referat - tumor mediastinum
DESCRIPTION
tugas radiologiTRANSCRIPT
1
BAB I
PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak
di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur
vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi,
perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti
karsinoma metastatic dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam
mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung dan pembuluh
darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat
daripada mediastinum.
Di dalam Mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan
pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat tumor mediastinum
biasanya lambat memberikan keluhan mekanik. Keluhan ini kemudian
menimbulkan kecurigaan akan malignancy.
Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya adalah
maligna. Sebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna.
Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah
dimungkinkan dengan peningkatan penggunaan rontgen dada, tomografi
komputerisasi (CT Scan), teknik sidik radioisotope dan magnetic resonance
imaging (MRI), serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi
mediastinum. Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan
dalam anestesi, kemoterapi, immunoterapi, dan terapi radiasi telah meningkatkan
kelangsungan hidup serta memperbaiki kualitas hidup.
1
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. ANATOMI
Mediastinum adalah satu bagian kavitas thorakis yang dibatasi di lateral oleh
pleura mediastinalis, di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna
vertebralis. Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu
masuk thorax di superior.
Mediastinum secara klasik dibagi ke dalam empat bagian. Mediastinum
superior dipisahkan dari mediastinum inferior oleh bidang yang terbentang
melalui angulus sterni ke ruang intervertrebalis keempat. Kavitas perikardialis
membagi lebih lanjut mediastinum inferior menjadi mediastinum anterior, media
dan posterior. Penggunaan pembagian ini telah berhasil dalam membedakan lesi
di dalam mediastinum, karena lokasi khas banyak neoplasma di dalam
mediastinum.
2
3
Secara anatomi, mediastinum superior mengandung tymus, trakea atas,
esophagus dan arcus aorta serta cabangnya. Mediastinum anterior berisi aspek
inferior tymus maupun jaringan adiposa, limfatik dan areola. Isi mediastinum
media mencakup jantung, pericardium, nervus frenikus, bifukartio trachea dan
bronchi principalis maupun nodi limfatis trakealis dan bronkialis. Di dalam
mediastinum posterior terletak esophagus, nervus vagus, rantai saraf simpatis,
duktus torasikus, aorta desendens, system azigos dan hemiazigos serta kelenjar
limfe paravertebralis maupun jaringan areola.
Lesi tertentu tak dapat dikenali dengan mudah dengan menggunakan system
pembagian ini. Timoma atau tumor teratodermoid timbul dalam aspek anterior
mediastinum superior maupun mediastinum anterior. Tumor neurogenik timbul
dalam aspek posterior mediastinum superior maupun mediastinum posterior.
Sehingga cara lain untuk membagi mediastinum telah diusulkan, yang
memberikan tiga pembagian anatomi. Mediastinum posterior didefinisikan
kembali sebagai ruangan mediastinum yang terletak posterior terhadap batas
posterior pericardium. Bagian anterosuperior mengandung aspek anterior
mediastinum superior maupun mediastinum anterior yang telah didefinisikan
sebelumnya.
3
4
Pembagian Mediastinum :
Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat membantu
secara praktis proses penegakan diagnosis, sedangkan pendekatan dengan
orientasi system mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di
mediastinum.
Pertimbangan untuk diagnosis :
Pada umumnya kelainan yang terjadi di mediastinum adalah jinak dan
asimtomatik.
Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial dan
posterior bertujuan memudahkan dalam menegakkan diagnosis.
Lebih dari 60% lesi pada dewasa ditmukan pada rongga anterior-superior
mediastinum, sedangkan pada anak 60% lesi ditemukan di posterior
mediastinum.
Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak.
Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior-superior adalah
timoma, penyakit Hodgin, limfoma non Hodgin, dan tumor germ cell.
Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior dan
mudah dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-shaped
contour).
4
5
II.2 Definisi
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu
rongga di antara paru-paru kanan dan kiri yang berisi jantung, aorta, dan arteri
besar, pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat,
kelenjar getah bening dan salurannya.
Karena rongga mediastinum tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor
dapat menekan organ penting di sekitarnya dan dapat menganjam jiwa. Tumor
mediastinum dibagi atas tumor jinak dan tumor ganas.
II.3 Etiologi
Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah :
a. Penyebab kimiawi.
Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih
cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya.
b. Faktor genetik (biomolekuler)
Golongan darah A lebih tinggi 20 % berisiko menderita kanker/tumor pada
lambung dari pada golongan darah O, selain itu perubahan genetik termasuk
perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau
meningkatkan perkembangan tumor.
c. Faktor fisik
Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang baik trauma
fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal ari
sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.
d. Faktor nutrisi
Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh
jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor.
5
6
e. Penyebab bioorganisme
Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan
ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang percobaan.
Namun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada manusia.
f. Faktor hormon
Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian
peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat
pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormone tersebut.
II.4 Patofisiologi
Sebab-sebab keganasan pada tumor masih belum jelas, tetapi virus, faktor
lingkungan, faktor hormonal dan faktor genetik semuanya berkaitan dengan risiko
terjadi tumor. Permulaan terjadinya tumor dimulai dengan adanya zat yang
bersifat initiation yang merangsang permulaan terjadinya perubahan sel.
Diperlukan perangsangan yang lama dan berkesinambungan untuk memicu
timbulnya penyakit tumor.
Initiati agent biasanya bisa berupa unsur kimia, fisik atau biologis yang
berkemampuan beraksi langsung dan merubah struktur dasar dari komponen
genetic (DNA). Keadaan selanjutnya akibat keterpaparan yang lama ditandai
dengan berkembangnya neoplasma dengan terbentuknya formasi tumor. Hal ini
dapat berlangsung lama, mingguan bahkan sampai tahunan.
II.5. Kista dan Tumor Primer Mediastinum
Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum
menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histologi. Di samping itu,
banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam
sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatik, kelainan
granulomatosa, infeksi dan kelainan jaringan ikat.
Tumor primer dan kista memberikan banyak variasi tanda dan gejala klinis.
Riwayat alamiah kista dan tumor mediastinum bervariasi dari pertumbuhan jinak
6
7
yang lambat dengan gejala minimum sampai neoplasma invasive yang agresif
yang bermetastasis luas dan cepat menyebabkan kematian.
Kemajuan dalam teknik diagnostik dan peningkatan penggunaan
rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.
Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,
serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang
berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum
tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.
Walaupun massa mediastinum jarang ditemukan dalam praktek rutin, namun
peningkatan jelas dalam insidensinya dan kemampuan untuk memberikan terapi
efektif menekankan kepentingan pemahaman sifat klinis kista dan tumor primer
ini. Seri yang dikumpulkan dari 2399 pasien memperlihatkan insidensi relative
timbulnya neoplasma spesifik di dalam mediastinum.
Walaupun timbul perbedaan dalam insidens, dengan memperhatikan lesi
spesifik di antara seri, namun jelas bahwa neoplasma tertentu lebih sering
didiagnosis dibandingkan yang lain. Di samping itu, kebanyakan neoplasma
mediastinum sering timbul pada lokasi khas di dalam mediastinum.
Lesi mediastinum anterosuperior yang paling mungkin adalah neoplasma
timus, limfoma atau tumor sel benih. Lesi mediastinum media yang paling sering
adalah kista pericardial atau bronkogenik, karsinoma primer, limfoma atau
timoma. Tumor neurogenik, kista bronkogenik atau enteric dan lesi mesenkimal
merupakan neoplasma tersering yang ditemukan pada mediastinum posterior.
II.6. Gejala
Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada
waktu presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan
65 persen pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan
lesi ganas jauh lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi,
dengan peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa
mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada pasien
7
8
dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan prognosis dan
menggambarkan lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas.
Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto
thorax rutin atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder
terhadap kompresi tumor atau invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa
non spesifik atau bisa membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik
untuk neoplasma spesifik.
Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :
Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.
Gangguan menelan karena kompresi esophagus.
Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.
Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.
Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.
Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat
badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh
pasien dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh
kompresi local atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang
berdekatan.
Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau
nervus interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum
anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau
invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang
trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis
berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.
Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi.
Keterlibatan nervus laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis
masing-masing menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom
Pancoast. Tumor mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering
berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa
8
9
menyebabkan paralisis diafragma. Harus ditekankan bahwa walaupun lesi ganas
lebih sering terlibat dalam menyebabkan gejala yang berhubungan dengan
keterlibatan local, namun tumor jinak bisa juga menyebabkan simtomatologi
serupa.
II.7. Diagnosis
Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Anamnesis pasien dan evaluasi cermat gejala yang diderita pasien sering
akan membantu dalam melokalisasi tumor dan bisa menggambarkan
kemungkinan diagnosis histology. Pemeriksaan fisik pada pasien dengan tumor
dan kista mediastinum sering menunjukkan gambaran positif. Tetapi jarang
didapatkan diagnosis tepat dari informasi anamnesis atau pemeriksaan fisik saja.
Rontgenografi
Investigasi suatu massa di mediastinum harus dimulai dengan foto dada
anterior-superior, lateral, oblik, esofagogram, dan terakhir tomogram bila perlu.
Penentuan lokasi yang tepat amat penting untuk langkah diagnostic lebih lanjut.
CT scan thorax dengan kontras atau angiografi sirkulasi pulmonum/aorta mungkin
pula diperlukan untuk membedakan apakah lesi berasal dari vascular-bukan
vascular. Hal ini perlu menjadi pertimbangan bila bioopsi akan dilakukan, selain
itu CT scan juga berguna untuk menentukan apakah lesi tersebut bersifat kistik
atau tidak. Pada langkah selanjutnya untuk membedakan apakah massa tersebut
adalah tumor metastasis, limfoma atau tuberculosis / sarkoidosis maka
mediastinoskopi dan biopsy perlu dilakukan.
Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax
lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam
mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian
tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini,
apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.
9
10
gambaran massa di mediastinum anterior
Ultrasonografi (USG)
Bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam
mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam
menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum
lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar.
USG Germ Cell Mediastinum
Kemajuan dalam teknologi nuklir telah bermanfaat dalam mendiagnosis
sejumlah tumor. Sidik yodium radioiotop bermanfaat dalam membedakan struma
intratoraks dari lesi mediatinum superior lain. Sidik gallium dan teknesium sangat
memperbaiki kemampuan mendiagnosis dan melokalisir adenoma parathyroid.
Belakangan ini kemajuan dalam radiofarmakologi telah membawa ke diagnosis
tepat .
Tomografi Komputerisasi
Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam
mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk
diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang
yang memuaskan bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum
dari struktur mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras
intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu
membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum.
10
11
Sebelumnya, pemeriksaan angiografi sering diperlukan untuk membedakan
massa mediastinum dari berbagai proses pada jantung dan aorta seperti aneurisma
thorax dan suni aneurisma Valsava. Dengan perbaikan resolusi belakangan ini, CT
telah menjadi alat diagnostic yang jauh lebih sensitive dibandingkan dengan
teknik radiografi rutin.
CT bermanfaat dalam diagnosis Kista bronkogenik pada bayi dengan infeksi
berulang dan timoma dalam pasien myasthenia gravis, kasus yang foto polosnya
sering gagal mendeteksi kelainan apapun. Tomografi komputerisasi juga
memberikan banyak informasi tentang sifat invasi relative tumor mediastinum.
Differensiasi antara kompresi dan invasi seperti dimanifestasikan oleh
robeknya bidang lemak mediastinum dapat dibuat dengan pemeriksaan cermat.
Tambahan lagi, dalam laporan belakangan ini, diagnosis prabedah pada sejumlah
lesi yang mencakup kista pericardial, adenoma paratiroid, kista enteric dan tumor
telah dibuat dengan CT karena gambarannya yang khas.
Magnetic Resonance Imaging
Magnetic Resonance Imaging (MRI) mempunyai potensi yang memungkinkan
diferensiasi struktur vascular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi
kontras atau radiasi. Di masa yang akan datang, teknik ini bisa memberikan
informasi unggul tentang ada atau tidaknya keganasan di dalam kelenjar limfe dan
massa tumor.
Biopsy
Berbagai teknik invasive untuk mendapatkan diagnosis jaringan tersedia saat
ini. Perbaikan jelas dalam teknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biopsy
aspirasi jarum halus untuk mendiagnosis tiga perempat pasien lesi mediastinum.
Teknik ini sangat bermanfaat dalam mendiagnosis penyakit metastatic pada
pasien dengan keganasan primer yang ditemukan di manapun. Kegunaan teknik
ini dalam mendiagnosis tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan.
11
12
II.8. Jenis-jenis Tumor Mediastinum
Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas
dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Tumor mediastinum yang
sering dijumpai yaitu:
1. Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid dan limfoma.
2. Mediastinum anterior : struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid,
limfoma, fibroma, limfagioma hemangioma, dan hernia morgagni.
3. Mediastinum medius : kista bronkogenik, limfoma, kista pericardium,
aneurisma, dan hernia.
4. Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma,
aneurisma, kondroma, hernia bochdalek.
Thymoma
12
13
Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor
yang banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan
umur 50 tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak
terdapat preferensi jenis kelamin, suku bangsa atau geografi. Gambaran
histologiknya dapat sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen limfositik atau
tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ
sekelilingnya dan tidak dalam b entuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat
keluhan lokal. Thymoma juga dapat berhubungan dengan myasthenia gravis, pure
red cell aplasia dan hipogamaglobulinemia. Bagian terbesar Thymoma
mempunyai perjalanan klinis benigna. Penentuan ada atau tidak adanya
penembusan kapsul mempunyai kepentingan prognostic. Metastase jarak jauh
jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan terapi bedah.
CT scan Timoma
Thymus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan
mediastinum atas. Pada waktu kelahiran, thymus ini relative besar dan beratnya
kira-kira 11 gram. Pada waktu pubertas beratnya kira-kira 35 gram, sesudah itu
terjadi involusi. Kalau ini terjadi terlalu lama, kita katakan adanya thymus
persisten.
Hiperplasi thymus didefinisikan sebagai pertambahan besar dan beratnya
tanpa perubahan histologik yang jelas. Tetapi, diketahui bahwa berat thymus
untuk tiap golongan umur dapat sangat bervariasi. Pada gejala kompresi mungkin
13
14
diperlukan tindakan pembedahan. Pada hiperplasi thymus yang terdapat pada
myasthenia gravis gambarannya ditentukan oleh perubahan histologik dalam arti
folikel limfe dengan centrum germinativum. Kista thymus dapat juga mempunyai
ukuran yang besar dan layak untuk terapi pembedahan.
Gambaran timoma
Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai
densitas berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang
berdekatan. Timoma biasanya simptomatik pada waktu diagnosis. Seperti pada
massa mediastinum lain, timoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan
dengan efek massa local, yang mencakup nyeri dada, dispneu,hemoptisis, batuk
dan gejala ya ng berhubungan dengan obstruksi vena cava superior.
Limfoma
Secara keseluruhan, limfoma merupakan keganasan yang paling sering pada
mediastinum. Limfoma adalah tipe kanker yang terjadi pada limfosit (tipe sel
darah putih pada sistem kekebalan tubuh vertebrata). Terdapat banyak tipe
limfoma. Limfoma adalah bagian dari grup penyakit yang disebut kanker
Hematological. Pada abad ke-19 dan abad ke-20, penyakit ini disebut penyakit
Hodgkin karena ditemukan oleh Thomas Hodgkin tahun 1832. Limfoma
dikategorikan sebagai limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.
14
15
Tumor sel benih
Kelainan yang asalnya congenital ini pada usia dewasa bermanifestasi
sebagai tumor sungguh. Tumor ini mengandung berbagai macam jaringan yang
asing untuk organ yang mereka tumbuh di dalamnya.
Tumor teratoid dapat berlokalisasi di berbagai tempat, tetapi mediastinum
depan merupakan tempat predileksi terpenting sesudah gonade. Tumor ini
member simtom karena kompresi atau invasi ke dalam organ sekelilingnya.
Produksi hormone sel-sel tumor ini (insulin, HCG, androgen-androgen) dapat
menjelaskan gejala tertentu.
Secara Rontgenologi biasanya terdapat bayangan homogeny dengan batas-
batas yang jelas. Kadang-kadang dapat terlihat dengan endapan kalsium dan di
15
16
dalam tumor kadang-kadang bisa dilihat gigi-gigi. Kenaikan alfa-1-feto-protein
dan HCG di dalam serum dapat memperkuat pertimbangan diagnostic.
Teratoma
Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan
yang asing pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering
ditemukan pada mediatinum anterior. Teratoma yang histologik benigna
mengandung terutama derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).
Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor
teratokarsinoma dan karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu
menduduki tempat yang terpenting. Penderita dengan kelainan ini adalah yang
pertama-tama perlu mendapat perhatian untuk penanganan dan pembedahan.
Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya
cukup baik. Pada teratoma maligna, tergantung pada hasil terapi pembedahan
radikal dan tipe histologiknya, tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau
kemoterapi.
16
17
Teratoma mediastinal
Gambaran Teratoma Anterior Mediastinal
Gambaran Benign Teratoma
17
18
Mediastinal Teratoma
Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan rontgenografi dada rutin dengan
menemukan gigi yang sudah sempurna bentuknya. Massa lemaa k dominan
dengan unsure dependen padat yang mengandung kalsifikasi globular, tulang atau
gigi dan protuberansia padat yang meluas ke dalam rongga kistik, akan ditemukan
dengan sidik CT. walaupun ada gambaran khas, namun perbedaan antara teratoma
jinak dan ganas tergantung pada pemeriksaan histology.
Tumor Neurogen
Tumor Neurogen merupakan tumor mediastinal yang terbanyak terdapat,
manifestasinya hampir selalu sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak
jaug di mediastinum belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostals,
ganglia simpatis, dan dari sel-sel yang mempunyai cirri kemoreseptor. Tumor ini
dapat terjadi pada semua umur, tetapi relative frekuen pada umur anak.
Banyak Tumor Nerogenik menimbulkan beberapa gejala dan ditemukan pada
foto thorax rutin. Gejala biasanya merupakan akibat dari penekanan pada struktur
yang berdekatan. Nyeri dada atau punggung biasanya akibat kompresi atau invasi
tumor pada nervus interkostalis atau erosi tulang yang berdekatan. Batuk dan
dispneu merupakan gejala yang berhubungan dengan kompresi batang
trakeobronchus. Sewaktu tumor tumbuh lebih besar di dalam mediastinum
posterosuperior, maka tumor ini bisa menyebabkan sindrom pancoast atau Horner
karena kompresi peleksus brakhialis atau rantai simpatis servikalis.
Dapat dibedakan menjadi tipe-tipe berikut :
Neurilemoma, (kadang-kadang varian maligna) dan Neurofibroma (kadang-
kadang varian maligna) begitu juga tumor-tumor dari selubung Schwann dan atau
perineurium, biasanya berasal dari saraf intercostals atau radiks spinal, kadang-
kadang dari nervus vagus. Tumor ini sifatnya benigna tapi sejumlah presentase
kecil lama-kelamaan dapat mengalami degenerasi maligna. Pada pertumbuhan
melalui foramen intervertebral terjadi suatu tumor dengan pinggang sempit
18
19
dengan bahaya kompresi medulla spinalis. Neurofibroma dapat merupakan bagian
dari suatu neurofibromatosis generalisata dari Von Recklinghausen.
19
20
Mediastinal Neurofibroma
Tumor ini berkapsul dan tampak sebagai massa homogen padat, berbatas tegas
dalam daerah paravertebralis mediastinum pada rontgenografi dada.
Ganglioma, merupakan tumor jinak yang berasal dari rantai simpatis, dan
terdiri dari sel ganglion dan unsure saraf. Secara makroskopik, lesi ini berkapul
dengan permukaan luar yang halus. Pada penampang melintang, tumor ini sering
mempunyai daerah degenerasi kistik. Secara klaik, ganglioma mempunyai
gambaran memanjang atau segitiga pada foto thorax dengan dasar yang lebih
lebar dan meruncing kearah mediastinum. Tumor ini berbatas buruk pada
proyeksi lateral serta sering mempunyai batas inferior dan superior yang kabur.
20
21
Ganglioma Mediastinum
Neuroblastoma, merupakan tumor yang berdifferensiasi buruk dari
susunan saraf simpatis dan dalam presentase kecil juga terdapat di mediastinum.
Pada saat penetapan diagnosis seringkali sudah ada metastasis.
