kata pengantar skenario 1 hematologi

of 29/29
KATA PENGANTAR Assalammu’alaikum wr. wb. Alhamdulillah, puji dan syukur kami ucapkan atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan karunia- Nya sehingga kami dapat menyusun laporan kasus ke-1 ini yang berjudul “Dokter Marwan....maafin Mawar ya” Selanjutnya, laporan ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Blok Reproduksi. Kepada dosen-dosen yang terlibat dalam Blok Reproduksi ini, kami ucapkan terima kasih atas segala pengarahannya sehingga laporan ini dapat kami susun dengan cukup baik. Kami menyadari bahwa masih banyak terdapat kekurangan dalam penulisan laporan ini, baik dari segi isi, bahasa, analisis, dan sebagainya. Oleh karena itu, kami ingin meminta maaf atas segala kekurangan tersebut, hal ini disebabkan karena masih terbatasnya pengetahuan, wawasan, dan keterampilan kami. Selain itu, kritik dan saran dari pembaca sangat kami harapkan, guna untuk kesempurnaan laporan ini dan perbaikan untuk kita semua. Semoga laporan ini dapat bermanfaat dan dapat memberikan wawasan berupa ilmu pengetahuan untuk kita semua. Wassalammu’alaikum wr. wb.

Post on 02-Aug-2015

77 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

KATA PENGANTAR

Assalammualaikum wr. wb.

Alhamdulillah, puji dan syukur kami ucapkan atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyusun laporan kasus ke-1 ini yang berjudul Dokter Marwan....maafin Mawar ya Selanjutnya, laporan ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Blok Reproduksi. Kepada dosen-dosen yang terlibat dalam Blok Reproduksi ini, kami ucapkan terima kasih atas segala pengarahannya sehingga laporan ini dapat kami susun dengan cukup baik. Kami menyadari bahwa masih banyak terdapat kekurangan dalam penulisan laporan ini, baik dari segi isi, bahasa, analisis, dan sebagainya. Oleh karena itu, kami ingin meminta maaf atas segala kekurangan tersebut, hal ini disebabkan karena masih terbatasnya pengetahuan, wawasan, dan keterampilan kami. Selain itu, kritik dan saran dari pembaca sangat kami harapkan, guna untuk kesempurnaan laporan ini dan perbaikan untuk kita semua. Semoga laporan ini dapat bermanfaat dan dapat memberikan wawasan berupa ilmu pengetahuan untuk kita semua. Wassalammualaikum wr. wb.

Bandar Lampung, 3 April 2012

Tim Penulis

DAFTAR ISI

Kata Pengantar. 1 Daftar Isi.. 2 Skenario .. 3 Step 1... 4 Step 2... 5 Step 3... 6 Step 4................................................................................................ 12 Step 5... 33 Step 6... 34 Step 7... 35 Kesimpulan . 81

Daftar Pustaka. 82

SkenarioLemah dan Lesu Ny.Riyana umur 36 tahun datang ke dokter dengan keluhan badan semakin lemah. 1 bulan sebelum periksa ke dokter dia merasa badannya lemah, sering lemas, dan lesu. Nafsu makan berkurang. Ny. Riyana merupakan penderita batuk kronik berulang. Pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva palpebra pucat. Hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 9,5 gr/dL, MCV 75 fl, MCH 26 pg, besi serum 28 mg/dL (nilai rujukan 37-145mg/dL), TIBC 180 mg/dL (nilai rujukan 228-428 mg/dL), dan feritin serum 300 mg/L (nilai rujukan 30150mg/dL).

STEP 11. Feritin serum 2. TIBC

STEP 21. 2. 3. 4. 5. Proses pembentukan sel darah merah (hemopoesis) Apa yang diderita ny.Riyana? patofisiologi dan penegakan diagnosisnya Pemeriksaan lab dan pemeriksaan penunjang terkait penyakit ny. Riyana Penatalaksanaan atau terapi untuk ny. Riyana Hub penyakit batuk kronik dengan keluhan yang diderita?

