rangkuman hematologi

7/25/2019 Rangkuman Hematologi

1/42

Rangkuman

Hematologi

(Inisial D 074 )

FAKULTAS KEDOKTERA

UI!ERSITAS "ARSI


2/42

#0$%$'

ERITROSIT

Mikrositik Hipokrom Normositik Normokrom Makrositik

MCV dan MCH Retikulosit Retikulosit

SI SI N/ N/ Meningkat MeningkatN/

Ferritin Ferritin N Elektroforesis Pemeriksaan Morfologi ara! samar/perdara!an lainPerdara!an "nemia Morfologi SST#

ST TI$C ST H% Normal SST# ada ring SST# akut!emolitik sidero%last

"nemia "nemia H% pati "nemia Positif NegatifNonmegalo%lastik Megalo%lastike&siensi Pen'akit e(/ T!alassemia Sidero%lastik $esi )ronik Normal "%normal Perdara!an "kutTes Coom%Normo%lastik T!/Folat*$+,

Negatif iseritropoietik"nemia Hipoplastik iseritropoiesis Positif =>anemia Hipotiroid- Respon ResponSekunder => "nemia => Mielodisplasia .MS => "IH" !emolitik pen'0!ati MS t!dp t!


3/42

"nemia pd pen'0kronis- aplastik In&ltrasi/&%rosis lain krn

alko!ol T!/folat $+,pen'0gin1al- pen'0!ati 23 #eukimia-!ipofungsi endokrin0 m'elo&%rosis- ef0 Folat ef0 $+, tumor- infeksi

MET"$O#ISME ERITROSIT 4

Suksinil )o" 5 6lisin

"minole7ulinat

Corpo8por&rinogen

Protopor&rinogen I9 Hemoglo%in " .,: dan ,;- Hemoglo%in F .,: dan ,


4/42

.un>on1ugated Hati

$iliru%indiglukoronida .>on1ugated ?sus %esar Sterko%ilinogen Feses

Saluran empedu ke duodenum?ro%ilinogen

ara! Entero!epati> >ir>ulation 6in1al ?ro%ilinogen ?rin

Eritrosit Mikrositik Hipokrom"nemia e&siensi $esi "nemia Pen'akit )ronik H% pati .e(0 T!alassemia "nemia Sidero%lastik

P) a0 S"TSel pensil- sel o7alosit-"nisopoikilositosis-MCV*MCH menurun

%0 )IMI" )#INI)H% menurun .>e@e 4+,- >o@o 4 +A- Htmeningkat .>e@e 4 B8AB- >o@o 4 AD8A- SI%erkurang .Normal 4D8+D mg/d#- Ferritinmenurun .Normal 4 BD8AD mg/d#-Elektroforesis H%normal- TI$Cmeningkat .Normal 4,BD8A,D mg/d#

>0 SST#Hiperseluler- Eritrosit

meningkat .>e@e 4 A81uta- >o@o 4 A-8-1uta- #eukosit normal

a0 S"TMCV*MCH normal ataumenurun ringan

%0 )IMI" )#INI)SI menurun .Normal 4 D8+D- TI$C menurun.Normal 4 ,BD8A,Dmg/d#- Ferritin normalatau meningkat.Normal 4 BD8AD mg/d#-Elektroforesis H% normal

>0 SST#Cadangan %esi dalamSST# ada dalammakrofag- $esi eritro%lastidak ada

a0 S"TMCV*MCH menurun-"nisopoikilositosis- Selterget- Eritrosit%erinti- Polikromasi-Fragmentosit

%0 )IMI" )#INI)H% menurun .>e@e 4+,- >o@o 4 +A- Htmeningkat .>e@e 4 B8AB- >o@o 4 AD8A-Retikulosit meningkat.D-8+- G- SI normal.Normal 4 D8+D-TI$C normal .Normal 4,BD8A,D mg/d#-Ferritin normal.Normal 4 BD8ADmg/d#- ElektroforesisH% 4T!al8:2H% ",- H% F -H% "

a0 S"TMCV*MCH %iasan'arenda! pada 1eniskongenital kalau 1enis%a@aan %iasan'a MCVmeningkat- Sel target

%0 )IMI" )#INI)SI meningkat .Normal 4D8+D- TI$C normal.Normal 4 ,BD8A,Dmg/d#- Ferritinmeningkat .Normal 4BD8AD mg/d#-Elektroforesis H%normal

>0 SST#Cadangan %esi dalamSST# meningkat- $esi

eritro%las %entuk >in>in

I N T R A V A S K U L A


5/42

.r%8+A0DD-Trom%osit normal.,Dr%8ADr%-Cadangan %esi dalamSST# tidak ada- $esieritro%las tidak ada

T!al8;2H% ",- H% F- H% "

>0 SST#Hiperplasia- Eritrositmeningkat .>e@e 4 A8

1uta- >o@o 4 A-8-1uta- #eukosit normal.r%8+A0DD-Trom%osit normal.,Dr%8ADr%-Cadangan %esi dalamSST# ada- $esieritro%las ada

IP a0 "supan %esi %erkurang4diet kurang- gangguana%sor%si

%0 Pengeluaranmeningkat 4

perdara!an kronik-!emolisis intra7askular

>0 )e%utu!anmeningkat 4%a'i- i%u !amil- i%umen'usui- %alita

a0 )eta!anan !iduperitrosit memendek krnadan'a lisis eritrosit dini

%0 Respon SST# utk mm%ntkeritrosit %erkurang krnrespon eritropoietin 'gterganggu aki%at adan'apen'akit kronik sepertiinfeksi

>0 6angguan meta%olisme%erupa gangguanreutilisasi %esi

)etidakseim%angann'asintesis rantai glo%ins!gtidak %isa mem%entuk H%tetramer'gmen'e%a%kaneritropoiesis inefektif-se!ingga umur eritrositmen1adi pendek0"ki%atn'a akan tim%ulanemia0"nemiamendorong proliferasieritroid 'ang terusmenerus dalam SST#'ang inefektif- se!inggater1adi ekspansi sumsumtulang0Hiperplasia SST#kemudian akanmeningkatkan a%sorpsidan muatan %esi0Transfusi 'ang di%erikanse>ara teratur 1uga

itandai adan'a sel8seldara! mera! a%normal.Sidero%las dalamsirkulasi dan SST#0Sidero%las mem%a@a %esidi mitokondria %kn di dimolekul H% s!g ga %smengangkut oksigen ke

1aringan- krn itu SST#terus meng!asilkaneritrosit sidero%las0"da !epatosplenomegali0apat ter1adi krn o%atsperti o%at, kemoterapi0


6/42

menam%a! muatan %esi-!al ini akanmen'e%a%kanpenim%unan %esi 'angprogresif di 1aringan%er%agai organ- 'ang

akan diikuti kerusakanorgan dan diak!iri ole!kematian %ila %esi initidak segara dikeluarkan0