Gambaran neuroblastoma metastase
21
22
Tergantung penemuan pada operasi dan hasil pemeriksaan histologik
kadang-kadang diperlukan terapi tambahan. Jika tumor ternyata benigna,
penderita hanya di follow up saja. Pada pengambilan tak sempurna kelainan
benigna, baik radioterapi maupun kemoterapi tidak ada artinya. Tetapi jika
tumornya ternyata maligna dan diangkat inkomplit, maka perlu dipertimbangkan
radioterapi atau kemoterapi. Neuroblastoma harus ditangani, tergantung pada
kemungkinan apakah pembedahan radikal dapat dilaksanakan. Jika tidak, maka
pertama dipertimbangkan terapi sitostatik.
Kista Perikardial
Adalah kista dengan dinding yang tipis, terisi cairan jernih yang selalu
dapat menempel pada perikard dan kadang-kadang berada dalam hubungan
terbuka dengan perikard itu. Yang terbanyak terdapat di ventral, di sudut
diafragma jantung. Kista ini juga dikenal sebagai kista coelom. Kista
pleuroperikardial adalah kelainan congenital, tetapi baru manifest pada usia
dewasa. Sampai desenium ke 5 atau 6, ukuran tumor biasanya secara lambat
bertambah, tetapi jarang sampai lebih dari 10 cm. pada fluoroskopi, kista-kista ini
sering terlihat sebagai rongga-rongga dengan dinding yang tipis dengan
perubahan bentuk pada pernapasan dalam. Kista-kista coelom di sebelah kanan
harus differensiasi dengan lemak parakardial dan dengan hernia diafragmatika
melalui foramen Morgagni. Kista-kista ini sering terdapt, meskipun tentang hal ini
tidak ada data yang jelas. Kista ini tidak menimbulkan keluhan, infeksi sangat
jarang dan malignitasnya tidak diketahui. Karena itu ekstirpasi hanya diperlukan
22
23
pada keraguan yang serius mengenai diagnosisnya atau pada ukuran kista yang
sangat besar.
Kista Bronkogen
Kista Bronkogen kebanyakan mempunyai dinding cukup tipis, yang terdiri
dari jaringan ikat, jaringan otot dan kadang-kadang tulang rawan. Kista ini dilapisi
epitel rambut getar atau planoselular dan terisi lendir putih susu atau jernih. Kista
bronkus terletak menempel pada trakea atau bronkus utama, kebanyakan dorsal
dan selalu dekat dengan bifurkatio. Kista ini dapat tetap asimptomatik tetapi dapat
juga menimbulkan keluhan karena kompresi trakea, bronki utama atau esophagus.
Kecuali itu terdapat bahaya infeksi dan perforasi sehingga kalau ditemukan
diperlukan pengangkatan dengan pembedahan.
23
24
Kista Enterogen
Ini adalah segmen-segmen terpotong dari saluran lambung-usus, berbentuk
bulat seperti pipa, dilapisi selaput lendir yang biasanya mengingatkan kepada
lambung atau esophagus. Kista ini juga terletak di mediastinum belakang dan
dapat melekat atau tidak kepada esophagus, dengan kadang-kadang bhkan ada
hubungan terbuka yang kecil. Kista enterogen biasanya secara dini memberi
keluhan dan dengan itu sudah mungkin ditemukan pada anak kecil meskipun
kadang-kadang juga ditemukan pada orang dewasa yang tidak menunjukan
keluhan. Beberapa kista memproduksi cairan lambung yang dapat menyebabkan
ulserasi dan perforasi. Kista enterogen kalau ditemukan harus diekstirpasi.
CT scan dan myelografi bermanfaat dalam menggambarkan deformita
vertebra, kolumna spinalis serta kemungkinan hubungan antara ruang dura dan
kista.
II.9. Diagnosis Banding
Tumor Mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk lokalisasi
tertentu. Yang merupakan petunjuk untuk diagnosis differensial. Tetapi, juga
terdapat perkecualian dan tumor besar dapat meluas jauh di luar daerah asalnya.
Pada diagnosis differensial tumor mediastinum di samping tumor primer
atau kista juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini
penting apakah penderita pada umur anak atau orang dewasa. Presentase kelainan
maligna pada anak lebih tinggi. Pada orang dewasa, tumor yang sering terdapat di
mediastinum adalah tumor neurogen, kista (bronkhogen, pericardial atau
enterogen), thymoma dan limfoma. Dalam golongan umur ini harus
dikesampingkan kelainan yang berkesan tumor seperti tumor paru, pneumothorax,
struma, aneurisma, proses inflamasi atau hernia.
