosit yang sedang berkembang.

Setelah pematangan, limfosit masuk ke darah perifer, beredar dengan interval waktu bergantung pada sifat sel. Dan kemudian berkumpul di kelenjar limfe.

Sel limfoid paling dini adalah limfoblast.Limfosit dipengaruhi 2 sistem organ utama : tymus

(Limfosit T) atau SSTL (Limfosit B).Limfosit B dapat berdiferensiasi menjadi sel plasma

yang membentuk kurang dari 4,5 % hitung jenis SSTL normal.

LeukopoiesisLeukopoiesis

GranulopoiesisGranulopoiesis

LeukopoesisLeukopoesis

SCF

Sel IndukPluripoten

Sel Pro-genitor

Mieloblas, Pro-Mielosit, mielosit

Metamielosit, Netrofil ba-

Tang, segmen

Neutrofil Bersikulasi

Neutrofil yg Terdapat

di tepi

GM-CSF

IL-3

G-CSF

SUMSUM TULANG (6-10 HARI)DARAH

6-10 JAM

Migrasi Jaringan

Sel bakal

Memperbarui diri

Istirahat ( G0)

Komitmen

Kompartmen proliferasi / mitotik

Kompartmen pematangan dan penyimpanan

difere

nsi

asi

fungsional

Kompartmen sirkulasi

Kompartmen marginal- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Sel darah putih yang sedang berkembang dapat dibagi menjadi berbagai kompartemen fisiologik:

1.Kompartemen proliferasi / mitotik:- pada tahap mieloblas, promielosit, mielosit

mampu membelah diri2.Kompartemen Pematangan / post mitotik:

- pada tahap metamielosit, neutrofil batang dan segmen tidak mitosis lagi

3.Kompartemen Penyimpanan / storage:- Di dalam ss.tlng mungkin sel-sel ini dalam

jumlah berlebihan yang siap dibebaskan jika diperlukan

4.Kompartemen didarah perifer:- Terdiri atas 2 komponen yaitu komponen marginal yang berikatan dengan dinding pembuluh darah serta komponen sirkulasi

Ukuran besar, inti bulat, merah, kromatin halus, sitoplasma biru kelabu, anak inti 2-5Inti bulat, kromatin mulai kasar, nukleoli 1-2, sitoplasma kebiruan, mengandung granula primer / azurofilik

Inti seperti huruf D, warna merah kebiruan, kromatin kasar, sitoplasma biru kemerahan, mulai ada granula sekunderInti mulai melekuk, dengan lekukan kurang dari ½ D inti, warna ungu kebiruan, kromatin kasar, agak padat, sitoplasma merah kebiruanInti entuk huruf U, warna ungu kebiruan, kromatin kasar, agak padat, sitoplasma merah muda

Inti sudah berlobus, dengan benang filament, kromatin padat, sitoplasma merah muda

Myeloid Hematopoietic Myeloid Hematopoietic Growth FactorGrowth Factor

Lymphoid Hematopoietic Lymphoid Hematopoietic GrowthGrowthFactorsFactors

LO2LO2Mm.LeukositMm.Leukosit

LEUKOSITLEUKOSITLEUKOSITLEUKOSIT

Sel darah yang tidak berwarna & mampu bergerak secara ameboid, terdapat beberapa tipe yang berbeda.Fungsi utamanya untuk melindungi tubuh terhadap mikroorganisme yang menyebabkan penyakit

(Dorland)

FUNGSI Menahan invasi oleh mikroorganisme

patogen melalui proses fagositosis Identifikasi & menghancurkan sel-sel

kanker yang muncul di dalam tubuh Berfungsi sebagai “petugas pembersih”

yang membersihkan “sampah“ tubuh dengan memfagosit debris yang berasal dari sel yang mati atau cedera

PERAN & FUNGSI PERAN & FUNGSI LEUKOSITLEUKOSIT

PERAN & FUNGSI PERAN & FUNGSI LEUKOSITLEUKOSIT

KKLLASIFIKASI LEUKOSITASIFIKASI LEUKOSITKKLLASIFIKASI LEUKOSITASIFIKASI LEUKOSIT

1. Jenis/ seri :- Granulosit : Neutrofil, Eosinofil,

Basofil- Monosit- Limfosit2. Fungsi:- Fagosit : Granulosit, Monosit- Imunosit : Limfosit

JENISJENIS % DALAM % DALAM TUBUH TUBUH

MANUSIAMANUSIA

FUNGSI & PERANFUNGSI & PERAN

NEUTROFILNEUTROFIL

Batang 2-6%Segmen 50-70

%

membantu melindungi tubuh melawan infeksi bakteri dan jamur dan mencerna benda asing sisa-sisa peradangan. (unspesific defense)

EOSINOFILEOSINOFIL

1-3%

Berperan dalam respon alergi,Pertahanan terhadap parasit,Pembuangan fibrin yang terbentuk selama inflamasi

JENISJENIS % DALAM % DALAM TUBUH TUBUH

MANUSIAMANUSIA

FUNGSI & PERANFUNGSI & PERAN

BASOFILBASOFIL

0,5-1%

Mengeluarkan histamin dan heparin, dan juga terlibat dalam manifestasi reaksi alergi

MONOSITMONOSIT

2-8%

Mencerna sel-sel yang mati atau yang rusak dan memberikan perlawanan imunologis terhadap berbagai organisme penyebab infeksi.(spesific defense)

JENISJENIS % DALAM % DALAM TUBUH TUBUH

MANUSIAMANUSIA

FUNGSI & PERANFUNGSI & PERAN

LIMFOSITLIMFOSIT

20-40%

Limfosit T :memberikan perlindungan terhadap infeksi virus dan bisa menemukan dan merusak beberapa sel kanker(Respon imunologik seluler)

