37 anestesia pada pasien dengan penyakit neuromuskuler ok.doc

8/17/2019 37 Anestesia pada Pasien dengan Penyakit Neuromuskuler ok.doc

1/17

BAB 37

Anestesia pada Pasien dengan Penyakit Neuromuskuler

Morgan GE; 2006

KONSEP PENTING

1. Kelemahan yang berhubungan dengan myasthenia gravis dapat dipikirkansebagai akibat dari gangguan autoimmun atau inaktivasi dari reseptor asetilkolin pasca sinap pada neuromuskuler junction, yang menimbulkanberkurangnya sejumlah reseptor dan hilangnya selaput pada membran pascasinaptik.

2. Pasien myasthenia gravis dengan gangguan pada otot pernapasan ataubulbar dapat meningkatkan resiko terjadinya aspirasi pulmonal.

3. Beberapa pasien myasthenia gravis secara halus sensitif terhadap obatobat

pelumpuh otot non depolarisasi.!. Pasien myasthenia gravis mempunyai resiko terbesar untuk terjadinya gagal

nafas pasca operasi. "ama penyakit lebih dari # tahun, bersamaan denganadanya penyakit paru, tekanan inspirasi $ 2% cm&2' (yaitu ) 2* cm&2'+,kapasitas vital $ ! mlkg, dan dosis pyridostigmine - %* mghari diprediksikanakan memerlukan ventilasi pasca operasi setelah thymectomy.

%. Pasien dengan sindroma myasthenic sangat sensitif terhadap obat pelumpuhotot depolarisasi maupun non depokarisasi.

#. /egenerasi otototot respirasi pada pasien dengan distrofi otot dipengaruhioleh mekanisme batuk yang efektif dan menimbulkan retensi dari sekresi daninfeksi paru yang berkalikali.

. /egenerasi otot jantung pada pasien distrofi otot juga umum terjadi, tetapimenghasilkan dilatasi atau hipertrofi kardiomiopati pada 1*0 pasien.

. uksinilkolin dapat digunakan dengan aman pada beberapa pasien dengandistrofia otot /uchenne dan Becker tetapi sebaiknya dihindari karena terdapatrespon yang tidak dapat diprediksikan dan beresiko untuk mencetuskanhiperkalemia berat atau memicu hipertermia malignant.

. Pada pasien dengan paralisis periodik, penatalaksanaan anestesia langsungditujukan terhadap pencegahan serangan. 4onitoring 5K6 secara cermat

diperlukan untuk mengetahui serangan dan adanya aritmia selama anestesi.

1*.Pada pasien dengan paralisis periodik, respon terhadap obat pelumpuh otottidak bisa diprediksikan. 4eningkatnya sensitivitas terhadap obat pelumpuhotot non depolarisasi terutama sekali mungkin dapat ditemukan pada pasiendengan paralisis periodik hipokalemia.

Punya : Dr.Dwi Satriyanto (Anestesi Padjadjaran) Page 1 of 17


2/17

PENDA!"!AN

4eskipun kelainan neuromuskuler relatif jarang, beberapa pasien datang kekamar operasi dengan teratur di pusat kesehatan untuk studi diagnostik,pera7atan komplikasi, atau untuk penatalaksanaan bedah terhadap kelainanyang lain. Berkurangnya kekuatan otot pernapasan dan meningkatnya sensitivitasterhadap obat pelumpuh otot merupakan predisposisi pasien mengalamikegagalan ventilasi pasca operasi. Pengertian dasar tentang kelainan utama dankecenderungan interaksi dengan obatobat anestesi sangat diperlukan untukmenghindari morbiditas terutama pasca operasi.

#$ASTENIA G%A&IS

4yasthenia gravis ditandai dengan kelemahan dan mudahnya otot skeletalmengalami kelelahan dan hal ini diklasifikasikan menurut kelemahan otot yangdialami pasien, apakah hanya kelemahan otot okular atau kelemahan otot okular dan non okular (8abel 31+.

Tabel 37-1. Klasifikasi myasthenia.

