SATUAN ACARA PEMBELAJARAN

POKOK BAHASAN :

THALASEMIA

A. Latar Belakang

Talasemia merupakan salah satu jenis anemia hemolitik dan merupakan penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal yang paling banyak dijumpai di Indonesia dan Italia. Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang Indonesia membawa gen penyakit ini. Pada talasemia terjadi kelainan pada gen-gen yang mengatur pembentukan dari rantai globin sehingga produksinya terganggu. Gangguan dari pembentukan rantai globin ini akan mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah yang pada akhirnya akan menimbulkan pecahnya sel darah tersebut. Berdasarkan dasar klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa jenis talasemia, yaitu talasemia alfa, beta, dan delta

B. Tujuan Pembelajaran Thalasemia

Tujuan Umum:

untuk sedikit berbagi ilmu pengetahuan kepada para pembaca tentang penyakit talasemia ,pengertian,klasifikasi serta pencegahanya.

Tujuan Khusus:

Setelah mengikuti proses pembelajaran selama 20 menit, peserta mampu :

1. Menjelaskan tentang pengertian Thalasemia

2. Menjelaskan tanda dan gejala Thalasemia

3. Menjelaskan penyebab terjadinya Thalasemia

4.Menjelaskan pencegahan dan pengobatan Thalasemia

C. Sasaran

Pada pasien thalasemia dipoli anak

D. Target

Pada anak yang datang dipoli anak

E. Strategi Pelaksanaan

Waktu :

Tempat :

F. Metode

1. Menjelaskan tentang Thalasemia

2.Diskusi dan Tanya jawab

G. Media

1. Leaflet

H. Materi

Terlampir

I.Evaluasi

Evaluasi dilakukan secara lisan :

1. Menjelaskan pengertian Thalasemia

2. Menjelaskan tanda dan gejala Thalasemia

3.Menjelaskan penyebab terjadinya Thalasemia

4.Menjelaskan pencegahan dan pengobatan Thalasemia

Lampiran Materi

A. Pengertian

Thalassemia adalah sekelompok kelainan darah herediter yang ditandai dengan

berkurangnya atau tidak ada sama sekali sintesis rantai globin, sehingga

menyebabkan Hb berkurang dalam sel-sel darah merah, penurunan produksi sel-

sel darah merah dan anemia. Kebanyakan thalassemia diwariskan sebagai sifat

resesif. (Renzo Galanello)

B.Etiologi

Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal

(hemoglobinopatia); dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan

pembentukan yang di sebabkan oleh:

1.    gangguan structural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya

pada Hb S, Hb F, Hb D dan sebagainya.

2.    gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) globin seperti pada talasemia.

Kedua kelainan ini sering dijumpai bersama-sama pada orang seorang pasien

seperti talasemia Hb S atau talasemia Hb F. penyakit ini banyak di jumpai pada

bangsa- bangsa disekitar laut tengah seperti turki, yunani, Cyprus dan lain-lain. Di

Indonesia talasemia cukup banyak di jumpai bahkan dikatakan merupakan yang

paling banyak penderitanya dai pasien penyakit darah lainnya.

C.Tanda dan Gejala

Secara klinis Thalasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai

beratnya gejala klinis : mayor, intermedia dan minor atau troit (pembawa sifat).

Batas diantara tingkatan tersebut sering tidak jelas.

Anemia berat menjadi nyata pada umur 3 – 6 bulan setelah lahir dan tidak

dapat hidup tanpa ditransfusi. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena

penghancuran sel darah merah berlebihan, haemopoesis ekstra modular dan

kelebihan beban besi. Limpa yang membesar meningkatkan kebutuhan darah

dengan menambah penghancuran sel darah merah dan pemusatan (pooling) dan

dengan menyebabkan pertambahan volume plasma.

Perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa

deformitas dan fraktur spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat

transfusi darah. Deformitas tulang, disamping mengakibatkan muka mongoloid,

dapat menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang prontal dan zigomatin serta

maksila. Pertumbuhan gigi biasanya buruk.

Gejala lain yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembanga fisik tidak

sesuai umur, berat badan kurang, perut membuncit. Jika pasien tidak sering

mendapat transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat

penimbunan besi dalam jaringan kulit.

Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia

mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 – 10,0 g/dl). Gejala deformitas tulang,

hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran

kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa. Umumnya tidak dijumpai gejala

klinis yang khas, ditandai oleh anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa

anemia atau anemia ringan.

D. Penatalaksanaan Thalasemia

  Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia.

Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%)

atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

  Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian

transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat

besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian

Deferoxamine(desferal).

  Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi

pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa

preparat besi.

SATUAN ACARA PEMBELAJARAN

PADA PASIEN THALASEMIADisusun Untuk Memenuhi Tugas Praktek Klinik Anak

DISUSUN OLEH :

Gillang Eka Prasetya

11.955

PROGRAM STUDI DIII KEPERAWATANASIH HUSADA SEMARANG

2013