PEN"T"#")S"N""N

Farmakokinetik4a0 "%sor%sii duodenum *

1e1unum proksimalJmakin ke distala%sorpsin'a makin%erkurang0Transportn'a melaluisel mukosa usustransport aktif0"%sor%si meningkatpada4@anita menstruasi 4"%sorpsi Fe +8,mg/!ari@anita !amil 4 B8Amg/!ari%a'i dan rema1a%0 istri%usi

a0 Fe di%erikanIV >epat

diikat ole!apoferitindisimpan di

Harus mengo%ati pen'akitkronisn'a- kalau anemian'a %erat dapat transfusieritropoietin0

Resusitasi dengan >airanNaCl &siologis dulu- $ilaada gangguan!emodinamik %aru perlutransfusi dara! ,8B unittiap A8K minggu-Transfusi dara! disertaidengan >!elating agent%ila tela! mendapattransfusi +D8,D kantongdara!- dengan feritin 3+DDD Lg/l- gunamen>ega! ter1adin'a!emosiderosis0Splenektomi kalo splenn'a uda! %esar- kelasikalo kadar %esin'a uda!menumpuk0Transplantasi kalo uda!para!0

)alau krn o%at- !entikanpenggunaan o%at,n'a0apat di%erikan o%atpiridoksin0


7/42

!ati%0 Fe per oral

akandisimpan dilimpa dansumsumtulang

>0 EkskresiEkskresi Fe per !arisedikit sekali- D-8+mg0

a0 melalui selepitel kulitdan saluran>erna 'angterkelupas

%0 melaluikeringat-urin- feses-

serta kukudan ram%ut'angdipotong0

>0 Padaproteinuria-ekskresi Fe%ersama urin

d0 Pada @anitausia su%ur Fe 'ang

diekskresise!u%ungandengan !aid


8/42

diperkirakanse%an'ak D-8+ mgse!ari0

osis4a0 Sediaan oral

8 fero sulfat- feroglukonat- dan ferofumarat efektif

8 garam sitrat-tartrat- kar%onat-pirofosfat Fesukar dia%sorpsi

?ntuk mengataside&siensi Fe dengan>epat di%utu!kandosis ,DD8ADD mg se 8lama B8K %ulan

%0 Sediaan parenteral

Iron-dextran.imferon 4 D mg Fesetiap m# .larutan Gu/ IM atau IV0osis total 4 di!itung%erdasarkan %eratn'aanemia4

a0 ,D mg Fe per gramkekurangan H%0

%0 Pada !ari pertamadisuntikkan D mg-dilan1utkan dengan

+DD8,D mg setiap!ari atau %e%erapa!ari sekali0


9/42

>0 Pen'untikan4kuadran atas luarm. gluteusdanse>ara dalam

Rreaksi toksik padapem%erian IV dapatdikurangi dengan4

a0 dosis permulaanma( , mg- dandiikuti denganpeningkatan%erta!an untuk ,8B!ari sampai ter>apaidosis +DD mg/!ari0

%0 Pen'ntikan se>araperla!an8la!an .,8D mg/menit

Preparat suntikanlainn'a 'aitu Iron-sucrosedan Ironsodium gluconate

Efek samping4a0 Intoleransi pd

pem%erian oral .mual-konstipasi- diare-feses %er@arna !itam di%erikan setela!makan/kurangi dosis

%0 Fe se>ara IM .reaksisistemik- sakit kepala-n'eri otot- reaksi

lokal/ke>okelatandisekitar suntikan

>0 Intoksikasi akut


10/42

.1umla! Fe dalamdara! %erle%i! %iasan'a pada anak8anak

d0 Efek korosif

Eritrosit Normositik Normokrom


11/42

"nemia "plastik #eukimia Mielodisplasia Perdara!an "kut "nemia Hemolitik P) a0 S"T

Sel muda atau sela%normal

%0 )IMI" )#INI)Neutropenia.rentan ter!adap

infeksi DD/u#-trom%ositopenia.petek!iaea-purpura-perdara!anmukosa,D0DDD/u#-retikulositopenia+D0DDD/u# .+G

>0 SST#Hipoplastik-pansitopenia-

peningkatan sel8sel SST#penun1ang .selplasma- limfosit-dan selreti>ulum

a0 "M#8 S"T

ominasi selmielo%last B8G-auer rods +8+DG

8 )IMI" )#INI)

"nemia-trom%ositopenia-leukositopeniaDDD/Ql-neutropenia+DDD/Ql- asamurat*#H sindrom lisis

tumor8 SST#

Mengandung sel8sel %las leukimia

%0 CM#8 S"T

Seri mieloid matur.neutro&l danmielosit- %aso&l

8 )IMI" )#INI)#eukositosis3Dr%/ul-trom%osit /N/

8 SST#Hiperselulerterutamagranulopoietik

8 SITO6ENETI))romosomp!iladelp!ia DG-

a0 S"TTear drop >ell-stomatosit-o7alosit- !o@el8

1oll' %odies%0 )IMI" )#INI)

#eukopenia dantrom%ositopenia

>0 SST#Hiperseluler dandplastik-!am%atanmaturasi padasel mielosit

a0 S"T#eukositosis-neutro&lia-trom%ositosis-eritrosit %erinti-polikromasi

%0 )IMI" )#INI)Retikulositosis

>0 SST#Hiperplasia-akti7itaseritropoiesismeningkat

a0 S"TEritrosit %erinti-polikromasi-sferosit-fragmentosit- sel!elmet-autoaglutinasi."IH"- %urr >ells.krn uremia- %ite>ells .krn def068K8P- !ein %odies.krn def068K8P-

%0 )IMI" )#INI)Retikulositosis-leukositosis-ferritin .kaloan0!emolitikintra7askular -

%iliru%in indirek -uro%ilinogenurin*feses -!aptoglo%in*!emopeksin -!emoglo%inemia-!emoglo%inuria-!emosiderinuria-met!emoglo%inemia

>0 SST#Hiperplasia-

eritropoiesis


12/42

gen $CR8"$#+.'ang mengkodeprotein untukmengakti7asit'rosine kinase-asam urea

>0 "##8 S"T

Sel8sel limfoidimatur

8 )IMI" )#INI)#eukositosiskadangleukopenia-trom%ositopenia

8 SST#Hiperselulerlimfo%last 3,DG

8 SITO6ENETI)

)romosomp!iladelp!ia- gen$CR8"$#

8 98THOR")SPele%aranmediastinum T8limfo%lastik

d0 C##8 S"T

#imfosit 3 (+D/# fenotip sel $

8 )IMI" )#INI)H% N/-leukositosis-trom%osit

8 SST#


13/42

Hiperselulerlimfosit 3BDG

8 IM?NOPHENOTPIN6C5 sel $ 5C+/C,B

8 SITO6ENETI)

elesi trisomi ,+.ADG- +B+A.KDG- mutasiIgVH

8 TEST COOM$USapat positif %ilater1adi !emolisis

IP )egagalan SST#aki%at in1ur' atausupresi dari stem>ells s!g SST# 1adi!ipoplastik dan

pansitopenia0"nemia aplastik initer1adi se>arakongenital atauidiopatik.autoimun- %isa