Kelas 9 Kelemahan otot okuler

Kelas 99 Kelemahan otot non okuler ringan 1

Kelas 999 Kelemahan otot non okuler sedang2

Kelas 9: Kelemahan otot non okuler berat1

Kelas : 9ntubasi tracheal2 atau tracheostomy untuk melindungi jalan nafasdengan atau tanpa ventilasi mekanik

1 ± Kelemahan otot okuler menurut beratnya

2 Kecuali dalam periode perioperatif

Prevalensi hidup pada myasthenia gravis di beberapa tempat antara % dan !* per 1**.*** orang. 9nsidens sekitar !11 per satu juta dan paling tinggi pada 7anitaselama dekade ketiga; pada pria, khususnya tampak pada dekade keenam danketujuh. 1Kelema'an yang (er'u(ungan dengan myast'enia gra)is dapatdipikirkan se(agai aki(at dari gangguan autoimmun atau inakti)asi darireseptor asetilkolin pas*a sinap pada neuromuskuler +un*tion, yangmenim(ulkan (erkurangnya se+umla' reseptor dan 'ilangnya selaput padamem(ran pas*a sinaptik.


3/17

Perjalanan penyakit ini ditandai dengan e=aserbasi dan remisi. >emisimungkin terjadi parsial atau komplit. Kelemahan dapat terjadi asimetris, terbataspada satu kelompok otot, atau keseluruhan. 'tototot okuler adalah yang palingsering terkena, menyebabkan timbulnya ptosis dan diplopia.


4/17

dijad7alkan thymectomy sering mengalami perburukan kekuatan otot, sehinggauntuk menjalani prosedur elektif lainnya sebaiknya dikontrol dengan baik ataudalam remisi. Penyesuaian dalam medikasi antikolinesterase, immunosuppresan,atau terapi steroid mungkin diperlukan. Penatalaksanaan pada masa perioperatif dengan terapi antikolinesterase masih kontroversial tetapi kemungkinan bersifat

individual. 4asalah yang mungkin timbul dalam kelanjutan terapi termasukperubahan kebutuhan pasien setelah pembedahan, meningkatnya vagal refle=,dan kemungkinan gangguan anastomosis usus sekunder sampai hiperperistalsis.elain itu, karena obatobat tersebut juga menghambat plasma cholinesterase,dapat memperpanjang durasi anestetik lokal tipe ester dan suksinilkolin.ebaliknya, pasien dengan penyakit keseluruhan yang berat mungkin terjadiperburukan yang signifikan dengan penghentian pemberian obatobatantikolinesterase.

'batobat ini sebaiknya dimulai kembali ketika pasien mendapatkan obatoral. Bila perlu, antikolinesterase juga dapat diberikan secara parenteral sejumlah

13* dosis oral.5valuasi preoperatif yang penting pada perjalanan penyakit yang terakhir,

kelompok otot yang terkena, terapi obatobatan, dan penyakit lain yangmenyertai. -Pasien myast'enia gra)is dengan gangguan pada ototpernapasan atau (ul(ar dapat meningkatkan resiko ter+adinya aspirasipulmonal. Premedikasi dengan metoclopramide atau &2 blocker mungkinmengurangi resiko tersebut, tetapi studi yang mendukung sangat kurang padakelompok pasien ini. Karena beberapa pasien dengan myasthenia sering sangatsensitif terhadap depresan nafas, premedikasi dengan opioid, ben@odia@epine,dan obatobat yang serupa biasanya dihindari.

/engan perkecualian obat pelumpuh otot, obatobat anestesi standar mungkin digunakan pada pasien dengan myasthenia gravis.


5/17

anita dengan myasthenia dapat mengalami peningkatan kelemahan padasaat trimester terakhir kehamilan dan periode a7al postpartum.


6/17

#!S;!"A% D$ST%OPIES

Pertim(angan Preoperati.

4uscular dystrophies merupakan suatu kelompok heterogen dari kelainanherediter yang ditandai dengan nekrosis dan regenerasi serabut otot,

menyebabkan kelemahan dan degenerasi otot secara progresif. Pada kasustertentu diduga sebagai akibat mutasi. C/ystroglycan (C/6+ dysglycosylationmerupakan patofisiologi yang paling sering pada muscular dystrophies kongenitaldan salah satu bentuk limb girdle muscular dystrophy.