STEP 31. Proses pembentukan sel darah merah (hemopoesis)

Skema dari patrick

2. Apa yang diderita ny.Riyana? patofisiologi dan penegakan diagnosisnya?

3. Pemeriksaan lab dan pemeriksaan penunjang terkait penyakit ny. Riyana 4. Penatalaksanaan atau terapi untuk ny. Riyana 5. Hub penyakit batuk kronik dengan keluhan yang diderita?

STEP 41. Proses pembentukan sel darah merah (hemopoesis) Sintesis Hemoglobin Sintesis hemoglobin dimulai sejak stadium pronormoblas, namun hanya sedikit sekali rantai hemoglobin yang terbentuk. Begitu pula pada stadium normoblas basofil. Baru pada stadium normoblas polikromatofil sitoplasma sel mulai dipenuhi dengan hemoglobin ( 34%). Sintesa ini terus berlangsung hingga retikulosit dilepaskan ke peredaran darah. Pada tahap pertama pembentukan hemoglobin, 2 suksinil Ko-A yang berasal dari siklus krebs berikatan dengan 2 molekul glisin membentuk molekul pirol. Empat pirol bergabung membentuk protoporfin IX, yang selanjutnya akan bergabung dengan besi membentuk senyawa heme. Akhirnya setiap senyawa heme akan bergabung dengan rantai polipeptida panjang (globin) sehingga terbentuk rantai hemoglobin. Rantai hemoglobin memiliki beberapa sub unit tergantung susunan asam amino pada polipeptidanya. Bentuk hemoglobin yang paling banyak terdapat pada orang dewasa adalah hemoglobin A (kombinasi 2 rantai dan 2 rantai ). Tiap sub unit mempunyai molekul heme, oleh karena itu dalam 1 rantai hemoglobin memerlukan 4 atom besi. Setiap atom besi akan berikatan dengan 1 molekul oksigen (2 atom O2).

Gambar 6: pembentukan hemoglobin

2. Apa yang diderita ny.Riyana? patofisiologi dan penegakan diagnosisnya ANEMIA Definisi Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer. Kriteria Parameter yang paling umum untuk menunjukkan penurunan massa eritrosit adalah kadar hemoglobin, disusul oleh hematokrit dan hitung eritrosit. Harga normal hemoglobin sangat bervariasi secara fisiologis tergantung jenis kelamin, usia,

kehamilan dan ketinggian tempat tinggal. Kriteria anemia menurut WHO adalah: NO 1. 2. KELOMPOK Laki-laki dewasa Wanita dewasa tidak hamil KRITERIA ANEMIA < 13 g/dl < 12 g/dl

3.

Wanita hamil

< 11 g/dl

Klasifikasi Anemia dapat diklasifikasikan berdasarkan morfologi dan etiologi. Klasifikasi morfologi didasarkan pada ukuran dan kandungan hemoglobin.

No Morfologi Sel 1. Anemia makrositik - normokromik

Keterangan Bentuk eritrosit yang besar dengan konsentrasi hemoglobin yang normal

Jenis Anemia - Anemia Pernisiosa - Anemia defisiensi folat

2.

Anemia mikrositik - hipokromik

Bentuk eritrosit yang kecil dengan konsentrasi hemoglobin yang menurun

- Anemia defisiensi besi - Anemia sideroblastik - Thalasemia

3.

Anemia normositik - normokromik

Penghancuran atau penurunan jumlah eritrosit tanpa disertai kelainan bentuk dan konsentrasi hemoglobin

- Anemia aplastik - Anemia posthemoragik - Anemia hemolitik - Anemia Sickle Cell - Anemia pada penyakit kronis

Menurut etiologinya, anemia dapat diklasifikasikan menjadi 3 macam yaitu gangguan produksi sel darah merah pada sumsum tulang (hipoproliferasi), gangguan pematangan sel darah merah (eritropoiesis yang tidak efektif), dan penurunan waktu hidup sel darah merah (kehilangan darah atau hemolisis). Hipoproliferatif Hipoproliferatif merupakan penyebab anemia yang terbanyak. Anemia hipoproliferatif ini dapat disebabkan karena:

