referat mitral stenosis

55
REFERAT STENOSIS MITRAL Oleh: Syukran 109103000044 KEPANITERAAN KLINIK KARDIOLOGI RSUP FATMAWATI JAKARTA SELATAN PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA 2013

Upload: syukran-ab

Post on 26-Nov-2015

427 views

Category:

Documents


10 download

DESCRIPTION

mitral stenosis

TRANSCRIPT

REFERATSTENOSIS MITRAL

Oleh:Syukran109103000044

KEPANITERAAN KLINIK KARDIOLOGIRSUP FATMAWATI JAKARTA SELATANPROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTERFAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATANUNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA2013

STENOSIS MITRAL .1. DefinisiStenosis mitral merupakan suatu keadaan di mana terjadi gangguan aliran darah dari atrium kiri melalui katup mitral oleh karena obstruksi pada level katup mitral. Kelainan struktur mitral ini menyebabkan gangguan pembukaan sehingga timbul gannguan pengisian ventrikel kiri pada saat diastol.

Gambar 1. Mitral Stenosis.2. EtiologiPenyebab utama dari MS adalah demam rematik, dengan perubahan rematik ada dalam 99% dari katup mitral stenosis (MS). Sekitar 25% dari semua pasien dengan penyakit jantung rematik yang hanya didapatkan murni MS, dan sekitar 40% memiliki gabungan MS dan MR(mitral regurgitation). Keterlibatan multivalve terlihat pada 38% pasien MS, dengan katup aorta yang terkena dampak di sekitar 35% dan katup trikuspid di sekitar 6%. Katup pulmonal jarang yang terkena dampak. Dua pertiga dari semua pasien dengan MS rematik adalah perempuan. Interval antara episode awal demam rematik dan bukti klinis obstruksi MV adalah bervariasi, mulai dari beberapa tahun sampai dengan lebih dari 20 tahun.Hasil demam rematik menyebabkan perubahan karakteristik dari katup mitral, penegakan diagnostik adalah adanya penebalan di tepi leaflet, fusi komisura, dan pemendekan dan fusi chordal. Pada demam rematik akut, terjadi peradangan dan. edema dari daun katup, dengan small fibrin-platelet trombi sepanjang zona kontak leaflet. Hal ini akan menimbulkan jaringan parut (scarring) dan mengakibatkan deformitas katup, dengan obliterasi dari arsitektur leaflet normal dengan fibrosis, dan neovaskularisasi kolagen meningkat dan selularitas jaringan. Badan aschoff, ciri patologis penyakit rematik, yang paling sering terlihat di miokardium, bukan jaringan katup, dengan tubuh aschoff diidentifikasi dalam hanya 2% dari pasien diotopsi dengan penyakit katup kronis.Perubahan anatomi menyebabkan tipikal fungsional yang khas pada katup mitral rematik. Dalam tahap-tahap awal dari penyakit, daun katup yang relatif fleksibel snap terbuka di diastole menjadi bentuk melengkung karena pembatasan gerak di ujung daun katup. Ini doming diastolik paling jelas dalam gerakan daun katup anterior dan menjadi kurang menonjol sebagai daun katup menjadi lebih fibrosis dan kalsifikasi. Fusi simetris hasil commissures dalam lubang kecil berbentuk oval sentral dalam diastole bahwa pada spesimen patologis berbentuk seperti mulut ikan atau sosok karena daun katup anterior tidak dalam posisi terbuka. Dengan stadium akhir penyakit, daun katup menebal mungkin begitu keras dan kaku dan tidak dapat membuka atau menutup, berkurang atau jarang, bahkan menghilangkan suara jantung pertama dan menyebabkan gabungan MS dan MR. Ketika demam rematik hasil secara eksklusif atau terutama dalam kontraksi dan fusi dari tendinea korda, dengan fusi kecil dari commissures katup, maka gejala MR akan lebih dominan.Perdebatan berlanjut tentang apakah anatomi perubahan dalam hasil MS berat dari episode berulang dari demam rematik, proses autoimun kronis yang disebabkan oleh reaktivitas silang antara protein streptokokus dan jaringan katup, atau penyakit katup yang terjadi kalsifikasi. Bukti yang mendukung infeksi berulang sebagai faktor penting dalam perkembangan penyakit termasuk korelasi antara variabilitas geografis dalam prevalensi penyakit jantung rematik dan usia di mana pasien datang dengan MS berat. Di Amerika Utara dan Eropa, di mana ada sekitar 1 kasus/100, 000 penduduk, pasien datang dengan obstruksi katup berat dalam dekade keenam dari