hematologi anak

Upload: dika-herza-pratama

Post on 08-Jan-2016

230 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

hem

TRANSCRIPT

  • HEMATOLOGI ANAKANEMIAGANGGUAN PERDARAHANKELAINAN SISTEM GRANULOPOETIK DAN TROMBOPOETIK

  • Nilai Hematologik Anak dan BayiUmurHemoglobinLekositTali pusat13,7-20,19.000-30.0002 minggu13-205.000-21.0003 bulan9,5-14,56.000-18.0006 bl-6 th10,5-146.000-15.0007-12 th11-164.500-13.500Dewasa14-185.000-10.000

  • ANEMIATerdiri dari :Anemia pasca perdarahan.Anemia defisiensi.Anemia hemolitik.Anemia aplastik.

  • Anemia Pasca PerdarahanPerdarahan mendadak : volume darah berkurang cepat.Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok.Perdarahan lambat : Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark.Perdarahan menahun : Mirip anemia defisiensi besi.

  • Anemia DefisiensiAnemia defisiensi besi.Anemia defisiensi asam folat.Ukuran laboratoris :MCV = Hmt/AE x 10 (N = 76-96).MCH = Hb/AE x 10 (N = 27-32).MCHC = Hb/Hmt x 100 (N = 32-37).

  • Anemia Defisiensi BesiKebutuhan rata-rata 5 mg/hari.Etiologi :Masukan kurang.Absorpsi kurang.Sintesis kurang.Kebutuhan bertambah.Pengeluaran bertambah.

  • Gejala dan TandaGejala : pucat, lemas, berdebar, sakit kepala, iritable.Tanda : atrofi papil, kardiomegali.Laboratorium : Hb < 10, MCV < 79, MCHC < 32, Serum Iron < 50, TIBC > 350. Gambaran eritrosit : mikrositik hipokromik.

  • PengobatanSulfas ferosus 3 x 10 mg/kg BB/hari.Transfusi bila Hb < 5 gr/dl.Antihelmintik, antibiotik.

  • Anemia Defisiensi Asam FolatKebutuhan normal 50 mcg/hari.Bahan sintesis DNA dan RNA.Gejala mirip anemia defisiensi besi.Laboratorium : makrositik (MCV > 96), netrofil hipersegmentasi, FIGLU urin (+).Pengobatan : asam folat 3x5 mg/hari.Transfusi bila KU anak jelek.

  • Anemia DimorfikCampuran gambaran eritrosit mikrositik hipokromik dan megaloblastik.Etiologi : Defisiensi besi dan asam folat.

  • Anemia HemolitikGangguan Intrakorpuskuler.Terdiri dari : Struktur dinding sel, Defisiensi enzim,Hemoglobinopatia,Thalassemia.Gangguan Ekstrakorpuskuler.

  • Kelainan Struktur Dinding EritrositSferositosis,Ovalositosis,Abetalipoproteinemia,Anemia Fanconi.

  • Kekurangan Enzim EritrositG6PD,Glutation reduktase,Pyruvatkinase,Triose-P-isomerase,Difosfogliserat mutase,Heksokinase,Glisero-3-P-dehidrogenase.

  • HemoglobinopatiaKomposisi normal Hb dewasa :Hb A : 98 %Hb A2 : < 2 %Hb F : < 3 %.Gangguan pembentukan Hb : HbS, HbE.

  • ThalassemiaGangguan pada jumlah pembentukan rantai globin (, , , d).Thalassemia sesuai defisiensi rantai.Hem berupa cincin porfirin (4 buah) dengan atom Fe di tengahnya.Hemolisis menimbulkan peningkatan bilirubin dan timbunan Fe di jaringan.Klinis : T. major dan T. minor.

  • Gejala dan Tanda ThalassemiaAnemia, facies mongoloid (Cooley), splenomegali, gizi buruk, ikterus.Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target, Hb F > 30 %, Serum Iron meningkat, TIBC menurun, Radiologis : medulla lebar, korteks tipis, trabekula kasar, brush appearance.

  • Pengobatan Transfusi PRC.Iron chelating agent (desferoksamin).Splenektomi.Komplikasi : gagal jantung,hemokromatosis, ruptur limpa, hipersplenisme, infeksi.

  • Gangguan EkstrakorpuskulerEtiologi : Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka bakar.Hipersplenisme.Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus).Autoimun.-Pengobatan : Transfusi tukar, kortikosteroid, Transfusi washed PRC.

  • Anemia AplastikDapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik).Etiologi : Kongenital : Anemia Fanconi.Didapat : Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb), Radiasi, Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis), Keganansan, Idiopatik.

  • Gejala dan TandaPanas, pucat, perdarahan.Laboratoris : Pansitopenia, Gambaran BMP : aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik.

  • Pengobatan Prednison : 2-5 mg/kg BB/hari.Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari.Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari.Transfusi darah.Antibiotik.Dietetik.Bedrest.

  • PrognosisUmumnya buruk, tergantung pada gambaran sumsum tulang, kadar HbF, Jumlah granulosit, Infeksi.

    Sebab Kematian : Infeksi dan perdarahan.