Download - STEVEN JOHNSON SYNDROM
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 1/13
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Klinik
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
STEVEN-!"NS!N S#N$%!ME
$isusun oleh&
Akhmad Fahro'() S*Ked
$es( Nur Fatma Sari) S* Ked
+em,im,ing&
dr* "* Sukartini) S.*A
$i,awakan dalam %angka Tugas Ke.aniteraan Klinik .ada
/a,oratorium Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman
Samarinda
0123
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 2/13
2
BAB 2
+EN$A"U/UAN
Dalam pendiagnosaan penyakit akibat alergi obat, sering kali ditemukan adanya
kesalahan dalam menetapkan diagnosis. Sering kali pasien dengan alergi obat langsung di
diagnosa dengan Stevens-Johnson Syndrome, padahal kenyataannya reaksi akibat erupsi
atau alergi obat dengan Stevens-Johnson Syndrome memiliki gejala klinis yang berbeda.
Stevens-Johnson Syndrom (SJS) merupakan suatu sindrom hipersensitivitas
kompleks imun yang menyerang lapisan kulit dan mukosa membran, hal ini dipicu oleh
reaksi obat yang menimbulkan efek merugikan yang sangat berat. al ini jarang sekali
terjadi, namun memiliki tingkat kematian yang tinggi. !nsidensi dari SJS itu sendiri
adalah enam kasus berbanding satu juta populasi pertahunnya. "ada SJS gejala yang
timbul lebih berat seperti terjadinya ulkus atau nekrosis dan dapat muncul pada mukosa -
mukosa tubuh seperti pada palatum bahkan mata. Sedangkan alergi akibat obat - obatan
dapat berupa gejala yang ringan seperti adanya eritema, edema ataupun dermatitis dengan
disertai pruritus yang sering kali muncul di daerah ekstremitas atau pada tubuh. #ejala
pada alergi obat yang ringan dapat menghilang dalam beberapa hari dan dapat sembuh
sendiri.
$leh karena itu dalam referat ini akan di bahas lebih mendalam mengenai SSJ dan
perbedaannya dengan alergi obat lainnya agar dapat menjadi pengetahuan kita dalam
menegakkan diagnosis dikemudian hari.
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 3/13
3
BAB 0
TINAUAN +USTAKA
0*2 $e4inisi
Stevens-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu reaksi hipersensitivitas
kompleks imun yang biasanya menyerang daerah - daerah lapisan kulit dan membran
mukosa. #ejala - gejala yang khas ditandai dengan trias lesi kulit, mukosa orifisium
dan mata. Dasar imunologinya adalah hipersensitivitas tipe !!! dan tipe !%.
Dalam pengklasifikasian SJS digunakan kategori sebagai berikut &
'. Stevens-Johnson Syndrome & bentuk minor dari toxic epidermal necrolysis
(*), dengan estimasi kurang dari '+ area permukaan tubuh yang
terkena.
. $verlapping Stevens-Johnson Syndrometoxic epidermal necrolysis &
mengenai '+-/+ area permukaan tubuh.
/. Toxic epidermal necrolysis (*)& lebih dari /+ luas permukaan tubuh.
0*0 +ato4isiologi
"enyebab SJS sulit untuk ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai
faktor, 0alaupun pada umunya sering berkaitan dengam respon imun terhadap obat.
Sekitar 1+ penyebab SJS adalah obat. $bat - obatan yang paling sering
menimbulkan reaksi SJS adalah obat - obatan sulfonamid, golongan beta laktam,
imida2ol, dan *S3!D. Sedangkan obat - obatan berikut juga dapat menimbulkan SJS
seperti golongan kuinolon, antikonvulsan aromatik, dan allopurinol. 4eberapa obat
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 4/13
4
lainnya juga dapat menimbulkan SJS seperti salisilat, sulfa, penicilin, etambutol,
tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorproma2in, karbama2epin, kinin,
analgetikantipiretik (contoh& paracetamol).
4eberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya adalah infeksi (virus
herpes simpleks dan 5ycoplasma pneumoniae), makanan (cokelat), dan vaksinasi.
