hematologi (1)

Click here to load reader

Post on 16-Nov-2015

49 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

bermanfaat

TRANSCRIPT

ERITROSIT

Mikrositik HipokromNormositik NormokromMakrositik MCV dan MCH Retikulosit Retikulosit

SI SI N/ N/ Meningkat Meningkat N/Ferritin Ferritin N ElektroforesisPemeriksaan MorfologiDarah samar/perdarahan lainPerdarahanAnemia Morfologi SSTLST TIBCST Hb Normal SSTL ada ring SSTL akut hemolitik sideroblast

Anemia Anemia Hb pati Anemia PositifNegatif Nonmegaloblastik MegaloblastikDefisiensi Penyakit ex/ ThalassemiaSideroblastik Besi Kronik Normal Abnormal Perdarahan AkutTes CoombNormoblastik Th/Folat&B12

Negatif DiseritropoietikAnemia Hipoplastik Diseritropoiesis Positif=> anemiaHipotiroid, Respon ResponSekunder => Anemia => Mielodisplasia (MDS) => AIHA hemolitik peny.hati MDS thdp thdp Anemia pd peny.kronis, aplastik Infiltrasi/fibrosis lainkrn alkohol Th/folat B12peny.ginjal, peny.hati => Leukimia, hipofungsi endokrin. myelofibrosis, Def. Folat Def. B12 tumor, infeksi

METABOLISME ERITROSIT :

Suksinil KoA + Glisin

Aminolevulinat

Corpo-porfirinogen

Protoporfirinogen IXHemoglobin A (2 dan 2), Hemoglobin F (2 dan 2), Hemoglobin A2 (2 dan 2)EKSTRAVASKULAR

Heme + GlobinHaptoglobin Kompleks Hb-Haptoglobin Hati Eritrosit HB bebas dlm plasma Methemoglobin Heme (Fe++++) Hemopeksin + Globin Plasma protein pool OksidasiHeme + GlobinHemopeksin-heme

Biliverdin + CO + Fe transferin + FeReutilisasiHati

Bilirubin SSTL Methemalbumin Hati Albumin plasmaHb-dimer Ginjal Hemoglobin urin Bilirubin-AlbuminReutilisasi Hemosiderin uria (unconjugated) Hati I N T R A V A S K U L A R

Bilirubindiglukoronida (conjugated) Usus besar Sterkobilinogen Feses Saluran empedu ke duodenum Urobilinogen

Darah Enterohepatic circulation Ginjal Urobilinogen UrinEritrosit Mikrositik Hipokrom

Anemia Defisiensi BesiAnemia Penyakit KronikHb pati (ex. Thalassemia)Anemia Sideroblastik

PKa. SADTSel pensil, sel ovalosit, Anisopoikilositosis, MCV&MCH menurunb. KIMIA KLINIKHb menurun (cewe : 12, cowo : 14), Ht meningkat (cewe : 37-43, cowo : 40-48), SI berkurang (Normal : 70-180 mg/dL), Ferritin menurun (Normal : 30-40 mg/dL), Elektroforesis Hb normal, TIBC meningkat (Normal : 230-420 mg/dL)c. SSTLHiperseluler, Eritrosit meningkat (cewe : 4-5 juta, cowo : 4,5-5,5 juta), Leukosit normal (5rb-14.500), Trombosit normal (250rb-450rb), Cadangan besi dalam SSTL tidak ada, Besi eritroblas tidak adaa. SADTMCV&MCH normal atau menurun ringanb. KIMIA KLINIKSI menurun (Normal : 70-180), TIBC menurun (Normal : 230-420 mg/dL), Ferritin normal atau meningkat (Normal : 30-40 mg/dL), Elektroforesis Hb normalc. SSTLCadangan besi dalam SSTL ada dalam makrofag, Besi eritroblas tidak adaa. SADTMCV&MCH menurun, Anisopoikilositosis, Sel terget, Eritrosit berinti, Polikromasi, Fragmentositb. KIMIA KLINIKHb menurun (cewe : 12, cowo : 14), Ht meningkat (cewe : 37-43, cowo : 40-48), Retikulosit meningkat (0,5-1,5 %), SI normal (Normal : 70-180), TIBC normal (Normal : 230-420 mg/dL), Ferritin normal (Normal : 30-40 mg/dL), Elektroforesis Hb :Thal-=Hb A2, Hb F , Hb A Thal-=Hb A2 , Hb F , Hb A c. SSTLHiperplasia, Eritrosit meningkat (cewe : 4-5 juta, cowo : 4,5-5,5 juta), Leukosit normal (5rb-14.500), Trombosit normal (250rb-450rb), Cadangan besi dalam SSTL ada, Besi eritroblas adaa. SADTMCV&MCH biasanya rendah pada jenis kongenital kalau jenis bawaan biasanya MCV meningkat, Sel targetb. KIMIA KLINIKSI meningkat (Normal : 70-180), TIBC normal (Normal : 230-420 mg/dL), Ferritin meningkat (Normal : 30-40 mg/dL), Elektroforesis Hb normalc. SSTLCadangan besi dalam SSTL meningkat, Besi eritroblas bentuk cincin

