TUMOR ADRENAL

TUMOR ADRENALDisusun Oleh:Kevin Hendrianto - 07120100092

Pembimbing: dr. Lambok Simorangkir, SpU

Fakultas Kedokteran Universitas Pelita HarapanKepaniteraan Klinik Ilmu BedahRumah Sakit Bhayangkara tk.I R.S. Sukanto-JakartaPeriode: 3 November 2014 12 Januari 2015

1

DefinisiNeoplasma atau tumor didefinisikan sebagai perkembangan massa jaringan abnormal yang tidak responsif terhadap mekanisme kontrol pertumbuhan normal.

Tumor adrenal adalah pertumbuhan massa jaringan abnormal pada kelenjar adrenal.

EpidemiologiJarang dijumpai diperkirakan 0.6-1.67 juta kasus per tahun di seluruh dunia.40%-70% telah terjadi metastasis pada saat diagnosis.Sebanyak 0.02%-0.2% menjadi kanker dan menyebabkan kematian.

EpidemiologiLebih sering terjadi pada wanita (3:1)Biasanya pada dewasa usia 40-50 tahunJika pada anak-anak biasanya usia 100g, tumor necrosis, vascular invasionNuclear pleomorphism, aneuploidyCapsular invasion Giant cells, cytoplasmic sizeAm J Surg Path 1989; 13: 202

Adrenal Cortical Carcinoma TNM Staging SystemStageCriteria

TumorT1Tumor 5 cm, no invasionT3Tumor outside adrenal in fatT4Tumor invading adjacent organsLymph NodesN0No positive lymph nodesN1Positive lymph nodesMetastasesM0No distant metastasesM1Distant metastases

Stage GroupingIT1N0M0IIT2N0M0IIIT1-2N1M0; T3N0M0IVAny T, any N, M1; T3N1 or T4

PheochromocytomaInsidensinya berkisar antara 0.01-0.1%Ditemukan 0.5% diantaranya yang terscreeningM = FSangat jarang, investigasi dilakukan apabila dicurigai secara klinis:Tanda dan gejalaHipertensi berat, hipertensi krisisRefractory HTN (> 3 drugs)Hipertensi yang muncul saat usia 50Ditemukannya lesi pada adrenal pada saat pencitraan (incidentaloma)

Signs & SymptomsThe five Ps:Pressure (HTN)90%Pain (Headache)80%PrespirationPalpitation64%Pallor 42%The Classical Triad:Pain (Headache), Prespiration, Palpitations

NeuroblastomaTumor solid extra kraniumSering terjadi pada anak-anakUsia 30 , collect urin 24 jam, low PRA (20 mcg/24h) = aldosteronisme

Sindrom virilisasiserum adrenal androgens, yaitu: androstenedione, dehydroepiandrosterone, dehydroepiandrosterone sulfate,serum testosterone24-hour urinary 17 ketosteroidsPheochromocytoma24hour urinary catecholamines (epinefrin, norepinefrin, dopamin) dan metabolites (metanefrin, normetanefrin)

Pemeriksaan radiologyCT scan: masa adrenal unilateral dengan batas yang tidak jelas; dapat menggunakan kontras untuk menilai vaskularisasi dan metastasisMRI: dapat membedakan tumor fungsional dan non fungsional. Lesi malignant intermediate-high density pada T2, non fungsional memiliki intensitas rendah.

USG: masa dengan bentuk tidak beraturan, ukuran besar (>4cm), kalsifikasi dalam lesi, unilateral, tumor heterogenicity baik pada kontras maupun polos (pendarahan atau nekrosis).FNAB: untuk melakukan biopsi dengan panduan CT atau USG.

Low attenuation areas within the mass indicate cystic areas

Adrenal incidentaloma(>1cm)Assessment of biochemical functionPlasma fractionated metanephrinesSingle dose dexamethasone test Upright PAC:PRAIf +,plasma ACTH and 24hr urine-free cortisolFunctioning mass Nonfunctioning massLaparoscopic adrenalectomyRadiographic evaluation (CT/MRI)Large size (>4-5 cm)Atypical appearanceBenign appearance (4-5 cm)Suspected adrenal metastasisAdrenalectomy Repeat CT/MRI at 3&12 mthFunctional reassessment at 12 & 24 mthSurgical candidateYESNOAdrenalectomy Consider FNA biopsyHypersecretoryEnlarging

Tatalaksana MedikamentosaTujuan:Mengobati gejala-gejala endokrin yang timbul akibat hormon yang berlebihanMengobati dan mencegah komplikasiPenangan dalam meredakan gejala, bersifat sebagai paliatif care.

TatalaksanaChemotherapy biasanya digunakan untuk rekurensi setelah operasi dan dalam mengobati metastasis.

Mitotane 1st drug of choice of chemoKadarnya dalam darah harus 20 ug/mL, akan bersifat toxic terhadap neuromuskular.

Beberapa obat lainnya antara lain: doxorubicin, cisplatin, etoposide.

Jika pengobatan dengan mitotane gagal, regimen yang mengandung cisplatin (tunggal maupun kombinasi) menjadi pilihan berikutnya.Kombinasi yang cukup berhasil:Cyclophosphamide, adriamycin (doxorubicin), dan cisplatin (CAP)5-fluorouracil, adriamycin, dan cisplatin (FAP)Cisplatin dengan etoposide-16

Non medikamentosaRadiasi: hanya untuk perawatan paliatif dari penyakit lokal seperti metastasis pada tulang, otak, dll.Operasi: dapat dilakukan laparotomi (adrenalectomy) dengan ketentuan sebagai berikut:Hormon screening (1mg dexamethasone, plasma free metanefine) positifHipertensi dengan serum potassium dan rasio aldosterone:renin tinggiDiameter massa >6cm

KomplikasiInvasi tumor pada jaringan sekitar, yang berpotensi akan tebentuknya tumor thrombusSindrom hipersekresi hormon (eg, Cushing syndrome, hyperaldosteronism, hirsutism, virilization, and hypertension)Sindrom paraneoplastik (cachexia)Metastasis, pada daerah tersering antara lain, paru-paru, hati, tulang, dan kelenjar getah bening.

PrognosisPasien dengan adrenal carcinoma fungsional memiliki prognosis lebih baik karena bergejala.Non fungsional biasanya terdeteksi setelah tumbuh besar dan cenderung telah metastasis sehingga prognosis lebih buruk.Presentase pasien yang bertahan dalam 5 tahun +/- 20-35%.Pada kasus pasca operasi, survival rate +/- 32-47%.Pada kasus yang tidak dapat dilakukan operasi, survival rate dalam 5tahun +/-10-30%Pada kasus pasca operasi, kemungkinan untuk relapse dapat terjadi 80%

Jika ada metastasis, umumnya prognosis buruk. Diperkirakan dengan metastasis pasien hanya dapat bertahan hidup dalam waktu 12 bulan tanpa pengobatan.Hal terpenting dalam penentuan prognosis adalah penentuan staging dan keberhasilan operasi.

TERIMAKASIH