kuliah hematologi

67
PENYAKIT TERKAIT SISTIM HEMATOLOGI dr Indra Adhi Nugraha.,SpPD SMF Penyakit Dalam RSUD dr R Goeteng Taroenadibrata Purbalingga

Upload: bumper-boompboomp

Post on 25-Nov-2015

126 views

Category:

Documents


7 download

DESCRIPTION

penyakit hematologi

TRANSCRIPT

Slide 1

PENYAKIT TERKAIT SISTIM HEMATOLOGIdr Indra Adhi Nugraha.,SpPDSMF Penyakit DalamRSUD dr R Goeteng TaroenadibrataPurbalingga ANEMIADefinisi : Penurunan jumlah massa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer.Gejala umum / Sindrom anemia yang disebabkan iskemia organ target serta akibat mekanisme tubuh tehadap penurunan Hb : lemah, lesu, lelah, telinga berdenging, mata kunang2, kaki trasa dingin, sesak nafasTanda umum : Pasien pucat, conjungtiva anemis, Cappilary refill > 2 dtk

Gejala khas :Anemia def besi : disfagia, atropi papil lidah, stomatitis angularis dan kuku sendok.Anemia megaloblastik : glositis, gangguan neurologik.Anemia hemolitik : ikterus, splenomegali dan hepatomegali.Anemia aplastik : perdarahan dan tanda infeksiKriteria Anemia menurut WHOLaki dewasa : < 13 g/dlWanita dewasa : < 12 g/dlWanita hamil : < 11 g/dl

KLASIFIKASI ANEMIA BERDASAR MORFOLOGI DAN ETIOLOGIAnemia hipokromik mikrositer(MCH < 27 pg;MCV < 80 fl)Anemia defisiensi besiThalasemiaAnemia on chronik diseaseAnemia sideroblastikAnemia normokromik normositer ( MCH 27- 34 pg; MCV 80 95 fl)Anemia pasca perdarahan akutAnemia AplastikAnemia hemolitikAnemia on chronik diseaseAnemia pada gagal ginjal kronikMyelodisplasia Syndrome (MDS)Keganasan HematologikAnemia Makrositer (MCV > 95 fl)Bentuk megaloblastikAnemia defisiensi asam folatAnemia defisiensi B 12Bentuk non megaloblastikAnemia pada penyakit hati kronikAnemia pada hipotiroidismeAnemia pada MDSAnemia Defisiensi BesiDefinisiAnemia yang terjadi karena kekurangan Fe yang diperlukan untuk sintesis hemoglobin.Patofisiologi Kekurangan Fe terjadi karena perdarahan kronis saluran cerna, saluran kemih, malabsorpsi dan malnutrisi.Kriteria diagnosis Adanya riwayat perdarahan.Anemia mikrositik hipokromik, Fe serum rendah dan TIBC meningkat.Kadar feritin serum dan sumsum tulang parasetamolBila kejang -> antikonvulsanMuntah terus menerusIVFD NaCl/D5 1/3, rumatanPeriksa Hb, Ht, thr 6-12 jamMonitor gejala klinis dan laboratoriumHt naik dan/ trombosit turunInfus ganti RLAwasi tanda syokPalpasi hatiUkur diuresisAwasi perdarahan, Hb,Ht,Thr 6-12jPerbaikan klinis dan laboratoris -> PULANGBAGANBERIKUTPerbaikanHt Nadi/TD stabil, Diuresis cukupTak ada perbaikanTanda vital tidak stabilHt naik Ht turunKoloid 20-30cc/kgbbFFP/DextranTransfusi Darah 10cc/kgPerbaikan ?IVFD stop 24 - 48 jamDBD I-II dgn HT 5 ml/kg/jam3 ml/kg/jam10-15 ml/kg/jam, bertahapRL/NaCl0,9 atau RLD5/ NaCl0.9 +D5Cairan awal 7 ml/kg/jamTak ada perbaikan, gelisah, sesakHt Nadi TN 20 mmTidak sesak/sianosisEkstremitas hangatDiuresis cukup 1 cc/jamCairan 10 cc/kg/jamKesadaran menurunNadi lembutTN 50.000/ulTidak dijumpai distres pernafasan yang disebabkan oleh efusi pleura/asidosis

