steven johnson syndrom

7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM

http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 1/13

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Klinik

Fakultas Kedokteran

Universitas Mulawarman

STEVEN-!"NS!N S#N$%!ME

$isusun oleh&

Akhmad Fahro'() S*Ked

$es( Nur Fatma Sari) S* Ked

+em,im,ing&

dr* "* Sukartini) S.*A

$i,awakan dalam %angka Tugas Ke.aniteraan Klinik .ada

/a,oratorium Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

Samarinda

0123



2

BAB 2

+EN$A"U/UAN

Dalam pendiagnosaan penyakit akibat alergi obat, sering kali ditemukan adanya

kesalahan dalam menetapkan diagnosis. Sering kali pasien dengan alergi obat langsung di

diagnosa dengan Stevens-Johnson Syndrome, padahal kenyataannya reaksi akibat erupsi

atau alergi obat dengan Stevens-Johnson Syndrome memiliki gejala klinis yang berbeda.

Stevens-Johnson Syndrom (SJS) merupakan suatu sindrom hipersensitivitas

kompleks imun yang menyerang lapisan kulit dan mukosa membran, hal ini dipicu oleh

reaksi obat yang menimbulkan efek merugikan yang sangat berat. al ini jarang sekali

terjadi, namun memiliki tingkat kematian yang tinggi. !nsidensi dari SJS itu sendiri

adalah enam kasus berbanding satu juta populasi pertahunnya. "ada SJS gejala yang

timbul lebih berat seperti terjadinya ulkus atau nekrosis dan dapat muncul pada mukosa -

mukosa tubuh seperti pada palatum bahkan mata. Sedangkan alergi akibat obat - obatan

dapat berupa gejala yang ringan seperti adanya eritema, edema ataupun dermatitis dengan

disertai pruritus yang sering kali muncul di daerah ekstremitas atau pada tubuh. #ejala

pada alergi obat yang ringan dapat menghilang dalam beberapa hari dan dapat sembuh

sendiri.

$leh karena itu dalam referat ini akan di bahas lebih mendalam mengenai SSJ dan

perbedaannya dengan alergi obat lainnya agar dapat menjadi pengetahuan kita dalam

menegakkan diagnosis dikemudian hari.



3

BAB 0

TINAUAN +USTAKA

0*2 $e4inisi

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu reaksi hipersensitivitas

kompleks imun yang biasanya menyerang daerah - daerah lapisan kulit dan membran

mukosa. #ejala - gejala yang khas ditandai dengan trias lesi kulit, mukosa orifisium

dan mata. Dasar imunologinya adalah hipersensitivitas tipe !!! dan tipe !%.

Dalam pengklasifikasian SJS digunakan kategori sebagai berikut &

'. Stevens-Johnson Syndrome & bentuk minor dari toxic epidermal necrolysis

(*), dengan estimasi kurang dari '+ area permukaan tubuh yang

terkena.

. $verlapping Stevens-Johnson Syndrometoxic epidermal necrolysis &

mengenai '+-/+ area permukaan tubuh.

/. Toxic epidermal necrolysis (*)& lebih dari /+ luas permukaan tubuh.

0*0 +ato4isiologi

"enyebab SJS sulit untuk ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai

faktor, 0alaupun pada umunya sering berkaitan dengam respon imun terhadap obat.

Sekitar 1+ penyebab SJS adalah obat. $bat - obatan yang paling sering

menimbulkan reaksi SJS adalah obat - obatan sulfonamid, golongan beta laktam,

imida2ol, dan *S3!D. Sedangkan obat - obatan berikut juga dapat menimbulkan SJS

seperti golongan kuinolon, antikonvulsan aromatik, dan allopurinol. 4eberapa obat



4

lainnya juga dapat menimbulkan SJS seperti salisilat, sulfa, penicilin, etambutol,

tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorproma2in, karbama2epin, kinin,

analgetikantipiretik (contoh& paracetamol).

4eberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya adalah infeksi (virus

herpes simpleks dan 5ycoplasma pneumoniae), makanan (cokelat), dan vaksinasi.

6aktor fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar 7) rupanya berperan menjadi trigger

atau pencetus.

"atogenesis SJS sampai saat ini masih belum pasti, 0alaupun sering

dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe !!! dan tipe !%. $leh karena proses

hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi &

'. 8egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan

. Stres hormonal diikuti oleh peningkatan resistensi terhadap insulin,

hiperglikemia, dan glukosuria

/. 8egagalan termoregulasi

9. 8egagalan fungsi imun

1. !nfeksi

:eaksi hipersensitivitas tipe !!! (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh

kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi !g5 dan !g# dan

reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe !%)

adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit yang spesifik. "ada beberapa kasus yang

dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan !g5, !g3, ;/, dan fibrin, serta

kompleks imun beredar dalam sirkulasi.

3ntigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat

merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun beredar.

apten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus, partikel

obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas faktor penyebab

tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi,

inflamasi, atau proses metabolik). 8ompleks imun beredar dapat mengendap di

daerah kulit dan mukosa, serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi

komplemen dan reaksi inflamasi yang terjadi. 8erusakan jaringan dapat pula terjadi



5

akibat aktivitas sel serta mediator yang dihasilkannya. 8erusakan jaringan yang

terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala

sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya. 3danya reaksi

imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya

menyebabkan kerusakan epidermis.

0*3 Mani4estasi Klinis

#ejala prodormal dapat berlangsung '-'9 hari, dengan gejala yang bervariasi dalam

derajat berat dan kombinasi gejala seperti &

'. 4atuk berdahak dengan sputum purulen

. *yeri kepala

/. 5alaise

9. 3thralgia

1. *yeri menelan

<. *yeri dada

Setelah itu pasien mengeluhkan seperti rasa terbakar pada kulit yang mulai muncul

simetris pada 0ajah dan bagian atas badan. =esi kutaneus di ketahui dari karakteristik

seperti berikut &

'. :uam dapat muncul berupa makula yang akan berkembang menjadi papula,

vesikel, bula, plak urtikarial, atau eritema.

. =esi tipikal dapat mencerminkan dari targetnya.

/. 4ila dibandingkan dengan tipikal lesi multiform eritema, lesi yang tampak hanya

memiliki 0arna.

9. !nti dari lesi dapat berupa vesikular, purpura, atau nekrotik. Daerah tersebut

dikelilingi oleh eritema makular.

1. =alu lesi dapat menjadi bula dan kemudian dapat ruptur menyisakan luka

terbuka pada kulit yang nantinya dapat menjadi jalan masuk infeksi sekunder.

<. =esi urtikarial tipikal biasanya tidak gatal.

>. !nfeksi berkaitan erat dengan kasus kematian.



6

?. @alaupun lesi dapat muncul di mana saja, namun telapak tangan, dorsum tangan

dan permukaan dari ektremitas, serta mukosa merupakan bagian tubuh yang

sering terkena.

A. :uam seringkali terkumpul pada satu bagian tubuh, yang tersering adalah di

dada.

8etika lesi sudah menginvasi bagian - bagian mukosa tubuh, maka akan muncul

gejala - gejala seperti berikut &

'. ritema

. dema

/. "engelupasan kulit

9. "elepuhan kulit

1. Blserasi

<. *ekrotik

"ada pemeriksaan slit-lamp dapat diketahui kelainan pada sistem okular&

'. =ipatan mata & trichiasis, distichiasis, disfungsi kelenjar meibomian, blefaritis

. 8onjungtiva & papil, folikel, keratinisasi, fibrosis subepitelial, shrinkage

konjungtiva, simblefaron, ankyloblefaron

/. 8ornea & keratitis pungtata superficialis,defek epitelial, ulkus stromal,

neovaskularisasi, keratinisasi, limbitis, konjungtivalisasi, opasitas stomal,

perforasi.

abel ./.' "erbedaan antara manifestasi klinis SJS dan alergi obat

Stevens-ohnson S(ndrome Alergi !,at



7

'. =esi a0al yang muncul pada SJS

berupa adanya perubahan kulit makula

eritematous dengan tanda- tanda a0al

nekrosis berbentuk lingkaran ber0arna

ungu yang irreguler.