kehidupan. Sebaliknya, di Afrika, dengan prevalensi penyakit 35/100, 000, penyakit parah sering terlihat pada remaja. Sebaliknya, bukti yang mendukung penyakit katup akibat kalsifikasi setelah diamati bahwa terjadi restenosis setelah valvuloplasty mitral disebabkan oleh penebalan leaflet dan fibrosis daripada fusi commissural berulang.MS kongenital jarang dan biasanya didiagnosis pada masa bayi atau anak usia dini. MS merupakan komplikasi yang jarang dari penyakit ganas karsinoid, lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dan mucopolysaccharidoses dari fenotip Hunter-Hurler, penyakit Fabry, dan penyakit Whipple. Terapi Methysergide adalah penyebab biasa tapi didokumentasikan MS. Hubungan antara defek septum atrium dengan MS rematik disebut Lutembacher sindrom.Kondisi lain dapat menyebabkan obstruksi inflow ventrikel kiri, termasuk tumor atrium kiri, khususnya myxoma, ball valve thrombus di atrium kiri (biasanya berhubungan dengan MS), endokarditis infektif dengan vegetasi yang besar, atau membran bawaan di atrium kiri (yaitu, cor triatriatum). Pada pasien yang lebih tua, kalsifikasi annular yang luas mitral dapat mengakibatkan pembatasan ukuran dan gerakan anulus dan dapat memperpanjang ke dasar daun katup mitral, sehingga MS fungsional, meskipun obstruksi jarang parah..3. PatofisiologiDeskriptor yang paling berguna dari tingkat keparahan obstruksi katup mitral adalah derajat pembukaan katup diastole, atau daerah lubang katup mitral. Pada orang dewasa normal, luas penampang dari lubang katup mitral adalah 4 sampai 6 cm2. Ketika lubang berkurang menjadi sekitar, 2 cm2 yang dianggap mewakili MS ringan, darah bisa mengalir dari atrium kiri ke ventrikel kiri hanya jika didorong oleh kecil, meskipun tidak normal, gradien tekanan. Ketika pembukaan katup mitral berkurang menjadi 1 cm2, yang dianggap mewakili MS berat, tekanan gradien atrioventrikular kiri sekitar 20 mm Hg (dan oleh karena itu, dengan adanya tekanan diastolik LV yang normal, berarti yang tersisa atrium tekanan > 25 mm Hg) diperlukan untuk mempertahankan cardiac output yang normal saat istirahat.Gradien tekanan transvalvular untuk setiap daerah katup yang diberikan adalah fungsi kuadrat dari laju aliran transvalvular. Dengan demikian, dua kali lipat dari laju alir quadruples gradien tekanan. Tekanan atrium kiri meningkat, pada gilirannya, meningkatkan vena paru dan tekanan kapiler, sehingga dispnea exertional. Gejala sesak pertama pada pasien dengan MS biasanya dipicu oleh takikardia akibat olahraga, kehamilan, hipertiroidisme, anemia, infeksi, atau AF. Semua ini (1) meningkatkan laju aliran darah di lubang mitral, sehingga peningkatan lebih lanjut dari tekanan atrium kiri, dan (2) mengurangi waktu pengisian diastolik, mengakibatkan penurunan output maju jantung. Karena diastole lebih pendek secara proporsional lebih dari sistol dengan meningkatnya denyut jantung, waktu yang tersedia untuk aliran melintasi katup mitral berkurang pada tingkat jantung yang lebih tinggi. Oleh karena itu, pada setiap volume stroke tertentu, takikardia menghasilkan laju aliran volume yang lebih tinggi sesaat dan gradien tekanan yang lebih tinggi transmitral, yang mengangkat tekanan atrium kiri lebih lanjut. Ini gradien transmitral lebih tinggi, sering dalam kombinasi dengan mengisi ventrikel tidak memadai (karena waktu singkat mengisi diastolik), menjelaskan terjadinya tiba-tiba sesak dan edema paru pada pasien yang sebelumnya tidak bergejala dengan MS yang mengembangkan AF dengan tingkat ventrikel yang cepat. Hal ini juga menyumbang peningkatan sama cepat pada pasien ketika tingkat ventrikel diperlambat. Kontraksi atrium menambah gradien presystolic katup transmitral oleh sekitar 30% pada pasien dengan MS. AF adalah umum pada pasien dengan MS, dengan prevalensi meningkat dengan usia. Pada pasien dengan berat lebih muda dari 30 tahun MS, hanya sekitar 10% yang di AF dibandingkan dengan sekitar 50% dari mereka yang berusia lebih dari 50 tahun. Penarikan transportasi atrium ketika AF mengembangkan mengurangi cardiac output sekitar 20%, sering mengakibatkan munculnya gejala.

