LAPORAN PENDAHULUAN

KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH I

“STEVEN JOHNSON SYNDROME”

Oleh : ARIYANTI

NIM : 1110104000035

PROGRAM PROFESI NERS

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH

2014

1 | P a g e

1. Pendahuluan

Stevens Johnson syndrom adalah sindrom yang berpengaruh pada kulit, mukosa, di mulut dan mata dengan beberapa kondisi, dari ringan sampai berat. Penyakit ini adalah akut dan dalam beberapa kondisi parah, dapat menyebabkan kematian. Steven-Johnson Syndrome  (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian.

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritema multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk.

2. Pengertian Penyakit Steven Johnson’s Syndrome (SJS)Eritema multiforme adalah penyakit generalisata yang

bisa timbul sebagai kelainan kulit soliter atau disertai gejala prodromal berupa demam, nyeri tenggorokan, nyeri kepala, atralgia, dan gastroenteritis. Keluhan diikuti oleh erupsi eritematosa pleomorfik yang bisa menjadi bullosa. Lengan atas dan tungkai sering terkena lebih dulu dan ruam bisa menyebar dengan pola sentripetal ke seluruh tubuh. Penyakit ini sembuh spontan dalam waktu 5-6 minggu namun bisa terjadi rekurensi.

Sindrom steven-Johnson adalah bentuk eritema multiforme yang berat yang ditandai oleh penyakit sistemik disertai lesi pada mulut, konjungtiva, regional, dan genital sindrom Stevens Johnson merupakan gangguan sistemik yang serius yang paling sedikit melibatkan dua membran mukosa dan kulit. Konjungtivitis purulen dan uveitis biasanya terjadi dan lesi kulit cenderung pecah, meninggalkan kulit yang terkelupas yang dapat mengakibatkan kehilangan cairan cukup banyak, anemia, dan resiko tinggi terjadinya superinfeksi bakteri dan sespsis. Erupsi dapat diawalai oleh infeksi saluran napas atas nonspesifik dan dapat disertai demam, menggigil, malaise dan kelemahan. Penyembuhan lengkap memerlukan 4-6 minggu; lesi kulit sembuh dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi tetapi tanpa sikatrik. Striktura esophagus atau gangguan penglihatan

2 | P a g e

karena sikatrik pada kornea dapat menjadi komplikasi eritema multiforme mayor, sekitar 25% dari seluruh kasus eritema multiforme terbatas pada mukosa oral, dengan predileksi batas merh terang bibir dan mukosa bukal, umumnya tidak melibatkan gusi. Kebanyakan penderita mengalami episode tunggal eritema multiforme. Kekambuhan kemungkinan dipicu oleh obat-obatan atau kebanyakan oleh infeksi virus herpes simplek. Pada keadaan ini, DNA virus dapat dideteksi pada lesi kulit dengan reaksi rantai polymerase.

3. Etiologi

3 | P a g e

1. Infeksi Virus

- Herpes simplex

- Vaccinia, orf, milkers nodules

- Mumps; poliomyelitis;varicella-zoster

- Adenovirus; influenza

- Infectious mononucleosis

- Hepatitis B

- Coxsackie B5 Bakteri

- Mycoplasma pneumonia

- Psittacosis; ornithosis; lymphogranuloma venereum

- Cat-sctrach disease

- Salmonellosis;tuberculosis;cholera

- Streptococci Jamur

- Histoplamosis

- Dermatophytosis

2. Obat - Nonstreroidal anti-inflammatory drugs

- Sulfonamides

- Penicillin

- Barbiturates

- Anticonvulsants

- Bromofluorene

3. Physical Agents- X-ray therapy

- Cold

- Heat

4. Systemic Diseases- Systemic lupus erythematosus

- Ulcerative colitis

- Crohn’s disease

- Behcet’s disease

- Reiter’s syndrome

- Cancer

4 | P a g e

4. Tanda dan GejalaPasien terlihat gejalanya selama 2-3 minggu setelah terpapar obat, lebih cepat pada

pasien yang pernah terpapar. Gejala awal sama seperti gejala influenza yakni dengan demam, kelemahan, artralgi, mialgias, dan lesi membrane mucus. Hal ini diikuti dengan perkembangan lesi yang tak beraturan sering dengan nekrotik pada pusat lesi yang terus berkembang seinring waktu. Flaccid blisters terbentuk that tampak dengan tekanan (Nikolsky sign) terlihat seperti sheet-like loss of epidermis and exposure of the underlying dermis. 90% dengan kerusaka membrane mucus n dan 60% dengan kerusakan ocular.

Nikolsky’s Sign: penekanan pada edges of an intact blister membantu untuk membedakan antara intraepidermal blistering proses (Pemphigoid vulgaris, blister extendes and breaks easily) dan subepidermal proses (TEN, bullous pemphigoid, blister would not advance)

5. Klasifikasi

5 | P a g e

a. Eritermal Multiformis Usia 20-40 tahun Prodromal Gejala sedikit Papula urtikaria Lesi target (vesikel dan bula ) pada punggung tangan, telapak tangan, seluruh tubuh. Membrane mukosa : lesi minimal Lesi oral sedikit Penyembuhan 2-3 minggu

b. Steven Johnson Syndrome Anak anak, dewasa muda Prodromal Gejala saluran kemih Demam tinggi Radang tenggorokan Batuk Bula Lesi : pada kulit, konjungtiva, mulut, genitalia Stomatitis ulseratif Pneumonitis

c. Toxic Epidermal Necrolysis Prodromal Demam Sakit kepala Radang tenggorokan Penyakit membrane Mukosa seperti SJS Stomatitis Konjungtivitis Eritemia panas Kulit terasa nyeri Bula Bronkopneumonia Septikemia

6. Patofisiologi

6 | P a g e

Patofisiologi Sindrom Stevens-JhonsonSindrom Stevens-Jhonson merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks

imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Patogenesisnya belum

jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV.

a. Reaksi sensitivitas tipe III

Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikropresipitasi

sehingga terjadi aktifitas system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrophil yang

kemudian melepaskan enzim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran

(target-organ). Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam

darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan. Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan

tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke

jaringan menyebabkan terbentuknya komplek antigen-antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini

mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau

kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai

memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel,

serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut.

b . Reaksi hipersensitifitas tipe IV

Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi

berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang.

Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu

antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat

lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.

7 | P a g e

Patoflow (Rx III)

8 | P a g e

Infeksi, Obat, Agen biologi, Penyakit sistemik

Infeksi, Obat, Agen biologi, Penyakit sistemik

Antigen-Antibodyinvasi

penetrasi

Sistem Komplemen

Penumpukan Neutrofil

Pelepasan Enzim

Kerusakan pada organ target

Bersirkulasi dalam darah

Pengendapan

Degranulasi sel mast

Kerusakan jaringan

Fagositosis sel rusak

Pelepasan enzim sel

Siklus peradangan berlanjut

Menuju organ target

Rx IV

Pelepasan limtokin

limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang

sama

limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang

sama

Sebagai rx radang

Diperantarai limfosit T (delayed)

7. Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Lab: CBCD Pemeriksaan darah lengkapLytes Pemeriksaan ElektrolitCRP C-Reaktive Protein (CRP) adalah suatu test pemeriksaan laboratorium untuk mendeteksi adanya infeksi akut dan peradangan (inflamasi)., Urea Pemeriksaan pada urin Microbiology: cairan C&S, serologi HSV (Herpes Simplex Virus) dan VZV (Varisella)Biopsi kulit melakukan Pembiakan

8. PenatalaksanaanPenatalaksanaan sindrom stevens Johnson adalah suportif dan simtomatik. Konsultasi mata perlu dilakukan karena gejala sisa pada mata seperti sikatrik kornea dapat mengakibatkan hilangnya penglihatan. Lesi oral sebaiknya ditangani dengan pencuci mulut dan usapan gliserin. Lesi vagina sebaiknya diobservasi ketat dan diterapi untuk menghindari striktura atau fusi vagina. Anastesi topical (difenhidramin, diklonin, dan lidokain kental) dapat digunakan untuk menghilangkan nyeri, terutama jika diberikan sebelum makan. Lesi kulit yang terkelupas dapat dibersihkan denngan larutan garam fisiologis atau kompres larutan burrow. Terapi antibiotika sesuai untuk infeksi bakteri sekunder. Kekambuhan yang sering terjadi dari eritema multiforme akibat herpes memerlukan terapi profilaksis asiklovir. Penanganan perlu dilakukan secara intensif; cairan intravena; dukungan nutrisi; kasur bulu domba atau udara cair; kompres garam fisiologis pada kelopak mata, bibir atau hidung; analgesic dan kateterisasi urin (jika diperlukan). Pemeriksaan setiap hari untuk infeksi dan lesi mata yang merupakan penyebab utama morbiditas jangka panjang harus dilakukan. Antibiotika sistemik merupakan indikasi untuk infeksi saluran kancing atau infeksi kulit dan untuk tersangka bakteremia karena infeksi dapat menjadi penyebab kematian. Antibiotika sistemik profilaksis, kortikosteroid sistemik dan debridement ekstensif tidak diperlukan.

