BAB I

PENDAHULUAN

Karsinoma pankreas merupakan penyebab kematian akibat kanker yang menduduki

peringkat ke-4. Kasus baru karsinoma pankreas adalah 12,2 / 100.000 penduduk / tahun atau

1,2% per tahun. Pada tahun 2013 terdapat 45.220 kasus baru. Data dari US National

Institutes of Health dan Institut Kanker Nasional menyebutkan kasus baru di Indonesia

sebanyak 1,6 / 100.000 penduduk / tahun dan merupakan keganasan peringkat ke-3 pada pria

setelah karsinoma paru dan kolon.1

Beberapa modalitas imejing yang dapat digunakan mendeteksi karsinoma pankreas

meliputi : radiografi konvensional, ultrasonography (USG), maupun Magnetic Resonance

Imaging (MRI). Tingkat akurasi radiografi konvensional dan USG lebih rendah dibandingkan

CT scan dalam mendeteksi neoplasma dan / karsinoma pankreas.2

CT scan telah menjadi modalitas pencitraan awal pilihan untuk evaluasi patologi

pankreas. Perbaikan dalam teknologi CT scan selama dekade terakhir telah meningkatkan

akurasi CT scan untuk deteksi dan karakterisasi lesi pankreas. MRI memiliki keuntungan

lebih dari CT scan dalam pencitraan pankreas, karena kemampuan multiplanarnya dan

memiliki seri dinamis akuisisi gambar secara cepat. Pengenalan CT scan multidetektor atau

Multiple Detector Computed Tomography ( MDCT ) pada akhir 1990 menyebabkan

penurunan keuntungan MRI dibandingkan CT scan. Keuntungan utama dari MDCT adalah

meningkatnya kecepatan akuisisi dan memiliki resolusi spasial tinggi. MDCT dengan

berbagai teknik postprocessing telah memberikan kontribusi signifikan dalam diagnosis

karsinoma pankreas.3,4,5

Imejing pankreas secara CT scan dapat membantu diagnosis serta menentukan

karakteristik lesi. Imejing secara CT scan juga dapat menentukan staging keganasan pada

pankreas. Neoplasma pankreas jinak yang sering dijumpai dalah kista, limfangioma, tumor

stromal jinak, dan kistadenoma serosa. Neoplasma pankreas ganas yang sering dijumpai

adalah adenokarsinoma pankreas, karsinoma sel asinar, Intraductal Papillary Mucinous

Tumor / Neoplasm (IPMT / IPMN), neoplasma kistik musinosa, neoplasma solid dan papiler,

pankreatoblastoma, tumor sel Islet, dan limfoma.3,4

Pada tinjauan pustaka ini akan dibahas gambaran CT scan neoplasma pankreas yang

sering dijumpai baik neoplasma jinak maupun ganas.

1

BAB II

ANATOMI PANKREAS

2.1. ANATOMI PANKREAS

Pankreas berasal dari kata Yunani pan (all = semua) dan kreas (flesh = daging),

merupakan organ retroperitoneal bentuk J (seperti stik hoki) dengan panjang 12-15 cm.

Posisi pankreas transversal, sedikit oblik, pada dinding abdomen posterior, di belakang

gaster, menyeberangi L1-2.6,7

Kaput pankreas terletak pada loop C duodenum di depan vena cava inferior dan vena

renalis kiri. Prosesus unsinatus merupakan perluasan dari bagian pertengahan bawah

kaput yang menuju ke kiri, dengan ukuran bervariasi dan terletak di anterior. Pembuluh

darah mesenterika (vena di kanan dan arteri di kiri) berada pada bagian anterior dan aorta

pada bagian posterior. Korpus dan kauda pankreas berjalan oblik ke kiri di depan aorta

dan ginjal kiri. Leher pankreas merupakan hubungan antara kaput dan korpus. Vena

porta terletak di belakang leher pankreas. Kaput pankreas berkontribusi sekitar 50%,

korpus dan kauda berkontribusi 50% terhadap massa parenkim pankreas.6,8

Duktus pankreatikus normal dapat terlihat di kaput (lebar 3-4 mm) dan korpus (lebar

2-3 mm) pada pemeriksaan CT scan. Duktus pankreatikus utama (Wirsung) berjalan dari

kauda melalui korpus menuju ke kaput pankreas, kemudian bergabung dengan bagian

bawah CBD (Common Bile Duct) untuk membentuk ampula hepatopankreatik Vater.6

Gambar 1. Anatomi pankreas (Diambil dari 6)

2

Gambar 2. Anatomi duktus pankreatikus (Diambil dari 6)

Vaskularisasi

Trunkus seliakus berasal dari permukaan anterior aorta pada level T12 - L1, panjang

sekitar 1 cm dan bercabang 3 yaitu arteri hepatika komunis, a. lienalis dan a. gastrika

kiri. Arteri hepatika komunis berjalan ke kanan pada tepi atas korpus pankreas

proksimal, a. lienalis berjalan ke kiri pada tepi atas korpus pankreas distal dan kauda

pankreas.6,7

Arteri mesenterika superior berasal dari permukaan anterior aorta di bawah trunkus

seliakus (L1), di belakang leher pankreas. Kemudian a. mesenterika superior berjalan ke

bawah di depan prosesus unsinatus dan duodenum pars horizontal (pars III) untuk

memasuki mesenterium usus kecil.6

Arteri gastroduodenal, sebuah cabang a. hepatika komunis, berjalan ke bawah di

belakang duodenum pars I, di depan leher pankreas dan terbagi menjadi a. gastro-

omental (gastro-epiploic) kanan dan a. pankreatikoduodenal superior, yang kemudian

bercabang menjadi cabang-cabang anterior dan posterior. Arteri pankreatikoduodenal

inferior berasal dari a. mesenterika superior dan juga bercabang menjadi cabang-cabang

anterior dan posterior.6,7

Cabang-cabang anterior dan posterior a. pankreatikoduodenal superior dan a.

pankreatikoduodenal inferior bergabung satu sama lain membentuk arkade

pankreatikoduodenal anterior dan posterior yang mensuplai cabang-cabang kecil pada

kaput dan prosesus unsinatus. Cabang-cabang pankreas multipel (meliputi a. pankreatika

magna) dari a. lienalis mensuplai korpus dan kauda pankreas. Arteri pankreatika dorsal

membentuk a. pankreatika inferior, yang mensuplai korpus bagian inferior. Suplai

arterial ke pankreas membentuk sirkulasi kolateral penting antara trunkus seliakus dan a.

mesenterika superior.6

3

Gambar 3. Vaskularisasi pankreas (Diambil dari 6)

Gambar 4. Suplai arteri pancreas (Diambil dari 7)

Aliran vena pankreatikoduodenal superior dan inferior berjalan bersama arteri. Vena

pankreatikoduodenal superior mengalir ke v. porta dan v. pankreatikoduodenal inferior

berdrainase ke v. mesenterika superior. Beberapa vena dari kaput pankreas mengalir ke

trunkus gastrokolik. Beberapa vena-vena kecil berdrainase langsung dari korpus dan

kauda pankreas ke v. lienalis.6,7

Vena mesenterika inferior bergabung dengan v. lienalis. Vena porta menerima aliran

dari v. pankreatikoduodenal superior, gastro-omental kanan dan v. gastrika kanan,

kemudian berjalan ke atas di belakang duodenum pars I di ligamentum hepatoduodenal.

Sistem v. porta (v. lienalis, v. mesenterika superior dan v. porta) tidak mempunyai

katub.6,8

4

Gambar 5. Drainase vena pada pankreas (Diambil dari 6)

Sistem limfatik

Kaput pankreas berdrainase ke limfonodi pankreatikoduodenal dan limfonodi di

ligamentum hepatoduodenal. Aliran limfatik dari korpus dan kauda mengalir ke

limfonodi mesokolik (sekeliling a. kolika media) dan limfonodi sepanjang a. hepatika

dan a. lienalis. Drainase akhir menuju ke limfonodi seliaka, mesenterika superior dan

paraaorta & aortocaval.6,7

Gambar 6. Sistem limfatik pankreas (Diambil dari 8)

Suplai saraf

Pankreas menerima serabut saraf parasimpatis dari trunkus vagal posterior melalui

cabang seliaka. Suplai simpatis datang dari T6-T10 melalui n. splanchnic thoracic dan

pleksus seliakus.6,8

5

Gambar 7. Inervasi pankreas (Diambil dari 6)

2.2. FISIOLOGI PANKREAS

Pankreas merupakan organ eksokrin sekaligus endokrin. Sel-sel asinus dan duktus

berkembang dari tubulus endodermal dan mensekresi enzim-enzim digestif dan

bikarbonat, yang mengatur metabolisme karbohidrat, lemak, dan protein (fungsi

eksokrin). Enzim-enzim pencernaan diproduksi dalam sel-sel asinus, disimpan dalam

vesikel-vesikel yang disebut zymogen, dan kemudian dikeluarkan sel-sel duktus pankreas

melalui duktus pankreatikus, disekresi ke dalam usus kecil untuk memulai proses

metabolisme.6,7

Fungsi endokrin merupakan peranan sel-sel Islet yang merupakan sel-sel

endodermal berasal dari tubulus dan terdiri dari sel-sel alfa (memproduksi glukagon),

sel-sel beta (memproduksi insulin), sel-sel delta (memproduksi somatostatin), sel-sel PP

(memproduksi polipeptida pankreas).6

2.3. HISTOLOGI PANKREAS

Pankreas merupakan kelenjar campuran yang berisi komponen eksokrin dan

endokrin. Asinus terdiri dari sel-sel zimogenik mengelilingi lumen sentral, tersusun

dalam lobulus-lobulus. Masing-masing lobulus mempunyai duktulus dan duktulus-

duktulus bergabung untuk membentuk duktus intralobular, yang kemudian membentuk

duktus interlobular yang berdrainase ke dalam cabang-cabang duktus pankreatikus

6

utama. Sel-sel Islet Langerhans tersebar di seluruh kelenjar dan mengandung sel-sel alfa

(sekitar 20%, mensekresi glukagon), sel-sel beta (sekitar 75%, mensekresi insulin), sel-

sel delta (mensekresi somatostatin), dan beberapa sel yang mensekresi hormon lainnya.