1uga ter1adi padapenderita S#E0"ki%at drkemoterapi/radioterapi- toksin.%enene- toluene-

insektisida- o%at.>!loramp!eni>ol-fenil%utaon-

a0 "M#$iasan'a pd orangde@asa .3KDt!nTer1adi ge1alaanemia-

demam*ge1alainfeksi.leukopenia/neutropenia-perdara!an*muda! memar.trom%ositopenia-n'eri tulang.in&ltrasi ke SST#-!ipertro& ginggi7a-!epatosplenomegali- gangguan CNS-

pem%esaran )6$%0 CM#Pada usia 3Dt!n-

)elainan sumsumtulang 'angmem%entuk sel8seldara! 'ang %entukdan fungsin'a

a%normal0itemukan ge1alaanemia- infeksiaki%at leukopeniadan a%normalitasfungsi neutro&l0)omplikasiperdara!an krntrom%ositopeniadan fungsitrom%osit 'ga%normal0

e0 Fase I .+8B !ariStadium!ipo7olemik 4Vol0plasma *7ol0eritrosit

menurun Ter1adi!emodilusi.pengen>erandara! setela! ,A

1am "kti7itaseritropoiesis 0)arenaperdara!an-makatrom%ositopeniadan

!ipo&%rinogenemia kompensasin'a

a0 efek intrinsik8 Herediter

+0 )elainanmem%raneritrosit

.stomatosit- dll,0 )elainan enim

.def068K8P-def0piru7atkinasee&siensi 68K8P mem%uateritrosit tdkta!an t!dpstress oksidatifs!g ter1adidestruksi0

O%at,pen'e%a%!emolisis4


14/42

sulfonamide-p!en'toin->ar%amaepine-uina>rin-tol%utamid- atauter1adi karenake!amilan0

6e1alan'aperdara!an- %adanlema!- pusing-

1antung %erde%ar-demam- nafsumakan %erkurang-pu>at- sesak nafas0

%er!u%ungandengan kromosomp!iladelp!ia.translokasi lenganpan1ang kromosom,, ke kromosom0Ter1adi ge1ala!ipermeta%olik.sering keringat-palpitasi- $$-splenomegali-anemia- memar-epistaksis-menoragia0Progresi&tas4

8 Fase kronikG CM#-leukositosis-

ditell s!ift tot!e left-trom%ositosis-selularitas SST#granulopoietikmeningkat

8 Faseakselerasi/krisis%last

$last +8,G-%las5promielosit3BDG- %aso&l

3,DG- platelet+DD(+D/#

8 Fase krisis %las

1aditrom%ositosis-leukositosis-neutro&lia0

f0Fase IIStadiumregenerasi 4

)arena "kti7itaseritropoiesis SST# !iperplasia eritrositosis.eritrosit %erinti-polikromasi-makrositosis0

Ter1adi perdara!aninternal .ronggatu%u!- sal0>erna-

1ar0lunak 4 kadar%iliru%in * urea

meningkat0

primakuin-sulfa- kuinin-nitrofuran-analgetik8antipiretik0

B0 H% a%normal.T!alassemia-

H%87arian-unsta%le8H%

8 idapat+0 PNH

.Paro('smalno>turnal !%8uria)elainan krndef06l'>oP!osp!atid'lInositol .6PIan>!ored

protein pdmem%raneritrosit-ditandai dgnsensiti7itasa%normal t!dpkomplemen0Hemolisisintra7askular 'gintermiten- H%nokturnal- urin>oklat

kemera!an0Tes k!usus4Sugar @ater


15/42

$last WBDG-splenomegali

>0 "##Sering ter1adi padaanak8anak dan+At!n .%isaremisi4 ge1alan'a

%isa ilang tapi %isakam%u! saatde@asa-%er!u%ungandengan kromosomp!iladelp!ia.translokasi lenganpan1ang kromosom,, ke kromosom- kalo ter1adi pdorang de@asa %ster1adi kematian0

6e1alan'a samaseperti "M#0

d0 C##Merupakankelainan sel $limfosit matur'angmengekspresikanC5 dan7ariann'a .C,B-C+- seringmengenai usia

paru! %a'a/le%i!tua06e1alan'a serupa0

test .u1i!emolisissukrosa tespen'aring0Tes !am .u1i!emolisis asam tes

kon&rmasi0%0 efek ekstrinsik8 estruksi non

imun+0 IC

)rn faktorinfeksi atauadan'akeganasan s!gter1adigangguankoagulasi0

Fi%rinogen *trom%osit tapiada trom%us .8dimer

,0 HipersplenismeB0 Infeksi

.plasmodium->lostridium

8 "nemia !emolitikimun

+0 "IH"Ter%entukn'a

Ig6 t!dpantigen eritrosit1d eritrosit


16/42

destruksi- "%%iasan'a pdsistem R!0 "%pen'e%a%4warm antibody4a&nitas pdsu!u BoC

cold antibody4a&nitas pdsu!u l%! renda!sampemendekati DoC

,0 "lloimun.trasfusi- drugindu>ed

Manifestasi46e1ala anemia- uringelap .uro%ilinogen atau mera!

.!amoglo%inuria-anemia !emolitikkronik %erat.ekspansi SST# *penipisan kortekstulang frakturspontan/artritis.osteoartropati

PEN"T"#")S"N""N

Imunosupressi atautransplantasisumsum tulang-pem%erian terapi

suportif0

a0 "M#)emoterapi-transfusi PRC-leukop!eresis

.diam%illeukositn'a kaloleukosit3+Dr% dan

Transfusi dara!-transplantasi SST#

"tasi perdara!an a0 Tes fragilitasosmotikMem%erikanlarutan garam 'g

semakin !ipotoniske eritrosit0

8 Sferosis


17/42

%last3r%- krnmelam%atkan alirandara! danmen'e%a%kankematian 1aringan-allopurinol5alkalinisasi urin

.%ikar%onat IV untuk pro&laksissindrom lisis tumor-transplantasi SST#-proteosomin!i%itor-imunoterapi."ntigen anti CBB-"ntireseptor 6M8CSF

%0 CM#8 Fase kronik4

IFN8:- Imatini%mes'late-transplantasi SST#

8 Faseakselerasi/krisis%lastImatini% mes'late-kemoterapi-transplantasi SST#

>0 "##Imatini% mes'late-kemoterapi5kortiko

steroid-transplantasi SST#

d0 C##

!erediter-fragilitasosmotikn'a

8 T!alassemia-fragilitasosmotikn'a

%0 Tes >oom%

Pada "IH"8 Tes >oom%

direk4mendeteksi "%pd eritrosit

8 Tes >oom%indirek4mendeteksi "%%e%as pdserum

>0 "kti7itas enim 68K8P

d0 Elektroforesis H%


18/42

Xait and seeTidak agresif/tdklangsungkemoterapi.tindakan kalau adainfeksi atauanemia

Eritrosit Makrositike&siensi $+, e&siensi "sam Folat

P) a0 S"TPoikilositosis- tear drop >ell- eritrosit %erinti- Ho@ell8

Yoll' $odies- Ca%ot rings- !ipersegmentasi neutro&l

a0 S"TPoikilositosis- tear drop >ell- eritrosit %erinti- Ho@ell8

Yoll' $odies- Ca%ot rings- !ipersegmentasi neutro&l


19/42

. WK lo%us- A8 G neutro&l lo%us- sel %atangraksasa .6iant $and Cell

%0 )IMI" )#INI)#eukositopenia- trom%ositopenia- H% +Dgr/d# .#H- "s0 ?rat - $iliru%in indirek ), Serum $+, *serum THF N/- Serum Iron N/- Ferritin N/.