Du*'enne


7/17

Be*ker


8/17

dengan obatobat yang menstabilkan membran. Aenitoin, Juinine sulfate, danprocainamide telah digunakan dalam hal ini. Aenitoin tidak tampak memperburukkelainan konduksi jantung, di mana Juinine dan procainamide dapatmemperpanjang interval P>. 4e=iletine dan tocainide sebaiknya tidak digunakanpada pasien dengan 4/.


9/17

Pertim(angan Anestesi

A0 Du*'enne


10/17

>espon terhadap obat pelumpuh otot non depolarisasi dilaporkan normal;bagaimanapun, mereka tidak mencegah atau mengurangi kontraksi myotoniksecara konsisten. eperti halnya obat reversal terhadap obatobat pelumpuh ototdapat menimbulkan kontraksi myotonia, penggunaan obatobat pelumpuh ototnon depolarisasi yang bekerja singkat (cisatracurium atau mivacurium+

direkomendasikan. Kejadian menggigil pasca operasi pada umumnyaberhubungan dengan obat volatil, terutama yang berhubungan dengan penurunansuhu tubuh, dapat menimbulkan kontraksi myotonia di ruang pemulihan. /osiskecil meperidine sering dapat mencegah menggigil dan mungkin kontraksimyotonia.

9nduksi anestesi tanpa komplikasi dilaporkan pada sejumlah obat termasukthiopental, obat inhalasi, dan propofol (dengan atau tanpa ketamin+.Penghambatan neuromuskuler, bila diperlukan, sebaiknya menggunakan obatpelumpuh otot yang bekerja singkat. Mitrous o=ide dan obat inhalasi dapatdigunakan dapat digunakan untuk pemeliharaan anestesi. >eversal dengan

antikolinesterase harus dihindari, bila memungkinkan. /alam hal ini tidak adahubungan antara jenis anestesi yang digunakan dengan beberapa komplikasipasca operasi.

Komplikasi utama pasca operasi pada paru ) hipoventilasi yangmemanjang, atelektasis, dan pneumonia. /iindikasikan pera7atan paru secaraagresif dengan terapi fisik, dorongan spirometri, monitoring yang cermat pascaoperasi. ?uga diindikasikan profilaksis aspirasi. Pasien yang menjalanipembedahan abdomen bagian atas atau dengan kelemahan otot proksimal yangberat pada umumnya akan mengalami jenis komplikasi tersebut.


11/17

#$OTONIAS

#yotonia ;ongenita @ Paramyotonia ;ongenita

4yotonia congenita merupakan kelainan yang muncul di a7al kehidupan denganmyotonia secara umum. Penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen pada kromosom

J3% yang memberi kode untuk chloride channel pada permukaan membranserabut otot skeletal. Kedua bentuk autosomal dominant (8homsenLs+ dan resesif (BeckerDs+ didapatkan. Penyakit ini terbatas pada otot skeletal dan tidakmenyebabkan, minimal, atau kelemahan yang tidak progresif. Beberapa pasienpada kenyataannya mempunyai perkembangan otot yang baik akibat kontraksiotot yang hampir konstan. 4yotonia biasanya lebih banyak pada pasien yangbermasalah dengan myotonia daripada pasien dengan 4/. 8erapi antimyotonictermasuk phenytoin, me=iletine, Juinine sulfat, atau procainamide. 'batobat lainyang biasa digunakan termasuk tocainide, dantrolene, prednisone,aceta@olamide, dan taurine. 8idak ada keterlibatan otot jantung pada myotoniacongenita, dan diharapkan masa hidup yang normal.

