lo hematologi

Click here to load reader

Post on 13-Sep-2015

268 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

lo hematologi pertama

TRANSCRIPT

Nama : rudiStambuk :Kelompok : 4(Empat)hematologi

1. MikrosferositJawab : Merupakan eritrosit kecil globuler yang mengandung hemoglobin pada seluruh bagiannya, tanpa daerah pucat ditengah seperti normalnya, dapat ditemukan pada anemia hemoilitik dapatan.Sumber : Dorland,W.A.2008. Kamus Saku Kedokteran Dorland. EGC : Jakarta2. Diagnosis pada skenarioJawab :a. Ibu : Anemia Defisiensi Besi karena sesuai gejala Lemah, letih, lesu, seperti mau pingsan, pucat, konjungtiva anemis, atrofi papil lidah, dan kiolonychia. Pemeriksaan darah ditemukan Hb 6,5 g/dL (individu dengan defisiensi besi yang berat Hb 6-7 g/dl) dan hematokrit 30 % . Apusan darah tepi pada anemia defisiensi besi adalah SDM mikrositik dan hipokromik disertai poikilositosis dan anisositosis.b. Anak : ThalasemiaSumber : Price,S.A., Wilson, L.M. 2006. Patofisiologi : Konsep klinis Proses-proses Penyakit. EGC : Jakarta3. Mengapa atrofi pada papila lidahJawab :Atrofi pada papila lidah dapat disebabkan karena anemia hal ini dapat disebabkan karena papila sangat sensitif terhadap rangsangan dan perubahan sistemik sehingga jika terdapat gangguan pada vaskularisasi akan berpengaruh juga pada vaskularisasinya. Atrofi papila menjadi indikator bila ada gangguan pada oksidasi intraseluler. Hal ini dapat disebabkan karena adanya aktifitas metabolik dari sel yang membentuk papila. Atrofi dapat berhubungan dengan adanya gangguan pada sistem enzim tertentu, gangguan sirkulasi, atau kekurangan zat gizi yang penting bagi tubuh serta akibat dari penyakit sistemik.Sumber : Burket,L.W.1992. Disease of the Tongue ; Oral Medicine, Diagnosis, and Treatment. JB Lippincott Company : Philadelphia4. Bagaimana hemopoiesisjawab :Hematopoiesis adalah pembentukan dan perkembangan sel-sel darah.Sel-sel darah merah primitif yang berinti diproduksi di Yolk sac, selama pertengahan trimester pertama sel darah dihasilkan di hati dan sisanya dihasilkan di limpa dan kelenjar limfa, kemudian pada akhir masa kehamilan hingga melahirkan sel darah dibentuk di sum-sum tulang. Umumnya sum-sum tulang pada semua tulang menghailkan sel darah merah hingga usia 5 tahun, setelahnya hanya sum-sum tulang membranosa yang terus memproduksi.Sel darah memulai kehidupan pertama kali di sum-sum tulang dari satu tipe sel yang disebut sel stem hematopietik pluripoten yang merupakan asal dari semua sel darah. Pada saat sel darah terus direproduksi, ada sebagian kecil dari sel darah yang bertahan agar mempertahankan suplai darah tersebut meskipun jumlahnya berkurang seiring bertambahnya usia. Sel ini disebut commited stem cell,yaitu jalur pembbelahan sel yang berada dipertengahan tahap pembentukan yang sifatnya sama seperti sel stema pluripotent. Commited stem cell yang menghasilkan eritrosit disebut unit pembelahan koloni eritrosit singkatannya CFU-E, nantinya sel ini jika dibiakkan dapat menghasilkan sel darah yang yang spesifik. Pertumbuhan dan reproduksi sel stema dipengaruhi oleh protein penginduksi pertumbuhan, IL-3 memulai pertumbuhan hampir di semua jenis commited stem cell.