Limfosit B :Berubah menjadi sel plasma, yang mengeluarkan antibodi yang secara tidak langsung menyebabkan destruksi benda asing(Respon imunologik humoral)

LO3LO3Mm.Kelainan LeukositMm.Kelainan Leukosit

(Kuantitas dan Kualitas)(Kuantitas dan Kualitas)

Kelainan LeukositKelainan Leukosit

GANGGUAN KWALITATIF GANGGUAN KWALITATIF NON-NEOPLASTIKNON-NEOPLASTIK(Kelainan fungsi-(Kelainan fungsi-morfologi)morfologi)

Kelainan Fungsi Kelainan Fungsi GranulositGranulosit

Kemoktasis ◦ Defek ini terjadi pada kelainan kongenital yang

jarang terjadi (misalnya lazy leucocyte dan pada kelainan yang didapat yang lebih banyak ditemukan di lingkungan, misalnya terapi kortikosteroid, atau kelainan pada leukosit itu sendiri (misalnya pada leukemia mieloid akut/kronik, sindrom mieloproliferatif, mielodisplasia)

Fagositosis◦ Defek ini biasanya terjadi karena tidak adanya

opsonisasi yang dapat disebabkan oleh penyebab hipogamaglobulinemia kongenital atau tidak adanya komplemen.

Pembunuh◦Terdapat pada granulomatosa kronik

terkait X atau autosomal yang langka, yang disebabkan oleh kelainan metabolisme oksidatif leukosit.

◦Kelainan kongenital lain yang jarang terjadi juga dapat menyebabkan terjadi defek pembunuhan, misalnya defisiensi mieloperoksidase. Leukemia mieloid kronik dapat juga disertai gangguan pembunuhan mikroorganisme yang teringesti

Kelainan Fungsi Kelainan Fungsi LimfositLimfosit

Dapat bersifat herediter atau didapat.Limfosit B penurunan kadar imunoglobulinLimfosit T menyebabkan defek fungsi imunologik seluler

Kelainan morfologiKelainan morfologiKelainan morfologiKelainan morfologiKelainan sitoplasma :

◦ Granulasi toksik : granula kasar, berwarna biru kehitaman. Dijumpai pada infeksi bakteri akut, luka bakar, intoksikasi

◦ Agranulasi polimorfonuklear : granula sedikit atau tidak didapatkan sama sekali di dalam sitoplasma netrofil. Dijumpai pada sindroma mielodisplasia, leukemia

◦ Badan Dohle : badan kecil atau bulat berwarna biru muda yang terdapat dalam sitoplasma netrofil. Merupakan sisa RNA. Diumpai pada infeksi berat, keracunan, luka bakar

◦ Batang Auer : batang kecil berwarna merah jingga di dalam sitoplasma. Merupakan hasil fusi granula primer, oleh sebab itu hanya dijumpai pada leukemia akut non limfositik

Kelainan morfologiKelainan morfologiKelainan morfologiKelainan morfologi

◦ Limfositik plasma biru (plasmacytoid lymphocyte) : limfosit yang mempunyai sitoplasma biru. Didapat pada infeksi virus (DBD, influenza, hepatitis, infeksi virus sitomegalo). Pada mononukleosis infeksiosa, limfosit mempunyai ukuran bervariasi dengan sitoplasma biru dengan menyerupai monosit.

◦ Smudge cell : leukosit yang rusak waktu pembuatan sediaan hapus. Pada leukemia limfositik akut, didapat banyak smudge cell yang berasal dari limfosit rusak.

◦ Vakuolisasi : lubang-lubang (vakuol) yang timbul pada sitoplasma (atau inti) akibat proses degenerasi. Dijumpai pada infeksi berat, keracunan.

Kelainan morfologiKelainan morfologiKelainan morfologiKelainan morfologi

Kelainan inti sel◦ Hipersegmentasi : inti netrofil berlobus 5 atau

lebih. Dijumpai pada anemia megaloblastik, infeksi, uremia, leukemia granulositik kronik,

◦ Inti pignotik : inti netrofil mengalami penggumpalan kromatin akibat proses degenerasi. Dijumpai pada sepsis, leukemia

◦ Anomali pelger huet : kegagalan inti untuk membentuk segmen sehingga dijumpai netrofil dengan inti hanya 2 lobus atau kurang. Anomali ini diturunkan secara dominan autosomal. Dijumpai pada sindroma mielodisplastik, leukemia kronik.

GRANULASI TOKSIK BADAN DOHLE

BATANG AUER LIMFOSIT PLASMA BIRU

SMUDGE CELL

VAKUOLISASI

Kelainan Morfologi Leukosit

hipersegmentasi Inti piknotik

Pelger huet

GANGGUAN KUANTITATIF GANGGUAN KUANTITATIF NON-NEOPLASTIKNON-NEOPLASTIK

Patofisiologi LeukositosisPatofisiologi LeukositosisInfeksiatau

radang akut

Neutrofil meninggalkan marginal daerah infeksi

Sumsum tulang melepaskan sumber

cadangan

Me↑granulopoiesis

Bentuk neutrofil imatur darah tepi

Jumlah neutrofil imatur di darah

tepi↑

Infeksi mereda

Neutrofil ↓Monosit ↑

Proses pergeseran ke kiri

Menurut jumlah sel:- Leukositosis ringan (11000 – 15000)- Leukositosis sedang (15000 -20000)- Leukositosis berat (20000-50000 />)