Paramyotonia congenita merupakan suatu kelainan autosomal dominanyang sangat jarang, terdapat pada kromosom 1J. 4utasi pada subunit C sodiumchannel yang berhubungan dengan penyakit. 8andatanda paramyotoniacongenita termasuk kekakuan sementara (myotonia+ dan kadangkadangkelemahan setelah terpapar oleh suhu dingin. Kekakuan diperburuk denganaktivitas, hal ini berla7anan dengan myotonia yang sebenarnya, sehingga timbulistilah paramyotoniaL. Konsentrasi potassium plasma dapat meningkat setelahserangan serupa dengan paralisis periodik hiperkalemik (lihat keterangan diba7ah+. 'batobat yang digunakan untuk menghambat respon dingin termasukme=iletine dan tocainide.

Penatalaksanaan anestesi pada pasien dengan myotonia congenita danparamyotonia cukup rumit dengan adanya respon yang abnormal terhadapsuksinilkolin, kontraksi myotonik intraoperatif yang menyulitkan, dan perlunyamenghindari hipotermia. 'batobat pelumpuh otot secara paradoksalmenyebabkan spasme otot menyeluruh, termasuk trismus, yang mengakibatkankesulitan saat intubasi dan ventilasi.

9nfiltrasi otot di lapangan operasi dengan suatu larutan anestetik lokal dapatmengurangi kontraksi myotonik yang refrakter. 8idak ada pasien dengan myotonia jenis ini yang dilaporkan mempunyai hasil tes in vitro yang positif terhadaphipertermia malignant. 'tot yang hilang pada pasien tersebut, bagaimanapun,

menunjukkan kontraksi myotonic yang berkepanjangan saat terpapar oleh obatpelumpuh otot depolarisasi. Kontraksi otot yang berlebihan selama anestesi, olehkarena itu, mungkin menunjukkan myotonia yang makin berat dan bukanhipertermia malignant.

PE%IODI; PA%A"$SIS

Kelainan dalam kelompok ini ditandai dengan serangan mendadak berupakelemahan otot sementara atau paralisis. 6ejala biasanya dimulai pada masaanakanak. 8imbulnya serangan pada umumnya berakhir dalam beberapa jamdan khususnya kecuali otot respirasi. erangan yang berupa kelemahan ini akibathilangnya eksitabilitas serabut otot karena depolarisasi parsial saat potensial



12/17

istirahat. /epolarisasi tersebut mencegah timbulnya aksi potensial berikutnya dandengan demikian menyebabkan kelemahan.

Kelompok penyakit ini diklasifikasikan menjadi primary geneticchannelopathies dan secondary acJuired forms. 8ipe yang genetik ataudi7ariskan merupakan akibat mutasi secara dominan yang diturunkan dalamvoltagegated sodium, calcium, atau potassium ion channels. Klasifikasi iniberdasarkan perbedaan klinis, tetapi hal ini tidak menunjukkan hubungan denganchannel ion tertentu. /efek yang berbeda pada channel yang sama dapatmenyebabkan gambaran klinik yang berbeda, di mana mutasi pada channel yangberbeda mungkin mempunyai gambaran klinik yang serupa. Bagaimanapun,klasifikasi secara klinis bermanfaat sebagai pedoman untuk menentukanprognosa dan terapi.

Pada kelainan yang di7ariskan secara dominan terdapat defek padavoltagegated, calcium channels. Pada kelompok ini secara khusus berhubungandengan kadar potassium serum yang rendah selama serangan kelemahan. uatu

defek yang diturunkan secara dominan pada channel sodium, juga menyebabkanparalisis periodik, yang berhubungan dengan peningkatan kadar potassium serumselama episode kelemahan. 4asingmasing defek ini menyebabkan membranotot tidak dapat bereksitasi baik terhadap stimulasi yang langsung maupun tidaklangsung akibat penurunan konduksi potassium atau peningkatan konduksisodium secara berturutan. Kedua defek ini berhubungan dengan pergeserancairan dan elektrolit. Kedua kelainan tersebut diturunkan sebagai sifat yangautosomal dominant, tetapi masingmasing mempunyai sejumlah variasipasangan yang menyebabkan perbedaan gambaran pada keluarga yangberbeda. Paramyotonia dengan sensitivitas terhadap dingin merupakan salahsatu contoh dari sodium channelopathies.