>0 SST#

Hiperselularitas- Eritropoiesis !iperaktif .%an'ak selmegalo%lastik- dominasi proru%risit- dissosiasi inti8sitoplasmik- 6ranulopoiesis !iperaktif .tampakkelainan %erupa 6iant sta%- giant metamielosit-Trom%opoiesis !iperaktif .%entuk kelainan intidimor&k- tdk ada pem%entukan trom%osit

. WK lo%us- A8 G neutro&l lo%us- sel %atangraksasa .6iant $and Cell

%0 )IMI" )#INI)#eukositopenia- trom%ositopenia- H% +Dgr/d# .#H "s0 ?rat - $iliru%in indirek ), Serum $+,Normal*serum THF - Serum Iron N/- Ferritin N/.

>0 SST#

Hiperselularitas- Eritropoiesis !iperaktif .%an'ak selmegalo%lastik- dominasi proru%risit- dissosiasi inti8sitoplasmik- 6ranulopoiesis !iperaktif .tampakkelainan %erupa 6iant sta%- giant metamielosit-Trom%opoiesis !iperaktif .%entuk kelainan inti dimor&tdk ada pem%entukan trom%osit

IP apat ter1adi aki%at adan'a de&siensi dari asupan $+,-atau karena renda!n'a reseptor $+, 'aitu faktorintrinsik .pada anemia pernisiosa- operasi gaster- atauadan'a kompetisi dalam tu%u! ter!adap pen'erapan$+, .adan'a pertum%u!an %akteri di usus !alus 'ang

%erle%i!an- atau adan'a pen'akit >a>ing 0latum-Mala%sor%si Vit $ +, selektif .familial- O%at 'gmenginduksi mala%sor%si Vit $+,- Pen'0 Pankreaskronik- Zollinger8Ellison s'ndrome- Pen'akit di Ileum-Ri@a'at reseksi ileum Enteritis regional06e1alan'a4Pu>at- Ikterus .inefektif eritropoiesis- 6lositis .%eef'red tongue- stomatitis aptosa- rasa n'eri .oral-Neuropati

"sam folat merupakan koenim 'g di%utu!kan pd%er%agai reaksi meta%oli>.Sintesis N"- Sintesis asam amino/pol'amine- )on7ers!omosistein men1adi metionin- Metilasi N" * RN"-Metilasi mem%ran fosfolipid0

Ter1adi aki%at asupan kurang- )e%utu!an 'g meningkat.ke!amilan- %a'i- anemia !emolitik kronik- "lko!olismeMala%sor%si kongenital- O%at 'g menginduksi de&siensasam folat- Reseksi usus !alus 'g ekstensif- reseksi'e'unum- sirosis !ati06e1alan'a4"simtomatik- pd ke!amilan + !ari dapat ter1adi defekneural tu%e .neuropore anterior/posterior tdk dptmenutup sempurna neural tu%e defe>t

PEN"T"#")S"N""N

Farmakokinetik4+0 "%sor%si

8 IM dan S)

a0 Sianoko%alamin 4 %aik dan >epat0 Tmaks + 1am%0 Hidroksoko%alamin dan koenim $+, 4 lam%at-ikatan dgn protein kuat

Farmakokinetik4+0 "%sor%si

Pada pem%erian oral a%sorpsi folat %aik sekali-

terutama di +/B %agian proksimal usus !alus- ,/B darasam folat 'ang terdapat dalam plasma dara! terikatpada protein 'ang tidak di&ltrasi gin1al0


20/42

8 Oral 4 a%sor%si lam%at- Tmaks 8+, 1amTerdapat , mekanisme a%sor%si4a0gn perantara faktor intrinsik >astle .FIC

engan mem%entuk kompleks $+,8FIC masukreseptor mukosa di ileum utk dia%sor%si

%0 "%sor%si se>ara langsung,0 istri%usi

Terikat pd protein plasma .se%agian %esar ditransko%alamin II/%eta8glo%ulin0 Sisan'a di alfa8glikoprotein/transko%alamin I dan inter8alfa8glikoprotein/transko%alamin III

B0 Meta%olisme * Ekskresiiekskresi di urin dan dapat menem%us pla>enta

osis4a0 Per>o%aan terapi 4 +8+D g se!ari 'ang di%erikan

selama +D !ari%0 Terapi a@al 4 dosis +DD g se!ari parenteral selama 8

+D !ari dimulai sedini mungkin>0 IM 4 +DD g sianoko%alamin dan asam folat +8 mg0

Selan1utn'a +DD g sianoko%alamin IM dan +8, mgasam folat per oral di%erikan selama +8, minggu0Tindakan ini dilakukan untuk meng!indari kerusakanneurologik 'ang le%i! %erat0

d0 Terapi penun1ang 4 +DD8,DD g se%ulan sekali sampai

diperole! remisi 'ang lengkap 'aitu 1umla! eritrosit

dalam dara! A- 1uta/mmBdan morfologi normal0

ilan1utkan +DD g +( se%ulan untuk mem8

perta!ankan remisi0

,0 istri%usi 4 merata ke semua sel 1aringan dan ter1adipenumpukkan dalam >airan sere%rospinal0

Ekskresi 4 %erlangsung melalui gin1al- dalam %entukmeta%olit0osis4a0 Pada de&siensi folat tanpa komplikasi4 dimulai deng

D-8+ mg /!ari- oral selama +D !ari0

%0 engan komplikasi .ke%utu!an folat meningkat *disertai dengan supresi !ematopoesis 4 dosis asamfolat perlu le%i! %esar0

>0 Setela! per%aikan >ukup memuaskan dosispemeli!araan D-+8D- mg /!ari0

d0 ?ntuk pasien anemia !emolitik .ke%utu!an asam fola dosis asam folat 4 + mg - +8, kali se!ari


21/42

O%at 'ang Mempengaru!i Eritropoiesis ."ntianemia

Ri%o[a7in .$, Piridoksin .$K )o%al .CO EritropoietinRi%o[a7in se%agai koenimdalam meta%olisme [a7o8protein dalam pernapasan sel0"nemia de&siensi ri%o[a7in%an'ak terdapat padamalnutrisi protein8kalori0Terdapat , ma>am ri%o[a7in4[a7in mononukleotida .FMNdan [a7in8adenin dinukleotida.F"osis4 +D mg se!ari per oral

atau IM

$erfungsi se%agai koenim u/merangsang pertum%u!an !eme0keadaan ini ter1adi krn a%sorpsiFe meningkat Fe-binding

proteinmen1adi 1enu! ter1adi!iperferemia- sedangkankemampuan regenerasi dara!menurun ge1ala !emosiderosis.iron o7erload disorder akumulasi !emosiderin . Iron8storage >omple(

)o%al merangsangpem%entukan eritropoietin untuk meningkatkan am%ilanFe dalam sumsum tulang0)o%al men'e%a%kan !ipoksiaintrasel se!ingga dapatmerangsang pem%entukaneritrosit0Namun- ko%al dosis %esarakan menekan pem%entukaneritrosit0

ES ko%al 4 menim%ulkan efektoksik %erupa erupsi kulit-struma- angina- tinitus- tuli-pa'a! 1antung- sianosis-koma- malaise- anoreksia-mual dan munta!