Menurut jenis sel:1. Neutrofilia (>7500 /mikroltr darah) -Neutrofilia pergeseran kekiri ditemukan sel muda dr segmen n lbh banyak dari normal. -Neutrofilia pergeseran kekanan dimn segmen mempunyai inti >3 yg dominan.2.Basofilia (>100/mikroltr drh) -ditemukan pd gangguan mieloproliferatif(gangguan proliferatif dr sel2 pembentuk darah) -peningkatan basofil reaktif ->miksidema, selama infeksi cacar, kolitif ulseratif).3. Eosinofilia (>400/mikroltr drh) - terjadi pd gangguan kulit (eksema n mikosis fungoides), alergi(asma), reaksi obat (GM-CSF) n parasit (cacing tambang, filariasis,dll), keganasan, gangguan mieloproliferatif. *PENGOBATAN: steroid n obat sitotoksik>

4. Monositosis (>800/mikroltr drh)-ditemukan pd fase penyembuhan infeksi n proses koagulan. Jk tjd penyakit granuloma kronik(TBC)-> buruk-penyebab: infeksi bakteri kronik, infeksi protozoa, neutropenia kronik, penyakit hodgkin n keganasan lainnya.*PENGOBATAN: GM-CSF, G-CSF

5. Limfositosis= suatu keadaan peningkatan jml neutrofil >8000/mikroltr pd bayi n anak2 serta >4000/mikroltr pd org dewasa.-patologis pd pertusis, hepatitis, TBC,syphilis kogenital, leukemia limfositik.-Limfosit yg daktifkan o/ rangsangan virus/ antigen diubah bentuknya mjd limfosit atipik yg lbh besar.

6. Reaksi Leukomoid (>50000/mm3)=suatu leukositosis reaktif n berlebihan yg biasanya ditandai dgn adanya sel imatur (mieloblas,promielosit, n mielosit) dlm drh tepi.*Ada beberapa reaksi leukomoid: -Reaksi leukomoid limfositik (pertusis, mononukleosis infeksiosa) -Reaksi leukomoid monositik (Endokardiatis bakterialis subakut, TBC) -Reaksi leukomoid granulositik (pneumonia minigitis,septikemia)

Etiologi leukomoid:1. Infeksi berat2. Keracunan logam berat3. Intoksikasi (luka bakar, keracunan air raksa)4. Hemolisis (perdarahan akut, radiasi)5. Sickle cell anemia6. Gngguan metabolik berat pd ginjal n hati7. Ketoasidosis diabetes8. Kanker metastasis

Pada reaksi leukomoid pd infeksi disertai dgn granulasi ntoksik, badan dohle, n vakuola sitoplasmik pd neutrofil.

Reaksi leukomoid Leukemia kronik1. Klinis

- Etiologi jelas- Tdk ada splenomegali

2. Pemeriksaan laboratorium- Jrg disertai anemia- Tdk ada trombositopenia- Tdk dijumpai basofilia, eosinofilia, n monositosis- Aktivitas neutrofil alkaline phosphatase (NAP) meningkat >100- Sum2 tlg hiperplastik, tanpa penekanan aktivitas seri lain- Sel batang menonjol-Tdk terdapat kromosom philadelphia

- Etiologi tdk jelas- Dijumpai splenomegali

- Disertai anemia- Disertai trombositopenia- Sering dijumpai basofilia, eosinofilia, n monositosis- Aktivitas NAP rendah <10

- Sum2 tlg hiperplastik dgn adanya penekanan aktivitas seri lain- Semua stadium, mielosit- Kromosom philadelphia pd 90% kasus

REAKSI LEKEMOID•DefinisiReaksi peningkatan jumlah leukosit yang beredar secara berlebihan disertai sel-sel muda sehingga tampak menyerupai leukemia

- lebih sering ditemukan pada anak-anak karena sumsum tulang anak-anak relatif lebih reaktif daripada sumsum tulang orang dewasa- jumlah leukosit biasa jarang >50.000/mm³

•Hasil Hitung Jenis-Mielosit jarang >15%-Mieloblast kadang-kadang ditemukan, tapi tidak >6%- ≠ ada sel yang lebih muda dari metamielosit- pe↑an jumlah leukosit biasa pada netrofil segmen- Jika banyak mielosit & kromosom Philadelphia membantu diagnosa LGK- ada granulasi toksik “Dohle Bodies”

Leukopenia= keadaan dimn jmlh leukosit dlm sirkulasi <4000/mikroltr. Jika <200/ mikroltr risiko infeksi sangat meningkat.

1. Neutropenia= penurunan absolut jmlh neutrofil <2,5 x 109 / ltr* Jika neutropenia <1000/mm3 -> predisposisi terkena infeksi neutropenia <500/mm3 -> menderita infeksi berulang

# Klasifikasi:- Ringan (1000-2000/mikroltr)- Sedang (500-1000/mikroltr)- Berat (<500/mikroltr)

#Gambaran klinis ->infeksi mulut n tenggorok, ulserasi yg terasa nyeri pd kulit atau anus.

#Etiologi:1. Konstitusional (neutropenia benigna familial, neutropenia siklik)2. Defisiensi produksi (ddapat def gizi, respon thd infeksi)3. Reaksi obat (kloramfenikol,fenotiazin, kuinin,benzodiazepin)4. Destruksi berlebihan (krn tjd splenomegali)

Eosinopenia= penurunan jmlh eosinofil dlm darah tepi <50/ml darah.*Dpt terjadi pd: -keadaan stress berat,luka bakar, pendarahan n infeksi berat. -kelainan hormonal (sindrom Cushing) -kelebihan hormon adrenokortikotropin -pemberian epinefrin

Limfopenia=tjd bila jmlh limfosit <1000/ml darah n pd anak2 <3000/ml*Penyebab limfopenia: penyakit hodgkin, sarkoidosis, radiasi, kortikosteroid, n obat2an sitotoksis.