Sel Islet ini hanya sekitar 2% dari parenkim pankreas.6,7

Di bawah stimulasi sekretin dan kolesistokinin, sel-sel zimogenik mensekresi

berbagai enzim, yaitu : tripsin (mencerna protein), lipase (mencerna lemak), amilase

(mencerna karbohidrat). Sel-sel duktulus memproduksi bikarbonat yang menghasilkan

cairan pankreas yang bersifat alkali.6

Gambar 8. Histologi pankreas (Diambil dari 7)

7

BAB III

TEKNIK PEMERIKSAAN CT SCAN PANKREAS

Pencitraan pankreas merupakan suatu tantangan dalam pemeriksaan CT scan

single-detector karena lokasi anatomi di retroperitoneum serta hubungan yang rumit

dengan pembuluh darah utama dan usus. CT scan telah menjadi modalitas pencitraan

awal pilihan untuk evaluasi patologi pankreas. Perbaikan dalam teknologi CT scan

selama dekade terakhir dengan akuisisi gambar secara cepat dan resolusi spasial yang

lebih baik, telah meningkatkan akurasi CT scan untuk deteksi dan karakterisasi lesi

pankreas. CT scan potongan aksial tidak cukup untuk menunjukkan kompleks anatomi

pankreas, sehingga dibutuhkan pencitraan pankreas multifase dan multiplanar.3,4 MRI

memiliki keuntungan lebih dari CT scan dalam pencitraan pankreas, karena kemampuan

multiplanarnya dan memiliki seri dinamis akuisisi gambar secara cepat setelah

pemberian kontras gadolinium intravena ( IV ). Pengenalan CT scan multidetektor atau

Multiple Detector Computed Tomography ( MDCT ) pada akhir 1990 menyebabkan

penurunan keuntungan MRI dibandingkan CT scan. Keuntungan utama dari MDCT

adalah meningkatnya kecepatan akuisisi dan memiliki resolusi spasial tinggi. Hal ini

dapat memfasilitasi waktu yang tepat guna pencitraan multifase dan reformasi

multiplanar / Multi Planar Reconstruction ( MPR ) dengan menggunakan beberapa

teknik reformasi, seperti proyeksi intensitas maksimum / Maximum Intensity Projection

( MIP ), volume rendering, dan rekonstruksi planar kurva / Curved Planar Reformation

( CPR ). MDCT dengan berbagai teknik postprocessing telah memberikan kontribusi

signifikan dalam diagnosis karsinoma pankreas.4,5

Kotak 1. Keuntungan MDCT (Diambil dari 4)

8

1 jam sebelum dilakukan pemeriksaan CT scan pasien minum 500-1000 ml air.

Kemudian 300-500 ml air diminum segera sebelum pemeriksaan CT scan. Air

digunakan untuk mendeteksi batu CBD pada kasus pankreatitis akut dan

menggambarkan anatomi periampula secara lebih baik. Air juga memfasilitasi imejing

multiplanar pembuluh darah peripankreatik. Posisi RLD ( right lateral decubitus )

sebelum dilakukan scanning, akan menyebabkan distensi duodenum dan memberikan

evaluasi yang lebih baik dari anatomi periampula.3,4

Tujuan pemberian media kontras iodin intravena pada pemeriksaan CT scan adalah

untuk memberikan kontras visual yang optimal antara struktur anatomik yang diamati

dengan keadaan patologis yang mungkin terjadi. Derajat penyangatan (enhancement)

suatu organ proporsional terhadap jumlah iodin dalam parenkim dan berhubungan

dengan mikrovaskularisasi.3 Jumlah iodin yang sampai ke organ berhubungan dengan

faktor-faktor pasien (cardiac output, vaskularisasi organ) dan protokol injeksi

(konsentrasi iodin, kecepatan injeksi). Meskipun dosis pasti media kontras dapat

bervariasi, namun dosis 2 ml / kg iodin 300 (600 mg iodin per kg BB) dapat memberikan

penyangatan pankreas dan hepar secara konsisten dibandingkan dosis pasti 120 ml.

Kontras diinjeksi dengan kecepatan 3-4 ml / detik menggunakan injektor. Kondisi

neoplastik dan non neoplastik pankreas yang bervariasi memerlukan teknik imejing yang

spesifik.3,9

Fase-fase dalam imejing neoplasma pankreas meliputi :

1. Unenhanced phase / fase pre kontras

Fase pre kontras merupakan imejing sebelum pemberian material kontras

intravena, digunakan untuk mendeteksi kalsifikasi parenkim dan duktus pankreatikus,

batu, maupun perdarahan. Fase ini juga digunakan untuk mengukur atenuasi lesi-lesi

fokal sehingga dapat membandingkan dengan gambaran post kontras dan menentukan

derajat enhancement suatu lesi.3,9

2. Pancreatic parenchymal phase / late arterial phase / fase parenkim pankreas

Fase ini didapat 40 detik setelah injeksi kontras intravena, atau 5 detik setelah

puncak aorta, yang bermanfaat untuk memberikan kontras visual lebih baik antara

adenokarsinoma ( hipodens ) dengan parenkim pankreas, dibandingkan fase arterial

hepatik atau fase portovenous. Pankreatitis akut ringan yang tampak sebagai

9

hypoenhancement relatif tanpa edema atau fat stranding sekitar juga paling baik

terlihat pada fase ini. Pancreatic parenchymal phase dapat membantu

memperlihatkan enhancement arteri awal pada pseudoaneurisma sebagai akibat

komplikasi pankreatitis, yang kurang terlihat pada fase portovenous.3,9

Gambar 8. (A) CT scan prekontras menunjukkan kontur lobulated pankreas normal, namun tampak kelainan kontur fokal curiga lesi di leher pankreas (kepala panah). (B) Fase parenkim pankreas menunjukkan massa

hyperenhancing di leher pankreas (kepala panah), sugestif tumor endokrin pankreas (Diambil dari 3)

3. Portal venous phase / fase portovenous

Fase ini didapat 70-90 detik setelah injeksi kontras intravena, memberikan

gambaran optimal dari vena porta, v. lienalis, dan v. mesenterika superior. Fase ini

juga memaksimalkan kontras visual antara metastasis hepatik hypoenhancing dari

adenokarsinoma pankreas dengan parenkim hepar sekitarnya. Fase portovenous

memberikan kesempatan kedua untuk memvisualisasikan massa beratenuasi rendah

pada parenkim pankreas yang merupakan pelengkap bagi fase parenkimal pankreas.

Fase ini juga penting untuk mendeteksi nekrosis pankreas pada kasus pankreatitis.3,9,10

10

Gambar 9. (A) CT scan fase parenkim pankreas menunjukkan massa besar dengan atenuasi rendah pada korpus pankreas (panah putih), dengan enhancement normal parenkim kaput dan leher pankreas. Pada biopsi massa

dinyatakan adenokarsinoma. (B) Massa tampak mengencase a. lienalis. (C) Fase parenkim pankreas menunjukkan lesi hypoenhancing di segmen posterior dari lobus kanan hepar (panah putih). (D) Fase

portovenous menunjukkan lesi hipodens yang lebih nyata pada hepar (panah putih), menunjukkan pentingnya fase portovenous dalam mendeteksi metastasis pada adenokarsinoma pankreas (Diambil dari 3)

Kotak 2. Fase-fase dalam imejing pankreas (Diambil dari 3)

11

BAB IV

GAMBARAN CT SCAN NEOPLASMA PANKREAS

4.1. NEOPLASMA JINAK

4.1.1. Kista

Kista pankreas merupakan kejadian yang jarang. Kista merupakan anomali sisa-

sisa sistem duktus embriologis. Secara histologi kista terdiri dari lapisan sel-sel

epitelial kuboid. Ukuran kista pada umumnya kecil, tetapi giant cyst dapat berukuran

sampai 15 cm. Secara morfologi kista berbentuk bulat atau oval, dinding tipis halus,

tidak terdapat struktur internal. Kista biasanya unilokular, dapat soliter atau multipel

(berhubungan dengan sindroma kistik). Kista mengandung kadar amilase dan lipase

yang tinggi, tetapi cairan kista tidak berisi mukus. Gejala klinis pada umumnya

asimtomatik, tanpa nyeri, tetapi bisa juga berupa mual, muntah, maupun nyeri

abdomen. Kista biasanya ditemukan secara insidental dan tidak ada riwayat penyakit

pankreas.8,11,12

Pada CT scan tampak lesi bulat / oval hipodens homogen, densitas mendekati

densitas air, dengan dinding tipis. Paska injeksi kontras tak tampak penyangatan.8,12