a. Sel pertama yang dikenali dalam rangkaian sel darah merah adalah proeritroblas, sel ini terbentuk dari commited stema cell.b. Ketika proeritroblas terbentuk, maka sel ini akan membelah berapa kali sehingga menjadi sel atur, sel generasi pertama disebut basofil eritroblas karena sel ini dapat dipulas pewarnaan basa. Pada keadaan selanjutnya, sel dipenuhi 34 hemoglobin, nukleus memadat menjadi kecil, hingga terdorong keluar dari sel.c. Pada saat yang sama RE direabsorpsi , sel ini disebut retikulosit karena masih terapat materi basofilik seperti mitokondria, aparatus golgi. Pada tahap retikulosit, sel darah merah berjalan dari sum-sum tulang menuju kapiler darah dengan cara diapedesis (terperas melalui membran kapiler)d. materi basofilik, normalnya akan menghilang 1-2 hari dan kemudi sel menjadi eritrosit atur.

Setiap keadaan yang menyebabakan penurunan transportasi oksigen menyebabkan kenaikan produksi sel darah merah. Jadi, ketika seseorang menjadi anemia, maka sum-sum tulang dengan cepat memproduksi sel darah merah. Stimulus utama yang merangsang pembentukan sel darah merah pada keadaan rendah oksigen merupakan hormon pada sirkulasi yaitu eritropitein. Pada saat hipoksia, jika eritropitein bekerja dengan baik, eritropoiten akan banyak dihasilkan yang selanjutnya terjadi peningkatan produksi sel darah merah hingga hipoksia berhenti. 90 % eritropoitein dihasilkan di ginjal dan sisanya dihasilkan di hati. Dua vitamin yang penting dalam pematangan sel darah merah yaitu Vitamin B12 dan asam folat. Kurangnya vitamin tersebut dapat menyebabkan abnormalitas dan pengurangan DNA dan akibatnya kegagalan pembentukan inti dan pembelahan sel. Selain gagal proliferasi cepat, sel juga dapat berubah menjadi sel darah yang lebih besar yang disebut makrosit, desisiensi vitamin tersebut dapat menyebabkan kegagalan pematangan pada proses eritropoiesis.

Sumber : Guyton & Hall. 2011. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. EGC. JakartaMacam macam hematopoiesis1. ERITROPOESIS. Prekursor sel darah merah yang dapat dikenali paling awal adalah pronormoblas.Maturasi stage :Stem cell Pronormoblast Basophilic Normoblast Polychromatophilic normoblast Ortochromatophilic normoblast retikulosit Sel darah merah matur.2.GRANULOPOIESISPrekursor granulosit yang dikenali paling awal adalah Promielosit.Maturasi Stage :Myeloblast Promyelocyte Myelocyte Metamyelocyte Band form Matur PMN granulosit.3.LYMPHOCYTOPOIESISMaturasi Stage :Pre T cell (Thymic Lymphoblast) Early thymocyte (Large Cortical Thymocyte) Intermediate Thymocyte (Small Cortical Thymocyte) Late Thymocyte (Medullary Thymocyte) Mature T Cell.4.THROMBOPOIESISMaturasi Stage :Pluripotential stem cell CFU Meg Megakariosit Megakariosit maturasi Platelet Shading.Sumber : Erlsev, A.J and Karo, J.1990. Anemia In Chronic Renal Failure: dalam W.J. Williams, E. Buttler, A.J. Erslev, M.A.Lichtman (Eds) : Hematology 4th edition. Mcgraw.Hill : Inc.NewYork5. Biosintesis HbJawab :Sintesis hemoglobin mulai dalam eritroblast dan terus berlangsung sampai tingkat normoblast.2-ketoglutaric acid + glisin membentuk senyawa pirol4 pirol akan membentuk senyawa protoporfirinProtoporfirin+Fe akan membentuk senyawa heme4 heme +globinmembentuk rantai hemoglobin ( Rantai Alfa atau Beta)Rantai 2 alfa + Rantai 2 Beta membentuk hemoglobin Asumber : Guyton, et. Al. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jkarta : EGC.

