PowerPoint Presentation

Skenario 3 Kelompok A-2Skenario 3 / Kelompok A-2KETUA:ADHITYA PRATAMA(1102011005)SEKRETARIS:MAINURTIKA(1102011151)ANGGOTA:AFDHALUL MAHFUD(1102010008)AHMAD HAYESEGA W(1102011013)ANNISA RIZKI UTAMI(1102011037)ARIA KAPRIYATI(1102011041)ARIEF RACHMAN(1102011044)FAJRIN UTAMI(1102007110)FARIZKY BASKORO(1102011100)INDAH ARIYANTI(1102011124)

BERCAK BIRU PADA LUTUTSeorang ibu datang membawa bayi laki- laki berumur 9 bulan ke rumah sakit ditemukan bercak biru pada lutut. Keluhan ini sering muncul sejak bayi mulai belajar merangkak. Paman bayi dari pihak ibu juga sering mengalami keluhan serupa.

Pada pemeriksaaan fisik didapat bayi tidak tampak sakit, konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik, jantung dan paru- paru tidak ada kelainan. Abdomen tidak ada kelainan. Pada lutut tampak bercak kebiruan 4X5m. Pada pemeriksaan laboratorium didapat Hb 11g/dl, leukosit 9.500/ l, LED 9 mm, Bleeding Time (BT) 2 (n = 1-3), Protrombin Time (PT) 11,5 (n = 11-14), Activated Partial Tromboplasmin Time ( APTT) 86 (n = 17-37), Trombin Time (TT) 14 (n = 12-15 ). Dokter menganjurkan pemeriksaan kadar faktor pembekuan untuk menegakan diagnosis pasti

SASARAN BELAJARLI.1 Memahami dan Menjelaskan Hemostatis Pada Darah 1.1 Definisi 1.2 Fungsi 1.3 Faktor- Faktor 1.4 Mekanisme 1.5 Destruksi 1.6 Kelainan HemostatisLI.2 Memahami dan Menjelaskan Hemofilia 2.1 Definisi Hemofilia 2.2 Etiologi Hemofilia 2.3 Klasifikasi Hemofilia 2.4 Patofisiologi Hemofilia 2.5 Manifestasi Hemofilia 2.6 Pemerikasaan Fisik dan Penunjang Hemofilia 2.7 Diagnosis dan Diagnosis Banding Hemofilia 2.8 Penatalaksanaan Hemofilia 2.9 Komplikasi Hemofilia 2.10 Prognosis Hemofilia 2.11 Pencegahan Hemofilia

Hemostatis pada DarahDefinisiFungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya kerusakan pembuluh darah HemostatisFungsi utama mekanisme koagulasi adalah menjaga keenceran darah (blood fluidity) sehingga darah dapat mengalir dalam sirkulasi dengan baik, serta membentuk thrombus sementara atau hemostatic thrombus pada dinding pembuluh darah yang mengalami kerusakan (vascular injury).HemostatisFaktor yang mempengaruhi kinerja dari HemostatisFaktor VaskulerFaktor TrombositFaktor PembekuanHaemostatisMekanisme Hemostatis

HemostatisFaktorPembekuandarah

HemostatisMekanisme Faktor Pembekuan

HemostatisDestruksi Thrombus

HemostatisKelainan pada:VaskulerEx: Purpura simpleks, Purpura senilis dll.TrombositEx: TrombositopeniaFaktor PembekuanEx: Hemofilia A / B. Dysfibrinogenemia

HemofiliaDefinisiHemofilia adalah penyakit genetik/turunan, merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit.

HemofiliaEtiologiHerediter Kesalahan pada produksi faktor pembekuan Faktor pembekuan sedikitDiturunkan melalui Kromosom Sex XHemofiliaKlasifikasiFaktor yang DefisiensiHemofilia A : Faktor 8Hemofilia B: Faktor 9Hemofilia C: Faktor 11 (kromosom 4 q32q35)

Presentase FaktorBerat ( 5% )HemofiliaPatofisiologi

Terpaut pada kromosom x

Kesalahan Produksi Faktor Pembekuan

Faktor Pembekuan menurun/sedikit

Proses Pembekuan Memanjang

HemofiliaManifestasi KlinisPerdarahan sejak kecil : perdarahan saat sirkumsisi, pencabutan gigi, luka postraumaPerdarahan spontan sering terjadi trauma perdarahan sendi (pada sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan)Perdarahan intracranial merupakan penyebab utama kematian, dapat terjadi spontanHematuriaHemoarthrosisHemofiliaPemeriksaan Fisik dan PenunjangPembendungan (Rumple Leede)Bleeding TimeHitung TrombositPTAPTTTTPemeriksaan Penyaringan FaktorHemofiliaDiagnosis dan Diagnosis BandingDilihat melalui hasil PemeriksaanAPTTTTPTPenyaring

Diagnosis BandingHemofilia AHemofilia BVon WillebrandHemofiliaTatalaksanaTerapi SuportifAnalgetika KortikosteroidTerapi Faktor pembekuanKonsentrat FaktorAntifibrinolitikTerapi GenHemofiliaKomplikasiArtropati hemofilia; yaitu penimbunan darah intraartikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progesif.Hemarthrosis yang tidak dikelola dengan baik dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti.Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medisPerdarahan akibat trauma sehari-hari

HemofiliaPrognosisTersedianya fasilitas seperti darah segar, kriopresipitat (mengandung faktor VIII dan fibrinogen dalam jumlah banyak) dan faktor VIII dan faktor IX menyebabkan prognosis hemofilia A dan B menjadi baik.

HemofiliaPencegahanHindari traumaHindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosiKenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia.