Hematologi-Onkologi

Tujuan:Pada mata kuliah ini akan diberikan dasar-dasar hematopoiesis dan metabolisme eritrosit, prinsip-prinsip proses hemostasis serta dasar-dasar diagnosis dan terapi kasus-kasus anemia, perdarahan dan berbagai jenis penyakit keganasan pada anak.

Anemia defenisiensi besi- Metabolisme zat besi- Etiologi dan apidemiologi anemia defeseiensi besi

- Diagnosis anemia defisiensi besi berdasarkan klinis dan laboratorium- Tata laksana anemia defiensi besi- Komplikasi anemia defiensi besi- Dampak sosial Anemia defisiensi asam folat dan vitamin B12- Metabolisme asam folat dan vitamin B12- Etiologi dan epidemiologi di masyarakat- Diagnosis anemia megaloblastik- Tata laksana anemia megaloblastik Anemia hemolitik autoimun- Etiologi anemia hemolitik autoimun- Patofisiologi terjadinya hemolisis- Dampak hemolisis pada eripoesis dan sistem biliaris - Diagnosis anemia hemolitik autoimun- Tata laksanan dan rujukan penderita anemia hemolitik autoimun Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir- Etiologi dan epidemiologi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir- Patofisiologi dan terjadinya hemolisis- Diagnosis (termasuk serologi antenatal)- Terapi hiperbilirubinemi- Transfusi tukar- Dampak indivisual dan sosial kernikterus- Efek dari berbagai cara terapi hiperbilirubinemia Defisiensi G6 PD- Epidemiologi- Patofisiologi terjadinya hemolisis pada defenisiensi G6PD- Diagnosis defiesnsi G6PD- Nasihat pencegahan terjadinya hemolisis pada penderita- Konsultasi genetik Anemia pasca perdarahaan- Definisi- Etiologi perdarahaan pada berbagai penyakit- Diagnosis anemia pasca perdarahan- Tata laksanan anemia pasca perdarahan (termasuk komplokasi syok) Anemia aplastik- Etiologi anemia aplastik- Patofisiologi- Diagnosis Thalassemia- Patogensesis thalessemia alfa dan beta- Pewarisan thalesemia alfa dan beta- Epidemiologi thalasemia di Indonesia- Diagnosis- Tata laksana pernderita thalasemia beta- Hemosiderosis dan hemokromatosis- Tata laksana hemosiderosis- Indikasi splenektomi- Komplikasi penderita tahlassemia beta mayor- Indikasi transplantasi sumsum tulang- Dampak biopsikofisikososial- Konsultasi genetika

Hemoglobinopatia- Macam – macam hemoglobinopatia- Penurunan penyakit thalassemia HbE secara genetik- Diagnosis thalassemia HbE. Idiopathic Thrombocytopenic Pur-pura (ITP)- Defenisi ITP akut kronis- Etiologi ITP- Patogenesis trombositopenia, termasuk ITP- Diagnosis ITP berdasarkan pemeriksaan klinis dan laboratorium- Tata laksanan ITP seduai dengan tingkat penyakit- Komplikasi dan tata laksananya- Indikasi spleneltomi Amegakaryocytic Thrombopenic Purpura (ATP)- Defenisi- Deiagnosis ATP berdasarkan gejala klinis dan laboratorium - Tata laksana Trombopatia- Defenisi- Perbedaan trombopatia bawaan dengan yang didapat- Macam – macam trombopatia bawaan- Macam – maca, trombopatia didapat- Diagnosis trombopati- Penetapan rujukan Hemofilia- Etiologi dan episemiologi- Diagnosis berdasarkan gejala klinis dan laboratorium- Tata lasana yang tepat- Persiapan pasien yang memerlikan tindakan operasi- Pengobatan rumutan- Indikasi rujukan - Konsultasi genetika- Dampak psiokososial Penyakit Von Willebrand- Etiologi dan epiodemiologi- Diagnosis berdasarkan gejala klinis hasil laboratourium - Tata lasana yang tepat- Persiapan penderita yang memerlukan opersi- Indikasi rujukan - Konsultasi genetika- Dampak psikososial Defenisensi vitamin K- Etiologi defenisiensi vitamni - Patogenesis perdarahan akibat defisiensi vitamin K- Diagnosis berdasarkan gejala klinis dan hasil laboratoroim- Komplikasi - Efek samping pengobatan Kelainan pembuluh darah- Macam – macam kelainan pembuluh darah- Diagnosis - Tata laksana Leukemia- Defenisi- Etiologi dan epidemiologi- Patogenesis gejala – gejala leukemia- Klasifikasi leukemia- Diagnosis- Pengobatan penunjang suportif- Rujukan- Macam – macam regimen pengobatan leukemia- Pengobatan atas penunjukan rujukan- Komplikasi dan pengobatannya- Konsultasi dampak- Preparat apus darah tepi leukemia