Diagnosis banding kista adalah : pseudokista, kistadenoma serosa, neoplasma

kistik musinosa, IPMN, dan limfangioma. Penanganan kista jika menimbulkan gejala

adalah dengan eksisi komplit.8

Gambar 10. Kista pankreas (Diambil dari 8)

12

4.1.2. Limfangioma

Limfangioma adalah tumor jinak yang biasanya dijumpai pada jaringan lunak

leher dan aksila anak-anak, < 1% terjadi di abdomen. Limfangioma merupakan

malformasi kongenital dari sistem limfatik, yang diklasifikasikan menjadi kapiler,

kavernosa, atau kistik. Tipe kistik adalah tipe terbanyak. Limfangioma lebih sering

terjadi pada wanita dengan rasio 2 : 1. Walaupun dapat terjadi pada seluruh bagian

pankreas tetapi paling sering dijumpai di korpus dan kauda. Tidak ada predileksi usia

pada kasus ini. Limfangioma dapat berkembang menjadi besar sampai 20 cm atau

lebih. Pasien dapat asimtomatik, tidak mempunyai gejala-gejala umum, tetapi dapat

pula dijumpai massa palpabel. Limfangioma dapat memberikan gejala-gejala akut

sekunder terhadap perdarahan, infeksi, torsi, atau ruptur.13

Diagnosis pasti memerlukan eksisi bedah dan uji patologis. Meskipun jinak,

limfangioma dapat bersifat invasif lokal. Dengan eksisi bedah lengkap biasanya

bersifat kuratif.13

Pada pemeriksaan CT scan limfangioma tampak sebagai massa kistik multipel

berbatas tegas, berbatasan atau melekat ke pankreas, terdapat septasi tipis dengan pola

enhancement bervariasi. Komponen kistik paling sering berdensitas cairan, tetapi pada

kasus perdarahan, densitas dapat lebih tinggi. Kalsifikasi seperti phlebolith dapat

terjadi pada rongga limfatik yang berdilatasi.13,14

Gambar 11. Tampak lesi kistik besar melekat pada pankreas. Subtipe yang paling umum dari limfangioma adalah malformasi kistik. Limfangioma menunjukkan enhancement yang bervariasi setelah pemberian kontras

dan tampak septasi tipis di dalamnya (Diambil dari 13)

13

4.1.3. Tumor stromal jinak

Tumor stromal (mesenkimal) sangat jarang terjadi pada pankreas. Variasi tumor

sromal ini meliputi : fibroma, fibromioma, lipoma, hemangioma, schwannoma, dan

leiomioma, yang bervariasi dari solid sampai kistik.15

Tumor pankreas mengandung lemak terdiri dari : deposit lemak fokal, lipoma,

liposarkoma, dan tumor mesenkim campuran seperti fibrolipoma atau teratoma kistik.

Meskipun infiltrasi lemak pada pankreas umum terjadi, tetapi lipoma jarang terjadi.

Gambaran lipoma pada CT scan tampak sebagai tumor berbatas tegas, fokal,

homogen, dengan densitas -80 sampai -120 HU. Paska injeksi kontras tak tampak

penyangatan pada tumor.15,16

Gambar 12. CT scan potongan aksial dengan kontras menunjukkan massa hipodens berukuran sekitar 6 cm pada korpus pankreas dengan septasi halus yang enhancing. Pasien menjalani prosedur

pancreaticoduodenectomy dan dari uji patologi anatomi mengungkapkan schwannoma intrapankreatik dengan degenerasi kistik (Diambil dari 10)

Gambar 13. Lipoma pankreas. Pada CT scan kontras potongan aksial tampak massa besar, homogen, dengan atenuasi lemak pada kaput pankreas (panah) disertai displacement CBD ke lateral (kepala panah)

(Diambil dari 16)

14

4.1.4. Kistadenoma serosa

Disebut pula sebagai adenoma serosa mikro / makrokistik kaya glikogen.

Kistadenoma serosa merupakan tumor pankreas jinak yang berasal dari sel-sel asinar

(sel sentroasinar), merupakan sel epitel tipe duktular yang memproduksi cairan berair

mirip dengan serum.8,13 Neoplasma ini termasuk tipe yang jarang, hanya 1 - 2% dari

semua tumor pankreas eksokrin. Kistadenoma serosa menyerang usia pertengahan dan

tua, rata-rata usia 65 tahun (kisaran usia 34-91 tahun), predominan pada wanita

dengan rasio 4 : 1. Etiologi dan patogenesis dari neoplasma ini belum diketahui secara

pasti, tetapi ada kecenderungan predominan pada wanita karena peranan hormon atau

faktor genetik.12,17

Sekitar sepertiga (10 - 30%) dari neoplasma ini ditemukan secara insidental pada

pemeriksaan fisik rutin atau otopsi. Sekitar dua pertiga pasien mengeluhkan gejala

yang berhubungan dengan efek massa lokal termasuk sakit perut, teraba massa, mual

dan muntah, serta penurunan berat badan. Dapat pula terjadi ikterik maupun diabetes

melitus. Penanda tumor pankreas serum umumnya normal. Pada pemeriksaan

laboratorium didapatkan kadar CEA negatif.8,17

Lokasi terbanyak neoplasma ini adalah pada kaput, tetapi dapat pula pada bagian

lain. Kistadenoma serosa merupakan tumor yang berkembang perlahan. Menurut

klasifikasi WHO terdapat 2 tipe :

1. Adenoma serosa mikrokistik (lebih umum terjadi)

Adenoma serosa mikrokistik merupakan lesi tunggal, berbatas tegas, sedikit

bosselated. Lesi bulat dengan diameter 1-25 cm (rata-rata 6-10 cm).

Neoplasma ini berbentuk seperti spons dan terdiri dari banyak kista kecil berisi

cairan serosa (jernih berair). Ukuran kista berkisar 0,01-0,5 cm, dengan

beberapa kista berukuran lebih dari 2 cm. Kista kurang lebih terletak di pusat,

dengan bagian inti fibronodular padat dan bagian septa fibrosa tipis yang

menyebar ke pinggiran (central stellate scar). Prognosis pasien dengan

neoplasma ini baik karena hanya ada risiko minimal transformasi maligna.8,11

2. Adenoma serosa oligokistik / makrokistik

Neoplasma ini biasanya muncul sebagai massa kistik dengan diameter 4-10 cm

(rata-rata 6 cm). Pada potongan makroskopis tampak beberapa (kadang-

kadang hanya satu) kista makroskopik yang berisi cairan jernih atau cairan

coklat berair. Kista biasanya berdiameter antara 1 dan 2 cm, tetapi kista besar

dapat berukuran sampai 8 cm. Kista dan jaringan fibrosa dapat meluas ke

15

jaringan pankreas yang berdekatan sehingga memberikan gambaran batas

tumor yang tak tegas. Prognosis pasien dengan neoplasma ini baik karena

tidak ada bukti potensi ganas.8,18

Secara mikroskopis kista dibatasi oleh sel-sel epitel kuboid/flat dan dipisahkan

oleh septa fibrous. Sel-sel tersebut kaya glikogen.Gambaran secara CT scan adalah :

1. Adenoma serosa mikrokistik

Pada tipe mikrokistik tampak pola honeycomb yang menggambarkan kista-

kista kecil dengan enhancement pada septa, tampak pula enhancement

kapsular, kalsifikasi pada jaringan parut sentral, serta dapat terjadi dilatasi

CBD dan / duktus pankreatikus.8,11,12

Gambar 14. Kistadenoma serosa pankreas pada wanita 78 tahun. (a) CT scan kontras potongan aksial menunjukkan banyak kista kecil membentuk honeycomb pattern pada kaput dan leher pankreas.

(b) EUS scan menunjukkan kista kecil multipel dipisahkan oleh septa tipis (Diambil dari 12)

2. Adenoma serosa makrokistik

Pada tipe makrokistik tampak 1 atau sedikit komponen kistik (locules), dengan

dinding tipis non enhance. Bentuk ini sulit dibedakan dengan tumor kistik

musinosa.8,17

16

Gambar 15. Varian makrokistik dari kistadenoma serosa pada seorang wanita 69 tahun dengan nyeri perut bagian atas. CT scan kontras potongan aksial menunjukkan massa kistik pada kauda

pankreas, dengan hampir tak terlihat septa tipis internal (panah) dan beberapa lesi kistik berdiameter lebih dari 1 cm (Diambil dari 12)

Diagnosis banding meliputi : pseudokista, tumor kistik musinosa,

adenokarsinoma pankreas, IPMN, kista, dan tumor kistik sel Islet.8,18

Terapi diberikan apabila terdapat gejala simtomatik dan tumor berukuran besar,

yaitu dengan eksisi bedah komplit disertai follow up.8,12

4.2. NEOPLASMA GANAS

4.2.1. Adenokarsinoma pankreas

Dikenal juga dengan kanker pankreas, karsinoma duktal pankreas.

Adenokarsinoma pankreas merupakan keganasan yang berasal dari epitel duktus

kelenjar eksokrin pankreas disertai produksi musin dan ekspresi pola sitokeratin.

