LAPORAN KASUS

MITRAL STENOSIS

Pembimbing : dr. Refli Hasan, Sp.PD., Sp.JP(K)

DisusunOleh :Melvitha Y.C. Siahaan090100025Fitri Rahmariani090100234

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTERDEPARTEMEN KARDIOLOGI DAN KEDOKTERAN VASKULARFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SUMATERA UTARAMEDAN

11

2014

DAFTAR ISI

DAFTAR ISIi

BAB 1 PENDAHULUAN1BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA2BAB 3 STATUS PASIEN15BAB 4 KESIMPULAN29

DAFTAR PUSTAKA30

i

BAB 1PENDAHULUAN

1.1. Latar BelakangMitral stenosis terjadi ketika dijumpai adanya obstruksi aliran darah melalui katup mitral yang menghubungkan atrium kiri dan ventrikel kiri. Obstruksi ini terjadi akibat kelainan struktural pada katup mitralyang meningkatkan tekanan balik yang disebabkan penurunan jumlah darah yang dipompakan keluar dari ventrikel kiri.1Demam rematik merupakan penyebab utama terjadinya mitral stenosis. Walaupun prevalensi demam rematik ini menurun drastis pada negara maju, namun mitral stenosis masih menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang signifikan di seluruh dunia.10Kelainan katup ini merupakan penyakit yang berlangsung seumur hidup yang bersifat progresif dan terus-menerus. Biasanya perjalanan penyakit yang stabil dan lambat pada awal tahun akan diikuti dengan percepatan yang progresif beberapa tahun kemudian. Pada penderita asimtomatik atau dengan simtom minimal, angka harapan hidup dalam 10 tahun lebih dari 80%, dengan 60% penderita tidak mengalami gejala progresif, tetapi bila ada gejala dengan keterbatasan yang signifikan, angka harapan hidup dalam 10 tahun menurun hingga 0-15%.9

1.2.Tujuan dan ManfaatTujuan penulisan laporan kasus ini adalah untuk mempelajari dan mengetahui tinjauan pustaka dan contoh kasus gagal jantung dengan kelainan katup mitral. Selain itu, penulisan laporan kasus ini juga bertujuan untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik di Departemen kardiologi dan Kedokteran Vaskuler RSUP Haji Adam Malik Medan. Laporan kasus ini bermanfaat sebagai bahan informasi bagi pembaca mengenaimitral stenosis.

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA

2.1.Mitral Stenosis2.1.1.DefinisiMitral stenosis merupakan obstruksi aliran darah ke ventrikel kiri akibat kelainan struktural pada katup mitral, yang menghambat terbukanya katup mitral secara sempurna saat fase diastol.1

2.1.2.EtiologiPenyebab tersering mitral stenosis adalah demam rematik. Kira-kira 50% penderita dengan simtomatik mitral stenosis menunjukkan adanya riwayat menderita demam rematik akut kurang lebih 20 tahun sebelum gejala klinis muncul.2Terdapat kepercayaan bahwa antigen protein M yang terdapat antara jantung dan streptokokus hemolitikus grup A menyebabkan serangan autoimun pada jantung dalam respon terhadap infeksi streptokokus. Adapun faktor yang menyebabkan kerentanan terhadap penyakit ini masih belum jelas.3 Malformasi kongenital pada mitral stenosis jarang terjadi dan hanya dijumpai pada bayi dan anak-anak. Penyebab obstruksi katup mitral yang didapat seperti myxoma atrium kiri, trombus katup, mukopolisakaridosis, dan kalsifikasi anular yang parah jarang terjadi.1