IPDa. Asupan besi berkurang :diet kurang, gangguan absorbsib. Pengeluaran meningkat :perdarahan kronik, hemolisis intravaskularc. Kebutuhan meningkat :bayi, ibu hamil, ibu menyusui, balitaa. Ketahanan hidup eritrosit memendek krn adanya lisis eritrosit dinib. Respon SSTL utk mmbntk eritrosit berkurang krn respon eritropoietin yg terganggu akibat adanya penyakit kronik seperti infeksic. Gangguan metabolisme berupa gangguan reutilisasi besiKetidakseimbangannya sintesis rantai globin shg tidak bisa membentuk Hb tetramer yg menyebabkan eritropoiesis inefektif, sehingga umur eritrosit menjadi pendek. Akibatnya akan timbul anemia. Anemia mendorong proliferasi eritroid yang terus menerus dalam SSTL yang inefektif, sehingga terjadi ekspansi sumsum tulang. Hiperplasia SSTL kemudian akan meningkatkan absorpsi dan muatan besi. Transfusi yang diberikan secara teratur juga menambah muatan besi, hal ini akan menyebabkan penimbunan besi yang progresif di jaringan berbagai organ, yang akan diikuti kerusakan organ dan diakhiri oleh kematian bila besi ini tidak segara dikeluarkan.Ditandai adanya sel-sel darah merah abnormal (Sideroblas) dalam sirkulasi dan SSTL. Sideroblas membawa besi di mitokondria bkn di di molekul Hb shg ga bs mengangkut oksigen ke jaringan, krn itu SSTL terus menghasilkan eritrosit sideroblas.Ada hepatosplenomegali.Dapat terjadi krn obat sperti obat2 kemoterapi.