Proses sintesis hemoglobin yang normal memerlukan cadangan zat besi yang mencukupi dan produksi protoporphyrin dan globin yang normal. Proses sintesis protoporphyrin dimulai di dalam mitokondria dengan pembentukan delta aminolevulenic acid (ALA) daripada glycine dan succinyl-CoA yang berasal dari siklus asam sitrat. Seterusnya, proses dilanjutkan dengan pembentukan porphobilinogen, uroporphyrin dan coproporphyrin yang terjadi di sitoplasma sel. Dua molekul ALA bergabung membentuk porphobilinogen yang mengandung satu rantai pyrrole. Melalui proses deaminasi, empat prophobilinogen digabungkan menjadi hydroxymethyl bilane, yang kemudiannya dihidrolisis menjadi uroporphyrin. Uroporphyrin kemudiannya mengalami dekarboksilasi menjadi coporphyrin. Enzim coporphyrin oxidase mengoksidasi coporphyrin kepada protpoporphyrinogen. Protoporphyrinogen seterusnya dioksidaksikan membentuk protoporphyrin. Proses terakhir adalah penggabungan rantai protoporphyrin dengan ion ferous, Fe 2+lalu membentuk molekul Heme. Proses ini berlaku di dalam mitokondria (Hillman, Ault dan Rinder, 2005). Sumber : Hillman,R.S.,AultK.A.,RinderH.M.2005. Lange :Hematology in Clinical. Practice. 4 th edition. The McGraw-Hill Company : USA6. Gangguan eritropoesisJawab :Gangguan Eritropoesis. desiensi Epo. desiensi Fe. desiensi asam folat. inhibitor uremik. hiperparatiroid. intoksikasi aluminium7. Hubungan genetik terhadap penyakit ibu dan anak pada skenarioJawab :Thalassemia merupakan penyakit bawaan yang diturunkan dari salah satu orang tua kepada anaknya sejak masih dalam kandungan. Jika pasangan suami istri adalah pembawa gen thalassemia, maka kemungkinan anaknya akan menderita thalassemia sebesar 25%, pembawa gen thalassemia (50%), dan normal (25%). Hemoglobin (Hb) merupakan suatu zat di dalam sel darah merah (eritrosit) yang berfungsi mengangkut oksigen dari paru ke seluruh jaringan tubuh dan memberi warna merah pada eritrosit. Dalam keadaan normal, hemoglobin utama terdiri dari gugus heme dan mempunyai dua rantai alfa () dan dua rantai beta (). Thalassemia terjadi karena kelainan atau perubahan pada gen globin atau yang mengatur produksi rantai globin atau . Berkurang atau tidak terbentuk sama sekali rantai globin disebut sebagai Thalassemia. Keadaan ini menyebabkan produksi hemoglobin terganggu dan umur eritrosit memendek. Dalam keadaan normal, umur eritrosit berkisar 120 hari.Sumber : Elghetany,M.T., Banki,K.2007. Erythrocytic Disorders. In: McPherson RA, Pincus MR, editors. Henrys Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Philadephia: Saunders Elsevier8. Tatalaksana dan prognosis anemiaJawab :a. Terapi anemia defisiensi besiTerapi kausal : iron replacement therapy : Sulfat ferrous 3x200mg (menyebabkan absorpsi besi 50mg/hari) diberikan 3-6 bulan Setelah kadar Hb normal dosis pemeliharaan 100-200mg/hari diperlukan untuk mengisi cadangan besi Terapi berhasil bila kadar hematokrit separuh nilai menuju normal dalam 3 minggu dan mencapai nilai normal dalam 2 bulan Diet : deberikan makanan bergizi dengan tinggi protein, terutama protein hewani Vitamin C 3x1000mg/hari untuk meningkatkan absorpsi besi Transfusi darah jika penyakit jantung dengan ancaman payah jantung, anemia yang sangat simptomatik (misal gejala pusing yang sangat mencolok)Beberapa hal yang perlu diperhatikan pada pemberian terapi anemia adalah:1. Pengobatan hendaknya diberikan berdasarkan diagnosis defenitif yang telah ditegakkan terlebih dahulu2. Pemebrian hematinic tanpaindikasi yang jelast