Skenario 3 Kelompok A-2

Skenario 3 / Kelompok A-2 KETUA :ADHITYA PRATAMA (1102011005) SEKRETARIS :MAINURTIKA (1102011151) ANGGOTA :AFDHALUL MAHFUD (1102010008)AHMAD HAYESEGA W (1102011013)ANNISA RIZKI UTAMI (1102011037)ARIA KAPRIYATI (1102011041)ARIEF RACHMAN (1102011044)FAJRIN UTAMI (1102007110)FARIZKY BASKORO (1102011100)INDAH ARIYANTI (1102011124)

BERCAK BIRU PADA LUTUTSeorang ibu datang membawa bayi laki- laki berumur

9 bulan ke rumah sakit ditemukan bercak biru pada lutut. Keluhan ini sering muncul sejak bayi mulai belajar merangkak. Paman bayi dari pihak ibu juga sering mengalami keluhan serupa.

Pada pemeriksaaan fisik didapat bayi tidak tampak sakit, konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik, jantung dan paru- paru tidak ada kelainan. Abdomen tidak ada kelainan. Pada lutut tampak bercak kebiruan 4X5m. Pada pemeriksaan laboratorium didapat Hb 11g/dl, leukosit 9.500/ l, LED 9 mm, Bleeding Time (BT) 2’ (n = 1-3’), Protrombin Time (PT) 11,5’’ (n = 11-14), Activated Partial Tromboplasmin Time ( APTT) 86’’ (n = 17-37”), Trombin Time (TT) 14” (n = 12-15 ‘’). Dokter menganjurkan pemeriksaan kadar faktor pembekuan untuk menegakan diagnosis pasti

SASARAN BELAJARLI.1 Memahami dan Menjelaskan Hemostatis Pada Darah 1.1 Definisi 1.2 Fungsi 1.3 Faktor- Faktor 1.4 Mekanisme 1.5 Destruksi 1.6 Kelainan Hemostatis LI.2 Memahami dan Menjelaskan Hemofilia 2.1 Definisi Hemofilia 2.2 Etiologi Hemofilia 2.3 Klasifikasi Hemofilia 2.4 Patofisiologi Hemofilia 2.5 Manifestasi Hemofilia 2.6 Pemerikasaan Fisik dan Penunjang Hemofilia 2.7 Diagnosis dan Diagnosis Banding Hemofilia 2.8 Penatalaksanaan Hemofilia 2.9 Komplikasi Hemofilia 2.10 Prognosis Hemofilia 2.11 Pencegahan Hemofilia

Hemostatis pada Darah DefinisiFungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya kerusakan pembuluh darah

HemostatisFungsi utama mekanisme koagulasi adalah menjaga keenceran darah (blood fluidity) sehingga darah dapat mengalir dalam sirkulasi dengan baik, serta membentuk thrombus sementara atau hemostatic thrombus pada dinding pembuluh darah yang mengalami kerusakan (vascular injury).

Hemostatis Faktor yang mempengaruhi kinerja dari

Hemostatis Faktor Vaskuler Faktor Trombosit Faktor Pembekuan

Haemostatis Mekanisme Hemostatis

Hemostatis FaktorPembekuandarah

Hemostatis Mekanisme Faktor Pembekuan

Hemostatis Destruksi Thrombus

Hemostatis Kelainan pada:

Vaskuler Ex: Purpura simpleks, Purpura senilis dll.

Trombosit Ex: Trombositopenia

Faktor Pembekuan Ex: Hemofilia A / B. Dysfibrinogenemia

Hemofilia DefinisiHemofilia adalah penyakit genetik/turunan, merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit.

Hemofilia Etiologi

Herediter Kesalahan pada produksi faktor pembekuan Faktor pembekuan sedikit

Diturunkan melalui Kromosom Sex ‘X’

Hemofilia Klasifikasi

Faktor yang Defisiensi Hemofilia A : Faktor 8 Hemofilia B : Faktor 9 Hemofilia C : Faktor 11 (kromosom 4

q32q35)

Presentase Faktor Berat ( <1% ) Sedang ( 1 – 5% ) Ringan ( >5% )

Hemofilia Patofisiologi

Terpaut pada kromosom ‘x’

Kesalahan Produksi Faktor Pembekuan

Faktor Pembekuan menurun/sedikit

Proses Pembekuan Memanjang

Hemofilia Manifestasi Klinis

Perdarahan sejak kecil : perdarahan saat sirkumsisi, pencabutan gigi, luka postrauma

Perdarahan spontan sering terjadi trauma perdarahan sendi (pada sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan)

Perdarahan intracranial merupakan penyebab utama kematian, dapat terjadi spontan

Hematuria Hemoarthrosis

Hemofilia Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

Pembendungan (Rumple Leede) Bleeding Time Hitung Trombosit PT APTT TT Pemeriksaan Penyaringan Faktor

Hemofilia Diagnosis dan Diagnosis Banding

Dilihat melalui hasil Pemeriksaan APTT TT PT Penyaring

Diagnosis Banding Hemofilia A Hemofilia B Von Willebrand

Hemofilia Tatalaksana

Terapi Suportif Analgetika Kortikosteroid

Terapi Faktor pembekuan Konsentrat Faktor Antifibrinolitik

Terapi Gen

Hemofilia Komplikasi

Artropati hemofilia; yaitu penimbunan darah intraartikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progesif.

Hemarthrosis yang tidak dikelola dengan baik dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti.

Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis

Perdarahan akibat trauma sehari-hari

Hemofilia Prognosis

Tersedianya fasilitas seperti darah segar, kriopresipitat (mengandung faktor VIII dan fibrinogen dalam jumlah banyak) dan faktor VIII dan faktor IX menyebabkan prognosis hemofilia A dan B menjadi baik.

Hemofilia Pencegahan Hindari trauma Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang

mempengaruhi kerja trombosi Kenakan tanda khusus seperti gelang

atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia.