REFERATANEMIA APLASTIKPembimbing :Dr. H. Hudoyo, Sp. PD

Oleh:I Wayan Eka Putra Prayoga, S. Ked092011101057

SMF Ilmu Penyakit Dalam RSD dr. Soebandi JemberFakultas Kedokteran Universitas Jember2013

pendahuluan

anemia aplastik

definisisindroma kegagalan sumsum tulang pansitopenia perifer hipoplasia sumsum tulang

epidemiologi2-6 kasus / 1 juta pendudukFrekuensi tertinggi 15 - 25 tahun7 kasus/ 1 juta penduduk di Cina, 4 kasus /1 juta penduduk di Thailand dan 5 kasus/ 1 juta penduduk di Malaysia peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik lebih berpengaruh dibandingkan dengan faktor genetik

klasifikasiKAUSA

DERAJAT KEPARAHAN

Anemia aplastik berat- Seluraritas sumsum tulang < 25% atau 25-50% dengan < 30% sel hematopoietik residu, danAnemia aplastik sangat berat- Dua dari tiga kriteria berikut : netrofil < 0,5x109/ltrombosit < 20x109 /lretikulosit < 20x109 /lSama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil

etiologiAnemia aplastik sekunderRadiasiBahan-bahan kimia dan obat-obatanEfek regularBahan-bahan sitotoksikBenzeneReaksi IdiosinkratikKloramfenikolNSAIDAnti epileptikEmasBahan-bahan kimia dan obat-obat lainya

Anemia Aplastik yang Didapat

VirusVirus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat)Penyakit-penyakit ImunEosinofilik fasciitisHipoimunoglobulinemiaTimoma dan carcinoma timusPenyakit graft-versus-host pada imunodefisiensiParoksismal nokturnal hemoglobinuriaKehamilanIdiopathic aplastic anemia

Anemia FanconiDiskeratosis kongenitalSindrom Shwachman-Diamond Disgenesis reticularAmegakariositik trombositopeniaAnemia aplastik familialPreleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)Anemia Aplastik yang Didapat

patofisiologi

Manifestasi klinis

Jenis Keluhan%PerdarahanBadan lemahPusingJantung berdebarDemamNafsu makan berkurangPucatSesak nafasPenglihatan kaburTelinga berdengung83306936332926231913

pemeriksaanPenunjangDarahSumsum TulangRadiologi

diagnosis banding

Penyebab Pansitopenia

Kelainan sumsum tulang Anemia aplastik Myelodisplasia Leukemia akut Myelofibrosis Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell leukemia Anemia megaloblastik Kelainan bukan sumsum tulangHipersplenisme Sistemik lupus eritematosus Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis, brucellosis

penanganan

Penanganan Awal Anemia Aplastik

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi penyebab anemia aplastik.Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat. Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-CSF. Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Protokol Pemberian ATG pada Anemia AplastikDosis test ATG :ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada lengan dengan saline kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya. Bila tidak ada reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan.Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) :Asetaminofen 650 mg peroralDifenhidrahim 50 mg p.o atau intravena perbolusHidrokortison 50 mg intravena perbolusTerapi ATG :ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hariObat-obat yang diberikan serentak dengan ATG :Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG dan dilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness, tapering dosis setiap 2 minggu.Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon maksimal kemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun atau lebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim hati.