LO4LO4Mm.Kelainan Leukosit Mm.Kelainan Leukosit

ProliferatifProliferatif

Keganasan HematologikKeganasan Hematologik1. Penyakit Mieloproliferatif

a. Leukimia mieloid akut dan kronikb. Penyakit mieloproliferatif lain :

polisitemia vera, mielosklerosis dg mieloid metaplasia, trombositemia esensial

2. Penyakit Limfoproliferatifa. Leukimia limfoid akut dan kronikb. Limfoma maligna

3. Penyakit Imunoproliferatif a. Multiple myelomab. Makroglobulinemia Waldenstrom

LeukimiaLeukimiaAdalah keganasan hematologik

akibat proses neoplastik yang disertai gangguan diferensiasi padd berbagai tingkatan sel induk hemopoietik sehingga terjadi ekspansi progresif darr kelompol sel ganas tersebut dalam sum2 tulang, kemudian sel leukimia beredar secsrs sistemik.

Klasifikasi LeukimiaKlasifikasi LeukimiaAkut :Acute Myeloid

Leukimia (AML)– menurut FAB

Acute lymphoblastic leukimia (ALL)• Common-ALL• Null-ALL• Thy-ALL• B-ALL• Varian menurut FAB

Sindrom pre leukimia/sindrom mielodisplastik

Kronik :Chronic myeloid

leukimia (CML)Chronic Limphocytic

leukimia (CLL)Bentuk lain yg tdk

biasa :◦ Hairy cell leukimia◦ Prolymphocytic◦ Cutaneus cell leukimia◦ Mycosis funguides

Leukemia akut Leukemia kronik

Umur Semua umur dewasa

Onset penyakit Tiba-tiba Perlahan

Perjalanan penyakit <6 bulan 2-6 tahun

Se leukemia Sel-sel tidak matang Sel matang

Anemia, trombositopenia

Menonjol Ringan

Jumlah leukosit Bervariasi Meningkat

Pembesaran kelenjar Ringan Jelas

Pembesaran limfa Ringan jelas

EtiologiEtiologi1. Neoplasia• Ada persamaan jelas antara leukemia dan penyakit neoplastik lain,

misalnya proliferasi sel yang tidak terkendali, abnormalitas morfologi sel, dan infiltrasi organ

• Kelainan sumsum kronislain dapat berubah bentuk akhirnya menjadi leukemia akut, misalnya polisitemia vera, mieosklerosis atau anemia aplastik. Leukemia nyata menunjukkan perluasan klonal yang timbul dengan mutasi somatik sumsum tunggal, sel limfoid tepi atau timus seperti dilihatkan dengan teknik kromosomal, isoenzim, imunologis, dan kultur in-vitro

• Leukemia selanjutnya dapat mengembangkan “subclone” dengan perkembangan abnormalitas baru dan satu atau lebih “subclone” dapat menjadi lebih besardan menggantikan “clone” permulaan, seperti diperlihatkan oleh perubahan leukemia granulositik kronis (CGL = chronic granulocytic leukemia) darifase kronis ke fase akut. Biasanya “subclone” lebih ganas dan seringterdapat abnormalitas kromosom (cytogenetic)

2.infeksi• Pada manusia, terdapat bukti kuat untuk etiologi virus baik

pada satu jenis leukemia/limfoma sel T dan pada limfoma Burkitt.

• HTLV dan retrovirus jenis cRNA, telah ditunjukkan oleh mikroskop elektron dan oleh kultur padasel pasien dengan jenis khusus leukemia/limfoma sel T yang umum padaprovinsi tertentu di Jepang dan yang terjadi sporadis di tempat lain,khususnya di antara Negro Karibia dan Amerika Serikat.

• Virus Epstein-Barr,suatu virus DNA, telah dibiak dari jaringan limfoma Burkitt dan, pada kasus ini, penyakit ini diduga timbul karena infeksi EB pada orang denganpengaturan sel T yang terganggu, mungkin yang disebabkan malaria kronis.

• Bukti tidak langsung untuk etiologi virus beberapa leukemia adalahkambuhnya leukemia pada sel yang berasal donor pada kira-kira enam kasus setelah transplantasi sumsum tulang untuk leukemia akut.

3. Radiasi• Radiasi, khusunya sumsum tulang, bersifat leukemogenik.• Terdapat insiden leukemia tinggi pada orang yang tetap hidup

setelah bomatom di Jepang, pada pasien “ankylosing spondylitis” yang telah menerim apenyinaran spinal dan pada anak-anak yang ibunya menerima sinar Xabdomen selama hamil.

4. Genetik dan Perubahan kromosom• Ada laporan beberapa kasus yang terjadi pada satu keluarga dan

pada kembat identik. Lebih dari itu, adainsiden yang meningkat pada beberapa penyakit herediter, khususnya sindroma Down (dimana leukemia terjadi dengan peningkatan fekuensi 20-30 kali lipat), anemia Fanconi, sindroma Bloom dan ataksia-talangiektasia

5. Zat kimia• Terkena benzene kronis, yang dapat menyebabkan displasia

sumsum tulang dan perubahan kromosom, merupakan penyebab leukemia yang tidak biasa.

• Zat pelarut dan kimia industri lainnya dapatmenyebabkan leukemia lebih jarang tetapi sukar membuktikan ini padakasus individual

• Zat khemoterapi merupakan penyebab yang ditetapkanmantap, khususnya obat yang mengalkilasi seperti khlorambusil, mustin danmelfalan, dan prokarbazin

• Leukemia, khususnya AML mielomonositik (M4)dan eritroleukemik (M6), bisa pada pasien limfoma yang diobat dengan radiasi dan dengan obat-obatan ini.

Leukimia Akut (FAB)Leukimia Akut (FAB)AML (Acute Myeloid

Leukimia) M1: Lekemia mieloblastik

tanpa pematangan M2 : Lekemia mieloblastik

dengan berbagai derajat pematangan

M3 : Lekemia progranulositik M4 : Lekemia mielo-

monoblastik M5 : Lekemia monoblastik

(M5a) atau monositik (M5b) M6 : Eritrolekemia M7 : Lekemia megakariositik

ALL (Acute Lymphoblastic Leukimia)

L1 = LLA dengan sel limfoblast kecil-kecil dan homogen, rasio inti thdp sitoplasma besar.

L2 = LLA dengan sel lebih besar dan heterogenrasio inti thdp sitoplasma lbi rendah.

L3 = LLA blass bervakuol, sitoplasma basofilik (biasanya ALL-B)

Leukimia AkutLeukimia AkutPatofisiologi : Transformasi ganas sel induk

hematologik atau turunannya proliferasi, menyebabkan ◦ Penekanan hempoesis normal bone marrow failure◦ Infiltrasi sel leukimia ke dlm organorganomegali◦ Katabolisme sel ↑ hiperkatabolik

Gejala Klinik◦ Kegagalan sum2 tlg : anemia(pucat,lemah),

neutropenia( demam,infeksi rongga mulut, kulit, tenggorok,dll), trombositopenia( perdarahan kulit, mukosa spt gusi)

◦ Keadaan hiperkatabolik :kaheksia,keringat malam, hiperurikemia gagal ginjal &gout

◦ Organomegali : splenomegali, hepatomegali, nyeri tulang dan sternum, hipertrofi gusi, infiltrasi kulit.

◦ Leukositosis beray, koagulapati (DIC), hiperurikemia, sindrom lisis tumor

Kelainan Laboratorik◦Darah tepi : anemia normokromik-normositer,

trombositopenia berat, leukosit ↑/N/↓, apusan darah tepi (ada sel muda >5% dr sel berinti, pseudo Pelger-Huet anomaly.

◦Sum2 tulang : hiperseluler, diganti blast, hemopoesis normal depresi. Jmlah blast min 30% dr 500 hitung sel

◦Pemeriksaan immunophenotyping : menentukan klasifikasi imunologik leukimia akut

◦Pemeriksaan sitogenetik : diagnosis leukimia krn kelainan kromosom

ALL dan AMLALL dan AMLALL AML

Morfologi Limfoblast :-Kromatin : bergumpal-Nukleoli : lebih samar, lebih sedikit

-Auer rod : (-) -Sel pengiring: limfosit

Mieloblast :-Lebih halus-Lebih prominent, Lebih banyak >2 -(+) -netrofil

Sitokimia-Mieloperoksidase-Sudan Black-Esterase non-spesifik-PAS-Acid phospatase-Platelet peroksidase

---(kasar)+ (Thy-ALL)-

++++ (monositik)+ (halus)+ (M7)

Enzim-Tdt (terminal deoxynucleotydil transferase)-Serum lysozime

+

-

-

+ (monisitik)

Klasifikasi LMK dan LLKKlasifikasi LMK dan LLK

Leukemia mieloid kronik

Leukemia limfositik kronik

Leukemia mieloid kronik, Ph positif (CML, Ph+) (leukemia granulositik kronik, CGL)

Sel B Sel T

Leukemia mieloid kronik, Ph negatif (CML, Ph-)

Leukemia limfositik kronik sel B

Leukemia limfositik granular besar

Leukemia meiloid kronik juvenills

Leukemia prolimfositik sel B

Leukemia prolimfositik sel T

Leukemia netrofilik kronik

Leukemia sel berambut

Leukemia eosinofilik Leukemia sel plasma

Leukemia mielomonositik kronik (CMML)

Leukimia Mieloid KronikLeukimia Mieloid KronikAdalah leukimia kronik dg gejala timbul perlahan dan

sel leukimia berasal dr transformasi induk sel mieloid Jenis :

◦ Leukimia mieloid kronik, Ph + (CML,Ph+)◦ Leukimia mieloid kronik, Ph- (CML,Ph-)◦ Juvenile chronic myeloid leukimia◦ Chronic neutrophilic leukimia◦ Eosinophilic leukimia◦ Chronic myelomonocitic leukimia

Fase penyakit :◦ Fase kronik : 2-5 th, responsif thdp kemoterapi◦ Fase akselerasi/transformasi akut : peringai klinik menyerupai

leukimia akut, proporsi sel muda ↑ krisis blastik, sel blast 2/3 mieloid.

Kelainan laboratorik :◦Darah tepi : leukositosis berat, apusan

drh tepi (seri granulosit lengkap, menonjol segmen neutrofil dan mielosit, blast <5%), anemia ringan jd progresif normokrom-normositer,trombosit bs naik,N, turun, NAP selalu rendah.

◦Sum2 tulang : hiperseluler sistem granulosit dominan, sel blast <30%

◦Sitogenetik : adanya Philadephia chromosome (Ph1)

◦Vit B12 serum, B12 binding capacity ↑, asam urat serum ↑

Leukimia Limfoid KronikLeukimia Limfoid KronikJenis kelainan yg ditandai oleh

proliferasi mature looking lymphocytes sel B dan sel T.

3 jenis : leukimia limfositik kronik, leukimia prolimfositik, leukimia sel berambut

Gejala klinik : gejala perlahan, limfadenopati, anemia, splenomegali, hepatomegali jarang, disertai herpes zoster pruritus

Laboratorium :◦Darah tepi : limfositosis 30.000-

300.000/mm3, anemia normokrom-normositer, trombositopenia, sering ada basket cell/ smudged cell.