. ritema disertai nekrosis pada jaringan

epidermal, pengelupasanmelepuhnya

jaringan kulit, dan erosi

'. Brtikaria

. ritema multiformis

/. ksantema fikstum



8

/. Jaringan epidermis yang telah nekrotik

9. "erubahan mukosa pada SJS*,

seperti terjadinya erosi mukosa dengan

perdarahan di bagian peri-orofacial.



9

0*5 $iagnosis

Diagnosa SJS ditegakkan berdasarkan gejala klinis. Jika disebabkan oleh obat -

obatan, ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya gejala. Diagnosis

ditunjukkan terhadap manifestasi klinis yan merujuk pada trias kelainan kulit, mukosa,

mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi

berbentuk target, iris, atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung

oleh pemeriksaan laboratorium seperti pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologis,

biakan kuman, serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, dan pemeeriksaan

histopatologik biopsi kulit.

3nemia dapat dijumpai pada kasus - kasus yang berat dengan perdarahan, leukosit

biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. 8adar !g# dan

!g5 dapat meninggi. ;/ atau ;9 normal, atau sedikit menurun dan dapat dideteksi

adanya circulating immune compleC.

0*6 $iagnosis Banding

3da penyakit yang mirip dengan SJS, yaitu &

'. Toxic epidemylosis necroticans. SJS yang luas lesinya lebih dari /+ luas

permukaan tubuh disebut *.

. Staphylococcal scalded skin syndrome (:itter Disease). "ada penyakit kulit ini

lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas seluruh tubuh kulit. 4iasanya

mukosa tidak terkena.

0*7 +enatalaksanaan

"enatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab

SJS. Sementara itu kemungkinan infeksi herpes simpleks dan 5ycoplasma pneumoniae

harus disingkirkan. Selanjutnya dilakukan pera0atan secara somptomatik.



10

'. 3ntihistamin, untuk mengatasi gejala pruritus.

a) 6eniramin hidrogen maleat (3vil) & usia '-/ tahun >,1 mgdosis, usia /-'

tahun '1 mgdosis, diberikan tiga kali sehari.

b) Diphenhidramin hidrokloride (4enadril) & ' mgkg44kali untuk tiga kali

sehari.

c) Setiri2in & usia -1 tahun ,1 mgkg44dosis untuk satu kali sehari EF <

tahun 1-'+ mgkg44dosis, untuk sati kali sehari.

. "engelupasan pada kulit dapat dikompres basah dengan larutan buro0i.

/. "apula dan makula pada kulit, baik yang intak diberikan kortikosteroid topikal,

kecuali kulit yang terbuka.

9. "engobatan infeksi sekunder dengan antibiotika. 3ntibiotika yang paling

berisiko tinggi seperti beta laktam dan sulfonamide jangan digunakan. "ada

terapi infeksi sekunder dibutuhkan antibiotika yang tidak menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat balterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, seperti

klindamisin ?-'< mgkg44hari secara !% diberikan sebanyak dua kali dalam

sehari.