Bentuk primer dari penyakit ini mempunyai sejumlah kesamaan secaraklinis. /itandai dengan episode kelemahan yang sporadis (jarang+. Kekuatan ototdan konsentrasi potassium serum pada umumnya normal di antara serangan.Kelainan ini juga ditandai dengan perburukan yang disebabkan oleh hipotermia.Kelemahan biasanya berakhir kurang dari 1 jam, tetapi dapat berakhir sampai 2hari, dan serangan yang teratur dapat menimbulkan kelemahan progresif dalam7aktu yang lama pada beberapa pasien. 5pisode ini dapat meningkat denganistirahat setelah latihan yang keras, tetapi dapat diminimalkan dengan latihan ototsecara berkesinambungan.

=0 &oltage/Gated ;al*ium ;'annelopat'y 4Paralisis Periodik ipokalemik

?enis hipokalemik ini sering muncul pada masa anakanak hingga a7al masade7asa. esuai perjalanan 7aktu, biasanya terjadi peningkatan frekuensiserangan, 7alaupun kelainan ini mungkin mereda atau menghilang di usiaselanjutnya.

?enis hipokalemik ini paling sering terjadi dan mungkin dapat diturunkan,kejadiannya sangat jarang, atau berhubungan dengan hipertiroidism. ampai1*0 dari lakilaki hipertiroid keturunan "atin atau


13/17

dan dipicu oleh latihan yang keras atau makanan yang mengandung karbohidrattinggi. "atihan yang ringan dapat mencegah atau memperlambat terjadinyaparalisis. Fang menarik, anestesi lokal dengan antiphlogistics dapat memicutimbulnya serangan. elama serangan, kadar potassium dapat normal atausedikit menurun, sesuai dengan kadar fosfor. 6injal akan menahan sodium,

potassium, chloride, dan air, yang berhubungan dengan peningkatan volumecairan intraseluler dan penurunan volume ekstraseluler. Kelainan ini mungkinberhubungan dengan oliguria, obstipasi, dan diaphoresis. Bisa terjadi perubahan5K6 (lihat Bab 2+ yang sesuai dengan kadar potassium yang rendah. epertiyang telah disebutkan, kerusakan otot yang permanen dapat terjadi sesuaidengan peningkatan frekuensi serangan.

/iagnosa biasanya ditegakkan dengan menanyakan ri7ayat keluargadengan cermat, ri7ayat pasien, dan catatan perubahan myotonia potassium padaelektromiografi. erangan akut diterapi dengan 21* gram potassium oral tanpaglukosa, dengan aktivitas fisik ringan yang dianjurkan. Potassium intravena lama

tidak direkomendasikan karena dapat menyebabkan hiperkalemia. Kelainan inidapat dicegah dengan pemberian aceta@olamide dosis rendah. "arutan glukosasebaiknya dihindari, karena pengambilan glukosa oleh selsel, berhubungandengan perubahan potassium serum, dapat memperburuk hipokalemia dankelemahan.

Bentuk kedua dari penyakit ini berhubungan dengan tirotoksikosis. &al inimenyerupai bentuk primernya tetapi lebih sering terjadi pada pria daripada7anita, terutama pada orangorang keturunan


14/17

inaktivasi abnormal sodium channel dengan peningkatan ringan pada potassium.


15/17

Pertim(angan Anestesi

Pada pasien dengan paralisis periodik, penatalaksanaan anestesialangsung ditu+ukan ter'adap pen*ega'an serangan0 #onitoring EKG se*ara*ermat diperlukan untuk mengeta'ui serangan dan adanya aritmia selamaanestesi0 Pengukuran konsentrasi potassium plasma secara teratur selamaintraoperatif dapat dianjurkan bila memungkinkan. Gairan intravena yangmengandung glukosa sebaiknya tidak digunakan pada pasien dengan paralisishipokalemik, di mana larutan tersebut mungkin menguntungkan pada pasiendengan paralisis hiperkalemik dan normokalemik (lihat keterangan di atas+.Aungsi neuromuskuler sebaiknya dimonitoring secara cermat selama anestesiumum. =6Pada pasien dengan paralisis periodik, respon ter'adap o(atpelumpu' otot tidak (isa diprediksikan0 #eningkatnya sensiti)itas ter'adapo(at pelumpu' otot non depolarisasi terutama sekali mungkin dapatditemukan pada pasien dengan paralisis periodik 'ipokalemia0 uksinilkolinmerupakan kontraindikasi pada paralisis hiperkalemik dan mungkin pada varian

lainnya karena resiko hiperkalemia. Karena menggigil dan hipotermia dapatmemicu terjadinya serangan, pemeliharaan suhu tubuh selama intraoperatif sangat penting.