- Aspirasi sumsum tulang. Tumor ganas padat- Jenis tumor ganas padat- Epidemiologi- Diagnosis berdasar gejala klinis dan laboratourium- Rujukan pada saat yang tepat- Kerjasama dengan disiplin ilmu lain yang terkait- Penyuluhan masalah penyakit kepada orang tua

Transplantasi sumsum tulang- Indikasi- Rujukan atas petunjuk konsultasi Tranfusi darah- Indikasi transfusi darah- Penetapan dosis dan macam transfusi darah yang tepat- Tata laksana transfusi darah yang tepat- Pencegahan dan penanganan terhadap penyakit yang timbul

A. PEMERIKSAAN DARAH

1. Penentuan kadar hemoglobinCara Sahli- 5 tetes Hcl 0.1 dimasukan kedalam tabung hemometer- Darah kapiler dihisap sampai tanda garis 20 mm3

- Bersihkan ujung pipet dengan kasa kering/kertas saring- Pipet berisi darah dimasukan kedalam tabung hemometer yang sudah berisi Hcl, pipet

dibersihkan dari darah dengan mengisap Hcl tersebut berulang-ulang- Biarkan selama 3 – 5 menit- Encerkan dengan air suling, tetes demi tetes sambil diaduk dengan menggunakan

batang pengaduk sampai warnanya sesuai dengan warna standar- Baca kdar Hb dalam g %Cara Cyan-methemoglobin- pipet berukuran 0.02 ml diisi dengan darah kapiler- bersihkan ujung pipet- darah dimasukan kedalam 5 ml larutan Drabkin- pipet dibilas dengancara menghisap dan meniup berkali-kali- pembacaan kalorimetri memakai filter hijau. Baca optical density. Dapat juga dengan

spcktrofotometer- Baca gram % pada kurva yang telah dibuat dari larutan standar Hb Cyan dengan

konsentrasi yang berbeda-beda

2. Menghitung Lekosit- isap darah kapiler sampai garis 0.5 pada pipet lekosit- ujung pipet lekosit di bersihkan dengan kapas kering/filter- isap larutan Turk (saring dulu) samapi tanda 11- pipet diletakan dalam posisi horizontal,selang pengisap dibuka- pipet digoyang-goyang sambil menekan kedua ujung pipet dengan ibu jari jari telunjuk selama 3-5 menit- tiga tetes pertama dibuang

- ujung pipet ditempelkan pada sisi kaca penutup kamar hitung (improved neubauer)- hitung leokosit dibawah mikroskop dengan objektif 10 x- bidang yang dihitung adalah 4 bidang disudut kamar hitung- jumlah lekosit = a x 50/mm3 (a = jml lekosit dalam 4 bidang)

3. Menghitung Eritrosit- isap darah sampai tanda garis 0.5 pada pipet eritrosit- bersihkan ujung pipet dengan kapas kering atau kertas saring- isap larutan Hayem sampai tanda 101- letakan pipet eritrosit,selang penghisap dibuka- pipet digoyang-goyang sambil menekan kedua ujung pipet dengan ibu jari telunjuk

selama 3 – 5 menit- 3 tetes pertama dibuang- Ujung pipet ditempelkan pada sisi kaca penutup kamar hitung (improved neubauer)- Biarkan beberapa menit- Hitung dibawah mikroskop dengan objektif 40 x- Bidang yang dihitung adalah 5 bidang kecil dari bidang tengah- Jumlah eritrosit = b x 1000/mm3 (b = jumlah eritrosit dalam 5 bidang kecil)