6aktor fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar 7) rupanya berperan menjadi trigger
atau pencetus.
"atogenesis SJS sampai saat ini masih belum pasti, 0alaupun sering
dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe !!! dan tipe !%. $leh karena proses
hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi &
'. 8egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan
. Stres hormonal diikuti oleh peningkatan resistensi terhadap insulin,
hiperglikemia, dan glukosuria
/. 8egagalan termoregulasi
9. 8egagalan fungsi imun
1. !nfeksi
:eaksi hipersensitivitas tipe !!! (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh
kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi !g5 dan !g# dan
reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe !%)
adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit yang spesifik. "ada beberapa kasus yang
dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan !g5, !g3, ;/, dan fibrin, serta
kompleks imun beredar dalam sirkulasi.
3ntigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat
merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun beredar.
apten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus, partikel
obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas faktor penyebab
tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi,
inflamasi, atau proses metabolik). 8ompleks imun beredar dapat mengendap di
daerah kulit dan mukosa, serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi
komplemen dan reaksi inflamasi yang terjadi. 8erusakan jaringan dapat pula terjadi
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 5/13
5
akibat aktivitas sel serta mediator yang dihasilkannya. 8erusakan jaringan yang
terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala
sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya. 3danya reaksi
imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya
menyebabkan kerusakan epidermis.
0*3 Mani4estasi Klinis
#ejala prodormal dapat berlangsung '-'9 hari, dengan gejala yang bervariasi dalam
derajat berat dan kombinasi gejala seperti &
'. 4atuk berdahak dengan sputum purulen
. *yeri kepala
/. 5alaise
9. 3thralgia
1. *yeri menelan
<. *yeri dada
Setelah itu pasien mengeluhkan seperti rasa terbakar pada kulit yang mulai muncul
simetris pada 0ajah dan bagian atas badan. =esi kutaneus di ketahui dari karakteristik
seperti berikut &
'. :uam dapat muncul berupa makula yang akan berkembang menjadi papula,
vesikel, bula, plak urtikarial, atau eritema.
. =esi tipikal dapat mencerminkan dari targetnya.
/. 4ila dibandingkan dengan tipikal lesi multiform eritema, lesi yang tampak hanya
memiliki 0arna.
9. !nti dari lesi dapat berupa vesikular, purpura, atau nekrotik. Daerah tersebut
dikelilingi oleh eritema makular.
1. =alu lesi dapat menjadi bula dan kemudian dapat ruptur menyisakan luka
terbuka pada kulit yang nantinya dapat menjadi jalan masuk infeksi sekunder.
<. =esi urtikarial tipikal biasanya tidak gatal.
>. !nfeksi berkaitan erat dengan kasus kematian.
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 6/13
6
?. @alaupun lesi dapat muncul di mana saja, namun telapak tangan, dorsum tangan
dan permukaan dari ektremitas, serta mukosa merupakan bagian tubuh yang
sering terkena.
A. :uam seringkali terkumpul pada satu bagian tubuh, yang tersering adalah di
dada.
8etika lesi sudah menginvasi bagian - bagian mukosa tubuh, maka akan muncul
gejala - gejala seperti berikut &
'. ritema
. dema
/. "engelupasan kulit
9. "elepuhan kulit
1. Blserasi
<. *ekrotik
"ada pemeriksaan slit-lamp dapat diketahui kelainan pada sistem okular&
'. =ipatan mata & trichiasis, distichiasis, disfungsi kelenjar meibomian, blefaritis
. 8onjungtiva & papil, folikel, keratinisasi, fibrosis subepitelial, shrinkage
konjungtiva, simblefaron, ankyloblefaron
/. 8ornea & keratitis pungtata superficialis,defek epitelial, ulkus stromal,
neovaskularisasi, keratinisasi, limbitis, konjungtivalisasi, opasitas stomal,
perforasi.
abel ./.' "erbedaan antara manifestasi klinis SJS dan alergi obat
Stevens-ohnson S(ndrome Alergi !,at
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 7/13
7
'. =esi a0al yang muncul pada SJS
berupa adanya perubahan kulit makula
eritematous dengan tanda- tanda a0al
nekrosis berbentuk lingkaran ber0arna
ungu yang irreguler.