Gambaran secara umum adalah massa ireguler, heterogen, enhancement minimal,

dengan obstruksi abrupt dari duktus pankreatikus dan / CBD (double duct sign).8,19

Tumor ini terbanyak berlokasi di kaput (60%), dapat pula berlokasi di korpus

(20%), difus (15%), dan kauda (5%). Ukuran bervariasi dengan rata-rata diameter 2-3

cm, tumor yang besar bisa mencapai 8-10 cm. Adenokarsinoma pankreas merupakan

tumor maligna eksokrin primer yang paling sering terjadi, yaitu > 75% dari seluruh

tumor pankreas. Tumor ini menyerang usia rata-rata 55 tahun, dengan usia puncak

pada dekade 7. Pria lebih banyak daripada wanita, rasio 2 : 1.8,20

Perkembangan karsinoma pankreas sangat terkait dengan merokok, yang

mempunyai 2 - 3 kali lipat risiko relatif. Pankreatitis kronis, riwayat operasi gaster,

pajanan bahan kimia seperti pelarut hidrokarbon diklorinasi, paparan radiasi, dan

diabetes melitus juga telah dikaitkan dengan perkembangan karsinoma pankreas.

Sejumlah faktor makanan juga dihubungkan dengan kanker pankreas, termasuk diet

17

rendah serat serta tinggi daging dan lemak. Konsumsi kopi pernah dianggap sebagai

faktor risiko untuk karsinoma pankreas, tetapi studi terbaru menunjukkan tidak ada

hubungan yang signifikan.18,21

Adenokarsinoma pankreas merupakan massa berbatas tak tegas. Pada potongan

makroskopis tampak tumor berwarna kuning sampai putih. Perdarahan dan nekrosis

jarang terjadi, tetapi dapat dijumpai area mikrokistik. Pada temuan bedah ukuran

karsinoma kaput pankreas berkisar 1,5-5 cm, dengan diameter rata-rata 2,5 - 3,5 cm.

Karsinoma kaput pankreas biasanya menyerang saluran empedu dan / atau duktus

pankreatikus utama yang berakibat stenosis. Karsinoma korpus dan kauda pankreas

dapat mengobstruksi duktus pankreatikus utama, tetapi biasanya tidak melibatkan

saluran empedu.8,20,22

Penderita dapat asimtomatik sampai akhir perjalanan penyakit tetapi dapat pula

menimbulkan gejala nyeri abdomen, penurunan berat badan, maupun ikterik

obstruktif. Pada pemeriksaan laboratorium terdapat peningkatan level marker tumor

CEA dan CA 19-9.8,20,23

Gambar 16. (a) CT scan fase portovenous potongan koronal menunjukkan tumor isodens (panah lurus) pada kaput pankreas yang menyebabkan dilatasi CBD proksimal (kepala panah) dan

penyempitan distal abrupt (panah melengkung). (b) Pada potongan aksial tampak dilatasi duktus pankreatikus utama (panah lurus) dan CBD (panah melengkung)double duct sign. Tampak pula

dilatasi duktus hepatikus (Diambil dari 21)

Pada pemeriksaan CT scan non kontras tampak massa isodens disertai pelebaran

duktus pankreatikus dan obliterasi lemak retropankreas. Pada pemeriksaan CT scan

kontras tampak massa heterogen dengan enhancement minimal, atrofi parenkim

pankreas distal dari tumor. Terdapat dilatasi duktus pankreatikus distal dari tumor.

Lesi di kaput dapat pula menyebabkan obstruksi CBD dan dilatasi duktus hepatikus.

Perluasan tumor dapat terjadi ke hilus lienalis dan porta hepatis. Apabila ada invasi

18

vaskuler tampak gambaran tear drop shaped dari vena mesenterika superior.

Metastasis jauh terjadi di hepar, peritoneum, dan limfonodi regional.8,15,18

Diagnosis banding meliputi : pankreatitis kronik, tumor sel Islet, metastasis, dan

limfoma.8,21

Terapi adenokarsinoma pankreas adalah dengan reseksi surgikal komplit yang

berpotensial kuratif (< 15%), pankreatikoduodenektomi, radiasi, maupun

kemoterapi.8,20

Gambar 17. Adenokarsinoma pankreas disertai degenerasi kistik nekrotik luas pada seorang pria 58 tahun dengan penurunan berat badan progresif dan ikterik. Pada CT scan fase late artery tampak tumor besar eksofitik di kaput pankreas dengan komponen solid (panah lurus) dan kistik nekrotik

(panah melengkung) (Diambil dari 21)

Varian histologi dari adenokarsinoma pankreas meliputi karsinoma

adenoskuamosa dan karsinoma undifferentiated (anaplastik) termasuk tumor

osteoclast-like giant cell, adenokarsinoma nonkistik musinosa dan karsinoma sel

signet-ring, yang dianggap varian adenokarsinoma pankreas karena sebagian besar

karsinoma ini mengandung beberapa fokus yang menunjukkan kelenjar neoplastik

dengan diferensiasi duktal.8,15

Salah satu varian adenokarsinoma pankreas adalah karsinoma skuamosa /

adenoskuamosa, dengan gambaran radiologi dan patologi yang berbeda dan spesifik

tetapi outcome dan prognosis tidak berbeda jauh dengan adenokarsinoma. Angka

kejadian neoplasma ini sekitar 3-4%. Karsinoma adenoskuamosa ditandai adanya

proporsi variabel dari kelenjar yang memproduksi musin dan komponen skuamosa.

Komponen skuamosa tersebut setidaknya 30% dari jaringan tumor. Selain itu terdapat

fokus anaplastik dan sel spindle. Karsinoma skuamosa murni sangat jarang dijumpai.

Karsinoma ini secara klinis tidak banyak berbeda dengan adenokarsinoma reguler.

19

Tampilannya mempunyai karakter khas karena densitas tumor terlihat rendah sebagai

hasil dari nekrosis intra tumor.8,20,22

Gambar 18. CT scan dengan kontras menunjukkan massa besar yang menginfiltrasi (panah) di leher dan korpus pankreas, dengan encasement trunkus seliakus pada bifurkasinya menjadi arteri

lienalis dan arteri hepatika (Diambil dari 20)

4.2.2. Karsinoma sel asinar

Karsinoma sel asinar berasal dari elemen-elemen asinar, merupakan tumor yang

jarang. Karsinoma sel asinar terdiri dari sel-sel neoplastik relatif seragam yang

tersusun dalam pola padat dan asinar yang menghasilkan enzim pankreas.15,18

Prevalensi karsinoma sel asinar sekitar 1-2% dari semua neoplasma pankreas

eksokrin. Sebagian besar terjadi pada usia dewasa, dengan usia rata-rata 62 tahun.

Karsinoma ini jarang terjadi pada orang dewasa di bawah usia 40 tahun. Pria lebih

sering terkena daripada wanita, dengan rasio 2 : 1. Lokasi terbanyak ditemukan pada

kaput pankreas meskipun dapat pula dijumpai pada semua bagian pankreas.8,18

Gejala klinis relatif non spesifik termasuk nyeri perut, penurunan berat badan,

mual, atau diare. Karena tumor ini umumnya mendorong dan bukan menginfiltrasi ke

dalam struktur yang berdekatan, maka obstruksi bilier dan ikterik jarang dijumpai.

Sebuah sindrom dapat terjadi pada10-15% pasien yaitu hipersekresi lipase yang

ditandai dengan sekresi berlebihan lipase dalam serum, nekrosis lemak subkutan,

nodul kutan menyerupai eritema nodosum dan poliarthralgia. Aspek unik dari kasus

ini adalah adanya proses litik permeatif pada jari-jari tangan dan kaki.15

Gambaran laboratorium menunjukkan lekositosis, eosinofilia, dan peningkatan

level lipase serum. Gambaran radiologi menunjukkan area-area litik pada medula dan

korteks tulang.8,15

20

Karsinoma sel asinar umumnya besar dengan ukuran rata-rata 11 cm dan dibatasi

oleh multinodular. Nodul bervariasi dari kuning ke coklat dengan area nekrosis dan

degenerasi kistik.8

Pada pemeriksaan CT scan, tumor memiliki densitas yang sama dengan pankreas

sekitarnya. Tampak massa berbatas tegas dengan beberapa nekrosis sentral. Karena

ukuran tumor yang lebih besar dengan batas yang relatif tajam, maka karsinoma sel

asinar dapat dibedakan dari adenokarsinoma pankreas.8,15,18

Neoplasma ini bersifat agresif, dengan kelangsungan hidup rata-rata 18 bulan dan

5 years survival rate kurang dari 10%, sehingga memiliki prognosis yang buruk.8,18

Gambar 19. Karsinoma sel asinar tampak sebagai tumor hipodens lobulated pada kauda pankreas (Diambil dari 18)

4.2.3. Intraductal Papillary Mucinous Tumor/Neoplasm (IPMT/IPMN)

Tumor ini dikenal juga sebagai ektasia duktus musinosa, kistadenoma /

kistadenokarsinoma musinosa duk-ektatik, tumor hipersekresi musin, adenomatosis

vilous musin. Spektrum IPMN mulai dari adenoma jinak kecil sampai karsinoma

invasif yang agresif dan mematikan. IPMN merupakan tumor dengan malignansi

tingkat rendah yang berasal dari epitel duktus pankreatikus utama dan / duktus

pankreatikus cabang, dengan produksi musin berlebihan. Angka kejadian IPMN

sekitar 1-3% dari neoplasma pankreas eksokrin.8,24

IPMN banyak terjadi pada kaput dan prosesus unsinatus, yang memproduksi

kista-kista berdinding tipis dalam bentuk kluster. Tumor ini terbanyak menyerang usia