a. Kerusakan sumsum tulang Keadaan ini dapat disebabkan oleh obat-obatan, penyakit infiltratif (contohnya: leukemia, limfoma), dan aplasia sumsum tulang. b. Defisiensi besi c. Stimulasi eritropoietin (EPO) yang inadekuat Keadaan ini terjadi pada gangguan fungsi ginjal d. Supresi produksi EPO yang disebabkan oleh sitokin inflamasi (misalnya: interleukin 1) e. Penurunan kebutuhan jaringan terhadap oksigen (misalnya pada keadaan hipotiroid) Pada jenis ini biasanya ditemukan eritrosit yang normokrom normositer, namun dapat pula ditemukan gambaran eritrosit yang hipokrom mikrositer, yaitu pada defisiensi besi ringan hingga sedang dan penyakit inflamasi. Kedua keadaan tersebut dapat dibedakan melalui pemeriksaan persediaan dan penyimpanan zat besi.

Defisiensi besi Fe serum TIBC Saturasi transferin Feritin serum Rendah Tinggi Rendah Rendah

Inflamasi Rendah Normal atau rendah Rendah Normal atau tinggi

Gangguan pematangan Pada keadaan anemia jenis ini biasanya ditemukan kadar retikulosit yang rendah, gangguan morfologi sel (makrositik atau mikrositik), dan indeks eritrosit yang abnormal. Gangguan pematangan dapat dikelompokkan menjadi 2 macam yaitu: Gangguan pematangan inti Pada keadaan ini biasanya ditmukan kelainan morfologi berupa makrositik. Penyebab dari gangguan pematangan inti adalah defisiensi asam folat, defisiensi vitamin B12, obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme DNA (seperti metotreksat, alkylating agent), dan myelodisplasia. Alkohol juga dapat

menyebabkan gangguan pematangan inti, namun keadaan ini lebih disebabkan oleh defisiensi asam folat. Gangguan pematangan sitoplasma Pada keadaan ini biasanya ditmukan kelainan morfologi berupa mikrositik dan hipokromik. Penyebab dari gangguan pematangan sitoplasma adalah defisiensi besi yang berat, gangguan sintesa globin (misalnya pada thalasemia), dan gangguan sintesa heme (misalnya pada anemia sideroblastik)

Penurunan waktu hidup sel darah merah Anemia jenis ini dapat disebabkan oleh kehilangan darah atau hemolisis. Pada kedua keadan ini akan didapatkan peningkatan jumlah retikulosit. Kehilangan darah dapat terjadi secara akut maupun kronis. Pada fase akut, belum ditemukan peningkatan retikulosit yang bermakna karena diperlukan waktu untuk terjadinya peningkatan eritropoietin dan proliferasi sel dari sumsum tulang. Sedangkan pada fase kronis gambarannya akan menyerupai anemia defisiensi besi. Gambaran dari anemia hemolitik dapat bermacam-macam, dapat akut maupun kronis. Pada anemia hemolisis kronis, seperti pada sferositosis herediter, pasien datang bukan karena keadaan anemia itu sendiri, melainkan karena komplikasi yang ditimbulkan oleh pemecahan sel darah merah dalam jangka waktu lama, seperti splenomegali, krisis aplastik, dan batu empedu. Pada keadaan yang disebabkan karena autoimun, hemolisis dapat terjadi secara episodik (self limiting).

Gambar 1: klasifikasi anemia berdasarkan indeks eritrosit

3. Pemeriksaan lab dan pemeriksaan penunjang terkait penyakit ny. Riyana Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Laboratorium yang digunakan untuk menegakkan diagnosis anemia adalah: Complete Blood Count (CBC) Eritrosit a. Hemoglobin (N : 12-16 gr/dl ; : 14-18 gr/dl) b. Hematokrit (N : 37-47% ; : 42-52%)

Indeks eritrosit c. Mean Cell Volume (MCV) = hematokrit x 10 Jumlah eritrosit x 10 6 (N: 90 + 8 fl)

d. Mean Cell Hemoglobin (MCH) =

hemoglobin x 10 Jumlah eritrosit x 10 6

(N: 30 + 3 pg)

e. Mean Cell Hemoglobin Concentration (MCHC) =

hemoglobin x 10 Hematokrit

(N: 33 + 2%) Leukosit (N : 4500 11.000/mm3) Trombosit (N : 150.000 450.000/mm3)