. ritema disertai nekrosis pada jaringan
epidermal, pengelupasanmelepuhnya
jaringan kulit, dan erosi
'. Brtikaria
. ritema multiformis
/. ksantema fikstum
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 8/13
8
/. Jaringan epidermis yang telah nekrotik
9. "erubahan mukosa pada SJS*,
seperti terjadinya erosi mukosa dengan
perdarahan di bagian peri-orofacial.
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 9/13
9
0*5 $iagnosis
Diagnosa SJS ditegakkan berdasarkan gejala klinis. Jika disebabkan oleh obat -
obatan, ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya gejala. Diagnosis
ditunjukkan terhadap manifestasi klinis yan merujuk pada trias kelainan kulit, mukosa,
mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi
berbentuk target, iris, atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung
oleh pemeriksaan laboratorium seperti pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologis,
biakan kuman, serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, dan pemeeriksaan
histopatologik biopsi kulit.
3nemia dapat dijumpai pada kasus - kasus yang berat dengan perdarahan, leukosit
biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. 8adar !g# dan
!g5 dapat meninggi. ;/ atau ;9 normal, atau sedikit menurun dan dapat dideteksi
adanya circulating immune compleC.
0*6 $iagnosis Banding
3da penyakit yang mirip dengan SJS, yaitu &
'. Toxic epidemylosis necroticans. SJS yang luas lesinya lebih dari /+ luas
permukaan tubuh disebut *.
. Staphylococcal scalded skin syndrome (:itter Disease). "ada penyakit kulit ini
lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas seluruh tubuh kulit. 4iasanya
mukosa tidak terkena.
0*7 +enatalaksanaan
"enatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab
SJS. Sementara itu kemungkinan infeksi herpes simpleks dan 5ycoplasma pneumoniae
harus disingkirkan. Selanjutnya dilakukan pera0atan secara somptomatik.
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 10/13
10
'. 3ntihistamin, untuk mengatasi gejala pruritus.
a) 6eniramin hidrogen maleat (3vil) & usia '-/ tahun >,1 mgdosis, usia /-'
tahun '1 mgdosis, diberikan tiga kali sehari.
b) Diphenhidramin hidrokloride (4enadril) & ' mgkg44kali untuk tiga kali
sehari.
c) Setiri2in & usia -1 tahun ,1 mgkg44dosis untuk satu kali sehari EF <
tahun 1-'+ mgkg44dosis, untuk sati kali sehari.
. "engelupasan pada kulit dapat dikompres basah dengan larutan buro0i.
/. "apula dan makula pada kulit, baik yang intak diberikan kortikosteroid topikal,
kecuali kulit yang terbuka.
9. "engobatan infeksi sekunder dengan antibiotika. 3ntibiotika yang paling
berisiko tinggi seperti beta laktam dan sulfonamide jangan digunakan. "ada
terapi infeksi sekunder dibutuhkan antibiotika yang tidak menimbulkan alergi,
berspektrum luas, bersifat balterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, seperti
klindamisin ?-'< mgkg44hari secara !% diberikan sebanyak dua kali dalam
sehari.
1. 8ortikosteroid &
a) Deksamethason dosis a0al ' mgkg44dosis bolus !%, kemudian
dilanjutkan dengan +,-+,1 mgkg44< jam !%.
b) 5ethyl prednisolon '- mgkg44hari dan ditappering off setelah terjadi
perubahan yang bermakna.