Indikasi pada anemia padapasien gagal gin1al kronik0$erfungsi4a0 meningkatkan kadar

!ematokrit dan!emoglo%in

%0 mengurangi/meng!indarkanke%utu!an transfusi

Pasien 'ang mendapateritropoietin !arus dimonitor

ketat- dan dosis perlu untukmeng!indari kemungkinaninfark miokard0Efek samping4Tekanan dara! meningkataki%at peningkatan!ematokrit- trom%osis0


22/42

Reaksi dalam proses hemostasis:ama* $+ Pembentukan Sumbat Trombosit ama* #+ Peran trombin dalam hemostasis


23/42

Jalur koagulasi: Faktor-faktor koagulasi terdiri dari:

ama* ,+ Jalur Koagulasi Tael $+Faktor-faktor koagulasi

Jalur pembekuan darah atau koagulasi terjadi secara bersamaan dengan Tubuh juga memiliki suatu sistem antikoagulan alamiah untuk mencegah

proses agregasi trombosit di dalam tubuh, seperti: penggumpalan darah dengan cara menghambat pembentukan trombin ang

diperlukan untuk mengubah fibrinogen menjadi fibrin! "ntikoagulan ini berfungsiuntuk menjaga darah agar tetap dalam keadaan cair dan mencegah mekanismehemostasis ang melebihi kebutuhan!

ama* 4+ "gregasi trombosit dan pembentukan bekuan terjadi bersamaan

ama* %+#atural "nticoagulant


24/42

"ntikoagulan alamiah aitu:

a! "ntitrombin $$$%enetralisir serin protease &$$a, 'a, $'a, '$a, '$$a, Kalikrein(!

b! Protein )*isintesis di hati, bergantung pada +itamin K, diakti+asi oleh trombin dan trombomodulin, menginakti+kan faktor a dan $$$a, meningkatkan akti+itas

fibrinolitik dengan mengikat P"!

c! Protein S*isintesis di hati, bergantung pada +itamin K, sebagai koakti+ator protein )!

d! eparin co factor $$


25/42

%enghambat trombin, mengaktifkan heparin!

e! Tissue factor path.a%enginaktifkan faktor $$a dan 'a!

O$"T "NTI)O"6?#"N .")Cara 4 Men>ega! pem%ekuan dara! melalui peng!am%atan %e%erapa faktor pem%ekuan dara!

Penggunaan 4 Men>ega! ter%entuk dan meluasn'a trom%us dan em%oli * Men>ega! pem%ekuan dara! in 7itro untuk

pemeriksaan la% * transfusiHeparin "ntikoagulan Oral "ntikoagulan 'ang

%eker1a dengan mengikation Ca,5

"ntitrom%otik Trom%olitik

Heparinmemper>epatantikoagulasi dengan>ara mem%antu ker1a"ntitrom%in III0Farmakokinetik4+0 "%sor%si

Tidak dia%sor%si di

saluran >erna-karena itu tidakada sediaan oral0

8 S) * IV 4dian1urkan

8 IM 4%ermasala!-krn ada!ematom diarea suntik

,0 Meta%olisme *Ekskresi

Meta%olisme di!ati0 Pd penderitasirosis T+/,

ikelompokan men1adi 4Xarfarin- ikumarol-"nisindion0Farmakokinetik4+0 "%sor%si

ia%sor%si di saluran>erna- didistri%usi diparu8paru- !ai- limpa-

gin1al0,0 Meta%olisme * Ekskresi

Meta%olisme di !ati0iekskresi di !ati .dimeta%olisme dan feses.kalau tidak dimeta%olisme0Menem%us pla>enta danair susu i%u0

B0 Efek samping8 Perdara!an

.perdara!an gusi-sere%eral- dll

8 6angguan saluran>erna .mual- munta!-

Natrium sitratMengikat kalsiummem%entuk komplekskalsium sitrat0$an'ak digunakandalam dara! untuktransfusi karena tidaktoksik0

Yika dosis 'ang terlalutinggi- .pada transfusidara! sampai 5 +0ADDm# depresi 1antung0

,0 "sam oksalat dansen'a@a oksalatigunakan untuk anti8koagulan in 7itro-se%a% terlalu toksikuntuk penggunaan in7i7o0

B0 Natrium edetatMengikat kalsiummen1adi suatukompleks dan %ersifat

Meng!am%at agregasitrom%osit se!ingga !am%atanpem%entukan trom%us-terutama sering padasistem arteri0"spirin

?ntuk pen>ega!an

trom%oem%oli padainfark miokard0osis 4 D \ B,Dmg/!ariosis 4 toksisitas .perdara!anEfek samping 4gangguan saluran>erna

ipiridamol8 ipiridamol

%ersama !eparin

pasien dengan ka8tup 1antung %uatan0

8 ipiridamol

Melarutkan trom%us'g suda! di%entuk0O%at pili!anterak!ir karenapaling ma!al0O%at 'ang termasuktrom%olitik4a0 Streptokinase

%0 ?rokinase>0 "kti7ator

plasminogend0 rt8P"

.RecombinantHuman Tissue-

Type Plas-

minogen

ActivatorIndikasi4Infark miokardakut- trom%osis

7ena dalam- em%oliparu- trom%orm%oliarteri0


26/42

meman1ang-pen'akit gin1al T+/,meman1ang-em%oli paru T+/,memendek0Ekskresi !eparin diurin0

Tidak menem%uspla>enta dan airsusu i%u0

B0 Efek samping8 Perdara!an

.ringan/%erat8 "lergi

.menggigil-demam-urtikaria- s'okana&laksis

8 ES 1angka

pan1ang.osteoporosis-m'algia-trom%ositopenia.ringan/%erat-nekrosis kulitpada tempatsuntikan0

A0 O%at antagonis 4Protamin sulfat

0 Interaksi o%at 4aspirin

Farmakodinamik4+0 Indikasi

anoreksia8 "lopsia8 Nekrosis kel0mamae

* kulitA0 O%at antagonis 4 Vitamin

)0 Interaksi o%at

8 )ortikosteroid8 Fenil%utaon8 "sam mefenamat

.men'e%a%kanperdara!an akut

Farmakodinamik4+0 Indikasi

8 Pengo%atan a@altrom%osis 7ena.dengan @arfarinkemudian dilan1utkan!eparin- min A8 !ari

8 Pengo%atan danpen>ega!antrom%oem%oli

,0 )ontraindikasi8 Tukak saluran >erna8 e&siensi 7itamin )8 "lko!olisme8 I%u !amil dan

men'usui8 Pen'akit !ati*gin1al

'ang %eratosis 4+0 Natrium @arfarin4 oral-

IV0,0 ikumarol 4

8 Oral- dosis de@asa

se%agai antikoagulan0 %ersama aspirin pasien infarkmiokard akut untukpre7ensi sekunder

osis48 $ersama @arfarin

ADD mg/!ari

pro&laksis 1angkapan1ang padapasien katup

1antung %uatan8 Men>ega!

trom%osis padaoperasi %'8pass ADD mg , !arise%elum operasi

B0 TiklopidinPen>ega!an ke1adian7askular pada pasien

TI"- stroke- danangina pektoris tidaksta%il0?ntuk pasien 'gintoleransi aspirin0"tau %iladikom%inasikan dgnaspirin ker1an'a 0Efek samping 4gangguan sal0>ernaosis 4 ,D mg ,(se!ari

)lopidogrelMirip dengan

tiklopidin


27/42

8 Pen>ega!andanpengo%atantrom%osis 7enadan em%oliparu

8 I%u !amil dan

men'usui 'g%utu!"ntikoagulan

,0 )ontraindikasi8 Pasien 'g

mengalamiperdara!an.!emo&lia- dll

8 Se!a%is operasimata

8 Pungsi lum%al8 I%u !amil ,A

1am se%elumla!ir

,DD8BDD mg pada !aripertama- selan1utn'a,8+DD mg/!ari ter8gantung !asil pe8meriksaan @aktuprotrom%in0

8 Pen'esuaian perlu

sering dilakukanselama 8+A !aripertama dan masaprotrom%in !arusditentukan tiap !ariselama masaterse%ut0

8 osis pemeli!araan,8+D mg/!ari0

"nisindion 48 Oral- dosis de@asa

BDD mg pada !ari

pertama- ,DD mgpada !ari kedua dan+DD mg pada !ariketiga0

8 osis pemeli!araan%iasan'a ,8,Dmg/!ari0

osis 4 mg/!ari

Sistem fibrinolitik terdiri dari:

a! PlasminogenPlasminogen merupakan proen/im dari plasmin ang dapat ditemukan di plasma dan cairan tubuh lainna! Plasmin itu sendiri merupakan en/in proteolitik ang

mengandung substrat-substrat seperti fibrin, fibrinogrn, , $$$, hormon, komplemen, ang berfungsi untuk meningkirkan bekuan-bekuan fibrin dengan

mencerna fibrin menjadi potongan-potongan kecil atau produk degradasina &Fibrin *egradation Produk(!b! Plasminogen acti+ator


28/42

0erfungsi untuk mengakti+asi plasmin dengan merubah plasminogen menjadi plasmin!

"kti+ator-akti+ator ini dirangsang oleh faktor ageman &'$$a(, kallikrein, dan akti+atorplasminogen lain ang dibebaskan oleh berbagai jaringan &tissue Plasminogen

"cti+ator1t-P"( contohna aitu sel-sel endotelial! "kti+ator plasminogen ang lainaitu urokinase dan streptokinase!

c! $nhibitor &antiplasmin(%erupakan Plasminogen "cti+ator $nhibitor &P"$( dan juga antiplasmin, aitu untuk

menghambat plasmin menghancurkan bekuan-bekuan fibrin secara berlebihan!"ntiplasmin sintesis: transamin, translol, amino caproic acid!ama* '+ Sistem fibrinolitik &penghancuran fibrin secara en/imatis(

Pol'>'temia Vera Esensial Trom%ositemia Multiple M'eloma XaldenstromUsMa>roglo%ulinemia

a0 IPProduksi eritrosit-trom%osit- dan granulosit'ang meningkat0

Manifestasi48 Sakit kepala atau migrain8 Sesak .karena peredaran

dara! 'ang lam%at atauter!am%at

8 Splenomegali8 Muka kemera!an

.plet!ori> 4 ter1adikarena adan'a gam%aranpem%ulu! dara! aki%atmeningkatn'a massaeritrosit0

8 Perdara!an .%iasan'a

pada 6I tra>t-epistaksis-ekimosis 4

a0 IPTrom%osit 1umla!n'ameningkat0Manifestasi4

8 Trom%us .7ena atauarteri8 Perdara!an 4 karena

gangguan fungsitrom%osit

8 Splenomegali atau atro&splen lain

%0 Hematologi8 S"T

Trom%ositosis.3AD(+DB/ul- Trom%osit'g %esar- adamegakariosit0

8 )IMI" )#INI)Fungsi trom%osita%normal- kegagalan

a0 IPTer1adi karena akumulasisel plasma di sumsumtulang- ditandai dengan4

8 #esi titik tulang8 "kumulasi sel plasma pdSST#

8 Terdapat proteinmonoklonal .Ig6 sa1aatau IgM sa1a dalamserum dan urin

Manifestasi48 N'eri tulang/fraktur

patologis 4 karena adalig!t >!ain dan!iper>al>emia di tulang

8 Infeksi 4 karena "% tdknormal

8 Perdara!an 4 krn ada

a0 IP$iasan'a men'erangmanusia 3 D ta!un0Viskositas dara!

meningkat karena%e%asn'a molekul !ea7'>!ain 'ang %esar dan%an'ak0Manifestasi4

8 )elela!an dan $$ 8 Sindrom !iper7iskositas

.perdara!an- lesu-ke%ingungan- lema!otot- gangguan sistemsaraf

8 6angguan !emostasis8 6angguan neurologis

8 ispnoe/sesak nafas8 )erusakan !ati8 #imfadenopati


29/42

ter1adi karenapeningkatan 7iskositasdara! akan men'e%a%kanruptur arteri se>araspontan0

8 Trom%osis arteri atau7ena

8 Hipertensi8 6out 4 karena tu%u!%an'ak meng!an>urkaneritrosit0

%0 Hematologi8 S"T

H% - Ht - eritrosit -granulosit - trom%osit -giant trom%osit- gianteosino&l- eritrosit!iperkromatik0

8 )IMI" )#INI)Serum eritropoietin N/-serum urat 0

8 SST#Hiperselular trilineage.panm'elosis 4!iperselularitas pada Bseri sel dara! 'aitueritrosit- trom%osit- dangranulosit0

8 "%normalitas kromosom.delesi p atau ,D

8 Y"), positif>0 iagnosis

Y"), positif4"+ 4 Ht .>e@e 3 AG-

>o@o 3 ,G atau masa

agregasi trom%osit08 SST#

Megakariosit a%normal-tidak ada &%rosis SST#0

8 Sitogenetik)romosom p!iladelp!ia.5- $CR8"$# + .8- DG

pasien mutasi Y"),0>0 iagnosis"+ 4 !itung trom%osit

3AD(+DB/ul", 4 adan'a mutasi

.Y"),/MP#"B 4 tdk ada keganasan

m'eloid- PV-m'elo&%rosis primer-CM#- ataum'elodisplasia sindrom

"A 4 tdk ada pen'e%a%reaksi trom%ositosisdan iron stone normal

" 4 SST# terli!atmegakariosit %esar dgn!iperlo%ulasi

.diagnosis 5 kalo ada "+8"B atau ada "+*"B8"