60-80 tahun (kisaran usia 30-94 tahun), predominan pada pria.12,13

21

Presentasi klinis meliputi nyeri epigastrium, pankreatitis, diare, penurunan berat

badan, diabetes melitus, dan ikterik. Pada beberapa pasien tidak memiliki gejala

khusus. Beberapa kasus terdeteksi karena terdapat dilatasi duktus pankreatikus yang

terlihat secara kebetulan pada pemeriksaan imejing. Pada pemeriksaan laboratorium

didapatkan peningkatan kadar amilase dan lipase serum.8,11,15

Tergantung pada tingkat dilatasi duktus IPMN bervariasi dalam ukuran dari 1

sampai 8 cm, kistik dan terlihat multiloculated bila duktus pankreatikus cabang yang

terlibat. Musin yang ditemukan pada IPMN bersifat kental dan lengket, serta dapat

melebarkan bagian duktus yang dilapisi oleh epitel normal. Gambaran IPMN secara

umum adalah lesi kistik multilokular lobulated di kaput dan prosesus unsinatus

disertai pelebaran duktus pankreatikus utama.24 IPMN diklasifikasikan ke dalam 3

tipe, yaitu :

1. Tipe duktus pankreatikus cabang (tipe BPD / branch pancreatic duct),

merupakan dilatasi multikistik lobulated fokal dari duktus-duktus cabang.

2. Tipe duktus pankreatikus utama (tipe MPD / main pancreatic duct),

merupakan dilatasi difus dari duktus pankreatikus utama.

3. Tipe kombinasi, merupakan dilatasi dari duktus pankreatikus utama dan

duktus pankreatikus cabang.

Gambar 20. IPMN tipe MPD. CT scan potongan aksial oblik (a) dan koronal oblik (b) pada fase portovenous menunjukkan dilatasi MPD pada korpus dan kauda pankreas (Diambil dari 24)

22

Gambar 21. IPMN tipe BPD. CT scan potongan aksial (a) dan koronal (b) fase portovenous menunjukkan massa kistik kecil unilokular dalam korpus pankreas (panah). Tak tampak dilatasi duktus pankreatikus. Analisis patologis menunjukkan adenoma IPMN berdiameter 1,2 cm (Diambil dari 24)

Gambaran CT scan IPMN adalah :

1. Tipe BPD : tampak lesi multikistik lobulated (grape-like clusters atau tubes &

arcs), lesi multikistik tipis, ireguler, dengan peripheral ring-enhancement.

2. Tipe MPD : tampak dilatasi tortuous dari MPD, dapat pula dijumpai

kalsifikasi punctate.

3. Tipe kombinasi : tampak lesi multikistik pada prosesus unsinatus yang kontak

/ melanjut dengan MPD yang berdilatasi.

4. Dapat dijumpai atrofi kelenjar distal dari tumor.

Gambar 22. IPMN tipe kombinasi. CT scan potongan aksial (a) dan koronal (b) menunjukkan dilatasi duktus pankreatikus utama pada kauda pankreas (kepala panah) dan massa kistik berdiameter 3,5 cm

dengan beberapa septa (panah) (Diambil dari 24)

Diagnosis banding IPMN meliputi : pankreatitis kronik, adenokarsinoma

pankreas, pseudokista, neoplasma kistik musinosa, dan kistadenoma serosa.8,24

Terapi IPMN adalah dengan eksisi bedah komplit dan analisis frozen section.8,18

23

4.2.4. Neoplasma kistik musinosa

Dikenal pula dengan neoplasma makrokistik musinosa, adenoma makrokistik,

kistadenoma / kistadenokarsinoma musinosa. Neoplasma ini merupakan tumor

maligna low-grade, tersusun atas epitel kolumnar yang memproduksi musin,

berdinding tebal, uni / multilokular, dan tidak berhubungan dengan duktus

pankreatikus.8,25

Petunjuk diagnosis tumor ini adalah massa multiseptasi dengan enhancement

pada korpus atau kauda pankreas (kauda lebih banyak). Tumor berdiameter 2-12 cm,

menyerang usia 20-95 tahun (rata-rata 50 tahun). Predominan pada wanita. Prevalensi

neoplasma kistik musinosa sekitar 2 – 5% dari seluruh tumor pankreas eksokrin.12,15

Gejala klinis tergantung pada ukuran tumor. Tumor kecil (< 3 cm) biasanya

ditemukan secara tidak sengaja. Tumor yang lebih besar dapat menimbulkan gejala

karena kompresi dengan struktur yang berdekatan. Gejala tersebut antara lain nyeri

epigastrium dan massa abdomen palpabel.Tumor ini berhubungan dengan diabetes

melitus sedangkan ikterus jarang ditemukan.8,11

Peningkatan kadar CEA dan CA 19-9 dalam serum, peningkatan kadar CEA, CA

19-9, CA-15-3, TAG-72 (CA 72-4), atau MCA (mucin-like carcinoma associated

antigen) dalam cairan kista, disertai dengan kadar amilase yang rendah adalah

sugestif dari neoplasma kistik musinosa.8,13,25

Pada gambaran CT scan non kontras tampak kista hipodens unilokular atau

multilokular. Dapat dijumpai kalsifikasi fokal pada dinding, septum, atau bagian

perifer. Pada CT scan dengan kontras didapatkan lesi kistik uni / multilokular dengan

enhancement pada septa internal dan dinding kista. Fitur sugestif transformasi

maligna mencakup penebalan ireguler dinding kista dan / atau pembesaran papiler

yang diproyeksikan ke dalam rongga kista.12,15,25

Gambar 23. Neoplasma ganas kistik musinosa pada seorang wanita 54 tahun. CT scan potongan aksial menunjukkan lesi kistik complicated (Diambil dari 12)

24

Diagnosis diferensial meliputi : pseudokista, kistadenoma serosa, IPMN, tumor

sel Islet kistik, kista pankreas.8,18

Penatalaksanaan adalah dengan eksisi surgikal komplit, dengan prognosis yang

baik.8,25

4.2.5. Neoplasma solid dan papiler

Dikenal pula dengan neoplasma epitelial solid dan papiler, neoplasma epitelial

papiler, karsinoma kistik papiler, tumor padat pseudopapiler, tumor pankreas solid

dan kistik. Neoplasma ini merupakan massa maligna low-grade, berbatas tegas,

dengan tampilan solid dan kistik, yang tersusun atas sel monomorfik membentuk

struktur padat dan pseudopapiler, serta sering menunjukkan perubahan kistik

hemoragik.8,18,26

Neoplasma solid dan papiler merupakan tumor yang jarang terjadi, sekitar 1 - 2%

dari seluruh tumor pankreas eksokrin. Tumor ini menyerang usia < 35 tahun (kisaran

usia 8 – 67 tahun), dengan perbandingan pria : wanita adalah 1 : 9,5. Tumor umumnya

berlokasi di korpus dan / kauda pankreas, meskipun dapat pula terjadi pada bagian

pankreas lainnya. Ukuran rata-rata 10 cm, dengan kisaran 2,5 - 20 cm.8,26

Biasanya neoplasma ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan fisik rutin

tetapi dapat pula menyebabkan rasa tidak nyaman di perut dan nyeri. Ikterus jarang

ditemukan. Data laboratorium penanda tumor menunjukkan hasil normal.12,18

Neoplasma tampak sebagai massa bulat soliter, sering berfluktuasi, encapsulated

dan berbatas tegas dari jaringan pankreas di sekitarnya. Pada potongan makroskopis

permukaan didapatkan area padat lobulated, zona perdarahan dan nekrosis, serta

rongga kista yang diisi dengan debris nekrotik.8,12,26

Gambaran CT scan non kontras adalah massa hipodens encapsulated, jarang

terdapat kalsifikasi. Pada pemeriksaan dengan kontras didapat massa besar heterogen

berbatas tegas dengan area berdensitas rendah dalam massa, yang tergantung pada

derajat perdarahan dan nekrosis. Tampak pula enhancement pada kapsul.15,26

25

Gambar 24. Tumor padat pseudopapiler pankreas pada wanita 27 tahun. CT scan potongan aksial pada fase non kontras (a), fase early artery (b), dan fase late artery (c) menunjukkan massa solid dan kistik

besar, encapsulated, dengan enhancement yang progresif pada kaput pankreas (Diambil dari 12)