Sediaan Apus Darah Tepi Ukuran sel Anisositosis Poikolisitosis Polikromasia Hitung Retikulosit ( N: 1-2%) Persediaan Zat Besi Kadar Fe serum ( N: 9-27mol/liter ) Total Iron Binding Capacity ( N: 54-64 mol/liter) Feritin Serum ( N : 30 mol/liter ; : 100 mol/liter) Pemeriksaan Sumsum Tulang Aspirasi Biopsi Selularitas Morfologi E/G ratio Morfologi sel Pewarnaan Fe

Pemeriksaan Complete Blood Count (CBC) Kriteria apakah seseorang menderita anemia dapat dilihat dari kadar hemoglobin dan hematokritnya. Selain itu, indeks eritrosit dapat digunakan untuk menilai abnormalitas ukuran eritrosit dan defek sintesa hemoglobin.

Bila MCV < 80, maka disebut mikrositosis dan bila > 100 dapat disebut sebagai makrositosis. Sedangkan MCH dan MCHC dapat menilai adanya defek dalam sintesa hemoglobin (hipokromia)

Sediaan Apus Darah Tepi (SADT) SADT akan memberikan informasi yang penting apakah ada gangguan atau defek pada produksi sel darah merah. Istilah anisositosis menunjukkan ukuran eritrosit yang bervariasi, sedangkan poikilositosis menunjukkan adanya bentuk dari eritrosit yang beraneka ragam.

Hitung Retikulosit Pemeriksaan ini merupakan skrining awal untuk membedakan etiologi anemia. Normalnya, retikulosit adalah sel darah merah yang baru dilepas dari sumsum tulang. Retikulosit mengandung residual RNA yang akan dimetabolisme dalam waktu 24-36 jam (waktu hidup retikulosit dalam sirkulasi). Kadar normal retikulosit 1-2% yang menunjukkan penggantian harian sekitar 0,8-1% dari jumlah sel darah merah di sirkulasi. Indeks retikulosit merupakan perhitungan dari produksi sel darah merah. Nilai retikulosit akan disesuaikan dengan kadar hemoglobin dan hematokrit pasien berdasarkan usia, gender, sarta koreksi lain bila ditemukan pelepasan retikulosit prematur (polikromasia). Hal ini disebabkan karena waktu hidup dari retikulosit prematur lebih panjang sehingga dapat menghasilkan nilai retikulosit yang seolah-olah tinggi.

RI = (% retikulosit x kadar hematokrit/45%) x (1/ faktor koreksi)

Faktor koreksi untuk: Ht 35% : 1,5 Ht 25% : 2,0 Ht 15% : 2,5

Keterangan: RI < 2-2,5% : produksi atau pematangan eritrosit yang tidak adekuat RI > 2,5% : penghancuran eritrosit yang berlebihan

Persediaan dan Penyimpanan Zat Besi Saturasi transferin didapatkan dari pembagian kadar Fe serum dengan TIBC dikali 100 (N: 25-50%). Pada pengukuran kadar Fe plasma dan persen saturasi transferin, terdapat suatu variasi diurnal dengan puncaknya pada pk 09.00 dan pk. 10.00. Serum feritin digunakan untuk menilai cadangan total besi tubuh. Namun, feritin juga merupakan suatu reaktan fase akut, dan pada keadaan inflamasi baik akut maupun kronis, kadarnya dapat meningkat.

Pemeriksaan Sumsum Tulang Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk menilai apakah ada gangguan pada sumsum tulang misalnya myelofibrosis, gangguan pematangan, atau penyakit infiltratif. Peningkatan atau penurunan perbandingan dari suatu kelompok sel (myeloid atau eritroid) dapat ditemukan dari hitung jenis sel-sel berinti pada suumsum tulang (ratio eritroid dan granuloid).

