Andriana Adolf Nggay (08700106)Eudensia A.W Guru (06700099)

SINDROM STEVEN JOHNSON

SSJ merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan

pada kulit, selaput lendir di orifisium dan mata

dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan

sampai berat. Kelainan pada kulit yang ditimbulkan

berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai

purpura.

Defenisi

Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi

kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk

setiap tahunnya. SJS umumnya terdapat pada dewasa.

Hal tersebut berhubungan kausa SSJ yang biasanya

disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa imunitas

telah berkembang dan belum menurun seperti pada usia

lanjut.

Epidemiologi

Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya :

• infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa,

penisilin,etambutol,tegretol,tetrasiklin,digitalis,kontraseptif) .

•makanan (coklat),fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar

X),lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan) .

•lain-lainnya (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

Etiologi

•Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah

golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat

antiinflamasi non-steroid.Sindrom ini dapat muncul dengan

episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan

yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan

penyebab.2

Patogenesis S.S.J sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan 2 tipe reaksi hipersensitivitas yaitu :

Reaksi Hipersensitivitas tipe IIIReaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi Hipersensitif Tipe IVPada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuk.

Patogenesis

Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Pada keadaan berat kesadarannya menurun dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, nyeri kepala,batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.Pada S.S.J tampak trias kelainan berupa:•Kelainan Kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema,vesikel,dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas.•Kelainan Selaput lendir di orifisiumKelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut, kemudia baru disusul oleh kelainan pada lubang alat genital. Pada lubang hidung dan anus jarang terjadi. Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman•Kelainan pada mataKelainan pada mata merupakan 80 % diantara semua kasus, yang tersering terjadi adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosikilitis.

Manifestasi Klinis

Gambar 1. KonjungtivitisGambar 2. Simblefaron

Gambar 3. Bercak eritema yang meluas Gambar 4. Sindrom Steven Johnson

. Lesi pada mukosa mulut . Konjungtivitis kataralis

pada SSJ

. Sindrom Steven Johnson pada anak usia 6 tahun

. Krusta pada permukaan mulut

Makula eritromastosa yang meluas dan adanya epidermolis akibat pemberian Sulfonamid

Bercak eritema yang meluas

Makula eritromastosa yang meluas dan adanya epidermolisis akibat pemberian Allopurinol

Gambar 12. Epidermolisis pada pasien N.E.T

Diagnosa banding

Lanjutan

Komplikasi yang tersering ialah bronko-pneumonia. Komplikasi yang lain adalah kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi

Komplikasi

Hasil pada pemeriksaan laboratorium tidak khas. jika terdapat leukositosis,penyebabnya kemungkinan karena infeksi bakterial. Kalau tidak eosinofilia kemungkinan karena alergi. Jika penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

Pemeriksaan Laboratorium

•Gambaran sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainannya berupa : •Infiltrat sel mononuklear disekitar pembuluh pembuluh darah dermis superfisial•Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar•Degerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal•Nekrosis sel epidermal dan kadang kadang di adneksa•Spongiosis dan edema intrasel di epidermis . 

Histopatologi

Kortikosteroid

Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari

Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 6×5 mg intravena

Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg.

Pengobatan

Infus dan tranfusi darah

Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting

karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut

dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun.Untuk itu dapat

diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila

terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat

diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-

turut

Antibiotik

Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.

Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh

terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Resiko

kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala

SCORTEN, dengan menggunakan sejumlah faktor

prognostic yang dijumlahkan. Outcome lainnya termasuk

kerusakan organ dan kematian.

prognosis

scortenFaktor prognostik Nilai Usia >40 tahun 1 Heart rate >120 x/menit 1 Kanker atau keganasan hematologis 1

BSA yang terkena >10% 1

Kadar urea serum >10 mM (BUN>27 mg/dL) 1

Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L 1

Kadar glukosa serum >14 mM (<250 mg/dL) 1

SCORTEN Mortality rate (%) 0 - 1 3,2 2 12,1 3 35,3 4 58,3 >5 90

Terima kasih