2.1.3.PatologiSetelah terinfeksi, proses reumatik menyebabkan inflamasi pada seluruh lapisan jantung yaitu endokardium, miokardium, dan perikardium.Walaupun demikian, penyakit ini terutama menyerang endokardium yang menyebabkan inflamasi dan terbentuknya jaringan parut pada katup jantung. Meskipun proses ini terjadi pada episode akut demam rematik, inflamasi kronik dan jaringan parut ini terjadi terus bahkan setelah serangan terakhir, yang menyebabkan kerusakan katup yang berat beberapa tahun kemudian. Mekanisme terjadinya proses kronik ini masih menjadi perdebatan dan diperkirakan karena proses reumatik ringan yang masih berlanjut atau stress hemodinamik pada katup yang terkena. Tingginya kadarC-reactive protein, indikatif adanya inflamasi yang berlanjut, banyak ditemukan pada penderita dengan mitral stenosis. Walaupun seluruh katup jantung dapat terlibat dalam proses reumatik, hanya katup mitral yang secara menonjol terinfeksi pada kebanyakan kasus. Stenosis katup mitral ini terjadi akibat penebalan serta kalsifikasi katup, perlekatan komisura, dan pemendekan serta perlekatan korda.3

2.1.4.PatofisiologiPada awal diastol jantung normal, katup mitral akan terbuka dan darah mengalir bebas dari atrium kiri ke ventrikel kiri, dengan mengabaikan perbedaan tekanan antara ke dua ruang jantung. Pada mitral stenosis, adanya obstruksi aliran darah melewati katup mitral sehingga pengosongan atrium kiri terhalangi serta adanya gradien tekanan yang abnormal antara atrium kiri dan ventrikel kiri. Akibatnya, tekanan atrium kiri lebih tinggi dari normal, suatu keadaan yang diperlukan agar darah dapat dipompa melewati katup yang obstruksi. Area cross-sectional normal untuk orifisium katup mitral adalah 4-6cm2.2 Gejala hemodinamik mitral stenosis menjadi jelas bila orifisium katup 1,5 cm2 biasanya tidak menunjukkan gejala pada saat istirahat. Namun, jika terjadi peningkatan aliran transmitral atau penurunan masa pengisian diastol, maka akan meningkatkan tekanan atrium kiri dan menimbulkan gejala. Sehingga, gejala pertama sesak nafas pada penderita dengan mitral stenosis ringan biasanya dipicu oleh aktifitas, stress emosional, infeksi, kehamilan, atau fibrilasi atrium dengan repon ventrikular yang cepat.4Walaupun tekanan ventrikel kiri biasanya normal pada mitral stenosis, kerusakan pengisian ruang jantung melewati katup mitral yang menyempit dapat menurunkan stroke volume dan cardiac output.2Tingginya tekanan atrium kiri pada mitral stenosis diteruskan secara pasif ke sirkulasi pulmonal, mengakibatkan tingginya tekanan kapiler dan vena pulmonal. Tekanan hidrostatik yang meningkat dalam sirkulasi pulmonal dapat menyebabkan transudasi plasma ke jaringan interstitial paru dan alveoli. Penderita kemudian akan merasakan sesak nafas dan gejala gagal jantung kongestif lainnya. Pada kasus yang berat, peningkatan tekanan vena pulmonal yang signifikan akan menyebabkan terbukanya saluran kolateral antara vena pulmonal dan bronkial. Kemudian, tingginya tekanan pembuluh pulmonal dapat merobek vena bronkial ke parenkim paru, menyebabkan batuk darah atau hemoptisis.2Peningkatan tekanan atrium kiri pada mitral stenosis dapat menyebabkan 2 bentuk hipertensi pulmonal yang berbeda yaitu pasif dan reaktif.Sebagian besar penderita dengan mitral stenosis mengalami hipertensi pulmonal pasif yang berkaitan dengan transmisi ke belakang dari tingginya tekanan atrium kiri ke sirkulasi pulmonal.Ini menyebabkan tingginya tekanan arteri pulmonal sebagai kompensasi tekanan atrium kiri dan vena pulmonal yang meningkat.Selain itu, kira-kira 40% penderita mitral stenosis menunjukkan adanya hipertensi pulmonal reaktif dengan hipertrofi medial dan fibrosis intima pada arteriol pulmonal.Hipertensi pulmonal reaktif dapat menguntungkan karena peningkatan resistensi arteriol mencegah aliran darah menuju kapiler pulmonal yang membengkak dan menurunkan tekanan hidrostatik kapiler sehingga mencegah lebih tingginya tekanan kapiler pulmonal.Walaupun demikian, keadaan ini hanya menguntungkan bila aliran darah menuju sirkulasi pulmonal menurun dengan akibat peningkatan tekanan jantung kanan ketika ventrikel kanan memompa darah melawan resistensi yang meningkat. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang berlangsung kronik dapat menyebabkan hipertrofi dan dilatasi pada ruang jantung dan terjadi gagal jantung kanan.2Tekanan atrium kiri yang tinggi yang berlangsung kronik akibat overload pada mitral stenosis dapat menyebabkan pembesaran atrium kiri. Dilatasi atrium kiri ini akan meregangkan serat konduksi atrium dan dapat merusak integritas dari sistem konduksi jantung yang menyebabkan fibrilasi atrium (ritme jantung yang ireguler dan cepat). Fibrilasi atrium menyebabkan cardiac output semakin menurun karena meningkatnya denyut jantung memperpendek fase diastole. Ini akan mengurangi waktu yang diperlukan agar darah dapat mengalir melalui katup mitral yang obstruksi untuk mengisi ventrikel kiri dan menyebabkan tekanan atrium kiri yang semakin tinggi.2Terhentinya aliran darah pada dilatasi atrium kiri pada mitral stenosis, terutama ketika disertai dengan kejadian fibrilasi atrial, memicu terbentuknya trombus intra atrium.Tromboemboli pada organ perifer dapat terjadi, menyebabkan komplikasi seperti oklusi serebrovaskuler (stroke). Kemungkinan terjadinya komplikasi tromboemboli sistemik pada penderita mitral stenosis berhubungan dengan usia penderita dan dimensi bagian atrium kiri. Penderita dengan fibrilasi atrium mempunyai resiko tinggi menderita stroke dan memerlukan terapi antikoagulan.2