Diagnosis banding meliputi : neoplasma kistik musinosa, kistadenoma serosa,

massa gaster eksofitik, pseudokista, dan metastasis pankreas.8,26

Penatalaksanaan tumor ini adalah dengan eksisi surgikal komplit. Secara umum

prognosis tumor ini baik. Setelah dilakukan eksisi komplit angka kesembuhan

mencapai lebih dari 95%.8,18

4.2.6. Pankreatoblastoma

Dikenal pula dengan pankreatikoblastoma atau karsinoma pankreas tipe infantil

(infantile-type carcinoma of the pancreas). Pankreatoblastoma merupakan tumor

epitel ganas, umumnya menyerang anak-anak, terdiri dari sel-sel padat berbatas tegas,

dengan formasi asinar dan sel darah skuamoid.14

Pankreatoblastoma adalah tumor langka, kurang dari 75 kasus yang pernah

dilaporkan, dengan prevalensi 30 - 50% dari neoplasma pankreas yang terjadi pada

anak-anak. Mayoritas pankreatoblastomas terjadi pada anak-anak, sebagian besar

berada di bawah usia 10. Usia rata-rata pasien adalah sekitar 4 tahun dan hanya

beberapa kasus yang terjadi dalam dekade kedua kehidupan. Pankreatoblastoma

predominan pada pria dengan rasio 1,3-2,7 : 1. Tumor ini terbanyak berlokasi di kaput

pankreas (50%), sisanya berlokasi di korpus dan kauda.14,21

26

Gejala pankreatoblastoma umumnya non spesifik. Banyak pasien terutama anak-

anak yang terdeteksi massa abdomen secara insidental. Gejala lain meliputi rasa sakit,

penurunan berat badan, dan diare. Tidak ada peningkatan kadar serum penanda tumor

yang konsisten tetapi pada beberapa kasus terdapat peningkatan kadar alfa-

fetoprotein.14

Secara makroskopis ukuran pankreatoblastoma adalah 1,5 - 20 cm. Mayoritas

tumor soliter, padat, yang terdiri dari lobulus berbatas tegas, dengan area nekrosis

yang prominen. Bentuk kistik merupakan varian yang jarang.21

Pada pemeriksaan CT scan, tampak massa multilobulated, berbatas tegas. Massa

tampak heterogen karena terdapat area kistik internal yang mencerminkan nekrosis.

Massa juga sering multiloculated dengan septa yang enhancing. Terdapat pula

kalsifikasi punctate, clustered, atau curvilinear. Setelah injeksi kontras tampak

enhancement pada massa dan septa.14,21

Terapi pankreatoblastoma paling baik adalah dengan reseksi bedah komplit.

Manfaat adjuvan kemoterapi belum sepenuhnya dijelaskan, tetapi kemoterapi

umumnya digunakan secara empiris. Prognosis jangka panjang secara umum baik bila

tidak ada metastasis, tetapi kekambuhan sering terjadi sehingga monitoring jangka

panjang wajib dilakukan.14

Gambar 25. Pankreatoblastoma pada seorang gadis 11 tahun gejala klinis nyeri perut, muntah, dan sinkop setelah trauma minor. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan massa

heterogen besar, berbatas tegas, yang tumbuh eksofitik, pada korpus dan kauda pankreas. Terdapat area kistik round-unenhancing (panah) dan fokus enhancement intens (kepala

panah) dalam massa (Diambil dari 14)

27

4.2.7. Tumor sel Islet

Dikenal pula dengan tumor neuroendokrin (NET / Neuro Endocrine Tumor)

pankreas atau Pancreatic Endocrine Tumors (PETs). Tumor endokrin pankreas

sebagian besar merupakan tumor pankreas atau peripanreatik yang berdiferensiasi

baik dan menunjukkan diferensiasi endokrin. PET pertama kali dideskripsikan pada

tahun 1902 oleh Nicholls, yang menemukan tumor secara kebetulan pada otopsi.

Tumor endokrin pankreas sering dirujuk sebagai tumor sel Islet, namun istilah ini

tidak lagi dapat diterima karena ternyata tumor tidak berasal dari sel Islet Langerhans,

melainkan dari ductal pluripotent stem cells.8,27

Prevalensi tumor ini sekitar satu per 100.000 orang dan 1% -2% dari semua

neoplasma pankreas. Merupakan tumor yang jarang bila dibandingkan tumor dari

kelenjar eksokrin. PET dapat bermanifestasi pada usia berapa pun, tetapi paling sering

terjadi pada dekade ke-4 sampai dekade ke-6 kehidupan. Secara keseluruhan tidak ada

perbedaan jenis kelamin yang signifikan.8,28

Tumor ini berukuran dari beberapa mm sampai 20 cm (rata-rata 1 - 5 cm). Tumor

yang lebih kecil cenderung lebih homogen, sedangkan tumor yang lebih besar lebih

sering bersifat heterogen dengan area perubahan kistik, nekrosis, dan kalsifikasi.

Meskipun tidak memiliki kapsul namun PET biasanya berbatas tegas, tidak seperti

adenokarsinoma pankreas. Tumor endokrin ini cenderung mendisplace struktur yang

berdekatan daripada menginvasi, meskipun neoplasma yang lebih besar memiliki tepi

multinodular yang menunjukkan invasi secara makroskopik.8,29

Tumor endokrin pankreas dapat dibedakan menjadi 2 tipe, yaitu : tumor

fungsional (functioning) dan tumor nonfungsional (nonfunctioning). Tumor

fungsional sering mensekresi hormon pankreas multipel seperti : insulinoma,

glukagonoma, gastrinoma, somatostatinoma, VIPoma (Vasoactive Intestinal

Polypeptide), PPoma (Pancreatic Polypeptide). Pada tipe nonfungsional biasanya

hipofungsional atau tumor besar yang tidak mempunyai gejala klinis tertentu, yang

berukuran lebih besar daripada tipe fungsional. Beberapa tumor fungsional meliputi :

1. Insulinoma

Merupakan tumor neuroendokrin sebagai penyebab utama hipoglikemia

karena hiperinsulinisme endogen. Insulinoma menyerang usia rata-rata 47

tahun (kisaran usia 30-60 tahun), dengan rasio pria : wanita adalah 2 : 3.

Insulinoma dapat mengenai seluruh bagian dari pankreas (terbanyak di kaput),

28

dan merupakan kontributor terbanyak dari tumor neuroendokrin (55%), disusul

gastrinoma (36%), VIPoma (5%), dan glukagonoma (3%).30

Gejala klinis yang khas adalah Whipple’s triad, yang terdiri dari gejala-

gejala hipoglikemia (diplopia, penglihatan kabur, palpitasi, lemah), nilai

glukosa darah konsisten < 50 mg/ml, dan perbaikan gejala dengan terapi

glukosa. Insulinoma umumnya soliter (multipel pada 2 - 10% kasus) dan kecil

(< 2 cm), 90% merupakan tipe benigna. Tipe maligna terjadi pada 10% kasus,

yang umumnya berukuran lebih besar (± 6,2 cm).28,29

Pada CT scan insulinoma biasanya homogen dan hyperenhancing.

Potongan koronal dapat membantu membedakan lesi hyperenhancing kecil

dari pembuluh darah yang berdekatan. Enhancement heterogen dari perubahan

kistik atau nekrosis jarang terjadi, dan biasanya terlihat pada lesi yang

berukuran > 2 cm.15,30

Gambar 26. Insulinoma pada seorang wanita 81 tahun dengan hemiparesis kanan dan level glukosa darah 38 mg / dL. Gejala membaik dengan pemberian glukosa intravena. CT scan potongan aksial fase arteri (a) dan akhir fase portovenous (b) menunjukkan massa hyperenhancing homogen ukuran 1,5 cm

pada junction korpus dan kauda pankreas (panah). Massa tampak lebih jelas pada fase arteri dibandingkan fase portovenous (Diambil dari 30)

2. Gastrinoma

Gastrinoma adalah tumor yang mensekresi gastrin, dapat terjadi di pankreas

(terbanyak di kaput), meskipun umumnya dijumpai di duodenum. Gastrinoma

di dinding duodenum ditemukan pada 40-50% pasien, dengan ukuran tumor

yang kecil dan multipel. Tumor sporadik pada pankreas cenderung soliter,

dengan diameter rata-rata 3 - 4 cm dan potensial maligna dibandingkan

gastrinoma duodenum. Gastrinoma banyak dijumpai pada gastrinoma triangle

(> 80%), dengan batas superior konfluens duktus sistikus dan CBD, batas

inferior duodenum pars II dan III, serta batas medial adalah leher dan korpus

29

pankreas. Bentuk maligna ditemukan pada > 50% kasus dan dapat metastasis

ke limfonodi regional dan hepar. Trias gastrinoma, hipergastrinemia, dan

penyakit ulkus berat dikenal dengan eponim Zollinger-Ellison syndrome

(ZES).28,30

Gastrinoma menyerang segala usia tetapi manifestasi klinis tampak pada

usia 30-50 tahun, predominan pada pria dengan rasio 1,5 – 2 : 1. Gejala klinis

gastrinoma sama dengan gejala-gejala penyakit ulkus peptik, seperti nyeri

abdomen persisten, juga bisa terdapat gejala yang merupakan komplikasi dari

ulkus peptik yaitu melena, hematemesis, gastric outlet obstruction (muntah)

dan perforasi.8,29

Pada CT scan gastrinoma tampak sebagai massa solid homogen atau

dengan ringlike enhancement, dapat pula tampak sebagai massa heterogen

dengan area hiper dan hipoatenuasi.30

Gambar 27. CT scan potongan aksial pada fase parenkim pankreas menunjukkan massa heterogen 4,5 cm (panah) dengan area hyper-dan hypoattenuation (Diambil dari 30)

3. VIPoma

Merupakan tumor neuroendokrin yang mensekresi polipeptida intestinal

vasoaktif. VIP bekerja pada adenosin monofosfat siklik dalam epitel usus yang

menghambat penyerapan dan merangsang sekresi air dan elektrolit ke dalam

lumen. VIPoma terjadi 90% pada pankreas tetapi dapat juga ditemukan pada

jaringan periganglionik atau tempat-tempat lain (esofagus, kolon, bronkus,

kelenjar adrenal, ginjal, dan hepar). VIPoma hampir selalu soliter, berukuran

> 3 cm pada saat diagnosis, terbanyak dijumpai pada korpus dan kauda

pankreas. Sekitar 60-80% dari VIPoma adalah bentuk maligna dan

bermetastasis ke hepar, limfonodi, paru, atau ginjal. VIPoma banyak

30

menyerang usia dekade 5 - 6, meskipun dapat terjadi pada berbagai umur.