4. Membuat sediaan apus darah- bahan yang dipakai adalah darah kapiler- sentuhlah setetes darah dengna kaca objek ± 2 cm dari ujung kaca objek- letakan kaca objek yang telah berisi darah di atas meja dengan tetesan darah disebelah

kanan- dengan kaca objek yang lain sentuhlah tetesan darah tadi, tetesan darah akan

menyebar pada sisi kaca objek penggeser- geserkan kaca penggeser ke kiri dengan sudut kemiringan 30 – 45 derajat. Jangan

ditekan biarkan kering di udara- Letakan di atas rak untuk diwarnai- Fiksasi dengan metil alkohol selama 5 menit- Biarkan beberapa menit- Bubuhi larutan giemsa yang telah diencerkan selama 20 menit- Bilas dengan air suling, letakan vertikal dan biarkan keraing di udara- Periksa kesediaan apu dibawah objektif 100 x dengan minyak imersi- Lakukan : hitung jenis lekosit , hitung jumlah trombosit dan morfologi eritrosit

5. PemeriksaanLaju Endap Darah (LED)a. Cara Westergren

- isap larutan Na-sitrat 3.8% sebanyak 0.4 cc ke dalam semprit 2 cc- Lakukan vena punkis dan ambil darah sebanyak 1.6 cc kedalam semprit yang

berisi larutan Na-sitrat tadi sehingga volumenya menjadi 2 cc- Masukan campuran ini kedalam botol yang kering dan bersih kemudian di kocok

perlahan- Isap campuran ini ke dalam pipet Westergren

- Baca tinggi permukaan plasma pada 1 jam dan 2 jam kemudian- Hasil di nyatakan dalam mm/jam

a. Cara Kapiler- dengan tabung mikro kapiler (berisi heparin) diisi darah sampai penuh- letakan mikro kapiler ini tegak lurus- baca tinggi permukaan plasma pada 1 jam kemudian- hasil dinyatakan dalam mm/jam

B. PEMERIKSAAN TINJA

1. Makroskopisa. Warna

- kuning : berhubungan dengan susu dan jagung- hijau : sayur-sayuran- abu-abu : tidak adanya urobilin- merah muda : peredaran distal- coklat : perdarahan proksimal- hitam : obat,melena

b. bauc. Konsistensid. Lendir

2. Mikroskopis- Terpenting mencari protozoa dan telur cacingCara :- sedikit tinja dioleskan pada kaca objek- bubuhkan 1-2 tetes Eosin 2% dan diratakan- lihat dibawah mikroskop- Hasil

- sel epitel- lekosit- eritrosit- kristal- sisa makanan- telur cacing : askaris, trikuris, ankilostoma dll- protozoa : amubaNOTE : selain EOSin dapat digunakan :- Larutan NaCL fisiologis untuk melihat gerakan amuba- Lugol untuk diidentifikasi kista atau larva

B. PEMERIKSAAN URIN (URINALISIS)

Untuk pemeriksaan urin yang baik diperlukan beberapa syarat tertentu :- Urin harus pagi- Dalam hal pengambilan urin :

- Sebelum pengambilan,orificium uretra eksernum harus dibersihkan terlebih dahulu

- Ambil urin porsi tengah yang di tampung pada pot yang steril dan bersih- Pada bayi sesudah dilakukan pembersihan dapat di pasang urin kolektor

Pemeriksaan urin yang dilakukan :1. Protein

a.Kualitatif- Dengan pemanasan sampai mendidih, bandingkan dengan kontrol- Cara : ambil urin 5 cc

- masukan ke dalam tabung reaksi- panaskan sampai mendidih- kemudian dinginkan sebentar- Jika pada saat didinginkan ini terjadi presipitasi berarti Bence Jones(+)- Jika pada wakti dipadaskan terjadi kekeruhan berisi asam asetat glasial 6

%, bila kekeruhan hilang berarti Karbonat dan Fosfat (+), bila kekeruhan tetap Proteinuria (+)

b. Kuantitatif- Kumpulkan urin 24 jam- Dengan memakai reagcn Esbach

2. Reduksi- 1 cc Fehling A + 1 cc Fehling B + 1 cc urin, panaskan- Buat kontrol 1 cc Fehling A + 1 cc Fehling B + 1cc air, pabaskan- Lihat perubahan warna :

(-) : Tidak ada perubahan(+) : hijau/kuning hijau(+ + ) : kuning(+ + +) : coklat merah(+ + + +) : merah batu bata

3. UrobilinCara Schlesinger :- ambil 2 – 3 cc urin, bubuhi larutanlugol (untuk mengoksidasi urobilinogen

Menjadi urobilin)- tambahan sama banyak dengan urin reagen Schlesinger (2 ml acetat jenuh

dalam alkohol 95 % ), campur kemudian saring- lihat adanya flouresensi (reaksi urobilin dengan reagen Schlesinge) pada filtrat

pada cahaya terang dan latar belakang gelap- hasil : - negatip / (-)