PENATALAKSANAANFarmakokinetik:a. AbsorbsiDi duodenum & jejunum proksimal; makin ke distal absorpsinya makin berkurang. Transportnya melalui sel mukosa usus transport aktif. Absorbsi meningkat pada:wanita menstruasi : Absorpsi Fe 1-2 mg/hari wanita hamil : 3-4 mg/haribayi dan remajab. Distribusia. Fe diberikan IV cepat diikat oleh apoferitin disimpan di hatib. Fe per oral akan disimpan di limpa dan sumsum tulangc. EkskresiEkskresi Fe per hari sedikit sekali, 0,5-1 mg.a. melalui sel epitel kulit dan saluran cerna yang terkelupasb. melalui keringat, urin, feses, serta kuku dan rambut yang dipotong. c. Pada proteinuria, ekskresi Fe bersama urin d. Pada wanita usia subur Fe yang diekskresi sehubungan dengan haid diperkirakan sebanyak 0,5-1 mg sehari.Dosis:a. Sediaan oral fero sulfat, fero glukonat, dan fero fumarat efektif garam sitrat, tartrat, karbonat, pirofosfat Fe sukar diabsorpsiUntuk mengatasi defisiensi Fe dengan cepat dibutuhkan dosis 200-400 mg selama 3-6 bulanb. Sediaan parenteralIron-dextran (imferon): 50 mg Fe setiap mL (larutan 5%) u/ IM atau IV. Dosis total : dihitung berdasarkan beratnya anemia:a. 250 mg Fe per gram kekurangan Hb. b. Pada hari pertama disuntikkan 50 mg, dilanjutkan dengan 100-250 mg setiap hari atau beberapa hari sekali.c. Penyuntikan: kuadran atas luar m. gluteus dan secara dalamRreaksi toksik pada pemberian IV dapat dikurangi dengan:a. dosis permulaan max 25 mg, dan diikuti dengan peningkatan bertahan untuk 2-3 hari sampai tercapai dosis 100 mg/hari.b. Penyntikan secara perlahan-lahan (25-50 mg/menit)Preparat suntikan lainnya yaitu Iron-sucrose dan Iron sodium gluconateEfek samping:a. Intoleransi pd pemberian oral (mual, konstipasi, diare, feses berwarna hitam) diberikan setelah makan/kurangi dosisb. Fe secara IM (reaksi sistemik, sakit kepala, nyeri otot, reaksi lokal/kecokelatan disekitar suntikan)c. Intoksikasi akut (jumlah Fe dalam darah berlebih) biasanya pada anak-anakd. Efek korosifHarus mengobati penyakit kronisnya, kalau anemia nya berat dapat transfusi eritropoietin.Resusitasi dengan cairan NaCl fisiologis dulu, Bila ada gangguan hemodinamik baru perlu transfusi darah 2-3 unit tiap 4-6 minggu, Transfusi darah disertai dengan chelating agent bila telah mendapat transfusi 10-20 kantong darah, dengan feritin > 1000 g/l, guna mencegah terjadinya hemosiderosis.Splenektomi kalo splen nya udah besar, kelasi kalo kadar besinya udah menumpuk.Transplantasi kalo udah parah.

Kalau krn obat, hentikan penggunaan obat2nya. Dapat diberikan obat piridoksin.

Eritrosit Normositik Normokrom

Anemia AplastikLeukimiaMielodisplasiaPerdarahan AkutAnemia Hemolitik

PKa. SADTSel muda atau sel abnormalb. KIMIA KLINIKNeutropenia (rentan terhadap infeksi) 60thn)Terjadi gejala anemia, demam&gejala infeksi (leukopenia/neutropenia), perdarahan&mudah memar (trombositopenia), nyeri tulang (infiltrasi ke SSTL), hipertrofi ginggiva, hepatosplenomegali, gangguan CNS, pembesaran KGBb. CMLPada usia >50thn, berhubungan dengan kromosom philadelphia (translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9).Terjadi gejala hipermetabolik (sering keringat, palpitasi, BB), splenomegali, anemia, memar, epistaksis, menoragia.Progresifitas: Fase kronik85% CML, leukositosis, difftell shift to the left, trombositosis, selularitas SSTL granulopoietik meningkat Fase akselerasi/krisis blastBlast 15-29%, blas+promielosit >30%, basofil >20%, platelet 75rb, krn melambatkan aliran darah dan menyebabkan kematian jaringan), allopurinol+alkalinisasi urin (bikarbonat IV) untuk profilaksis sindrom lisis tumor, transplantasi SSTL, proteosom inhibitor, imunoterapi (Antigen anti CD33, Antireseptor GM-CSF)b. CML Fase kronik:IFN-, Imatinib mesylate, transplantasi SSTL Fase akselerasi/krisis blastImatinib mesylate, kemoterapi, transplantasi SSTLc. ALLImatinib mesylate, kemoterapi+kortikosteroid, transplantasi SSTLd. CLLWait and seeTidak agresif/tdk langsung kemoterapi (tindakan kalau ada infeksi atau anemia)Transfusi darah, transplantasi SSTLAtasi perdarahana. Tes fragilitas osmotikMemberikan larutan garam yg semakin hipotonis ke eritrosit. Sferosis herediter, fragilitas osmotiknya Thalassemia, fragilitas osmotiknya b. Tes coombPada AIHA Tes coomb direk: mendeteksi Ab pd eritrosit Tes coomb indirek: mendeteksi Ab bebas pd serumc. Aktivitas enzim G-6-PDd. Elektroforesis Hb