c) "enggunaan kortikosteroid masih kontroversi. 4eberapa peneliti setuju
karena penggunaan kortikosteroid ini akan menurunkan beratnya penyakit,
mempercepat konvalesensi, mencegah komplikasi berat, menghentikan
progresifitas penyakit, dan mencegah kekambuhan. 4eberapa literatur
menyebutkan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi
dengan cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa lipokortin,
menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu juga dapat meregulasi respon
imun melalui do0n regulation ekspresi gen sitokin. "ara ahli yang tidak
setuju dengan pemberian kortikosteroid berpendapat bah0a kortikosteroid
akan menghambat penyembuhan luka, meningkatkan proses infeksi,
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 11/13
11
menutupi tanda a0al sepsis, perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan
mortalitas. 6aktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu tappering off '-/
minggu. 4ila tidak ada perubahan dalam /-1 hari maka pemberian
kortikosteroid dihentikan. =esi pada mulut diberi kenalog in orabase.
<. !ntravena !munoglobulin (!%!#). Dosis a0al dengan +,1 mgkg44 pada hari ke
', , /, 9, dan < masuk rumah sakit. "emberian !%!# akan menghambat reseptor
63S dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi 63S.
"enatalaksanaan konservatif ditujukan untuk &
'. "era0atan lesi kulit yang terbuka, seperti pera0atan kulit luka bakar. 8oordinasi
dengan unit luka bakar sangat diperlukan.
. erapi cairan dan elektrolit. =esi kulit yang terbuka seringkali disertai dengan
pengeluaran cairan dan elektrolit.
/. 3limentasi kalori dan protein secara parenteral. =esi pada saluran cerna akan
menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman.
9. "engendalian nyeri. "enggunaan *S3!D berisiko paling tinggi sebaiknya tidak
digunakan untuk mengatasi nyeri.
0*8 +rognosa
"ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik dan penyembuhan terjadi dalam
0aktu -/ minggu. 8ematian berkisar antara 1-'1 kasus berat dengan berbagai
komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. "rognosis lebih berat bila
terjadi purpura yang lebih luas. 8ematian biasanya disebabkan oleh gangguan
keseimbangan cairan dan eletrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 12/13
12
BAB 3
+ENUTU+
Diagnosa utama SJS terutama diambil berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan
fisik. "ada umunya SJS disebabkan oleh reaksi terhadap obat, terutama sulfonamide,
beta laktam, imida2aol, dan *S3!D. @alaupun infeksi denga virus herpes simpleks
dan kuman 5ycoplasma pneumoniae juga harus dipikirkan. =esi kulit terutama
eritema eksudatvium multiforme dengan karakteristik lesi target yang mungkin
disertai blister kurang dari '+.
"enatalaksanaan SJS lebih bersifat simtomatik dan konservatif, kecuali lesi
terbuka perlu dengan unit luka bakar. "rognosis cukup baik dengan kemungkinan
simblefaron dan angka kematian kurang dari +,1.
7/17/2019 STEVEN JOHNSON SYNDROM
http://slidepdf.com/reader/full/steven-johnson-syndrom-568fe94fdddf3 13/13
13
$AFTA% +USTAKA
'. ;arrol 5;, Gueng Gue 83, sterly *4, Drug !nduced hypersensitivity syndrome in
pediatric patients. "ediatric ++''+?&9?1-9A.
. Darmstadt #=, Sidbury :, Stevens Johnson Syndrome. !n& 4ehrman :, 8liegman
:5, Jenson 4 (eds)& eCtbook of "ediatrics. '> th d "hiladelphia, @4 Saunders
++9'?'-'?9.
/. #rucalla :& understanding drug allergies. J 3llergy ;linical !mmunology
+++'+1&S</>-<99.
9. 5etry D@, Jung ", =evy 5=. Bse of !ntravenous !mmunoglobuline in ;hildren 0ith
Stevens Johnson Syndrome and oCic pidermal *ecrolysis& Seven cases and
:evie0 of literature. "ediatrics ++/''&'9/+-'9/<.
1. arsono 3, Dr. Dr. Sp. 3(8). !lmu 8esehatan 3nak 777%! 8apita Selekta !lmu
8esehatan 3nak %! Sindroma Stevens Johnson & Diagnosis dan "enatalaksanaan 68
Bniversitas Surabaya. ++<.