Oleh: Shella Arivia 0918011078 Tri Agung Sanjaya 0918011100 Pembimbing: dr. M. Syafei Hamzah, sp.KK SMF ILMU KULIT & KELAMIN RUMAH SAKIT UMUM DAERAH Dr. Hi. ABDUL MOELOEK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG BANDAR LAMPUNG 2014

STATUS PASIENIdentitas PasienNama penderita: Ny. NHUmur: 19 Tahun Jenis kelamin: PerempuanAlamat: Taman Agung, Kec Kalianda, Lampung SelatanPekerjaan: Ibu Rumah TanggaPendidikan: SMAAgama: IslamSuku Bangsa: PalembangStatus: Menikah

1

ALLOANAMNESIS

Keluhan utama: bintil bintil diikuti kerusakan kulit pada dada, leher,perut punggung,lipat paha dan pergelangan tangan serta kakiKeluhan tambahan: Sisik kehitaman pada bibir, mata berair, kulit terkelupas

Riwayat Penyakit Sekarang

Pada hari Jum,at, 14 maret 2014, pasien mengeluhkan demam yang terus menerus, disertai dengan mencret dengan frekuensi 3x/hari, disertai penurunan kesadaran. Sebelumnya pasien sempat kontrol berobat ke Bidan dan diberikan amoxicillin dan paacetamol. Karena tidak ada perubahaan, hari Sabtu 15 Maret 2014 pasien dibawa ke RS daerah dan mendapat perawatan.

Pada hari kedua perawatan (17 Maret 2014), muncul adanya bintil-bintil berisi air dengan dasar kemerahan yang pada awalnya tersebar di dada dan sekitar leher. Sifatnya tidak gatal Selasa 18 Maret 2014 bintil tersebut menyebar sampai ke ketiak dan punggung dan perut. Kulit wajah mulai kemerahan dan bibir mengalami perdarahan. Akhirnya pasien dirujuk ke RSUAM.

2Rabu 19 Maret 2014 bintil bintil tersebut pecah meninggalkan kerusakan kulit dengan dasar kemerahan, dan tersebar sebagian besar dada, leher,perut punggung, lipat paha dan pergelangan tangan serta kaki. Pada bibir tampak sisik kehitaman. Pasien juga mengeluhkan mata sering mengeluarkan air dan pandangan menjadi kabur. Kamis 20 Maret 2014, kerusakan kulit disertai dengan adanya bagian kulit yang terkelupas terutama pada bagian wajah.

Tidak pernah menderita gejala seperti ini sebelumnya. Riwayat asma dan alergi makanan maupun alergi obat-obatan pada diri pasien dan keluarga disangkal.

3STATUS GENERALIS

Keadaan umum: Tampak Sakit SedangKesadaran: Compos mentisKeadaan Gizi: CukupVital signTD: 130/80 mmHgNadi: 96 x/menit, teratur, isi cukupRespirasi: 26 x/menitSuhu: 38,7 OCThoraks: Dalam Batas NormalAbdomen: Hepar dan lien teraba

4STATUS DERMATOLOGIS

Lokasi: Regio volar sinistra et dekstra, regio cruris sinistra et dekstra, Dermatom C3-C5 ,Dermatom T1-T12

Inspeksi: Tampak erosi dengan dasar eritema disertai krusta tebal kehitaman pada daerah tepi erosi yang multipel dengan ukuran numular-plakat dengan sebaran universal,(efloresensi primer seperti vesikel tidak ditemukan lagi)

5

6LABORATORIUMTidak dilakukan

Diagnosis BandingNekrolisis Epidermal ToksikErythema MultiformStafilococcal Scalded Skin Syndrom

Diagnosis Kerja Stevens-Johnson syndrome

7PENATALAKSANAAN

UMUM

Memberikan penjelasan pada orangtua pasien tentang penyakit yang diderita Menghentikan obat yang diduga menyebabkan penyakit yang dideritaStabilisasi jalan napas dan hemodinamik, perawatan luka, dan mengontrol nyeri. Terapi cairan yang adekuat serta koreksi elektrolit. Konsultasi dengan dokter spesialis lain (seperti spesialis mata, penyakit dalam dan saraf)

KHUSUS

Sistemik (oral) Siprofloxacin 2x400 mg i.vCetirizine 1x1 tab

Topikal :Silver sulfadiazine 1 % krim8Pemeriksaan AnjuranPemeriksaan Histopatologi: Biopsi kulitPemeriksaan imunologi: Imunofluoresensi

PrognosisQuo ad vitam: Dubia ad bonamQuo ad functionam : Dubia ad bonamQuo ad sanationam: Dubia ad malam

9TINJAUAN PUSTAKA10

11ETIOLOGI

Obat obatan merupakan faktor penyebab terpenting. Sedangkan selebihnya yang berkembang dalam penyebab terjadinya EN adalah faktor agen infeksius seperti bakteri atau virus.

12PATOFISIOLOGI

Patofisiologi dari penyakit EN masih belum jelas, namun dapat ditegakkan bahwa Obat obatan merupakan faktor penyebab terpenting. Sedangkan selebihnya yang berkembang dalam penyebab terjadinya EN adalah faktor agen infeksius seperti bakteri atau virus.

Sasaran utama SJS dan NET adalah pada kulit berupa dekstruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktifitass sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 juga meningkat. , juga sitokin-sitokin yang lain. CD4 terutama terdapat dalam dermis, sedangkan CD8 pada epidermis. Faktor resiko yang bisa memperberat SJS antara lain : penyakit HIV atau autoimun yang lain (misal SLE).

13MANIFESTASI KLINIS14GAMBARAN FISIK

Ruam dapat mulai sebagai macula yang berkembang menjadi papul, vesikel, bula, plak, urtikaria, atau eritma konfluenLesi khas memiliki penampilan target.target dianggap patogmonic. Berbeda dengan lesi pada eritema multiforme, lesi pada eritema multiforme hanya memiliki dua zona warna. Inti mungkin vesikuler, purpura, ataupun nekrotik. Zona tersebut dikelilingi oleh eritema macular. Beberapa menyebutnya target lesi Lesi dapat pecah dan meninggalkan kulit yang terbuka. Kulit ini rentan terhadap infeksi sekunderLesi urtikarial biasanya tidak gatalInfeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditasKeterlibatan mukosa termasuk adanya eritema, edema, ulserasi, dan nekrosis.

15

16

17DIAGNOSIS BANDING

Burns ThermalEritema multiformeToxic Epidermal nekrolisisStafilococcal Scalded skin syndrome

18

PEMERIKSAAN PENUNJANG

19Penatalaksanaan20 PROGNOSIS

Adapun prognosis dari EN tidak dipengaruhi dari dosis ataupun golongan obat yang diduga sebagai penyebab EN. Selain itu juga tidak dipengaruhi human imunodefisiensy virus. Adapun angka mortalitas berkisar 5 12 % untuk SJS sedangkan untuk TEN angka mortalitas melebihi 30%. Telah dibuat prognosis skor untuk EN yang disebut Score Ten.

21DAFTAR PUSTAKA

Djuanda A. Sindrom Stevens-Johnson. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007.

Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007.

Klauss, wolff et al.,Fitzpatrick, Dermatology in General Medicine seventh edition Volume 1&2,2008

Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC. Jakarta. 2004.22