- positip 1 / (+)- positip 2 / (+)- positip 3 / (+)

4. Bili RubinPada keadan normal, urin tidak mengandung bili rubin, bili rubin dapat disangkakan dengan urin yang berwarna coklat kuning

Cara :a. Tes Busa

- masukan urin setengah penuh kedalam tabung reaksi- kocok selama 20 detik- perhatikan warna busa → positip bila warna busa kuning

b. Tes Fouchet/Horrison- ambil 5 mili urin dan bubuhi 5 ml larutan BaC12 10% (untuk

mengendapkan Bili Rubin)- campur kemudian saring - endapan yang melekat pada kertas saring di keringkan

- teteskan reagens Foucht (untuk mengoksidasi Bili rubin menjadi Bili ferdin) pada endapan di kertas saring

- perhatikan timbulnya warna hijau- hasil :

- negatip : tidak ada perubahan- positip : timbul warna hijau

c. Tes Rosin- Ambil 2 – 3 cc urin- teteskan jodium 2% beberapa tetes- jika (+) : timbul warna hijau pada batas urin dengan jodium

d. Dip tesDengan memakai standart yang telah dibuat oleh produsen seperti :

- Ictotest (Ames Co)- Bili –Mercko-Gnost (Merck)- Bilugen (Boehringer)

6. Sedimen

A. Kuantitatif- Ambil urin dari botol penampung sebanyak 2 – 5 cc dan tuangkan

kedalam sentifuge dan pusing pada sentrifuge selama 3 -5 menit dengan kecepatan 1500 – 2000 rpm

- buang cairan urin dan tinggalkan endapan dibawahnya- letakan 1 tetes redimen pada kaca objek yang bersih dan tutup dengan

kaca penutup- lihat dibawah mikroskop dengan :

Okuler 5-objektif 10 : Lapangan pandang kecil Okuler 5-objektif 40 : Lapangan pandang besar

- Unsur yang dapat dilihat :a. Unsur organik :

- Lekosit ( N : < 5/LPB)- eritrosit ( N : <5/LPB)- Toraks (N : < 2/LPB)

* hialin* lemak

* lekosit- epitel- potongan jaringan

b. Non organik :- Urat, fosfat, kalsium oksalat- Amonium mengnisium fospat- Kalsium karbonat

D. PEMERIKSAAN CAIRAN SEREBROSPINAL

Punksi lumbalIndikasi :1. Kejang2. Kesadaran menurun + kakuk kuduk3. Ubun besar menonjol4. Paresis/paralisis5. TBC milier6. Lekemi7. Demam > 2 minggu sebab yang tidak diketahui

Cara Kerja- Pasien dipegang oleh asisten dengan posisis tidur miring yang gunanya adalah

untuk mempertahankan fleksi vertebra yang maksimal yaitu dengan cara memeluk dan memegang pasien dari arah belakang kepala, leer dan lutut

- Tentukan lokasi dengan cara menarik garis lupus dari kristailiaka ke vertebra. Lokasi bisa di atas/bawah dari garis yang ditarik, yaitu pada diskus intervertebralis, pada bayi biasanya pada diskus intervertebralis 1 – 2. Anak pada lumbal 3 – 4. Pada keadaan malformasi medula pinalis dapat dilakukan pada diskus intervertebralis terakhir.

- Lokasi dibersihkan dengan antiseptik (jodium 2 % dan alcohol -- 70 %)- Lakukan punksi dengan memakai jarum lumbal :

* No. 24 – 25 : neonatos* No. 20 – 22 : bayi* No. 18 – 20 : anak

- Dengan cara jarum dijepit diantara dua telunjuk dan ibu jari dengan sudut mengarah ke depan, kemudian masukan jarum perlan lahan pada diskus intervertebralis, menembus lapisan duramater (terasa ada tahnan)

Pemeriksaaan1. Warna kejernihan

Catatan :Untuk membedakan LP berdarah dengan yang lain :a. Percobaan 3 tabung dan dibandingkan warnanya, bila LP berdarah, warna 3

tabung sama

b. Cairan serebrospinal disentrifus dan perhatikan cairan supernatan. Bila LP berdarah, cairan supernatan xantokrom.