9. Komplikasi Kerusakan kulit: kehilangan control suhu, cairan dan elektrolit yang tidak seimbang,

kegagalan mekanisme barrier Infeksi sekunder Gejala pernapasan Keterlibatan ginjal Anemia

Rencana perawatan

9 | P a g e

Nama klien: Ny. F.S.Dx medis : Steven Johnson Syndrome

No Diagnosa Tujuan Intervensi

1 Nyeri akut b/d agen injuri fisik

Setelah dilakukan askep …. jam tingkat kenyamanan dg KH:

·      Klien mengatakan nyeri berkurang (skala 2-3)

·      ekspresi wajah tenang·      v/s dbn (TD 120/80

mmHg, N: 60-100 x/mnt, RR: 16-20x/mnt)

·      Klien dapat istirahat dan tidur

Manajemen nyeri :·      Kaji tingkat nyeri secara komprehensif

termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas

·      Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan.

·      Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri klien sebelumnya.

·      Kontrol lingkungan yang mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pencahayaan, kebisingan.

·      Kurangi presipitasi nyeri.·      Pilih dan lakukan penanganan nyeri

(farmakologis/non farmakologis)..·      Ajarkan teknik non farmakologis

(relaksasi, distraksi dll) untuk mengetasi nyeri..

·      Evaluasi tindakan pengurang nyeri/kontrol nyeri.

·      Monitor penerimaan klien tentang manajemen nyeri.

Administrasi analgetik :.·      Cek program pemberian analgetik; jenis,

dosis, dan frekuensi.·      Cek riwayat alergi..·      Tentukan analgetik pilihan, rute

pemberian dan dosis optimal.·      Monitor TTV sebelum dan sesudah

pemberian analgetik.·      Berikan analgetik tepat waktu terutama

saat nyeri muncul.·      Evaluasi efektifitas analgetik, tanda dan

gejala efek samping.

2. Kerusakan integritas kulit b/d

Setelah dilakukan askep .. Wound care

10 | P a g e

imunologis jam, integritas kulit membaik dengan kriteria hasil :

·    melaporkan penurunan sensasi atau nyeri pada area kerusakan jaringan/ luka

·   keadaan luka membaik (kering)dan peningkatan jaringan granulasi

·      Kaji area luka dan tentukan penyebabnya

·      Tentukan ukuran kedalaman luka

·      Monitor area luka minimal sehari sekali thd perubahan warna, kemerahan, peningkatan suhu, nyeri dan tanda-tanda infeksi

·      lakukan perawatan luka

·      Anjurkan klien untuk tidak membasahi area luka dan sekitar luka

·      Minimalkan paparan terhadap kulit (area luka)

·      Gunakan lotion untuk kelembabkan kulit

Kolaborasi

Cek riwayat alergi Berikan terapi antibiotik atau antiinflamasi Evaluasi efektifitas terapi, tanda dan gejala

efek samping.

3 Kurang pengetahuan b/d kurang paparan terhadap informasi,

Setelah dilakukan askep .... jam jam, pengetahuan klien meningkat

Dg KH:

·     Klien / keluarga mampu menjelaskan kembali apa yang telah dijelaskan

Teaching : Dissease Process

·      Kaji tingkat pengetahuan klien dan keluarga tentang proses penyakit

·      Jelaskan tentang patofisiologi penyakit, tanda dan gejala serta penyebab yang mungkin

11 | P a g e

·     Klien /keluarga kooperatif saat dilakukan tindakan

·      Sediakan informasi tentang kondisi klien

·      Siapkan keluarga atau orang-orang yang berarti dengan informasi tentang perkembangan klien

·      Sediakan informasi tentang diagnosa klien

·      Diskusikan perubahan gaya hidup yang mungkin diperlukan untuk mencegah komplikasi di masa yang akan datang dan atau kontrol proses penyakit

·      Diskusikan tentang pilihan tentang terapi atau pengobatan

·      Jelaskan alasan dilaksanakannya tindakan atau terapi

·      Gambarkan komplikasi yang mungkin terjadi

·      Anjurkan klien untuk mencegah efek samping dari penyakit

·      kolaborasi dengan tim yang lain.

12 | P a g e

Daftar Pustaka

Arvin, Benheman Kliegma Nelson Ilmu Kesehatan Anak,

Hoang-kuan,dkk., thanh Inflamatory disease of conjuctivae

Hui, David. 2011 Approach to internal Medicine: a resource book for clinical practice:Third Edition. Houston: Springer

Monica. Sindrom Stevenss – Johnson. Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya. www. elib.fk.uwks.ac.id/asset/archieve/jurnal/ diperoleh 16 des 2014

Sooriakumaran, Prasanna dkk.,2006. Master Pass 100 Medical Emergencies for Final. United Kingdom: Radcliffe Publishing Ltd

13 | P a g e