Gambar 2.1. Patofisiologi Mitral Stenosis52.1.5.Manifestasi Klinis dan EvaluasiAngka kelangsungan hidup 10 tahun pada penderita yang tidak diobati setelah gejala klinis muncul adalah 50%-60%.Kelangsungan hidup melebihi 80% pada penderita asimtomatik atau simtom minimal dalam 10 tahun kemudian. Panjangnya harapan hidup berkurang pada penderita dengan gejala berat dan terbatas pada penderita dengan hipertensi pulmonal yang signifikan dengan rata-rata harapan hidup 2-3 direkomendasikan untuk penderita mitral stenosis dengan fibrilasi atrium permanen atau paroksismal. Pada penderita dengan sinus ritme, antikoagulan diindikasikan jika sebelumnya telah terjadi episode emboli, atau adanya trombus pada atrium kiri dan perlu dipertimbangkan bila transesofageal ekokardiografi menunjukkan adanya kontras echo yang tebal dan spontan atau adanya pembesaran atrium kiri (volume atrium kiri > 60ml/m2).2,6Pada penderita asimtomatik dengan mitral stenosis yang signifikan yang belum dilakukan intervensi, perlu dipantau setiap tahun dengan pemeriksaan klinis dan ekokardiografi dan pada stenosis yang tidak terlalu berat dengan interval pemeriksaan 2-3 tahun sekali.6Jika gejala mitral stenosis menetap setelah pemberian diuretik dan mengontrol kecepatan denyut jantung, maka koreksi mekanis untuk stenosis perlu dilakukan.2

Gambar 2.2. Managemen Mitral Stenosis6Pada percutaneous mitral commissurotomy(PMC), keberhasilan teknik dan komplikasi tergantung dari pilihan pasien dan pengalaman operator. Hasil inisial yang memuaskan, dengan area katup >1,5 cm2 tanpa mitral regurgitasi, dijumpai pada 80% kasus. Komplikasi mayor termasuk kematian akibat prosedur tindakan 0,5-4%, hemoperikardium 0,5-10%, embolisme 0,5-5%, dan regurgitasi berat 2-10%. Operasi emergensi jarang diperlukan (50 mmHg saat istirahat, memerlukan tindakan operasi besar selain jantung, kehamilan) IIaC

Karakteristik yang tidakmenguntungkan untuk tindakan PMC yaitu: 6 Karakteristik klinis : usia tua, riwayat komisurotomi, NYHA kelas IV, fibrilasi atrium permanen, hipertensi pulmonal yang berat. Karakteristik anatomis : kalsifikasi katup mitral, area katup mitral yang sangat kecil, regurgitasi trikuspid yang berat.