2. TekananDapat diukur dengan :a. Manometer N = 70 – 180 mmH2Ob. Melihat tetesan :

- Cepat : tekanan intrakranial tinggi, dijumpai pada :* Madang/Volume bertambah* Tumor / Sumbatan* Menangis

- Sedang : Normal- Lambat : Jarana dijumpai

3. Proteina. Nonne-Apelt’s

- Bahan : Ammonium sulfat jenuh (Amm, Sulfat 80 gr + Aqua 100 cc)- Sensitif terhadap :

- Globulin- Konsentrasi protein > 45 mg/100 cc

- Cara : masukan 1 cc reagen Nonne ke dalam tabung reasi kemudian masukan 1 cc CSS perlahan dengan posisi tabung miring dan biarkan selama 3 menit dan lihat dengan latar belakang gelap.

- Hasil : adanya cincin dibatas reagen dengan CSS :* Normal : (-)* Opalesen : (+)* Sedikit keruh : (+ +)* Jelas keruh : (+ + +)* Presipitat : (+ + + +)

b. Pandy- Bahan : Phenol dalam larutan (phenolum liquefactum 10 cc + Aquades 90 cc)- Cara : 4 tetes reagen + 1 tetes CSS - Penilaian : adanya endapan :

( - ) : Normal( + ) : sedikit keruh( + + ) : jelas keruh( + + + +) : jelas menggumpal

4. Hitung SelPeriksaan harus dilakukan sebelum 30 menit, oleh karena lekositnya cepat rusak - Reagensia : Larutan Turk pekat :

- Asam asectat 96 % → 4 cc- Gentian violet B → 200 mg- Aqudest → 100 cc

- Cara : - CSS dikocok dahulu- isap reagen sampai angka 11

- kocok pipet dan Luang beberapa tetes kemudian isi kamar hitung Fuchs-Rosenthal dan tunggu 3 menit

- kamar hitung terdiri dari : 16 kotak besar, luas 16 mm2, tinggi 0,2 mm, isi 3,2 mm3

- hitung semua sel pada seluruh kotak (256 kotak)- jumlah sel/mm3 = N x 10/9 x 1/3.2 = N/3

5. Hitung JenisCara :CSS disentrifus dengan kecepatan 1500 – 2000 rpm selama 2 – 3 menitCairan atas dibuang dan diambil redimen, kemudian ruang redimen ke kaca objek dan biar kering di udaraPulas dengan giemsaHitung jenis selHasil :

Yang dihitung adalah sel polimorfonuklear (PMN) sel mononuklear (MN)

E. PEMERIKSAAN CAIRAN LAMBUNG

Oleh karena bayi dan anak belum bisamengeluarkan sputum dan biasanya tertelan, maka untuk pemeriksaan basil tahan asam di dalam sputum, dilakukan pemeriksaan bilas lambung.Cara :

Bayi / anak dipuasakanPasang nasogastric tube (NGT) pada pagi hari dan masukkan aqua sreril 30 – 50 cc melalui NGT tersebut, lalu diaspirasi kembaliPutar aspirasi ini dengan sentrifus selama 15 menit dengan kecepatan 3000 rpmEndapan diambil untuk melakukan pulasan ziehl Nielsen ataupun kultur

F. UJI TUBERKULIN

Uji tuberkulin merupakan alat diagnostis tuberculosis pada anak. Uji tuberkulin ini di dasarkan atas adanya hipersensitifitasi terhadap tuberkuloprotein karena infeksi dengan mikobakterium.Uji Mantoux merupakan cara yang terbaik.Antigen yang sering digunakan untuk diagnostik adalah :1. Old Tuberkulin (OT)2. Purfied protein derivate (PPD)Dosis : 0,1 cc OT 1/2000 atau PPD-S 5 TU atau PPD – RT 23 TUCara pemberian : intrakutan pada bagian volar lengan bawahPembacaan : 48 s/d 72 jam estela penyuntikan dengan mengukur diameter melintang indurasi yang terjadi.Hasil : diameter 0 – 4 mm : negatif

5 – 9 mm : meragukan> 10 mm : positif

G. UJI BCG

Pada anak dengan tuberculosis, pemberian BCG akan menimbulkan reaksi akselerasi. Oleh karena itu cara ini dapat dipakai sebagai salah satu cara diagnostik termasuk pada anak malnutrisi.Cara pemberian : Sama denagnmengerjakan vaksinasi BCG, yaitu bayi 0,1 cc

vaksin BCGHasil : Dibaca dalam 1 minggu setelah penyuntikan