GAMBAR 2. Skema representasi dari LV, aorta, dan atrium kiri (LA) tekanan, menunjukkan hubungan normal dan perubahan dengan MS ringan dan berat. Sesuai tanda auskultasi klasik MS ditampilkan di bagian bawah. Gelombang tinggi atrium kiri v MS parah menyebabkan sebelumnya Crossover tekanan dan pembukaan awal MV, yang mengarah ke interval waktu yang lebih pendek antara katup aorta (AV) penutupan dan pembukaan snap (OS). Akhir-diastolik yang lebih tinggi atrium kiri tekanan dengan MS berat juga menghasilkan penutupan akhir dari katup mitral. Dengan MS parah, gemuruh diastolik menjadi lebih panjang dan ada aksentuasi komponen pulmonic (P2) dari suara jantung kedua (S2) dalam kaitannya dengan komponen aorta (A2).Obstruksi pada tingkat katup mitral memiliki konsekuensi hemodinamik lainnya, yang menjelaskan banyak hasil klinis buruk yang terkait dengan penyakit ini. Peningkatan hasil tekanan atrium kiri dalam hipertensi arteri paru, dengan efek sekunder pada pembuluh darah paru dan jantung kanan. Selain itu, pembesaran atrium kiri dan stasis aliran darah dikaitkan dengan peningkatan risiko pembentukan trombus dan emboli sistemik. Biasanya, ventrikel kiri relatif normal, kecuali disertai MR, dengan kelainan utama ventrikel kiri menjadi ruang pengisian yang kecil dan gerak septum paradoks yang disebabkan oleh pembesaran RV dan terjadi disfungsi..4. Perubahan Hemodinamik pada Stenosis MitralHipertensi PulmonalPada pasien dengan ritme MS dan sinus, berarti tekanan atrium kiri yang ditinggikan dan kurva tekanan atrium kiri menunjukkan kontraksi atrium menonjol (gelombang), dengan penurunan tekanan bertahap setelah pembukaan katup mitral. Pada pasien dengan ringan sampai sedang MS tanpa resistensi pembuluh darah paru tinggi, tekanan arteri paru mungkin normal atau hanya meningkat minimal pada saat istirahat tetapi naik selama latihan. Namun, pada pasien dengan MS berat dan orang-orang yang di dalamnya resistensi pembuluh darah paru secara signifikan meningkat, tekanan arteri paru meningkat ketika pasien sedang beristirahat. Jarang, pada pasien dengan resistensi vaskuler paru yang sangat tinggi, tekanan arteri paru dapat melebihi tekanan arteri sistemik. Ketinggian lebih lanjut dari kiri tekanan pembuluh darah paru dan atrium terjadi selama latihan dan / atau takikardia.Pulmonary hypertension pada pasien dengan hasil MS dari berikut ini: (1) mundur transmisi pasif dari tekanan atrium kiri meningkat, (2) penyempitan arteriolar paru, yang mungkin dipicu oleh hipertensi vena pulmonal dan atrium kiri (hipertensi pulmonal reaktif), dan ( 3) perubahan obliterative