Kecenderungan pria sama dengan wanita.8,29,30

Gejala klinis meliputi diare berair, hipokalemi, dan aklorhidria (WDHA /

Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria), abdominal discomfort. Pasien

bisa meninggal karena kondisi dehidrasi dan gagal ginjal.28

Pada CT scan massa yang lebih kecil menunjukkan enhancement homogen.

Perubahan kistik dan kalsifikasi dapat dijumpai pada massa yang lebih besar.30

Gambar 28. Vipoma pada wanita 65 tahun dengan riwayat diare berat progresif dan penurunan berat badan. Pada CT scan potongan aksial tampak massa heterogen (*) di kauda pankreas. Massa

mengandung kalsifikasi (Diambil dari 30)

4. Glukagonoma

Glukagonoma adalah tumor neuroendokrin yang jarang, berasal dari sel-sel

alfa - 2 pankreas. Lokasi terbanyak di kauda, meskipun dapat dijumpai pula di

korpus (24%), kaput (10%), dan seluruh pankreas (20%). Sebagian besar

tumor memiliki diameter yang lebih besar dari 5-6 cm. Bentuk maligna

ditemukan pada 75-80% kasus. Tumor ini menyerang usia 40-60 tahun

(kisaran usia 19-84 tahun). Pria dan wanita memiliki prevalensi yang sama.8,30

Gejala klinis meliputi penurunan berat badan, diare, stomatitis, sindroma 4

D (diabetes melitus, dermatitis, DVT / deep vein thrombosis, depresi).28

Pada CT scan tampak enhancement homogen atau heterogen dengan area

hipodens multipel disertai dengan fokus kalsifikasi.15,29,30

31

Gambar 29. Glukagonoma pada seorang pria 37 tahun dengan penurunan berat badan, glositis, eritema, dan level glukagon 3600 pg / mL. Pada CT scan potongan aksial tampak massa hyperattenuating

heterogen yang berisi kalsifikasi (kepala panah) dan beberapa fokus hipodens (panah) yang mengalami degenerasi kistik. Obstruksi duktus pankreas utama (*) dan atrofi juga terlihat sebagai hasil dari efek

massa (Diambil dari 30)

5. Somatostatinoma

Merupakan tumor neuroendokrin yang jarang, berasal dari pankreas atau

traktus gastrointestinal, yang ditandai oleh sekresi berlebihan hormon

somatostatin dari sel-sel D pankreas. Somatostatin menghambat penyerapan

usus dan melepaskan insulin, glukagon, gastrin, dan enzim pankreas, yang

dapat menyebabkan 5 gejala klinis klasik yaitu DM, cholelithiasis, penurunan

berat badan, diare & steatorrhea, hypo / achlorhydria.8,29

Tumor ini ditemukan pada dekade 4 - 6, rata-rata ditemukan pada usia 50

tahun, dapat mengenai semua bagian dari pankreas (terbanyak di kaput

pankreas) dan regio periampula duodenum. Ukuran rata-rata tumor sekitar 5 -

6 cm. Tidak ada predominan pria maupun wanita. Somatostatinoma dapat

metastasis ke limfonodi dan hepar (sekitar 84%).28,31

Gambar 30. Somatostatinoma pada seorang pria 62 tahun dengan riwayat penurunan berat badan, nyeri epigastrium, dan diare. CT scan potongan aksial pada fase parenkim pankreas menunjukkan massa

hyperenhancing heterogen besar di kauda pankreas. Tampak pula metastasis hepar multipel dengan ringlike enhancement (panah lurus). Massa tampak menginvasi limpa (*), gaster (kepala panah), dan kapsul ginjal (panah melengkung pada b), yang dikonfirmasi pada analisis patologis (Diambil dari 30)

32

Tumor endokrin pankreas nonfungsional tidak terkait dengan sindrom yang

berhubungan dengan hipersekresi hormon sehingga disebut nonfungsional. Namun

tumor bisa mensekresi kadar hormon tinggi yang tidak menghasilkan gejala, seperti

polipeptida pankreas, neurotensin, dan kalsitonin. Insiden tumor endokrin pankreas

nonfungsional dilaporkan setinggi 48%. Gejala klinis awal biasanya karena ukuran

tumor, umumnya meliputi nyeri perut, penurunan berat badan, atau ikterik. Meskipun

ada beberapa kontroversi mengenai apakah pasien dengan tumor nonfungsional

memiliki prognosis yang lebih buruk daripada pasien dengan tumor fungsional,

tumor nonfungsional lebih sering metastasis dibandingkan dengan tumor fungsional

(60% - 80% vs 25%).8,18,29

Gambaran CT scan non kontras pada tumor fungsional adalah ukuran tumor kecil

/ besar, dapat dijumpai kalsifikasi. Terdapat area kistik dan nekrotik (umumnya

tumor-tumor non insulin). Paska injeksi kontras tumor tampak hipervaskuler

(hiperdens pada fase arteri). Pada delayed scan tampak enhancement solid / ring (pada

insulinoma). Tampak pula gambaran metastasis enhancing pada hepar dan

limfonodi.15,30

Gambaran CT scan non kontras pada tumor nonfungsional adalah tumor dengan

densitas campuran, umumnya besar dan kompleks. Terdapat area kistik dan nekrotik

(pada tumor-tumor yang besar). Dapat pula dijumpai kalsifikasi. Paska injeksi kontras

tumor tampak hipervaskuler, area kistik atau nekrotik non enhancing. Jaringan tumor

yang viable tampak enhancement. Terdapat pula gambaran metastasis enhancing

(terutama pada hepar).15,28

Penatalaksanaan tumor-tumor sel Islet adalah dengan terapi medikal (obat-obatan

sesuai jenis tumor fungsionalnya) dan terapi surgikal (reseksi).29,30

Gambar 31. Tumor endokrin pankreas nonfungsional pada seorang pria 49 tahun dengan massa pada right-upper-quadrant abdomen. Pada CT scan kontras tampak massa heterogen pada kaput

pankreas dengan daerah atenuasi rendah, kalsifikasi, dan tepi lobulated (Diambil dari 30)

33

4.2.8. Limfoma

Limfoma pankreas umumnya merupakan subtipe sel B dari limfoma non

Hodgkin, yang diklasifikasikan sebagai primer maupun sekunder. Limfoma sekunder

(ditemukan pada 30 % pasien limfoma non Hodgkin dengan penyakit luas) adalah

bentuk dominan dan merupakan hasil dari perluasan langsung limfadenopati

peripankreatik. Limfoma pankreas primer jarang terjadi, yaitu kurang dari 2 % dari

limfoma ekstranodal dan hanya 0,5 % dari tumor pankreas. Limfoma menyerang usia

paruh baya (rata-rata usia 55 tahun, dengan kisaran usia 35-75 tahun), sedikit lebih

banyak pada pria daripada wanita. Limfoma juga dapat menyerang pasien dengan

immunocompromised.14,21

Presentasi klinis tidak spesifik, dengan temuan yang paling umum adalah nyeri

perut (83 % kasus), massa abdomen (58 %), dan penurunan berat badan (50 %).

Ikterus obstruktif (37 % - 42 %) dan pankreatitis akut (12 %) merupakan gejala yang

kurang sering dijumpai.21

Sebuah lesi primer pankreas mungkin sulit dibedakan dari lesi pada limfonodi

peripankreatik atau duodenum. Displacement pankreas ke anterior atau lapisan lemak

yang intak antara pankreas dan penyakit yang berdekatan merupakan fitur yang

dapat membedakan. Dua pola morfologi limfoma pankreas meliputi bentuk fokal

berbatas tegas dan bentuk difus. Bentuk fokal terjadi pada 80% kasus, dominan di

kaput pankreas, dan memiliki ukuran rata-rata 8 cm (kisaran 2-15 cm). Pada CT scan

limfoma tampak sebagai massa homogen dengan atenuasi rendah. Paska injeksi

kontras tampak penyangatan ringan dan homogen.15,21

Limfoma jarang menginvasi vaskular apabila dibandingkan dengan

adenokarsinoma. Kalsifikasi intratumoral dan nekrosis bukan merupakan fitur

limfoma. Biopsi dianjurkan untuk menegakkan diagnosis. Limfoma pankreas

mempunyai prognosis yang lebih baik dibandingkan adenokarsinoma karena

pengobatan lini pertama dengan kemoterapi umumnya efektif. Operasi tidak

diperlukan dalam kebanyakan kasus.14,21

34

Gambar 32. Limfoma sekunder pankreas pada seorang pria 54 tahun dengan nyeri perut. CT scan potongan koronal oblik menunjukkan invasi lokal kauda pankreas (panah melengkung) dari infiltrasi limfomatous dari lien (panah lurus) dan limfadenopati retroperitoneal konfluens (*)