◦Sum2 tulang : infiltrasi limfosit 25-95% dr sum2 tlg

◦Immunophenotyping : membedakan jenis leukimia kronik seri limfoid

Mielofibrosis dg mieloid Mielofibrosis dg mieloid metaplasiametaplasia

Ditandai dg fibrosis progresif sum2 tulang disertai pembentukan hemopoesis di hati dan limpa (metaplasia mieloid)

Gambaran klinik :◦ Umur penderita relatif tua, >50th◦ Gejala hipermetabolik : penurunan BB,

anorexia, demam, keringat malam◦ Splenomegali masid◦ Leukositosis berat, anemia sering berat◦ Tear drop cell, gambaran leukoeritroblastik◦ NAP N, LDH & asam urat naik.◦ Sum2 tulang fibrosis dg cluster sel megakariosit

Polisitemia VeraPolisitemia Vera

Adalah proliferasi berlebihan sel eritroid disertai dg seri mieloid dan megakariosit, proliferasi bersifat klonal dr sel induk hemapoetik

Gejala klinik : ◦Sakit kpl, sesak nafas, penglihatan kabur,

keringat malam, epigastreal distress, rasa gatal, kesemutan, rasa terbakar pd tungkai, plethora(muka kemerahan)

◦Splenomegali, perdarahan, hipertensi, artritis gout

Kelainan Laboratorium:◦Hb, eri,Ht naik◦Leukositosis sedang, trombositosis

ringan◦Massa sel darah meningkat◦NAP meningkat, vit B12 serum & vit B12

binding capacity naik◦Viskositas darah, asam urat naik◦Sum2 tulang hiperseluler dg cluster

megakariosit

Trombositemia esensialTrombositemia esensialKelainan mieloproliferatif klonal yg primer mengenai

megakariosit yg ditandai dg thrombositosis tetap dlm darah tepi dan pe ↑ jumlah dan besar megakariosit dlm sum2 tlg.

Gejala klinik :◦ 50% asimptomatik◦ 20-50% gjl pendarahan abnormal atau

thrombositosis, splenomegali 50% kasus, hepatomegali.

Kelainan laboratorik :◦ Trombosit meningkat >600.000/mm3◦ Leukositosis ringan◦ Anemia normositik-normokrom, leukoeritroblastik,

tear drop cell◦ Biopsi sum2 tlg normoseluler/hiperseluler. Jmlah

megakariosit naik sampai giant megakaryocyte.

Limfoma MalignaLimfoma MalignaDibagi menjadi 2 golongan besarPenyakit Hodgkin : khas ditandai oleh

adanya sel Reed Sternberg (= mrpk sel yang besar dan binukleat ,di sumber lain disebutkan memiliki banyak inti) dg latar belakang sel radang pleomorf

Limfoma non-Hodgkin : ditandai oleh kumpulan limfosit abnormal, kadang2 histiosit yg bersifat nodular atau difus

Penyakit HodgkinPenyakit HodgkinKlasifikasi histopatologik Rye:

Gambaran klinik:◦ Gjl utama : perbesaran kelenjar getah bening yg tdk

nyeri, asimetrik, pdt kenyal spt karet◦ Splenomegali

Gambaran hematologik :◦ Anemia normokromik normositer◦ Leukositosis sedang oleh neutrofilia, eosinofilia,

limfopenia◦ LED meningkat, LDH meningkat◦ Sum2 tulang terkena saat diagnosis

Klasifikasi Keterangan

Tipe lymphocyte predomianan

5% penyakit Hodgkin, limfosit kecil adl latar blk dominan, sedikit sel RS-bs bersifat nodular/difus

Tipe mixed cellularity 30% penyakit Hodgkin,sel RS mulai bnyk, dlm jmlh seimbang dg limfosit

Tipe lymphocyte depleted

<5% penykt Hodgkin, tipe agresif, sebagian bsr sel RS, limfosit jarang.

Tipe nodular sclerosis 40-69% pnyakit Hodgkin, fibrosis& sklerosis yg luas, jar.ikat mulai msk ke dlm mengelilingi kumpulan sel abnormal, eosinofil banyak.

Penyakit Non-HodgkinPenyakit Non-HodgkinGejala klinik:

◦ Perbesaran limfe◦ Demam, keringat malam, penurunan BB◦ Sore throat, anemia, infeksi, perdarahan◦ Hepato/spleno megali◦ Gjl pd organ kulit, otak, testis, tiroid

Kelainan hematologi :◦ Anemia normokrom normositer◦ Di sum2 ada anemia, leukopenia,

trombositopenia, leukoeritroblastik◦ Fase leukemik LNH dg >5% sel muda drh tepi

Multiple MyelomaMultiple Myeloma

Adalah gamopati monoklonal (suatu kelompok kelainan hematologik yg berasal dari limfosit yg hasilkan paraprotein/globulin gamma yang bersifat monoklonal) krn keganasan sel plasma dalam sum2 tulang protein abnormal dlm plasma/urine, khas disertai lesi osteolitik, sel mieloma dlm sum2 tulang.

Gejala klinik ◦Nyeri tulang, tu nyeri punggung◦Gejala anemia, infeksi berulang, gagal ginjal,

hiperkalsemia, gejala perdarahan, sindrom hiperviskositas, gangguan saraf.

Pemeriksaan lab :◦Anemia normokrom normositer, LED naik,

roulleaux pada sediaan apus, sel plasma dlm drh tepi

◦Leukopenia, trombositopenia pd fase lanjut

◦Sum2 tulang ada sel plasma >10% dg inti bsr, bizzare, ukuran variasi

◦Pd elektroforesis protein ada paraprotein (M-protein) membentuk spike pada daerah gamma.