Sejumlah lesi intrathorax dan ekstrathorax bisa menyerupai kista dan tumor
primer mediastinum. Kelainan kardiovaskuler seperti aneurisma pembeluh darah
besar atau jantung dan pola vascular abnormal yang timbul dalam penyakit
congenital bisa tampak sebagai massa mediastinum pada foto thorax.
24
25
Kelainan kolumna vertrebalis, seperti meningokel harus dibedakan dari
massa mediastinum posterior. Lesi seperti akalasia, divertikulum esophagus,
herniasi diafragma, koarktasio aorta, hernia hiatus, herniasi lemak peritoneum dan
mediastinits bisa juga meniru gambaran kista dan tumor primer. Melalui
penggunaan CT dan myelografi maupun perangkat diagnotik lain, kebanyakan lesi
ini harus dibedakan dari massa primer mediastinum sebelum interbensi bedah.
Pneumothorax
Pneumotoraks adalah suatu keadaan terdapatnya udara atau gas
didalam pleura yang menyebabkan kolapsnya paru yang terkena.
25
26
Tumor Paru
Tumor paru adalah tumor paru ganas yang berasal dari saluran nafas atau
epitel bronkus. Terjadinya kanker ditandai dengan pertumbuhan sel yang tidak
normal, tidak terbatas, dan merusak sel-sel jaringan yang normal.
Hernia Diafragmatika
Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga
dada melalui suatu lubang pada diafragma. Akibat penonjolan viscera abdomen ke
dalam rongga thorax melalui suatu pintu pada diafragma. Terjadi bersamaan
dengan pembentukan sistem organ dalam rahim.
26
27
Left Ventricular Aneurysm (LVA)
LVA adalah aneurisma yang terjadi pada ventrikel kiri. Hal ini disebabkan
karena terjadi pembesaran pada ventrikel kiri. Ventrikel kiri ini membesar akibat
beberapa penyakit seperti TB, kalsifikasi infark atau asbestos disease.
II.10. Pengobatan
Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel,
atau timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang
mencakup perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah
diatur penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di
mediastinum beresiko untuk terjadinya kolaps / obstruksi saluran napas atau
gangguan hemodinamik jika menjalani anestesi umum.
II.11. Prognosis
Prognosis Tumor Mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala.
Berbeda variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas,
dimana hasil diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik
pasien yang lain (komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor
mediastinum ganas berespon baik terhadap terapi konvensional. Besarnya variasi
individual penyakit mengakibatkan terjadinya berbagai kelainan mediastinum
beragam.
27
28
II.12. Komplikasi
Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang
utama dan hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau
infeksi dalam mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui :
perluasan dan penyebaran secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur
(sel-sel) bersebelahan, dengan tekanan sel bersebelahan, dengan menyebabkan
sindrom paraneoplastik, atau melalui metastatic di tempat lain. Empat komplikasi
terberat dari penyakit mediastinum adalah:
1. Obstruksi trachea
2. Sindrom Vena Cava Superior
3. Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan
4. Rupture esophagus
28
29
BAB III
KESIMPULAN
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum
terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan
struktur vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema,
infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer.
Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum
menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu,
banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam
sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa,
infeksi dan kelainan jaringan ikat.
Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan
rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.
Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,
serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang
berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum
tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.
Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto
thorax lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di
dalam mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada
bagian tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa
ini, apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.
Ultrasonografi bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan
lokasinya di dalam mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu
lebih lanjut dalam menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan
struktur mediastinum lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar.
29
30
Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam
mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk
diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang
yang memuaskan bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum
dari struktur mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras
intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu
membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum.
30
31
DAFTAR PUSTAKA
Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV.
Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI.
Carter, M. A.,, Gout, dalam Sylvia, A. P. And Lorraine, M. W. (Eds), 2001,
Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Edisi IV, Buku II,
1242-1246, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
Murray, R. K., Granner, D. K., Mayer, P. A., Rodwell, V. M., 1997, Biokimia
Harper, alih bahasa oleh Andry Hartono, Edisi 24, 366-391, Penerbit Buku
Kedokteran EGC, Jakarta.
Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto, Edisi I,
Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
31