(Diambil dari 21)

Gambar 33. CT scan paska kontras fase portovenous menunjukkan tumor fokal hipoatenuasi (panah lurus) di kaput pankreas, yang pada biopsi dinyatakan sebagai limfoma. Tampak pula sebuah batu empedu (kepala panah) dan stent bilier (panah melengkung). (Diambil dari 21)

35

BAB V

STAGING PADA KARSINOMA PANKREAS

Staging pada karsinoma pankreas mengacu pada American Joint Committee on Cancer

(AJCC) edisi ketujuh (2010).32,33

36

Kotak 3. Staging pada karsinoma pankreas (Diambil dari 32)

Gambar 34. Pada CT scan fase parenkim pankreas tampak massa < 2 cm dengan enhancement disertai atrofi pankreas distal dari massa. Tak tampak perluasan ke ekstra pankreas, limfonodi regional, metastasis, maupun

keterlibatan vaskuler stage IA (T1 N0 M0) (Diambil dari 33)

Gambar 35. CT scan potongan aksial menunjukkan massa ukuran > 2 cm, batas tak tegas, hypoenhancing, dengan dilatasi duktus pankreatikus distal dari massa stage IB (T2 N0 M0) (Diambil dari 33)

37

Gambar 36. Pada CT scan potongan aksial tampak adenokarsinoma duktus infiltratif di kauda pankreas, yang menginvasi vena renalis kiri, aorta, dan arteri renalis kiri. Tak tampak keterlibatan arteri mesenterika superior

dan trunkus seliakus stage IIA (T3 N0 M0) (Diambil dari 33)

Gambar 37. CT scan potongan koronal menunjukkan adenokarsinoma pada kaput pankreas yang menginvasi duodenum. Tak tampak keterlibatan arteri mesenterika superior dan trunkus seliakus. Pada CT scan potongan

aksial tampak pembesaran limfonodi seliaka stage IIB (T3 N1 M0) (Diambil dari 33)

Gambar 38. CT scan potongan koronal menunjukkan massa di prosesus unsinatus yang menginvasi arteri mesenterika superior stage III (T4 Nx M0) (Diambil dari 33)

38

Gambar 39. CT scan potongan aksial menunjukkan massa hypoenhancing batas tak tegas tanpa keterlibatan vena dan arteri mesenterika superior. TAMPAK pula metastasis hipodens multipel pada hepar. Pembesaran

limfonodi dengan hipoatenuasi sentral konsisten dengan N1 stage IV (T3 N1 M1) (Diambil dari 33)

DAFTAR PUSTAKA

1. National Cancer Institute. SEER Stat Fact Sheets : Pancreas Cancer. [Online]. [2013] [cited2014January 23]. Available from:URL:http://seer.cancer.gov/statfact/html/panc.

2. Dragovich T. Pancreatic Cancer. [Online]. [2013] [cited 2014 January 3]. Available from : URL :http://emedicine.medscape.com/article/280605.

3. Bashir MR, Gupta RT. MDCT Evaluation of the Pancreas : Nuts and Bolts. Radiol Clin N Am 2012 May ; 50(3) : 365-75.

4. Paspulati RM. Multidetector CT of the Pancreas. Radiol Clin N Am 2005 ; 43 : 999-1020.

5. Ulzheimer S, Flohr T. Multislice CT : Current Technology and Future Developments. USA : Springer ; 2009. p. 3-23.

6. Kapoor VK. Pancreas Anatomy. [Online]. [2013] [cited 2014 January 5]. Available from : URL :http://emedicine.medscape.com/article/anatomy.

7. Gore RM, Levine MS. Textbook of Gastrointestinal Radiology. Vol 2. USA : Saunders Elsevier ; 2008. p. 1839-1929.

8. Federle MP, Jeffrey RB, Desser TS, Anne VS, Eraso A, Chen JJ, et al. Diagnostic Imaging Abdomen. Canada : Amirsys ; 2004. p. II.3.2-63.

9. Takeshita K, Kutomi K, Haruyama T, Watanabe A, Furui S, Fukushima J, et al. Imaging of Early Pancreatic Cancer on Multidetector Row Helical Computed Tomography. British Journal of Radiology 2010 October ; 83 : 823-30.

10. Bronstein YL, Loyer EM, Kaur H, Choi H, David C, DuBrow RA, et al. Detection of Small Pancreatic Tumor with Multiphasic Helical CT. AJR 2004 March ; 182(3) : h619-23.

11. Sahani DV, Kadavigere R, Saokar A, Castillo CF, Brugge WR, Hahn PF. Cystic Pancreatic Lesions : A Simple Imaging-based Classification System for Guiding Management. Radiographics 2005 Nov-Dec ; 25(6) : 1471-84.

12. Kucera JN, Kucera S, Perrin SD, Caracciolo JT, Schmulewitz N, Kedar RP. Cystic Lesions of the Pancreas : Radiologic-Endosonographic Correlation. Radiographics 2012 Nov-Dec ; 32(7) : E.283-301.

39

13. Dewhurst CE, Mortele KJ. Cystic Tumor of the Pancreas : Imaging and Management. Radiol Clin N Am 2012 May ; 50(3) : 467-83.

14. Chung EM, Travis MD, Conran RM. Pancreatic Tumors in Children : Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2006 Juli-Aug ; 26(4) : 1211-38.

15. Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC. CT & MR Imaging of the Whole Body. 4 th ed. USA : Mosby ; 2003. p. 1450-81.

16. Pereira JM, Sirlin CB, Pinto PS, Casola G. CT & MR Imaging of Extrahepatic Fatty Masses of the Abdomen & Pelvis : Techniques, Diagnosis, Differential Diagnosis, and Pitfalls. Radiographics 2005 Jan-Feb ; 25(1) : 69-85.

17. Lumkin B. Pancreatic Serous Cystadenoma Imaging. [Online]. [2011] [cited 2014 January 5]. Available from : URL :http://emedicine.medscape.com/article/serous-cystadenoma/234008.

18. Brambs HJ. Direct Diagnosis in Radiology Gastrointestinal Imaging. New York : Thieme ; 2008. p. 115-54.

19. Anand MKN. Pancreatic Adenocarcinoma Imaging. . [Online]. [2011] [cited2014 January6].Availablefrom:URL:http://emedicine.medscape.com/article/adenocarcinoma/299758.

20. Horton KM, Fishman EK. Adenocarcinoma of the Pancreas : CT Imaging. Radiol Clin N Am 2002 ; 40 : 1263-72.

21. Low G, Panu A, Millo N, Leen E. Multimodality Imaging of Neoplastic & Non-neoplastic Solid Lesions of the Pancreas. Radiographics 2011 July-Aug ; 31(4) : 993-1015.

22. Delden O. Pancreatic Adenocarcinoma : CT Assessment of Resectability. [Online]. [2012] [cited2014January 5]. Availablefrom : URL :http://www.radiologyassistant.nl.

23. Tamm EP, Balachandran A, Bhosale PR, Katz MH, Fleming JB, Lee JH, et al. Imaging of Pancreatic Adenocarcinoma : Uptade on Staging / Resectability. Radiol Clin N Am 2012 May ; 50(3) : 407-25.

24. Kawamoto S, Horton KM, Lawler LP, Hruban RH, Fishman EK. Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm of the Pancreas : Can Benign Lesions Be Differentiated from Malignant Lesions with Multidetector CT. Radiographics 2005 Nov-Dec ; 25(6) : 1451-70.

25. Khan AN. Imaging of Mucinous Cystic Neoplasms of the Pancreas. [Online]. [2011] [cited2014January5].Availablefrom:URL:http://emedicine.medscape.com/article/mucinous-cystic/237661.

26. Coleman KM, Doherty MC, Bigler SA. Solid-Pseudopapillary Tumor of the Pancreas. Radiographics 2003 Nov-Dec ; 23(6) : 1644-48.

27. Heller MT, Shah AB. Imaging of Neuroendocrine Tumors. Radiol Clin N Am 2011 ; 49 : 529-45.

28. Ong ES. Neoplasms of the Endocrine Pancreas. [Online]. [2012] [cited 2014 January 5]. Available from : URL :http://emedicine.medscape.com/article/endocrine-tumors/212451.

29. Horton KM, Hruban RH, Yeo C, Fishman EK. Multi-Detector Row CT of Pancreatic Islet Cell Tumors. Radiographics 2006 March-April ; 26(2) : 453-64.

30. Lewis RB, Lattin GE, Paal E. Pancreatic Endocrine Tumors : Radiologic-Clinicopathologic Correlation. Radiographics 2010 Oct ; 30(6) : 1445-64.

31. Sahani DV, Bonaffini PA, Castillo CF, Blake MA. Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors : Role of Imaging in Diagnosis & Management. Radiology 2013 Jan ; 266(1) : 38-61.

40

32. Rubin P, Hanson JT. TNM Staging Atlas with Oncoanatomy. 2nd ed. USA : Lippincott Williams & Wilkins ; 2012. p. 310-23.

33. Shaaban AM, Blodgett TM. Diagnostic Imaging Oncology. Canada : Amirsys ; 2011. p. 4.288-331.

41