16/17

DISK!SI KAS!S 5ANESTESI !NT!K BIOPSI OTOT

eorang anak lakilaki berusia 1# tahun dengan kelemahan otot proksimalyang progresif diduga mengalami myopathy primer dan dijad7alkan untuk biopsiotot Juadriceps.

A(normalitas potensial lain apaka' yang se'arusnya diper'atikan ole'anest'esiologist

/iagnosa myopathy dapat menjadi sulit untuk dibuat dan diagnosa bandingmungkin termasuk salah satu dari beberapa penyakit herediter, inflamasi,endokrin, metabolik, atau keracunan. Biopsi otot mungkin diperlukan sebagai

pelengkap temuan klinis, laboratorium, konduksi saraf, dan elektromiografi danmembantu menegakkan diagnosa. alaupun penyebab myopathy pada kasus inibelum jelas, klinisi harus selalu mempertimbangkan masalah yang potensial yangdapat berhubungan dengan myopathy primer.

8erlibatnya otot pernapasan sebaiknya selalu dicurigai pada pasien dengankelemahan otot. Gadangan paru dapat dinilai secra klinis dengan menanyakanadanya dyspnea dan tingkat aktivitas. 8es fungsi paru diindikasikan jikaditemukan sesak saat aktivitas yang signifikan. 4eningkatnya resiko aspirasipulmonal diduga bila terdapat ri7ayat dysphagia, regurgitasi, infeksi paru yangberulang, atau distensi abdomen.


17/17

O(at/o(at apaka' yang dapat digunakan dengan aman untuk anestesiumum

Prinsip yang sama telah dibicarakan dalam Bab 3# sebaiknya digunakan.

8tujuan utama termasuk mencegah aspirasi pulmonal, menghindari depresinapas dan sirkulasi yang berlebihan, jika memungkinkan menghindaripenggunaan obat pelumpuh otot, dan mungkin menghindari obatobat yang telahdiketahui dapat memicu terjadinya hipertermia malignant. >espon yang normalterhadap anestesi umum sebelumnya pada pasien atau anggota keluarganyamungkin menenangkan tetapi tidak menjamin respon yang sama berikutnya.Pada anestesi umum, induksi dan pemeliharaan dengan kombinasi barbiturat(thiopental atau methohe=ital+, ben@odia@epine (mida@olam+, propofol, atau opioid(fentanyl+ dan nitrous o=ide. Pasien dengan resiko aspirasi yang tinggi sebaiknyadiintubasi (lihat keterangan di atas+. Bila diperlukan obat pelumpuh otot,sebaiknya digunakan obat non depolarisasi yang bekerja singkat (cisatracurium

atau mivacurium+. uksinilkolin pada umumnya dihindari karena resiko yang tidakdiketahui dari respon yang tidak biasa (kontraksi myotonic, durasi yangmemanjang, atau blok fase 99+, dapat menimbulkan hiperkalemi berat ataumemicu hipertermia malignant.

BA;AAN $ANG DIANC!%KAN

=0 Booij "&, :ree 8B ) keletal muscle rela=ants ) pharmacodynamics andpharmacokinetics in different patient groups. Glin Pract 2***;%!)%2#.

-0 9chi@o M, 5ijiro ' ) 4uscular dystrophies. Gurr 'pin Meurol 2**2;1%)%3.

30 4athieu ?, K, /ierdorf A) Handbook for Anestesia and Co!existin" Disease,2nd ed. Ghurchill "ivingstone, 2**2.

Punya : Dr Dwi Satriyanto (Anestesi Padjadjaran) Page 17 of 17

37 anestesia pada pasien dengan penyakit neuromuskuler ok.doc

Documents