!ea7' >!ain- trom%osit1adi ga fungsi

8 H'perCal>emia8 Renal insu]>ien>'8 "nemia8 $one lession

.CR"$%0 Hematologi

8 S"TFormasi roulaue(-ditemukan sel plasma'ang a%normal-neutropenia-trom%ositopenia-agregasi trom%osita%normal0

8 )IMI" )#INI)"dan'a paraprotein.Ig6- Ig"- Ig- IgE-serum immunoglo%ulin

free lig!t >!ain - serumimmunoglo%ulin normal .serum al%umin -%en>e81ones proteinuria.5 karena ada lig!t>!ain 'ang keluar keglomerulus se!inggagin1al rusak aki%atn'aada protein di urin- Ca -serum >reatinin 0

8 SST#Sel plasma 3,DG dengan

%entuk a%normal08 Sitogenetik

8 Hepato8splenomegali8 Fenomena ra'naudUs

%0 Hematologi8 S"T

Normositik normokrom-fenomena roulaue(0

8 )IMI" )#INI)$leeding time - defekfungsi trom%osit-agregasi trom%osita%normal- PT*"PTT -IgM - %en>e81onesprotein .DG-

8 SST#Hiperselularlimfoplasmasitoid.limfosit dan plasmosit-difus limfoplasmosit0


30/42

eritrosit 3 ,G", 4 mutasi Y"),.diagnosis 5 kalo "+*",

ada

P"TO#O6I "N"TOMI

INF#"M"SI P"" )E#ENY"R 6ET"H $ENIN6#imfadenitis "kut Non8Spesi&k #imfadenitis )ronik Non8Spesi&k #imfadenitis Tu%erkulosa .)ronik

Spesi&k

a0 Makro 4 )6$ mem%engkak- a%u8a%ukemera!an0%0 Mikro 4 Sentrum germinati7um %esar

+0 Hiperplasia folikularise%a%kan ole! proses 'gmengakti7asi respon imun !umoral

6am%aran k!as4a0 Nekrosis perki1uan%0 Tu%erkel 4 kumpulan sel limfosit 'ang


31/42

dgn %%rp mitosis0 Organisme piogenik

se%ukan netro&l * nekrosis0>0 )linik 4 )6$ mem%esar- lunak * tdpt

[uktuasi .krn pem%entukan a%ses0)ulit diatasn'a mera!0$ila infeksi teratasi )6$ normalkem%ali dgn 1aringan parut0

.sel $0a0 Mikro 4 sentrum germinati7um

terdapat fagositik- Sel limfositnormal

%0 Etiologi 4 artritis r!eumatoid-toksoplasmosis * HIV

>0 iagnosa %anding 4 limfoma

folikuler,0 Hiperplasia limfoid parakortikalise%a%kan ole! proses 'gmengakti7asi respon imun selular .selT0a0 Etiologi 4 karena infeksi akut-

pas>a imunisasiB0 Histiositosis sinus .!iperplasia

retikularSinusoid limfatik menon1ol danmele%ar karena !ipertro& selendotelial dan in&ltrasi !istiosit0Ter1adi pada kanker dan tumor0

%eru%a! men1adi sel epiteloid>0 Sel datia #ang!ans 4 sel %esar dengan

inti 3 dari + 'ang tersusunmem%entuk susunan tapal kuda

PRO#IFER"SI NEOP#"STI) SE# "R"H P?TIH#imfoma Malignum #eukimia dan )elen1ar M'eloproliferatif Histiositosis

Sel tumor 'ang mengalami keganasan diluar sumsum tulang0)lasi&kasi4a0 ifus 4 susunan limfosit tidak 1elass-

tdk ada %atas antara korteks danmedula

%0 Nodular 4 sel tumor %erkelompok-%iasan'a ter1adi pada orang tua0Prognosis le%i! %aik dari pada difus

6am%aran4#esi tumor ko!esif 'g tersusun terutama

Neoplasma sel asal .stem cell!ematopoetik0Ter1adi di sumsum tulang- 'g se>arasekunder msk ke peredaran dara! atauorgan lain0

#esi proliferatif !istiosit- termasuk sel#anger!ans0


32/42

ole! limfosit neoplastik 'g ter1adi dlm1ar0 limfoid

NEOP#"SM"#imfoma Hodgkin .Pen'akit Hodgkin #imfoma Malignum Non8Hodgkin .#MNH

a0 6am%aran48 33 terlokalisir pd + kel0 aksial )6$

8 )6$ mesentrik dan >in>in @alda'er 1arang terkena8 Sel datia 1enis Reed Stern%erg .RS8 owl eye appearance8 Varian mononuklear : inti satu- %ulat- anak inti dgn

inklusi %esar8 Sel lakunar8 Mumi&kasi : sel RS 'g mati .inti mengkerut * piknotik8 Varian limfo!istiositik .sel #*H inti polipoid

men'erupaipopcorn- anak inti tidak 1elas- sitoplasma%an'ak

%0 )lasi&kasi+0 Yenis sklerosis nodular .nodular sclerosis

)!as4

33 sel la>unar- 33 sera%ut kolagen 'g memisa!kankelompokkan sel tumor kesan nodular- Sel RS 0

,0 Yenis selularitas >ampuran .mixed cellularity)!as4Se%ukan merata limfosit- !istiosit- eosino&l- * selplasma033 sel RS * 7arian mononu>lear- Fi%rosis 33- nekrosismuda! ditemukan0

B0 Yenis %an'ak limfosit .lymphocyte rich)!as4Se%ukan limfosit matang merata- kadang ms! terli!atnodular sisa folikel sel $- Sel RS * 7arian mononu>lear0

A0 Yenis meng!ilangn'a limfosit ..lymphocyte depletion)!as4Sel limfosit - 33 sel RS * 7arian- Fi%rosis merata- sel

6am%aran48 33 meli%atkan %an'ak )6$

8 )6$ mesentrik dan >in>in @alda'er 338 #imfadenopati lokal atau generalisata 'g tidak n'eri-diikuti splenomegali- !epatomegali * ter1angkitn'a organ7iseral

8 )onsistensi lunak- a%u8a%u8 $ila sd! lan1ut kelen1ar 'g terkena akan %ersatu *

melekat ke 1ar0sekitar8 33 pd usia lan1ut- tp dpt ditemukan pd anak8anakStadium pen'akit 4

a0 Tumor !an'a mengenai + regio kel0limfe%0 Tumor tela! mengenai , regio kel0limfe- tp ms! %erada

pada + sisi diafragma dgn atau tanpa terkenan'a organekstranodal %erdekatan

>0 Tumor tela! mengenai kel0limfe pada kedua sisi diafragma0$isa mengenai limpa atau dgn organ ekstranodal%erdekatan

d0 Tumor tela! men'e%ar 1au! sampai ke %er%agai organtu%u! lain0 $ila !ati terkena- selalu dianggap s%g stad0IV


33/42

tumor relatif sedikit00 Yenis predominan limfosit .lymphocyte predominance

)!as4Se%ukan limfosit matang merata atau >enderung nodular* sel !istiosit- Sel RS sgt 1arang- Sel lain spt eosinop!ildan sel plasma 1arang- Fi%rosis- nekrosis .80

HISTIOSIS 9Pen'akit #etterer8Si@e Pen'akit Hand8S>!uller8C!ristian 6ranuloma Eosino&lik