Kontraindikasi tindakan PMC yaitu:6 Area katup mitral >1,5 cm2 Trombus atrium kiri Regurgitasi mitral yang berat Kalsifikasi komisura yang berat Tanpa perlengketan komisura Penyakit penyerta katup aorta yang berat, atau kombinasi stenosis trikuspid dan regurgitasi yang berat.

PMC merupakan prosedur yang dipilih jika terdapat kontraindikasi operasi.Karena adanya resiko terhadap tindakan ini, penderita yang asimtomatik tidak menjadi kandidat untuk prosedur ini, kecuali pada kasus dimana terdapat tingginya resiko tromboemboli atau dekompensasi hemodinamik.Pada pasien seperti ini, PMC hanya dilakukan jika terdapat karakteristik yang menguntungkan dan dilakukan oleh operator yang berpengalaman. 6Manajemen penderita setelah keberhasilan PMC sama dengan penderita asimtomatik. Namun perlu berhati-hati bila terjadi stenosis berulang yang asimtomatik. Jika PMC tidak berhasil dan gejela menetap, perlu dipertimbangkan tindakan operatif kecuali jika terdapat kontraindikasi.6Pada penderita asimtomatik dengan mitral stenosis, tindakan operasi hanya dilakukan pada resiko tinggi terjadinya komplikasi dan kontraindikasi tindakan PMC seperti trombosis atrium kiri. Tindakan operasi yang sering digunakan yaitu open mitral commissurotomy yang menggunakan kardiopulmoner bypass. Pada sebagian besar penderita usia muda, hasil jangka panjang biasanya bagus dengan angka operasi ulang untuk penggantian katup sebesar 0-7% dalam 36-53 bulan dan angka harapan hidup 10 tahun berkisar 81-90%. Pada praktik sekarang, tindakan operasi untuk mitral stenosis sebagian besar berupa penggantian katup jantung akibat tingginya penderita usia tua dan karakteristik yang tidak menguntungkan untuk perbaikan katup. Angka mortalitas akibat tindakan operasi penggantian katup jantung berkisar 3-10% dan berhubungan dengan usia, functional class, hipertensi pulmonal, dan adanya penyakit jantung koroner.10

BAB 3STATUS PASIEN

Kepaniteraan Klinik SeniorDepartemen Kardiologi dan Kedokteran VaskulerFakultas Kedokteran USU / RS H Adam Malik Medan

No : 00.28.99.32Tanggal:30 Desember 2013Hari : SeninNama pasien:Jesika SinukabanUmur:14 tahunJenis Kelamin: PerempuanPekerjaan:PelajarAlamat : Desa Lingga Julu BerastagiAgama: Kristen Protestan

Keluhan utama: Sesak nafas

Telaah: Sesak nafas dialami os sejak 4 minggu sebelum masuk rumah sakit dan memberat dalam 1 minggu ini. Sesak nafas dirasakan bila o.s. beraktivitas, seperti saat berjalan 100 meter. Saat ini, sesak nafas juga dirasakan o.s.saat beristirahat. Riwayat terbangun karena sesak nafas dijumpai. Riwayat menggunakan 2-3 bantal untuk mengurangi sesak nafas dijumpai. Sesak nafas tidak berhubungan dengan cuaca. Jantung berdebar-debar dialami os 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Nyeri dada tidak dijumpai. Keringat dingin tidak dijumpai. Riwayat kaki bengkak dialami os 6 bulan yang lalu, saat ini bengkak tidak dijumpai. Os sebelumnya pernah dirawat di RSUP HAM dengan keluhan yang sama dan didiagnosis menderita penyakit katup jantung bocor 8 tahun yang lalu. Demam tidak dijumpai.Nyeri sendi tidak dijumpai. Riwayat sakit tenggorokan tidak dijumpai. O.s. rutin berobat jalan dan minum obat selama 5 tahun. Sejak bulan maret 2013 o.s. mendapat obat suntik, namun sejak mei 2013 o.s. menolak untuk disuntik. Riwayat kelahiran normal, bayi segera menangis dan tidak dijumpai biru.