Malariacreated by indra adhi nMalariaAdalah penyakit protozoa genus plasmodium yang ditularkan lewat nyamuk anopheles. Klinis ditandai dengan demam paroksismal periodik, anemia, splenomegaliPenyakit parasit paling penting di duniaKausa : protozoa genus Plasmodium, Familia Plasmodiidae, Ordo CoccidiomorphidaPlasmodium penyebab :Vivax Malaria vivax/tertiana demam tiap hari ke-3Falcifarum Malaria falsifarum/tropika klinis lebih berat dengan komplikasi demam tiap 24-48 jamMalariae Malaria malariae/kuartana demam tiap hari ke-4Ovale Malaria ovaleDapat terjadi infeksi campurancreated by indra adhi n50Malaria is caused by parasites transmitted through the bite of the female anopheles mosquito. The P. falciparum parasite causes acute, fatal malaria, and is responsible 90% of clinical cases in Africa, and 50% in Southeast Asia and South America. This parasite is also responsible for the vast majority of deaths associated with the disease.

Malaria bouts are cyclical; fever alternates with freedom from symptoms about every 48 hours. This corresponds with the cycle of replication and eruption of the parasite from red blood cells in the patient. Initial symptoms include fever, headache, malaise, fatigue, nausea, muscle pains, and mild diarrhoea, which are often mistaken for influenza or gastrointestinal infection. Patients can rapidly progress from an uncomplicated stage to a severe and complicated stage, leading to delirium, impaired consciousness and generalised convulsions, followed by coma and death. Severe cases, including cerebral malaria, require hospital care.

Morbidity is very high as each disease episode may last several days, and repeat infections coupled with poor nutrition leads to anaemia and debilitation.

Spesies malariacreated by indra adhi nSiklus hidup parasit malariaFase I : Fase SporozoitSporozoit dalam klj saliva nyamuk 30 menit masuk sel hatiFase II : Fase EksoeritrositerFase schiizogoni menghasilkan merozoit eksoeritrositerSebagian masuk eritrositSebagian tetap dalam sel hati (hipnozoit)Fase III : Terjadinya HipnozoitRelaps mungkin karena hipnozoit (WHO)Fase IV : Fase EritrositerTropozoit darahSchizont Merozoit Fase V : Fase GametogoniMikrogametosit sel kelamin jantanMakrogametosit sel kelamin betina Gametosit jantan mengalami eksflagelasi dan meneruskan siklus sporogoni dalam tubuh nyamukFase VI : Fase SporogoniEksflagelasiPembuahan Zigot Ookinet Ookista Pecah mengeluarkan sporozoit yang akan masuk kelenjar saliva nyamuk

created by indra adhi n

Siklus hidup Plasmodium created by indra adhi nAsimtomatikSpesifikMalaria beratKematianPatogenesis Malaria (Miller et al., 2002)Faktor parasit :

Resistensi obatKecepatan multiplikasiCara invasiSitoadherensRossetingPolimorfisme antogenikVariasi antigenik (Pf-EMP1)Toksin malaria

Faktor pejamu :

Imunitas Sitokin proinflamasiGenetik Umur Kehamilan Faktor sosial & geografi:

Akses mendapat pengobatanFaktor budaya & ekonomiStabilitas politikIntensitas transmisi nyamukManifestasi Klinikcreated by indra adhi n

Patogenesis Malaria Falsifarumcreated by indra adhi nDiagnosis malariaAnamnesis :Gejala klinisRiwayat bepergian/bermalam 1-4 mgg yll ke daerah malariaTinggal di daerah endemisPernah malariaRiwayat transfusiGejala di daerah endemis lebih ringan/tidak klasik - timbulnya antibodiGejala bisa tidak khas. Tersering : demam dan menggigil yang bisa disertai nyeri kepala, mialgia, atralgia, kelemahan, muntah dan diareGejala lain meliputi : spenomegali, anemia, trombositopenia, hipoglikemia, disfungsi paru atau ginjal dan gangguan neurologis Gejala dapat bervariasi tergantung pada : Spesies (P. falsifarum terberat)Derajat parasitemiaImunitas pasien

created by indra adhi n...Diagnosis malariaKeluhan prodromalTerjadi sebelum demamLesu, malaise, nyeri kepala/tulang/otot, anoreksia, diare ringanSering terjadi pada vivax/ovale, tidak jelas pada falsifarum/malariaeGejala umumDemam : Ruptur skizonReaksi terhadap pirogen endogenDemam paroksismal periodik -- Trias malariaPeriode dingin (20 menit- 1 jam) : kulit dingin, kering, menggigil diikuti meningkatnya suhuPeriode panas (1-4 jam) : muka merah, kulit panas, kering, nadi cepat suhu bisa 400C atau lebih, nyeri kepala, muntah. Dapat terjadi syokPeriode berkeringat (1-3 jam): berkeringat mulai temporal, diikuti seluruh tubuh, sampai basah, suhu turun, penderita bisa tertidur dan bangun dengan merasa sehatTrias malaria dapat 6-10 jam, lebih sering pada vivax. Pada falsifarum menggigil dapat lebih berat atau tidak adacreated by indra adhi n...Diagnosis malariaAnemia, terjadi karena hemolisis dan karena peningkatan TNF- yang menghambat hematopoiesis SplenomegaliRiwayat demam, anemia, splenomegali mengarah malaria teutama di daerah endemikPemeriksaan fisik :Demam 37,3-40 der CKonjungtiva anemisSplenomegali (di daerah endemis lebih besar), HepatomegaliGejala-gejala komplikasi : ggn. Kesadaran, ikterikOrgan vital : Ginjal : GGAOtak : delirium/komaHepar : hepatomegali/ikterusParu : batuk, hemoptoecreated by indra adhi nLaboratorium Pemeriksaan apus darah:Apus tebal (Giemsa field stain)Apus tipis (Giemsa Wright)Pemeriksaan darah tepiApus tebal : SD negatif : parasit (-) dalam 100 LPSD positif 1: 1-10 parasit/100 LPSD positif 2: 11-100 parasit/100 LPSD positif 3: 1-10 parasit/1 LPSD positif 4: > 10/1 LPKepadatan parasit : jml parasit/200 lekosit (lekosit 8.000/L)Apus tipis : jenis spesies & hitung parasit per 1000 eri (10 ribu eritosit)Mis : 50 parasit/1000 eri = 5% 225 ribu parasit/L (eri 4,5 juta)Malaria berat : hitung parasit > 250.000/LTest diagnostik cepat (deteksi antigen) : ParaSight F test, OptiMAL dllcreated by indra adhi nTerapi malariacreated by indra adhi nObat antimalaria (OAM)Derifat quinoline : menghambat aktivitas polimerase heme yang mengakibatkan akumulasi heme bebas yang bersifat toksik terhadap parasit.Kloroquin, kinin, kinidine, amodiakuin, neflokuin, halofantrin (membunuh parasit pada fase intra eritrositik) dan primakuin (membunuh bentuk intrahepatik maupun gametosit)Klorokuin juga menghambat pelepasan dan aksi TNF- Anti folat : obat ini mempunyai kemampuan mematikan parasit bentuk intrahepatik namun tidak mematikan hipnozoit. Pirimetamin, Sulfonamid, Dapson dan ProguanilPirimetamin juga membunuh bentuk gametosit yang mencegah penularan pada nyamukDerifat artemisinin : obat ini dapat mengikat besi pada pigmen malaria untuk memproduksi radikal bebas yang merusak protein parasit. Artemisinin, Artemeter dan Artesunate.Antimikrobial : Obat ini bekerja sinergis dengan derifat quinoline untuk mematikan skizon darah. Klindamisin, atovaquone dan Tetrasiklincreated by indra adhi nObatKhasiatCara pemberian ChloroquineSchizontisida darah untuk semua jenis Plasmodium manusia dan gametositosida P vivax & malariaeStandar profilaksis, pengobatan malaria klinis dan radikal malaria tanpa komplikasi10 mg basa/kg hari I dan II diikuti 5 mg/kg pd hari III Untuk P. vivax atau ovale, primaquine (0.25 mg basa/kg per hr selama 14 hr)SPSchizontisida darah dan sporontosida semua plasmodium25/1.25 mg/kg dosis tunggal (3 tablet)QuinineSchizontisida darah semua jenis plasmodium dan gametosida P. vivax & malariaeAlternatif untuk radikal malaria falsifarum tanpa komplikasi dan untuk malaria berat10 mg garam/kg per 8 j selama 7 hr bersama primakuin10 mg garam/kg IV infus D5/NaCl selama 4 j diikuti 10 mg/kg tiap 8 jPrimakuinSchizontisida jaringan, gametosida & sporontosida plasmodium manusia0,5-0,75 mg basa/KgBB QuinidineSchizontisida darah semua plasmodium dan gametosida P. vivax & malariaeDosis pengobatan KinaMefloquineSchizontisida darah 4 jenis plasmodium dan resisten15 mg/kg dosis tunggalArtesunateSchizontisida darah untuk P. falsifarum dan vivaxDari obat tradisional China qinghaoUntuk resisten multidrug, malaria atau bila kina tidak efektifOral : 2 mg/KgBB/dosis 2x1 (I) 2 mg/KgBB 1x1 (4 hr selanjutnya)Malaria berat : 1,2 mg/KgBB/dosis (0,4,24,48 jam 3 hr)2.4 mg/kg IV atau IM diikuti 1.2 mg/kg pada 12 dan 24 j kemudian per hariArtemetherSama dengan artesunateOral artesunateMalaria berat : 1,6 mg/KgBB/dosis IM 2x sehari (I) 1,6 mg/KgBB/dosis 1x1 (4 hrberikutnya)created by indra adhi nPrinsip umum pengobatan malariaKemoterapi antimalariaOral ringanParenteral berat/tak dapat minum obatPengobatan suportifMalaria ringan : simtomatikMalaria berat : perawatan umum, cairan, simtomatikPengobatan terhadap komplikasi organ : Dialisis, ventilator, dll