$iasan'a mengenai %a'i atau anak +ta!un0Progresif dan fatal0Organ 'ang terkena 4 kulit0Manifestasi4a0 imulai dgn %intik mera! pada kulit

spt %ekas gigitan serangga- kemudianmeluas * kadang disertai ulserasi *perdara!an

%0 Tanda lain iala! limfadenopati umum-splenomegali * demam ringan

>0 isertai anemia- leukopenia dantrom%ositopenia

Mikroskopik4Histiosit 33- eosino&l - non-lipidreticuloendotheliosis0 Se%ukan seleosino&l * limfosit sangat 1arang0

$iasan'a mengenai anak atau de@asamuda0)ronik dan tidak !ilang0Organ 'ang terkena 4 tulang0)!as4Tim%ul trias HSC %erupa4+0 ia%etes insifidus,0 EksoftalmusB0 6am%aran radiolusen pd tulang-

terutama tulang tengkorakMikroskopik4Histiosit 3- eosino&l 3- terdapat seldatia- terdapat lipid0

$iasan'a mengenai de@asa muda .pria3 @anita0Pen'akitn'a %isa !ilang0Organ 'ang terkena 4 tulang tengkorak0Manifestasi4$agian tulang tengkorak 'g terkenameng!ilang atau sangat tipis %ilakepala penderita ditekan akan terasaseperti menekan suatu lem%aran tipis0Mikroskopik4Histiosit - eosino&l 330

Splenomegali Hipersplenisme Radang.Splenitis

6angguanSirkulasi

.)ongesti

)elainan)ongenital

Ruptur #impa Neoplasma #impa

)eadaan 'ang%er!u%0 dgnsplenomegali 4

Splenomegali'g disertai dgn%erkurangn'a

a0 "kut non8spesi&kPen'e%a% 4

a0 )ongestiakutTer1adi pada

a0 "plasia.limpa tdkter%entuk

)arena adan'atrauma0Ruptur

)arena tumorsekunder- 'aitutumor dari organ


34/42

+0 Infeksi .T$C-tifoid-malaria- dll0

,0 )ongesti%er!u%0 dgn!ipertensiportal

.sirosis!epatis-trom%osis V0lienalis-dekompensasi kordis0

B0 Neoplasma.#M- pen'0Hodgkin-leukemia0

A0 Pen'akitimunologik

.artritisreumatoid-S#E0

0 Pen'akitpenim%unan.pen'06au>!er-pen'0Nieman8Pi>k0

K0 #ain8lain.infark-

amiloidosis-kista- tumorsekunder0

1umla! satuatau semua

1enis sel dara!0Etiologidiketa!ui4leukemia- #M-pen'0 infeksi-

sindr0 $anti-sindr0 Felt'.poliartritis-demam-anemia-leukopenia *splenomegali0Sindrom!ipersplenisme%isa %erupa 4+0 Splenomegal

i * anemia

,0 Splenomegali *trom%ositopenia

B0 Splenomegali *granulositopenia

A0 Splenomegali * anemia-trom%ositopenia-

granulositopenia .pan8!ematopenia

$akteremia.kumanpiogen-Infeksi lain.difteri-disentri-)erusakan

1ar0 'g %erat-Piemia /em%olusseptik0Makroskopik4splenomegali.s/d ADD gr-lunak- mera!kela%u \mera! tua-korpusmalpig!i .80

Mikroskopik 4sinusoidmele%ar%erisi seldara! .tuPMN *makrofag-perdara!anpd pulpamera!0

%0 Su%akut non8spesi&kTer1adi pada4radangmena!un-

inf0akut 'g%erat *toksemia

%0 )ongestikronikTer1adi padasirosis

!epatis.1aringan&%rosis pada!epar

>0 Sindroma$anti.&%rosis!epatolienalisMerupakankumpulange1ala tddsplenomegalikongestif-leukopenia *anemia0Terdapat!mma-

!andy0d0 Infark limpa

)arenaem%olus .'g%iasan'a%erasal dari

1antung-

trom%us0

sama sekali%0 Hipoplasia>0 #o%ulasi

a%normal.limpa%erlo%us8lo%us

d0 #impatam%a!an.a>>esssoris

men'e%a%kanperdara!anintraperitoneal-ole! karena itu!arussplenektomi0

lain 'ang%ermetastase kelimpa0


35/42

radangimunologik-keadaan7iremiaMakroskopik4Splenomegali.s/d +DDD gr-

keras- kela%u-kadang adadaera! infark0Mikroskopik4Sinusoid *pulpa mera!dgn 33makrofag *kdg PMN-folikel!iperplastik0

I#M? )ESEH"T"N "N")

Tiga 6e1ala ?tama "nemia pada "nak Pemeriksaan 'ang dilakukan pada "nak 'angmenderita "nemia4

Pemeriksaan dara! tepi lengkap


36/42

"nemia e&siensi $esi pada "nak4


37/42

,0 Transfusi

.Suspensi sel dara! mera!

Indikasi 4

+0 H% K g/d#,0 H% 3 K g/d#- 1ika 4- e!idrasi- Operasi/narkose umum- Infeksi %erat- 6agal 1antung

+0 Pem%erian preparat %esi4Cara 4 oral / parenteralosis 4 B8K mg/kg $$/!r %esi elemental- ,(/!ari se%elum sarapan pagi *

makan malam#ama pem%erian 4 Sampai SI8feritin normal

B0 Pen>ega!an "nemia "plastik pada "nak4

Stadium eplesi%esi

e&siensi %esi

"$

I II III

eposit%esi

.feritin

SerumIron

Normal

Hemoglo%in

Normal Normal

MCV-MCH-

MCHC


38/42

+0 "SI eksklusif

,0 Makanan %a'i mengandungFe/7it0C

B0 Suplementasi FeA0 P"SI mengandung Fe

Pengo%atan4+0 Suportif ,0 TransfusiB0 Transplantasi sumsum tulang

"nemia Hemolitik pada "nak4 "nemia Megalo%lastik pada "nak4 Immune

Trom%ositopeni> Purpura4E(/ T!alassemia


39/42

Penatalaksanaan4

Penatalaksanaan4Penatalaksanaan4 +0 apat sem%u! sendiri

+0 "sam folat D-8+ mg/!r peroral atau parenteral ,0 Terapi"lternatif4

di%erikan %%rp %ulan sampai gam%aran eritrosit normal 8Immunoglo%ulin intra7ena

,0 $+, + mg parenteral minimal , mg 8 )ortikosteroid8 Interferon

8 Siklosporin8 "atioprin

)eganasan pada "nak4


40/42

+0 "##,0 NE?RO$#"STOM"B0 RETIN"$#"STOM"A0 T?MOR OT")

0 #IMFOM" M"#I6N"


41/42

K0 )"N)ER 6INY"#0 R"$OMIOS"R)OM"0 OSTEOS"R)OM"

PRINSIP PEN6O$"T"N 4)EMOTER"PI-R"IOTER"PI- S?PORTIF- TR"NSP#"NT"SI S?MS?M T?#"N6- S?PORTIF


42/42

rangkuman hematologi

Documents