Riwayat penyakit terdahulu:Penyakit katup jantung bocorRiwayat pemakaian obat:Furosemid, Captopril, Digoxin, Eritromisin, Spironolakton

STATUS PRESENSKesadaran: Compos mentisTekanan darah: 140/0 mmHgNadi: 130 x/menitSuhu: 37,30CPernafasan: 32 x/menit

Sianosis (-), Ortopnu (+), Dispnu (+), Ikterus (-), Edema (-), Pucat (+)

PEMERIKSAAN FISIKKepala: Mata: Conjungtiva palpebra inferior pucat (+/+), sklera ikterik (-/-) Telinga/ Hidung/ Mulut : Dalam batas normalLeher: TVJ : R+4 cmH2OThorax: Inspeksi: Simetris fusiformisPalpasi: SF kiri = kanan, kesan melemah pada lapanganbawah paru kanan dan kiriPerkusi: Sonor memendek pada lapangan bawah parukanan dan kiriBatas jantung: Atas : ICR III Kiri : Linea axilaris anterior ICR VI Kanan : Linea sternalis dextra ICR VJantung: S1 (+)N, S2 (+)N, S3 (-), S4 (-)Murmur (+), tipe: PSM grade 4/6, punctum maximum apex, radiasi ke axila EDM grade 3/6, punctum maximum upper right sternal borderParu: Suara pernafasan : vesikulerSuara tambahan : Ronkhi basah basal (+) pada kedua lapangan paruAbdomen : Soepel Hepar / Renal / Lien: tidak teraba membesar Bising usus (+) NormalExtremitas : Akral hangat, edema pretibial (-/-), pistolic shot sound (+)

Interpretasi Rekaman EKG 30 Desember 2013EKG: Sinus takikardi, QRS rate 130 x/menit, QRS axis RAD, P wave: P mitral (+) II, PR interval 0,16 detik, durasi QRS 0,08 detik, VES (-)Kesan: Sinus takikardi + RAD

Hasil foto toraks 30 Desember 2013

Kesan: CTR 65%, aorta normal, pulmonal menonjol, pinggang jantungmendatar, apeks downward, kongesti (-), infiltrat (-)

Hasil Pemeriksaan Laboratorium Patologi Klinik 30 Desember 2013JENIS PEMERIKSAANSATUANHASILRUJUKAN

HEMATOLOGI

Darah Lengkap (CBC)

Hemoglobin (HGB)g%10,5012,0 14,4

Eritrosit (RBC)106/mm33,824,20 4,87

Leukosit (WBC)103/mm314,024,5 11,0

Hematokrit %33,4038 44

Trombosit (PLT)103/mm3505150 450

MCVfL87,4085 95

MCHpg27,5028 32

MCHCg%31,4033 35

RDW%19,3011,6 14,8

MPVfL8,507,0 10,2

PCT%0,43

PDWfL8,9

Hitung Jenis:

Neutrofil%68,4037 80

Limfosit%24,9020 40

Monosit%6,302 8

Eosinofil%0,101 6

Basofil%0,3000 1

Neutrofil Absolut103/L9,602,7 6,5

Limfosit Absolut103/L3,491,5 3,7

Monosit Absolut103/L0,880,2 0,4

Eosinofil Absolut103/L0,010 0,10

Basofil Absolut103/L0,040 0,1

MORFOLOGI Eritrosit: Normokromnormositer Leukosit: Bentuk normal Trombosit: Bentuk normalKesan: Anemia normokrom normositer, leukositosis, dan trombositosis

JENIS PEMERIKSAANSATUANHASILRUJUKAN

KIMIA KLINIK

Analisa Gas Darah :

pH7,4597,35 7,45

pCO2mmHg23,038 42

pO2mmHg173,785 100

Bikarbonat (HCO3)mmol/L16,022 26

Total CO2mmol/L16,719 25

Kelebihan Basa (BE)mmol/L-6,7(-2) (+2)

Saturasi O2%99,695 100

GINJAL

Ureummg/dL26,40