4. Penatalaksanaan atau terapi untuk ny. Riyana Terapi 1. Terapi kausal, untuk mencari penyebab kekurangan besi yang diderita. Bila tidak dapat menyebabkan kekambuhan. 2. Pemberian preparat besi: Oral: merupakan pilihan pertama karena efektif, murah, dan aman, terutama sulfas ferosus. Dosis anjuran 3x200mg/hari yang dapat meningkatkan eritropoiesis hingga 2-3 kali dari normal. Pemberian dilakukan sebaiknya saat

lambung kosong (lebih sering menimbulkan efek samping) paling sedikit selama 3-12 bulan. Bila terdapat efek samping gastrointestinal (mual, muntah, konstipasi) pemberian dilakukan setelah makan atau osis dikurangi menjadi 3x100mg. Untuk meningkatkan penyerapan dapat diberikan bersama vitamin C 3x100 mg/hari. Parenteral,misal preparat ferric gluconate atau iron sucrose (IV pelan atau IM). Pemberian secara IM menimbulkan nyeri dan warna hitam pada lokasi suntikan. Indikasi pemberian parenteral: a. Intoleransi terhadap preparat oral b. Kepatuhan berobat rendah c. Gangguan pencernaan, seperti kolitis ulseratif (dapat kambuh dengan pemberian besi) d. Penyerapan besi terganggu, seperti gastrektomi e. Kehilangan darah banyak f. Kebutuhan besi besar yang harus dipenuhi dalam jangka waktu yang pendek, misalnya ibu hamil trimester 3 atau pre operasi. Dosis yang diberikan dihitung menurut formula: Kebutuhan besi (mg) = {(15 Hbsekarang ) x BB x 2,4} + (500 atau 1000) 3. Diet, terutama yang tinggi protein hewani dan kaya vitamin C. 4. Transfusi diberikan bila terdapat indikasi yaitu: Terdapat penyakit jantung anemik dengan ancaman payah jantung Gejala sangat berat, misalnya pusing sangat menyolok Pasien memerlukan peningkatan kadar Hb yang cepat, misalnya kehamilan trimester akhir atau pre operasi

Dalam pengobatan, pasien dinyatakan memberikan respon baik apabila retikulosit naik pada minggu pertama, mencapai puncak pada hari ke 10, dan kembali normal pada hari ke 14 pengobatan. Diikuti dengan kenaikan Hb 0,15 gr/dl/hari atau 2 gr/dl setelah 3-4 minggu pengobatan

5. Hub penyakit batuk kronik dengan keluhan yang diderita?

STEP 5

STEP 6

Belajar Mandiri

STEP 7

KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA Adamson WJ et al, 2005, Anemia and Polycythemia in Harrisons Principles of Internal Medicine 16th edition ; NewYork : McGraw Hill. Adamson, John W, 2005, Iron Deficiency and Other Hypoproliferative Anemias in Harrisons Principles of Internal Medicine 16th edition ; NewYork : McGraw Hill. Bakta I Made, dkk, 2006, Anemia Defisiensi Besi dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi IV ; Jakarta : FKUI. Cotran et al, 1999, Red Cell and Bleeding Disorders in Robbins Pathologic Basis Of Disease 6th edition ; USA : Saunders. Guyton and Hall, 1997, Sel-Sel Darah Merah, Anemia dan Polisitemia dalam Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi IX, Jakarta : EGC. Mansen T J et al, 2006, Alteration of Erythrocyte function in Pathophysiology : The Biologic Basis for Disease in Adults and Children 5th edition ; USA : Mosby. Marks, Dawn B. Biokomia Kedokteran Dasar, Sebuah Pendekatan Klinis. Jakarta: EGC; 2000. Murray, Robert K. Biokimia harper, 24ed. Jakarta: EGC; 1999. Supandiman I dan Fadjari H, 2006, Anemia Pada Penyakit Kronis dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi IV ; Jakarta : FKUI. Supandiman I dkk, 2003, Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi medik ; Bandung : Q Communication . Transcellular transport of cobalamin (Cbl; vitamin B12) in an ileal cell : Expert Reviews in Molecular Medicine, Accession download from http://www.expertreviews.org. Weiss G and Goodnough, 2005, Anemia of Chronic Disease, download from www.nejm.org on june 22, 2006. Widjanarko A dkk, 2006, Anemia Aplastik dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi IV ; Jakarta : FKUI