◦Hiperkalsemia, hiperurikemi, ureum& kreatinin serum naik.

Makroglobulinemia Makroglobulinemia Waldenstorm Waldenstorm Adalah varian plasmocytoid lymphocytic

lymphoma yang produksi IgM monoklonal dalam jumlah besar. Sel maligna berasal dari sel plasmositoid yaitu limfosit yang mengalami tranformasi sebelum berkembang jadi sel plasma.

Gejala klinik :◦ Lemah, cpt lelah, perdarahan berupa epitaksis,

purpura, rectal bleeding◦ Limfadenomati moderat, hepatosplenomegali,

gjl hiperviskositas, tdk dijumpai kelainan tulangKelainan laboratorik :

◦ Anemia normositik normokrom, LED naik◦ Sum2 tlg : limfosit meningkat, sel plasmositoid◦ Imunoelektroforesis : IgM> 1,5g/dl◦ Fungsi trombosit menurun

LO5LO5Mm.Pemeriksaan Mm.Pemeriksaan Laboraturium NAPLaboraturium NAP

Pewarnaan sitokimiaPewarnaan sitokimiaUntuk menunjukkan adanya

enzim spesifik/zat tertentu (lipoprotein, glikogen) dalam sel

Untuk mempelajari sel imaturDikerjakan untuk diagnosis dan

menentukan klasifikasi leukimia

Pewarnaan SitokimiaPewarnaan SitokimiaPEROKSIDASE- Enzim yang dapat melepaskan O₂ dari peroksida (H₂O₂)- Adanya peroksidase tampak sebagai granula hijau-biru tua di sitoplasma•Hasil: (+) pada semua granulosit (kecuali basofil) dari promielosit. Monosit (+) ringan

(-) pada seri eritrosit, limfosit, trombosit

•SUDAN BLACK B- Digunakan untuk mewarnai butir-butir lipid dalam leukosit- Partikel lipid tampak berwarna hitam•Hasil: (+) pada sel-sel yang positif peroksidase, tapi limfosit, sel plasma, megakariosit, osteoklas bisa (+)

•

NEUTROPHYL ALKALINE PHOSPHATASE (NAP)•Prinsip: AP menghidrolisis alfa naphthyl phosphate menjadi naftol, yang dengan amine diazo menghasilkan endapan berwarna yang tidak larut•Hasil: (+) neutrofil

-Tidak semua neutrofil mengambil warna sama banyaknya. Banyaknya warna yang diambil dinyatakan secara semikuantitatif sebagai berikut:

0: negatif1: sedikit difus + sedikit granula2: difus + banyak granula3: jelas + banyak granula4: warna tua + presipitat

Gradasi demikian dihitung pada 100 neutrofil, lalu dibuat “score”, misal:

Grade Jumlah sel (rate) Score0 5 01 5 52 10 203 30 904 50 200Jumlah 100 315

Jumlah Score normal: 14-18

•Score ↓ ditemukan pada:*lekemia akut (<40)*eritro-lekemia*LGK (sampai 0)*kadang pada anemia defisiensi Fe*anemia sideroblastik*penyakit virus*rhematism

•Score ↑ ditemukan pada:*reaksi lekemoid tipe granulositik*polisitemia vera*osteomielofibrosis/sclerosis*sepsis*keganasan*kehamilan

PERIODIC ACID SCHIFF (PAS)- Digunakan untuk mewarnai polisakarida & glikogen

•Dasar: oksidasiglikogen KH aldehid + periodate

warna merah

•Hasil: (+) pada seri granulosit kecuali blastkadang limfosit (30%)monosit tampak sebagai partikel halussel plasma & eritrosit (patologis)(-) pada seri eritrosit normal

•Fungsi- Membedakan jenis lekemia pada anak-anak, yaitu:

mieloblast score redahlimfoblast score tinggimonoblast score rendah

- Membedakan Thalassemia homozigot & heterozigot

homozigot: (+) dari blast sampai eritrositheterozigot: (+) hanya pada beberapa

eritrosit

LO6LO6Mm.PenatalaksanaanMm.Penatalaksanaan

Prinsip Terapi Keganasan Prinsip Terapi Keganasan HematologiHematologi

1. Terapi yg bersifat kuratif

a. Radioterapi (pd limfoma Hodgkin derajat I/II)

b. Kemoterapi intensif (pd limfoma non-Hodgkin derajat keganasan tinggi)

c. Transplantasi sum2 tlg

d. Terapi kuratif sulit dicapai pd keadaan : limfoma tumbuh lambat, leukimia kronik, mieloma multipel

2. Terapi paliatif Mengobati komplikasi pd penyakit tingkat lanjut shg

mengurangi penderitaan pasien Memperlambat tumbuhnya penyakit

3. Terapi suportif Untuk perbaiki keadaan umum penderita Untuk atasi efek samping kemoterapi/radioterapi

Obat leukimia Obat leukimia

Terapi Leukimia AkutTerapi Leukimia AkutKemoterapi

◦ Fase induksi remisi : mencapai remisi yi keadaan dmn gejala klinis hilang, blast ss tulang <5%, dg pemeriksaan morfologi tdk ditemukan sel leukimia dlm drh tepi dan sum2 tlg

◦ Fase postremisi : mempertahankan remisi selama mungkin hingga kesembuhan.

Obat fase induksi remisi :◦ Vincristine(1,5mg/mg/m2/minggu, IV) ; prednison (6

mg/m2/hari,oral); L.asparaginase (10.000 U/m2), daunorubicin (25 mg/m2/mggu-4minggu)

Obat fase postremisi◦ Membasmi sel leukimia yg sembunyi dlm SSP,testis : triple

IT( intrathecal methorexate, cytosine arabinosid, dexamethason)

◦ Terapi pemeliharaan : 6 mercaptopurine oral, 2-3 th.

Terapi Leukimia AkutTerapi Leukimia AkutTerapi spesifik : kemoterapiTerapi suportif umum :

◦Pemasangan kateter vena sentral◦Pencegahan muntah : mengobati emesis

(metoklopramid,fenotiazin), antagonis 5-HT3 selektif (ondansteron), steroid

◦Dukungan produk darah dg transfusi eritrosit dan trombosit

◦Alopurinol dan cairan intravena (dg alkalinisasi urin utk cegah sindrom lisis tumor)

◦Profilaksis dan pengobatan infeksi

Terapi leukimia kronik (CML)Terapi leukimia kronik (CML)CML

Fase kronik -Busulphan (myleran), 0,1-0,2 mg/kgBB/hari, leukosit periksa tiap minggu-Hidroxyurea, dosis 1-2 g/hari pd awal lalu menurunkan tiap mgg hingga rumatan 0,5-1,5 g/hari-Interferon α, setelah jumlah leukosit terkontrol oleh hydroxuyrea

Fase akselerasi Sm dg terapi leukimia akut tp respon rendah

Transplantasi sum2 tlg

Allogenic perpheral blood stem cell transplantation, t.u utk penderita <40th usianya

Biologi molekuler (masih dikembangkan)

Imatinib mesylate CLL

Obat umum dipakai -chlorambucil 4-6mg/hari atau 6 mg/m2, slm 2-4 bln-Fludarabine utk yg resisten thdp chlorambucil

Skema kemoterapi -Low risk : chlorambucil 0,7mg/kg, 4 hari tiap 3-4 mggu-Intermediate risk : sm dg atas- high risk : chlorambucil + prednison 40-60/haro utk 7 hari tiap 3-4 mgg

Terapi Penyakit Terapi Penyakit mieloproliferatifmieloproliferatifMielofibrosis dg mieloid metaplasia :

◦ Terapi paliatif mengatasi anemia dan spenomegali.◦ Transfusi,asam folat utk anemia ; hidroksiurea

splenomegali,gjl hipermetabolik; splenektomi jika hipersplenisme berat

Polisitemia Vera :◦ Terapi mempertahankan Ht dan trombosit◦ Phlebotomi jika pasien umur muda; hidroksiurea

mengendalikan eritrosit,leukosit,trombosit ; busulfan; fosfor 32 pd pasien usia lanjut dg stad penyakit berat

Trombositemia essensial◦ Tujuan terapi mengendalikan hitung trombosit di

bwh 600-109/l agar tdk trombosis◦ Hiroksiurea, interferon alpha, platelet pheresis,

aspirin

Terapi Penyakit Hodgkin dan Terapi Penyakit Hodgkin dan non-Hodgkinnon-Hodgkin

Leukimia Hodgkin

radioterapi - Utk derajat I dan II, dosis radiasi 4000-5000rad, teknik penyinaran extended field

kemoterapi -Pilihan utama utk derajat III,IV, I dan II dg bulky disease-Regimen MOPP : mustargen ; oncovin ; procarbazine; prednison-Regimen ABVD : doxorubisin; bleomycine, vinblastine, dacarbazine

Leukimia non-Hodgkin

radioterapi - Utk derajat I, tujuan paliatif (perbaiki kualitas hidup) pd stadium lanjut

kemoterapi -Tunggal : chlorambucil atau siklofosfamid utk derajat keganasan renda-Kombinasi : umum dipakai generasi I :- yi CHOP (cyclophosphamide, dexorubicine, vincristine, preednison), CHOP+bleomycine

Transplantasi sum2 tlg

Mieloma MultipleMieloma MultipleTerapi spesifik(membunuh sel

mieloma) : ◦Melphalan, prednison◦Regimen VAD (vincristine, adriamycin,

dexamethasone)Terapi suportif :

◦Hiperkalsemia furosemid, kortikosteroid◦Radiasi lokal utk nyeri tulang resisten,

pencegahan nyeri jangka panjang diberi bifosfonat oral

◦Pengobatan infeksi, anemia, perdarahan

Terapi makroglobulinemia Terapi makroglobulinemia WaldenstormWaldenstormTerapi spesifik : chlorambucilTerapi suportif :

◦Hiperviskositas plasmapheresis (pemisahan plasma dr sel darah)

◦Anemia transfusi darah bila perlu◦Infeksi pemberian antibiotika

adekuat

KesimpulanKesimpulan Kelainan leukosit dibagi menjadi:

A.Kualitas menurut fungsi dan morfologiB.Kuantitas terdiri dari :

-Leukositosis(Proliferatif dan Non- Proliferatif)

-Leukopenia Dari pemeriksaan kemungkinan

pasien mengalami reaksi leukemoid

SaranSaranLakukan pemeriksaan NAP

setelah itu tentukan terapiKami kesulitan dalam memahami

dan mempelajari bahan dalam pemicu ini,khususnya kelainan leukosit proliferatif dan penatalaksanaannya

Daftar PustakaDaftar PustakaHoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Kapita

Selekta Hematologi. Edisi 4.Jakarta:EGC ; 2002.

Wintrobe MM, Clinical Hemotology, 9 ed. Philadelphia; Lea and Febiger, 1993.

Aru W. Sudoyo, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi, Marcellus S K, Siti Setiadi, editor. Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 4. Jakarta: IPD FKUI Pusat ; 2006.

Sacher RA, McPherson RA. Hartanto H (ed). Tinjauan klinis hasil pemeriksaan laboratorium. Edisi 11. jakarta : EGC ; 2004.