1. 8ortikosteroid &

a) Deksamethason dosis a0al ' mgkg44dosis bolus !%, kemudian

dilanjutkan dengan +,-+,1 mgkg44< jam !%.

b) 5ethyl prednisolon '- mgkg44hari dan ditappering off setelah terjadi

perubahan yang bermakna.

c) "enggunaan kortikosteroid masih kontroversi. 4eberapa peneliti setuju

karena penggunaan kortikosteroid ini akan menurunkan beratnya penyakit,

mempercepat konvalesensi, mencegah komplikasi berat, menghentikan

progresifitas penyakit, dan mencegah kekambuhan. 4eberapa literatur

menyebutkan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi

dengan cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa lipokortin,

menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu juga dapat meregulasi respon

imun melalui do0n regulation ekspresi gen sitokin. "ara ahli yang tidak

setuju dengan pemberian kortikosteroid berpendapat bah0a kortikosteroid

akan menghambat penyembuhan luka, meningkatkan proses infeksi,



11

menutupi tanda a0al sepsis, perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan

mortalitas. 6aktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu tappering off '-/

minggu. 4ila tidak ada perubahan dalam /-1 hari maka pemberian

kortikosteroid dihentikan. =esi pada mulut diberi kenalog in orabase.

<. !ntravena !munoglobulin (!%!#). Dosis a0al dengan +,1 mgkg44 pada hari ke

', , /, 9, dan < masuk rumah sakit. "emberian !%!# akan menghambat reseptor

63S dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi 63S.

"enatalaksanaan konservatif ditujukan untuk &

'. "era0atan lesi kulit yang terbuka, seperti pera0atan kulit luka bakar. 8oordinasi

dengan unit luka bakar sangat diperlukan.

. erapi cairan dan elektrolit. =esi kulit yang terbuka seringkali disertai dengan

pengeluaran cairan dan elektrolit.

/. 3limentasi kalori dan protein secara parenteral. =esi pada saluran cerna akan

menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman.

9. "engendalian nyeri. "enggunaan *S3!D berisiko paling tinggi sebaiknya tidak

digunakan untuk mengatasi nyeri.

0*8 +rognosa

"ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik dan penyembuhan terjadi dalam

0aktu -/ minggu. 8ematian berkisar antara 1-'1 kasus berat dengan berbagai

komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. "rognosis lebih berat bila

terjadi purpura yang lebih luas. 8ematian biasanya disebabkan oleh gangguan

keseimbangan cairan dan eletrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.



12

BAB 3

+ENUTU+

Diagnosa utama SJS terutama diambil berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan

fisik. "ada umunya SJS disebabkan oleh reaksi terhadap obat, terutama sulfonamide,

beta laktam, imida2aol, dan *S3!D. @alaupun infeksi denga virus herpes simpleks

dan kuman 5ycoplasma pneumoniae juga harus dipikirkan. =esi kulit terutama

eritema eksudatvium multiforme dengan karakteristik lesi target yang mungkin

disertai blister kurang dari '+.

"enatalaksanaan SJS lebih bersifat simtomatik dan konservatif, kecuali lesi

terbuka perlu dengan unit luka bakar. "rognosis cukup baik dengan kemungkinan

simblefaron dan angka kematian kurang dari +,1.



13

$AFTA% +USTAKA

'. ;arrol 5;, Gueng Gue 83, sterly *4, Drug !nduced hypersensitivity syndrome in

pediatric patients. "ediatric ++''+?&9?1-9A.

. Darmstadt #=, Sidbury :, Stevens Johnson Syndrome. !n& 4ehrman :, 8liegman

:5, Jenson 4 (eds)& eCtbook of "ediatrics. '> th d "hiladelphia, @4 Saunders

++9'?'-'?9.

/. #rucalla :& understanding drug allergies. J 3llergy ;linical !mmunology

+++'+1&S</>-<99.

9. 5etry D@, Jung ", =evy 5=. Bse of !ntravenous !mmunoglobuline in ;hildren 0ith

Stevens Johnson Syndrome and oCic pidermal *ecrolysis& Seven cases and

:evie0 of literature. "ediatrics ++/''&'9/+-'9/<.

1. arsono 3, Dr. Dr. Sp. 3(8). !lmu 8esehatan 3nak 777%! 8apita Selekta !lmu

8esehatan 3nak %! Sindroma Stevens Johnson & Diagnosis dan "enatalaksanaan 68

Bniversitas Surabaya. ++<.

steven johnson syndrom

Documents