created by indra adhi nPengobatan malaria ringan (> 15 th)HoKlorokuin10 mg/KgBB3-4Primakuin0,75 mg/KgBB2-3H1Klorokuin10 mg/KgBB3-4H2Klorokuin5 mg/KgBB2Lini IH0-H6Kina30 mg/KgBB/hr3x2H2Primakuin0,75 mg/KgBB2-3Lini IIApabila hari ke-4 (H3) tetap demam dirujuk untuk kepastian diagnosisTanda bahaya :Tidak dapat makan/minumTidak sadarMata kuningTD sistolik < 70 mmHgSangat lemahKencing berkurangMuntah berulangkejangPrimakuin tidak boleh pd bumil dan pdrt deff G6PDBila hari ke 4 tetap demam lini 2 atau evaluasi penyakit lainBila ada tanda bahaya dan fasilitas terbatas rujuk

created by indra adhi nPengobatan radikal (dengan pemeriksaan mikroskopik)Monoterapi (belum ada/tidak jelas data efikasi terapetik OAM) : klorokuin, SP, kinaTerapi kombinasi (bila sudah ada data) skizontisida : klorokuin + SP, SP+kina, klorokuin+tetra/doksi, kina+tetra/doksiH0Klorokuin3-4Primakuin2-3H1Klorokuin3-4H2Klorokuin2H0SP3Primakuin2-3H0-6Kina3 x 2H0Primakuin2-3IIIIIISP tidak boleh pd bayi/bumil Bumil lini 3 tanpa PrimakuinPrimakuin tidak boleh pd bayi/bumil/G6PD deffcreated by indra adhi nPengobatan radikal malaria vivax dan ovaleHoKlorokuin3-4Primakuin1H1Klorokuin3-4Primakuin1H2Klorokuin2Primakuin1H3-13Primakuin1Bila H14 sd H28 parasit (+) dengan/tanpa gejala klinis, pdrt diperkirakan gagal pengobatan karena relapsPengobatan P. vivax & ovale relapsMingguObat> 15 th1sd 8-12Klorokuin 3-41sd 8-12Primakuin 3H0-6Kina 3x2H0-13Primakuin2-3Bila H0 sd H14 parasit (+) dengan/tanpa gejala klinis, pdrt diperkirakan gagal pengobatan karena rekrudesensiPengobatan P. vivax & ovale rekrudesensicreated by indra adhi n

TERIMA KASIH