organik di pembuluh darah paru, yang dapat dianggap sebagai komplikasi MS lama dan parah. Dengan cukup ditinggikan tekanan arteri paru (tekanan sistolik 30 sampai 60 mm Hg), kinerja RV biasanya dipertahankan. Dalam waktu, hasil hipertensi berat paru pada sisi kanan gagal jantung, dengan pelebaran ventrikel kanan dan annulus nya, regurgitasi trikuspid sekunder (TR), dan regurgitasi kadang pulmonic. Perubahan-perubahan di vaskular paru juga dapat mengerahkan efek perlindungan, perlawanan prekapiler ditinggikan membuat perkembangan gejala kongesti paru lebih kecil kemungkinannya untuk terjadi dengan cenderung untuk mencegah darah dari resistensi kapiler paru dan membendung belakang katup mitral pulmonalis . Namun, perlindungan ini terjadi dengan mengorbankan output jantung berkurang. Pada pasien dengan MS berat, paru vena-vena bronkial shunts terjadi. Pecahnya mereka dapat menyebabkan hemoptisis. Pasien dengan MS berat dapat terjadi penurunan fungsi fisiologis paru, peningkatan kerja pernapasan, dan redistribusi aliran darah paru dari basal ke apeks.Fungsi Ventrikel KiriRuang LV biasanya normal atau kecil, dengan fungsi sistolik normal dan biasa LV end-diastolic tekanan. Namun, jika disertai MR, lesi katup aorta, hipertensi sistemik, penyakit jantung iskemik, dan kardiomiopati semua mungkin bertanggung jawab untuk peningkatan tekanan diastolik LVHemodinamik Saat AktivitasPada setiap keparahan tertentu stenosis, gambaran klinis yang sebagian besar ditentukan oleh tingkat curah jantung dan resistensi pembuluh darah paru dengan pengerahan tenaga. Respon terhadap tingkat tertentu obstruksi mitral dapat dicirikan di salah satu ujung spektrum hemodinamik oleh curah jantung normal dan gradien tekanan tinggi atau kiri atrioventrikular, di ujung spektrum, dengan curah jantung dan tekanan nyata mengurangi transvalvular rendah gradien. Dengan demikian, pada beberapa pasien dengan moderat MS (daerah katup mitral = 1,0 sampai 1,5 cm2), cardiac output saat istirahat mungkin normal dan meningkat normal saat beraktivitas. Namun, gradien tekanan tinggi transvalvular dengan tenaga mengangkat meninggalkan tekanan kapiler paru dan atrium, menyebabkan kemacetan paru saat beraktivitas. Sebaliknya, pada pasien lain dengan MS moderat, ada kenaikan memadai curah jantung saat beraktivitas, sehingga kenaikan kecil dalam tekanan vena paru. Pada pasien ini, gejala yang disebabkan oleh curah jantung rendah daripada oleh kemacetan paru. Pada pasien dengan MS berat (katup mitral wilayah 2,5 cm2 Ringan: bila area 1,4-2,5 cm2 Sedang: bila area 1-1,4 cm2 Berat: bila area